David Wyanto

10 2007 159

Blok 19 Kardiovaskuler 2

Tetralogi Fallot

Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh kesalahan

dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Kelainan ini pertama kali
dilaporkan oleh Fallot (1888).

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit
jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium
dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama di antara penyakit jantung
bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling
sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan ke
kiri.

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis

yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya

penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis
pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi :

tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi fallot
dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal,
dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).

1
Anamnesis

 Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor

endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

 Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies, lahir

dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung kongenital. Dan ditanyakan

apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti

hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia, dll.

 Riwayat Anak

Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit

untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat

sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena

inadekuat O2 ke jaringan). Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan

oleh gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia

pada otot jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta,

hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi

 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru

setelah tumbuh.

 Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

 Skoliosis (ke arah kanan)

 Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,

hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul, lemas, kejang, sinkop

bahkan sampai koma dan kematian.

 Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah

berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia

berjalan kembali.

 Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak

menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

2
Palpasi

 Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

Auskultasi

 Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal yang

semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising

stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel

kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena

tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan

anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit/tidak ada)

 Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).

 Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

Pemeriksaan Penunjang

 Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi

oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial

karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan

pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi

besi. Nilai juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time)

 Radiologis

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada

pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran khas

jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

 Elektrokardiogram

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin

gelombang T positif di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.

Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P

pulmonal)

 Ekokardiografi

3
 Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,

penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.

 Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum

ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis

pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan

saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis

normal atau rendah.

Diagnosis

Diagnosis kerja

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang didapatkan maka diagnosis

kerjanya  Tetralogi Fallot

Diagnosis banding

 Defek septum ventrikel (DVS)

Defek septum ventrikel (DVS)

merupakan Penyakit jantung bawaan
(PJB) yang paling sering ditemukan,
sekitar 30% dari semua jenis PJB. Pada
sebagian kasus, diagnosis kelainan ini
ditegakkan setelah melewati masa
neonatus, karena pada minggu-minggu
pertama bising yang bermakna biasanya
belum terdengar karena resistensi
vascular paru masih tinggi dan akan
menurun setelah 8-10 minggu. Pada DVS kecil hanya terjadi pirai dari kiri ke

4
 kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang
berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

 Duktus Arteriosus Persisten

Duktus Arteriosus Persisten (DPA) adalah

duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah
bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari
seluruh PJB. DPA sering dijumpai pada
bayi premature, insidensnya bertambah
dengan berkurangnya masa gestasi.
Sebagian besar DAP persisten
menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis
kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus
yang semula mengalirkan darah dari
a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vascular
paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam
beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke
a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan
a.pulmonalis. dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka
pirai dari aorta ke arah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.

Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui
secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor
tersebut antara lain :

Faktor endogen

 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom,

DiGeorge sindrom)
 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

5
Faktor eksogen

 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,

minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphetamine.
aminopterin, amethopterin, jamu)
 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
 Pajanan terhadap sinar –X
 Nutrisi yang kurang pada saat kehamilan
 Alcohol
 Ibu hamil yang berusia > 40 tahun
 Nutrisi yang buruk saat kehamilan
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut
jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari
90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap
faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena
pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

6
 Patofisiologi
Terpapar faktor endogen & eksogen
selama kehamilan trimester I-II
Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot

Stenosis pulmonal Defek septum ventrikel Overiding aorta

Obstruksi >>> berat Tek. sistolik puncak ventrikel

kanan = kiri
Pirau kanan --kiri
Aliran
darah paru Obstruksi aliran darah
keluar vent kanan
O2 dlm darah Hipertrofi Aliran darah Percampuran darah
vent kanan aorta  kaya O2 dg CO2

Hipoksemia

Sesak
Sianosis (blue spells)
Kelemahan tubuh
Hipoksia & laktat ↑
O2 di otak
Asidosis metabolik
kesadaran kejang
 Gangguan pertukaran gas
 Perubahan perfusi jar serebral.
 PK.Hipoksemia
 Ggn integritas kulit.
 Krg pengetahuan ortu :  Risiko cedera
diagnostik,prognosis&perawatan

kompensasi
Bayi/anak cepat lelah : polisitemia
jika menetek,berjalan, beraktifitas Jangka panjang sirkulasi kolateral
Perdarahan
Trombosis
 Ggn nutrisi kurang dr keb
 Intoleransi aktivitas tubuh PK : embolisme paru  PK : syok hipovolemik
 Gangguan pola nafas  Gangguan keseimbangan
 Gangguan pertumbuhan cairan & elektrolit
& perkembangan  Gangguan perfusi jaringan

MRS
Anak Orang tua
 Takut pada anak  Krg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma
 Kecemasan anak  Kecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga
inefektif

7
 Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi
perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah
yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung
dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri,
sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil.
VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul
sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun
sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

Penatalaksanaan

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk
memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

Medika Mentosa

 Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat

pernafasan dan mengatasi takipneu.
 Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
 Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena
permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke

8
 paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi takipnea,
sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat
dilanjutkan dengan pemberian :
 Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut
jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml
cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan
belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
 Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali
pemberian 5 ml/kgBB
 Propanolol oral 1 mg/kg/hari dalam 4 dosis dapat digunakan untuk serangan
sianotik
 Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
 Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut
(vasodilator arteriol dan menghambat agregasi trombosit)
 Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal
(methoxamine, phenylephrine)

Non Medika Mentosa

 Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

 Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi
terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.
 Hindari dehidrasi

Pembedahan

 Bedah paliatif

Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig)

Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan
menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya
operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalis
dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shunt terdapat pula
Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan
yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik.

9
 Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka
kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain :
hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus,
stenosis a.pulmonal.

 Bedah Korektif

Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa
bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi
total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

Prognosis

Jika tidak dilakukan tindakan operasi maka rata-rata mencapai umur 15 tahun.
Dengan operasi paliatif dan korektif makan prognosis akan menjadi lebih baik.

Epidemiologi

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak
ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung
bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus
arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran.
Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan
sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.

Komplikasi

 Trombosis pulmonal
Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan
oleh polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya
trombosis. Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika
terjadi di paru dan otak.
 CVA trombosis
 Abses otak
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama
terjadi pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor

10
 predisposisi abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran
darah yang lambat, sehinga dapat menyebabkan terjadinya infark kecil di
dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau
dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru, sehingga memudahkan
terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan faktor predisposisi
terjadinya abses otak pada penderita penyakit jantung bawaan sianotik.
Terjadinya abses dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu: fase serebritis
dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul
lambat. Abses otak pada penyakit jantung bawaan sianotik biasanya soliter,
sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis.
 Perdarahan
Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan
mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.
 Endokarditis
 Aritmia

11
Daftar Pustaka

 Hoffman JIE. Tetralogy of Fallot, Patent Ductus Arteriosus, Ventricular

Septal Deffect. Rudolph’s Pediatrics 20th edition. London : Appleton &
Lange. 1996.
 Singh VN. Tetralogy of Fallot : Surgical Prespective. 2008. Diunduh dari :
http://emedicine.medscape.com/article/904652.
 Spektor M. Tetralogy of Fallot. 2008. Diunduh dari :
http://emedicine.medscape.com/article/760387.
 Harisson’s Principles of Internal Medicine 17th edition. Disorders of The
Heart : Tetralogy of Fallot. Mc Graw Hill. 2008.
 Suprata N. Abses Otak pada Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Dexa
Media No.3, Vol 19. 2006. Diunduh dari : http://www.dexa-
medica.com/images/publication_upload070416977395001176746090DM
_Juli-Sept2006.pdf.
 Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot.
Media Aesculapius FKUI. 2008.
 Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007.
 Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta :
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Cetakan ke-11 : 2007.

12