BAB I

PENDAHULUAN

Anemia Hemolitik Autoimun (AIHA) merupakan kelainan yang jarang

ditemukan, diakibatkan oleh autoantibodi yang melawan sel darah merah.1

Anemia hemolitik autoimun ditandai adanya produksi antibodi terhadap sel darah

merah. Antigen ini menginisiasi penghancuran sel darah merah melalui sistem

komplemen dan retikuloendotelial.2

Puncak insiden AIHA anak adalah pada usia 4 tahun pertama kehidupan.

Angka kejadian AIHA pada pria dan wanita hampir sama yaitu dengan

perbandingan 1:1, dan tidak berhubungan dengan ras, namun terkait dengan

keturunan.2 Insiden yang tepat dari penyakit ini tidak diketahui, namun

diperkirakan jumlah anak-anak yang terkena dampak kurang dari 0,2/100.000

dengan tingkat tertinggi terlihat pada usia pra-sekolah.3 AIHA pada bayi dan anak-

anak terjadi 0,2 per 100.000 per tahun, dimana 37% kasus merupakan AIHA

primer dan 53% kasus terkait kelainan imun. Angka kematian lebih rendah pada

anak-anak (4%), tapi meningkat hingga 10% jika anemia hemolitik ini dikaitkan

dengan trombositopenia imun (Evans Syndrome).1

AIHA dipicu oleh infeksi virus atau vaksinasi, lebih sering terjadi pada anak

daripada orang dewasa. Imunodefisiensi atau keganasan (terutama keganasan

jaringan limforetikular), Sistemik Lupus Eritematosus (SLE), dan tipe lain

penyakit kolagen vaskuler yang biasanya menjadi penyebab tersering AIHA

sekunder pada anak. Selain itu, beberapa kelainan yang langka seperti giant cell

hepatitis mungkin dapat menyebabkan AIHA.2

1
 AIHA diklasifikasikan menjadi tipe hangat (Warm Autoimmune Hemolytic

Anemia = WAIHA) dan tipe dingin (Cold Agglutinin Disease = CAD)

berdasarkan kisaran suhu autoantibodinya. Autoantibodi tipe hangat merupakan

48-70% kasus AIHA. Sementara itu, autoantibodi tipe dingin merupakan 16-32%

kasus AIHA. Infeksi dan kelainan limfoproliferatif merupakan penyebab tersering

pada tipe sekunder.2 Diagnosis ditegakkan berdasarkan munculnya gejala anemia

hemolitik dan bukti serologis dari antibodi anti-eritrosit, yang dideteksi dengan

Direct Antiglobulin Test (DAT).1

Berikut   ini   akan   disajikan   laporan   kasus   mengenai  Autoimmune   Anemia

Hemolytic (AIHA) pada seorang laki­laki berusia 35 tahun yang dirawat di ruang

Penyakit Dalam Pria RSUD Ulin Banjarmasin.