FUNCION ENZIMAS COENZIMA DEFICIT

Cetogenesis Tidasa, HMG-CoA sintasa NAD+ Déficit en producción de carnitina,

cetoacidosis.

Síntesis y degradación de ácidos y 7 alfa - hidroxilasa NADPH y oxígeno molecular colitis ulcerosa y en formación de
sales biliares crohn.

Higado como organo de reserva de Glucosa 6 fosfato, glucógeno NADPH Enfermedad de Hers, enfermedad
glucógeno y vitaminas sintasa, glucógeno fosforilasa, de cori, enfermedad de andersen
vitamina A, C, B1, B2, B6 y B12.

Metabolismo y conjugación de UDP- glucuronil transferasa, NADPH / vitamina B Ictericia

bilirrubinas Biliverdina reductasa

Síntesis de urea N - acetilglutamato N-acetilglutamato activa a la Encefalopatía por amoniaco,

carbamoil fosfato sintetasa I (CPSI). hiperamonemia.
El N-acetilglutamato es sintetizado a
partir de glutamato y acetil-CoA por la
N-acetilglutamato sintetasa, que es
activada por la arginina.

Catabolismo del alcohol alcohol deshidrogenasa, catalasa, NAD + / tiamina Esteatosis hepatica
citocromo P450, oxidasa
microsomal. NADA

Metabolismo de Etanol Alcohol deshidrogenasa, sistema NAD+ Toxicidad aguda y crónica

microsomal de oxidación de etanol y NADPH
catalasa
H2O2 (peroxido de hidrogeno)

Síntesis de creatina GATM Defectos neurológicos

GAMT Coenzima Q-10

Sintesis de acido urico Hipoxantina Xantina oxidasa hiperuricemia, gota, cálculos

 Xantina Aloporunol renales

Síntesis de albúmina -Oxigenasa de Hem NADPH El síndrome de Gilbert es una

-Reductasa de biliverdina enfermedad hereditaria que se
manifiesta por niveles elevados de
bilirrubina no conjugada o indirecta
en sangre provocada por una
deficiencia parcial de la enzima
glucuroniltransferasa. Por lo
general no presenta síntomas,
aunque una leve ictericia puede
aparecer en condiciones de
esfuerzo excesivo, estrés,
insomnio, ayuno o infecciones

Síntesis de colesterol -Acetoacetil CoA tiolasa NADPH Riesgo de producirse

-HMG-CoA sintasa aterosclerosis y una posible
-HMG-CoA reductasa reducción de flujo de sangre a
-Mevalonato quinasa diferentes tejidos.
-Fosfomevalonato quinasa Estados depresivos.
-Pirofosfomevalonato descarboxilasa Problemas circulatorios.
-Pirofosfomevalonato descarboxilasa Enfermedades respiratorias.
-Isopentenil pirofosfato isomerasa
-Geranil transferasa
-Geranil transferasa
-Ecualeno sintasa
-Escualeno epoxidasa
-Lanosterol ciclasa

Metabolismo de Xenobióticos Oxidación: NADPH Su déficit no causa enfermedad.

Citocromo P-450 Flavin FMN
monooxigenasa Alcohol FAD
deshidrogenasa Aldehído Fe
deshidrogenasa Xantina oxidasa
Reducción:
Citocromo P-450
Hidrolisis:
 Esterasas
Hidratación:
Epóxido hidratasa
Isomerizacion:
Isomerasas

Síntesis de lipoproteínas: Lipoproteína lipasa que es activada Los quilomicrones se adhieren a La deficiencia de lipoproteína
Quilomicrones por la Apo CII del quilomicrón sitios de fijación en el endotelio de los lipasa es un grupo de extraños
capilares del músculo esquelético y trastornos genéticos en los cuales
T.A donde se hidrolizan sus la persona carece de una proteína
triacilgliceroles por acción de la necesaria para descomponer las
lipoproteína lipasa, enzima moléculas de grasa. Este trastorno
extracelular activada por la coenzima hace que se acumulen grandes
apoC-II. cantidades de grasa en la sangre.
Que ocasiona Síndrome de
quilomicronemia o la enfermedad
de retención de quilomicrones
(ERC) (o enfermedad de
Anderson).

Síntesis de lipoproteínas: enzima lipoproteína lipasa LPL la La coenzima Apo C-II activa la El déficit de LPL es una
Lipoproteínas de muy baja cual libera a los triacilgliceroles, lipoproteina lipasa y los enfermedad autosómica recesiva
densidad (VLDL)se sintetizan en convirtiéndolos en ácidos grasos triacilgliceroles de la VLDL son con un aumento masivo de los
el hígado y transportan lípidos a libres.es controlada por la insulina. hidrolizados, por lo cual la quilomicrones e
los tejidos lipoproteína remanente, contiene una hipertrigliceridemia,Los enfermos
proporción mayor de colesterol. muestran el síndrome de
quilomicronemia

Síntesis de lipoproteínas: enzima Lecitin Colesterol Acil En presencia de la coenzima Apo A-

Lipoproteínas de alta densidad
HDL,trasnportan el colesterol de los
tejidos al higado.
La deficiencia de LCAT asociada a
Transferasa (LCAT) es una lipasa I, la enzima de superficie LCAT
reducción de HDL-C y apoA-I.3
libre en plasma,unida a (lecitin: colesterol aciltransferasa)
HDL,cataliza la transferencia de AG esterifica el colesterol.ñ La deficiencia parcial enfermedad
de la fosfatidilcolina (lecitina) al de ojo de pez, opacificación
colesterol para crear un ester de progresiva de la córnea debido a la
colesterol. acumulación de depósitos de
 colesterol,
Una deficiencia completa está
asociada con anemia hemolítica e
insuficiencia renal progresiva lo
cual termina en falla renal

Síntesis de lipoproteínas: enzima Lipasa hepatica La apolipoproteína Apo-B100 es una los defectos del metabolismo de las
Lipoproteínas de baja densidad triacilglicerol (HTGL), que hidroliza proteína actúa como cofactor de la LDL, con elevación de los niveles
LDL,transportan colesterol a los los triglicéridos de las moléculas de enzima HTGL en la movilización del de colesterol; su déficit provoca
tejidos donde hay receptores de VLDL convirtiéndolas en LDL. colesterol. dislipemias que muestran
LDL. hipolipoproteinemia, con niveles
descendidos de partículas de LDL.

Factores de coagulación: Factor VIII Activado por la trombina; el factor Calcio, fosfolípidos y trombina. Hemofilia A.
VIIIa es un cofactor en la activación El factor Vlll es en sí una coenzima
del factor X por el factor IXa para la activación posterior de el
factor X.

Factores de coagulacion: Factor IX Activado por el factor XIa en Calcio y fosfolípidos Hemofilia B
presencia del Ca2+

Factores de coagulación: Factor Activado por el factor XIIa Calcio y fosfolípidos Hemofilia C.
XI

“FUNCIONES DEL HÍGADO”

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Grupo: 431
Fecha: 04/05/2017