Anda di halaman 1dari 19
See discussions, stats, and author profiles for this publication at: https://www.researchgate.net/publication/326447004

See discussions, stats, and author profiles for this publication at: https://www.researchgate.net/publication/326447004

Chapter · July 2013

CITATIONS

0

1 author:

SYNDROME) (GBS) Chapter · July 2013 CITATIONS 0 1 author: Shahdevi Nandar Brawijaya University 37 PUBLICATIONS
37 PUBLICATIONS 12 CITATIONS SEE PROFILE
37 PUBLICATIONS
12 CITATIONS
SEE PROFILE

Some of the authors of this publication are also working on these related projects:

Dermatology and Neurology View project View project

mTOR and Epilepsy View project View project

All content following this page was uploaded by Shahdevi Nandar on 17 July 2018.

The user has requested enhancement of the downloaded file.

READS

9,325

SINDROMA GUILLAIN-BARRE

GUILLAIN-BARRE SYNDROME (GBS)

HOW CITE THIS ARTICLE :

Kurniawan, S. N. 2013. Sindroma Guillain-Barre dalam Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan II Neurologi Malang 2013. PT Danar Wijaya, Malang. p27-42

SINDROMA GUILLAIN-BARRE (GBS)

Shahdevi Nandar Kurniawan

Sindrom Guillain Barre (GBS) atau dikenali sebagai acute inflammatory demyelinating polyradiculopathy (AIDP), merupakan jenis neuropati akut yang paling umum dan dapat terjadi pada semua golongan usia. Kasus terbanyak disebabkan oleh serangan autoimun pada mielin saraf- saraf motor yang kebanyakan dipicu oleh infeksi. Penyebab infeksi terbanyak yang telah diidentifikasi adalah Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Eipstein-Barr virus, Mycoplasma pneumonia, dan Haemophilus influenza. Penyebab lain GBS yang jarang adalah vaksinasi. Kira- kira dari satu pertiga kasus tidak dapat ditemukan pemicu dari sistem autoimun.

Sindroma Guillain-Barre (GBS) mempunyai karakteristik yaitu disfungsi saraf kranial dan perifer dengan onset akut. Infeksi virus pada saluran pernafasan ataupun pencernaan, imunisasi, atau tindakan bedah biasanya seringkali terjadi 5 hari sampai 4 minggu sebelum terjadinya gejala neurologis. Gejala dan tanda-tanda terjadinya sindroma Guillain-Barre termasuk kelemahan secara simetris yang cepat dan progresif, hilangnya refleks tendon, diplegia wajah, parese otot orofaring dan otot pernafasan, dan terganggunya sensasi pada tangan dan kaki. Terjadi perburukan kondisi dalam beberapa hari hingga 3 minggu, diikuti periode stabil dan perbaikan secara bertahap menjadi kembali normal atau mendekati fungsi normal. Plasmapharesis atau IVIG yang dilakukan lebih awal akan mempercepat penyembuhan dan memperkecil angka kejadian kecacatan neurologis jangka panjang.

Di Amerika Utara dan Eropa, angka polineuropati inflamasi demyelinasi akut terhitung sebanyak lebih dari 90% adalah GBS. Termasuk GBS adalah neuropati axon motoris akut (AMAN), neuropati axon motoris dan sensoris akut (AMSAN), sindroma Miller-Fisher, dan neuropati autonom dan sensoris akut.

Etiologi

Penyebab GBS masih belum diketahui secara lengkap. Ada bukti bahwa dipengaruhi oleh sistem imun. Terdapat patologi imun dan pasien akan membaik dengan terapi modulasi imun. Sebuah penyakit dengan gambaran klinis serupa (serupa dalam patologi, elektrofisiologi dan gangguan CSF) dapat diinduksi pada hewan coba dengan imunisasi saraf tepi utuh, mielin saraf tepi, atau pada beberapa spesies oleh protein dasar mielin saraf tepi P2 atau galaktoserebrosid. Sebuah langkah penting pada penyakit autoimun adalah terganggunya self-tolerance dan ada bukti bahwa hal ini terjadi karena mimikri molekular pada 2 bentuk GBS, AMAN dan sindroma Miller- Fisher, dengan reaksi silang epitope antara Campylobacter jejuni dan saraf tepi. Saat GBS didahului oleh infeksi virus, tidak ada bukti langsung infeksi virus pada saraf tepi maupun radix saraf.

Organisme penyebab GBS

• Epstein-Barr virus

Mycoplasma pneumoniae

Campylobacter jejuni

• Cytomegalovirus

• HIV

Vaksinasi yang berpotensi menimbulkan GBS

• Rabies vaccine

• Influenza vaccines

• Oral polio vaccine

• Smallpox vaccine

 

• Diphtheria and tetanus vaccines

• Measles and mumps vaccines

• Hepatitis vaccines

Elektrofisiologi dan Patologi

Secara histologis, GBS memiliki ciri-ciri demielinasi segmen fokal dengan infiltrat perivaskular dan endonurial yang terdiri dari limfosit, monosit atau makrofag . Lesi ini tersebar pada saraf, radik saraf, dan saraf kranialis. Pada beberapa lesi yang parah, terdapat degenerasi akson dan demielinasi segmental. Pada proses penyembuhan, remielinasi terjadi, namun infiltrat limfosit tidak menghilang.

terjadi, namun infiltrat limfosit tidak menghilang. Gambar 1 : Karakteristik model kelinci dengan neuropati

Gambar 1 : Karakteristik model kelinci dengan neuropati aksonal motorik akut.

(a) Kelinci dengan kelemahan tungkai setelah disensitisasi dengan lipooligosakarida Campylobacter jejuni. Tubuhnya yang

lemas, semua ekstremitas ekstensi, kepala di lantai tidak berdiri tegak seperti biasanya dan postur membungkuk.

(b)

Bagian longitudinal dari cauda equina. Nodus Ranvier diwarnai selektif dengan protein G (panah) skala 10 µm.

(c)

Mikrograf elektron dari serat saraf dengan infiltrasi makrofag. Makrofag (M) menempati ruang periaxonal diantara akson

yang atrofi (A) dan diselubungi mielin yang hampir normal, skala bar 5 µm.

(d) Wallerian degenerasi serabut saraf pada kelinci yang lumpuh dan mati setelah 39 hari onset. Penampang saraf siatik dengan pewarnaan toluidin biru. Myelin ovoids diproduksi oleh degenerasi Wallerian dari serat bermielin (panah), skala bar 10 µm.

Kecepatan konduksi saraf berkurang pada GBS, namun dapat menunjukkan nilai normal pada awal penyakit. Distal latensi sensoris dan motoris dapat menjadi lebih lama. Karena demielinasi pada radik saraf, latensi minimal pada gelombang F seringkali meningkat atau tidak ada respon. Perlambatan konduksi dapat terjadi selama hitungan bulan atau menahun setelah penyembuhan secara klinis. Secara umum, keparahan abnormalitas saraf tidak berhubungan dengan derajat pelambatan konduksi, namun berkaitan dengan melebarnya blokade konduksi atau hilangnya akson. Kelemahan yang bertahan lama adalah yang paling sering terjadi saat amplitudo dari aksi potensial motoris (CMAP) berkurang hingga kurang dari 20% nilai normal.

Insiden

GBS adalah neuropati demielinasi yang paling sering terjadi, dengan angka insiden 0,6 hingga 1,9 kasus dalam 100.000 populasi. Insiden meningkat bertahap seiring meningkatnya usia, namun penyakit ini dapat terjadi pada semua umur. Laki-laki dan perempuan secara setara terpengaruh oleh penyakit ini. Insiden meningkat pada pasien dengan penyakit hodgkin, dan juga pada pasien hamil atau pasien dengan tindakan bedah umum.

Gejala dan tanda

GBS seringkali muncul beberapa hari hingga beberapa minggu setelah gejala infeksi virus pada saluran pernafasan atas atau pada saluran pencernaan. Biasanya gejala neurologis pertama adalah kelemahan anggota gerak simetris, seringkali juga diikuti dengan mati rasa. Berlawanan dengan kebanyakan neuropati, otot proximal kadang terpengaruh lebih besar dibandingkan dengan otot distal. Pada beberapa kasus, otot wajah, mata, dan orofaring terpengaruh lebih dahulu. Lebih dari 50% pasien mengalami diplegia wajah, dan disfagia maupun disartria terjadi dalam jumlah kasus yang serupa. Beberapa pasien membutuhkan ventilasi mekanik. Refleks tendon bisa normal dalam beberapa hari awal namun hilang pada hari-hari berikutnya. Derajat gangguan sensoris memiliki banyak variasi. Pada beberapa pasien, semua modalitas sensoris terjaga dengan baik, pada kasus lain terdapat penurunan pada persepsi posisi sendi, getaran, rasa sakit, temperatur dengan distribusi pada telapak tangan dan kaki (glove-stocking). Pasien kadang mengalami papiledem, ataksia sensoris, dan respon ekstensor plantar yang tidak permanen. Disfungsi autonom termasuk hipotensi ortostatik, tekanan darah yang labil, takiaritmia, dan bradiaritmia, atau takikardia menetap sering terjadi pada kasus yang lebih parah dan menjadi sebab utama morbiditas dan mortalitas. Banyak juga kejadian nyeri otot, dan bisa terjadi peningkatan sensitivitas saraf pada penekanan, namun tidak ada tanda iritasi meningen seperti rigiditas nuchal.

Variasi

AMAN adalah variasi GBS. Terdapat degenerasi akson motoris dengan sedikit atau banyak tidak ada inflamasi. Terlepas dari keikutsertaan akson, proses penyembuhan mirip dengan bentuk demielinasi. AMAN dapat mengikuti infeksi C. jejuni atau injeksi gangliosida parenteral.

Sindroma Miller-Fisher memiliki ciri-ciri ataksia cara jalan dan parese otot mata. Abnormalitas pupil kadang terjadi. Dikatakan sebagai varian GBS, karena seringkali didahului oleh infeksi saluran nafas, memburuk dalam beberapa minggu, lalu membaik, dan protein CSF meningkat. Tidak ada kelemahan anggota gerak dan konduksi saraf secara umum normal, walaupun refleks H dapat terpengaruh. Pada beberapa kasus, MRI menunjukkan lesi hiperinten pada batang otak. Variasi GBS lainnya adalah AMSAN, neuropati atau neuronopati sensoris akut, dan neuropati atau pandysautonomia autonom akut.

Tabel 1. Tipe-tipe dari GBS

Tipe

Deskripsi

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)

The most common form of GBS, accounting for 90% of cases in North America and Europe. The main features include ascending motor and sensory neuron loss.

Acute motor axonal neuropathy (AMAN)/ acute motor and sensory neuropathy (AMSAN)

Account for approximately 35% of cases within the developed world but are more common in China, Japan and Mexico, accounting for 3047% of cases in Asia and Central and South America. Occur following infection with Campylobacte jejuni. These forms of GBS have a more rapid onset and severity, frequently leading to neuromuscular respiratory failure and ventilator dependence and cranial nerve involvement.

Miller Fisher syndrome

Accounts for approximately 5% of all cases of GBS. Annual incidence is much lower than other forms of GBS at 0.1 per 100 000. Main symptoms are oculomotor dysfunction, ataxia and absent reflexes. Many patients develop facial and bulbar palsies and a few will require mechanical ventilation.

Chronic idiopathic demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)

chronic relapsing remitting form of GBS that presents with chronic progressive or relapsing weakness, sensory loss and paraesthesia, absent reflexes and/or cranial nerve dysfunction. Prevalence is around 34 per 100 000. Neuromuscular respiratory failure and cranial nerve dysfunction can occur, although are less common than in AIDP.

Data laboratorium

Kandungan protein CSF meningkat pada kebanyakan pasien dengan GBS, namun dapat menunjukkan nilai normal pada beberapa hari awal setelah onset. Jumlah sel CSF biasanya normal, namun pada beberapa pasien dengan selain GBS tipikal memiliki 10 hingga 100 sel mononuklear/ul pada CSF. Mononukleosis infeksiosa, infeksi CMV, hepatitis viral, infeksi HIV, atau penyakit yang disebabkan oleh virus yang mendahului penyakit ini dapat didokumentasikan menggunakan studi serologis. Meningkatnya titer antibodi IgG atau IgA menjadi GM-1 atau GD- 1a dapat ditemukan pada bentuk aksonal GBS. Antibodi anti-GQ-1b berhubungan erat dengan sindroma Miller-Fisher.

Perjalanan penyakit

Gejala biasanya mencapai puncak keparahan dalam 1 minggu setelah onset dan berlanjut sampai 3 minggu atau lebih. Kematian jarang terjadi namun dapat diikuti dengan pneumonia aspirasi, emboli paru, infeksi interkuren, atau disfungsi autonom. Laju penyembuhan dapat bervariasi. Beberapa kasus terjadi pengembalian fungsi normal dengan cepat dalam beberapa minggu. Kebanyakan terjadi secara lambat dan tidak sembuh secara sempurna dalam hitungan bulan. Penyembuhan dapat dipercepat dengan tindakan plasmapharesis lebih awal atau terapi immunoglobulin intravena. Pada kejadian yang tidak diterapi, 35% pasien memiliki residu hiporefleksi permanen, atrofi, dan kelemahan otot distal atau parese otot wajah. Sebuah penyakit bifasik dengan penyembuhan sebagian diikuti oleh relaps terjadi pada 10% pasien. Rekurensi setelah penyembuhan sempurna terjadi pada sekitar 2% pasien.

Diagnosis dan diferensial diagnosis

GBS didefinisikan dengan karakteristik riwayat perkembangan neuropati motor atau sensorimotor subakut setelah infeksi virus, proses persalinan, atau tindakan bedah ditambah dengan dengan elektofisiologi yang sesuai dan peningkatan kandungan protein CSF dengan jumlah sel yang normal.

Di masa lalu, prinsip sebuah penyakit untuk dibedakan dengan GBS adalah polineuropati difteri dan poliomyelitis akut. Saat ini keduanya jarang ditemui di amerika serikat. Polineuropati difteri biasanya dapat dibedakan dengan adanya peiode laten yang lama antara infeksi saluran nafas dengan inset neuritis., frekuensi kelumpuhan akomodasi, dan perkembangan gejala yang relatif lambat. Poliomyelitis anterior akut dapat dibedakan dengan kelumpuhan asimetris, tanda iritasi meningeal, demam, dan pleositosis pada CSF. Infeksi virus akut west nile dapat memberikan gambaran yang sama. Ensefalitis akut adalah manifestasi neurologis yang paling sering pada west nile, diikuti oleh sindroma paralisis akut. Kelemahan asimetris atau monomelic menjadi salah satu karakteristiknya, namun pada beberapa kasus terjadi perkembangan seperti GBS. Beberapa kasus menimbulkan presentasi prodromal seperti flu tanpa ensefalitis. Kadang pasien dengan HIV memiliki gangguan yang sama seperti pasien GBS. Neuropati porphyric mirip dengan GBS secara klinis namun dapat dibedakan dengan normalnya protein CSF, krisis abdomen yang rekuren, gejala gangguan mental, onset setelah adanya paparan terhadap obat-obatan barbiturat atau obat-obatan lainnya, dan tingginya tingkat asam gamma-aminolevulinic dan porphobilinogen pada urin. Perkembangan sindroma seperti GBS selama pemberian zat makanan secara parenteral dalam waktu yang lama meningkatkan kemungkinan terjadinya hipofosfatemia karena disfungsi saraf. Neuropati toksik disebabkan oleh inhalasi n-hexana atau thalium atau ingesti arsenic dapat terjadi secara akut dan subakut. Botulism sulit dibedakan dengan bentuk gangguan GBS yang murni pada motoris karena manifestasi klinisnya yang sama., namun otot okuler dan pupil seringkali terpengaruh. Tes elektrofisiologi pada botulism menunjukkan kecepatan konduksi saraf yang normal dan memberikan respon pada stimulasi saraf berulang. Paralisis tick yang terjadi hanya pada anak-anak harus dieksklusi dengan pemeriksaan kulit kepala dengan teliti.

Tabel 2. Gambaran diagnosis untuk evaluasi kemungkinan suatu GBS

Required for

Bilateral symptoms

Usually begins in the legs

diagnosis

Decreased myotatic reflexes

Complete areflexia often occurs in affected limbs

Subacute, weakness and diminished/absent reflexes

Peaks within four weeks: peaks by two weeks in 50 percent of cases, and by three weeks in 80 percent of cases

Supportive of

Clinical

 

diagnosis

Autonomic involvement

Cardiac arrhythmias, orthostasis, blood pressure instability, urinary retention, slowing of gastrointestinal motility; absent in some subtypes

Cranial nerve involvement

Facial weakness occurs in 30 to 50 percent of cases; ophthalmoplegia is common with the Miller Fisher subtype; rarely an initial feature

Relatively symmetrical

Symptoms may not be absolutely symmetrical in affected limbs or face

Sensory involvement

Usually mild; absent in some subtypes, prominent in others (i.e., acute motorsensory axonal neuropathy)

Symptom pattern over time

Peak by two to four weeks, with variable plateau followed by recovery; permanent sequelae are possible

Cerebrospinal fluid findings

Elevated protein levels

Levels may be normal early, but they are elevated by the end of the second week of symptoms in 90 percent of cases

Normal white blood cell count

Less than 10 per mm3 (10 × 10 6 per L)

Slowing (< 60 percent normal velocity) or blockage of nerve conduction

Slowing of nerve conduction occurs in 80 percent of cases, but this may take weeks to develop8,9

Rules out

Evidence of neurotoxic conditions

Porphyria, diphtheria, botulism, toxic neuropathy

Solvent abuse, exposure to some paints and vapors, occupational exposure

diagnosis

Hexacarbon or lead exposure

Only sensory symptoms

Sensory symptoms are predominant in the very rare form of acute motor-sensory axonal neuropathy, but other neurologic symptoms are also present

Raises doubt

Cerebrospinal fluid leukocytosis

Polymorphonuclear leukocyte or monocytes

about diagnosis

Delineated level of sensory dysfunction

Persistent and significant asymmetry of symptoms

Occurring at onset or persistent symptoms

Prominent bowel or bladder symptoms

Pungsi lumbar harus dilakukan pada pasien yang dicurigai GBS. Konsentrasi protein Cerebrospinal fluid (CSF) biasanya normal pada minggu pertama, tetapi meningkat >90% pada pasien GBS pada akhir minggu kedua setelah muncul gejala. Peningkatan pleositosis menandakan

adanya kemungkinan penyakit lain seperti infeksi leptomeningeal, Lyme disease, infeksi virus West Nile, SGB behubungan dengan HIV, atau poliomielitis.

Seperti yang dijelaskan sebelumnya, tes fungsi pulmonari termasuknya NIF dan FVC, harus dilakukan setelah diagnosis ditetapkan. NIF<20 atau FVC<15cc/kg merupakan indikator untuk melakukan intubasi endotrakea dan bantuan ventilasi. Penurunan konsisten parameter ini menandakan kemungkinan akan terjadinya kolaps respiratori. Syok spinal disebabkan kompresi atau inflamasi pada kordal juga menimbulkan gejala seperti kelemahan tungkai dan arefleksi. Pasien yang dicurigai adanya disfungsi kordal spinal (didiskusikan pada seksi selanjutnya) harus dilakukan pencitraan segera pada kordal, sebaiknya MRI. Walaupun bukannya dilakukan pada saat emergensi, elektromiografi (EMG) dan studi konduksi saraf dapat membantu klarifikasi diagnosis. Studi elektrodiagnostik adalah abnormal pada 90% pasien dalam jangka waktu 5 minggu setelah munculnya gejala, meskipun persentase signifikan pada minggu pertama atau kedua dapat ditemukan demielinasi pada studi konduksi saraf.

Tabel 3. Diagnosa banding dari GBS

Central nervous system conditions

Brainstem: infection, stroke

Spinal cord: compression myelopathy, poliomyelitis, transverse myelitis

Muscle conditions

Metabolic: hypokalemia, hypophosphatemia

Myopathy: infectious, inflammatory, toxic

Periodic paralysis

Rhabdomyolysis

Neuromuscular junction conditions

Myasthenia gravis

Toxicity: industrial chemicals and other toxins

Polyneuropathies

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Critical illness Infection (Lyme disease)

 

Metabolic: diabetes mellitus, porphyria, uremia Toxicity: biologic toxins (diphtheria, botulism), heavy metals (arsenic), substance abuse (n-hexane exposure from glue sniffing)

Vasculitis

Other: lymphoma, paraneoplastic disease, sarcoidosis

Pengobatan

Plasmapharesis lebih awal dan terapi IVIG terbukti berguna pada pasien GBS. Pemberian glukokortikoid tidak memendekkan perjalanan penyakit ataupun memperngaruhi prognosis. Bantuan nafas mekanik kadang dibutuhkan dan pencegahan terhadap aspirasi makanan atau isi lambung harus dilakukan jika otot orofaring terganggu. Paparan pada keratitis harus dicegah pada pasien dengan diplegia wajah.

Perawatan kegawatdaruratan pada GBS termasuk monitoring respirasi dan kardiovaskular secara ketat. Bisa didapatkan indikasi untuk dilakukan intubasi.

Gangguan autonom yang labil dapat menimbulkan komplikasi pada penggunaan obat-obat vasoaktif dan sedatif. Pada kasus yang berat, kelemahan otot dapat menimbulkan kegagalan nafas. Sebuah penelitian epidemiologis pada tahun 2008 melaporkan bahwa terdapat 2-12% mortalitas walaupun sudah dilakukan managemen pada ICU.

Plasma exchange dan imunoglobulin intravena bisa menjadi terapi yang efektif, namun pasien bisa membutuhkan intubasi dan perawatan intensif yang lebih lama. Setelah keluar rumah sakit, terapi selama rawat jalan dan terapi lewat aktivitas sehari-hari dapat memberikan perbaikan pada pasien GBS untuk meningkatkan status fungsional mereka.

Sekitar setengah dari semua pasien penderita GBS mengalami neuropati residual jangka panjang yang mempengaruhi serabut syaraf bermyelin baik dengan ukuran besar maupun sedang. Secara keseluruhan, pasien yang menderita GBS cenderung berkurang kualitas hidup maupun fungsi fisiknya. Pada kasus yang sangat langka, pasien dapat mengalami rekurensi GBS.

Diantara penderita GBS yang bertahan hidup, Khan et al menemukan bahwa faktor-faktor berikut berhubungan dengan tingkat fungsi dan kondisi yang lebih buruk:

- Jenis kelamin perempuan

- Usia yang tua (57 tahun atau lebih)

- Masuk rumah sakit lebih dari 11 hari

- Perawatan di Intensive care unit

- Keluar rumah sakit untuk rehabilitasi

Outcome tidak menunjukkan hubungan dengan derajat keparahan penyakit saat onset.

Tabel 4. Komplikasi dan efek akut dari GBS

Tanda

Tindakan

Neuromuscular respiratory failure

Approximately 25% of patients will develop neuromuscular respiratory failure requiring ventilation

Facial weakness and bulbar palsy

These symptoms lead to dysphagia and are predictive of the need for ventilation

Autonomic dysfunction, including cardiac arrhythmias, labile blood pressure and postural hypotension, paralytic ileus and urinary retention

Autonomic dysfunction, often due to involvement of the vagus nerve, affects 15% of patients with AIDP. These symptoms are associated with significant mortality

Syndrome of inappropriate ADH secretion

Requires careful monitoring of electrolytes

ABCs, Intubasi, and Monitoring

Perawatan sebelum masuk rumah sakit pada pasien dengan sindroma Guillain-Barre (GBS) membutuhkan perhatian yang ketat pada jalan nafas, pernafasan, dan sirkulasi (ABCs). Indikasi pemberian oksigen dan bantuan pernafasan dapat ditemukan, bersamaan dengan pemasangan infus untuk administrasi intravena. Petugas medis kegawatdaruratan harus memonitor aritmia jantung dan mentransport pasien dengan secepat mungkin. Pada departemen kegawatdaruratan (ED), ABCs, IV, oksigen, dan bantuan pernafasan dapat tetap terindikasi untuk dilanjutkan. Intubasi harus dilakukan pada pasien yang mengalami kegagalan nafas derajat berapapun. Indikatir klinis untuk intubasi pada ED termasuk hipoksia,

fungsi respirasi yang menurun dengan cepat, batuk yang lemah, dan curiga adanya aspirasi. Pada umumnya, intubasi terindikasi pada saat Forced vital capacity (FVC) kurang dari 15 ml/kg. Pasien harus dimonitor secara ketat untuk mengetahui perubahan tekanan darah, denyut jantung, dan aritmia. Terapi jarang dibutuhkan untuk takikardia. Atropine direkomendasikan untuk bradikardi simptomatik. Karena adanya labilitas dari disautonomia, hipertensi paling baik diterapi dengan agen yang bekerja jangka pendek, seperti beta-blocker jangka pendek atau nitroprusside. Hipotensi dari diautonomia biasanya merupakan respon yang timbul pada cairan intravena dan pemposisian supinasi. Pacing secara temporer dapat dibutuhkan pada pasien heart block derajat dua dan tiga. Konsultasikan dengan spesialis neurologi jika ada ketidakpastian dan ketidakyakinan dalam diagnosis. Konsultasikan pada tim ICU untuk evaluasi butuh tidaknya untuk dimasukkan ke ICU. Keputusan untuk melakukan intubasi pada pasien GBS ditentukan berdasarkan kasus. Seperti kelainan neuromuskular lain dengan potensi kelemahan diafragmatika, tanda-tanda kolaps respiratori termasuk takipnea, penggunaan otot-otot tambahan inspirasi, negative inspiratory force (NIF) kurang dari 20 atau forced vital capacity (FVC) kurang dari 15cc/kg merupakan indikator untuk melakukan intubasi dan pemberian ventilasi artifisial. Namun demikian, parameter tersebut tidak dapat digunakan sekiranya adanya kelemahan fasial dan ketidakmampuan untuk melakukan pengiraan pada instrumen yang digunakan untuk mengukur. Sekresi tidak dapat dikeluarkan dan resiko aspirasi merupakan indikasi lain untuk intubasi, kelemahan pada tungkai biasanya merupakan petanda awal bahwa adanya keterlibatan komponen respiratori.

Plasma Exchange and Imunoglobulin

Hanya terapi pertukaran plasma (PE) dan imunoglobulin intravena (IVIG) yang terbukti efektif untuk sindroma Guillain-Barre (GBS). Terapi tersebut dapat mengurangi produksi autoantibodi dan meningkatkan kelarutan kompleks imun serta melepaskan kompleks imun. Keduanya telah dibuktikan dapat mempersingkat waktu penyembuhan hingga 50%. IVIG administrasinya lebih mudah dan lebih sedikit komplikasinya dibandingkan PE. Ditinjau dari harga dan efektivitas relatif sama. Pada penelitian randomized yang meneliti GBS yang parah menunjukkan bahwa IVIG yang dimulai 4 minggu setelah onset mempercepat proses penyembuhan yang hampir setara dengan plasma exchange. Menggbungkan PE dengan IVIG tidak dapat meningkatkan outcome ataupun lebih memendekkan durasi penyakit. IVIG juga ditemukan lebih aman dan efektif pada pasien pediatri dengan GBS. Selain itu, IVIG adalah terapi yang lebih cocok pada pasien dengan ketidakstabilan hemodinamik dan pada pasien yang memiliki keterbatasan ambulansi (transportasi). Beberapa bukti menunjukkan pada pasien yang tidak merespon pada IVIG pada dosis inisial, dapat memberikan perbaikan pada pemberian dosis kedua. Bagaimanapun hal ini masih belum menjadi standar terapi dan perlu dilakukan penelitian lebih jauh terkait masalah ini.

Kortikosteroid

Kortikosteroid tidak efektif sebagai monoterapi. Menurut bukti bertingkat sederhana (moderate-quality evidence), pemberian kortikosteroid sendiri tidak mempercepat penyembuhan dari GBS atau mempengaruhi hasil jangka panjang secara signifikan. Menurut bukti bertingkat

rendah (low-quality evidence), pemberian kortikosteroid secara oral akan menunda penyembuhan. Diabetes yang membutuhkan insulin secara signifikan lebih umum dan hipertensi dengan pemberian kortikosteroid adalah tidak umum. Ada bukti kuat yang menunjukkan bahwa pemberian metilprednisolon secara IV tidak memberikan manfaat maupun bahaya yang signifikan. Pemberian methilprednisolon secara IV secara kombinasi dengan IVIG, dapat mempercepat penyembuhan namun tidak signifikan untuk hasil jangka panjang.

Obat yang masih diinvestigasi

Pada hewan cobaan, pemberian eculizumab secara intravena telah dilaporkan dapat mencegah kelumpuhan pernapasan dan ciri-ciri khas terminal motor neuropati baik secara fungsional maupun morfologi. Penelitian pada manusia belum dilaporkan. Dalam sebuah penelitian kecil secara rawak (randomized control trial), beta interferon tidak membawa perbaikan klinis yang signifikan jika dibandingkan dengan kontrol. Mycophenolate mofetil, digunakan sebagai terapi tambahan dengan IVIG, tidak menunjukkan manfaat dalam sebuah studi. Tinjauan Cochrane dari beberapa penelitian kecil tidak dapat menemukan bukti untuk mengkonfirmasi atau menolak manfaat atau kerugian dari obat lain dalam pengobatan GBS akut. Pengobatan yang baru untuk penyakit ini perlu dikembangkan lagi dan diuji keberhasilannya.

Adsorpsi Imun

Adsorpsi imun merupakan salah satu pengobatan alternatif untuk sindrom Guillain-Barré yang masih dalam tahap awal penyelidikan. Sebuah penelitian prospektif kecil melaporkan tidak ada perbedaan hasil antara pasien yang diobati dengan imunoadsorpsi dan mereka yang diperlakukan dengan pertukaran plasma. Telah dilaporkan dari sebuah penelitian kecil Jerman bahwa pengobatan dengan selective immune adsorption (SIA) tampaknya aman dan efektif pada pasien yang sakit kritis. Terapi sekuensial dengan IVIG tidak lebih efektif jika dibandingkan pengobatan dengan SIA saja.

Manajemen Nyeri

Analgesik sederhana atau obat NSAID (nonsteroidal anti-inflammatory) dapat digunakan namun tidak dapat memberikan efek analgesik yang cukup. Dalam sebuah penelitian kecil yang rawak, penggunaan gabapentin atau carbamazepine di unit perawatan intensif untuk manajemen selama fase akut dari GBS telah didukung. Terapi tambahan dengan antidepresan trisiklik, tramadol, gabapentin, carbamazepine, atau mexiletine mungkin dapat membantu dalam pengelolaan nyeri neuropatik jangka panjang.

Pencegahan Tromboemboli

Tromboemboli vena adalah salah satu sekuele utama kelumpuhan ekstremitas. Waktu untuk pengembangan deep vein thrombosis (DVT) atau emboli paru bervariasi antara 4-67 hari

setelah onset gejala. [3] Profilaksis dengan gradient compression hose dan low molecular weight heparin (LMWH) secara subkutan dapat mengurangi kejadian tromboemboli vena secara dramatis. True gradient compression stockings (30-40 mm Hg atau lebih tinggi) sangat elastis dan menyebabkan kompresi sepanjang gradien dengan yang tertinggi pada jari kaki dan secara bertahap menurun ke tingkat paha. Hal ini mengurangi kapasitas volume vena sekitar 70% dan meningkatkan kecepatan pengaliran darah di pembuluh darah dalam dengan faktor 5 atau lebih. Ubiquitous white stockings juga dikenali sebagai stoking antiembolik atau selang penyakit tromboemboli menghasilkan kompresi maksimum 18 mm Hg dan jarang dipasang sedemikian rupa untuk menyediakan kompresi gradien yang memadai. Hal ini karena belum ada bukti bahwa cara ini efektif sebagai profilaksis terhadap tromboemboli.

Tabel 5. Prediktor pada GBS

Prekditor penggunaan ventilasi mekanik

Bulbar symptoms

Inability to raise the head or flex the arms

Inadequate cough

Maximum expiratory pressure: < 40 cm H2O

Maximum inspiratory pressure: < 30 cm H2O

Time from onset of symptoms to hospital admission is less than seven days

Vital capacity: < 60 percent of predicted or < 20 mL per kg

Vital capacity, maximum inspiratory pressure, or maximum expiratory pressure reduced by at least 30 percent

Prediktor disabilitas jangka panjang

Absence of motor response

Antecedent diarrheal illness

Axonal involvement

Campylobacter jejuni or cytomegalovirus infection

Inability to walk at 14 days

Older age

Rapid progression of symptoms

Severity of symptoms at their peak

Rawat inap di ICU

Rawat inap di ICU harus dipertimbangkan untuk semua pasien yang labil untuk disautonomia, forced vital capacity kurang dari 20 mL/kg, atau kelumpuhan bulbar yang parah. Di samping itu, pasien yang mepunyai tanda-tanda klinis misalnya, gangguan pernapasan, dalam tingkat apapun, juga harus dirawat di ICU. Selain kriteria yang digunakan untuk intubasi di UGD, Medical Research Council merangkumkan bahwa skor serta kelemahan bulbar telah dilaporkan menjadi prediksi untuk yang membutuhkan rawat inap dengan dipasang ventilasi mekanis. Risiko sepsis dan infeksi dapat dikurangi dengan penggunaan sedasi minimal, fisioterapi yang lebih

kerap, dan ventilasi mekanis dengan end-expiratory pressure yang positip disesuaikan dengan kondisi pasien. Rujukan adalah wajar jika fasilitas tidak memiliki sumber daya yang tepat untuk merawat pasien yang mungkin memerlukan intubasi berkepanjangan atau perawatan intensif yang panjang. Risiko trombosis vena dalam (DVT) dan emboli paru dapat diminimalkan dengan pemberian heparin atau heparin berat molekul rendah dan alat kompresi pneumatik intermiten. Penggunaan telemetri jantung dan pacing dalam kasus bradikadia yang parah mungkin dapat mengurangi risiko morbiditas jantung dan kematian. Nyeri dapat dihilangkan dengan gerakan pasif ekstremitas yang sering, pijatan lembut, perubahan posisi yang sering, serta penggunaan karbamazepin dan gabapentin. Narkotika harus digunakan secara hati-hati karena pasien memang sudah beresiko untuk ileus.

Referensi

Rashida YW & Steven CD. 2013. Emergent Management of Guillain-Barre Syndrome. Medscape Reference. Sue Woodward. 2013. Guillain-Barré syndrome. British Journal of Neuroscience Nursing. 9(2) :

59-61.

Shahrizaila N, Yuki N. 2011. Guillain-barré syndrome animal model: the first proof of molecular mimicry in human autoimmune disorder. J Biomed Biotechnol. p1-5. Anne DW, Gretchen D. 2013. Guil la i n-Barré Sy nd rome. American Academy of Family Physicians.

87:3,p191-197.