Anda di halaman 1dari 25

LAPORAN KASUS

ILMU PENYAKIT BEDAH

MALFORMASI CHIARI

Oleh :
Nastiti Widoretno
142011101077

Pembimbing:
dr. Novan Krisno Adji, Sp.BS

Disusun untuk melaksanakan tugas Kepaniteraan Klinik Madya


SMF Ilmu Bedah di RSD dr.Soebandi Jember

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JEMBER
2019
DAFTAR ISI

Halaman
HALAMAN SAMPUL .......................................................................................... 1
DAFTAR ISI .......................................................................................................... 2
BAB 1. PENDAHULUAN..................................................................................... 3
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA ........................................................................... 4
2.1 Definisi ................................................................................................. 4
2.2 Epidemiologi ........................................................................................ 4
2.3 Etiologi ................................................................................................. 4
2.4 Patofisiologi ......................................................................................... 4
2.5 Klasifikasi ............................................................................................ 5
2.6 Tanda dan Gejala ................................................................................. 5
2.7 Diagnosis.............................................................................................. 5
2.8 Penatalaksanaan ................................................................................... 6
2.9 Prognosis .............................................................................................. 6
BAB 3. LAPORAN KASUS.................................................................................. 8
DAFTAR PUSTAKA .......................................................................................... 14
BAB 1. PENDAHULUAN

Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian serebelum


atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah. Tekanan yang
dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan
yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord) dan dapat menyebabkan
berbagai gejala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan
seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan keseimbangan dan
koordinasi.Gejala bisa berubah untuk beberapa individual tergantung pada
penumpukan CNS dan tekanan yang dihasilkan pada jaringan dan saraf.1,2
Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di presentasikan
pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha pada tahun
1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebellar dan batang otak serta
portrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical. Berdasarkan
derajat herniasi kelainan ini dibagi kedalam 4 bentuk yaitu Malformasi Chiari (MC)
tipe I-IV, perkembangan ini berdasarkan tingkat keparahan gangguan dan bagian
otak yang menonjol ke dalam kanal tulang belakang. Yang paling umum adalah tipe
I, yang mungkin tidak menimbulkan gejala dan sering ditemukan secara tidak
sengaja selama pemeriksaan untuk kondisi yang lain. Tipe II (malformasi Chiari)
biasanya disertai dengan myelomeningocele-bentuk spina bifida yang terjadi ketika
kanal spinal dan tulang belakang tidak menutup sebelum kelahiran, menyebabkan
spinal cord menonjol melalui sebuah lubang di belakang. Hal ini dapat
menyebabkan kelumpuhan parsial atau lengkap di bawah pembukaan tulang
belakang. Tipe III adalah bentuk paling serius dari Malformasi Chiari yang dapat
menyebabkan cacat neurologis yang parah. Kondisi lain kadang-kadang dikaitkan
dengan MalformasiChiari meliputi hidrosefalus, syringomyelia (kista berisi cairan di
spinal cord), dan kelengkungan spinal. Tipe IV merupakan tipe yang jarang, bagian
belakang otak yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya cerebellar
hypoplasia tanpa melibatkan herniasi ke daerah tulang belakang.1,2
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian serebelum
atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah. Tekanan yang
dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan
yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord) dan dapat menyebabkan
berbagai gejala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan
seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan keseimbangan dan
koordinasi.Gejala bisa berubah untuk beberapa individual tergantung pada
penumpukan CNS dan tekanan yang dihasilkan pada jaringan dan saraf.1,2

Gambar 2.1 MRI otak potongan sagital, garis kuning menandakan batas bawah dari
fossa posterior.

2.2 Epidemiologi
Insidens yang pasti dari malformasi Chiari tipe I belum diketahui. Sebelum
adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan 0,6% kasus
pada semua usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien anak-anak.
Kasus malformasi Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita dengan
perbandingan pria : wanita = 2 : 3. Tidak terdapat predileksi pada suatu ras tertentu.
Terbanyak ditemukan pada usia 10-30 tahun, oleh karena itu malformasi Chiari tipe
I disebut juga malformasi Chiari tipe dewasa. 2,3
Frekuensi terjadinya malformasi Chiari tipe II di Amerika Serikat
diperkirakan terdapat 1 kasus dalam 1000 populasi. Malformasi ini mengakibatkan
tingkat morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan. Disfungsi otak belakang
merupakan penyebab utama terjadinya kematian. Tingkat mortalitas semua pasien
malformasi ini pada tahun pertama adalah 15%. Beberapa penulis melaporkan
tingkat mortalitas jangka panjang mencapai 50%, tanpa memperdulikan jenis
pengobatannya.1

2.3 Etiologi
Penyebab dari Malformasi Chiari ini masih belum diketahui secara pasti,
diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan
gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan terhadap
bahan-bahan berbahaya pada masa perkembangan fetus atau berhubungan dengan
masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial.6
Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu
kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada
pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. Pertumbuhan berlebih ini
menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada juga yang
menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan
serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat
dalam terjadinya malformasi ini.,7,8
Beberapa teori menyebutkan hal-hal yang dapat mengganggu pertumbuhan
normal kepala selama kehamilan berupa :6
1. Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya
2. Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan
3. Infeksi
4. Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang
Malformasi Chiari tipe II hampir selalu bersamaan dengan
myelomeningocele. Penyebab myelomeningocele tidak diketahui secara pasti, tetapi
terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya rekuren setelah seorang anak terkena,
meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10% setelah dua kehamilan yang
abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan tidak diragukan lagi
peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat mengenai ibu yang
mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat menurunkan resiko
terjadinya defek tabung neural hingga 50%.1,6,9
Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti
trimetoprim, dan anti konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon
meningkatkan resiko terjadinya myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam
valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-2% kehamilan jika obat ini
digunakan selama kehamilan.9

2.4 Patofisiologi
Banyak teori telah dikemukakan untuk menjelaskan mengenai malformasi
ini, tapi belum ada satu teoripun yang dapat membuktikan dengan memuaskan.
Gangguan pada otak belakang dijelaskan dengan baik oleh teori Mclone dan
Knepper. Teori Mclone dan Knepper menjelaskan bahwa terjadinya gangguan otak
belakang pada malformasi Chiari disebabkan oleh berkembangnya serebellum yang
berukuran normal di dalam fossa posterior yang kecil. Beberapa bukti
mengungkapakan terjadi kelainan mesodermal. Tidak berkembangnya somite
oksipital dari mesoderm para-aksial menyebabkan fossa kranialis posterior menjadi
kecil dan sempit. Kegagalan distensi normal dari sistem ventrikular rhombensefalik
primitif menyebabkan hilangnya mesoderm kranial basalis dari tulang induktif yang
diperlukan untuk membentuk fossa posterior. Tentorium tertinggal di bawah dan
inadekuat, fleksura pontin tidak terbentuk. Distensi normal ventrikel rhombensefalik
dapat mempengaruhi perkembangan batang otak. Kegagalan distensi ventrikular
dapat menyebabkan disorganisasi nukleus nervus kranialis. Herniasi tonsillar yang
terjadi merupakan akibat sekunder dari faktor mekanis.1,3

2.5 Klasifikasi
Ada 4 tipe dari Malformasi Chiari berdasarkan keparahannya, yaitu :3,6,9
1. Tipe I
Malformasi Chiari tipe I merupakan prolapse tonsil cerebellum ke dalam kanalis
spinalis tanpa perpanjangan batang otak. Pada tipe I ini herniasi tonsil kurang
menonjol dan pada tipe ini tanpa dihubungkan dengan mielomeningokel.
Gambar 2.2 Malformasi Chiari tipe I

2. Tipe II
Malforamasi Chiari tipe II merupakan herniasi tonsil cerebellum dan vermis
melalui foramen magnum kedalam kanalis spinalis. Tipe ini selalu dihubungkan
mielomeningokel, dan biasa terdapat hidrosefalus serta cacat mental dan spina
bifida.

Gambar 2.3 Malformasi Chiari Tipe II


3. Tipe III
Malformasi Chiari tipe III ini jarang terjadi. Tipe III ini untuk menyempurnakan
herniasi cerebellum untuk membentuk ensefalokel.
Gambar 2.4 Malformasi Chiari Tipe III
4. Tipe IV
Malformasi Chiari tipe IV merupakan bagian belakang otak yang gagal untuk
berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia tanpa melibatkan
herniasi ke daerah tulang belakang.

Gambar 2.5 Malformasi Chiari Tipe IV

2.6 Tanda dan Gejala


Gejala-gejala yang umum terdapat pada malformasi Chiari pada bayi dan
anak-anak dapat berupa:9
1. Keterlambatan pertumbuhan
2. Kesulitan makan dan menelan
3. Kekakuan atau nyeri pada leher atau area di belakang kepala
4. Tangisan yang lemah
5. Masalah dalam bernapas
6. Sakit kepala
7. Penurunan kekuatan lengan
Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit
kepala. Sakit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke
belakang kepala. Batuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu terjadinya
sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit sampai beberapa
jam. Terdapat juga rasa nyeri di leher atau lengan bagian atas. Sering dilaporkan
nyeri pada satu sisi saja dibandingkan nyeri pada kedua sisi. Kelemahan pada lengan
atau tangan, beberapa orang bisa mengalami kesulitan menelan, suara serak,
gangguan penglihatan termasuk pandangan menjadi kabur, atau penglihatan ganda.7
Pada beberapa kasus, malformasi Chiari tipe I tidak menampakkan gejala.
Gejala khas malformasi Chiari tipe I muncul pada dekade ketiga atau keempat
selama kehidupan. Gejala dari malformasi ini bervariasi, kebanyakan gejala yang
timbul adalah akibat penekanan pada nervus kranialis atau batang otak. Gejala bisa
saja samar-samar atau bercampur dengan gejala penyakit lain sehingga terjadi
keterlambatan dalam mendiagnosis penyakit ini.10
Berikut ini adalah beberapa variasi gejala pada malformasi Chiari tipe I
yang pernah dilaporkan pada beberapa literatur:7
1. Sakit kepala daerah suboksipital
2. Gejala-gejala mata, meliputi nyeri retro-orbital, gangguan penglihatan, fotofobia,
dan diplopia
3. Gejala-gejala otoneurologik, meliputi pusing, vertigo, gangguan pendengaran, dan
nistagmus
4. Gejala-gejala penekanan otak belakang, meliputi kelemahan, parestesia, ataksia,
kelumpuhan nervus kranialis, disfagia, disfasia, palpitasi, sinkop, apneu, dan
kematian mendadak
5. Disfungsi medulla spinalis, yang muncul pada 94% pasien dengan syringomyelia
dan 66% pasien tanpa syringomyelia
6. Gejala-gejala syringomyelia, berupa gangguan sensasi / sensoris (rasa nyeri dan
suhu) dan kontrol motorik, gangguan cara berjalan
Gejala neurologis dari malformasi Chiari tipe I bisa saja tidak tampak sampai
usia dewasa. Gejala-gejalanya bisa berupa peningkatan tekanan intrakranial
utamanya sakit kepala, ataksia serebellar yang progresif, spastis kuadriparesis yang
progresif, serta nistagmus.11
Pada malformasi Chiari tipe II terdapat tanda dan gejala yang umum berupa:2
1. Kesulitan menelan (disfagia neurogenik), yang dapat diketahui dengan adanya
kesulitan makan, sianosis selama makan, nasal regurgitasi
2. Apneu karena adanya gangguan ventilasi
3. Stridor, khususnya pada inspirasi oleh karena paresis nervus X, biasa hanya
sementara, tapi bisa berlanjut menjadi henti napas
4. Aspirasi
5. Kelemahan lengan yang bisa menjadi quadriparesis
6. Opistotonus
7. Nistagmus
8. Tangisan yang lemah
9. Kelemahan pada wajah

Tanda dan gejala malformasi Chiari tipe II dapat pula dibedakan pada bayi
dan anak-anak:1
a. Pada bayi
1. Distress pernapasan dan gangguan menelan
2. Stridor inspiratoar
3. Apneu episodik
4. Tangisan yang lemah
5. Aspirasi
6. Nistagmus
7. Nyeri pada ekstremitas
8. Kelemahan atau spastik pada ekstremitas
9. Berkurangnya refleks muntah
10. Kelumpuhan nervus VII
11. Skoliosis
b. Pada anak-anak
1. Nistagmus (horizontal dan rotatoar)
2. Spastik kuadriparesis
3. Kelemahan ekstremitas atas
4. Hiperefleks tendon dalam
5. Pneumonia sekunder rekuren yang disebabkan oleh aspirasi
6. Refluks gastroesofageal
7. Berkurangnya refleks batuk
Pada malformasi Chiari tipe II dengan myelomeningocele, tanda-tanda
serebellar tidak terlihat pada bulan pertama kehidupan. Bisa terdapat stridor
laringeal, paralisis sternokleidomastoideus (menyebabkan keterlambatan gerak
kepala ketika anak ditarik dari posisi tidur ke posisi duduk).11

2.7 Diagnosis
Jika malformasi Chiari terjadi dengan kelainan kongenital lain (tampak sejak
lahir), diagnosis bisa didapat sejak lahir. Kadang kala diagnosis ditegakkan setelah
onset dari tanda dan gejala yang spesifik dan setelah tes diagnostik. Tes diagnostik
yang bisa digunakan untuk mendiagnosis adalah:1,3,6
1. Sinar X
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan pancaran energi elektromagnetik
untuk menghasilkan gambaran dari jaringan dalam, tulang, dan organ ke film.
Pemeriksaan ini dapat dengan mudah terlihat anomali tulang. Anomali tulang dasar
tengkorak dapat terlihat pada 25 – 50% pasien malformasi ini. Pemeriksaan ini juga
dapat memperlihatkan skoliosis, malfungsi shunt ventrikuloperitoneal, pembesaran
dari kanalis spinalis servikal, defek penyatuan midline posterior, juga abnormalitas
tulang anterior seperti dislokasi C1 dan C2. Tingkat kehandalan: pemeriksaan ini
penting dalam mengevaluasi abnormalitas tulang kranial dan vertebra.1,3,6
2. CT-scan
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan teknologi
komputer untuk menghasilkan gambaran cross-sectional (disebut slices), baik
horizontal maupun vertikal dari tubuh. CT-scan menampilkan gambaran yang lebih
detail bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot , lemak, dan organ. Banyak
digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus, ektopia tonsillar, tonsil serebellar
yang tertancap, serta kecurigaan adanya malfungsi shunt. CT-scan dapat
memperlihatkan foramen magnum yang abnormal, dasar fossa posterior yang
mendatar.1,3,6
CT-scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki kontraindikasi
untuk dilakukan pemeriksaan MRI. CT-scan penting juga untuk mendeteksi
abnormalitas tulang.1,3,6
Gambar 2.6 Gambaran CT-scan potongan aksial, tampak hemisfer serebellar yang
meluas ke anteromedial yang hampir menutupi batang otak (kepala panah kecil).

3. MRI (Magnetic Resonance Imaging)


Sebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar,
gelombang radio, dan komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari organ,
dan struktur dalam tubuh.6
Dengan adanya MRI, evaluasi diagnostik malformasi Chiari mengalami
perubahan. MRI ini dapat mendeteksi malformasi Chiari yang sebelumnya tidak
dikenali atau salah diagnosis. Posisi tonsillar, konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas
lainnya tampak pada potongan sagital dan aksial. Pada pemeriksaan MRI dapat
ditemukan:1,3,6
a. Kesalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum
b. Penyempitan fossa kranialis posterior
c. Elongasi otak belakang
d. Hidrosefalus obstruktif
e. Abnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan abnormalitas tulang
Salah satu hal yang dapat dinilai pada MRI adalah ektopia tonsillar. Tingkat
ektopia tonsillat diketahui dengan menghitung jarak ujung tonsillar di bawah garis
yang menghubungkan basion dan opisthion dalam satuan milimeter. Pengukuran
dilakukan pada potongan sagital T1 (gambar 1). Ujung tonsillar yang memanjang
kurang dari 3 mm di bawah garis tersebut dikatakan normal.1,3
Untuk dapat memenuhi kriteria malformasi Chiari kongenital, herniasi
tonsillar harus primer, bukan merupakan sebab dari adanya lesi massa seperti tumor
otak, atau udem serebri. Kriteria yang dapat digunakan adalah herniasi dari salah
satu tonsil serebellar yang berjarak 5 mm atau lebih dari garis penghubung basion
dan opisthion. Herniasi tonsillar yang kurang dari 5 mm tidak menyingkirkan
diagnosis. Herniasi kedua tonsillar 3 – 5 mm di bawah foramen magnum disertai
keadaan-keadaan lain bisa saja merupakan malformasi Chiari. Keadaan lain tersebut
dapat berupa cervicomedullary kinking, elongasi ventrikel keempat.1,3
Karena tonsil serebellar dipengaruhi oleh usia, maka beberapa penulis
membuat kriteria ektopia sebagai berikut: 1,3
1. Usia 0 – 10 tahun : herniasi 6 mm
2. Usia 10 – 30 tahun : herniasi 5 mm
3. Usia 30 – 80 tahun : herniasi 4 mm
4. Usia 80 – 90 tahun : herniasi 3 mm
Pada MRI juga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. Beberapa
peneliti telah mempelajari abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada malformasi
Chiari. Semua pasien menunjukkan adanya penyempitan jalur cairan serebrospinal
pada foramen magnum setinggi level servikal 2-3, dan ruang subarahnoid posterior
di bawah ujung tonsil serebellar. Tingkat kehandalan MRI: 100% spesifik pada
ektopia tonsillar 5 mm dan 92% sensitif untuk malformasi Chiari.1,3

Gambar 2.7 Gambaran MRI potongan sagital T1, terlihat adanya elongasi ventrikel
IV (4), hemisfer serebellar yang mendorong batang otak ke anterior (6), dan
medullary kink (9).
17
Gambar 2.8 Gambaran MRI potongan sagital T1, terlihat adanya ektopia tonsillar,
penyempitan fossa kranialis posterior, dan cervicomedullary kinking.

2.8 Penatalaksanaan
Pasien dengan Chiari I malformasi yang memiliki gejala minimal atau
samar-samar tanpa syringomyelia dapat diobati secara konservatif. Nyeri leher
ringan dan sakit kepala dapat diobati dengan analgesik, relaksan otot, dan
penggunaan soft collar sesekali. Pasien yang memiliki gejala berat, harus ditawarkan
untuk perawatan bedah.Tujuan dari perawatan bedah adalah dekompresi
persimpangan cervicomedullary dan pemulihan aliran CSF normal di wilayah
foramen magnum. Teknik pembedahan yang biasa digunakan antara lain:
kraniektomi suboksipital, laminektomi serviks, duraplasty, diseksi arachnoid, dan
dekompresi fossa posterior (paling sering dilakukan). Dalam prosedur ini,
doktermembuat ruang dengan membuang potongan-potongan kecil tulang di bagian
belakang tengkorak, sehingga memperbesar foramen magnum. Hal ini dilakukan
untuk mengurangi tekanan dan mengurangi kompresi pada batang otak, dan
memungkinkan cerebellar tonsil untuk bergerak kembali ke posisi yang lebih
normal.
Terdapat beberapa langkah selama dekompresi bedah dari fossa posterior 12:
a. Penghapusan sepotong tengkorak (kraniektomi). Ini dapat meredakan tekanan dan
memberi lebih banyak ruang untuk sirkulasi cairan serebrospinal. Kraniektomi
mungkin cukup dalam beberapa kasus penurunan tonsil ringan.
b. Penghapusan bagian dari penutup tulang dari kanal tulang belakang (laminektomi)
untuk memberikan lebih banyak ruang untuk sirkulasi cairan serebrospinal dan
untuk menghilangkan jaringan parut. Dalam kebanyakan kasus, laminektomi
terbatas pada C1, vertebra serviks pertama.
c. Memotong membran luar yang keras menutupi otak dan sumsum tulang belakang
(dura) dan menjahit di patch untuk membuatnya lebih besar (duraplasty). Tambalan
yang digunakan dalam duraplasty dapat dibuat dari bahan buatan atau dari jaringan
yang dipanen dari area lain dari tubuh. Duraplasty dilakukan untuk menyediakan
lebih banyak ruang untuk dekompresi.
d. Menyusutkan serebelum tonsil dengan pembakaran (memberikan sejumlah kecil
listrik) ke tonsil serebelum, yang menyebabkan jaringan tonsillar mengecil dan
menariknya kembali. Cara ini lebih invasif dan tidak dianjurkan oleh semua ahli
bedah saraf, tetapi diperlukan untuk setidaknya beberapa pasien.
Pada individu dengan hidrosefalus dapat diobati dengan implantasi tabung
(shunt) untuk mengalirkan cairan serebrospinal yang berlebihan jauh dari tengkorak
dan otak ke bagian lain dari tubuh di mana CSF dapat diserap. Dalam beberapa
kasus, shunt dapat mengurangi tekanan CSF dan memperbaiki gejala. Sebelum
operasi, cairan yang berlebihan mungkin perlu dikeringkan melalui shunt
insertion.Myelomeningocele, yang biasanya berhubungan dengan malformasi Chiari
tipe II, membutuhkan perbaikan bedah.Syringomyelia terkait dengan malformasi
Chiari biasanya tidak memerlukan perawatan langsung.Dalam kebanyakan kasus,
syringomyelia membaik dengan sendirinya setelah operasi untuk memperbaiki
malformasi Chiari karena aliran normal cairan serebrospinal dipulihkan.Malformasi
Chiari yang didapat membutuhkan perawatan dari kondisi yang
mendasarinya.Dalam banyak kasus, malformasi Chiari dapat sembuh tanpa
perawatan lebih lanjut dalam kasus seperti itu.
Gejala dapat kambuh setelah operasi yang sukses, biasanya dalam dua tahun
pertama.Kemungkinan besar, ini disebabkan oleh perkembangan jaringan parut atau
pembukaan di sekitar duraplasty yang menutupi otak.Untuk itu, anak-anak
membutuhkan pemeriksaan MRI secara berkala karena pertumbuhan otak dan
tengkorak.

2.9 Prognosis
Pasien malformasi Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik.
Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68%
pasien menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12%
memiliki gejala sisa yang ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan
perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan anak
yang lebih besar). 2,7
BAB 3. LAPORAN KASUS

3.1 Identitas Pasien

Nama : Ny. Juarni


Usia : 39 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Prasean I Glagahwero Kalisat 001/009
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Agama : Islam
Suku Bangsa : Madura
Status : Belum Menikah
No. Rekam Medis : 231797
Tgl. Pemeriksaan : 28 Januari 2019 di Poli Bedah Saraf

3.2 Anamnesis
 Keluhan Utama: Nyeri kepala belakang hingga leher
 Riwayat Penyakit Sekarang:
Pasien mengeluh nyeri kepala belakang hingga leher sejak kurang lebih 5
tahun yang lalu. Nyeri dirasakan terus-menerus, nyeri tidak berkurang dengan
perubahan posisi dan bertambah nyeri ketika terbatuk atau bersin. Selain itu, pasien
juga mengeluhkan nyeri pada bahu dan tangan disertai dengan kelemahan, rasa kaku
dan kebas. Keluhan tersebut juga dirasakan sejak 5 tahun yang lalu namun memberat
sejak setahun terakhir dimana keluhan pada tangan kanan dirasa lebih berat
dibanding tangan kiri meskipun keduanya sama-sama menimbulkan keluhan. Pasien
mengaku kesusahan untuk melakukan aktivitas yang menggunakan tangan seperti
menulis dan menggunakan sendok akibat keluhan yang muncul. Untuk keluhan
kebas, pasien mengatakan tangan kanan dan kiri hanya dapat merasakan sentuhan
saja, sedangkan untuk rasa nyeri sama sekali tidak teras. Pasien mengatakan akhir-
akhir ini keluhan memberat karena pasien sudah nyaris tidak bias merasakan panas
dan dingin pada tangan kanan dan kiri. Keluhan kebas juga sesekali terasa pada kaki
kanan dan kiri namun sejauh ini tidak lebih berat dibandingkan keluhan pada tangan.
Pada kaki tidak didapatkan keluhan kaku dan lemah, kaki kanan dan kiri pasien
masih dapat berjalan dan beraktivitas sehari-hari di rumah. Selain itu, pasien juga
mengeluhkan adanya penurunan kemampuan penglihatan pada mata bagian kanan
serta telinga kanan yang terkadang nyeri sejak beberapa bulan terakhir. Pasien
mengatakan tidak ada keluhan pada BAB dan BAK, ataupun sistem pernafasan.
Selama ini, pasien hanya beberapa kali minum obat anti nyeri dan rutin pergi
ke tukang pijat dalam 2 tahun terakhir dan semakin sering pada 1 tahun terakhir.
Pasien mengaku sering berpindah tempat tukang pijat untuk mengatasi keluhannya
tersebut, namun, sejak 3 bulan terakhir pasien mengatakan rutin berobat ke poli saraf
RSD dr.Soebandi.

 Riwayat Penyakit Dahulu:


pasien sebelumnya tidak pernah mengalami keluhan serupa.

 Riwayat Penyakit Keluarga:


Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan serupa.

 Riwayat Pengobatan:
Selama ini pasien hanya mengkonsumsi obat antinyeri biasa dan rutin pergi ke
tukang pijat.

3.3 Pemeriksaan Fisik


Keadaan Umum : Cukup
Kesadaran : Alert
Tanda-Tanda Vital :
TD : 130/90 mmHg
HR : 84 x/m
RR : 20x/m
Tax : 36,70 C
Status Generalis :
Mata : Sklera  tidak didapatkan ikterus
Konjunctiva  tidak didapatkan anemis
Telinga : tidak didapatkan sekret dan darah
Hidung : tidak didapatkan sekret dan darah, tidak didapatkan pernafasan
cuping hidung
Mulut: tidak didapatkan perdarahan, tidak sianosis
Thorax :
Cor : iktus cordis tidak tampak dan teraba di ICS V MCL Sinistra,
S1S2 tunggal e/g/m = -/-/-
Pulmo: Gerak dada simetris,Vesikuler +/+, Rhonki -/- , Wheezing -/-
Abdomen :
Inspeksi : cembung (fatty)
Auskultasi : bising usus (+) normal
Perkusi : timpani
Palpasi : soepel, nyeri tekan (-), massa (-)
Extremitas : Akral Hangat di keempat ekstremitas
Edema tidak didapatkan di keempat ekstremitas

Status Neurologis :
Kesadaran : Alert
N II dan III : Pupil bulat isokor, RC +/+, Ø 3 mm/3 mm
N VII dan XII : dalam batas normal
Peningkatan TIK : (-)

Motorik :
KO
C5 4 5 L1 5 5 TO N N
C6 4 5 L2 5 5 N N
C7 4 5 L3 5 5
C8 4 5 L4 5 5
T1 4 5 L5 5 5
S1 5 5
S2 5 5
RF B +1 +1 RP H - -
T +1 +1 T - -
P +2 +2 B - -
A +2 +2 C - -
O - -
G - -
G - -
S - -

Sensorik : hipoestesi pada C4, C5, C6, C7, C8, T1


Otonom : BAK (+) normal, BAB (+) normal
3.4 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium (28 Januari 2019)

Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan


Hematologi Lengkap
Hemoglobin 14,7 12,0-16,0 gr/dL
Laju Endap 10/25 0-25 mm/jam
Darah
Leukosit 6,8 4,5-11,0 109 / L
Hitung Jenis 2/-/- 0-4/0-1/3-
/61/30/7 5/54-62/25-
33/2-6
Hematokrit 43,7 36-46 %
Trombosit 299 150-450 109 / L
PTT
PTT Penderita 10,1 Beda dengan
PTT Kontrol 10,0 control <2 detik
APTT
APTT Penderita 26,7 Beda dengan
APTT Kontrol 26,8 control <7 detik
Gula darah
Gula Sewaktu 83 <200 mg/dL
Faal Hati
SGOT 16 10-31 U/L
SGPT 15 9-36 U/L
Faal Ginjal
Kreatinin Serum 0,9 0,5-1,1 mg/dL
BUN 7 6-20 mg/dL
Urea 16 12-43 mg/dL
MRI (Magnetig Resonancy Imaging)
3.5 Diagnosa
Chiari Malformation + Skoliosis

3.7 Planning
Pro Cervical Decompression

3.8 Prognosis
Ad Vitam : Ad bonam
Ad Functionam: Dubia
Ad Sanationam: Dubia
DAFTAR PUSTAKA

1. Incesu L. Chiari II malformation. Available from:


http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm. Accessed
on January 17 2016.

2. Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery. 6th ed. New
York: Thieme; 2006. p. 103-9.

3. Siddiqi NH. Chiari I malformation. Available from:


http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm. Accessed on January 10 2016.

4. Gilroy J. .Basic Neurology, Seconded., Mc Graw Hil Inc., Pergamon Press.


Singapore. 1992

5. Schwartz, MS., Stalberg, E., and Swash, M. Pattern of Segmental Motor


Involvement in Syringomyelia: A Single Fibre EMG Sudy. Journal of Neurology,
Neurosurgery, and Psychiatry 1980; Vol. 43: 150-155.

6. Chiari malformation. Available from:


http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22501/router.asp. Accessed on January
31 2019.

7. Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article. Available from:
http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiari-malformation-1. Accessed
on January 31, 2019.

8. Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston textbook of


surgery the biological basis of modern surgical practice. 17th ed. Philadelphia:
Elsevier Saunders; 2004. p. 2171-6.

9. Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous system. In:
Richard EB, Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook of pediatrics. 17th ed.
Philadelphia: Saunders; 2004. p. 1983-92.

10. Bale JF. Congenital disorders of the central nervous system. In: Osborn LM, et al,
editors. Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p. 1162-73.

11. Ropper AH, Robert HB. Developmental disease of the nervous system. In: Adams
and victor’s principles of neurology. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p.
861-2.

12. Labuda, Rick. Chiari Malformation : An Overview. 2012 C&S Patient Education
Foundation

13. Chiari Malformation. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/chiari-


malformation/. Accessed on February 1, 2019
22