formas irregulares.

Los eritrocitos se hallan deshidratados, la fragilidadosmótica se halla

disminuida. Los eritrocitos son resistentes al calor, hayaumento del contenido de fosfatidilcolina
en la membrana. El diagnósticorequiere de una demostración al aumento de la permeabilidad
pasiva al Na

acompañado de una disminución de la concentración de cationesintraeritrocitarios.d)

Seudohiperpotasemia familiar (SHPF): es un fenómeno que se produce invitro, se debe a un

defecto congénito de la membrana que se transmite concarácter autosómico dominante y por el
cual el eritrocito pierdeespontáneamente su contenido en potasio una vez fuera del organismo.D)

Acantocitosis:

Los acantocitos son eritrocitos densos que presentan prolongacionescitoplasmáticas cortas, de

base ancha, e irregularmente distribuidas. Se puedeobservar acompañado de situaciones
patológicas como el estado de desnutricióngrave, hipotiroidismo, postesplenectomía e
insuficiencia hepatocelular grave porintoxicación alcohólica. La elevada frecuencia con que la
acantocitosis sueleasociarse con situaciones de insuficiencia hepática grave, en general
secundariasa la ingesta alcohólica. Se puede observar una marcada alteración de la
funciónhepática, una anemia hemolítica de intensidad variable que agravaconsiderablemente el
cuadro clínico. El mecanismo son el aumento del contenidoen colesterol de la membrana
eritrocitaria (spur cell) y un efecto directo sobre lamembrana eritrocitaria por parte del propio
hígado lesionado. Las spur-cells,morfológicamente indistinguibles de los acantocitos propios de
laabetalipoproteinemia, son eritrocitos rígidos que tienen una relaciónsuperficie/volumen
disminuida. La anemia oscila entre moderada e intensa, ycursa con acantocitos circulantes,
hiperbiIirrubinemia indirecta, esplenomegalia ysignos clínicos de disfunción hepática grave.
Algunos pacientes con cirrosisalcohólica presentan el síndrome de Zieve, cursa con
hiperlipoproteinemia,ictericia y anemia hemolítica esferocítica.La acantocitosis también es
frecuente en pacientes con anorexia nerviosa grave,ayuno prolongado o malnutrición. En el
plasma, los niveles de lípidos y de lasLDL se hallan dentro de la normalidad o ligeramente
disminuidos. Un pequeñonúmero de pacientes sufre anemia, y algunos tienen neutropenia
otrombocitopenia moderadas. Finalmente, en el hipotiroidismo se observan con

frecuencia acantocitos característicos «en dedo de guante», por lo que se aconsejarealizar

pruebas de función tiroidea a todos los pacientes que presenten estaalteración morfológica de los
eritrocitos.a)
Abetalipoproteinemia: Es una enfermedad rara con inicio perinatal, presentaneuropatía grave
progresiva (ataxia cerebelosa), retinitis pigmentosa queconlleva a la ceguera, reabsorción
intestinal de grasas con esteatorrea,hemólisis moderada, disminución del tiempo de protrombina
y elevadonúmero de acantocitos en sangre periférica. Existe un defecto en la absorciónintestinal
de lípidos, con marcada disminución del colesterol plasmático y

ausencia total de β

-lipoproteínas (HDL, LDL y VLDL). Debido a ello, loseritrocitos poseen una membrana más rígida
debido al aumento relativo de laconcentración de colesterol y esfingomielina, y son deficitarios en
vitamina Eque les confiere una elevada sensibilidad al efecto de sustancias oxidantes.
Elmecanismo se atribuye a una alteración del intercambio lípidico entre lamembrana del eritrocito
y el plasma. b)

Síndrome corea acantocitosis: o corea amiotrófica, es una

neuropatía progresiva, con inicio en la adolescencia o en la edad adulta, cursa conacantocitosis
sin alteración de las lipoproteínas. Se transmite con carácterautosómico dominante y las
manifestaciones clínicas consisten en corea ydiscinesia facial (tics y mordedura de la lengua y
labios), hipotonía muscular progresiva que suele terminar en atrofia y una afectación mental
también decarácter progresivo que puede llevar a la demencia o al suicidio. La
expresiónhematológica es muy escasa, y consiste únicamente en la presencia deacantocitos
circulantes sin anemia.c)

Fenotipo McLeod (Ko): Es una enfermedad multisistémica con hemólisiscompensada,

reticulocitosis y acantocitosis, puede cursar en ocasiones conmiopatía o corea de aparición
tardía. Obedece a la presencia del subgruposanguíneo McLeod por déficit de precursor Kx del
antígeno K pertenecienteal sistema Kell. Debido a ello existe expresividad muy débil o nula de
losantígenos de este grupo sanguíneo en eritrocitos. Es importante reconocer
la presencia del grupo McLeod ya que, si estos enfermos son transfundidos, pueden desarrollar an
ticuerpos anti-Kell. Es una enfermedad ligada alcromosoma X sólo se expresa en los individuos del
sexo masculino.Clínicamente, el fenotipo McLeod eritrocitario se caracteriza por un síndrome

hemolítico bien compensado, con policromasia, acantocitosis ysusceptibilidad a la inmunización

por los antígenos del sistema Kell. El déficitde Kx puede observarse en leucocitos, cursa con
enfermedad granulomatosacrónica (EGC), retinitis pigmentosa y distrofia muscular de
Duchenne.d)

Fenotipo Lutheran nulo: Se caracteriza por poiquilocitosis y acantocitosis, pero no se asocia

con hemólisis. La FOE incubada se halla disminuida porquelos eritrocitos pierden K+ in vitro.

E)
Equinocitosis:

La presencia de equinocitos constituye un trastorno frecuente en la prácticaclínica. En la mayoría

de los casos obedece a un artefacto debido al contacto delos eritrocitos normales con el cristal del
portaobjetos. Otras veces se trata dealteraciones inducidas por factores diversos intra o
extraeritrocitarios. Existenvariaciones conformacionales de la banda 3. En enfermos con
insuficiencia renalavanzada, la vida media de los eritrocitos se halla disminuida debido a un
factorextracorpuscular, no dializable. En la extensión de sangre se observan equinocitosy células
fragmentadas, debido a un aumento de Ca2+ intracelular. Existe untrastorno conocido como
pinocitosis infantil que aparece en algunos reciénnacidos a término o prematuros durante los
primeros días de vida y que secaracteriza por anemia con reticulocitosis, ictericia y
hepatoesplenomegaliamoderada, elevación moderada de la transaminasa glutámico-oxalacética y
unnúmero variable de equinocitos y eritrocitos irregularmente contraídos
y picnóticos en sangre periférica. La anemia es de intensidad variable hasta latercera y cuarta
semanas de vida, con recuperación espontánea poco después.

F)

Codocitosis:

Los codocitos son eritrocitos en los que la palidez central presenta un área densaen su centro que
recuerda una diana (eritrocitos en diana o dianocitos). Se debe alaumento de la superficie
eritrocitaria con relación al volumen, lo que genera unamayor proximidad entre las dos áreas
bicóncavas de la membrana, con aumentolocal de la concentración de hemoglobina. Los
dianocitos se dan por un aumentodel grosor de la membrana eritrocitaria por acúmulo de
fosfolípidos y colesterol(hepatopatía de origen obstructivo) o a una disminución de la CCMH
(anemiaferropénica, talasemia y ciertas hemoglobinopatías). Los dianocitos presentanuna
disminución de la fragilidad osmótica, pero su supervivencia en la circulaciónes normal
porque conservan intacta la deformabilidad. Una causa congénita de la