Anda di halaman 1dari 7

Patogenesis Hipertensi Pulmonal

Oleh:

.............
.............
.................
Emirita Wulan P G99142044
Ristyadita Yuniandry G99142045

Pembimbing:
Sri Lilijanti W., dr., Sp. A(K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2016
BAB I
PENDAHULUAN

Hipertensi pulmonal (HP) adalah suatu kondisi dimana tekanan pada


sirkulasi pulmo abnormal, dengan tekanan rata-rata arteri pulmonalis lebih tinggi
dari 25 mmhg, terlepas dari mekanisme yang mendasari. Hipertensi pulmonal
punya andil yang besar dalam kegagalan jantung kanan, yang pada gilirannya
punya andil yang besar dalam morbiditas dan mortalitas pasien.
Perubahan maladaptive pada fenotipe dari arteriol pembuluh darah
pulmonal mengakibatkan disfungsi vaskular, tekanan ventrikel kanan, dan gagal
jantung kanan yang merupakan suatu mekanisme patofisiologi penyebab sentral
yang mengarah ke perkembangan hipertensi pulmonal secara klinis.
Dua hipotesis sukses mengemukakan bahwa adanya factor predisposisi
genetic dan atau subtract molekul, paparan mediator lingkugan atau biologis pada
cedara vascular memulai suatu kaskade sinyal sel efek samping yang berpuncak
pada malformasi structural besar dan kerusakan fungsional pada arteriol
pembuluh darah pulmonal.
Meskipun tidak ada penyebab tunggal yang dikenal untuk memicu
terjadinya hipertensi pulmonal secara umum, adanya disfungsi endotel pada
pembuluh darah pulmonal dan penurunan kadar biovabilitas dari nitrat oksida
telah banyak diamati pada stadium awal dari penyakit hipertensi pulmonal.
Bantalan pembuluh darah pulmonal memiliki kerapatan terbesar dari seluruh
pembuluh darah yang berada pada sistem sirkulasi tubuh. Dengan demikian,
sedikit gangguan pada jalur sinyal yang mengatur struktur dan fungsi sel-sel
dalam antarsirkulasi alveolar-paru dapat diterjemahkan ke dalam perubahan yang
berarti terhadap kinerja sistem cardiopulmonary.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
Hipertensi pulmonal (HP) adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis
> 25 mmHg saat beristirahat dan > 30 mmHg saat beraktivitas, apapun sebabnya.
Hipertensi arteri pulmonal adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis > 25
mmHg saat beristirahat dan tekanan kapiler < 15 mmHg. Sedangkan hipertensi
vena pulmonal adalah suatu kondisi tekanan arteri pulmonalis > 25 mmHg saat
beristirahat dan tekanan kapiler > 15 mmHg (Barbosa et al., 2012). Hipertensi
pulmonal primer tidak diketahui penyebabnya dan hipertensi pulmonal sekunder
diketahui penyebabnya seperti penyakit jantung bawaan sianotik maupun
asianotik. Hipertensi pulmonal sekunder juga dapat disebabkan oleh penyakit paru
maupun tromboemboli (Pena et al., 2012).

Klasifikasi
Klasifikasi klinis hipertensi pulmonal (HP) telah diperbarui pada Fourth
World Symposium on Pulmonary Hypertention di California pada tahun 2008.
Karena interaksi kompleks antara jantung kanan, paru-paru, dan jantung kiri
sebagai unit fungsional kardiorespirasi, diagnosis klinis dan klasifikasi menurut
WHO menjadi penting. Dari sudut pandang diagnostik, perbedaan hemodinamik
antara hipertensi pulmonal prekapiler (rata-rata tekanan arteri pulmonalis> 25
mmHg, tekanan kapiler paru ≤ 15 mm Hg) dan hipertensi pulmonal postkapiler
(tekanan arteri pulmonalis> 25mm Hg, tekanan kapiler paru > 15mm Hg)
mungkin lebih praktis, terutama untuk penggunaan klinis. Hipertensi pulmonal
prekapiler termasuk hipertensi arteri pulmonalis (WHO grup 1). Hipertensi
pulmonal lainnya adalah hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit
jantung (WHO grup 2), hipertensi pulmonal karena penyakit parenkim paru
(WHO grup 3), hipertensi pulmonal tromboembolik kronis (WHO grup 4), dan
lain-lain penyebab (WHO grup 5). Postkapiler hipertensi pulmonal termasuk
hipertensi vena pulmonalis yang berhubungan dengan penyakit jantung kiri
(WHO grup 2). Klasifikasi WHO dapat dilihat pada tabel 1 (Grosse et al., 2010).

Patofisiologi
Patofisiologi hipertensi pulmonal disebabkan peningkatan aliran darah
yang melalui arteri pulmonalis atau peningkatan resistensi arteri pulmonalis.
Patofisiologi yang paling dipahami adalah hipertensi pulmonal yang terjadi karena
PJB yang menyebabkan pirau dari kiri ke kanan, seperti VSD, AVSD atau PDA.
Hipertensi pulmonal juga dapat terjadi pada penderita ASD, namun dalam waktu
lebih lama. Peningkatan volume darah yang menuju ke arteri pulmonalis
menyebabkan perubahan pada dinding arteri pulmonalis. Di samping akibat
peningkatan aliran darah, juga terjadinya kompensasi vasokonstriksi arteri
pulmonalis. Hipertensi pulmonal hiperkinetik pada PJB merupakan respon
kompensasi akibat peningkatan aliran darah dari kiri ke kanan dan biasanya
reversibel jika penyebabnya dikoreksi sebelum terjadi perubahan permanen pada
arteri pulmonalis (Rhasid et al., 2005).
Sindrom Eisenmenger terjadi jika hipertensi pulmonal berat dan akan
timbul sianosis akibat aliran darah berbalik dari kanan ke kiri yang menandakan
perubahan ireversibel pada arteri pulmonalis, atau telah terjadi pulmonary
vascular obstructive disease (PVOD) (Hartawan et al., 2008).
Onset timbulnya hipertensi pulmonal hiperkinetik bervariasi dari masa
bayi sampai dewasa, namun paling sering terjadi pada awal masa adolesen. Secara
umum anak dengan VSD atau PDA belum berkembang menjadi PVOD dalam
tahun pertama kehidupannya, namun jika sejak awal lesi jantung disertai penyakit
paru kronis akan mempercepat perkembangan menuju ke PVOD. Anak AVSD
akan menderita PVOD lebih awal dari lesi jantung dengan pirau dari kiri ke kanan
yang lain. Sindroma Down dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar akan
menderita PVOD lebih awal dari anak yang tidak menderita sindroma Down
dengan kelainan yang sama (Farber et al., 2004).
Hipoksemia yang terjadi pada PJB sianotik seperti transposisi arteri besar
dan trunkus arteriosus dengan peningkatan pirau adalah stimulus yang sangat
poten untuk terjadinya hipertensi pulmonal. Kebanyakan pasien dengan
transposisi arteri besar berkembang menjadi PVOD dalam tahun pertama
kehidupan.
Lesi pada arteri pulmonalis dimulai dari hipertrofi tunika media, kemudian
diikuti tunika intima dan fibrosis. Proses selanjutnya menyebabkan dilatasi arteri,
pembentukan nekrosis fibrinoid dan lesi fleksiform yang menyebabkan
perkembangan penyakit menuju sindrom Eisenmenger. Peningkatan aliran darah
menyebabkan peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis. Sebagai respon
terhadap peningkatan afterload, ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Pada
awalnya ventrikel kanan dapat menjaga aliran darah yang cukup selama keadaan
istirahat, namun ventrikel kanan tidak mampu meningkatkan cardiac output (CO)
saat beraktivitas. Dengan berkembangnya hipertensi pulmonal maka ventrikel
kanan gagal untuk mempertahankan CO dan pada akhirnya CO akan menurun dan
terjadi kegagalan jantung kanan. Perubahan gambaran histopatologi pembuluh
darah yang terjadi pada hipertensi pulmonal sekunder akibat penyakit jantung
kongenital, juga terjadi pada hipertensi pulmonal primer.
Pada hipertensi vena pulmonalis terjadi peningkatan tekanan pada vena
pulmonalis mengakibatkan refleks vasokonstriksi pada arteri pulmonalis dan
selanjutnya menimbulkan hipertensi arteri pulmonalis. Hipoksia alveolar yang
terjadi akibat udem pulmonal juga berkontribusi terhadap terjadinya hipertensi
pulmonal. Walaupun arteri pulmonalis menunjukkan hipertrofi tunika media berat
yang disertai fibrosis, proses primer sebenarnya terjadi pada vena pulmonalis
berupa penebalan tunika media (Hartawan et al., 2008).
Hipertensi pulmonal dapat terjadi akibat penurunan tekanan parsial
oksigen (PO2) pada daerah kapiler alveolus (alveolar hypoxia), bukan penurunan
PO2 pada darah sistemik atau PO2 pada arteri pulmonalis. Alveolar hipoxia
terjadi pada penyakit parenkim paru, PPOK, penyakit paru interstitiel, tidak
adekuatnya pengaturan ventilasi (penyakit pada sistem saraf pusat), penyakit pada
otot dinding dada, gangguan bernapas saat tidur, alveolar hipoventilation
disorder, paparan kronis dari tempat ketinggian, penyakit paru pada neonatus
serta hipoplasia paru (Barst, 1999)
Mekanisme pasti penyebab hipertensi pulmonal pada alveolar hypoxia
belum sepenuhnya dipahami. Vasokonstriksi mungkin disebabkan efek langsung
penurunan PO2 pada arteriol pulmoner yang menyebabkan peningkatan
permeabilitas membran terhadap kalsium, tapi mungkin juga disebabkan
pelepasan agen humoral lokal yang terdapat atau diaktifasi di paru. Paru-paru
dapat mengaktifkan hormon vasoaktif seperti angiostensin I dan menginaktivasi
hormon lainnya seperti bradikinin, serotonin serta beberapa prostaglandin. Agen
vasoaktif yang dilepaskan karena alveolar hypoxia adalah prostaglandin F,
tromboksan, endoproksida, angiostensin, ketekolamin, dan slow reacting
substances of anaphylaxis (SRSA). Akhir-akhir ini ditemukan penurunan sintesis
dari nitric oxide (NO), suatu endothelium derived relaxing factor yang
diakibatkan oleh efek metabolik yang timbul karena hipoksia lama atau transien
(Rabinovitch, 2001).

Pena E, Dennie C, Veinot J, Muniz SH. Pulmonary Hypertention: How


Radiologist Can Help. Radiographics.rsna.org.2012;32(4):9-32.
Barbosa EJ, Gupta NK, Torigian DA, Gefter WB. Current Role of Imaging in the
Diagnosis and Management of Pulmonary Hypertension. AJR. 2012;198:
1320-31.
Grosse C, Grosse A. CT Finding in Disease Associated with Pulmonary
Hypertension: A Current Review. RadioGraphics. 2010;30:1753-77.
Nauser TD, Stites SW. Diagnosis and treatment of pulmonary Hypertension.
American Family Physician. 2001;63(9):1789-98.
Hartawan NB, Winaya BA. Hipertensi Pulmonal pada Anak. Maj Kedokt Indon.
2008;58(3):86-93.
Farber HW, Loscalzo J. Pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med
2004;351:1655-65.
Rabinovitch M. Pathophysiology of pulmonary hypertension. Dalam: Allen HD,
Clarck EB, Gutgesell HIPERTENSI PULMONAL, Driscoll DJ,
penyunting. Heart disease in infant, children, and adolescents including the
fetus and young adult. Edisi ke-6. Philadelphia: Lippincott Williams and
Wilkins, 2001.h.1311-46.
Rhasid A, Ivy D. Severe pediatrics pulmonary hypertension: a new management
strategies. Arch Dis Child 2005;90:92-8.
Barst RJ. Recent advances in the treatment of pediatric pulmonary artery
hypertension. Dalam: Berger S, Davis C, penyunting. The pediatrics
clinics. Edisi ke-2. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1999. h. 331-
46.