Anemia Hemolitik (AIHA)

a. Definisi
Suatu keadaan akibat adanya antibody terhdap sel-sel eritrisit sehinnga umur eritrosit
memendek. Hal tersebut disebabkan oleh aktivitas sistem komplemen yang
menyebabkan hemolysis intravaskuler. Aktivasi mekanisme seluker yang
menyebabkan hemolysis ekstravaskuler, atau kombinasi keduanya.

b. Etiologi
Penyebab adanya antibody terhadapa sel-sel eritrosit yang menyebabkan hemolysis
belum diketahui secara pasti

Untuk anemia hemolitik:

a) Faktor Intrinsik :
Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit kelainan
karena faktor ini dibagi menjadi tiga macam yaitu:
1) Gangguan struktur dinding eritrosit
Sferositosis
Penyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan oleh kelainan
membran eritrosit. Kadang-kadang penyakit ini berlangsung ringan
sehingga sukar dikenal. Pada anak gejala anemianya lebih menyolok
daripada dengan ikterusnya, sedangkan pada orang dewasa sebaliknya.
Suatu infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan krisi
aplastik.Kelainan radiologis tulang dapat ditemukan pada anak yang
telah lama menderita kelainan ini. Dalam keadaan normal bentuk
eritrosit ini ditemukan kira-kira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan
secara dominan menurut hukum mendel. Hemolisis biasanya tidak
seberat sferositosis. Kadang-kadang ditemukan kelainan radiologis
tulang. Splenektomi biasanya dapat mengurangi proses hemolisis dari
penyakit ini.
A-beta lipropoteinemia
Pada penyakit ini terdapat kelainan bentuk eritrosit yang menyebabkan
umur eritrosit tersebut menjadi pendek. Diduga kelainan bentuk
eritrosit tersebut disebabkan oleh kelainan komposisi lemak pada
dinding sel.
2) Gangguan pembentukan nukleotida
 Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah,
misalnya pada panmielopatia tipe fanconi. Anemia hemolitik oleh
karena kekurangan enzim sbb:
 Definisi glucose-6- phosphate-Dehydrogenase (G-6PD)
 Defisiensi Glutation reduktase
 Defisiensi Glutation
 Defisiensi Piruvatkinase
 Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase (TPI)
 Defisiensi difosfogliserat mutase
 Defisiensi Heksokinase
 Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehydrogenase
3) Hemoglobinopatia
Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar dari
hemoglobinnya (95%), kemudian pada perkembangan selanjutnya
konsentrasi HbF akan menurun, sehingga pada umur satu tahun telah
mencapai keadaan normal Sebenarnya terdapat 2 golongan besar
gangguan pembentukan hemoglobin ini, yaitu:
 Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin
abnormal). Misal HbS, HbE dan lain-lain .
 Gangguan jumblah (salah satu atau beberapa) rantai globin. Misal
talasemia
b) Faktor Ekstrinsik :
1) Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit.
2) Akibat reaksi non imunitas : karena bahan kimia / obat.
3) Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi
yang dibentuk oleh tubuh sendiri.
4) Infeksi, plasmodium, boriella

c. Epidemiologi
Anemia hemolitik meliputi 5% dari keseluruhan kasus anemia. AIHA akut sangat
jarang terjadi,insidensnya 1-3 kasus per 100.000 individu per tahun. Lebih sering
terjadi pada perempuan daripada laki-laki dan umumnya terjadi di usia pertengahan
(middle-aged).

d. Klasifikasi
1. Anemia hemolitik autoimun (AIHA)
a. AIHA tipe hangat
Diperantrai oleh IgG,berikatan dengan antigen permukaan sel eritrosit
pada tubuh.
 i. Idiopatik
ii. Sekunder: leukemia limfositosis kronik (LLK),limfoma. Lupus
eritematosus sistemik (LES);
b. AIHA tipe dingin
Diperantarai oleh igM,berikatan dengan antigen permukaan sel eritrosit
pada suhu dibawah tubuh
i. Idiopatik
ii. Sekunder: infeksi mycoplasma,mononucleosis,keganasan
limforetikuler;
c. Paraxosymal cold hemoglobinuria
i. Idiopatik
ii. Sekunder: sifilis
d. AIHA Atipik
i. AIHA tes antiglobulin negatif,
ii. AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin

2. AIHA diinduksi oleh obat

Golongan
penisilin,kinin,kunindin,sulfonamide,sulfonylurea,tiazid,metildopa,nitrofurant
onin,fenazopiridin,asam salisilat (aspirin)

3. AIHA diinduksi oleh autoantibodi

a. Reaksi hemolitik transfusi.
b. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

e. Manifestasi klinis
1. Tipe hangat
Gejala umum anemia, ikterik,demam,urin berwarna gelap, pada AIHA
idiopatik terdapat splenomegali,hepatomegali dan limfadenopati.
2. Tipe Dingin
Anemia ringan (Hb 9-12 g/dL), akrosianosis (aglutinasi intravascular);
ditandai dengan munculnya warna biru keunguan pada
ekstremitas,hidung,telinga (saat terpapar suhu dingin), dan splenomegali
3. Paraxosymal cold hemoglobinuria
Ditandai dengan menggigil,panas,myalgia,sakit kepala,sering disertai
urtikaria.
4. AIHA diinduksi oleh obat
Sangan bervariasi berupa gejala dan tanda hemolysis ringan sampai berat.

f. Pathogenesis
g. Patofisiologi
(digambar adib)
h. Algoritma penegakan diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis sistematis mengenai adanya rasa lelah,
mudah mengantuk, sesak nafas, cepatnya perlangsungan gejala, riwayat pemakaian
obat, dan riwayat sakit sebelumnya. Pemeriksaan fisik didapatkan pucat, ikterik,
slenomegali, dan hemoglobinuri. Pemeriksaan fisik juga dilakukan untuk mencari
kemungkinan penyakit primer yang mendasari AIHA. Pemeriksaan hematologi
menunjukkan adanya kadar hemoglobin yang rendah, MCV normal atau meningkat,
bilirubin indirek meningkat, LDH meningkat, dan retikulositosis. Morfologi darah
tepi menunjukkan adanya proses fragmentasi pada eritrosit (sferoit, skistosit, helmet
cell, dan retikulosit). Direct Antiglobulin Test menunjukkan hasil positif pada AIHA.
i. Diagnosis kerja
Anemia normositik normokrom hemolitik autoimun tipe hangat
j. Diagnosis banding
Perbedaan klinis Perbedaan hasil pemeriksaan
Anemia due to blood Terdapat riwayat perdarahan  Haptoglobin, bilirubin, dan
LDH normal
loss
 Microcytic anemia
 Iron deficiency
 Tes darah samar pada feses
mungkin positif
Underproduction Terjadi karena penurunan Jumlah retikulosit rendah, tanda-
anemia produksi sel darah merah tanda hemolisis biasanya tidak
dari berbagai penyebab, ada
seperti kegagalan sumsum
tulang (myelofibrosis,
sindrom myelodysplastic,
myelosupresi, anemia
aplastik), anemia penyakit
kronis, dan keadaan
 defisiensi (zat besi, vitamin
B12, folat)
Transfusion reaction  Reaksi akut terjadi  Tes antiglobulin langsung
selama atau segera (Coombs) mungkin positif
setelah transfusi darah. dan serum haptoglobin
 Gejala reaksi akut dapat rendah, seperti untuk
meliputi: menggigil; hemolisis secara umum.
demam; sakit kepala;  Inspeksi visual sampel pasca
muka pucat; rasa sakit transfusi dapat menunjukkan
di sepanjang situs infus; warna merah muda ke
sakit perut, punggung merah.
 Pengujian dapat
atau dada. Tanda-tanda
menunjukkan
reaksi akut dapat
ketidakcocokan ABO antara
meliputi: pruritus;
penerima dan donor.
pembilasan; dispnea;
 Dalam kasus reaksi
urtikaria; hipotensi;
anafilaksis, kadar IgA serum
hemoglobinuria; mengi;
mungkin rendah dan
dan stridor.
antibodi anti-IgA mungkin
positif.
Hemolisis karena Terdapat riwayat konsumsi Penyerapan/adsorpsi protein
obat obat-obatan dengan efek nonimunulogis terkait obat
hemolisis akanmenyebabkan tes Coomb
positif tanpa kerusakan eritrosit.
Antibodi terhadap obat akan
dibentuk dan bereaksi
denganobat pada permukaan
eritrosit. Eritrosit yang
teropsonisasi oleh obattersebut
akan dirusak di limpa. Antibodi
ini bila dipisahkan dari
eritrosithanya bereaksi dengan
reagen yang mengandung
eritrosit berlapis obatyang sama
(misalnya penisilin).
k. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik umum, dan pemeriksaan fisik regio abdomen (untuk melihat
adanya nyeri tekan atau pembesaran organ sekitar).

l. Pemeriksaan penunjang (yg penting)

-darah lengkap
-haptoglobin
-retikulosit
-LDH
-C3

m. Tatalaksana farmakologi dan non-farmakologi

1. Farmakologi
a. Kortikosteroid, (prednisone) 1-1,5 mg/KgBB/hari oral.
Apabila sudah ada respon (Hematokrit menignkat,retikulosit
meningkat,Coomb direk positif lemah,Coomb indirek negatif), dosis
diturunkan tiap minggu hingga encapai dosis 10-20 mg/hari
b. Imunosupresan, azatripin 50-200 mg/hari, atau siklofosfamid 50-250
mg/hari;
c. Danazol 600-800 mg/hari
d. Tranfusi
Pada kondisi mengancam jiwa (Hb < 3 g/dL)

2. Non-farmakologi
a. Pembedahan: splenoktomi, dipertimbangkan apabila terapi steroid tidak
adekuat atau tidak dapt dilakukan tapering off dalam waktu 3 bulan.

n. Komplikasi
Salah satu padakasus ini : pembentukan batu empedu.

o. KIE
Pada pasien yang mengalam cold type: usahakan jangan berada di tempat yang terlalu
digin.
Konsumsi obat steroid dengan benar, jangan sampai timbul komplikasi akibat obat.

p. Prognosis
Angka kesintasan (survival) 10 tahun sekitar 70%, dengan tingkat mortalitias 5-10
tahun sekitar 15-25%.

q. SKDI

r. Faktor Resiko
1. riwayat keluarga anemia hemolitik
2. menderita leukemia atau kanker lainnya
3. infeksi virus
 4. memiliki penyakit autoimun tertentu
5. konsumsi obat yang diketahui menyebabkan AIHA

Daftar Pustaka

Price, Sylvia (2010) Patofisiologis : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta :

EGC
Rokim, Khoirul Fahrizal and Yudhanto, Eka and Wahyudi , Firdaus (2014) Hubungan
Usia dan Status Nutrisi Terhadap Kejadian Anemia pada Pasien Kanker
Kolorektal. Undergraduate thesis, Faculty of Medicine Diponegoro
University.
Metika, Rahmasari Irza (2017) Perbedaan Rerata Kadar Hemoglobin dan Retikulosit
Dengan Gradasi Direct Coombs Test pada Pasien Anemia Hemolitik
Autoimun. Diploma thesis, Universities Andalas.
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. 2009. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam Jilid II edisi V. Jakarta: Interna Publishing

1.a
beberapa sumber mengatakan bahwa salah satu angka kejadian tertinggi AHAI adalah
wanita diatas usia 40 tahun, dimana di case kali ini pasien wanita umur 55 tahun.

2.a
ada pada gambar adib

4.c
INDIKASI TRANFUSI
Tranfusi darah ditujukan untuk memelihara pasokan oksigen pada jaringan dan mencegah infark atau 
ischemia pada sel. Kapasitas penghantaran oksigen dapat ditingkatkan dengan cara meningkatkan 
konsentrasi hemoglobin pada penderia anemia akut dan kronis.
Satu unit tranfusi darah merah akan mampu meningkatkan 3­4 % hematokrit (Hct) seorang kecuali 
bila perdarahan masih tetap berlangsung.
Indikasi pemberian tranfusi darah, diantaranya :
1 Kehilangan darah akut dan subacut
2 Anemia dengan gejala hemolitik masif
3 Pemberian faktor koagulasi
4 Tranfusi tukar pada kasus sickle cell anemia dan hemolytic disease of the newborn.
Pertimbangan tranfusi harus dengan pertimbangan klinis dan laboratorium. Tranfusi sel darah merah 
tidak boleh diberikan pada pasien anemia yang masih dapat diterapi selain dengan tranfusi darah.
Tranfusi darah juga tidak boleh diberikan hanya untuk tujuan mengganti volume darah, tekanan 
okontik, mempercepat penyembuhan luka dan perbaikan performa klinis.
Dalam perkembangannya tranfusi darah yang diberikan tidak saha berupa whole blood tetapi sudah 
berupa produk komponen­komponen darah yang terpisah dan diberikan sesuai indikasi.

KONTRAINDIKASI TRANFUSI DARAH

Kontraindikasi dari tranfusi darah, diantaranya :

1. Acute pulmonary edema

2. Congestive heart failure

3. Pulmonary embolism

4. Hipertensi maligna

5. Hipercythemia

6. Gagal ginjal kronis

7. Alergi dan anafilaktik terhadap tranfusi darah

5.a
Hasil Pemeriksaan Nilai Normal Interpretasi Mekanisme Abnormal
Keadaan umum: -
NORMAL -
sense CM
TD : 110/80mmHg 110/70 mmHg NORMAL -
nadi 92 kali per
 60-100x/menit
menit, reguler, NORMAL -
 reguler
teratur
14-20x/menit Kompensasi untuk
RR 26 kali per menit ABNORMAL
kebutuhan o2 jaringan.
Temperatur 36,7 C 36,4C-37,4C NORMAL -