PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN (PJB)
Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
● PJB berjumlah 1/3 dari kelainan bawaan
● Angka kejadian PJB 8-10 tiap 1.000 kelahiran hidup
• Indonesia :
● Total populasi: 200.000.000
● Kasus PJB tiap tahun: 40.000 kasus
• Jakarta :
● Total populasi: 10.000.000
● Kasus PJB tiap tahun: 4.000 kasus
• Denpasar (September 2008 – September 2009) :
● Ditemukan total 271 kasus PJB (kasus lama & baru)
● Kasus PJB terdeteksi pada neonatus : 66 bayi

2
 Klasifikasi PJB

ASIANOSIS

SIANOSIS

Aliran Aliran
darah darah
paru paru Aliran Aliran Aliran
normal meningkat darah darah darah
paru paru paru
meningkat normal menurun

3
 Klasifikasi PJB

ASIANOSIS SIANOSIS

• Aliran darah paru normal

• Aliran darah paru normal
• Transposition of Great Artery (TGA)
• Aortic Stenosis (AS) tanpa PS
• Coarctatio Aorta (CoA)
• Aliran darah paru meningkat
• Aliran darah paru meningkat • TGA dengan VSD
• Patent Ductus Arteriosus (PDA) • Truncus arteriosus
• Atrial Septal Defect (ASD) • Total anomaly pulmonary vein return
• Ventricular Septal Defect (VSD) (TAPVR)

• Aliran darah paru menurun

• Tetralogy of Fallot (ToF)
• Pulmonary atresia (PA)
• Tricuspid atresia (TA)

4
 PJB tersering

PJB sianotik
● Tetralogy of Fallot (ToF / TF)

PJB non-sianotik
● Defek Septum Ventrikel / Ventricular Septal Defect (VSD)
● Defek Septum Atrium / Atrial Septal Defect (ASD)
● Ductus Arteriosus Persisten / Patent Ductus Arteriosus (PDA)

5
Penyakit jantung bawaan
Sianotik

6
Tetralogy of Fallot
( ToF )
Tetralogy of Fallot
● Merupakan PJB sianotik yg terbanyak
● 10% dari total PJB
● 4 Patologi :
● PS (Pulmonary Stenosis)
● Overriding Aorta
● VSD (Ventricular Septal Defect)
● RVH (Right Ventricle Hypertrophy)

8
 Manifestasi klinis ToF

● Temuan fisik :

- sianosis di mukosa mulut, lidah, gusi, ujung jari

- jari tabuh / clubbing fingers (tangan, kaki)
- injeksi konjungtiva
- lidah “geographic”
- karies

9
 Sianosis sentral
di mukosa mulut, lidah, gusi

10
 Jari tabuh (clubbing fingers)

…… lihatlah Sudut dari bantalan kuku (nail bed)

Normal

Clubbing

Normal Clubbing

11
Jari tabuh (clubbing fingers)

12
Jari tabuh (Clubbing fingers)

13
Injeksi konjungtiva

14
Lidah “Geographic”

15
Karies

16
 ToF Aorta
Arteri
pulmonal

4 PATOLOGI
SVC Vena
pulmonal
kiri

LA
1. Pulmonary stenosis (PS) : 2.
- valvular Overriding
- infundibular RA Aorta

3.
LV Ventricular
septal defect
RV
(VSD)
4. Right ventricle
hypertrophy (RVH)
IVC

17
 ToF
Hemodinamik

kadar SaO2

• Atrium kanan 60%

• Ventrikel kanan
60%
• Arteri pulmonal
60%

• Atrium kiri 100%

• Ventrikel kiri 90%

Aorta 75%

• Terjadi sianosis
18
sentral
• Kadar SpO2 75%
 Pemeriksaan fisik

● Sianosis dalam berbagai derajat (ringan s/d berat)

● Palpasi dinding dada :
- RV tap sepanjang Left Sternal Border (LSB)
- Thrill sistolik di Upper LSB (ULSB) & Mid LSB (MLSB)
● Auskultasi :

- Murmur ejeksi sistolik di ULSB & MLSB

- Suara jantung ke-2 (S2) tunggal
- Klik ejeksi di Upper Right Sternal Border (URSB)

19
 Temuan auskultasi
S2 tunggal
derajat Pulmonal murmur
Stenosis

Sistolik ejeksi
ULSB
MLSB

PS

• Murmur ejeksi sistolik di Upper Left Sternal Border (ULSB)

di Mid Left Sternal Border (MLSB)
derajat Pulmonal Stenosis (PS) berat -- derajat murmur ringan
• Suara jantung ke-2 (S2) tunggal (tanpa suara P2 atau suara P2 lemah)
• Klik ejeksi pada PS berat
 Normal Heart

Pulmonary stenosis

overriding Ao ToF
VSD

RV hypertrophy
21
 2nd ICS Upper left sternal border (ULSB)
Mid left sternal border (MLSB)

- PS Murmur ejeksi sistolik terdengar di ULSB & MLSB

- Darah di pulmonal arteri (PA) sedikit katup PA menutup lemah suara P2
tak terdengar, hanya suara A2 terdengar Suara jantung ke-2 (S2) tunggal
- Banyak darah mengalir ke Aorta pembukaan katup Aorta kuat
terdengar Klik ejeksi di Upper Right Sternal Border (URSB)
22
 Rontgen
toraks
PS

RVH

Patologi pada ToF :

- PS (infundibular/valvular) darah berkurang ke PA ukuran PA mengecil
- RV hypertrophy Apeks bulat terangkat

Segmen pulmonal cekung

Aliran darah ke paru berkurang

Gambaran aliran darah paru berkurang pada rontgen (oligemic lungs)

 ToF
3
PS
1
3

RVH
2

Boot-shaped heart
(Couer en sabot)

Rontgen toraks Anteroposterior pada ToF :

1. Segmen Pulmonal cekung berperan membentuk Boot-shaped heart
2. Apeks bulat terangkat (jantung sepatu bot)
3 Aliran darah paru berkurang (oligemic lungs) 24
 Ekokardiografi

Obstruksi Right Ventricle Outflow

Tract (RVOT) aliran RV tidak
bisa semua masuk ke Arteri
Pulmonal aliran RV melalui
VSD masuk ke Aorta (pirau
kanan ke kiri / right to left
shunt)
 Kateterisasi
Jantung

Tampak Pulmonal stenosis berat

(stenosis infundibular) aliran
kontras ke Arteri Pulmonal yang
kecil Eka Gunawijaya 26
 Cardiac
catheterization

Tampak ukuran Ventrikel kiri yang kecil

Perjalanan alamiah
● Sianosis akan semakin berat seiring
peningkatan umur
● Polisitemia trombosis Abses otak
● Sianotik spell kasus kegawatan
● Gangguan pembekuan darah (consumptive
coagulopathy) perdarahan

28
 Penanganan

● Awasi Sianotik spell

● Awasi Anemia mesti transfusi darah
ataukah pemberian preparat besi?
● Jaga kebersihan gigi dan mulut,
profilaksis terhadap endokarditis infektif
● Propranolol oral

29
 Sianotik spell
● Disebut pula Tet spell (sering pada ToF)
● Gejala klinis :
- semakin sianosis
- rewel/panik
- takipneu (napas cepat)
- letargi kejang meninggal
● Saturasi oksigen (SpO2) < 65%
● Dicetus oleh : menangis lama, mengedan kuat, baru
bangun tidur, saat makan

30
Patomekanisme Sianotik spell
↓ Tahanan Menangis, mengedan
Bangun tidur vaskular sistemik

↑ Tahanan paru
Spasme infundibulum
ventrikel kanan
↑ Pirau Kanan
ke Kiri
(sianosis ↑)

↓ pO2 ↑
↑ Aliran balik
pCO2 ↓
vena sistemik
pH

Takipneu
(napas cepat)

31
 Penanganan sianotik spell
● Posisi lutut-dada, berjongkok
● Morfin, Fentanil
● Propranolol i.v.
● Oksigen
● Natrium bikarbonat bila asidosis
● Vasokonstriktor sistemik (epinefrin)

JONGKOK pada anak besar

Posisi lutut-dada 32
 …………….. Penanganan

● Atasi masalah Hb & PCV (HCT) :

▪ Pertahankan HCT pada kadar 55-65%
▪ Bila HCT > 65% lakukan Plebotomi
▪ Bila Hb < 15 g% : anemia absolut lakukan
transfusi PRC
▪ Bila HCT > 3x Hb : anemia relatif berikan
obat hematinik (suplemen besi / Fe)

33
 PENANGANAN AKHIR
Prosedur pembedahan

● bedah Paliatif :
Modifikasi Blalock - Taussig (BT) shunt

● bedah Definitif :
Total koreksi (Aortic tunneling VSD closure
+ Pulmonal stenosis release + ligasi BT shunt
& kolateral)

34
Transposition of great
arteries

35
 TGA
● Prevalensi 5-7% dari seluruh PJB
● Patofisiologi :
Ventrikel kanan aorta Paru- paru
Ventrike kiri Arteri pulmonalis ke
seluruh tubuh

● Hanya bertahan hidup apabila ada shunt

( PDA/ASD/VSD).
36
37
 Pemeriksaan fisis
● Klinis sianosis progresif asidosis
gagal jantung
● Tanpa ada Murmur

38
 Pemeriksaan Penunjang
● Laboratorium : Asidosis hipoksemia
● EKG : right axis deviation, RVH, LVH
● Foto thoraks : Egg shaped, cardiomegali

39
 Tatalaksana
● Complete TGA meninggal saat lahir
● TGA dengan Shunt :
Medikamentosa : Prostaglandin IV
mencegah penutupan PDA
Cateterisasi : Ballon atrial septostomy
Terapi definitive : arterial switch operation

40
TOTAL ANOMALY
PULMONARY VENOUS
RETURN

41
 TAPVR
● Kejadian 1% dari seluruh PJB
● Patofisiologi :
Tidak ada hubungan antara vena
pulmonalis dengan atrium kiri, malainkan
berhubungan dengan atrium kanan

42
TAPVR

43
 Klinis
● Sianosis mild to moderate
● Takipnue dan dispneu
● RV heave
● Murmur systolic, ICS II-III kiri

44
 Pemeriksaan penunjang
● EKG: RVH
● Thoraks foto : snowman sign

45
 Tatalaksana
● Medika mentosa
o Anti failure
o Prostaglandin bila ada hipertensi pulmonal
o Koreksi asidosis
● Cateterisasi : Ballon atrial septotomy
● Terapi definitive : operasi untuk
memindahkan vena pulmonalis ke atrium
kiri dilakukan sesegera mungkin
46
Atresia Trikuspid

47
 Atresia trikuspid
● Prevalensi 1-3% dari PJB
● Patofisiologi:
Katup tricuspid tidak terbentuk RV
hipotrofi

Eka Gunawijaya 48
Eka Gunawijaya 49
 Klinis
● Sianosis moderate to severe
● Takipnue dan dispneu
● cyanotic spell
● Murmur apabila ada shunt

50
 Tatalaksana
● Medika mentosa
o Anti failure
o Prostaglandin bila ada hipertensi pulmonal
o Koreksi asidosis
● Cateterisasi : Ballon atrial septotomy
● Terapi definitif : Fontan procedure

51
Penyakit jantung bawaan
asianotik

52
Ventricular Septal Defect

VSD
53
Jantung normal VSD

Sejumlah darah menyeberang dari

LV ke RV saat sistolik segera
mengisi Arteri pulmonal 54
 Jenis VSD

VSD sub arterial doubly

committed (SADC) atau
VSD perimembran VSD supracristal
inlet

VSD muskuler
VSD perimembran outlet
posterior

VSD mid muskuler

VSD muskuler anterior VSD muskuler apikal

 Ventricular Septal Defect

● Merupakan PJB yang terbanyak

● 20-25% dari CHD total
● Manifestasi klinis :
● VSD kecil → asimtomatis
● Sedang → gagal jantung kongestif pada masa kanak2
● Besar → gagal jantung sejak bayi, dengan Pulmonary
Hypertension (PHT) → pada akhir PHT akan terjadi
sindrom Eisenmenger’s (pirau Kiri ke kanan berubah
menjadi Kanan ke kiri) → muncul sianosis

56
 Manifestasi klinis VSD
● Intoleransi aktifitas fisik
● Gagal tumbuh, gizi buruk
● Takipneu, takikardia, diaforesis
● Thrill, LV impulse, LV lifting
● Suara jantung S1 & S2 normal, terkadang suara P2
mengeras
● Murmur pansistolik (hollow sistolik), derajat III-IV/6,
punctum maximum di ICS III-IV left PSL atau di Lower
left sternal border (LLSB)

57
 AUSKULTASI murmur

ULSB
Pan sistolik

Pan sistolik
LLSB Apikal

Carey Coombs

• Murmur Hollow (Pan) sistolik di Lower Left Sternal Border (LLSB)

• Suara P2 mengeras, murmur ejeksi sistolik & klik ejeksi di Upper
Left Sternal Border (ULSB)
• Murmur Carey Coombs (mid diastolic apical murmur) di Apikal

58
Murmur Hollow sistolik atau Pansistolik
derajat III/6 di LLSB atau ICS IV-V
Left PSL

VSD 59
 Patologi Segmen
pada pulmonal
cembung

VSD LA
appendage
menonjol

LVH

VSD

CTR (cardio thoracic ratio) meningkat

VSD aliran darah dari LV ke RV saat sistolik aliran segera ke arteri pulmonal saat sistolik

aliran ke Pulmonal meningkat Arteri pulmonal bengkak RV tidak hipertrofi

Segmen pulmonal cembung
aliran ke LA meningkat LA bengkak Aliran darah paru meningkat
LA appendage menonjol
aliran ke LV meningkat LV hypertrophy (LVH) Apeks bergeser ke kiri & tertanam
CTR meningkat
 Rontgen toraks Segmen Pulmonal
cembung

Peningkatan aliran LA appendage

darah paru menonjol
(pletora lungs)

LVH
LVH

Increased CTR

61
 Ekokardiografi pada VSD besar

LA

RA D
VS
iran
al
LV

RV

62
 Kateterisasi jantung
Kateter

RA

VSD
LV

RV

• Untuk tes oksigen menilai apakah vaskular paru masih reaktif terhadap oksigen
• Bila tidak reaktif terhadap tes oksigen berarti PHT persisten kontraindikasi untuk
prosedur penutupan VSD !
 Perjalanan alamiah VSD
⦿ VSD kecil :
- 75 – 80% menutup spontan umur < 2 tahun, kecuali
VSD sub arterial doubly committed (SADC)
⦿ VSD sedang :
- jarang menutup spontan
- sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh
- gagal jantung kongestif setelah umur 6 bulan
⦿ VSD besar :
prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1
tahun, karena :
- tidak berespon terhadap obat-obatan
- gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan)

64
 Perjalanan alamiah VSD
● Membran septal aneurysm (MSA) akan
menyebabkan VSD perimembran kecil menutup
spontan
● Prolaps katup aorta pada VSD sub arterial doubly
committed (SADC) bisa menimbulkan Regurgitasi
Aorta
● Pulmonary Vascular Obstructive Disease (PVOD)
atau Pulmonary Hypertension (PHT) akan
menimbulkan sianosis (sindrom Eisenmenger’s)
saat remaja
● Terkadang terjadi Infective endocarditis

65
Kasus VSD besar

Laki, 9 bulan, BB 5,2 kg, gagal tumbuh, gagal jantung

kongestif, pulmonary hypertension (PHT) 66
 Penanganan
● Medis :
● Obat anti gagal jantung
● Asupan tinggi kalori
● Pembatasan aktifitas bila PHT
● Kebersihan gigi dan profilaksis endokarditis
● Tindakan untuk VSD :
● Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery
banding (PA banding)
● Prosedur penutupan VSD

67
 Pengobatan

Obat anti gagal jantung :

● Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)
● Preparat kalium (bila hanya memakai
furosemid)
● ACE inhibitor (kaptopril)
● Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)

68
 Penanganan akhir

Penutupan VSD 2 pilihan :

● Surgical VSD closure melalui prosedur open heart
bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur
paliatif terlebih dahulu (PA banding)
● Prosedur non bedah
Transcatheter VSD closure memakai AMVO device
(saat BB 6 kg atau lebih, tetapi bukan untuk VSD SADC
& VSD inlet)

69
AMVO untuk Transcatheter VSD
closure

70
 Transcatheter
VSD closure
memakai
AMVO
Trans Esophageal
Echocardiography Kateter
pig tail

SVC

RA VSD

LV

AMVO
device
IVC RV

Kateter
AMVO
AMVO device introduce to IVC RA RV VSD LV
 kapan diputuskan menutup VSD

● Umumnya dikerjakan umur > 2 tahun pada VSD kecil

& sedang
● Penutupan dini mesti dilakukan bila terjadi gagal
jantung kongestif berat (dengan BB mencapai 6 kg)
● Jangan menutup VSD bila sudah terjadi PHT atau
sindrom Eissenmenger’s
● Jangan berpikir VSD besar & VSD SADC bisa
menutup spontan !

72
Atrial Septal Defect

ASD
73
 Atrial Septal Defect (ASD)

● Meliputi 5-10% dari PJB total

● Merupakan bagian dari PJB yg lain (30-50%)
● Jenis ASD :
- ASD ostium primum (ASD I)
- ASD ostium secundum (ASD II)
- ASD sinus venosus

74
 Atrial Septal Defect (ASD)
Vena cava JANTUNG NORMAL ASD sinus
superior venosus
Arteri pulmonal kanan ASD sekundum
(ASD II)
Aorta ascenden

Katup ASD primum

pulmonal
(ASD I)

Atrium
kanan

Vena
pulmonal
kanan
Ventrikel
kanan

Vena cava
inferior
Aorta descenden Katup trikuspid
 Pembentukan septum inter atrium (SIA)
--- SIA yg utuh pada jantung normal, dari janin s/d bayi ---
 Temuan klinis

● Rasio perempuan : laki = 2 : 1

● Umumnya bersifat asimtomatis
● ASD ukuran besar cenderung mengalami :
- Gagal jantung kongestif
- Gagal tumbuh atau Failure to thrive (FTT)
- Infeksi saluran napas akut (ISPA)
- Pulmonary hypertension (PHT)

77
 Manifestasi klinis

● Bayi dan anak asimtomatis

Remaja dan dewasa simtomatis
● Pemeriksaan fisik :
● Slender body (tubuh tinggi kurus)
● Right ventricular heave (RV heave) di prekordial
● Murmur ejeksi sistolik & wide fixed splitting dari suara
jantung ke-2 (S2) adalah :
- Tanda yg khas !
- Tetapi kemungkinan belum muncul saat masih
bayi
78
 Auskultasi
Wide fixed splitting S2
murmur

ULSB Ejeksi sistolik

Mid sistolik
daerah
Trikuspid
Diastolik

• Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di inter costal

space 2 (ICS II) left parasternal line (PSL) atau di upper left
sternal border (ULSB)
• Wide Fixed Splitting suara jantung ke-2 (S2)
• Murmur mid sistolik & diastolik di daerah Trikuspid
79
 Jantung Normal

ASD

ASD

Right atrial
enlargement
(RAE) Right ventricular
hypertrophy (RVH)
 ASD

2nd inter costal space (ICS II) left parasternal line

(PSL) atau Upper left sternal border (ULSB)
atau 2nd Left intercostal space, atau daerah Pulmonal
2nd ICS
- Darah ventrikel kanan yg banyak masuk ke
arteri Pulmonal Murmur ejeksi sistolik
(Pulmonal stenosis relatif) di ULSB, dan katup
Pulmonal menutup lebih lambat daripada katup
Aorta Wide fixed splitting suara jantung ke-2
(S2)
 Segmen
Patologi ASD
pulmonal
cembung

Batas jantung
kanan melebar
RAE

RVH

Cardio thoracic ratio (CTR) meningkat

ASD aliran darah LA ke RA meningkat RA enlargement (RAE) batas jantung

kanan melebar aliran darah ke RV meningkat
aliran darah ke arteri pulmonal

RV hypertrophy (RVH) Upturn apex

Enlarge Pulmonary artery

Aliran darah paru meningkat

CTR meningkat Segmen pulmonal cembung 82
 Segmen
Rontgen Aliran darah paru
meningkat
pulmonal
cembung
Toraks (pletora lungs)

RAE

RVH
RVH

CTR meningkat
Batas jantung
kanan melebar

83
 Elektrokardiografi (EKG)
● Deviasi aksis ke kanan (Right Axis Deviation, RAD) --- positive 120-180 derajat
● Atrium kanan membesar (Right atrial enlargement, RAE) --- gelombang P
tinggi (gelombang P-pulmonal) di sandapan II
● Right ventricle hypertrophy (RVH) --- gelombang R tinggi di sandapan V1 & V2
● Right bundle branch block (RBBB) --- gelombang rsR’ di sandapanV1 & V2

RAE RVH
RAD

RBBB

84
 Ekokardiografi pada ASD sekundum besar

Atrium
kiri

Atrium Ventrikel
kanan kiri

Ventrikel
kanan

85
 Kateterisasi
jantung pada ASD
sekundum

LA appendage

LA
ASD

RA
LV

RV

cardiac
catheter
 Perjalanan alamiah ASD

● Jarang terjadi Gagal jantung kongestif (Congestive

heart failure, CHF)
● ASD sekundum kecil & sedang menutup spontan
pada 40% kasus umur ≤ 4 tahun
● ASD sekundum besar CHF dan PHT (Pulmonary
hypertension) muncul saat remaja atau dewasa
● ASD primum mengalami sianosis, CHF, PHT
● ASD sinus venosus terjadi sianosis, CHF, PHT

87
 Pengobatan

● Obat anti gagal jantung :

- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)
- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)
- Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)
● Profilaksis untuk Infective endocarditis (IE):
- ASD sekundum resiko rendah IE tidak perlu profilaksis
- ASD primum & ASD sinus venosus resiko sedang IE
membutuhkan profilaksis

88
 Penanganan akhir

melalui ASD closure 2 pilihan :

● Prosedur bedah :
Surgical ASD closure melalui prosedur Open heart

● Prosedur non bedah :

Transcatheter ASD closure memakai ASO device

89
Amplatzer Septal Occluder (ASO) device

90
Transcatheter ASD closure dengan ASO device

91
 kapan diputuskan menutup ASD ?

● Umumnya saat umur 4 – 5 tahun

● Penutupan dini (umur < 4 tahun) bila terjadi gagal jantung kongestif
& Pulmonary hypertension (PHT)
● Jangan berpikir bahwa ASD akan menutup spontan bila :
- ASD sekundum sedang (umur ≥ 5 tahun)
- ASD sekundum besar
- ASD primum -- merupakan bagian dari Atrio ventricular
septal defect (AVSD)
- ASD sinus venosus -- merupakan bagian dari Partial
anomaly pulmonary veins return (PAPVR)

92
 PDA
Patent Ductus Arteriosus
 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA )

● Ductus arteriosus (DA) berguna pada masa janin

● Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan
menghilang setelah lahir menyebabkan :
- DA menutup spontan 3 jam setelah lahir
- DA menutup sempurna 3 hari pada bayi aterm,
3 minggu pada prematur
● Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu PDA
tidak akan pernah menutup selamanya !
● Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) :
< 2000 g : 36% dengan PDA
2000-2400 g : 12% dengan PDA

94
 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA )

Vena
kava PDA
superior

Aorta

Arteri pulmonal

Vena
LA
pulmonal
kiri

RA

RV
LV
Vena
kava
inferior

95
 Sirkulasi dari Janin ke Post-natal
SIRKULASI JANIN DUKTUS
SIRKULASI POST-NATAL
Aorta Aorta
Vena kava superior ARTERIOSUS Vena cava superior
PARU
PARU KIRI
PARU KANAN
PARU
KANAN KIRI

LA LA
RA
FORAMEN RA
OVALE
LV LV
RV RV

Vena kava Vena kava

inferior inferior

HEPAR HEPAR

Arteri
Arteri menuju
umbilikal tubuh
Vena Vena dari
umbilikal tubuh
PLACENTA
BODY CAPILLARIES
Penutupan spontan DA setelah lahir pada jantung normal

1. Sebelum lahir
ketika
vasokonstriksi
Arteri Pulmonal
perifer :
Aliran darah dari
Arteri pulmonal
DA Aorta
descenden
2. Setelah lahir ketika
vasodilatasi Arteri
Pulmonal perifer
dan DA menutup :
Pirau aliran
darah melalui DA
menghilang

97
Patent Ductus Arteriosus (PDA)

DA tidak menutup
spontan setelah lahir
(yaitu PDA) :
Aliran darah dari
Aorta descenden
PDA Arteri
pulmonal
(Pirau Kiri ke Kanan/
Left to Right shunt)

98
 Patent Ductus Arteriosus

● Prevalensi 5 - 10%
● Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1
● Sering disebabkan oleh infeksi Rubella saat kehamilan
ibu
● Resiko terjadi PDA pada :
- bayi prematur
- mengalami asfiksia saat lahir

99
Auskultasi

2nd ICS Upper left sternal border (ULSB)

Apeks

- Aliran PDA sepanjang sistolik & diastolik Murmur kontinyu (Machinery

murmur) terdengar di ULSB
- Banyak darah mengalir dari LA ke LV katup Mitral membuka keras
saat diastolik murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur atau
Apical diastolic rumble) terdengar di apeks 100
 Segmen
Rontgen
Pulmonal
PDA
Toraks cembung

LA
appendage
menonjol

LVH

CTR meningkat

Pathologi pada PDA :

- PDA aliran darah ke PA meningkat PA bengkak Segmen Pulmonal cembung

LA bengkak Aliran darah meningkat ke intrapulmonal

LA appendage
menonjol LV hypertrophy (LVH)
Peningkatan aliran darah paru
101
Cardio Thoracic Ratio (CTR) meningkat
Rontgen
Toraks Aliran darah paru
Segmen
pulmonal
meningkat (pletora cembung
lungs)
LA
PDA appendage
menonjol

LVH

CTR meningkat

102
 Ekokardiografi pada PDA

Parasternal short axis

103
 Perjalanan alamiah PDA
● Sering terjadi gagal jantung kongestif :
- PDA kecil : asimtomatis pada bayi, tetapi
tetap beresiko PHT saat remaja atau
dewasa
- PDA sedang : gagal jantung saat kanak2
- PDA besar : gagal jantung semasa bayi
● Pulmonary hypertension (PHT) persisten
menimbulkan sindrom Eisenmenger’s tampak
sebagai Different Cyanosis

104
Different cyanosis
Tidak ada sianosis di jari tangan

Sianosis di jari kaki

105
 Penanganan

● Medis :
● Obat anti gagal jantung
● Asupan tinggi kalori
● Pembatasan aktifitas bila PHT
● Kebersihan gigi dan profilaksis endokarditis
● Penutupan PDA :
● Prosedur bedah : ligasi PDA (sejak neonatus)
● Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusion
dengan ADO device (sejak BB 6 kg)

106
OBAT ANTI GAGAL JANTUNG

● Diuretik kombinasi (furosemid +

spironolakton)
● Preparat kalium (bila hanya memakai
furosemid)
● Obat inotropik (dopamin, dobutamin,
digoksin)

107
 Atasi PDA sejak baru lahir

Ibuprofen (R/ Proris) untuk penutupan dini PDA :

● NSAID bahan antiprostaglandin vasokonstriksi
PDA saat baru lahir
● Lebih aman daripada Indometasin
● Mesti digunakan pada saat :
- Bayi cukup bulan : saat 3 hari pertama umur
- Bayi prematur : saat 7 hari pertama umur
● Dosis : hari-1 10 mg/kg 1x/hari, hari-2 & 3 sebanyak 5
mg/kg 1x/hari, bisa diulang 1 siklus lagi (hari-4 sampai
6, sebanyak 5 mg/kg)
● Oksigen aliran tinggi vasokonstriktor untuk PDA

108
Amplatzer Duct Occluder (ADO) device untuk menutup PDA

109
 Transcatheter PDA occlusion dengan ADO device
PDA
Aorta
SVC

eri
Art nal
mo
pul
LPA
RA

LV

RV
ADO
device

kateter

IVC

ADO device dimasukkan ke IVC

RA Arteri Pulmonal PDA
Aorta descenden
 kapan diputuskan menutup PDA

● Penutupan dini bila gagal jantung berat & PHT

meski saat neonatus (melalui prosedur ligasi
PDA)
● Jangan menutup PDA bila terjadi Different
Cyanosis (sindrom Eissenmenger’s)
● Jangan berpikir PDA bisa menutup spontan
setelah umur > 3 minggu

111
 Tindakan koreksi PJB
OPERASI bukan satu-satunya pilihan untuk PJB

112
 Transcatheter occlusion / closure
merupakan alternatif selain Operasi
Pasca Bedah Intervensi
 Profilaksis endokarditis infektif
● Beresiko tinggi endokarditis :
Katup protesa jantung, riwayat endokarditis, PJB sianotik
(single ventrikel, TGA, ToF), operasi shunt sistemik

● Beresiko sedang endokarditis :

PDA, VSD, ASD primum, CoA, Aorta bikuspid, PJR,
kardiomiopati hipertrofik, prolaps mitral

● Beresiko rendah endokarditis :

ASD sekundum, bising inosen, tindakan koreksi PJB
tanpa residual dalam 6 bulan, penyakit Kawasaki tanpa
gangguan katup, DR tanpa gangguan katup, operasi
bypass arteri koroner, alat pacu jantung intravaskular

115
 Antibiotika profilaksis untuk infective endocarditis
PROSEDUR JENIS ANTIBIOTIK
- Gigi Standar Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
- Oral Tak bisa oral Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur
- Respiratorius Alergi penisilin Klindamisin 20mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
- Esofagus atau : - Sefaleksin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
- Sefadroksil 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
- Asitromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
- Klaritromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
Alergi penisilin, Klindamisin 20 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur
tak bisa oral Atau Sefasolin 25 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur
- Gastrointestinal Resiko tinggi Ampisilin 50 mg/kg + Gentamisin 1,5 mg/kg (max 120mg)
- Genitourinarius i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur, lalu :
6 jam kemudian : - Ampisilin 25 mg/kg i.m./i.v.
- atau Amoksisilin 25 mg/kg p.o.
Resiko tinggi, Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam + Gentamisin 1,5mg/kg
alergi penisilin (max 120mg) i.m./i.v., drip tuntas 30 menit sebelum prosedur
Resiko sedang Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur
atau Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur
Resiko sedang, Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam, drip tuntas 30 menit
alergi penisilin sebelum prosedur

116