FARINGOAMIGDALITIS

Concepto
Enfermedad generalizada aguda, de origen infeccioso que involucra faringe,
adenoides y amígdalas
Manifestación clínica
Fiebre, inflamación y dolor faríngeo, que se manifiesta con o sin exudado purulento
en amígdalas.
Puntos sobresalientes
• Enfermedad muy frecuente en la edad pediátrica.
• La faringe y las amígdalas están edematosas y rojas.
• Se transmite de manera directa de persona a persona (enfermo-sano ocasionando
inflamación del anillo de Waldeyer, así como formación de pus, membranas o
úlceras, dependiendo del agente etiológico.
• El diagnóstico es clínico y se requiere de cultivo de exudado faríngeo para precisar
la etiología.
• Su evolución natural es a la mejoría espontánea, pero en caso de etiología
bacteriana (S. pyogenes), debe erradicarse para evitar complicaciones como
glomerulonefritis o fiebre reumática.
PERIODO PREPATOGÉNICO (FACTORES DE RIESGO)
Agente
En menores de tres años, con frecuencia es viral. Entre los 3 y 5 años de edad, la
causa bacteriana es un motivo de preocupación, aunque se puede presentar entre
los 5 y 15 años.
Huésped
Ciertas condiciones del huésped como la exposición a la contaminación, marca
diferencias observadas entre niños de zonas urbanas y rurales. La inhalación pasiva
del humo del tabaco puede contribuir a una mayor frecuencia de infecciones
respiratorias en la edad pediátrica, cuando los dos padres fuman se duplica el
riesgo.
Ambiente
Es más frecuente en regiones con climas variables y en las estaciones de otoño e
invierno. Se han identificado factores de riego específicos como son el
hacinamiento, el polvo, la contaminación del aire en interiores, exteriores y del
ambiente.
PREVENCIÓN PRIMARIA
Promoción de la salud
Debe orientarse a los mayores de edad, padres, maestros, entre otros, acerca de
los factores de riesgo para la enfermedad, para que protejan a los niños de los
cambios bruscos de temperatura en las diferentes estaciones del año.
Protección específica
En niños que presentan cuadros frecuentes de infección, debe investigarse la fuente
de infección en su ambiente familiar o escolar, por medio de cultivos de exudado
faríngeo, favoreciendo en los portadores la erradicación del estreptococo para
eliminar la fuente de contagio.
PERIODO PATOGÉNICO
Etapa subclínica.
Fisiopatogenia
Los agentes infecciosos (cuadro 19-1), se establecen en la faringe y amígdalas, a
través de receptores específicos para sus antígenos, localizados en la superficie de
las membranas de las células epiteliales del tejido linfoide.
Etapa clínica.
Signos y síntomas
Los principales signos y síntomas de la enfermedad han sido clasificados conforme
la edad y la etiología, en los menores de tres años (viral); cursan con un cuadro leve
y muy variable o inclusive con fiebre, vómitos, tos, edema, eritema de faringe y
amígdalas, conjuntivitis y rinitis.
Randolph et al., describieron los criterios clínicos de la infección estreptocócica
según la edad:
Lactantes:
• Irritable pero no enfermos de manera aguda.
• Fiebre baja e irregular.
• Secreción nasal serosa.
• Narinas escoriadas.
• Respuesta espectacular a la penicilina.
Niño preescolar:
• Fiebre, vómito, dolor abdominal.
• Habla nasal sin rinorrea mucoide.
• Mal aliento característico (halitosis).
• Secreción mucoide posnasal.
• Enrojecimiento faríngeo difuso.
• Dolor al abrir la boca.
• Ganglios cervicales anteriores dolorosos.
• Es común la otitis media.
Niño en edad escolar:
• Presentación aguda: fiebre (90%), cefalea (50%).
• Signos locales y sistémicos; disminuyen después de 24 h.
• Faringe enrojecida difusa, de moderada a muy enrojecida.
• Lengua roja con papilas hipertróficas.
• Paladar blando enrojecido.
• Dolor al deglutir.
• Exudados en amígdalas o faringe (29%).
• Ganglios linfáticos grandes y dolorosos en la región cervical anterior.
PREVENCIÓN SECUNDARIA
Diagnóstico y tratamiento oportuno
El diagnóstico correcto, resulta esencial para proporcionar un tratamiento
apropiado.
Con frecuencia es sobrediagnosticada y tratada de forma inadecuada por el uso y
abuso de antibióticos. Sólo 25 a 50% de los casos de faringoamigdalitis exudativa
son est-reptocócicas y cerca de 30% de éstas se acompañan de exudado.
Son varios los factores que se deben tener en cuenta para llegar a un diagnóstico
preciso, en particular: antecedentes epidemiológicos y síntomas, y signos clínicos.
Edad: Los niños entre 7 y 15 años de edad tienen mayor probabilidad de presentar
faringitis estreptocócica, los menores de tres años con exudado purulento, es más
probable que sea por un adenovirus que por S. pyogenes.
Los criterios clínicos de Randolph, son una guía en el diagnóstico estreptocócico de
acuerdo a la edad del paciente. Hallazgos paraclínicos. Los hallazgos de la Bh son
leucocitosis con predominio de neutrófi los segmentados y en forma de bandas en
la fase aguda de la infección. La proteína C-reactiva (PCR) positiva y el incremento
de antiestreptolisina O (AELO), inicia a partir de la primera semana de la infección,
niveles mayores a 333 unidades condiciona la posibilidad de etiología
estreptocócica.

Estas cifras alcanzan su máximo entre la 3ra y la 5ta semana de la enfermedad y

permanecen elevadas 2 a 3 meses, después disminuyen de manera gradual hasta
ser negativas, en caso de no reinfectarse.
Cultivo faríngeo. Continúa siendo el “estándar de oro”, es excelente en medios
hospitalarios, pero poco disponible, solicitado, mal interpretado, o ambos.
La Academia Americana de Pediatría, señala los siguientes criterios para la toma
de un cultivo faríngeo: edad del paciente, signos y síntomas clínicos, la estación del
año, la epidemiología familiar y comunitaria.
Pruebas rápidas. Han aparecido diversas pruebas para S. pyogenes, (Strep-test)
basadas en la identifi cación de sus polisacáridos en las muestras clínicas,
evidentes al observar la coaglutinación de partículas de látex cubiertas de
anticuerpos contra los carbohidratos de la bacteria, realizadas en muestras de
exudado faríngeo.
La sensibilidad es muy variable (50 a 70%) y la especifi cidad de 92 al 100%, por lo
tanto deben interpretarse bajo criterio médico y de ser posible en comparación con
el cultivo.
Diagnóstico diferencial.
La edad es el punto clínico más importante, en menores de tres años suele ser de
origen viral, los adenovirus son la principal causa, sus manifestaciones clásicas son:
fiebre, falta de respuesta clínica a la administración de penicilinas, exudado
abundante sobre amígdalas, congestión y secreción nasal, tos ligera y cultivo
faríngeo negativo.
El virus coxsackie con frecuencia produce faringitis ulcerativa. Los echovirus y
coxsackie tipo B causan faringitis leve, por lo general no exudativa, y una
enfermedad febril no diferenciada.
Los niños con mononucleosis infecciosa pueden presentar faringitis; sin embargo,
debe buscarse linfadenopatía, esplenomegalia, alteración de pruebas de función
hepática y linfocitos atípicos.
Tratamiento.
Aunque S. pyogenes por lo general es susceptible a varios antibióticos, la penicilina
continúa siendo de primera elección, excepto en pacientes alérgicos, no se han
identifi cado cepas resistentes.
Sin embargo, la erradicación del mismo, en especial en aquellos portadores, se
debe en parte a la presencia de fl ora bacteriana (faringe) productora de β-
lactamasas, que inhiben el efecto bactericida del tratamiento con penicilinas, que
favorece la persistencia del estado de portador en algunos pacientes.
En tales circunstancias se justifica el empleo de ácido clavulánico o sulbactam,
asociado a aminopenicilinas (amoxicilina, ampicilina).
En caso de alergia a penicilinas, se pueden indicar macrólidos (eritromicina a 40
mg/kg/día en 4 dosis, o claritromicina 15 mg/kg/día en 2 dosis, posterior a la toma
de alimentos) aunque en algunos países y en Europa se han reportado S. pyogenes
resistentes entre 5 a 30%.
Las guías actuales recomiendan 10 días de penicilina V potasica (oral) o eritromicina
(alérgicos).
• Menores de 6 años o < 27 kg, 600 000 UI de penicilina G benzatínica (PGB) IM en
dosis única
• Mayores de 6 años o > 27 kg, 1 200 000 UI de PGB IM dosis única
• Penicilina V potásica 250 mg, 400 000 UI c/6 a 8 h VO por 10 días
• Amoxicilina 40 a 80 mg/kg/día c/8 h VO por 7 a 10 días
En caso de hipersensibilidad: eritromicina VO
• Estolato 20 a 40 mg/kg/día c/ 6 h VO por 10 días • Etilsuccinato 40 mg/kg/día c/6
h VO por 10 días, máximo 1 g día • Claritromicina 15 mg/kg/día c/12 h VO por 7
días.
Otros antibióticos que se han utilizado son cefuroxima 20 a 40 mg/kg/día en 2 dosis
VO por 10 días, cefpodoxima 10 mg/ kg/día c/12 h VO por 10 días, ceftibuten 9
mg/kg/día cada 12 a 24 h VO por 10 días. Se ha considerado cefnidir a 14 mg/ kg/día
cada 12 a 24 h VO por 10 días.
Sin embargo, se debe mencionar, que estos antibióticos son costosos y no deben
considerarse como primera elección de un tratamiento.
Se debe ofrecer un manejo integral de los síntomas; analgésicos y antipiréticos
como paracetamol 10 mg/kg por dosis c/6 a 8 h VO por 5 a 7 días, ibuprofeno a 7
mg/kg/dosis VO c/8 h por 3 a 5 días.
Complicaciones. Se dividen en:
• Supurativas: otitis media, sinusitis, adenitis cervical, absceso periamigdalino y
otras relacionadas con sitios anatómicos adyacentes
• No supurativas: fiebre escarlatina, fiebre reumática, glomerulonefritis y síndrome
de choque.
Limitación del daño
Aunque se ha adoptado una conducta conservadora con respecto a la
amigdalectomía, se sigue practicando, en ocasiones sin criterios clínicos
justificados, por falta de conocimiento de la función del tejido linfoide.
No es posible señalar en forma absoluta indicaciones de extirpación (amígdalas,
adenoides) sino que se debe evaluar de manera integral cada caso en particular y
defi nir si existe obstrucción que limite la función normal de la faringe, coanas y las
trompas de Eustaquio.
La obstrucción puede ocasionar sordera de conducción, otitis media supurada
recidivante, dificultad para la deglución, entre otras. Cuando la resistencia
ventilatoria es importante y prolongada a causa de la hiperplasia de adenoides y
amígdalas, puede producir alteraciones en el crecimiento del niño.
Criterios de adenoamigdalectomía
Hiperplasia amigdalina que ocasione problemas para la deglución o
respiración.
1. Amigdalitis de repetición (tres cuadros clínicos por año, cinco en un año, o ambos
y de etiología estreptocócica), comprobados por clínica o laboratorio y que hayan
sido tratados de manera correcta.
2. Absceso periamigdalino.
3. Otitis media de repetición secundaria a amigdalitis.
4. Hipertrofi a persistente de los ganglios cervicales anteriores, sobre todo del que
se encuentra debajo y adelante del ángulo maxilar inferior.
5. Algunos tumores de las amígdalas.
6. Hiperplasia con manifestaciones clínicas, como respiración oral y voz gutural.
7. Otitis serosa crónica.
PREVENCIÓN TERCIARIA
Rehabilitación
La faringoamigdalitis aguda no deja secuelas; sin embargo, las complicaciones de
la enfermedad ya mencionadas pueden generar secuelas (lesiones de válvulas
cardiacas en fiebre reumática, o insuficiencia renal en glomerulonefritis) que
deberán ser tratadas en un tercer nivel de atención.
NIVELES DE ATENCIÓN
Primario. El médico general estará capacitado para describir los factores de riesgo,
realizar medidas de prevención primaria, elaborar un diagnóstico y establecer una
terapéutica correcta, así como sospechar o diagnosticar una complicación, en cuyo
caso deberá derivarlo al pediatra.
Secundario. El pediatra tendrá las mismas facultades con más precisión y tratará
las complicaciones, en ocasiones, ayudado por el otorrinolaringólogo, nefrólogo o
cardiólogo.
Terciario. Corresponderá en su caso específico, al manejo de secuelas de
complicaciones no supurativas.

 Lancefi eld RC. A serological differentiation of human and other groups of

hemolytic streptococci. J Exp Med. 1933;57:571-595.
 López de Lara-Vázquez JM. Faringoadenoamigdalitis. En: Martínez y
Martínez R, editor. Martínez, La salud del niño y del adolescente. 5ª ed.
México: Editorial El Manual Moderno. 2005:850-856.
 Randolph MF, Redys JJ, Hibbard EW. Streptococal pharyngitis: I. Correlatión
of cultures and clinical criteria. Del Med J. 1970;42:29.
 Rodríguez-Suárez RS. Faringoamigdalitis estreptocócicas y complicaciones
supurativas y no supurativas. En: González-Saldaña N, ToralesTorales N,
Gómez-Barreto D, editores. Infectología clínica pediátrica. 7ª ed. México:
McGraw-Hill Interamericana. 2004;53-62.
 LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS
CONCEPTO

Se le conoce también como crup o laringotraqueítis. Algunos clínicos utilizan el término de

laringotraqueítis para las formas más frecuentes y típicas del crup, y el de
laringotraqueobronquitis para las formas más graves.

Puntos sobresalientes

• El crup es causa frecuente de obstrucción de las vías aéreas altas en los niños menores de 6 años
de edad.

• Los virus de la parainfl uenza I, II y III, son los principales agentes causales, la etiología bacteriana
es menos frecuente.

• Afecta a los niños entre 6 meses a 6 años, sobre todo en el otoño y al principio del invierno.

• El cuadro clínico es disfonía, tos traqueal y estridor laríngeo.

• El crup es un diagnóstico clínico, los exámenes de laboratorio y radiológicos tienen una utilidad
limitada.

• La dexametasona está indicada en todos los niños con crup moderado a severo.

• La epinefrina nebulizada está indicada en el crup con insuficiencia respiratoria moderada a

severa. • El paciente que recibió epinefrina debe ser observado por cuatro horas antes de ser dado
de alta y haber recibido una dosis de dexametasona.

• Instalar ventilación mecánica al paciente con insuficiencia respiratoria severa.

PERIODO PREPATOGÉNICO

Agente

Los virus parainfluenza (I, II, III) son los responsables de alrededor de 80% de los casos de crup; el
virus parainfluenza I y rinovirus han sido documentado como los más frecuentes y responsables de
las hospitalizaciones.

Otras causas de crup son los adenovirus, el virus sincicial respiratorio, algunos enterovirus y los de
la influenza A y B.

Huésped

Existen varios factores que determinan que la inflamación aguda de la vía respiratoria alta sea más
grave en los niños pequeños.

En el niño el diámetro de la laringe y la tráquea es menor, la epiglotis del lactante es larga con
repliegues aritenoepiglóticos redundantes, el armazón cartilaginoso es menos rígido, existe mayor
cantidad de tejido linfático y glándulas mucosas, por lo tanto hay mayor tendencia a la
inflamación.
Afecta a niños de 6 meses a 6 años y su incidencia declina de manera brusca a partir de esta edad.
La incidencia es máxima durante el segundo año de vida y predomina en el sexo masculino 2:1

Ambiente
Es más frecuente en zonas templadas y frías, predomina en las áreas urbanas en
donde hay gran contaminación ambiental. Su incidencia es mayor entre los meses
de octubre y abril, pero puede presentarse en cualquier mes del año.
PREVENCIÓN PRIMARIA
Promoción de la salud
Debe orientarse a los mayores de edad, padres, maestros, entre otros, acerca de
los factores desencadenantes de esta enfermedad, para que protejan a los niños
de los cambios bruscos de temperatura y eviten el contacto con otras personas o
niños enfermos.
Protección específica
No hay vacuna contra los virus que causan la laringotraqueobronquitis; debe
evitarse el contacto con otros niños enfermos, los cambios bruscos de temperatura
y lavarse las manos ayuda a evitar que la enfermedad se contagie
PERIODO PATOGÉNICO
Etapa subclínica. Fisiopatogenia
El crup infeccioso agudo se inicia con la inhalación del virus responsable, el agente
se implanta de forma directa sobre la mucosa nasal y faríngea.
Etapa clínica
La tríada clínica característica es disfonía, tos traqueal (tos perruna) y estridor
laríngeo. El cuadro inicia con síntomas respiratorios no específicos como irritación
nasal, coriza, tos seca, odinofagia y leve afectación del estado general.
La fiebre por lo general es menor de 39ºC pero en ocasiones puede ser mayor de
40ºC; de 24 a 48 h después aparece disfonía, la tos se hace crupal, se presenta
estridor laríngeo inspiratorio y signos de dificultad respiratoria de intensidad
variable.
En la exploración física la mayoría de los niños presentantos traqueal, están
inquietos y con llanto; algunos pueden tener estridor sólo con el llanto y la actividad,
mientras que otros tienen estridor audible continuo y evidente dificultad respiratoria,
a la auscultación hay disminución del murmullo vesicular y estertores bronquiales.
El niño con crup no tiene apariencia tóxica.
De acuerdo con la escala de Westley los niños con crup pueden ser clasifi cados en
cuatro niveles de acuerdo con la severidad (cuadro 19-3).
Leve. Tos traqueal ocasional, estridor no audible en reposo y no presenta tiraje
intercostal.
Moderada. Frecuente tos traqueal, estridor audible en reposo, tiraje intercostal y
supraesternal en reposo, pero no hay agitación.
Severa. Frecuente tos traqueal, importante estridor inspiratorio y en ocasiones
espiratorio, severo tiraje intercostal y supraesternal e importante agitación.
Falla respiratoria inminente. Tos traqueal (con frecuencia no severa), estridor
audible en reposo, tiraje intercostal y supraesternal (puede no ser marcado), letargia
o disminución del estado de conciencia y con frecuencia cianosis aparente sin
suplemento de O2.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la laringotraqueobronquits debe establecerse de
manera principal con cinco entidades clínicas: crup diftérico, traqueítis bacteriana,
epiglotitis, aspiración de cuerpo extraño y crup espasmódico.
crup diftérico
Los primeros síntomas cluyen malestar, dolor de garganta, anorexia y febrícula. A
los 2 a 3 días, la exploración faríngea muestra la típica membrana blanca grisácea,
cuyo tamaño puede variar, desde cubrir una pequeña zona de las amígdalas a
revestir casi todo el paladar blando.
Traqueítis bacteriana
Es la más frecuente alternativa diagnóstica y la más difícil de distinguir del crup. En
realidad es una infección agregada al crup viral y puede ser distinguida con facilidad
por la presencia de fiebre elevada, apariencia tóxica del paciente y una pobre
respuesta a la epinefrina.
Epiglotitis
Es causada por Haemophilus influenzae, en el pasado fue frecuente en los niños;
sin embargo, con la aplicación de la vacuna Hib es ahora muy rara. Un niño con
epiglotitis inicia en forma súbita con fiebre elevada, dolor faríngeo, dificultad para
estar sentado, inclinado hacia adelante en posición de olfateo y con gran esfuerzo
para respirar.
Aspiración de cuerpo extraño
Causa una obstrucción respiratoria de inicio abrupto. El niño tiene, por lo general,
entre 6 meses a 2 años y presenta de pronto un atragantamiento con tos, sin signos
de infección. En la exploración no hay fiebre, por lo general no hay disfonía y la
disminución del murmullo vesicular es unilateral.
El crup espasmódico
Afecta sobre todo a niños de 1 a 3 años, quienes tienen episodios recurrentes de
laringotraqueobronquitis aguda, pero que no refieren cuadro prodrómico viral ni
fiebre. Suele ser una reacción alérgica frente a antígenos virales y en otros casos
son importantes los factores alérgicos y psicológicos.
El crup espasmódico aparece por la tarde o noche, puede ser precedido por
ronquera o coriza leve, apareciendo la característica tos metálica y perruna, con
inspiración ruidosa y dificultad respiratoria; se muestra ansioso, asustado y no tiene
fiebre.
PREVENCIÓN SECUNDARIA
Diagnóstico precoz y tratamiento
El diagnóstico es clínico y se establece por la tríada característica de tos traqueal,
disfonía y estridor laríngeo. La laringoscopia directa se efectuará ante la duda
diagnóstica o si sospecha de un cuerpo extraño, siempre debe ser realizada por
médicos capacitados.
El cultivo y la serología para investigar la etiología viral no es de utilidad clínica, sólo
se aplica para la investigación.
El principal objetivo del tratamiento de los niños con crup es controlar la vía
respiratoria y este control de la dificultad respiratoria es más importante que
cualquier otra prueba.
Medidas generales
Debe mantenerse al niño en reposo, tranquilo y con su madre. Antes se
recomendaba el uso de nebulización fría; sin embargo, al día de hoy se ha descrito
que no existe evidencia clínica que demuestre mejoría de los síntomas utilizando
esta práctica y existe el riesgo de broncoespasmo.
Oxígeno
En la actualidad no se ha demostrado que la administración de oxígeno humidifi
cado mejore los síntomas asociados con el crup. El oxígeno está indicado sólo para
los niños con hipoxia (saturación de O2 en aire ambiente < 92%) y difi cultad
respiratoria importante.
Mezcla de helio-oxígeno
La administración de esta mezcla a niños con crup, O2 30% y helio 70%, ha sido
propuesta para el manejo de niños con gran obstrucción respiratoria. La baja
densidad de esta mezcla disminuye el fl ujo turbulento del aire en unas vías
respiratorias estrechas; aún no hay evidencia sufi ciente para adoptarlo como de
uso general.
Epinefrina racémica y adrenalina
Se ha demostrado que el uso de adrenalina nebulizada en los casos de crup se
asocia con una mejoría significativa en la disminución de los síntomas 30 minutos
posteriores del inicio del tratamiento.
Corticoesteroides
Tras varias décadas de discusión sobre su posible utilidad en el crup, en la
actualidad son la principal terapia para la enfermedad; disminuyen el edema de la
mucosa laríngea debido a su acción antiinflamatoria.

PREVENCIÓN TERCIARIA
La laringotraqueobronquitis no deja secuelas, por lo que no requiere rehabilitación.
 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL EN EL RECIÉN NACIDO
CONCEPTO
El término obstrucción intestinal se refiere a la falta de libre tránsito intestinal por
causas intrínsecas o extrínsecas. En el RN, la obstrucción total o parcial del tubo
digestivo a cualquier nivel es la causa más frecuente de urgencia quirúrgica.

Puntos sobresalientes
• La obstrucción intestinal puede sospecharse en el periodo prenatal mediante
ultrasonografía y en el momento del nacimiento por vómitos posprandiales desde
el primer día de vida, así como dilatación del tubo digestivo antes del sitio ocluido.
• El estudio de las características del vómito y la distensión abdominal ayudan al
clínico a determinar el sitio de la obstrucción intestinal.
• El manejo médico inmediato permite que se estabilice al neonato y se realicen
los estudios que conduzcan al diagnóstico de certeza de la enfermedad lo que
favorece una cirugía temprana que resuelva el problema del paciente.
PERIODO PREPATOGÉNICO (FACTORES DE RIESGO)
Agente
No existe una causa conocida.
Huésped
Hay padecimientos que pueden predisponer a obstrucción intestinal, El síndrome
de Down se asocia hasta en un 30% con páncreas anular y atresia duodenal y
malformación anorrectal. La mucoviscidosis puede acompañarse de íleo meconial.
Ambiente
No parece infl uir.
PREVENCIÓN PRIMARIA
Promoción de la salud
Educación para la salud. Saneamiento ambiental y control del embarazo.
Protección específica
Crear conciencia en las mujeres que los embarazos a edades tardías (mayores de
35 años) tienen mayor riesgo de obtener productos con malformaciones congénitas.
PERIODO PATOGÉNICO
Etapa subclínica. Fisiopatogenia
Existen varias teorías para explicar la atresia duodenal. La malformación ocurre en
la tercera semana de gestación. Una teoría habla de la falta de vacuolización del
intestino.
En el caso de las atresias de yeyuno, íleon y colon se ha documentado la presencia
de lesiones isquémicas del intestino durante el retorno a la cavidad celómica y esta
teoría es apoyada por la presencia de meconio, células epiteliales escamosas,
lanugo y vermix caseoso en el intestino distal de la atresia.
Se han descrito cuatro tipos de atresia intestinal:
• Tipo I: cuando existe un diafragma que obstruye sin haber discontinuidad de la
pared intestinal.
• Tipo II: en donde los cabos intestinales ciegos se encuentran unidos por un cordón
fi broso.
• Tipo IIIa: en donde hay un defecto mesentérico en “V” con separación de los cabos
ciegos.
• Tipo IIIb: con un defecto mesentérico extenso y mala fi jación del mesenterio con
irrigación de una sola arteria. • Tipo IV: con atresias múltiples.
Etapa clínica: signos y síntomas
El advenimiento de la ultrasonografía y su amplia utilización en la etapa prenatal ha
hecho que el diagnóstico de obstrucción intestinal se sospeche desde la etapa
gestacional.
En el íleo meconial existen vómitos y distensión abdominal notable e incapacidad
para evacuar y, cuando lo hacen, el meconio es muy espeso y pegajoso; asimismo
deben buscarse otras alteraciones en el aparato respiratorio y vías biliares. Las
características de los vómitos pueden sugerir la posible etiología de la
malformación.
Evolución clínica
La incapacidad para alimentar al RN aunada a la presencia de los vómitos conduce
al niño a deshidratación con desequilibrio hidroelectrolítico cuya gravedad
dependerá de la oportunidad o tardanza en identificar el problema e instituir el
tratamiento.
Algunos pueden aspirar el líquido que vomitan produciendo diversos grados de
broncoaspiración que resultan en bronconeumonía y dificultad respiratoria que
ponen en peligro la vida del paciente. El intestino obstruido durante mucho tiempo
aumenta los riesgos de enterocolitis y perforación, peritonitis y sepsis.
Clasificación del riesgo
• Riesgo A: peso > 2 500 g sin anomalías ni complicaciones agregadas, atresia de
tipo I; pronóstico bueno.
• Riesgo B: peso de 1 800 a 1 400 g, con anomalías congénitas leves y
complicaciones moderadas, atresias tipo II y IIIa; pronóstico grave.
• Riesgo C: peso < 1 800 g, con anomalías congénitas severas y/o complicaciones
mayores asociadas, tipos de atresia IIIb y IV; pronóstico grave
PREVENCIÓN SECUNDARIA
Diagnóstico precoz y tratamiento oportuno
El antecedente obtenido por la historia obstétrica, las ultrasonografías, la presencia
de polihidramnios, el líquido gástrico mayor de 20 mL en cámara gástrica del RN, la
incapacidad para alimentar al neonato, así como la tríada clásica de vómitos,
distensión abdominal y ausencia de evacuaciones, deben hacer sospechar
fuertemente el diagnóstico de oclusión del tubo digestivo.

Tratamiento preoperatorio
El manejo comienza desde la sala de partos, se coloca al niño en incubadora para
que no pierda calor. Se instala una sonda nasogástrica u orogástrica flexible de
calibre adecuado (10 a 12 Fr) abierta a libre drenaje, ya que la succión puede
adherirla a la mucosa gástrica y provocar sangrado.
Tratamiento operatorio
El tratamiento quirúrgico depende de la etiología y de los hallazgos transoperatorios.
Las atresias de duodeno se manejan con una anastomosis duodeno duodenal
laterolateral; la anastomosis en diamante de Kimura es un procedimiento sencillo y
resuelve totalmente el problema.
Tratamiento posoperatorio
El paciente debe salir de la sala de operaciones a una UCIN en donde se
administran líquidos parenterales a requerimientos e incluso nutrición parenteral
total. Se mantiene la sonda para descomprimir el abdomen hasta que el intestino
funcione adecuadamente, lo cual puede ocurrir desde el día 5 o hasta 30 días
después.
PREVENCIÓN TERCIARIA
Rehabilitación
En las atresias de duodeno y de intestino de tipo 1 y 2, así como malrotaciones
intestinales simples no hay necesidad de rehabilitación, ya que la recuperación
generalmente es rápida y sin complicaciones.
En las malformaciones más graves en donde, por sí mismas o por sus
complicaciones, existe la posibilidad de que el paciente tenga intestino corto, debe
tratar de conservarse la válvula ileocecal, así como un mínimo de 40 cm de intestino
delgado.
De esta forma el paciente tiene posibilidades de tener una mejor nutrición, ya que
con menos de esta cantidad se presenta el síndrome de intestino corto que requiere
de manejo nutricional especializado por vía enteral o parenteral durante un tiempo
indefinido.
 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
CONCEPTO
El megacolon agangliónico o enfermedad de Hirschsprung (EH) es una anomalía
congénita que afecta principalmente el rectosigmoides con disfunción motora,
como consecuencia de una falla en la migración de las células de la cresta neural,
lo que determina estreñimiento, dilatación e hipertrofia del colon proximal.
Su frecuencia es cercana a 1 por cada 5 000 RN vivos; la mortalidad es alta, pero
depende del momento y ayuda técnica con que se cuente para la apropiada
clasificación del caso en lo individual y se pueda establecer la estrategia quirúrgica
conveniente.
Puntos sobresalientes
• La EH es una entidad congénita que se manifiesta con dificultad para defecar
desde el nacimiento.
• La importancia de su detección temprana radica en el riesgo de complicaciones
como enterocolitis y perforación secundaria, con alto índice de mortalidad.
• El diagnóstico se corrobora mediante un colon por enema y manometría rectal.
• El tratamiento siempre será quirúrgico y se ajustará de acuerdo al sitio de
localización de la agangliosis.
PERIODO PREPATOGÉNICO (FACTORES DE RIESGO)
Agente
Se ha considerado que un defecto en la migración craneocaudal de los neuroblastos
originados de la cresta neural alrededor de la semana 12 de gestación, constituye
la teoría más aceptada del origen de la EH.
Huésped
Existe tendencia familiar; actualmente se puede considerar que su trasmisión es de
tipo multifactorial o poligénico (genes y ambiente).
Es bien sabido que, cuando un miembro de la familia está afectado, el riesgo para
otros miembros es de 3.6 a 7.8%. También se ha observado que, cuando el
segmento agangliónico es mayor, mucho mayor es el porcentaje de incidencia
familiar.
Ambiente
No se ha demostrado participación.
PREVENCIÓN PRIMARIA
Promoción de la salud
Elevar la educación médica de la comunidad, orientando sobre la existencia de este
padecimiento. Sensibilizar a médicos generales y pediatras en la identificación
temprana de pacientes con constipación desde el nacimiento para la evaluación
diagnóstica de enfermedad de Hirschsprung.
Protección específica
Son convenientes visitas regulares de control médico para su detección temprana.
Apoyar con asesoramiento genético, ya que existe 7.2% de riesgo en los futuros
hermanos de una niña afectada, contra el 2.6% en los hermanos de un varón
afectado.
PERIODO PATOGÉNICO
Etapa subclínica. Fisiopatogenia
Normalmente ocurre una diferenciación de células ganglionares derivadas de la
cresta neural a nivel de la pared intestinal, entre las semanas 7 y 8 de vida
intrauterina; además, este proceso se verifi ca en sentido craneocaudal. En la EH,
el curso de la migración caudal de las células ganglionares queda interrumpido en
algún punto. Recientes.
Etapa clínica. síntomas y signos
Lo primero que llama la atención es el hecho de tratarse generalmente de niños
nacidos a término con peso superior a 2 540 g, puede haber manifestaciones desde
el primer día de la vida (70% de los casos) y los hechos más frecuentes son:
• Retardo en la primera evacuación. Evacuaciones tardías después de 48 h del
nacimiento constituye una manifestación consistente y característica de la
enfermedad.
• Distensión abdominal. Es el resultado de la ingestión de aire y del inadecuado
tránsito intestinal, por la suboclusión del segmento aganglionar intestinal.
• Vómito. Su instalación es temprana; puede estar precedido o acompañado de
rechazo a la alimentación. Puede contener bilis o ser francamente fecaloide. Las
manifestaciones anteriores integran un cuadro clínico de obstrucción intestinal baja.
• Diarrea. En algunas ocasiones, la primera manifestación es la diarrea, la cual es
persistente y suele alternarse con estados suboclusivos.
• Perforación intestinal. En la etapa neonatal principalmente es cuando puede tener
lugar una perforación intestinal (hasta en el 23% de los casos), la cual suele ocurrir
en un sitio proximal al segmento estrecho aganglionar. Se ha informado en colon
sigmoide, ciego y en apéndice cecal principalmente.
PREVENCIÓN SECUNDARIA
Diagnóstico precoz y tratamiento oportuno
Una vez establecida la sospecha clínica de EH, existen diversos métodos para llegar
al diagnóstico, y éstos van desde los más elementales, como el radiográfico
(radiografía simple de abdomen y estudio de colon por enema baritado) y el
histopatológico, hasta una amplia gama de variantes en cuanto a la toma de la
muestra

PREVENCIÓN TERCIARIA
Rehabilitación
El de las secuelas, si quedarán después del tratamiento. Un aspecto importante lo
representa la rehabilitación anal, mediante técnicas de retroalimentación,
estimulación y dilatación anal si se requieren de acuerdo al resultado de la plastía
anal y de la función del neorrecto.
ACTIVIDADES SUGERIDAS
Analizar historias clínicas (incluyendo radiografías de casos comprobados).
Limitación del daño
El manejo inicial es controlar la constipación mediante tratamiento médico y limpieza
intestinal, mientras que lo definitivo es la rectosigmoidectomía y el descenso
abdominoanal, en cualquiera de sus diferentes técnicas (en el OPD Hospital Civil
de Guadalajara, se utilizan las técnicas endorrectal tipo Soave-Boley y/o Duhamel,
a los 12 meses y con peso superior a 8 kg). En algunos centros se está practicando
la reparación definitiva en un tiempo por vía transanal o con asistencia
laparoscópica, manejándose incluso en RN, reduciendo trauma quirúrgico y costos.
 Aguirre-Jauregui O, Orozco-Pérez J. Enfermedad de Hirschsprung. En:
Martínez y Martínez R, editor. Martínez, La salud del niño y del adolescente.
5a ed. México: Editorial El Manual Moderno. 2005; p. 351-55.