GLUCONEOGÉNESIS

ÍNDICE

Contenido
Gluconeogénesis .............................................................................................................................. 2
¿Qué es? ....................................................................................................................................... 2
Reacciones características de la Gluconeogénesis ................................................................... 4
Carboxilasa de piruvato ............................................................................................................... 4
Carboxicinasa de fosfoenolpiruvato .......................................................................................... 5
Fructuosa 1,6-bisfosfata .............................................................................................................. 6
Glucosa 6-fosfatasa ..................................................................................................................... 6
Fructosa 1. 6 Biofasfata................................................................................................................... 7
Papel en la glucólisis ................................................................................................................... 7
Isómeros ........................................................................................................................................ 7
Glucosa 6- Fosfata ........................................................................................................................... 7
La glucólisis. .................................................................................................................................. 7
Desde glucosa .............................................................................................................................. 8
Desde glucógeno.......................................................................................................................... 8
Destino 1: ruta de las pentosas fosfato ..................................................................................... 8
Destino 2: glucolisis ..................................................................................................................... 8
Destino 3: almacenamiento en forma de glucógeno............................................................... 8
Destino 4: defosforilación y liberación a la corriente sanguínea ........................................... 9
Ciclos de cori y de la alanina ........................................................................................................ 10
Gasto energético de la síntesis de la glucosa ........................................................................... 13
Deficiencia de enzimas en la gluconeogénesis ......................................................................... 13
Importancia de la glucosa en el área odontológica (Diabetes). .............................................. 15 1
Página
 Gluconeogénesis
¿Qué es?
La gluconeogénesis es una ruta metabólica anabólica que permite la síntesis de
glucosa a partir de precursores no glucídicos. Incluye la utilización de varios
aminoácidos, lactato, piruvato, glicerol y cualquiera de los intermediarios del ciclo
de los ácidos tricarboxílicos o CICLO de Krebs como fuentes de carbono para la vía
metabólica. Todos los aminoácidos, excepto la leucina y la lisina, pueden
suministrar carbono para la síntesis de glucosa.
Algunos tejidos, como el cerebro, los eritrocitos, el riñón, la córnea del ojo y el
músculo, cuando el individuo realiza actividad extenuante, requieren de un aporte
continuo de glucosa, obteniéndola a partir del glucógeno proveniente del hígado, el
cual solo puede satisfacer estas necesidades durante 10 a 18 horas como máximo,
lo que tarda en agotarse el glucógeno almacenado en el hígado. Posteriormente
comienza la formación de glucosa a partir de sustratos diferentes al glucógeno.
La gluconeogénesis tiene lugar casi exclusivamente en el hígado (10% en los
riñones). Es un proceso clave pues permite a los organismos superiores obtener
glucosa en estados metabólicos como el ayuno.

2
Página
Página
3
Reacciones características de la Gluconeogénesis
A continuación, se examinan las reacciones de la gluconeogénesis, y se hace
énfasis en las cuatro que son exclusivas de esta vía.

Carboxilasa de piruvato
Esta enzima convierte el piruvato en oxalacetato; es una enzima que se encuentra
en la mitocondria y que requiere biotina como coenzima. La biotina se une en forma
covalente a un residuo de lisina específico de la enzima, situado en el sitio activo.
La reacción que cataliza la carboxilasa de piruvato se puede dividir en dos pasos.
En la primera, la biotina reacciona con el tipo de bicarbonato para dar carboxibiotina.
Esta etapa consume un ATP:
ATP + HCO-3 + enzima-biotina => ADP + Pi + enzima-biotina-COO-
En esta reacción, la transferencia de un grupo fosforilo del ATP al bicarbonato
produce el intermediario activado carboxifosfato y ADP. El N1 de la biotina ataca al
carbono del carboxifosfato, y se forman carboxibiotina y ortofosfato.
En la segunda etapa, el carboxilo unido por covalencia a la biotina se transfiere al
carbono beta del piruvato y se forma oxalacetato.
La reacción que cataliza la carboxilasa de piruvato vista de forma global es:
Piruvato + CO2 + ATP => oxalacetato + ADP + Pi + 2 H+
Esta enzima se localiza dentro de la mitocondria, mientras que las demás enzimas
de la gluconeogénesis se encuentran en el citosol. La membrana mitocondrial
interna es impermeable al oxalacetato formado. Esta barrera se supera por medio
de la acción sucesiva de las enzimas deshidrogenasa de malato mitocondrial y
citosólica.
El autor Christopher K. Mathews, dice que el piruvato carboxilasa es una enzima
implicada en la gluconeogénesis que cataliza la conversión de piruvato en
oxalacetato de forma dependiente de adenosín trifosfato (ATP) y biotina. La enzima
emplea acetil-CoA como activador alostérico. Se trata de una enzima clave en una
reacción anaplerótica, es decir, aquella que interviene en mantener en
concentración suficiente los diversos componentes del ciclo de Krebs, ruta
metabólica que vertebra el metabolismo. El incremento de energía libre de Gibbs
del proceso es de -2,1 kJ/mol.
piruvato + CO2 + H2O + ATP → oxalacetato + ADP+ P¡ + 2 H+
4

Mathews, C. K.; Van Holde, K.E et Ahern, K.G (2003). Bioquímica (3 edición).
Página
Carboxicinasa de fosfoenolpiruvato
Una vez que el oxalacetato alcanzó el citosol, se forma fosfoenolpiruvato, debido a
la acción de la enzima carboxicinasa de fosfoenolpiruvato. Esta reacción es
dependiente de GTP.
La acción sucesiva de las enzimas carbolixasa de piruvato y carboxicinasa de
fosfoenolpiruvato requiere de la hidrólisis de una molécula de ATP y una de GTP:

piruvato + ATP+ GTP + H2O => fosfoenolpiruvato + ADP + GDP + P¡

(∆G0 = +0.2 kcal/mol)

La variación estándar de energía libre del proceso apenas es de +2.0 kcal/mol; en

cambio, el incremento estándar de energía libre debido a la reacción glucolítica de
la cinasa de piruvato, en forma reversible, será de +7.5 kcal/mol. Se entiende
entonces por qué son necesarias las dos moléculas ricas en energía para salvar
este obstáculo energético.
El fosfoenolpiruvato formado utiliza las reacciones de la glucólisis, en sentido
contrario, hasta que se forma fructuosa 1.6-bisfosfato.
Otro autor dice que es una enzima de la familia de las liasas que participa en la ruta
metabólica de la gluconeogénesis. Cataliza la reacción de conversión del
oxaloacetato en fosfoenolpiruvato y dióxido de carbono CO2 consumiendo GTP.

oxaloacetato + GTP <=> fosfoenolpiruvato + GDP + CO2

Mientras que la mayoría de reacciones de la gluconeogénesis pueden utilizar las

enzimas de la glicólisis para catalizar las reacciones en sentido opuesto, la reacción
catalizada por el piruvato quinasa es irreversible. Las enzimas piruvato carboxilasa
y fosfoenolpiruvato carboxiquinasa proporcionan una ruta alternativa para invertir la
reacción del piruvato quinasa.

Méndez-Lucas A, Hyroššová P, Novellasdemunt L, Viñals F, Perales JC (agosto de 2014). «Mitochondrial

phosphoenolpyruvate carboxykinase (PEPCK-M) is a pro-survival, endoplasmic reticulum (ER) stress
5
Página

response gene involved in tumor cell adaptation to nutrient availability». J. Biol. Chem. 289 (32).
Fructuosa 1,6-bisfosfata
El punto más importante de la gluconeogénesis es la interconversión de fructuosa
1,6-bisfosfato y fructuosa 6-fosfato, en la que colaboran las enzimas fructuosa 1,6-
bisfosfata y fosfofructocinasa. El efector alostérico fructuosa 2,6-bisfosfato regula la
actividad de estas dos enzimas. Este metabolito inhibe a la fructuosa 1,6-
bisfosfatasa y activa a la fosfofructocinasa-1.
La enzima fructuosa 1,6-bisfosfata hidroliza el enlace fosfoéster del carbono 1, y
requiere Mg2+ para su actividad:
fructuosa 1,6-bisfosfata + H2O => fructuosa 6-fosfato + P¡
La fructuosa 6-fosfato se isomeriza en glucosa 6-fosfato debido a la acción de la
enzima glucolítica isomerasa de fosfohexosa.

Glucosa 6-fosfatasa
Esta enzima convierte la glucosa 6-fosfato en
glucosa y fosfato inorgánico:

Glucosa 6-fosfato + H2O => glucosa + P¡

La enzima se encuentra en el ligado y riñón de
los mamíferos. No existe en cerebro ni músculo
esquelético, ya que estos tejidos no llevan a
cabo el proceso de gluconeogénesis.

Fructuosa 1,6-bisfosfata

6
Página
Fructosa 1. 6 Biofasfata
La fructosa-1,6-bisfosfato es una molécula de fructosa
fosforada en los carbonos 1 y 6. La forma β-D de este
compuesto es muy común en las células. La gran
mayoría de las moléculas de glucosa y fructosa que
entran en la célula son rápidamente convertidas a sus
respectivas formas fosforiladas, glucosa-6-fosfato y
fructosa-6-fosfato, con el fin de impedir que puedan
atravesar la membrana plasmática y difundir al medio
extracelular, algo muy difícil al poseer un grupo
cargado como es el fosfato en su estructura. En el
caso de la fructosa-6-fosfato, será fosforiladas posteriormente para dar lugar a la
fructosa-1,6-bisfosfato y seguir la ruta glagolítica.
Papel en la glucólisis
La fructosa-1,6-bisfosfato es un intermediario de la glucólisis. Es producida por la
fosforilación de la fructosa-6-fosfato y posteriormente hidrolizada en dos
compuestos, gliceraldehido 3-fosfato y dihidroxiacetona fosfato. Además, actúa
como un activador alostérico de la pirúvica quinasa. La posición de los carbonos en
la estructura de la fructosa-1,6-bisfosfato es indicativos de cuál será el destino de
estos átomos de carbono en el metabolismo energético.

Isómeros
La fructosa-6-fosfato tiene solo un isómero biológicamente activo, la forma β-D. El
resto de isómeros, si bien existen, no pueden participar en ningún proceso biológico.

Glucosa 6- Fosfata
La glucosa-6-fosfato (también conocida como éster de Robinson) es una molécula
de glucosa fosforilada en el carbono 6. Es un compuesto muy común en las células,
ya que la gran mayoría de glucosa que entra en la célula termina siendo fosforilada
y convertida en glucosa-6-fosfato. Por ello, esta molécula presenta multitud de
destinos posibles en el interior de la célula, entre los que cabe destacar dos rutas
metabólicas de las más importantes:
La glucólisis.
La ruta de las pentosas fosfato.
Además, la glucosa-6-fosfato puede ser convertida en glucógeno o en almidón,
como almacén energético depositado en el hígado o en el músculo. Se almacenará
en forma glucógeno en la mayoría de los organismos pluricelulares y en forma de
almidón intracelular o gránulos de glucógeno en el resto de organismos.
7
Página
Desde glucosa
En el interior de la célula, la glucosa-6-fosfato es producida por la fosforilación de la
glucosa en su carbono 6. Esta reacción es catalizada por la enzima hexoquinasa en
la mayoría de las células, y en los animales superiores, también por la glucoquinasa,
en determinadas células como los hepatocitos (células del hígado). Esta reacción
consume una molécula de ATP.
La principal razón que explica esta rápida fosforilación de la glucosa tras su entrada
en la célula es prevenir su difusión al exterior, ya que la fosforilación añade un grupo
fosfato cargado que impide que la glucosa-6-fosfato pueda atravesar la membrana
plasmática.
Desde glucógeno
La glucosa-6-fosfato también puede ser producida durante la glucogenólisis, a partir
de glucosa-1-fosfato, el primer producto generado en la hidrólisis de los polímeros
de glucógeno.
Destino 1: ruta de las pentosas fosfato
Cuando la tasa de NADP+:NADPH aumenta, el organismo debe promover la
síntesis de NADPH, un agente reductor imprescindible en multitud de reacciones
como la síntesis de ácidos grasos o la reducción de glutatión en los eritrocitos. Para
ello, la glucosa-6-fosfato será deshidrogenada por medio de la enzima glucosa-6-
fosfato deshidrogenasa, dando lugar a la primera reacción (reversible) de la ruta de
las pentosas fosfato. Esta ruta generará más cofactor NADPH, así como ribulosa-
5-fosfato, que actúa como fuente de carbono para la síntesis de otras moléculas.
De igual forma, si el organismo necesita precursores de nucleótidos para la
replicación del ADN o la síntesis de proteínas, la glucosa-6-fosfato también será
deshidrogenada y entrará en la ruta de las pentosas fosfato.
Destino 2: glucolisis
En el caso de que la célula necesite energía o compuestos carbonados para
procesos de síntesis (anabolismo), la glucosa-6-fosfato entrará en la ruta de la
glucólisis. En primer lugar, la glucosa-6-fosfato será isomerizada a fructosa-6-
fosfato mediante la enzima glucosa-6-fosfato isomerasa. A continuación, sufrirá otra
fosforilación que dará lugar a la fructosa-1,6-bisfosfato. Este paso es irreversible y
por tanto, desde este punto, el organismo se asegura la obtención de energía en
forma de ATP por la ruta glucolítica.
Destino 3: almacenamiento en forma de glucógeno
Si los niveles de glucosa en sangre son elevados, el organismo activará los
mecanismos necesarios para almacenar y retirar del torrente sanguíneo ese exceso
de glucosa. Tras ser convertida en glucosa-6-fosfato, la glucosa-6-fosfato
isomerasa la convertirá en su isómero glucosa-1-fosfato, el cual puede combinarse
8

con UTP para formar UDP-glucosa. La UDP-glucosa es la forma activa necesaria

Página

para poder incorporarse a una molécula creciente de glucógeno, por medio de la

una reacción llevada a cabo por la enzima glucógena sintasa. Este mecanismo de
almacenaje de la glucosa es muy eficiente, ya que solo es necesario consumir 1
molécula de ATP para almacenar 1 molécula de glucosa, y prácticamente ningún
gasto energético para recuperarla. Es importante señalar que la glucosa-6-fosfato
es un activador alostérico de la glucógeno sintasa, lo cual tiene sentido desde el
punto de vista de la regulación, ya que cuando los niveles de glucosa en sangre son
altos, se debe promover el almacenaje de dicho exceso de glucosa en forma de
glucógeno. Por otro lado, la glucógeno sintasa es inhibida cuando es fosforilada por
una quinasa durante períodos de estrés o ante bajos niveles de glucosa en sangre
(vía inducción hormonal por glucagón o adrenalina).
Cuando el organismo precisa glucosa con fines energéticos, la glucógeno
fosforilasa, con la ayuda de un ortofosfato, puede hidrolizar las moléculas de
glucosa del polímero de glucógeno. Cada molécula escindida lo hace en forma de
glucosa-1-fosfato, que será convertida en glucosa-6-fosfato por medio de la
glucosa-6-fosfato isomerasa. A continuación, el grupo fosfato de la glucosa-6-
fosfato podrá ser eliminado tras la acción de la glucosa-6-fosfatasa, que dará lugar
a glucosa. Esta glucosa libre podrá atravesar las membranas celulares y entrar en
la corriente sanguínea para llegar a otras zonas del cuerpo.
Destino 4: defosforilación y liberación a la corriente sanguínea
Las células hepáticas expresan la enzima glucosa-6-fosfatasa, que elimina el grupo
fosfato de la glucosa-6-fosfato producida en la ruta de la glucogenolisis o de la
gluconeogénesis. Esta glucosa libre pasa a la corriente sanguínea donde podrá ser
utilizada por otras células del organismo.

9
Página
 Ciclos de cori y de la alanina
El ciclo de Cori involucra la utilización del lactato producido por tejidos no-hepáticos
(músculo y eritrocitos) como fuente de carbono para la gluconeogénesis hepática.
De esta forma el hígado transforma el lactato, producto de la glicólisis, en glucosa
para ser utilizada en tejidos no-hepáticos. El ciclo es un consumidor neto de energía,
gasta 4 ATP más que los producidos en la glicólisis. Por ello el ciclo no puede
sostenerse en forma indefinida. En el ciclo de Cori el músculo esquelético en
condiciones de ejercicio degrada a la glucosa hasta lactato, el cual difunde por el
torrente sanguíneo.
El lactato es incorporado al hígado y convertido en glucosa, la cual es liberada a la
circulación sanguínea. El ciclo de Cori (conversión hepática de lactato y alanina en
glucosa) está muy activo. El ciclo de Cori constituye un mecanismo adaptativo que
permite entregar glucosa y energía en forma anaeróbica, cuando los tejidos no
cuentan con el oxígeno suficiente para metabolizar completamente los sustratos
hacia CO2 y H2O.Ciclo de Cori y ciclo de la alanina La contracción del músculo está
sostenida por el consumo de ATP, que se regenera por la fosforilación oxidativa en
las mitocondrias en las fibras musculares rojas y por la glicolisis, que da lugar a
lactato, en las fibras musculares blancas. Las rojas también producen lactato
cuando la demanda excede la capacidad de producción de ATP por la fosforilación
oxidativa.
El lactato se transfiere a través de la sangre, al hígado, donde se convierte en
piruvato por el lactato deshidrogenasa y después en glucosa por la
gluconeogénesis. Gracias al torrente sanguíneo, el hígado y el músculo participan
de un ciclo metabólico conocido como el ciclo de Cori. Esto sería el ciclo fútil
glicolisis/gluconeogénesis pero ahora no ocurren en el mismo lugar (célula) sino en
diferentes (tejidos). El ATP del hígado se utiliza para resintetizar glucosa a partir del
lactato producido en el músculo, y la glucosa resintetizada vuelve de nuevo al
músculo para ser utilizada o almacenada en forma de glucógeno. Este ciclo también
tiene lugar de manera importante en los eritrocitos. La formación de lactato ahorra
tiempo y desvía parte de la carga metabólica desde el músculo hasta el hígado.6
ATP hígado + 2 (ADP + Pi) eritrocito ® 6 (ADP + Pi) hígado + 2 ATPeritrocito.
El ciclo de la alanina resulta del transporte de la alanina por la sangre relacionando
el músculo y el hígado. En el músculo se forma alanina a partir del piruvato
producido en la glicolisis. La Ala al llegar al hígado da lugar a piruvato y amonio.
Este último por la ureogénesis da lugar a urea que se segrega en la sangre para ir
al riñón, mientras que el Pyr da lugar a glucosa a través de la gluconeogénesis. En
este caso el NADH generado en la formación de Pyr no se utiliza para formar lactato,
sino que se pueden utilizar para la producción de ATP, en contraste con el ciclo de
10

Cori, donde el NADH se gasta en formar lactato a partir de Pyr. El ciclo de la alanina
es más eficiente que el ciclo de Cori, aunque hay que tener en cuenta que la
Página
formación de urea es bastante costosa energéticamente hablando.10 ATP hígado
+ 6-8 (ADP + Pi) músculo + O2 músculo ® 10 (ADP + Pi) hígado + 6-8 ATP músculo.
Estos ciclos son funcionales solo entre el hígado y tejidos que no oxiden la glucosa
completamente a CO2 y H2O.Existe una relación muy importante entre la
gluconeogénesis y la ureogénesis, ya que la degradación de los aminoácidos no
solo da lugar a intermediarios de la gluconeogénesis sino también a amonio. En el
estado temprano del ayuno (después de una comida) la glucogenolisis es la fuente
de glucosa en la sangre. La lipogénesis no es activa y el lactato, el piruvato y los
aminoácidos usados en la misma cambia de destino y forman glucosa (ciclo de
Cori). El ciclo de la alanina es importante en este estado. El catabolismo de los
aminoácidos para dar energía disminuye en gran medida. En el estado de ayuno
(tiempo después de una comida) no existe entrada alguna de compuestos
metabólicos en el intestino y además poco glucógeno queda en el hígado. Los
tejidos que dependen de la glucosa son en este momento totalmente dependientes
del hígado, ya que este está encargado de la gluconeogénesis (a partir de lactato,
piruvato y alanina en gran medida).
El ciclo de Cori y el de la alanina son muy importantes, pero estos no proporcionan
una entrada neta de carbono, simplemente regeneran la glucosa consumida. Como
otros tejidos consumen glucosa (la convierten en CO2 y H2O), tiene que existir una
fuente de C adicional. En este caso, el glicerol, proveniente del metabolismo de los
TAGs se convierte en una fuente de glucosa nueva. También el metabolismo de las
proteínas proporciona los intermediarios que van a hacer posible la síntesis neta de
glucosa. De las proteínas del músculo, solo dos aminoácidos como tales son
liberados (ala y gln), los otros son metabolizados en intermediarios como el piruvato
y el aCG (que pueden dar ala y gln). Los aminoácidos ramificados son una fuente
importante de N para la producción de ala y gln en el músculo. Los a-cetoácidos
correspondientes a los aminoácidos ramificados son liberados por el músculo en la
sangre, son tomados posteriormente por el hígado y convertidos en glucosa (val),
cuerpos cetónicos (leu) y ambos (ile).

11
Página
Página
12
 Gasto energético de la síntesis de la glucosa

Es una ruta metabólica anabólica que permite la biosíntesis de glucosa a partir de

precursores no glucídicos. Incluye la utilización de varios aminoácidos, lactato,
piruvato, glicerol y cualquiera de los intermediarios del ciclo de los ácidos
tricarboxílicos (o ciclo de Krebs) como fuentes de carbono para la vía metabólica.
Todos los aminoácidos, excepto la leucina y la lisina, pueden suministrar carbono
para la síntesis de glucosa. Los Ácidos grasos de cadena par no proporcionan
carbonos para la síntesis de glucosa, pues el resultado de su β-oxidación (Acetil-
CoA) no es un sustrato gluconeogénico; mientras que los ácidos grasos de cadena
impar proporcionarán un esqueleto de carbonos que derivarán en Acetil-CoA y
Succinil-CoA (que sí es un sustrato gluconeogénico por ser un intermediario del
ciclo de Krebs). Algunos tejidos, como el cerebro, los eritrocitos, el riñón, la córnea
del ojo y el músculo, cuando el individuo realiza actividad extenuante, requieren de
un aporte continuo de glucosa, obteniéndola a partir del glucógeno proveniente del
hígado, el cual solo puede satisfacer estas necesidades durante 10 a 18 horas como
máximo, lo que tarda en agotarse el glucógeno almacenado en el hígado.
Posteriormente comienza la formación de glucosa a partir de sustratos diferentes al
glucógeno.
La gluconeogénesis tiene lugar casi exclusivamente en el hígado (10% en los
riñones). Es un proceso clave pues permite a los organismos superiores obtener
glucosa en estados metabólicos como el ayuno.

Deficiencia de enzimas en la gluconeogénesis

Estas enfermedades constituyen un grupo de trastornos hereditarios del

metabolismo del glucógeno. Se excluyen los que se asocian a acumulación
secundaria de glucógeno, como síndrome de Mauriac y por tratamiento con
esteroides. Fue una de las enfermedades del almacenamiento del glucógeno el
primer defecto congénito del metabolismo que se definió en forma enzimática. La
clasificación original de Cori en cuatro grupos se ha ampliado progresivamente a
13. Se han agregado datos cronológicos a ia clasificación original de la definición
enzimática, excepto por el tipo 0, así llamado porque se caracteriza por una
deficiencia de glucógeno. Los subtipos se crearon porque pueden existir
presentaciones clínicas diversas del mismo efecto enzimático o diferencias en la
enzima sin que puedan observarse características fenotípicas desiguales. Etiología.
Los datos de que disponemos guardan relación con transmisión autosómica
13

recesiva, excepto en el tipo IX que está unido al cromosoma sexual. Los síntomas
Página

que se asocian a los tipos 0, I, III, IV, IX, XI y XII pueden explicarse por la deficiencia
de la disponibilidad del glucógeno hepático, y la gravedad de los síntomas varía
según el grado de trastorno de la transformación del glucógeno en glucosa
sanguínea. En el tipo IV los síntomas son consecuencia de la cirrosis resultante.
Las glucogénesis musculares, o sea los tipos V, VII, VII y X, presentan síntomas
consecuencia de la deficiencia de la glucólisis en el músculo, que por lo regular se
hace patente solo después de ejercicio intenso.
Manifestaciones clínicas. La deficiencia enzimática del tipo 0 produce una velocidad
inadecuada de síntesis de glucógeno, y puesto que la velocidad de utilización es
normal, rápidamente desaparecen las reservas inadecuadas y ocurre hipoglucemia.
En lactantes, la gluconeogénesis sola no basta para mantener las cifras de glucosa
en sangre. A menudo los síntomas no se manifiestan sino hasta hacer disminuir la
frecuencia de la alimentación. Las otras formas hepáticas de las glucogenosis
(cuadro adjunto) quizá produzcan síntomas tan parecidos que no se puedan
distinguir en forma clínica, y varían de hipoglucemia y cetoacidosis sintomáticas y
problemáticas a hepatomegalia esencialmente asintomática. Es más probable que
los tipos I y III sean sintomáticos y los datos asociados que se aprecian son
susceptibilidad a infecciones, tendencia a hemorragias, corta estatura, rasgos un
poco notorios parecidos a los de la enfermedad de Cushing, como sudoración
excesiva. Ocurre gota únicamente en el tipo I por lo regular no es sintomática sino
hasta después de la pubertad, a pesar del aumento de la concentración de ácido
úrico durante todo su curso. El manejo clínico de los sujetos que sufren mayores
síntomas es más difícil en los primeros cinco años de vida. Los síntomas y la
hepatomegalia suelen desaparecer al llegar la pubertad o antes, en todos los tipos
hepáticos, excepto en el tipo I. En los casos de deficiencia tipo IV, casi siempre
ocurre la muerte por cirrosis e hipertensión portal antes de la pubertad. Ésta es la
única enfermedad por almacenamiento de glucógeno acompañado de
esplenomegalia.

14
Página
Importancia de la glucosa en el área odontológica.

15
Página