Anda di halaman 1dari 24

BAB I

PENDAHULUAN

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit vaskulitis yang


pada umumnya dijumpai pada anak-anak dengan kejadian sekitar 10 per 100.000
anak per tahun dengan prevalensi anak laki-laki 60% dibandingkan anak
perempuan 40%. Biasanya pasien adalah anak dengan manifestasi klinis terdapat
purpura, arthritis, sakit perut dan perdarahan gastrointestinal. Etiologi HSP adalah
infeksi saluran pernapasan atas terutama yang tidak diketahui dan biasanya virus,
telah dilaporkan pula infeksi streptokokus sebagai faktor pemicu penting. Juga
diketahui bahwa IgA berperan penting dalam patogenesis penyakit. Diagnosis
didasarkan pada terdapatnya purpura , keluhan sakit perut yang difus, biopsi
menunjukkan deposisi dominan immunoglobulin A (IgA), arthritis, atau arthralgia
dan / atau keterlibatan ginjal (hematuria dan / atau proteinuria).1
Kebanyakan kasus adalah self-limiting dan tidak memerlukan pengobatan
selain pengobatan simptomatik, tetapi kekambuhan gejala terjadi pada sekitar
33% kasus. Tampaknya kekambuhan sering terjadi antara 2 minggu sampai 18
bulan setelah resolusi awal gejala dan anak-anak dengan keterlibatan ginjal lebih
mungkin untuk memiliki kekambuhan. Pada beberapa pasien, nefritis terjadi
karena pengendapan IgA dalam mesangium ginjal. Komplikasi yang lebih serius
seperti keterlibatan sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan adanya nefrotik / nephritic
sindrom telah dikaitkan dengan prognosis yang buruk.1

Beberapa studi retrospektif dan laporan kasus telah menyarankan manfaat


steroid seperti prednisolon dalam pengobatan sakit perut , HSP nefritis, dan
sebagai profilaksis untuk nefropati. Mycophenolate mofetil (MMF), agen
imunosupresif, telah banyak digunakan dalam transplantasi organ termasuk
transplantasi ginjal anak. Sampai sekarang, bukti yang tersedia untuk mendukung
penggunaan MMF di HSP terbatas pada beberapa laporan studi kasus.1

1
I. DEFINISI

Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah suatu bentuk vaskulitis yang


melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit
(purpura) tanpa trombositopenia, pembengkakan pada sendi, nyeri perut, dan
kelainan pada ginjal. HSP merupakan suatu penyakit sistemik yang akut dan
dimediasi oleh kompleks imun immunoglobulin A (IgA) yang ditandai oleh
adanya dominasi depiosisi IgA pada biopsi spesimen.2

II. EPIDEMIOLOGI

Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh kecil yang


setiap tahun mempengaruhi 10 sampai 20 anak per 100.000 penduduk di dunia.
Ini adalah vaskulitis yang paling umum dari masa kanak-kanak. Meskipun HSP
terlihat pada masa bayi sampai dewasa, kasus yang paling didokumentasikan
mempengaruhi anak-anak; lebih dari 75% dari mereka yang didiagnosis sebagai
memiliki HSP di usia lebih muda dari 10 tahun, dengan kejadian puncak pada 4
sampai 6 tahun. Anak berkulit putih dan Asia yang paling sering terkena
dibandingkan dengan anak-anak di Afrika. Dominasi laki-laki di antara anak-anak
mendekati 2: 1. Kriteria konsensus terbaru yang diterbitkan pada tahun 2010
European League Against Rheumatism and the Paediatric Rheumatology
European Society bahwa untuk diagnosis HSP, purpura teraba harus disertai
dengan setidaknya salah satu dari berikut: sakit perut, dominasi deposisi IgA pada
biopsi spesimen, arthritis atau arthralgia, atau keterlibatan ginjal ditandai dengan
hematuria / proteinuria. HSP sering mengikuti suatu infeksi saluran pernapasan
atas, dengan sebagian besar kasus terjadi pada musim gugur dan musim dingin.3

Menurut studi yang dilakukan di RS Karya Husada, Jawa Barat rata-rata


terdapat 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-
11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.
Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan dengan perbandingan
2 :1.3

2
III. ETIOLOGI

Henoch-Schonlein purpura adalah gangguan inflamasi yang


penyebabnya sampai saat ini belum diketahui dan ditandai dengan
kompleks imun IgA yang dominan dalam venula kecil, kapiler dan
arteriol. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor
genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan
serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,
rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera). 4
Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus,
Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan
Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-
Barr). Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik,
termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis
Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di
dinding pembuluh darah dan mesangium renal.4
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:4
Infeksi : - Mononukleosis - Infeksi parvovirus
B19
- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis
1 - Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster-Enteritis Campylobacter
Vaksin : - Tifoid - Kolera
- Campak - Demam kuning
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan - Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin

IV. PATOFISIOLOGI

Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara


umum diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada

3
kulit, saluran gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Keadaan
patognomonik pada nefritis Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan C3
yang ditemukan pada mesangial glomerulus. Penemuan patogenesis tersebut
membedakan nefritis Henoch-Schonlein dengan nefro- pati IgA. Pada pasien sehat,
IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam konsentrasi yang relatif
rendah. Imunoglobulin A memiliki dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2.

Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang terdiri dari lima oligosakarida

yang mengandung serine-linked N-acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan


galaktosa yang nantinya akan tersialasi (Gambar 2). Sekitar 60% IgA dalam
sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa polimer sedangkan IgA serum

umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer. Pada nefritis Henoch-

Schonlein ditemukan deposisi kompleks imun dengan predominasi IgA1 namun

tidak ditemukan IgA .5


Deposisi kompleks imun IgA terjadi berdasarkan peningkatan sintesis IgA
atau penurunan klirens IgA. Peningkatan sintesis IgA oleh sistem imun mukosa
sebagai respon terhadap paparan antigen pada mukosa dipikirkan merupakan
mekanisme yang terjadi pada PHS. Hiperaktivitas sel B dan sel T terhadap
antigen spesifik dilaporkan berperan dalam terjadinya PHS dan nefropati IgA.
Antigen tersebut antara lain berupa antigen bakteri, protein dalam makanan
seperti gliadin, dan komponen matriks ekstraselular seperti kolagen dan
fibronektin.5
Beberapa studi mengemukakan terdapat peningkatan produksi IgA dalam
sel mukosa dan tonsil, sedangkan studi lainnya mendapatkan penurunan produksi
IgA dalam sel mukosa namun terjadi peningkatan produksi IgA dalam sumsum
tulang. Hal ini ditunjukkan dengan peningkatan kadar IgA serum yang
meningkat sampai 40%-50%. Selain itu, juga didapatkan gangguan pengikatan
IgA1 oleh reseptor asialoglycoprotein di hati, yang berfungsi pada klirens IgA
dari sirkulasi. 5
Kompleks imun IgA dalam kapiler dapat merupakan akibat deposisi
kompleks imun yang berasal dari sirkulasi ataupun pembentukan kompleks imun

4
in situ dalam glomerulus. Bukti klinis menemukan bahwa kompleks imun dalam
sirkulasi bukan merupakan satu-satunya penyebab terjadinya deposisi kompleks
imun, misalnya deposisi IgA dalam mesangium tetap ditemukan walau tidak
ditemukan IgA dalam sirkulasi (50% kasus). Kadar IgA di sirkulasi yang tinggi
tidak cukup menyebabkan terjadi deposisi IgA dalam mesangium. Dibuktikan
pada pasien dengan HIV atau mieloma dengan kadar IgA yang rendah tidak
memiliki deposit kompleks imun IgA pada mesangium. 5
Perubahan pada struktur biokimia IgA merupakan penyebab terjadi
deposisi IgA dalam kapiler. Pada PHS dan nefropati IgA, IgA1 serum
menunjukkan abnormalitas pada region O-glycosylated, yaitu hilangnya terminal
galaktosa pada IgA1 sirkulasi. Selain itu, pada sel B juga ditemukan defek pada
B-1,3- galactosyltransferasi. Kelainan glikosilasi pada hinge region, akan
menyebabkan perubahan pada stuktur IgA1 dan menyebabkan perubahan
terhadap interaksi pada matriks protein, reseptor IgA, dan komplemen. Kelainan
terebut akan menyebabkan terjadi deposit di dalam mesangium dan
menyebabkan kerusakan lebih lanjut.5

Gambar 1. Patofisiologi HSP

5
Mediator inflamasi seperti interleukin-1 (IL-1), IL-6, platelet-derived
growth factor, tumor necrosis factor, free radicals, prostanoid, leukotriens,
membrane attack complex (C5b-9), dan circulating immunostimulatory protein
(90K) menyebabkan terjadi kerusakan pada glomerulus lebih lanjut. Deposit C3
dan properdin tanpa ada C1q dan C4 merupakan keadaan yang khas dan
menandakan jalur alternatif komplemen teraktivasi. 5

Gambar 2. Patofisiologi HSP

V. MANIFESTASI KLINIS

Henoch Schonlein Purpura merupakan penyakit vaskulitis sistemik dengan


keterlibatan multiorgan. 4 gejala klasik tanda-tanda meliputi: teraba purpura,
arthritis atau arthralgia, nyeri perut, dan penyakit ginjal. Gejala prodromal dapat
berupa demam, nyeri kepala, dan anorexia.4,6

Purpura

6
Keterlibatan kulit muncul di semua anak dengan HSP. Leukosit
polymorphonuclear diambil dari faktor kemotatik dan menyebabkan inflamasi
serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini
akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang
dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sebagai Vaskulitis
Leukocytoclastic. Petechiae dan purpura teraba adalah yang paling umum, tetapi
eritematosa, makula, ruam urtikaria atau bahkan bulosa juga dapat ditemukan.
Purpura pada HSP khas didistribusikan secara simetris di atas permukaan
ekstensor dari bawah tungkai, bokong dan lengan. Lesi ini mungkin awalnya
pucat pada tekanan tetapi kemudian menetap ketika diberi penekanan. Daerah
purpura berevolusi dari merah ke ungu, menjadi berwarna karat dengan rona
kecoklatan dan kemudian dalam kasus yang lebih berat, hemorrhagic, lesi purpura
atau nekrotik mungkin menonjol. Karakteristik lainnya adalah adalah purpura
yang dapat dipalpasi tanpa adanya trombositopenia, dapat timbul dalam 12 - 24
jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure -
bearing surface) yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. 4,6

Gambar 3. Manifestasi klinis purpura

7
Gambar 4. Manifestasi klinis purpura

Arthritis / arthralgia

Arthritis / arthralgia hadir dalam 70% kasus dari anak-anak dengan HSP.
Keterlibatan sendi biasanya mengenai sendi besar ekstremitas bawah (lutut,
pergelangan kaki, pinggul). Kelainan ini timbul terlebih dahulu (1-2 hari) dari
kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat mengalami pembengkakan, nyeri
dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.
Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada
masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap. 4,6

8
Gambar 5. Manifestasi klinis arthriris pada HSP

Abdominal Pain

Keluhan abdomen ditemukan pada 35 - 85% kasus dan biasanya timbul


setelah munculnya kelainan pada kulit (1-4 minggu setelah onset). Nyeri abdomen
dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai
muntah. Gejala-gejala ini disebabkan oleh perdarahan submukosa dan edema
dinding usus, terutama yang mempengaruhi usus kecil proksimal. Komplikasi
gastrointestinal yang paling parah adalah intususepsi yang disebabkan oleh
vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan
intramural terdapat pada 3-4% penderita HSP. Presentasi klinis intususepsi
ditandai dengan nyeri perut yang parah, sering kolik dan muntah. Komplikasi
gastrointestinal meskipun kurang umum lainnya adalah gangren usus, perforasi
usus dan perdarahan masif. 4,6

Penyakit Ginjal

Keterlibatan ginjal dilaporkan dalam 20-55% anak dengan HSP.


Penemuan yang paling umum adalah adanya hematuria mikroskopik, biasanya
berkembang dalam waktu 4 minggu dari timbulnya penyakit. Proteinuria derajat
variabel dapat ditemukan, dan jika berat dapat timbul sebagai sindrom nefrotik.
Fungsi ginjal biasanya normal tetapi pasien kadang-kadang mungkin hadir dengan
glomerulonefritis progresif dengan gangguan ginjal yang signifikan. 4,6

Secara patologi didapatkan purpura Henoch-Schonlein adalah kelainan


glomerulonefritis proliferatif dengan lesi glomerulus yang menyerupai nefropati-
IgA. Pemeriksaan imunofluoresensi pada biopsi ginjal ditemukan deposit granular
IgA dan C3 dalam mesangium. Umumnya lesi yang terjadi berupa proliferasi
mesangial fokal segmental ringan, namun pada kasus berat lesi dapat berupa
glomerulonefritis proliferatif difus dengan kresen seperti pada glomerulonefritis
progresif cepat. Kadang-kadang ditemukan pula pada sepanjang lumen kapiler.

9
Imunoglobulin G, IgM, komponen komplemen C1q dan C4 jarang ditemukan,
sedangkan fibrinogen sering terlihat. Endapan IgA juga terlihat pada dinding
kapiler kulit, baik di daerah lesi purpura maupun pada kulit normal. Pemeriksaan
mikroskop elektron menunjukkan endapan padat-elektron dan deposit humps
subepitelial. 7

Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui
sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit, saluran
gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Keadaan patognomonik pada nefritis
Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan C3 yang ditemukan pada mesangial
glomerulus. Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret mukosa namun
dalam konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki dua isotipe,
yaitu IgA1 dan IgA2 . Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang terdiri dari
lima oligosakarida yang mengandung serine-linked N-acetylgalactosamine
(Ga1NAc) dan galaktosa yang nantinya akan tersialasi (Gambar 2). Sekitar 60%
IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa polimer sedangkan IgA
serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer. Pada nefritis Henoch-
Schonlein ditemukan deposisi kompleks imun dengan predominasi IgA1 namun
tidak ditemukan IgA2. 7

10
Gambar 6. Histologi glomerulus ginjal pada HSP

VI. DIAGNOSA

Diagnosis HSP didasarkan pada adanya purpura yang dapat teraba


atau ptechiae (tanpa trombositopenia) ditambah setidaknya satu dari empat gejala:
(1) sakit perut; (2) arthritis atau arthralgia; (3) dominasi deposisi IgA pada biopsi
spesimen; (4) keterlibatan ginjal (hematuria atau proteinuria). Tes laboratorium
saling melengkapi dalam menilai keterlibatan ginjal (urine, mikroskop urin,
kreatinin serum), dan studi pencitraan membantu dalam evaluasi keterlibatan
abdomen dan yang komplikasi potensial (intususepsi). Pada anak-anak dengan
presentasi yang tidak jelas, biopsi dari organ yang terkena (kulit, ginjal)dapat
menegaskan diagnosis.8

11
Kriteria Diagnosis Henoch-Schönlein Purpura

A. Kriteria American College of Rheumatology 1990:

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:

1. Palpable purpura non trombositopenia

2. Onset gejala pertama < 20 tahun

3. Bowel angina

4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

B. Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006

dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 :

1. Palpable purpura harus ada

2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang

predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal

(hematuria dan atau proteinuria)

VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

Karena tidak ada tes serologi definitif untuk Henoch-Schonlein purpura,


tujuan evaluasi laboratorium untuk mengidentifikasi komplikasi atau
menyingkirkan penyakit lain. Studi dasar yang berguna meliputi tes fungsi ginjal

12
(misalnya, elektrolit, urea darah nitrogen, kreatinin, urinalisis), hitung darah
lengkap dengan hitung trombosit, profil koagulasi (misalnya, waktu protrombin,
waktu tromboplastin parsial, fibrinogen, produk degradasi fibrin), dan IgA levels.
Jumlah trombosit normal, leukositosis, eosinofilia , azotemia, kadar serum IgA
meningkat, hematuria, proteinuria, dan gips sel darah merah yang biasa terlihat.
Kebutuhan kultur darah, antistreptolisin-O titer, biopsi ginjal, dan tes untuk
mengidentifikasi agen infeksi lainnya tergantung pada kehadiran indikator klinis
infeksi tertentu atau penyakit ginjal yang progresif.2

Laboratory Tests for Patients with Possible Henoch-Schönlein Purpura2

LABORATORY TEST INDICATION

Antistreptolysin-O titers Curiga infeksi streptokokus terlibat sebagai


predisposisi faktor pada sebagian besar pasien

Basic metabolic panel (e.g., Monitor untuk renal insufficiency or failure


electrolytes, blood urea nitrogen,
creatinine) Ketidakseimbangan elektrolit mungkin ditemukan
pada pasien dengan keterlibatan gastrointestinal
signifikan

Blood culture Evaluasi untuk bakteremia atau sepsis sebagai


kemungkinan penyebab

Coagulation profile (PT/aPTT) Evaluasi untuk perdarahan diatesis

Trombositopenia menunjukkan diagnosis alternatif


Complete blood count

Evaluasi untuk anemia karena risiko perdarahan


gastrointestinal

13
LABORATORY TEST INDICATION

leukositosis ringan biasanya terlihat dengan Henoch-


Schönlein purpura

Peningkatan kadar IgA mendukung diagnosis dari


IgA levels
Henoch-Schonlein purpura

Melihat adanya deposisi IgA untuk membantu dalam


Skin or renal biopsy
diagnosis

Bantuan dalam prognosis pada pasien dengan


keterlibatan ginjal

Menilai keterlibatan ginjal (mikroskopis atau gross


Urinalysis
hematuria, dengan atau tanpa proteinuria)

IgA = immunoglobulin A; PT/aPTT = prothrombin time/activated partial thromboplastin


time. 2

Pemeriksaan Radiologis

Tidak semua pasien dengan HSP membutuhkan pencitraan diagnostik,


yang umumnya dilaksanakan untuk anak-anak dengan nyeri perut di antaranya
pada kecurigaan intususepsi . USG perut adalah teknik pilihan dengan akurasi
dalam mendiagnosis intususepsi mendekati 100%, adanya gambaran cincin
konsentris jaringan meliputi komponen dari usus dan lemak mesenterika membuat
"Target Sign" klasik. 8

14
Gambar "Target Sign" pada pemeriksaan USG melintang dari intususepsi. Massa
konsentris meliputi lapisan jaringan di dinding usus dari intususeptum dan
intussuscipiens. 8

Pemeriksaan Histologi

Biopsi dari kulit yang terkena memperlihatkan leukocytoclastic vasculitis


dengan deposisi IgA yang mengandung kompleks imun, terutama di pembuluh
darah kecil di dermis papiler (terutama venula). Neutrofil mengalami kehancuran
(leukocytoclasis) dengan fragmentasi merusak inti sel mati (karioreksis) selama
apoptosis atau nekrosis. 8

Gambar 5. leukocytoclastic vaskulitis kulit pada anak dengan Henoch-Schönlein


purpura. pembuluh dermal dangkal menunjukkan infiltrasi inflamasi yang terdiri
terutama neutrofil. 8

Biopsi ginjal biasanya dilakukan pada pasien dengan diagnosis pasti dan
pada mereka dengan keterlibatan ginjal yang parah (nefritis progresif cepat,
sindrom nefrotik). Secara umum, ada korelasi antara keparahan manifestasi ginjal
dan temuan pada biopsi ginjal. Temuan mikroskop cahaya dapat berkisar dari
mesangial proliferasi ringan sampai glomerulonefritis bulan sabit yang parah.
Difus deposit IgA mesangial terlihat pada imunofluoresensi merupakan ciri khas

15
dari HSP nefritis dan co-pengendapan C3 komplemen (75%) mungkin dapat
ditemukan. Tidak adanya komponen komplemen jalur klasik (C1q dan C4)
membedakan HSP nefritis dari bentuk-bentuk glomerulonefritis imun, seperti
lupus nefritis. mikroskop elektron menunjukkan elektron deposito padat di daerah
mesangial. Klasifikasi saat HSP nefritis didasarkan pada sejauh mana proliferasi
dan kehadiran crescent pada mikroskop cahaya, tetapi temuan histologis lainnya,
seperti mesangial / deposito subendothelial, tingkat kerusakan tubulointerstitial
atau glomerular sclerosis mungkin prediktor yang lebih baik dari hasilnya. 8

Gambar 6. Deposisi IgA immunoglobulin di Henoch-Schonlein purpura nephritis.


Pewarnaan Immunohistological menunjukkan deposisi granular IgA
immunoglobulin dalam mesangium dari glomerulus yang terkena [perbesaran ×
200] 8

VIII. PENATALAKSANAAN

Karena Henoch-Schonlein purpura dapat sembuh spontan padan 94 persen


dari anak-anak dan 89 persen orang dewasa, intervensi yang diberikan adalah
terapi suportif terutama Acetaminophen atau obat anti-inflamasi nonsteroid
(OAINS) dapat digunakan untuk meringankan arthralgia, meskipun NSAIDS
mungkin memperburuk gejala gastrointestinal dan harus dihindari pada pasien
dengan keterlibatan ginjal. Sisanya relatif dan elevasi ekstremitas yang terkena
dampak selama fase aktif penyakit dapat membantu mencegah purpura. Pasien
harus diedukasikan bahwa mereka mungkin mengalami purpura berulang karena
terkait dengan peningkatan aktivitas mereka.2

16
Rawat inap mungkin diperlukan saat pemantauan rawat jalan yang
memadai tidak tersedia atau jika dehidrasi, perdarahan, atau kontrol nyeri
memerlukan manajemen rawat inap. Rujukan pada ahli nephrology dianjurkan
dengan involvemen ginjal yang signifikan pada pasien dengan penyakit ginjal
berat, biopsi ginjal diperlukan untuk memberikan diagnosis definitif dan
memandu terapi. 2

Pengobatan steroid awal yang paling tepat untuk anak-anak dengan


keterlibatan ginjal atau gejala - gejala lainnya. Terapi prednison dapat diberikan
dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7
hari untuk mengobati nyeri perut sedang hingga berat dan gejala nyeri sendi, dan
untuk mempercepat resolusi Henoch-Schonlein purpura pada anak- anak.
Penelitian meta-analisis menemukan bahwa penggunaan kortikosteroid pada anak
dengan Henoch-Schonlein purpura mengurangi rata-rata waktu untuk resolusi
nyeri perut dan menurunkan kemungkinan berkembangnya penyakit yang
persisten. 2

Terapi agresif awal dianjurkan untuk anak-anak dan orang dewasa dengan
gangguan pada ginjal yang parah termasuk gengan steroid dosis tinggi, dosis
tinggi imunoglobulin intravena, plasmapheresis, dan transplantasi ginjal. Sebuah
uji coba baru-baru ini menemukan bahwa cyclophosphamide (Cytoxan) efektif
pada pasien dengan nefritis yang jelas. Bila terjadi sindrom nefrotik atau sindrom
nefritis akut, terapi dimulai dengan kombinasi prednisolon (2mg/kg/hari selama 4
minggu, dilanjutkan dengan 1,5mg/kg diberikan selang sehari selama 4 minggu,
dan dilanjutkan tapering off dengan dosis 0,5mg/kg diberikan selang sehari) dan
azathioprin (1-2mg/kg/ hari) selama 6-12 bulan. 2,7

Treatment Principles for Henoch-Schönlein Purpura

SYMPTOM SEVERITY TREATMENT

Minimal Perawatan suportif

17
SYMPTOM SEVERITY TREATMENT

Ringan (arthralgia ringan Acetaminophen atau obat antiinflamasi non steroid


atau nyeri perut)

Moderat (arthritis signifikan, kortikosteroid *


nyeri perut, atau keterlibatan
ginjal awal) Pertimbangkan konsultasi subspesialisasi †

(Penyakit ginjal yang Kortikosteroid * plus ajuvan immunosuppressant (misalnya,


progresif dan berat azathioprine [Imuran], siklofosfamid [Cytoxan], imunoglobulin
intravena) atau plasmapheresis, transplantasi ginjal

Mengatur konsultasi subspesialisasi †

* - Dosis yang dianjurkan pediatrik adalah prednisone 1-2 mg per kg setiap hari selama
satu sampai dua minggu, diikuti oleh tappering off.

† - Nefrologi, gastroenterologi, operasi, atau subspesialisasi lain yang ditentukan


berdasarkan gejala atau sistem organ yang terlibat.

DIAGNOSIS BANDING

Differential Diagnosis for Henoch-Schönlein Purpura

DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES KEY DIAGNOSTIC TESTS

Akut abdomen onset akut atau subakut dari sakit perut CBC, hCG, amilase, tes fungsi

18
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES KEY DIAGNOSTIC TESTS

atau kekakuan hati, urine, CT Scan abdomen

endokarditis bakteri onset akut atau subakut demam; fenomena kultur darah diambil lebih dari
vaskular (misalnya, emboli arteri, infeksi dua jam terpisah, CBC, ESR,
paru septik); fenomena imunologi (mis, echocardiography
glomerulonefritis, Osler node, Roth spot);
regurgitasi katup baru

Pelecehan anak tanda kulit mengkhawatirkan (mis, sejarah rinci dan pemeriksaan
ecchymosis, berbentuk memar, luka bakar, fisik; tes laboratorium yang
gigitan, laserasi); trauma tumpul abdomen sesuai dan pencitraan
atau lainnya; fraktur; luka perendaman

Mediterania demam Paroksismal demam dan polyserositis analisis mutasi untuk mutasi
familial * (misalnya, sakit perut, peritonitis, gen MEFV
pleuritis, perikarditis, sinovitis)

Hipersensitivitas vaskulitis yang berhubungan dengan biopsi kulit, CBC, ESR


(leukocytoclastic) serangan tiba-tiba dari ruam (teraba
vaskulitis purpura paling umum); demam, malaise,
mialgia, dan anoreksia setelah paparan
memicu antigen (misalnya, obat, agen
infeksi)

Penyakit radang Diare (berdarah atau tidak berdarah), sakit CBC, ESR, elektrolit, studi
usus* perut, kram, demam, dan penurunan berat tinja, colonoscopy dengan
badan biopsi

19
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES KEY DIAGNOSTIC TESTS

rheumatoid arthritis onset berbahaya atau tiba-tiba kekakuan ESR, CBC, antibodi
pagi atau arthralgia yang mungkin terkait antinuclear
dengan demam spiking dan ruam salmon-
merah muda cepat berlalu dr ingatan

penyakit Kawasaki Anak dengan demam 102,9 ° F ke 104,9 ° CBC, CRP, ESR,
F (39,4 ° C menjadi 40,5 ° C) selama lima echocardiography,
hari atau lebih; terkait dengan ruam yang elektrokardiografi
luas polimorf, bilateral injeksi
konjungtiva, perubahan dari bibir dan
rongga mulut, limfadenopati servikal
unilateral, dan perubahan ekstremitas

Leukemia gejala spesifik demam, perdarahan mudah, CBC, ESR, profil koagulasi,
temuan kulit (misalnya, petechiae, biopsi sumsum tulang
purpura), nyeri tulang, kelelahan,
hepatosplenomegali, limfadenopati

meningococcemia Malaise, demam, ruam (misalnya, CBC, PT / aPTT, fibrinogen,


makulopapular ruam, petechiae, produksi degradasi fibrin,
ecchymosis), dan hipotensi dengan kultur darah, analisis CSF dan
kemungkinan gejala yang terkait budaya
meningitis atau tenosinovitis

poliarteritis nodosa Keterlibatan multisistem dari segmental Biopsi terlibat organ,


inflamasi, nekrosis vaskulitis arteri otot urinalisis, CBC, ESR, CRP,
kecil dan menengah yang mengarah ke angiografi
gejala umum dari demam, kelemahan,
penurunan berat badan, malaise, mialgia,

20
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES KEY DIAGNOSTIC TESTS

ruam (misalnya, livedo reticularis,


purpura), sakit kepala, dan sakit perut

Rocky Mountain Sakit kepala; demam terkait dengan ruam Imunofluoresensi pewarnaan
spotted fever sentripetal (melibatkan telapak tangan dan spesimen jaringan atau analisis
kaki, menyebar ke lengan, kaki, dan serologis untuk Rickettsia
batang) yang sering petekie; Laporan dari rickettsii, CBC, elektrolit
gigitan kutu baru atau kegiatan luar
ruangan di daerah endemik

thrombocytopenic Trombositopenia terkait dengan petechia CBC dengan smear perifer,


purpura atau purpura; perdarahan (misalnya, studi koagulasi, antibodi
gingiva, gastrointestinal, mucocutaneous); platelet-terkait
gejala iskemia end-organ (pada pasien (immunoglobulin G),
dengan penyakit trombosis) elektrolit, BUN, kreatinin, tes
fungsi hati, LDH, urinalisis

Wegener vaskulitis granulomatosa dengan triad Biopsi terlibat o


granulomatosis karakteristik keterlibatan saluran napas
bagian atas (misalnya, otitis media,
sinusitis, rhinitis), paru-paru (misalnya,
infiltrat paru), dan ginjal; ruam, arthritis /
arthralgia, dan sistem saraf (perifer dan
sentral)

* - Semoga hidup berdampingan dengan Henoch-Schönlein purpura.

21
BUN = nitrogen urea darah; c-ANCA = sitoplasma-pewarnaan antibodi sitoplasmik antineutrophil;

count = darah lengkap CBC; CRP = C-reaktif protein; CSF = cerebrospinal fluid; CT = computed

tomography; ESR = laju endap darah; hCG = human chorionic gonadotropin; LDH = laktat

dehidrogenase; PT / aPTT = waktu protrombin / diaktifkan waktu tromboplastin parsial. 2

KOMPLIKASI

Komplikasi Henoch-Schönlein Purpura

Hepatosplenomegaly

Myocardial infarction

Pulmonary hemorrhage

Pleural effusion

Unnecessary abdominal surgery

Intussusception

Hemorrhage

Shock

Gastrointestinal bleeding

Bowel infarction

Renal failure

Hematuria

Proteinuria

22
PROGNOSIS
Pada sebagian besar anak-anak, prognosis dari HSP sangat baik
dengan resolusi spontan gejala dan tanda-tanda. HSP berulang terjadi pada
sepertiga dari pasien, biasanya dalam 4 bulan dari presentasi awal. Purpura
berulang dapat sesekali terkait dengan keluhan sendi dan episode gross
hematuri meskipun setiap episode berikutnya umumnya lebih ringan dan
lebih pendek. Morbiditas jangka panjang HSP berkaitan dengan tingkat
HSP nefritis. HSP nefritis adalah penyakit ringan, ditandai dengan
hematuria mikroskopik dan proteinuria minimal, dengan <1 risiko% dari
perkembangan stadium akhir penyakit ginjal (ESKD).
Ad Vitam : Ad bonam
Ad Functionam : Ad bonam
Ad Sanactionam : Dubia ad bonam
DAFTAR PUSTAKA

1. A. A. Nikibakhsh, H. Mahmoodzadeh, et al. Treatment of Complicated Henoch-


Schönlein Purpura with Mycophenolate Mofetil: A Retrospective Case Series Report.
2010;1(3):1-2. http://www.hindawi.com/journals/ijr/2010/254316/

2. R. Brian, W. Pamela, L. Tammy,et al. Henoch-Schönlein Purpura. Am Fam


Physician. 2009 Oct 1;80(7):697-704. http://www.aafp.org/afp/2009/1001/p697.html

3. A. Jessica. Risk of Long Term Renal Impairment and Duration of Follow Up


Recommended for Henoch-Schonlein Purpura with Normal or Minimal Urinary Findings:
A Systematic Review. Narchi H.Arch Dis Child. 2005;90(9):916–920.
http://pedsinreview.aappublications.org/content/35/10/447

4. K M. Debra, M Denise, et al. Henoch-Schönlein Purpura Am Fam


Physician. 1998 Aug 1;58(2):405-408. http://www.aafp.org/afp/1998/0801/p405.html

5. P.S Marissa, T. Taralan. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Sari Pediatri


2009;11(2):102-7. file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/jurnal%208.pdf

6. J Paediatr Child Health. Henoch-Schönlein purpura in children. 2013 Dec;49(12):995-


1003. doi: 10.1111/jpc.12403. Epub 2013 Oct 18.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24134307

23
7. Yuly. Henoch-Schönlein Purpura. CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012.
file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/05_194Purpura%20Henoch-Schonlein%20J
%207.pdf

24