MAKALAH

KONSEP DAN ASKEP HEMOFILIA

Dosen Pembimbing :
Andi Yudianto, S.Kep.,Ns.,M.Kes.

Kelompok V:

AINUN NISA (7316020)

RIA INTAN SARI (7316017)
DICKY RAHADIAN (7316012)

PROGAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS PESANTREN TINGGI DARUL ULUM JOMBANG
TAHUN AJARAN 2017
 KATA PENGANTAR

Alhamdulillah kita panjatkan kehadiran Allah SWT yang maha esa. Karena dengan
limpahan rahmat serta hidayahnya yang di anugerahkan kepada kita sehingga dengan nikmat
tersebut tugas ini dapat terselesaikan tepat pada waktunya.
Selanjutnya sholawat dan salam semoga selalu tercurahkan kehadiran junjungan kita
yaitu Nabi besar Muhammad SAW. Kami menyadari bahwa tugas ini sangat jauh dari
kesempurnaan oleh karena itu kami sangat mengharap saran guna kesempurnaan dari tugas
makalah kami ini. Semoga tugas ini dapat bermanfaat bagi diri kami khususnya teman-teman
mahasiswa -mahasiswi pada umumnya.
Akhirnya kepada Allah SWT jugalah tempat kami kembali dan yang dapat
memberikan balasan yang setimpal dan semoga kerja keras kita ini senantiasa di terima di sisi
Allah SWT serta mendapatkan syafaat dari Nabi besar Muhammad SAW. Amin ya robbal
alamin.

Rabu, 22November 2017

Penyusun
 BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Kesehatan merupakan seuatu yang amat penting dalam kehidupan manusia. Dalam
mencapai manusia yang sehat secara fisik, manusia harus tahu bahwa sistem imunlah yang
bekerja dalam menangkal semua penyakit yang menyerang tubuh kita. Di dalam melindungi
tubuh kita, sistem imun memiliki kelainan-kelaainan yang ada baik akibat keturunan ataupun
penyakit. Salah satu kelainan tersebut adalah hemofilia.

Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang diturunkan secara resesif melalui

kromosom X, ditandai dengan terganggunya proses pembekuan darah akibat rendah atau
tidak adanya faktor VIII atau IX.

Darah pada seorang penderita Hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya
secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita Hemofilia tidak secepat dan
sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses
pembekuan darahnya. Penderita Hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di
bawah kulit, seperti: luka memar jika sedikit mengalami benturan atau luka memar timbul
dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktivitas yang berat.

Sampai saat ini dikenal dua macam hemofilia yang diurunkan secara sex-linked
recessive yaitu:

1. Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi faktor VIII(F

VIIIc).
2. Hemofilia B (Christmas disease) akibat defesiensi atau disfungsi F IX (Faktor
Christmas)
1.2 Tujuan Penulisan

Untuk megetahui dan memahami definisi, etiologi, patofisiologi, penata laksanaan,

nursing pathway, serta asuhan keperawatan tentang penyakit Hemofilia.
 BAB II
PEMBHASAN
2.1 Definisi
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang diturunkan secara resesif melalui
kromosom X, ditandai dengan terganggunya proses pembekuan darah akibat rendah
atau tidak adanya faktor VIII atau IX.
Hemophilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. (Sylvia A.price)

KLASIFIKASI

Terdapat dua tipe hemofilia yang paling sering:

a. Hemofilia A (classic hemophilia). Disebabkan kurang atau tidak adanya faktor

VIII. Sekitar 90%kasus hemofili menderita hemofilia tipe ini
b. Hemofilia B (christmas disease). Disebabkan kurang atau tidak adanya faktor IX.
A. Defisiensi Faktor VIII
Sekitar 80 % kasus hemofilia adalah hemofilia A, yang disebabkan oleh gena yang
defek yang terdapat pada kromosom X. Kira – kira 75% penderita hemofilia A
mengalami penurunan yang sebanding pada aktivitas factor VIII dan antigen (protein)
factor VIII. Mereka diklasfikasikan sebagai material reaksi silang (cross-reacting
material[CRM]) negatif (CRM) atau menurun (CRMred). Sisanya 25% penderita
mengalami penurunan aktivitas factor VII, tetapi antigen factor VIII ada dan penderita
– penderita ini diklasifikasikan sebagai CRM+ . Defisiensi ini untuk menyebabkan
depresi berat aktif koagulasi factor VIII dalam plasma. Factor VIII membentuk
kompleks dengan protein von Willebrand (disebut kompleks factor VIII-von
Willebrand) dalam plasma; bersama protein von-Willebrand berpera sebagai protein
pembawa. Penderita dengan hemofilia A dan wanita pengemban bakat kelainan untuk
mempunyai aktivitas factor VIII yang menurun tetapi kadar protein von-Willebrand
normal dalam plasma (berlawanan dengan penyakit von-Willebrand, dimana kadar
keduanya menurun).
Pada populasi normal rasio aktifitas factor VIII di banding protein von Willebrand
adalah 1:10. Jadi, kebanyakan wanita pengemban bakat mempunyai rasio kurang dari
1, yang dapat di gunakan untuk mendeteksi pengemban bakat dan konseling genetic.
Cara-cara untuk analisis genetic hemofilia A didasarkan atas deteksi variasi urutan
 DNA di dalam / dekat gena tersebut.pria yang terkena dan ibu heterosigot digunakan
untuk menenukan deferk itu. Sampel janin dapat diperoleh dari DNA yang di ekstrasi
dari vili koreanik ( 8-11 minggu ) atau dari sel yang diaspirasi dengan amniosentesis
(midtrimester). Kombinasi cara berbasis DNA dan pengukuran aktivitas faktor VIII
biasanya di gunakan deteksi pengemban bakat dan diagnosis prenatal.
a) MANIFESTASI KLINIS
Karena faktor VIII tidak menembus plasenta, kecenderungan berdarah mungkin
tampak nyata pada priode neunatus. Hematoma setelah suntikan dan pendarahan dari
sirkumsisi adalah lazim, tetapi banyai yang terkena tidak menunjukkan abnormalitas
klinis. Hematomintramuskular timbul karena trauma kecil. Trauma luka robek yang
relative kecil, seperti pada lidah atau bibir, yang berdarah terus-menerus selama
berjam-jam atau berhari-hari, merupakan kejadian yang menuntun ke diagnosis. Dari
penderita dengan tingkat penyakit parah, 90% telah menunjukkan bukti klinis nyata
peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun. Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis.
Perdarahan kedalam sendi siku, lutut, dan pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri
dan pembengkakan dan pembatasan gerakan sendi ini mungkin dimbas oleh trauma
yang relative kecil tetapi tampak seperti spontan. Penderita dengan aktivitas factor
VIII lebih dari 6% (6 unit /dL) tidak mempunyai gejala spontan. Penderita ini dengan
hemofilia ringan, mungkin hanya mengalami perdarahan yang memanjang setelah
ekstraksi atau manipulasi gigi, pembedahan, atau luka.
b) TEMUAN LABORATORIUM
Kelainan laboratorium hanya terdapat pada uji koagulasi dan menggambarkan
defisiensi serius faktor VIII. PPT amat memanjang. Jumlah trombosit, waktu
pendarahan, dan waktu protombin adalah normal. Pemeriksaan pencampuran bersama
plasma normal menunjukan koreksi dari PTT. Pengukuran spesifik untuk aktivitas
faktor VIII memastikan diagnosis.
c) PENGOBATAN
Pencegahan trauma merupakan aspek penting perawatan anak hemofilia. Selama masa
awal kehidupan, tempat tidur, mainan harus diberi bantalan, anak harus diamati
seksama selama belajar berjalan. Ketika dia lebih tua, aktivitas fisik yang tidak
mendatangkan risiko trauma perlu didorong. Aspirin dan obat lain yang
mempengaruhi fungsi trombosit dapat memprovokasi perdarahan yang harus dihindari
bagi penderita himofilia. Karena anak dengan hemofilia berat mengalami pemajanan
dengan berbagai produk darah seumur hidup, mereka harus diimunisasi untuk virus
hepatitis B. vaksin dapat di berikan pada masa neonatus.
 Terapi Penggantian
Bila episode perdarahan terjadi, terapi pengantian penting untuk mencegah
nyeri, ketidakmampuan (disability), perdarahan yang mengancam kehidupan.
Tujuan terapi adalah untuk meningkatkan aktivitas faktor VIII dalam plasma
sampai tingkat yang mengamankan hemostasis. Kini, hal ini dapat dicapai
dengan infus intravena plasma beku segar atau konsentrat plasma.
Terapi penderita hemofilia telah sangat mudah dengan pengambangan
konsentrat faktor VIII; ini cukup memudahkan perkiraan dosis yang
diperlukan untuk mencapai tingkat hemostasis. Menurut definisi, 1 mL plasma
normal mengandung 1 unit faktor VIII. Karena volume plasma kira- kira 45
mL/kg, maka diperlukan infus faktor VIII 45 unit/kg untuk menaikkan
kadarnya pada resipien yang hemofilia dari 0-100 % ( 0 – 100 unit/dL). Dosis
faktor VIII sebesar 25-50 unit/kg biasanya diberikan untuk menaikkan kadar
pada resipien menjadi 50-100% (50 -100 unit/dL) normal. Karena waktu paro
faktor VIII kira – kira 8-12 jam, infus berulang dapat diberikan, menurut
kebutuhan, untuk mempertahankan tingkat aktifitas yang diinginkan.
Terapi penggantian adalah aspek yang paling penting dalam manajemen
hemartrosis, karena hasil yang sama – sama baik telah diperoleh oleh beberapa
ahli dengan melaksanakan aspirasi sendi rutin dan oleh ahli lain yang tidak
dengan aspirasi. Apabila perdarahan terjadi didaerah vital seperti otak atau
leher, atau bila pembedahan diperlukan, terapi intensif dengan menggunakan
konsentrat faktor VIII selama 2 minggu terindikasi untuk mempertahankan
kadar plasma di atas 50% (50 unit/dL).
 Inhibiator Faktor VIII
Sepuluh sampai 15% penderita hemofilia A menjadi refakter terhadap terapi
faktor VIII karena munculnya inhobiator atau antibodi. Timbulnya inhibiator
tidak terkait dengan jumlah tranfusi plasma, dan penderita terapi penggantian
tidak perlu dihentikan dengan harapan menghindari keadaan ini. Inhibiator ini
adalah globulin IgG dan spesifik aktif terhadap faktor VIII. Inhibiator itu
mungkin mempunyai liter rendah dan sementara, atau titernya amat tinggi dan
sangat menetap. Hampir tidak mungkin mengatasi inhibiator titer – tinggi
tetapi, bila terjadi perdarahan yang mengancam kehidupan, dosis massif masif
 konsentrat faktor VIII atau plasmaferesis dengan penggantian faktor VIII
harus diberikan dan mungkin bermanfaat sementara.
Upaya lain pada terapi anak hemofilia yang telah mempunyai inhibiator faktor
VIII mencakup penggunaan konsentrat faktor IX (Konyne; Autoplex; Feiba),
yang tampaknya mengandung sejumlah prinsip pintasan (bypassing) faktor
VIII. Faktor VII dari babi (Hyate: C) efektif pada penderita hemofilia A
dengan inhibiator. Faktor VIII hewan ini memberikan aktivitas factor VIII
pada penderita dengan inhibiator kurang dari 50 unit Bethesda. Dosis awal
biasa adalah 100 – 150 untit/kg. Efek samping yang dilaporkan meliputi
demam ringan, mausea, nyeri kepala, muka merah, dan kadang – kadang
muntah. Toleransi imun mungkin diperoleh dengan terapi kombinasi termasuk
imuglobulin intravena, siklofosfamid, dan faktor VIII.
d) DIAGNOSIS PRENTAL
Tiap janin laki – laki dari ibu pengemban bakat hemofilia mempunyai
resiko 50% menderita penyakit ini. diagnosis prenatal mungkin dengan
pemeriksaan darah janin (laki – laki), yang dapat diperoleh dengan fetoskopi
pada kehamilan 20-22 minggu. Plasma janin diukur kadar protein von
Willebrand dan factor VIIIc-nya; seperti pada penderita yang lebih tua, kadar
protein von Willebrand yang lebih tinggi secara mencolok dibandingkan
dengan kadar factor VIIIc menunjukkan laki – laki yang terkena. Biopsi
trofoblas janin berisiko memungkinkan diagnosis hemofilia semuda usia
kehamilan 10 – 12 minggu.
B. Defisiensi Faktor IX
Faktor IX diproduksi oleh hati dan merupakan salah satu faktor
koagulasi – tergantung vitamin K. Kira – kira 12-15% hemofilia disebabkan
oleh defisiensi faktro-IX yang diatur genetik.
a. MANIFESTASI KLINIS
Penyakit ini klinis tidak dapat dibedakan dengan defisiensi faktor VIII
(hemofilia A); perdarahan sendi dan otot adalah khas. Ia diwariskan sebagai
ciri resesif terikat-X, dan tingkat keparahannya adalah terkait dengan kadar
faktor aktivitas koagulan dalam plasma.
Penderita hemofilia B diklasifikasikan sebagai CRM+ , CRM -, atau
CRMred; kebanyakan (75%) adalah CRM -. Lebih dari 230 mutasi telah
dideskripsikan. Factor IX normalnya kurang pada plasma neonatus dan
 meningkat perlahan – lahan menuju kisaran nilai dewasa sesudah beberapa
bulan. Jadi tidak seperti faktor VIII, yang kadarnya normal atau diatas normal
pada waktu lahir, hemofilia B sukar didiagnosis pada periode neonatus, tetapi
hemofilia B berat (kurang dari 1% aktivitas faktor IX) dapat didiagnosis pada
neonatus.
a. TEMUAN LABORATORIUM
Waktu tromboplastin parsial (PTT) biasanya abnormal memanjang.
Waktu perdarahan dan PTT normal. Pengukuran factor IX spesifik
perluuntuk membedakan dengan hemofilia A dan untuk menentukan
tingkat keparahan defek ini.
b. PENGOBATAN
Penggantian factor IX dilakukan dengan infus plasma beku segar
(PBS) atau konsentrat faktor IX. Karena waktu-paro faktor IX lebih
lama daripada factor VIII (kira – kira 24 jam), faktor IX dapat
diberikan kurang sering. Juga, hubungan respons-dosis untuk faktor IX
berbeda dengan pada faktor VIII. Satu unit faktor IX/kg menaikkan
faktor IX pada plasma dari 1 – 1,2% normal (1 unit/kg faktor VIII
dapat menaikkan faktor VIII plasma resipien dengan 2%). Jadi, untuk
mencapai aktivitas 100% (100 unit/dL) pada penderita dengan
hemofilia B berat, diperlukan infus 100 unit factor IX/kg. PBS
mempunyai kira – kira 1 unit faktor IX/mL, sedangkan konsentrat
mengandung lebh banyak faktor IX dalam volume yang lebih sedikit.
Konsentrat perlakuan – pemanasan terus mempunyai risiko
menularkan virus hepatitis B dan C. Penggunaannya harus lebih dipilih
bila diperlukan kadar faktor IX lebih dari 30% (30 unit/dL). Semua
penderita hemofilia B harus menerima vaksin hepatitis.

C. Defisiensi Faktor XI (Hemofilia C)

Defisiensi factor XI adalah tipe hemophilia paling kurang lazim dan

dijumpai pada 2-3% dari semua penderita hemophilia. Defisiensi factor XI
diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap mengenai pria
maupun wanita. Hanya penderita homozigot mempunyai diatesis perdarahan.
 Penderita hanya mungkin mengalami epistaksis, hematuria, dan menoragia.
Perdarahan spontan jarang.

Penderita homozigot dengan desifiensi factor XI mempunyai PTT

memanjang, dan perdarahan serta waktu protrombin normal. Kadar faktor XI
adalah 1 – 10% (1 – 10 unit/dL), sedangkan penderita heterozigot mempunyai
kadar factor XI 30 – 65% (30-65 unit/dL). Waktu – paro faktor XI in vivo
adalah 40 – 80 jam. Terapi penggantian untuk episode perdarahan dilakukan
dengan PBS. Terapi plasma dengan dosis 10 – 15 m/L tiap 24 jam efektif.

D. Defisiensi Faktor XII

(Defisiensi Faktor Hageman)
Kejadian homozigot gena autosom menyebabkan defisiensi berat
factor XII. Meskipun hasil uji fase I koagulasi abnormal mencolok (PTT dan
waktu penedahan), orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas
perdarahan; malahan, beberapa penderita mempunyai kecenderungan
trombosis.
E. Penyakit Von Willebrand
(Hemofilia Vaskular)
Penyakit ini tidak sering hemofilia A (desifiensi faktor VIII) tetapi
mungkin lebih sering daripada hemofilia B (defisiensi faktor IX). Penyakit
von Willebrand terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait
autosom dominan. Beberapa keluarga dengan penyakit berat telah
dideskripsikan dimana pewarisannya adalah autosom resesif. Penyakit itu
disebabkan oleh kurangnya produksi protein von Willebrand atau, pada
beberapa keluarga, oleh karena sintesis protein yang disfungsi. Protein von
Willebrand mengandung komponen adhesif-trombosit (faktor von Willebrand)
dan juga protein ini berfungsi untuk membawa faktor VIII dalam plasma.
a. MANIFESTASI KLINIS
Ini meliputi perdarahan hidung, gusi, menoragia, perdarahan luka
merembes lama, dan perdarahan yang meningkat setelah trauma atau
bedah. Hemartrosis spontan sangat jarang.
a. TEMUAN LABORATORIUM
Waktu perdarahan memanjang pada semua sindrom von
Willebrand. Hitung trombosit dan waktu protombin normal. PTT
 mungkin normal tetapi biasanya memanjang ringan sampai sedang.
Penderita tipe I (penyakit von Willebrandklasik) mempunyai kadar
plasma protein von Willebrand menurun, aktivitas faktor VIII
menurun. Trombosit pada penderitan penyakit von Willebrand
mempunyai kemampuan adhesi menurun dan tidak beragresi bila
antibiotika ristosetin ditambahkan pada plasma kaya-trombosit (karena
faktor von Willebrand biasanya tidak ada), tidak seperti trombosit
orang normal. Kadang – kadang penderita mungkin menunjukkan
reaktivitas terhadap ristosetin yang meningkat (tipe II B).
b. PENGOBATAN
Terapi terdiri dari penggantian faktor von Willebrand
dengan menggunakan PBS atau kriopresipitat. Kriopresipitat
adalah yang lebih dipilih untuk perdarahan berat atau persiapan
terapi. Dosis yang dianjurkan adalah 2 – 4 kantong
kriopresipitat/10 kg, yang dapat diulangi tiap 12 – 24 jam,
tergantung pada episode perdarahan diterapi atau dicegah.
Penderitan dengan penyakit von Willebrand tipe I ringan sampai
sedang yang mengalami manifestasi perdarahan ringan (seperti,
epistaksis), atau yang mengalami tindakan bedah tertentu
(misalnya, ekstraksi gigi), dapat diberi DDAVP seperti hemofilia
A.
2.2 Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh gangguan pada salah satu gen terkait kromosom X
(Xh). Laki-laki yang mendapatkan kromosom X dengan hemofilia (XhY) akan menerita
hemofilia. Pada perempuan, apabila tedapat dua kromosom X dengan hemophilia
(XHXH), perempuan tersebut aan menderita hemofilia. Apabila hanya terdapat satu
kromosom X hemofilia, perempuan tersebut akan menjadi karier hemofiia, yang
terkadang mengalami gejala hemofilia. Perempuan ini dapat menrunkan hemofilia
kepada anaknya secara resesif terkait kromosom X.

Hemophilia disebabkan oleh mutas gen – gen factor VIII (FVIII) atau factor IX
(FIX),diklasifikasikan sebagai hemophilia A atau B. Kedua gen ini terletak pada
kromosom X, menyebabkan gangguan resesif terkait-X. Oleh karena itu pada semua
anak perempuan dari laki – laki yang menderita hemophilia adalah akrier peyakit, dan
 anak laki – laki tidak terkena. Anak laki – laki dari perempuan yang karier memiliki
kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemophilia. (Sylvia A.price)

2.3 Penatalaksanaan
Tatalaksana penderita hemophilia harus dilakukan secara komprehensif meliputi
pemberian factor pengganti yaitu F VIII untuk hemophilia A dan F IX untuk
hemophilia B, perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada kerusakan sendi, edukasi
dan dukungan psikososial bagi penderita dan keluarganya.
Bila terjadi perdarahan akut terutama daerah sendi, maka tindakan RICE (rest,
ice, compression, elevation) segera dilakukan. Sendi yang mengalami perdarahan
diistirahatkan dan diimobilisasi. Kompres dengan es atau handuk basah yang dingin,
kemudian dilakukan penekanan atau pembebatan dan meninggikan daerah perdarahan.
Penderita sebaiknya diberikan factor pengganti dalam 2 jam setelah perdarahan.
Untuk hemophilia A diberikan konsentrat F VIII dengan dosis 0,5 x BB x (kg) x
kadar yang diinginkan (%). F VIII diberikan tiap 12 jam sedangakan F IX diberikan
tiap 24 jam untuk hemophilia B. Kadar F VIII atau IX yang diinginkan tergantung pada
lokasi perdarahan dimana untuk perdarahan sendi, otot, mukosa mulut dan hidung
kadar 30-50% diperlukan. Perdarahan saluran cerna, saluran kemih, daerah
retroperitoneal dan susunan saraf pusat maupun trauma dan tindakan operasi dianjurkan
kadar 60-100%. Lama pemberian tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis
tindakan. Untuk pencabutan gigi atau epistaksis, diberikan selama 2-5 hari, sedangkan
operasi atau laserasi luas diberikan 7-14 hari. Untuk rehabilitasi seperti pada
hemarthrosis dapat diberikan lebih lama lagi.
Penderita hemophilia dianjurkan untuk berolah raga rutin, memakai peralatan
pelindung yang sesuai untuk olahraga, menghindari olahraga berat atau kontak fisik.
Berat badan harus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat badan yang yang
berlebih dapat memperberat arthritis. Vaksinasi diberikan sebagimana anak normal
terutama terhadap hepatitis A dan B. Vaksin diberikan melalui jalur subkutan, bukan
intramuscular.

Prinsip umum penanganan hemofilia:

• Pencegahan terjadinya perdarahan.
• Tatalaksana perdarahan akut sedini mungkin (dalam waktu kurang dari 2 jam).
 • Pemberian suntikan intramuskular maupun pengambilan darah vena/arteri
yang sulit sedapat mungkin dihindari.
• Pmeberiann obat-obatan yang mengganggu fungsi trombosit (asetosal dan
OAINS) sebaiknya dihindari.
• Sebelum menjalani prosedur medis invasif harus diberikan faktor VIII/IX.
• Hindari aktivitas yang memungkinkan terjadinya trauma.
Tata laksana perdarahan ada hemofilia menggunakan prinsip RICE:
• R: rest (diistirahatkan)
• I: ice (didinginkan)
• C: compression (pembebatan)
• E: elevation
• Replacement therapy (dikerjakan dalam waktu kurang lebih 2 jam setelah
kejadian)
Sumber faktor VIII adalah konsentrat faltor VIII dan kriopresipitat, sedangkan
sumber faktor IX adalah konsentrat faktor IX dan FPP (fresh frozen plasma).
Replacement therapy diutamakan menggunakan konsentrat faktor VIII/XI. Apabila
konsentrat tidak tersedia dapat diberikan kriopresipitat

2.4 TANDA DAN GEJALA/MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi utama hemofilia adalah perdarahan yang sulit berhenti atau

berlangsung lebih lama (delayed bleeding) yang dapat terjadi dengan atau tanpa
penyebab yang jelas atau perdarahan dan memar tanpa sebab yang jelas. Jumlah
perdarahan tergantung tipe dan derajat keparahan hemofilia.

Tanda umum lainnya adalah:

 Pedarahan pada sendi (hemartrosis)yang tampak sebagai pembengkakan, nyeri

atau rasa kencang pada sendi. Biasanya mengenai sendi lutut, siku, dan
pergelangan kaki. Biasanya tampak saat anak mulai merangkak;
 Perdarahan dibawah kulit (memar) atau otot atau jaringan lunak yang
menyebabkan timbunann darah pada area tersebut (hematoma);
 Perdarahan pada mulut dan gusi dan perdarahan yang sulit berhenti setelah
menyikat gigi;
 Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi atau ekstraksi gigi;
  Perdarahan intrakanial pada neonatus setelh persalinan yang sulit;
 Epitaskis yang sering dan sulit dihentikan.
2.5 Pemeriksaan Penunjang
1. Uji skining untuk koagulasi darah
 Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)
 Masa protombin (ormal memrlukan waktu 11-13 detik)
 Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor
koagulasi instrinsik)
 Fungsional terhadap faktor VIII dan IX
 Masa pembekuan trombin (normalnya 10 sampai 13 detik)
2. Biopsi hati: diunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur.
3. Uji fugsi feal hati: digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya,
serum glutamic – piruvic trasaminase (SPGT), srum glutamic – oxaloacetic
transaminase (SGOT), fosfatase alkali, bilirubin).
2.6 Pathway

3.
Faktor kongiental: genetiik Faktor lainnya: defisiensi Vit.K

4.
Faktor genetik Defisiensi Vit.K

5.
Penurunan
6. sintesis faktor G3 pembentukan faktor
VIII dan IX VIII,IX

7.
Faktor X tidak teraktivasi G3 proses koagulasi

8.
Pemanjangan APTT Luka tidak tertutup

9.
Trombin lama terbentuk
Perdarahan
 10.
11.

Stabilitas fibrin tidak

memadai

Perdarahan

Darah sukar membeku

HEMOFILIA

v
Kehilangan banyak darah Kumpulan trombosit Vasokontriksi Absorpsi
menurun pembuluh darah otak

Hb menurun Sari makanan tidak dapat

Sirkulasi darah ke Defisit faktor di serap
jantung menurun pembekuan darah
Aliran darah dan O2 ke
paru menurun
Perubahan nutrisi
Iskemik miokard Nekrosis jaringan otak
kurang dari kebtuhan

Hipoksia
Pengisian VS menurun Defisit fungsi
neurologis
Dipsnea
CO menurun
Letargi
Gangguan pola nafas
Gangguan perfusi
jaringan
Resiko cidera
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Pengkajian Keperawatan
A. Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki – laki dan wanita carier
B. Keluhan Utama
1. Perdarahan lama (pada sirkumsisi)
2. Epitaksis
3. Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan
dan terbentur pada sesuatu
4. Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak
dan hemoragi pada sendi
5. Pada hemophilia C biasanya perdarahan spontan
C. Riwayata Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa keluhan utama
D. Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti – hentinya serta
apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti Dermatitis,
Hipertensi, TBC
E. Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga klien ada yang menderita pada laki – laki atau carier pada wanita
F. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna
G. ADL (Activity Daily Life)
 Pola nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan
sempurna
 Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam
 Pola personal hygiene: kurangnya kemampuan untuk melakukan
aktivitas perawatan dini
 Pola aktivitas : kelemahan, dan adanya pengawasan ketat dalam
beraktivitas
 Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri
 H. Pemeriksaaan Fisik
o Keadaan umum : kelemahan
o BB : menurun
o Wajah : wajah mengekspresikan nyeri
o Mulut : mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
o Hidung : epitaksis
o Thorax/ dada : adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara
paru
o Suara jantung pekak
o Adanya kardiomegali
3.2 Diagnosa Keperawatan
1. Resiko Cidera : beresiko mengalami cidera akibat kondisi lingkungan berinteraksi
dengan pribadi yang sumber-sumbernya adaptif dan defensi.
NOC :
Outcome : - kejadian jatuh
NIC :
1) Perawatan luka tekan
 Catat karakteristik lukatelakn setiap hari, meliputi ukuran,
tingkatan luka, lokasi, eksudat, granulasi atau jaringan nikrotik, dan
epitelisasi
 Monitor warna, suhu, odem, kelembapan, dan kondisi area sekitar
luka
 Jaga agar luka tetap lembab untuk membantu proses penyembuhan
 Berikan pelembab yang hangat disekitar area lukauntuk
meningkatkan perfusi darah dan suplai oksigen
 Bersihkan luka dengan carian yang tidak berbahaya, lakukan
pembersihan dengan gerakan sirkuler dari dalam keluar
 Catat karakteristi cairan luka
 Pasang balutan adesif yang elastik pada luka, jiak memungkinkan
 Pasilitasi pasien agar dapat berkonsultasi denganperawat denagn
ahli luka, juka dibutuhkan
 Ajarkan pasien dan keluarga mengenai perawatan luka
2) Control infeksi :
  Pastikan teknik perawatan luka yang tepat
 Anjurkanpasien untuk meminum antibiotik seperti yang diresepkan
 Tingkatkann intake nutrisi yang tepat
 Ajar pasien dan keluarga menengenai tanda dan gejala infeksi dan
kapan haus melaporkannya kepada penyedia perawatan kesehatan
 Ajarkan pasien dan keluarga mengenai bagaimana menghindari
infeksi
3) Pemberian obat
 Pertahankan aturan dan prosedur yang sesuai denga keakuratan dan
keamanan pemberian obat-obatan
 Pertimbangkan kebutuhan klien untuk mendaptkan obat-obatan
seperlunya secara tepat
 Berikan obat-obatan sesuai dengan teknik secara tepat
 Beritahukan klien mengenai jenis obat, alasan pemberian obat,
hasil yang diharapkan dan efek lanjutan yang akan terjadi sebelum
pemberian obat
2. Ketidakefektifan Perfusi Jaringan Perifer : penurunan sirkulasi darah keperifer
yang dapat mengganggu kesehatan.
NOC :
Outcome :
- perfusi jaringan perifer
- penyembuhan luka primer
- penyembuhan luka sekunder

NIC :

1) Pencegahan emboli
 Dapatkan riwayat rinci kesehatan pasien untuk menentukan tingkat
resiko pasien
 Evaluasi keberadaan tanda triad Virchow : stasis vena,
hiperkoagulabilitas,dan trauma yang mengakibatkan kerusakan
dalam
 Lakukan penilaian komprohensif dari sirkulasi dari serkulasi
perifer
  Cegah cedera pembulu lumen dengan mencegah tekanan lokal,
trauma, infeksi, atau sepsis
 Instruksikan pasien untuk melaporkan perdarahan yang berlebihan
2) Perawatan emboli perifer
 Minta riwayat pasien secara rinci dalam rangka untuk
merencanakan perawatan pencegahan saat ini dan kedepanya
 Berikan nilai komprohesif sirkulasi perifer
 Montor nyeri didaerah yang terkena
 Berikan obat anti koagulan
 Arahkan pasien dan keluarga menegnai semua profilaksis anti
koagula dosisi rendah dan / obat antiplatelet
 Monitor efeksamping dari obat anti koagulan
3) Plebotomy pembulu darah yang terkanulasi
 Berhantikan semua infus intravena yang mungking saja
mengkontaminasi sample darah
 Aplikasikan torniket sentral untuk area intravena perifer, hanya jika
diperlukan
4) Phelebotomi : sampel darah arteri
 Pertahankan tindakna pencegahan universal
 Lakukan tes Allen sebelum pungsi arteri radial
 Bersihkan daerah dengan cairan (antiseptik) yang tepat

3. Ketidakseimbangan Nutrisi Kurang dari Kebutuhan : asupan nutrisi tidak cukup

untuk memenuhi kebutuhan metabolic.
NOC :
Outcome :
- Status nutrisi
- Fungsi sensori: pengecap & pembau
- Status menelan

NIC :

1) Menejemen ganguan makan

  Kolaborasi dengan tim kesehatan lain untuk mengembangkan
rencana perawatan dengan melibatkan klien dan orang-orang
terdekatnya dengan tepat
 Dorong klien tidak mendiskusikan makan yang disukai
bersama dengan ahli gizi
 Monitor intake/ asupan dan asupan cairan secara tepat
 Beri tanggung jawab terkain dengan pilihan –pilihan makan
dan aktivitas fisik dengan klien dengan cara yang tepat
 Berikan dukungan dan arahan jika diperlukan
 Bantu klien untuk mengevaluasi kesesuaian / konsekuensi
pilihan makanan dan aktifitas fisik
2) Menegemen saluran cerna
 Memulai program latian saluran cerna, dengan cara yang tepat
 Mendorong penurunan asupan makanan pembentuk gas, yang
sesuai
4. Ketidakefektifan Pola Napas : ketidakmampuan untuk merbersihkan sekresi atau
obstruksi dari saluran nafas untuk mempertahankan bersihan jalan nafas.
NOC :
Outcome :
- Status pernapasan

NIC :

1) Managemen jalan nafas

 Buka jalan nafas dengan teknik chin lift atau jaw thrust, sebagai
mana mestinya
 Auskultasi jalan suara nafas, catat area yang fentilasinya menurun
atau tidak ada dan adanya suara tambahan
 Lakukan fisioterapi dada sebagai mana mestinya
2) Phelebotomi : sampel darah arteri
 Pertahankan tindakna pencegahan universal
 Lakukan tes Allen sebelum pungsi arteri radial
 Bersihkan daerah dengan cairan (antiseptik) yang tepat
3) Phelebotomi : sampel darah vena
  Kaji ulang instruksi dokter mengenai pengambilan sampel
 Ferifikasi identifikasi pasien dengan benar
 Menimalkan kecemasan pasien dengan menjelaskan prosedur dan
rasionalisasi sesuai dengan kebutuhan
 Pilih vena, pertimbangkan banyaknya darah yang diperlukan, status
mental, kenyamanan , umur, ketersediaan, dan kondisi pembulu
darah, dan adanya fistula arterio vena atau shun
4) Monitor pernafasan
 Catat pergerakan dada, catat ketidak kesimetrisan, pengunaan otot-
otot bantu nafas, dan rektraksi pada otot supraclaviculas dan
interkosta
 Palpasi kesimetrisan ekspansi paru
 Monitor penigkatan kelelahan, kecemasan dan kekurangan udara
pada pasien
 Berikan bantuan resusitasi jika diperlukan
 DAFTAR PUSTAKA

Wahab Samik.2012.Nelson Ilmu Keperawatan Anak.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran

EGC.
Nurarif Amin Huda,Hardhi Kusuma.2015. Aplikasi Keperawatan Berdasarkan Diagnosa
Medis Dan NANDA NIC-NOC. Jogjakarta: Mediaction.
Moorhead Soe dkk 2013.Nursing Outcomes Classification.Singapore: Elsevier Inc.
Bulechek Gloria M dkk 2013.Nursing Intervention Classification.Singapore: Elsevier Inc.