Anda di halaman 1dari 9

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 LATAR BELAKANG MASALAH


Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) adalah penyakit rematik terbanyak pada
anak-anak. Penderita JIA dapat mengalami arthritis yang menetap hingga 10 tahun
pasca terdiagnosis jika tidak mendapat pengobatan yang adekuat. Pada JIA moderat
hingga berat, kondisi ini dapat memicu kerusakan sendi dan jaringan lunak di
sekitarnya, sehingga menyebabkan gangguan pertumbuhan tulang. 1,2 Inflamasi JIA
dapat berdampak pada organ lain, yaitu mata. Inflamasi kronik pada mata yang sering
terjadi berupa uveitis, yaitu infamasi pada uvea (iris, korpus silier dan khoroid). 3,4
Risiko terjadinya uveitis akibat JIA paling banyak didapatkan pada oligoartikular
(20%), sedangkan pada JIA poliartikular sebesar 5% dan pada JIA sistemik lebih
jarang terjadi. 4
Permasalahan lain yang didapatkan pada pasien ini adalah adanya keluhan
keterlambatan bicara yang kemudian terdeteksi adanya sensorineural hearing loss
(SNHL), gizi kurang, kesulitan makan (feeding difficulties), dan anemia defisiensi
besi pada saat pasien dirawat pertama kali. Pada anak -anak dengan feeding difficulties
berkepanjangan, harus dipertimbangkan adanya kemungkinan komorbid gangguan
perkembangan, autisme, atau gangguan perilaku. Pada pemeriksaan lanjutan, pasien
menunjukkan keterlambatan tidak hanya pada aspek bahasa, namun juga aspek
personal sosial, sehingga didiagnosis sebagai Global Developmental Delay (GDD).
Adanya feeding difficulties merupakan salah satu faktor risiko malnutrisi pada
pasien. 5,6 Pada kondisi malnutrisi, kejadian anemia diduga berhubungan dengan
defisiensi protein dan nutrien penting seperti besi, folat, vitamin , serta adanya infeksi
atau investasi parasit. 5 Pada anak-anak dengan feeding difficulties berkepanjangan,
harus dipertimbangkan adanya kemungkinan komorbid gangguan perkembangan,
autisme, atau gangguan perilaku. 6,7 Kompleksitas masalah tersebut yang
menyebabkan peneliti tertarik untuk melakukan pemantauan terhadap pasien sebagai

1
kasus longitudinal, oleh karena kasus tersebut memb utuhkan penanganan
multidisipliner dan komprehensif, dengan melibatkan sub bagian alergi imunologi,
nutrisi dan penyakit metabolik anak, hemtologi dan onkologi anak, tumbuh kembang
anak, rehabilitasi medik, bagian telinga, hidung, dan tenggorokan, guru, se rta
keikutsertaan orang tua.

I.2. Deskripsi Kasus Singkat


Pemeriksaan dilakukan tanggal 20 Agustus 2013 (saat anak kontrol rawat jalan ke
poliklinik INSKA)
Tabel 1. Identitas Pasien

Nama pasien : M AR Pendidikan : D3


Usia : 4 tahun Pekerjaan : Karyawan swasta
Jenis kelamin : Laki-laki Nama ibu : EK
No. CM : 1629036 Pendidikan : SLTA
Alamat :Sidikan,Umbulharjo Pekerjaan : IRT
Nama ayah : OR

Pasien terdiagnosis JIA oligoartikular dengan komorbid SN HL, gizi kurang,


GDD, disertai anem ia defisiensi besi sejak usia 2 tahun 11 bulan. Diagnosis tersebut
ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.
Diagnosis JIA ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis yang
menunjukkan inflamasi pada < 4 sendi, pemeriksaan fisik terhadap sendi,
pemeriksaan laboratorium (morfologi darah tepi, Rheumatoid Factor) untuk
menyingkirkan kelainan lain seperti keganasan atau System ic Lupus Erythematosus
(SLE), serta pemeriksaan radiologis genu bilateral yang mendukung JIA ( penebalan
soft tissue di regio genu bilateral dengan gambaran amorf, batas tak tegas , terdapat
osteofit). Diagnosis GDD ditegakkan berdasarkan anamnesis riwayat perkembangan,

2
didukung skrining DDST-II, yang menunjukkan keterlambatan pada perkembangan
bicara (D6C7) dan perkembangan personal-sosial (D2C1).

Gambar 2. Gambaran rontgen genu saat terdiagnosis (Februari 2013). Tampa k a danya
penebalan soft tissue di regio genu bilateral dengan gam baran bentuk amorf, batas tak
tegas, terdapat osteofit, di proyeksi intraratikular genu bilateral, mendukung gambaran
JRA.

Pemeriksaan Brain Evoked Response Auditory (BERA) mendukung adanya


SNHL moderat dengan ambang batas pendengaran telinga kiri 45 dB dan telinga
kanan 60 dB. Adanya gizi kurang didukung oleh tampilan anak yang kurus, dengan
perhitungan status gizi menurut WH O growth chart menunjukkan underweight
(BB/U -3SD <Z-score <-2SD), tinggi badan normal (TB/U -2SD < Z-score < 2SD)
dan wasted (BB/TB -2SD< Z-score <2 SD), serta adanya anamnesis riwayat
pemberian makan yang kurang baik secara kuantitas dan kualitas. Anemia defisiensi
besi ditegakkan berdasarkan pemeriksaan f isik anak yang tampak pucat, hasil
pemeriksaan darah rutin H b 7,7, M DT menunjukkan anemia mikrositik h ipokromik,

3
panel besi menunjukkan kadar Fe serum rendah 43 µg/dL, Ferritin 26 ng/mL, dan
TIBC 415.
Anak telah menjalani terapi sesuai protokol JIA oligoartikular selama 11
minggu, yaitu dengan M TX per oral dosis 10mg/m 2 /minggu (1x 5 mg per oral per
minggu), Ibuprofen 3 x 140 mg per oral (40 mg/kg/hari), Asam Folat 1 x 1 mg per
oral, serta fisioterapi. Penanganan ADB dengan suplementasi Fe elemental 4
mg/kg/hari, dan sudah berlangsung selama 2 bulan.
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan bahwa setelah menjalani
terapi JIA oligoartikular, keluhan nyeri sendi semakin berkurang . Pasien sudah bisa
berjalan, tidak didapatkan lagi tanda radang pada kedua se ndi lutut, dan dinyatakan
remission on medication. Pemberian Ibuprofen 3 x 140 mg per oral dilanjutkan untuk
mencegah kekambuhan. Saat pengambilan kasus, seharusnya terapi Ibuprofen sudah
masuk bulan ke-6, tetapi pada bulan ke 3-5 pasien menolak m inum obat dan ibu tidak
berusaha memaksakan pemberian obat tersebut. Oleh karena itu, saat pemantaua n
dimulai, pasien masih melanjutkan terapi bulan ke -3. Tidak didapatkan gejala
komplikasi JIA oligoartikular pada mata, seperti keluhan mata kabur atau gangguan
penglihatan berkurang. Gejala efek samping pengobatan M TX seperti kuning, mual,
nyeri perut, gangguan buang air kecil, tidak didapatkan hingga pengobatan M TX
selesai pada minggu ke-11. Sampai saat ini tidak didapatkan tanda -tanda gangguan
saluran pencernaan sebagai efek samping Ibu profen, seperti nyeri perut, tinja hitam,
muntah darah.
Pemeriksaan fisik saat pasien direkrut sebagai kasus longitudinal
menunjukkan bahwa pasien tampak aktif, kurus, tidak pucat. Berat badan pasien11,7
kg dan tinggi badan 95,0 cm. Denyut nadi 93 kali permenit, frekuensi nafas 20 kali
permenit, suhu aksila 36,6 o C. Lingkar kepala 52,0 cm (normosefal menurut skala
nellhaus -2 SD < LK < 2 SD). Sklera tidak ikterik, kedua konjungitva tidak anemis,
gerakan bola mata baik. Di dalam liang telinga dan hidung tidak terlihat sekret.
Faring dan tonsil tidak menunjukkan tanda peradan gan. Gigi karies didapatkan di
beberapa tempat. Pada leher tidak didapatkan pembesaran kelenjar getah bening.

4
Pemeriksaan dada menunjukkan pergerakan dinding dada simetris, tidak ada
ketinggalan gerak maupun tarikan dinding dada. Pada pemeriksaan jantung
didapatkan bunyi jantung I-II normal, tidak terdapat bising jantung maupun irama
derap. Suara nafas dasar vesikuler, tidak didapatkan suara tambahan. Pemeriksaan
perut menunjukkan dinding perut supel, suara bising usus dalam batas normal, tidak
ada pembesaran hati maupun lien. Pada pemeriksaan anggota gerak atas didapatkan
kedua telapak tangan tidak pucat lagi, kekuatan dan refleks dalam batas normal.
Kedua anggota gerak bawah menunjukkan bahwa gerakan bebas, kekuatan 4, eutrofi,
dan sensibilitas norm al. Pem eriksaan sendi-sendi menunjukkan range of motion yang
normal dan tidak ada tanda-tanda artritis aktif.
Hasil evaluasi kadar Hb pasca 1 bulan pertama terapi suplementasi besi
menunjukkan peningkatan H b menjadi 9,8 g/dL, pada bulan kedua Hb menjadi 11,3
g/dL. Evaluasi darah rutin saat pengambilan kasus longitudinal menunjukkan
perbaikan menjadi Hb 11,7 g/dL, dengan indeks eritrosit M CV 77,1; M CH 26,5; dan
M CHC 34,4; RDW 15,1 (>14,5%), Indeks M entzer 14,7 (>13). Angka leukosit 7.640,
Angka eritrosit 4,6 x 10 6 /mm 3 , Trombosit 283.000/mm 3 , Neutrofil 42,2%, Limfosit
49,1%, M onosit 6,2%, Eosinofil 2,2%, Basofil 0,1%.. Hasil evaluasi KED, BUN,
kreatinin, SGOT dan SGPT pada bulan ketiga terapi menunjukkan nilai dalam batas
normal. Pemeriksaan urin dan feses rutin evaluasi menunjukkan hasil dalam batas
normal.
Permasalahan yang masih didapatkan pada pasien saat ini adalah pelacakan
etiologi GDD dan SNHL, tata laksana SNHL dengan terapi w icara dan alat bantu
dengar, dan penegakan jenis gangguan makan serta tatalaksana ya ng tepat agar anak
bisa mencapai status gizi baik. Untuk pelacakan etiologi G DD dan SN HL, telah
dilakukan anamnesis mendalam pada ibu mengenai faktor risiko. A namnesis terhadap
faktor risiko GDD yang sudah dilakukan meliputi riwayat persalinan, kelahiran d an
pasca persalinan, serta riwayat penyakit keluarga. S elama hamil, ibu kontrol rutin di
bidan puskesmas, mendapatkan vitamin dan penambah darah, serta kalk,
mendapatkan suntikan TT 2x. Ibu tidak mengkonsumsi jamu-jamuan dan kenaikan

5
BB ibu saat lahir sekitar 11 kg. Ibu tidak pernah mengalami demam atau ‘gabagen’
selama hamil, tidak pernah kontak dengan unggas, atau hewan-hewan peliharaan lain
selama hamil, hanya pernah 1 kali episode batuk pilek selama hamil. Ibu belum
pernah vaksinasi M M R sebelum hamil, pemeriksaan serologi TORCH belum pernah
dilakukan. Anak lahir dari ibu usia 26 tahun, P 1 A 0 , cukup bulan, lahir pervaginam,
vakum atas indikasi kala 2 lama, ditolong dokter, ketuban pecah 3 jam sebelum bayi
lahir, jernih, BBL 3400 gram , PBL 49 cm dan LK tidak diketahui. Riwayat persalinan
dengan vakum, namun kondisi pasca persalinan dikatakan baik. Tidak didapatkan
riwayat anggota keluarga dengan keterlambatan bicara, keterlambatan perkembangan
motorik, atau gangguan pendengaran awitan dini.

77 th 75 th 53 th

42 th 40 th 38 th 36 th 33 th 34 th 32 th 29 th
44 th 42 th

3 th
13 th 12 th 5 th 6 th 1 th

St : stroke, hipertensi
35 th 29 th

3 th 7 bln
bln
Gambar 2. Silsilah keluarga pasien

Riwayat perkembangan motorik kasar pasien menurut ibu, anak bisa tengkurap
saat usia 5 bulan, duduk saat usia 8 bulan, anak tidak melalui fase merangkak,
rambatan usia 9 bulan dan bisa berdiri saat usia 13 bulan. Riwayat perkembangan
motorik halus didapatkan kesan normal. Perkembangan bicara hingga saat ini baru 10

6
kata, sudah bisa menyeb ut beberapa nama hewan, tetapi belum bisa mengkombinasi
kata.
M asalah feeding difficulties didapatkan dari anamnesis, ditunjang pemeriksaan
fisik dan antropometri yang menunjukkan adanya status gizi kurang (BB/TB -3 SD<
Z score<-2 SD). Anamnesis riwayat makan menunjukkan bahwa anak mendapatkan
ASI eksklusif sampai usia 5 bulan. M ulai umur 5 bulan mulai diberikan M PASI
berupa bubur susu, bertahap meningkat menjadi nasi tim saring pada usia 8 bulan,
dan nasi tim 10 bulan. Ketika umur 12 bulan dikenalkan menu keluarga, yaitu nasi
dengan lauk, sayur, dan buah. Ibu selalu menyuapi anak dengan sendok. Tidak pernah
didapatkan riwayat pemberian makanan dengan nasogastric atau orogastric tube,
tidak ada riwayat tersedak ketika makan dengan sendok .
Pasien mengalami feeding difficulties sejak mendapat pemberian makanan
menu keluarga, ditandai durasi makan yang lebih lama dibandingkan saat
mengkonsumsi bubur atau nasi tim/lunak. Anak membutuhkan waktu hingga 2 jam
untuk setiap kali makan oleh karena lambat mengunyah, tetapi tidak ada masalah
dalam proses menelan. Setelah itu pasien selalu menolak pemberian nasi atau
makanan padat sejenis. M enu karbohidrat yang dapat diterima oleh pasien hanya
dalam bentuk roti, nasi atau mie yang dihaluskan, sedangkan untuk lauk-pauk terbatas
berupa telur. Anak menolak pemberian daging yang berwarna merah, daging maupun
hati ayam. Saat ini anak masih menolak pemberian makan dengan sendok . Pemberian
sayur diberikan dengan cara dihaluskan.

I.3. Tujuan Pemantauan


I.3. Tujuan
Penderita JIA memerlukan pengawasan jangka panjang terhadap manifestasi
penyakit, komplikasi, maupun efek samping pengobatan jangka panjang yang
mungkin terjadi. JIA menyebabkan inflamasi pada tulang, sehingga terjadi nyeri dan
gangguan gerak pada ekstremitas yang terkait. Pada kondisi kronis, kelainan yang
tidak tertangani dapat menyebabkan anak mengalami angkilosis, luksasio atau bahkan

7
fraktur. Komplikasi lain seperti uveitis memerlukan deteksi dini dan pemantauan
berkala.
Kondisi GDD merupakan gangguan dengan etiologi beragam. Penyebab GDD
pada pasien ini belum dapat ditentukan, sehingga memerlukan proses pelacakan lebih
lanjut. Keterlambatan bicara-berbahasa serta personal-sosial membutuhkan
penanganan komprehensif agar dapat mengejar ketertinggalan dan mencapai fungsi
perkembangan optimal.
Pasien juga memerlukan intervensi terkait nutrisi oleh karena gizi kurang
yang tidak tertangani akan berisiko menjadi gizi buruk. Pasien memiliki m asalah
dalam pemberian makan (feeding difficulties), yang berdampak kurangnya kecukupan
nutrisi. Dampak dari kekurangan nutrisi yang sudah timbul pada pasien ini salah
satunya anemia defisiensi besi.

I.4. Manfaat
1. M anfaat bagi pasien
Dengan pemantauan berkala, diharapkan aspek bio logis, psikologis
dan sosial pasien tetap optimal. Penyimpangan tumbuh kembang dan
gangguan komorbid yang mungkin timbul dapat dideteksi sehingga intervensi
dini dapat segera dilakukan.
2. M anfaat bagi keluarga
Dengan pengamatan berkala, dapat memberikan pemahaman kepada
keluarga, bahwa JIA memerlukan intervensi komprehensif yang cukup lama,
memiliki kemungkinan untuk kambuh atau terjadi komplikasi, tetapi
mempunyai prognosis yang baik bila ditangani dengan optimal. Keluarga juga
perlu memahami bahwa pada GDD dan SNHL perlu dilakukan tatalaksana
terintegrasi dengan tim medis multidisiplin, termasuk pelacakan etiologi
secara lebih jauh untuk penanganan lebih optimal. M asalah gizi, kesulitan
makan dan anemia memerlukan terapi jangka panjang yang memerlukan
kerjasama tim medis dengan keluarga.

8
Dengan pemantauan longitudinal, diharapkan keluarga berperan serta
dalam kesembuhan pasien, mencegah kecacatan akibat penyakitnya, mengejar
ketertinggalan tumbuh kembang anak, memahami batas optimal yang dapat
diraih anak dan dapat memberikan hak anak sepenuhnya.
3. M anfaat bagi residen
Kasus ini membutuhkan penanganan berbagai sub bagian Ilmu
Kesehatan A nak (alergi-imunologi, hematologi, nutrisi dan penyakit
metabolik, pediatri sosial) dan diluar Ilmu Kesehatan Anak, seperti bagian
THT, bagian mata, gizi, psikologi, dan rehabilitasi medis. Dengan
mempelajari kasus ini, residen mengetahui penatalaksanaan JIA, dengan
komorbid GD D, SNHL serta gizi kurang dengan ADB secara lebih terpe rinci
sehingga dapat membuat program tatalaksana secara sistematis dan
terintegrasi. Pendekatan sistematis ini dapat menjadi acuan untuk menajemen
pasien lainnya. Dokter anak juga dituntut mampu memberikan penjelasan
tentang kondisi anak, pentingnya kepatuhan pengobatan, adanya gangguan
komorbid, serta efek samping pengobatan jangka panjang. Dengan terus
berlatih berkomunikasi, kemampuan berkomunikasi dokter anak akan terus
meningkat yang sangat diperlukan dalam edukasi pasien dan orangtua.