MAKALAH

“CLEFT LIP AND PALATE “

drg.

DISUSUN OLEH KELOMPOK A :

 MAULIDYA HANIFA (1831111320024)

 YUSFA AINAH (1831111320024)
 KHAIRUNNIDA (1831111320024)
 NOVIA AGUSTINA (1831111320024)
 PEBSANU JAYA (1831111320024)
 ANSHORI ROHIMI (1831111320024)
 RABIATUL ADAWIYAH (1831111320024)
 ENY FEBRIYANTI (1831111320024)
 NADIA (1831111320024)
 SARI RAHMITA (1831111320024)
 DWIKI AZHAR (1831111320024)
 RINA FITRIANA (1831111320024)
 ASERINA JULIANTI D (1831111320024)
 NIKETA KHAIRINA (1831111320024)
 REYSA ROSDAYANTI (1831111320024)
 ARIFANI SETYAWAN (1831111320024)

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT

2019
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT. karena atas berkat dan rahmat-Nya jua
lah sehingga kami selaku kelompok lima dapat menyelesaikan makalah “CLEFT
LIP AND PALATE”. Makalah ini dibuat sebagai bahan pembelajaran, kedokteran
gigi Universitas Lambung Mangkurat tahun ajaran 2019 diharapkan makalah ini
dapat bermanfaat dalam pembelajaran selanjutnya.
Kami selaku kelompok A mengucapkan terimakasih kepada drg. .....
sebagai pembimbing. Apabila ada kesalahan dan kekurangan pada makalah kami,
kami bersedia meminta kritik dan saran. Atas perhatiannya kami mengucapkan
terimakasih.

Banjarmasin, Februari 2019

Penulis
 DAFTAR ISI

Kata Pengantar ................................................................................... i

Daftar Isi ..............................................................................................ii
BAB I
PENDAHULUAN ..................................................................................
1.1
BAB II
ISI ...........................................................................................................
2.1
BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN
3.1 Kesimpulan ........................................................................................
3.2 Saran ....................................................................................................
DAFTAR PUSTAKA .............................................................................
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Cleft Lip and Cleft Palate atau Orofacial Cleft, yang biasa dikenal dengan

bibir sumbing ada suatu kondisi defek lahir dimana terbentuknya pembukaan atau

belahan yang tidak wajar pada bibir atau palatum. Terdapat tiga jenis utama defek

cleft lip cleft palate yaitu cleft lip (CL) dimana terjadi belahan hanya pada bibir,

cleft palate (CP) dimana terjadi belahan pada daerah palatum, dan cleft lip palate

(CLP), dimana belahan terjadi menyeluruh dari palatum sampai bibir.1

Berdasarkan data CDC di Amerika Serikat pada tahun 2004 hingga 2006

mengatakan bahwa kasus cleft palate mengenai 2,650 bayi baru lahir dan cleft lip

dan cleft lip palate mengenai kira-kira 4,440 bayi baru lahir.2 Sebuah penelitian di

Bandung menunjukkan dari 1596 pasien, ditemukan 50.53% pasien dengan cleft

lip and palate, 25.05% cleft palate, dan 24.42% cleft lip, dimana 20.08% dari

keseluruhan pasien memiliki riwayat keluarga dengan cleft lip dan cleft palate.3

Sampai saat ini, cleft lip dan cleft palate belum diketahui penyebabnya atau

bersifat idiopatik.1 Cleft lip dan cleft palate dicurigai akibat mutasi pada gen

pembentuk rongga mulut dan bibir pada bayi ketika masa kandungan umur 4

bulan. Mutasi ini menyebabkan gagalnya penyatuan jaringan yang membentuk

palatum dan bibir atas, yang akhirnya membentuk belahan yang terlihat jelas pada

rongga mulut. Namun, beberapa penelitian terbaru juga mencurigai diet dan

pemakaian obat-obatan pada ibu, kebiasaan merokok, dll. dapat menjadi faktor

penyebab terjadinya cleft lip dan cleft palate.4,5,6 Cleft lip and cleft palate dapat

mengakibatkan beberapa gangguan seperti gangguan makan, gangguan berbicara,

iritasi telinga, dan gangguan gigi dan mulut.7

Oleh sebab itu diperlukan suatu informasi untuk mengedukasi tenaga kesehatan

mengenai cleft lip dan cleft palate, mengenai cara mendiagnosis hingga pemberian

tatalaksana bagi pasien dengan cleft lip dan cleft palate. Penulis berharap melalui

dibuatnya student project ini dapat meningkatkan pengetahuan tenaga medis

mengenai cleft lip dan cleft palate.

 BAB II
PEMBAHASAN

2. 1. Definisi

Cleft Lip and Palate adalah suatu kondisi dimana terdapat celah abnormal

di bibir atas dan atap mulut yang terjadi ketika beberapa bagian gagal bergabung

bersama selama awal kehamilan. Bibir dan palatum berkembang secara terpisah,

sehingga memungkin bagi bayi untuk dilahirkan hanya dengan bibir sumbir,

hanya celah pada langit langit palatum atau kombinasi keduanya.8

2.2 Epidemiologi

Insiden bibir sumbing pada populasi kulit putih adalah sekitar 1 dari 1000

kelahiran hidup. Insiden di populasi Asia dua kali lebih besar, sedangkan pada

populasi kulit hitam kurang dari setengah besar.9 Anak laki-laki lebih sering

terkena daripada anak perempuan dengan rasio 2:1.

Bibir sumbing masih menjadi masalah cukup serius di Indonesia. Masih

belum ada data yang pasti. Kasus bibir sumbing/ celah pada palatum (langit-

langit) 1:600 kelahiran, sedangkan kasus pada palatum saa 1:1000 kelahiran.

Tahun 2012 Pusat Pelatihan Celah Bibir dan Langit-langit Internasional mecatat

jumlah penderita kelainan bibir sumbing di Indonesia mencapai 7500 orang per

tahun.10 Hal ini menunjukan kasus bibir sumbing merupaka masalah di kalangan

masyarakat Indonesia. Angka kejadian terus meningkat dari tahun ke tahun harus

membutuhkan perhatian lebing dari berbagai kalangan.

2.3 Etiologi dan Faktor Resiko

Cleft Lip atau Celah Bibir adalah penyakit yang disebabkan oleh kontribusi

dari faktor lingkungan serta faktor genetik. Penyebab dari sebagian besar kejadian
celah bibir masih belum diketahui hingga sekarang. Beberapa anak mengalami

celah bibir karena adanya perubahan genetik. Kasus celah bibir merupakan hal

yang diturunkan secara genetik. 1 dari 5 kasus celah bibir merupakan kasus yang

terjadi akibat adanya penurunan secara genetik.

- Faktor Genetik

Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal

berproliferasi melintasi garis pertemuan, dimana bagian ini seharusnya bersatu

dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya

perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada

daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen

yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini.

- Faktor Non Genetik

a. Defisiensi Nutrisi

Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab

terjadinya celah.

b. Zat kimia

Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester

pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat

teratogenik seperti thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kaffein,

aminoptherin dan injeksi steroid.

c. Virus rubella

Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi

hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah.

d. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu:

- Kurang daya perkembangan

 - Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent

- Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat

mengganggu foetus

- Gangguan endokrin

- Pemberian hormon seks, dan tyroid

- Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan

e. Trauma

Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat

menyebabkan terjadinya celah.

Faktor resiko lain terjadinya celah bibir pada anak bayi sudah ada sejak bayi

tersebut masih berada dalam kandungan. Beberapa faktor resiko bagi janin untuk

mengalami celah bibir adalah :

o Sang ibu merokok

o Sang ibu mengidap diabetes

o Konsumsi obat-obatan tertentu pada masa kehamilannya yang

meningkatkan kemungkinan anaknya untuk mengalami celah bibir.11

o Terinfeksi virus Rubella

o Terjadi kekurangan beberapa vitamin pada masa kehamilan.12

2.3 Klasifikasi

2.3.1 Cleft palate

Menurut sistem Veua, sumbing palatum dapat dibagi dalam empat tipe
klinis, yaitu :
1. Kelas I : Sumbing yang terbatas pada palatum lunak
 2. Kelas II : Cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak
melampaui foramen insisivum dan terbatas hanya pada palatum
sekunder.
3. Kelas III : Sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidak
komplet. Sumbing palatum komplet meliputi palatum lunak dan keras
sampai foramen insisivum. Sumbing tidak komplet meliputi palatum
lunak dan bagian palatum keras, tetapi tidak meluas sampai foramen
insisivum. Sumbing unilateral yang komplet dan meluas dari uvula
sampai foramen insisivum di garis tengah dan prosesus alveolaris
unilateral juga termasuk kelas III
4. Kelas IV :Sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras
serta prosesus alveolaris pada ke dua sisi premaksila, meninggalkan
daerah itu bebas dan sering kali bergerak.15

2.3.2 Cleft lips

Sumbing bibir dapat bervariasi, dari pit atau takik kecil pada tepi merah
bibir sampai sumbing yang meluas ke dasar hidung.
1. Kelas I : Takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai
bibir
2. Kelas II : Bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi
tidak mengenai dasar hidung
3. Kelas III : Sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui
bibir ke dasar hidung
4. Kelas IV : Setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan takik
tak sempurna atau merupakan sumbing yang sempurna.15

2.4 Patogenesis

Pada morfogenesis wajah, sel neural crest bermigrasi ke daerah wajah

dimana mereka akan membentuk jaringan tulang, jaringan ikat, serta seluruh

jaringan pada gigi kecuali enamel. Bibir atas merupakan turunan dari prosesus

medial nasal dan maxillary. Kegagalan penggabungan prosesus medial nasal dan

maksila pada minggu kelima kehamilan, baik pada satu atau kedua sisinya,

berakibat cleft lip. Cleft lip biasanya terjadi pada pertemuan antara bagian sentral
dan lateral dari bibir atas. Cleft dapat memengaruhi bibir atas saja atau bisa juga

melebar lebih jauh ke maksila dan palatum primer. Jika terjadi kegagalan

pengabungan palatal shelves juga, terjadi cleft lip dengan cleft palatum, yang

membentuk kelainan Cleft Lip and Palate.13

Normalnya, perkembangan palatum sekunder dimulai dari prosesus palatal

kanan dan kiri. Fusi palatal shelve dimulai pada minggu ke-8 kehamilan dan

berlanjut sampai minggu ke-12 kehamilan. Cleft palate terjadi karena kegagalan

fusi total atau sebagian dari palatal shelve. Hal ini dapat terjadi dengan beberapa

cara, yaitu ada kelainan pada gen yang mengatur diferensiasi sel, pertumbuhan,

apoptosis, adhesi antar sel, dan pensinyalan sel, serta adanya gangguan pada

fungsi sel yang disebabkan lingkungan yang teratogenik, atau gabungan

keduanya.13
Faktor lingukungan dan genetik saling memengaruhi dan berperan penting dalam

patogenesis dari Cleft Lip and Palate (CLP). Ibu yang merokok selama kehamilan

berisiko melahirkan anak yang mengalami CLP karena bisa terjadi mutasi gen

TGF α. Merokok saat kehamilan juga memengaruhi pertumbuhan embrionik

dengan menghasilkan hipoksia jaringan yang mengganggu pertumbuhan jaringan,

khususnya pertumbuhan palatum. Selain itu juga, serum folat juga dapat menurun

pada ibu hamil tersebut yang dapat terbentuknya celah atau cleft yang sering

diasosiasikan dengan defisiensi folat.14

Konsumsi alkohol pada kehamilan sering dikaitkan dengan pola

abnormalitas pada keturunannya yang disebut Fetal Alcohol Syndrome (FAS). Hal

ini dikarenakan konsumsi alkohol oleh ibu hamil dapat memberikan efek

teratogenik seperti retardasi mental, gangguan kardiovaskuler, dan terkadang juga

terjadi clefting atau terbentuknya celah pada ronggal mulut bayinya.14

Beberapa obat dapat menginduksi terjadinya CLP. Obat-obatan

kemoterapi seperti aminopterin, methotrexate, cyclophospamide, procarbazine,

dan turunan asam hydroxamic mengganggu sintesis DNA yang menghasilkan

malformasi pada fetus. Penggunaan obat-obatan anti kejang, contohnya phenytoin,

dapat menghambat pertumbuhan embrio secara keseluruhan, termasuk facial

prominences, yang ditandai dengan menurunnya laju proliferasi sel mesenkimal

pada facial prominences sekitar 50%.14

Patofisiologi

Bibir atas bayi berkembang di sekitar lima minggu kehamilan, dan dari sekitar

delapan sampai 12 minggu, langit-langit (langit-langit mulutnya) berkembang dari

jaringan di kedua sisi lidah. Biasanya jaringan ini tumbuh terhadap satu sama lain

dan bergabung di tengah. Ketika jaringan tidak bergabung di tengah, akan

terbentuk celah di bibir dan gusi. Biasanya hal ini akan menjadi celah tunggal di
bawah lubang hidung (bibir sumbing unilateral). Kadang-kadang ada dua

kesenjangan dalam bibir atas, masing- masing di bawah (bibir sumbing bilateral)

lubang hidung. Ketika langit-langit gagal untuk bergabung, celah akan tersisa di

langit-langit mulut. Hampir setengah dari celah melibatkan kedua bibir dan langit-

langit. Sekitar sepertiga adalah bibir saja dan seperempat adalah dari langit-langit

saja.

Langit-langit atau palatum merupakan atap rongga mulut yang

memisahkan rongga mulut dan hidung. Palatum terbagi dua, yaitu palatum durum

di sebelah anterior dan palatum mole di sebelah posterior. Palatum durum

dibentuk oleh prosessus maksila (2/3anterior), pars horisontalis osis palatine (1/3

posterior). Palatum mole merupakan lanjutan dari palatum durum, di sebelah

lateral melekat pada dinding faring dan sebelah posterior sebagai suatu pinggiran

bebas.

Celah langit-langit dapat merupakan defek kongenital karena tidak

bersatunya prosessus palatinus, penyambungan antara prosessus palatinus berjalan

dari anterior ke posterior dimana proses ini dapat berhenti tiba-tiba. Menurut

macamnya celah langit-langit dibagi dua:

- Congenital cleft palate, yaitu celah langit-langit bawaan.

- Acquired cleft palate, yaitu celah langit-langit yang didapat misalnya

karena trauma, penyakit atau kanker.

Menurut derajatnya celah langit-langit dibagi dua:

- Complete cleft palate, yaitu celah langit-langit lengkap dimana kelainan

yang terdapat pada langit-langit juga linggir alveolar dan bibir terkena baik

unilateral maupun bilateral.

- Incomplete cleft palate, yaitu celah langit-langit tidak lengkap. Kelainan

bentuk hanya terjadi pada palatum durum maupun palatum mole.

 Celah palatum muncul ketika atap (langit-langit) mulut tidak menutup

sempurna, meninggalkan celah yang dapat meluas kedalam rongga hidung. Celah

dapat melibatkan sisi lain palatum. Celah ini dapat meluas dari bagian depan

mulut (palatum durum/keras) ke arah tenggorokan (palatum molle/lunak).

Seringkali celah juga melibatkan bibir. Celah palatum tidak terlihat sejelas celah

bibir karena berada di dalam mulut. Celah palatum bisa saja merupakan satu-

satunya kelainan pada seorang anak, atau bisa saja berhubungan dengan celah

bibir atau sindroma lainnya. Pada kebanyakan kasus, anggota keluarga lain juga

memiliki celah palatum ketika lahir.

Secara embriologis, palatum utama terdiri dari semua struktur anatomi

anterior ke foramen incisivus, disebut alveolus dan bibir atas. Palatum sekunder

didefinisikan sebagai sisa palatum di belakang foramen incisivus, dibagi kedalam

palatum durum (keras), dan lebih ke belakang lagi, palatum molle (lunak). Celah

palatum adalah hasil dari kegagalan menyatunya dua lempeng palatina. Kegagalan

ini mungkin terbatas pada palatum molle saja atau melibatkan kedua palatum

durum dan palatum molle. Ketika celah palatum menempel pada septum nasi dan

vomer, celah disebut inkomplit. Jika septum nasi dan vomer terpisah secara total

dari prosesus palatina, celah palatum disebut komplit.

Gambar 1 celah palatum

 Pada palatum molle normal, penutupan velofaring, yang penting untuk

bicara normal, dicapai oleh 5 otot berbeda yang berfungsi dalam sebuah cara yang

komplit dan terkoordinasi. Umumnya serat otot palatum molle berorientasi secara

melintang tanpa tambahan berarti ke palatum durum. Pada celah palatum molle,

serat otot berorientasi pada arah anteroposterior, masuk ke dalam batas posterior

palatum durum.

Palatum durum normal dapat dibagi kedalam zona anatomis dan fisiologis.

Pusat fibromukosa palatum sangat tipis dan terletak secara langsung dibawah

lantai/dasar hidung. Fibromukosa maksilaris tebal dan terdiri dari berkas

neurovaskular palatina mayor. Fibromukosa ginggiva terletak lebih lateral dan

berbatasan dengan gigi. Dalam melakukan penutupan secara bedah pada celah

palatum, perubahannya yang dihubungkan dengan celah harus dipahami untuk

memperoleh perbaikan anatomis dan fungsional. Dalam celah palatum komplit

bagian tengah kubah palatum tidak dijumpai dan fibromukosa palatum berkurang

ukurannya. Fibromukosa maksila dan ginggiva tidak dimodifikasi ketebalannya,

lebarnya atau posisinya.

Celah bibir adalah kelainan dimana bibir tidak sepenuhnya terbentuk

selama perkembangan janin. Derajat celah bibir dapat sangat bervariasi, dari

ringan (takik pada bibir) sampai yang berat (celah lebar dari bibir ke hidung).

Terdapat beberapa nama berbeda yang diberikan pada celah bibir berdasarkan

pada lokasinya dan seberapa banyak bibir terlibat. Celah pada satu sisi bibir yang

tidak meluas ke hidung disebut inkomplit unilateral. Celah pada satu sisi bibir

yang meluas kedalam hidung disebut komplit unilateral. Celah yang melibatkan

kedua sisi bibir dan meluas kedalam dan melibatkan hidung disebut komplit

bilateral.

Pada celah bibir unilateral, cincin otot nasolabial dan bilabial terganggu

pada satu sisi, menghasilkan deformitas asimetris yang melibatkan kartilago nasi
eksternal, septum nasi dan maksila anterior (premaksila). Deformitas ini

mempengaruhi jaringan mukokutan, menyebabkan perpindahan kulit hidung

kedalam bibir dan retraksi kulit labia, juga perubahan ke merah terang dan

mukosa bibir. Semua perubahan ini harus diperhatikan dalam perencanaan

perbaikan bedah pada celah bibir unilateral.

Pada celah bibir bilateral, deformitasnya lebih dalam namun simetris.

Kedua cincin otot superior terganggu pada kedua sisinya, menghasilkan hidung

yang mengembang (akibat kurangnya kontinuitas otot nasolabial), penonjolan

premaksila dan area kulit di depan premaksila, dikenal sebagai prolabium,

ketiadaan otot. Sebagaimana celah bibir unilateral, deformitas otot, kartilago dan

skeletal mempengaruhi jaringan mukokutan, yang harus dihargai dalam

perencanaan perbaikan celah bibir bilateral.

Gambar 2 celah bibir

2.5 Gambaran Klinis

Bibir sumbing atau yang juga dikenal dengan cleft lip with or without

palate merupakan tipe orofacial cleft yang bias diklasifikasikan berdasarkan

lateralitas, jangkauan, dan keparahannya. Lateralitas (kiri, kanan,

asimetris/simetris bilateral) dicatat lebih sering dengan deformitas unilateral

dibandingkan dengan bilateral. Jangkauan dari cleft lip bervariasi dan dapat diikuti
oleh cleft alveolus, bisa berupa komplit atau lekukan (notched). Pada jenis bibir

sumbing, celah langit-langit digambarkan sebagai unilateral (satu palatal shelf

melekat pada septum nasal) atau bilateral. Jangkauan dari bibir sumbing bias

diklasifikasikan sebagai bibir sumbing yang lengkap (Gambar 1), tidak tidak

lengkap (Gambar 2), atau bentuk mikro (Gambar 3). Pada jenis bibir sumbing

yang lengkap, ada gangguan pada mukosa bibir hingga ke dasar hidung dengan

deformitas nasal terkait. Bibir sumbing bilateral yang tidak lengkap bisa sangat

asimetris (Gambar 4).15

Keparahan lebar bibir sumbing dapat membuat perbaikan lebih sulit

karena ketegangan luka. Penatalaksanaan bibir sumbing yang lebih parah sering

membutuhkan periode persiapan pra-operasi yang lebih lama (misalnya, ortopedi

bayi pra-bedah [PSIO]).15

Pada bibir sumbing unilateral lengkap, terdapat rotasi eksternal dan ke atas

dari segmen medial premaxilla dan rotasi internal dan lateral segmen lateral.16

Serat orbikularis oris menempel secara medial ke dasar columella dan lateral ke

basis alar. Septum hidung mengalami dislokasi dari alur vomerian dengan

pemendekan columella. Tulang rawan alar dari sisi sumbing mengalami deformasi

sedemikian rupa sehingga crus medial bergeser ke posterior dan crus lateral

diratakan di atas sumbing.16

Pada deformitas celah bibir bilateral lengkap, premaxilla dan prolabium

sepenuhnya terpisah dari bibir lateral dan segmen maksila. Akibatnya, premaksila

menjorok melewati segmen lateral. Prolabium dapat bervariasi dalam ukuran dan

tidak memiliki struktur philtral normal dari alur tengah dan punggungan philtral.

Persimpangan vermilion dan gulungan kulit (putih) sering kurang. Pada bibir

sumbing bilateral yang lengkap, proklamium tidak mengandung otot orbicularis

oris. Deformitas hidung yang terkait dengan bibir sumbing bilateral adalah
columella yang diperpendek, ujung hidung pipih, dan alar hooding. Pembakaran

dari basis alar ini sama dengan perbaikan base alar yang tidak memadai.16

Gambar 1. Bayi dengan bibir sumbing dan celah palatum unilateral lengkap. (A) Pra

operasi. (B) Ilustrasi yang menggambarkan alveolus premaxilla, otot perioral, dan

deformitas nasal sumbing khas. Panah menunjukkan ketinggian vermilion, yang harus

dibuat simetris dan garis merah dari Noordhoff (wet-dry junction) dari bibir. (C)

Pandangan pasca operasi anak yang sama setelah modifikasi perbaikan rotasi Mohler

dan rhinoplasti primer. (Dikutip dari: [A, B] Tollefson TT, Sykes JM. Unilateral cleft

lip. In: Goudy S, Tollefson TT, editors. Complete cleft care. New York: Thieme; 2015. p.

40; with permission).

Gambar 2. Bayi dengan bibir sumbing yang tidak lengkap. (A) Pra operasi. (B)

Pascaoperasi setelah perbaikan Fisher Subunit.15

Gambar 3. Bayi dengan bibir sumbing mikroform menunjukkan (1) peningkatan

puncak Cupid, (2) pengerakan philtrum, (3) defisiensi vermilion kering medial,

(4) maloksi alar dasar, (5) mukosa berlubang, dan (6) defisiensi otot orbicula-ris

oris.15

Gambar 4. (A) Bayi berusia dua minggu dengan bibir sumbing bilateral asimetris

dan palatum (tidak lengkap di kanan dan lengkap di kiri). (B) Enam bulan pasca

operasi.15

2.6 Diagnosis

Orofacial cleft termasuk cleft lip dengan atau tanpa cleft palate adalah

abnormalitas kongenital yang umum. Namun deteksi prenatal yang tepat sangat

penting karena jenis dan ekstensi dari cleft berhubungan dengan outcome yang

berhubungan secara anatomi dan abnormalitas kromosom. Cleft lip tanpa cleft

palate memiliki prognosis yang lebih baik daripada cleft lip yang disertai cleft

palate. Teknik rekonstruksi, operasi, risiko untuk kronis otitis media, kehilangan

pendengaran, lafal yang abnormal akan sangat berbeda dibandingkan keduanya.

Cleft lip yang disertai cleft palate menimbulkan morbiditas yang lebih besar dan
memerlukan perbaikan yang lebih banyak yang berhubungan dengan lebih

banyaknya tindakan operasi.18

Transabdominal ultrasonography (TA-US) yang dilakukan pada trimester

dua kehamilan adalah pilihan pertama untuk screening orofacial cleft. TA-US

banyak dilakukan karena mudah dan tidak menimbulkan radiasi.18 Selain itu ada

juga 3-D US seperti Ultrasonographic surface rendered oro-palatal (SROP) yang

adalah gambaran rekonstruksi 3D dari regio perioral fetal. SROP dapat melihat

superior lip, alveolar ridge, dan palate sekunder dalam satu kali scan. SROP ini

digunakan untuk managemen cleft lip dengan atau tanpa cleft palate, uni atau bi-

lateral yang telah didiagnosis pada umur gestasi 22-28 minggu.19 Namun 3-D US

lebih jarang digunakan karena membutuhkan waktu lebih lama. Sehingga orang

lebih sering menggunakan 2-D US. Untuk meningkatkan akurasi dari 2-D US ada

9 penggunaan aplikasi warna atau power Doppler. Ultrasound konvensional yang

berwarna abu-abu dapat saja melewati adanya cleft palate saat pemeriksaan

karena bayangan dari bony alveolar ridge yang menutupi kecacatan pada palate.
Penggunaan warna atau power Doppler pada potongan sagittal dapat memperbaiki

keakuratan diagnostik dengan mendeteksi aliran lambat cairan amniotik diantara

ruang buccal dan nasal fossa selama bernafas atau menelan.18

Selain ultrasound yang biasanya dilakukan pada umur gestasi 25-26

minggu, dapat juga dilakukan MRI pada umur gestasi 29-30 minggu jika

pemeriksaan secara ultrasound terlalu sulit. Kepastian diagnosis akan

terkonfirmasi saat dilakukan pemeriksaan klinis pada bayi yang sudah lahir. 17

Gambar 5. Gambaran ultrasonographic prenatal dengan cleft lip and palate pada

umur gestasi 27 minggu.18

2.7 Komplikasi

Terdapat komplikasi lain yang mungkin terkait dengan celah bibir dan

celah langit-langit, termasuk yang berikut : 20

  Kesulitan makan terjadi lebih banyak dengan kelainan langit-langit celah.

Bayi mungkin tidak dapat mengisap dengan baik karena langit-langit

mulut tidak terbentuk sepenuhnya.

 Infeksi telinga sering disebabkan oleh disfungsi tuba yang

menghubungkan telinga tengah dan tenggorokan. Infeksi berulang dapat

menyebabkan gangguan pendengaran.

 Karena pembukaan atap mulut dan bibir, fungsi otot dapat menurun, yang

dapat menyebabkan keterlambatan bicara atau bicara abnormal. Rujukan

ke ahli terapi bicara harus didiskusikan dengan dokter anak Anda.

 Sebagai akibat dari ketidaknormalan, gigi mungkin tidak erupsi secara

normal dan perawatan ortodontik biasanya diperlukan.

 Secara suara terdengar sengau (rhinolalia) saat berbicara.

2. 8 Pengobatan dan Manajemen

Penderita dengan celah bibir dan langit-langit memerlukan perawatan yang

ektensif dan rutin. Perawatan dilakukan dalam 4 tahap yaitu sebelum pembedahan

awal untuk memperbaiki bentuk bibir, selama masa gigi geligi sulung, masa gigi

geligi bercampur, dan awal masa gigi geligi tetap.21

Untuk menangani masalah penelanan yaitu masuknya bahan makanan

untuk kepentingan pertumbuhan dan perkembangan, maka dibuatkanlah suatu

obturator yang disesuaikan dengan pertumbuhan tulang maksila untuk membantu

fungsi penelanan penderita dan diharapkan penderita akan mendapatkan bentuk

palatum yang seperti normal agar lidah terbiasa pada posisi fisiologis.22

Pembedahan melibatkan beberapa prosedur primer dan sekunder. Prosedur

pembedahan dan waktu pelaksanaannya bervariasi, tergantung pada tingkat

keparahan. Penutupan bibir awal dilakuakn selama beberapa bulan pertama lalu

dianjurkan dengan perbaikan langitan.23 Tujuannya adalah untuk mendapatkan

penampilan yang lebih baik, mengurangi insiden penyakit saluran pernapasan.

Prosedur perbaikan sekunder jaringan lunak dan prosedur ortognatik dapat

dilakukan untuk meningkatkan fungsi dan tampilan estetik.23

Berikut adalah tabel penatalaksanaan celah bibir dan langit – langit :

Table 1. penatalaksanaan Celah Bibir dan Langit – langit.23

Anak dengan kasus cleft lip atau cleft palate biasanya akan dirawat oleh

tim dokter khusus yang mencakup dokter gigi spesialis bedah mulut, dokter

spesialis bedah plastik, ahli terapi bicara, audiologist, dokter gigi spesialis gigi

anak, dokter gigi spesialis orthodonsi, psikolog, dan ahli genetik.

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi,

tahap pada saat operasi, dan setelah operasi antara lain:

1. Tahap sebelum operasi

Sebelum operasi perlu disiapkannya ketahanan tubuh bayi menerima

tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat

badan yang dicapaidan usia yang memadai. patokannya adalah rule of ten

meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau 4-5 kg, Hb lebih dari 10 gr%
 dan usia lebih dari 10 minggu, hal ini bertujuan agar anak lebih dapat

menahan stress akibat operasi, memaksimalkan status nutrisi, penyembuhan

serta elemen bibir lebih besar sehingga memungkinkan perawatan yang

lebih maksimal.

2. Tahap pada saat operasi

Pada saat ini yang perlu diperhatikan adalah kesiapan tubuh si bayi

menerima tindakan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli

bedah. Usia optimal untuk operasi bibir sumbing adalah 3 bulan. Usia ini

dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan

sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut makan pengucapan

huruf bibir sudah terlanjur salah. Operasi untuk langit-langit (palatum)

optimal pada usia 1,5 – 2 tahun mengingat anak aktif bicara pada usia 2

tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah

usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak,

setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah

terbiasa.

3. Tahap setelah operasi

Penatalaksanaannya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang

dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan

instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka

bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot

khusus untuk memberikan minum bayi.

2.9 Pencegahan

Celah bibir dan celah langit-langit adalah cacat lahir dari mulut yang terbentuk

selama perkembangan janin awal. Mutasi genetik yang menyebabkan celah bibir

dan langit-langit mulut tidak dapat dicegah. Tetapi wanita hamil dapat mengambil

tindakan pencegahan tertentu untuk mencegah paparan lingkungan yang dapat

meningkatkan risiko memiliki anak yang lahir dengan bibir sumbing atau langit-

langit celah : 24

 Berkonsultasi dengan konselor genetik jika memiliki riwayat keluarga

bibir sumbing dan celah langit-langit sebelum mendapatkan anak.

 Pastikan imunisasi sudah diperbarui sebelum hamil.

 Kurangi risiko untuk infeksi selama kehamilan. Beberapa infeksi dapat

meningkatkan risiko bahwa janin akan mengembangkan celah bibir atau

celah langit-langit. Misalnya, pastikan semua daging dimasak dengan baik.

Praktek ini dapat membantu mencegah terkenanya toxoplasmosis, infeksi

yang bisa didapatkan dari daging yang kurang matang.

 Mengonsumsi makanan dan vitamin yang benar sebelum hamil dan selama

masa kehamilan. Juga mengambil suplemen asam folat seperti yang

diinstruksikan oleh dokter.

 Hindari mengonsumsi obat apa pun sebelum mendapatkan persetujuan

terlebih dahulu dari dokter. Beberapa obat resep yang diambil selama

kehamilan meningkatkan kemungkinan bahwa janin akan

mengembangkan celah bibir atau celah langit-langit. Bekerja samalah

dengan dokter untuk menemukan keseimbangan yang tepat antara

kebutuhan akan obat dan risiko yang mungkin terjadi pada janin.
  Hindari merokok. Merokok selama kehamilan dapat meningkatkan risiko

memiliki anak dengan bibir sumbing dan / atau celah langit-langit.

 Hindari penggunakan obat ilegal dan minuman beralkohol.

 Hindari melakukan tes medis yang memaparkan terhadap radiasi.

 Jauhkan diri dari orang sekitar yang memiliki penyakit menular, seperti

cacar air.24,25

2.10 Prognosis

Pada umumnya, prognosis buat celah bibir dan celah langit-langit adalah

bagus kalau pasien di beri perawatan. Perawatan yang terbaik buat pasien celah

bibir dan celah langit-langit ialah pembedahan.26

Pembedahan untuk membaiki bibir celah biasanya berlaku dalam beberapa

bulan pertama kehidupan dan disyorkan dalam tempo 12 bulan pertama

kehidupan. Pembedahan untuk membaiki kelenjar celah disarankan dalam tempoh

18 bulan pertama atau lebih awal jika mungkin. Ramai kanak-kanak memerlukan

prosedur pembedahan tambahan apabila mereka sudah besar. Pembedahan boleh

membaikan rupa muka kanak-kanak dan mungkin juga meningkatkan kadar

pernafasan, fungsi pendengaran, dan perkembangan dalam komunikasi lisan.

Kanak-kanak yang dilahirkan dengan celah orofacial mungkin memerlukan jenis

rawatan dan perkhidmatan yang lain, seperti penjagaan gigi atau ortodontik khas

atau terapi pertuturan.26

Kebanakan kanak-kanak dengan celah bibir dan celah langit-langit dapat

menjalani kehidupan yang baik. Sesetengah kanak-kanak dengan kecacatan

orofacial mungkin mempunyai masalah dengan harga diri jika mereka bimbang

dengan perbedaan yang kelihatan antara dirinya dan anak-anak lain. Sokongan
moral dari ibu bapa boleh adalah penting dalam memelihara keadaan psikologis

kanak-kanak supaya tidak mengalami depresi dan sebagainya.27

BAB III
KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan

Cleft Lip and Palate adalah sebuah kondisi defek pada anak-anak yang

mengakibatkan belahan pada palatum dan bibir. Selama ini faktor genetik

dicurigai menjadi faktor penyebab kuat dari cleft lip and palate, namun beberapa

studi terkini menunjukkan bahwa faktor lingkungan dan gaya hidup dari ibu dapat

berkontribusi mengakibatkan kondisi ini pada bayi. Belahan pada kondisi ini

diakibatkan tidak terbentuknya jaringan ikat yang menutup palatum atau

membentuk bibir pada masa gestasi. Apabila cleft lip and palate tidak diatasi,

kondisi ini dapat mengakibatkan gangguan makan, gangguan berbicara, gangguan

pernapasan, dll. Kondisi ini dapat didiagnosis kini pada masa kehamilan, dan

penatalaksanaan dengan tindakan operasi dan terapi pra dan pasca operasi agar

melatih fisiologis mulut dan gigi anak dengan normal. Pencegahan dapat

dilakukan dengan memperhatikan asupan nutrisi dan gaya hidup dari ibu maupun

konsultasi kehamilan untuk memeriksakan kemungkinan anak mengalami cleft lip

and palate.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Tolarova MM et al. Pediatric Cleft Lip and Palate. Medscape; 2018

2. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE,

Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; for the National

Birth Defects Prevention Network. Updated national birth prevalence

estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006. Birth

Defects Research (Part A): Clinical and Molecular Teratology

2010;88:1008-16.

3. Sjamsudin E, Maifara D. Epidemiology and characteristics of cleft lip and

palate and the influence of consanguinity and socioeconomic in West Java,

Indonesia: a five-year retrospective study. International Journal of Oral

and Maxillofacial Surgery. 2017 Mar 1;46:69.

4. Honein MA, Rasmussen SA, Reefhuis J, Romitti P, Lammer EJ, Sun L,

Correa A. Maternal smoking, environmental tobacco smoke, and the risk

of oral clefts. Epidemiology 2007;18:226–33.

5. Correa A, Gilboa SM, Besser LM, Botto LD, Moore CA, Hobbs CA,

Cleves MA, Riehle-Colarusso TJ, Waller DK, Reece EA. Diabetes

mellitus and birth defects. American Journal of Obstetrics and Gynecology

2008;199:237.e1-9.
6. Margulis AV, Mitchell AA, Gilboa SM, Werler MM, Glynn RJ,

Hernandez-Diaz S, National Birth Defects Prevention Study. Use of

topiramate in pregnancy and risk of oral clefts. American Journal of

Obstetrics and Gynecology 2012;207:405.e1-e7.

7. Mossey PA, Little J, Munger RG, Dixon MJ, Shaw WC. Cleft lip and

palate. The Lancet. 2009 Nov 21;374(9703):1773-85.

8. Prabhu S, Jose M, Krishnapillai R, Prabhu V. Etiopathogenesis of

orofacial clefting revisited. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology.

2012;16(2):228.

9. 15. Shaye D, Liu C, Tollefson T. Cleft Lip and Palate. Facial Plastic

Surgery Clinics of North America. 2015;23(3):357-372.

10. Tollefson TT, Sykes JM. Unilateral cleft lip. In: Goudy SG, Tollefson TT,

editors. Complete cleft care. New York: Thieme; 2014. p. 37–59.

11. Erwin S. Perawatan Ortodontik Pada Pasien Celah Bibir dan Langit-langit.

Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Indonesia. 2000; 7 ; 607-613.

12. Stone C. Cleft Lip and Palate: Etiology, Epidemiology, Preventive and

Intervention Strategies. Anatomy & Physiology. 2013;04(03).

13. Global health issues related to cleft lip and palate: Prevention and

treatment need to team together. Indian Journal of Dental Research.

2016;27(5):455.

14. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE,

Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; for the National

Birth Defects Prevention Network. Updated national birth prevalence

estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006. Birth
 Defects Research (Part A): Clinical and Molecular Teratology

2010;88:1008-16 .

15. Sudiono Janti. Gangguan Tumbuh Kembang Dentokraniofasial. Indonesia,

Jakarta : EGC. 2009. Hal.7-8.