Anda di halaman 1dari 28

MAKALAH

KEPERAWATAN ANAK
“ASUHAN KEPERAWATAN PADA ATRESIA (BILLER) DUKTUS
HEPATIKUS ”

Di susun oleh :

Indah Fitri Anita Sari (NIM : 1511007)


Liliani Permata Sari (NIM : 1511009)
Ilham Wahyu Wibisono (NIM : 1511006)

PROGRAM S-1 KEPERAWATAN


SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN
PATRIA HUSADA BLITAR
2017
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan
rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah ini.
Shalawat serta salam semoga tercurah limpahkan kepada Nabi Muhammad SAW
yang telah membawa kita semua ke jalan kebenaran yang diridhoi Allah SWT.
Maksud kami membuat makalah ini adalah untuk memenuhi tugas mata
kuliah KEPERAWATAN ANAK yang diamanatkan oleh dosen kami. Kami
menyadari bahwa dalam penyusunan makalah ini banyak sekali kekurangannya
baik dalam cara penulisan maupun dalam isi.
Mudah-mudahan makalah ini dapat bermanfaat, khususnya bagi kami yang
membuat dan umumnya bagi yang membaca makalah ini, untuk menambah
pengetahuan tentang
“ASUHAN KEPERAWATAN PADA ATRESIA DUKTUS HEPATIKUS”Amin.

Oktober 2017

Penyusun

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR........................................................................................................
DAFTAR ISI.....................................................................................................................
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
........................................................................................................................
1.2 Rumusan Masalah
........................................................................................................................
1.3 Tujuan
........................................................................................................................
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi...........................................................................................................
2.2 Etiologi...........................................................................................................
2.3 Manifestasi Klinik..........................................................................................
2.4 Komplikasi.....................................................................................................
2.5 Patofisiologi...................................................................................................
2.5.1 Pathway ................................................................................................
2.6 Pemeriksaan diagnostik..................................................................................
2.7 Penatalaksanaan.............................................................................................
BAB III ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Pengkajian
.....................................................................................................................

3.2 Diagnosa Keperawatan


.....................................................................................................................

3.3 Intervensi Keperawatan


.....................................................................................................................

BAB IV PENUTUP
4.1 Kesimpulan
...................................................................................................................
4.2 Saran
...................................................................................................................
DAFTAR PUSTAKA

BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu
dari 10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada
anak laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di
Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan
perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum
untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian
besar dunia Barat (Santoso, Agus.2010. Health Academy).
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya
atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus
bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di
dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan
bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila
tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah
86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka
keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus
ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu (Dr. Parlin.1991.Atresia
Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).
Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia
dari saluran-saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan
empedu dari hati. Empedu dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan
masuk ke usus di mana ia membantu mencerna makanan, lemak, dan
kolesterol. Hilangnya saluran empedu menyebabkan empedu untuk tetap di
hati. Ketika empedu mulai merusak hati, menyebabkan jaringan parut dan
hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik
dan sirosis akan terjadi. Setelah gagal hati, pencangkokan hati menjadi
perlu. Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk
transplantasi hati dalam 1 sampai 2 tahun pertama kehidupan.

1.2 Rumusan Masalah


1. Apakah definisi dari Atresia bilier?
2. Apa sajakah klasifikasi dari Atresia bilier?
3. Apa sajakah faktor resiko dari Atresia bilier?
4. Apa sajakah etiologi dari Atresia bilier?
5. Apakah manifestasi klinis dari Atresia bilier?
6. Bagaimana penatalaksaan pada Atresia bilier?
7. Apa sajakah komplikasi dari Atresia bilier?
8. Bagaimana pengkajian pada klien dengan Atresia bilier?
9. Bagaimana diagnosa pada klien dengan Atresia bilier?
10. Bagaimana intervensi pada klien dengan Atresia bilier?
1.3 Tujuan
1. Tujuan Umum
Menjelaskan tentang konsep penyakit Atresia bilier serta
pendekatan asuhan keperawatannya.
2. Tujuan Khusus
1. Mengidentifikasi definisi dari Atresia bilier
2. Mengidentifikasi klasifikasi dari Atresia bilier
3. Mengidentifikasi faktor resiko dari Atresia bilier
4. Mengidentifikasi etilogi Atresia bilier
5. Mengidentifikasi manifestasi klinis Atresia bilier
6. Mengidentifikasi penatalaksaan pada Atresia bilier
7. Mengidentifikasi komplikasi pada Atresia bilier
8. Mengidentifikasi pengkajian pada klien dengan Atresia bilier
9. Mengidentifikasi diagnosa pada klien dengan Atresia bilier
10. Mengidentifikasi intervensi pada klien dengan Atresia bilier
BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Anatomy dan Fungsi sistem bilier


Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu,
kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan
transportasi empedu.
Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh
sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri.
Saluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. Duktus hepatika
kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kantong empedu untuk
membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum
(bagian pertama dari usus kecil).
Namun, tidak semua berjalan dari empedu langsung ke
duodenum. Sekitar 50 persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah
pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak
tepat di bawah hati.
Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan
melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah
lemak.

gambar 1.1 sistem atresia bilier (Ohio State.2011)


Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:
a) untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
b) untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol
empedu
Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-
produk limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-
sel hati untuk melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut:
a) untuk membawa pergi limbah
b) untuk memecah lemak selama pencernaan
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah
dan menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk
kotoran, adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat.

2.2 Definisi Atresia bilier


Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran.

Atresia Billiary merupakan kelainan yang berkisar dari hipoplasia


segmental/generalisata saluran empedu dan atresia sampai obliterasilengkap
duktur billiaris ekstra/intra hepatic. Atresia Billiary merupakan kelainan
kongenital yang berhubungan dengan kolangio hepatic intra uteri dimana
saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah
bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk. Atresia Billiary merupakan
obstruksi total aliran empedu karena destruksi/tidak adanya saluran/sebagian
saluran empedu ekstra hepatic. Jadi Atresia Billiary adalah suatu keadaan
dimana saluran empedu tidak berbentuk atau tidak berkembang secara
normal.
Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 grup, yakni :
1. Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia)
65 ± 90 % Bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8
minggu. Inflamasi atau peradangan yang progresiv pada saluran
empedu extrahepatik timbul setelah lahir. Bentuk ini tidak muncul
bersama kelainan congenital lainnya.
2. Fetal Embrionic form
10 ± 35 % Bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat
cepat, dalam 2 minggu kehidupan pertama. Pada bentuk ini, saluran
empedu tidak terbentuk pada saat lahir dan biasanya disertai dengan
kelainan congenital lainnya seperti situs inversus, polysplenia,malrotasi,
dan lain-lain.

2.3 Klasifikasi Atresia bilier


Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :

gambar 1.3 tipe atresia bilier


I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal
paten.
II. IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis,
duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal).
IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis,
duktus sistikus. Kandung empedu normal.
III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi,
sampai ke hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi
(correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi
(non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang
tergolong tipe I dan II.
Atresia Billiary cibagi menjadi 2 bagian yaitu:
a. Atresia Billiary Intra Hepatik
Merupakan atresia yang dapat dikoreksi. Bentuk ini lebih jarang
dibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita atresia.
Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya. Tetapi
tidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan duktus
koledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.
b. Atresia Billiary Ekstra Hepatik
Merupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. Bentuk ini sekitar
90% dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan kematian.
Ditemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik
mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala klinik dan
patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung
padasaat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik terbagi menjadi 2
yaitu:
1. Embrional :
1/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa
embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa
intrauterinhingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa
bebasikterus setelah pperiode ikterus neonatorum fisiologis (2 minggu
pertama kelahiran).
2. Perinatal:
2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal.
Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik
menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang progresif.

2.4 Etiologi
Etiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia
Billiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang
menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi 17, 18 dan 21 serta terdapatnya
anomalioragan pada 10-30 % kasus Atresia Billiary.
Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier,
seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.
Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan
penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar
identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier
kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama
hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat
mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:
a) infeksi virus atau bakteri
b) masalah dengan sistem kekebalan tubuh
c) komponen yang abnormal empedu
d) kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
e) hepatocelluler dysfunction

2.5 Manifestasi Klinis


Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala termasuk:
a) Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin
yang sangat tinggi (pigmen empedu) tertahan di dalam hati dan
akan dikeluarkan dalam aliran darah.
Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum
pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama
sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier
biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada
dua atau tiga minggu setelah lahir
b) Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk
pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian
disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
c) Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan
bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga,
perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati.
d) Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat
e) degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice,
ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap
lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan
kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal
tumbuh
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
a) Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan
malnutrisi.
b) Gatal-gatal : karena asam empedu yang menumpuk dan menyebar
kedalam aliran darah yang menyebabkan kulit merasa gatal
c) Rewel
d) splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh
darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke
hati).

2.6 Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan
yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik
sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau
kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik
juga menyebabkan obstruksi aliran empedu
Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan
hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran
bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai
tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik
adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus,
karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca
peradangan atau operasi.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya
terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan
menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila asam empedu
tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis.
Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga
mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
aliran normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus.
Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini
akan menyebabkan peradangan , edema, dan degenerasi hati. Bahkan hati
menjadi fibrosis, sirosis, dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan
gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan
menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan
dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian
putih mata sehingga berwarna kuning.
2.7 Pemeriksaan Diagnosis
Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya
diandalkan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan
ekstrahepatik. Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3
kelompok, yaitu pemeriksaan :
1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan
mengetahui fungsi hati (darah,urin, tinja)
2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai
parenkim hati
3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang
diagnosis atresia bilier.
a) Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada
pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif.
Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
b) Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna
pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
c) Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan :
protombin time, partial thromboplastin time.
2) Pencitraan
a) Pemeriksaan ultrasonografi
Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan
dapat ditingkatkan bilapemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu
pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum.Bila pada saat
atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia
bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal
duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan
meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia
bilier. Namun demikian, adanya kandung empedu tidak
menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe
I / distal.
b) Sintigrafi hati
Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop
Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%.
Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan fenobarbital
5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5 hari. Pada
kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung
lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia
bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya keusus
lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis
intrahepatik yang beratjuga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke
duodenum.
c) Liver Scan
Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA
(Hepatobiliary Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada
jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana
ada blokade pada aliran empedu.
d) Pemeriksaan kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio
Pancreaticography). Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna
untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik.
Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan
pemeriksaan kolangiografi durante operasionam.
Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku
emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.
3) Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling
dapat diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman,
akurasi diagnostiknya mencapai 95%,sehingga dapat membantu
pengambilan keputusan untuk melakukan laparatomi eksplorasi,
danbahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran
empedu pasca operasi Kasai di 6 tukan oleh diameter duktus bilier yang
paten di daerah hilus hati. Yang menjadi pertanyaan adalah waktu yang
paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus disadari, terjadinya
proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis
atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena
itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu

2.8 Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama
asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan :
a) Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
b) Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk
mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk);
enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+
ATPase (menginduksi aliranempedu). Kolestiramin 1
gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu.
Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu
sekunder
2. Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides
(MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat
metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang dipercepat akan
secara efisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya
dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak
dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti
lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya.
2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti
vitamin A, D, E, K
3. Terapi bedah
a. Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang
mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan
pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung
menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang
disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan
hati.
b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk
atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara
dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satu-
satunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya
akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia
bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah
mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga
meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-
anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang
dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru-
baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang
dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk
transplantasi pada anak dengan atresia bilier.

2.9 Komplikasi
1. Kolangitis:
komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus,
dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending
cholangitis. Hal ini terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau
bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat
dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam,
hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses
acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan
kultur darah dan / atau biopsi hati.
2. Hipertensi portal:
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak
setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises
esofagus.
3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal:
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis
atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic
shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal
inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat
ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat
terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan
dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat
ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan
shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.

4. Keganasan:
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas
dapat timbul pada pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami
sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam
tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil.
Hasil setelah gagal operasi Kasai
Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk
memulihkan aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan
transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan,
namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi
kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari
indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga
mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses
setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan
sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis
(hepatopulmonary sindrom).

BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
Kasus:
An. M (laki-laki, 7 bulan 4 hari) dibawa ke Rumah Sakit dengan
keluhan 1 bulan pasca kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna
kuning, tinja berwarna pucat, air kencing berwarna gelap, demam, perut
membesar dan selalu rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui adanya
hipertensi vena porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil Rontgen
didapatkan adanya pembesaran hati.

3.1 Pengkajian Anak


3.1.1 Anamnesa
a. Data Demografi klien :
1) Nama : An. M 6) Agama : Islam
2) Usia : 7 bulan 4 hari 7) Tanggal MRS : 11 Oktober 2012
3) Jenis Kelamin : Laki-laki 8) Jam MRS : 16.00 WIB
4) Suku / bangsa : Jawa/ Indonesia 9) Diagnosa :
Atresia bilier
5) Alamat : Kradian Kadipuro, Banjarsari
b. Identitas Penanggung Jawab :
1) Nama : Tn. D
2) Umur : 40 tahun
3) Jenis kelamin : Laki-laki
4) Pendidikan/ pekerjaan : SLTA/ wiraswasta
5) Hubungan dg klien : ayah klien
c. Keluhan Utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam (38,4
°C)
d. Riwayat Penyakit Sekarang: Demam selama 4 hari, rewel, perut klien
buncit dan keras, kulit tampak kuning, kencing klien berwarna gelap, dan
feses pucat.
e. Riwayat Penyakit sebelumnya : -
f. Riwayat Tumbuh Kembang anak :
g. Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah lahir, BCG
diberikan saat lahir, Polio oral diberikan bersamaan dengan DTP
a) Status Gizi : Kekurangan gizi akibat gangguan penyerapan
makanan terutama vitamin larut lemak (A,D,E,K)
b) Tahap perkembangan anak menurut teori psikososial :
Klien An. M mencari kebutuhan dasarnya seperti
kehangatan, makanan dan minuman serta kenyamanan dari orang
tua sendiri.
c) Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual :
Klien An M. menujukkan karakter awal kepribadiannya
dengan mengenali siapa yang mengasuhnya. Klien menyukai saat
digendong dan diayun-ayun Perilaku kegiatan motorik sederhana
terkoordinasi, dengan menggerakkan jari tangan, menggenggam
ibu jari ibu yang berhubungan emosi dengan orang tua, saudara
(sibling), dan orang lain.
h. Riwayat Kesehatan Keluarga:
d) Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama ibu
klien An. M dalam merawat klien.
e) Lingkungan rumah dan komunitas : Lingkungan sekitar
rumah berada di area perindustrian kimia.
f) Kultur dan kepercayaan : -
g) Perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan : -
h) Persepsi keluarga tentang penyakit anak : cobaan Tuhan
III.1.2 Pemeriksaan Fisik
a. B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, Suhu
(38,4 °C), penggunaan otot bantu pernapasan,
pernapasan cuping hidung, napas pendek.
b. B2 (blood) : TD meningkat 100/150 mmhg, HR
meningkat 103x/ menit (tachicardi).
c. B3(brain) : gelisah (rewel), gangguan mental,
gangguan kesadaran sampai koma
d. B4 (bladder) : Perubahan warna urin dan feses
-Urine : warna gelap, pekat
-Feses : warna pucat, steatorea, diare
e. B5 (bowel) : anoreksia, mual muntah,
tidak toleran terhadap lemak dan makanan
pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan
berat badan BB/TB (5,1 Kg/ 62 cm), dehidrasi,
distensi abdomen, hepatomegali.
f. B6 (bone) : letargi atau kelemahan,
otot tegang atau kaku bila kuadran
kanan atas ditekan, ikterik,
kulit berkeringat dan gatal (pruritus),
kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin
K), oedem perifer, jaundice, kerusakan kulit.
3.2 Diagnosa Keperawatan
1) Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif
pada duktus bilier ekstrahepatik
2) Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.
3) Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal
absorbsi usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB
meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat.
4) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam
empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
5) Kekurangan volume cairan b.d dengan mual dan muntah

3.4 Intervensi Keperawatan


1. Hypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier
ekstrahepatik
Tujuan : suhu akan kembali normal dalam waktu 1x 24 jam
Kriteria hasil :- suhu normal 36,50 – 37,5 0C
- Nadi dan pernapasan dalam rentan normal (N= <
160 x / menit , RR= 30-40 x/menit)

Intervensi Rasional
Mandiri:
1. Berikan kompres air biasa pada 1. Dapat membantu mengurangi demam.
aksila, kening, leher dan lipatan 2. Mengetahui kemungkinan adanya
paha. kenaikan suhu secara mendadak
2. Pantau suhu minimal setiap 2 jam 3. Membantu mengurangi panas di tubuh
sekali, sesuai kebutuhan 4. Memberikan rasa nyaman dengan
3. Berikan pasien pakaian tipis mengurangi keadaan panas akibat
4. Manipulasi lingkungan seperti suhu pengaruh lingkungan
penggunaan AC/ kipas angin 5. Digunakan untuk mengurangi demam
dengan aksi sentralnya pada
Kolaborasi: hipotalamus.
5. Berikan obat anti piretik sesuai
kebutuhan

2. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan


dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses
keperawatan diharapkan polanutrisi adekuat.
Kriteria hasil :
i. BB pasien stabil ⅟2 (n+9)kg= ½ (2+9)kg= 5,5 kg
ii. Konjungtiva tidak anemis

Intervensi Rasional
Mandiri:

1. Kaji distensi abdomen 1. Distensi abdomen merupakan tanda


non verbal gangguan pencernaan.
2. Pantau masukan nutrisi dan 2. Mengidentifikasi kekurangan /
frekuensi muntah kebutuhan nutrisi dengan
mengetahui intake dan output klien.
3. Timbang BB setiap hari. 3. Mengawasi keefektifan rencana
4. Berikan makanan /minuman diet
sedikit tapi sering. 4. Untuk menurunkan rangsang
5. Berikan kebersihan oral sebelum mual/muntah.
makan 5. Mulut yang bersih meningkatkan
Kolaborasi:
nafsu makan.
6. Konsul dengan ahli diet sesuai
indikasi. 6. Berguna dalam
memenuhikebutuhan nutrisi
7. Berikan diet rendah lemak, tinggi
individudengan diet yang paling
serat dan batasi makanan penghasil
tepat.
gas. 7. Memenuhi kebutuhan nutrisidan
8. Berikan makanan yang meminimalkan rangsang pada
mengandung medium chain kantung empedu.
triglycerides (MCT) sesuai 8. Meningkatkan pencernaan dan
indikasi. absorbsi lemak serta vitamin yang
larut dalam lemak.
9. Monitor laboratorium; albumin, 9. Memberi informasi tentang
protein sesuai program. keefektifan terapi.
10. Berikan vitamin-vitaminyang larut 10. Vitamin-vitamin tersebut terganggu
dalaam lemak (A, D, E dan K) penyerapannya.

3. Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal


absorbsi usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB
meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses
keperawatan diharapkan fungsi usus mendekati normal
Kriteria hasil:
i. Feses lembek
ii. Frekuensi BAB 1-2 x sehari
iii. Penurunan frekuensi bising usus

Intervensi Rasional
Mandiri:
1. Catat frekuensi, karakteristik dan 1. Mengidentifikasi derajat gangguan
jumlah feses. dan kemungkinan bantuan yang
2. Auskultasi bunyi bising usus. diperlukan.
2. Bunyi usus secara umum meningkat
3. Awasi masukan dan haluaran pada diare.
dengan perhatian khusus pada 3. Dapat mengidentifikasi dehidrasi,
makanan/cairan. kehilangan berlebihan atau alat dalam
4. Batasi masukan lemak sesuai mengidentifikasi defisiensi diet.
indikasi. 4. Diet rendah lemak menurunkan resiko
feses cair.
5. Dorong masukan cairan 2500-3000 5. Membantu mempertahankan status
ml/hari. hidrasi pada diare.
Kolaborasi:
6. Berikan obat diare sesuai indikasi. 6. Obat diare menurunkan mobilitas
7. Konsultasi dengan ahli gizi untuk usus.
memberikan diet seimbang dengan 7. Serat menahan enzim pencernaan
tinggi serat. danmengabsorbsi air dan alirannya
sepanjang traktus intestinal.

4. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi


garam empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses
keperawatan diharapkan integritas kulit baik
Kriteria hasil:
i. tidak ada pruritus/lecet
ii. jaringan/ kulit utuh bebas eskortasi

Intervensi Rasional
Mandiri:
1. Gunakan air mandi biasa atau 1. Mencegah kulit kering berlebihan,
pemberian lotion/ cream, hindari memberikan penghilang rasa gatal,
sabun alkali. Berikan minyak Sekaligus menghindari infeksi.
kalamin sesuai indikasi. 2. Bermanfaat dalam meningkatkan
2. Berikan massage pada waktu tidur. tidur dan menurunkan integritas
kulit.
3. Pertahankan sprei kering dan bebas 3. Kelembaban meningkatkan pruritus
lipatan dan meningkatkanresiko kerusakan
kulit.
4. Gunting kuku jari, berikan sarung 4. Mencegah pasien dari cidera
tangan bila diindikasikan. tambahan pada kulit, khususnya bila
Kolaborasi: tidur.
5. Berikan obat sesuai indikasi 5. Antihistamin dapat mengurangi
(antihistamin). gatal.
6. Berikan obat resin kholestiramin 6. Berfungsi untuk mengurangi pruritus
(questian). dan hiperbilirubinemia.
7. Pantau pemeriksaan laboratorium 7. Bilirubin direk dikonjugasi oleh
sesuai indikasi. (bilirubin direk dan enzim hepar glukoronitin direk yang
indirek) dikonjugasi dan tampak dalam
bentuk bebas dalam darah atau
terikat pada albumin.

5. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah


Tujuan : setelah diberikan tindakan keperawatan diharapkan intake
dan ouput cairan menjadi seimbang.
Kriteria hasil :
a) Tanda-tanda vital stabil.
b) Turgor kulit membaik.
c) Pengisian kapiler nadi perifer kuat.
d) Haluaran urine individu sesuai.

Intervensi Rasional
1. Berikan cairan IV ( biasanya 1. memberikan terapi cairan dan
glukosa ) elektrolit. penggantian elektrolit
2. Awasi nilai laboraturium, contoh 2. menunjukkan hidrasi dan
Hb/Ht, nat, albumin. mengidentifikasikan retensi natrium/
kadar protei yang dapat menimbulkan
pembentukan edema.
3. Kaji tanda-tanda vital, nadi perifer, 3. indikator volume sirkulasi/ perfusi.
pengisian kapiler, turgor kulit.
4. Awasi intake dan output, 4. memberikan informasi tentang
bandingkan dengan BB . misal kebutuhan penggantian cairan / efek
muntah. terapi.
BAB 4
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran.
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian
ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali
organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis
berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir.
Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah
hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna
pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat.
4.2 Saran
Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan
yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental
yang optimal bagi penderita atresia bilier.
DAFTAR PUSTAKA

Behrman, Richard E. (1992). Ilmu Kesehatan Anak Ed. 2. Jakarta:


EGC.David. (1994). Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC.
Kumar, Robbins Cotran. (1999). Buku Saku Robbins Dasar Patologi
Penyakit Ed. 5. Jakarta: EGC.
Markum, A. H. (1999). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Gaya
Baru.