Anda di halaman 1dari 66

KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, yang telah melimpahkan

rahmat dan karunia-Nya sehingga Case Report Session yang berjudul “ Kolestasis

Ekstrahepatik dan Bronkopneumonia “ ini dapat diselesaikan. Makalah ini

dibentuk untuk menambah wawasan dan pengetahuan mengenai Kolestasis

Ekstrahepatik, serta menjadi salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan

klinik senior di bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Andalas.

Penulis mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah

membantu dalam penyusunan makalah ini, khususnya kepada Dr.dr. Yusri Dianne

Jurnalis, Sp.A(K) sebagai preseptor dan residen pembimbing yang telah bersedia

meluangkan waktu, memberikan saran, perbaikan dan bimbingan. Penulis

berharap makalah ini dapat bermanfaat bagi semua pembaca terutama dalam

meningkatkan pemahaman tentang Kolestasis Ekstrahepatik.

Padang, 26 Januari 2019

Penulis

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 1


DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR 1
DAFTAR ISI 2
BAB I. PENDAHULUAN 3
1.1 Latar Belakang 4
1.2 Batasan Masalah 4
1.3 Tujuan Penelitian 4
1.4 Metode Penulisan 4
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA 5
2.1 Definisi 5
2.2 Epidemiologi 6
2.3 Etiologi 6
2.4 Patofisiologi 8
2.5 Manifestasi Klinis 13
2.6 Diagnosis 13
2.7 Diagnosis Banding 16
2.8 Tatalaksana 18
2.9 Komplikasi 21
2.10 Prognosis 21
BAB III. LAPORAN KASUS 23
BAB IV. DISKUSI 50
DAFTAR PUSTAKA 55

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 2


BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling

sering menjadi penyebab bayi cukup bulan dirawat kembali dalam minggu

pertama, yaitu berjumlah sekitar 85% bayi cukup bulan. Hiperbilirubinemia

menyebabkan bayi berwarna kuning yang timbul akibat akumulasi pigmen

bilirubin. Kuning akan tampak pada sklera dan kulit. Pada masa transisi

setelah lahir, hepar belum dapat berfungsi secara optimal, sehingga proses

glukoronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal dan menyebabkan

penumpukan bilirubin tak terkonjugasi dalam darah. Hal ini umumnya normal,

namun dapat juga mengancam jiwa. 1


Secara umum, kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama > 2

mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI, kadar bilirubin puncak

berjumlah 7 – 14 mg/dL dan penurunan terjadi lebih lambat dari bayi cukup

bulan yang mendapat susu formula yaitu kadar puncak 6 – 8 mg/dL pada hari

ke-3 kehidupan dan menurut cepat dalam 2 – 3 hari, dan menurun lambat 1

mg/dL selama 1 hingga 2 minggu. 1


Ikterus secara klinis akan tampak pada bayi baru lahir jika kadar bilirubin

darah berjumlah 5 – 7 mg/dL. Namun, ikterus tidak timbul segera setelah lahir

karena kemampuan plasenta untuk membersihkan bilirubin dari sirkulasi

janin, sehingga ikterus dalam keadaan normal baru tampak saat bayi berusia 3

hari.2
Prolonged Neonatal Jaundice didefinisikan sebagai ikterus yang bertahan

hingga lebih dari 14 hari pada bayi cukup bulan. Secara etiologi, penting

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 3


untuk dibedakan apakah ikterus terkait dengan hiperbilirubinemia tidak

terkonjugasi (indirek) atau bilirubin terkonjugasi (direk). Hiperbilirubinemia

terkonjugasi atau disebut juga ikterik kolestasis tidak pernah merupakan

kejadian fisiologis. 3
Ikterik kolestasis terjadi pada 1 diantara 2500 bayi lahir hidup dan harus

dicurigai pada semua bayi ikterik dengan keadaan feses yang pucat dan urin

yang berwarna gelap. Untuk menegakkan diagnosis dini kolestasis, bayi yang

tetap kuning setelah berumur 2 hingga 3 minggu harus segera dilakukan

pemeriksaan kadar bilirubin.3


1.2 Batasan Masalah
Case Report Session (CRS) ini membahas mengenai definisi, etiologi,

epidemiologi,patogenesis, gejala klinis, pemeriksaan, diagnosis, diagnosis

banding, tata laksana,komplikasi dan prognosis kolestasis ekstrahepatik.


1.3 Tujuan Penelitian

CRS ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman

mengenai kolestasis ekstrahepatik.

1.4 Metode Penulisan


Metode penulisan dari CRS ini berupa hasil pemeriksaan pasien, rekam

medis pasien, tinjauan kepustakaan yang mengacu pada berbagai literatur

termasuk buku teks dan artikel ilmiah.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi

Ikterus adalah deskolorasi kuning pada kulit, membran mukosa dan sklera

akibat peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Pada neonatus, kuning tampak

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 4


jika kadar bilirubin > 5 mg/dL2. Ikterus non fisiologis adalah ikterus yang

disertai keadaan seperti berikut1,

 Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam


 Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan
fototerapi
 Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam
 Adanya tanda tanda penyakit yang mendasari pada setiap
bayi (muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat

badan yang cepat, takipnea atau suhu yang tidak stabil)


 Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi yang cukup bulan
atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.

Salah satu penyebab ikterus non fisiologis adalah kolestasis neonatal.

Kolestasis neonatal didefinisikan sebagai hambatan aliran empedu dan bahan

bahan yang harus dieksresikan oleh hati sehingga menyebabkan peningkatan

kadar bilirubin konjugasi serum yang memanjang lebih dari 14 hari pertama

kehidupan. Kolestasis neonatal dapat dibagi menjadi kolestasis ekstrahepatik dan

kolestasis intrahepatik.4,5

2.2 Epidemiologi

Ikterik kolestasis terjadi pada 1 dari 2500 bayi lahir hidup. Pada banyak

keadaan yang menyebabkan terjadinya kolestasis neonatal, penyebab tersering

adalah atresia biliaris (25%-35%), kelainan genetik (25%), kelainan metabolik


6
(20%) dan Defisiensi A1AT (10%). Rasio terjadinya atresia bilier pada anak

perempuan : anak laki – laki adalah 2 : 1, dan rasio ini berbanding terbalik pada

hepatitis neonatal. 5

2.3 Etiologi

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 5


Kolestasis pada bayi baru lahir dapat disebabkan oleh infeksi, penyakit

genetik, penyakit metabolik atau abnormalitas yang belum bisa didefinisikan

sehingga menyebabkan peningkatan obstruksi mekanis pada aliran empedu

atau kerusakan fungsional dari fungsi eksresi hepar dan eksresi empedu. Lesi

mekanik meliputi striktur atau obstruksi dari duktus bilaris komunis. Atresia

biliaris adalah salah satu contoh abnormalitas obstruktif. Kerusakan fungsional

dari sekresi empedu dapat terjadi akibat dari defek kongenital atau kerusakan

sel hati atau kerusakan aparatus sektretoris bilier.4

Gambar 1. Pendekatan Etiologi Kolestasis4


Tabel 1. Etiologi Kolestasis berdasarkan angka kejadian7

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 6


Dua penyebab terbanyak kolestasis adalah atresia bilier dan infeksi yang

disebabkan oleh virus.7

2.3.1 Atresia Bilier

Atresia Bilier adalah obliterasi dari duktus hepatikum atau duktus biliaris

komunis pada sebuah titik dari porta hepatikum hingga duodenum dengan

kerusakan duktus bilier hepatikum yang masih berlangsung. Etiologi dari

atresia bilier belum diketahui, namun diduga karena alterasi dari remodelling

lempeng duktus pada trimester pertama janin, dapat berkaitan dengan infeksi

virus, mekanisme imunologis atau alterasi dari sistem vaskular.7

Pasien dengan atresia bilier biasanya datang dengan keluhan kuning pada

minggu kedua hingga keenam disertai buang air besar yang pucat.7

2.3.2 Infeksi Virus

Infeksi virus yang paling umum menyebabkan terjadinya kolestasis

neonatal adalah infeksi cytomegalovirus (CMV) yang dapat ditularkan dari ibu

sebelum, saat dan sesudah kehamilan. Transmisi virus dapat muncul saat

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 7


infeksi primer pada kehamilan ataupun berkaitan dengan reaktivasi saat

kehamilan. Berbeda dengan orang dewasa, duktus biliaris janin atau bayi baru

lahir rentan terinfeksi oleh cytomegalovirus.7

2.4 Patofisiologi

2.4.1 Metabolisme Bilirubin

Bilirubin adalah produk akhir katabolisme protoporfirin besi atau heme,

yang sebanyak 75% berasal dari hemoglobin dan 25% dari heme di hepar

(enzim sitokrom, katalase dan heme bebas), mioglobin otot, serta

eritropoiesis yang tidak efektif di sumsum tulang.

2.4.1.1 Transportasi Bilirubin

Bilirubin terbentuk dari degradasi zat yang mengandung heme.

Pembentukan bilirubin dimulai dari memutuskan cincin tetrapirol

protoheme (Protoporfirin IX) sehingga terbentuk tetrapirol rantai lurus

(biliverdin). Enzim yang terlibat adalah mikrosomal heme-oksigenase,

yang terdiri dari dua bentuk utama. Bentuk pertama terdapat di hepar dan

lien. Bentuk kedua terdapat di otak dan testis. 2

Heme-oksigenase menyebabkan reduksi besi profirin (Fe3+ menjadi Fe2+)

dan hidroksilasi karbon α-methine (yang dioksidasi dari cincin tetrapirol)

menghasilkan karbon monoksida yang berfungsi sebagai neurotransmiter.

Besi yang dilepas tadi bisa kembali digunakan oleh tubuh. Hasil akhir

tetrapirol rantai lurus adalah biliverdin Ixα.2

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 8


Pada bayi matur yang sehat, rata rata menghasilkan bilirubin sebanyak 6 –

8 mg/kgbb/ hari. Lebih banyak dibandingkan orang dewasa yang

menghasilkan 4 – 6 mg/kgbb/hari. Hal ini disebabkan oleh jumlah eritrosit

bayi yang lebih banyak, serta umur eritrosit yang lebih pendek yaitu 90

hari, dibanding 120 hari untuk umur eritrosit orang dewasa. 2

2.4.1.2 Pengambilan bilirubin oleh sel hati

Bilirubin tidak larut dalam air sehingga untuk transportasi bilirubin harus

mengalami biotransformasi. Transpor bilirubin menggunakan albumin,

dimana produksi albumin pada bayi yaitu 3 – 3,5 gr/dL. 1 molekul albumin

akan mengikat 1 bilirubin. Pada bayi, afinitas albumin lebih berkurang

dibandingkan pada orang dewasa sehingga bilirubin yang bebas akan

masuk ke otak dan dapat merusak saraf.2

Bilirubin yang terikat albumin dengan mudah mengalir dari plasma ke

dalam space of Disse diantara endotelium dan hepatosit. Celah-celah

pada endotelium memungkinkan kontak langsung dengan membran

plasma hepatosit. Pertama, bilirubin dipisahkan dari albumin yang

mengikatnya dan memasuki hepatosit melalui membran reseptor karier

sehingga lebih mudah memasuki hepatosit. Di dalam hepatosit, bilirubin

terikat glutation S-Transferase (GST) yang dikenal sebagai ligandin

atau protein Y. GST merupakan kelompok protein yang mempunyai fungsi

baik sebagai enzim, maupun sebagai intracellular binding protein,

misalnya untuk bilirubin.2

2.4.1.3 Konjugasi

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 9


Di dalam hepatosit, bilirubin berkonjugasi dengan asam glukuronat. Proses

ini terjadi di dalam retikulum endoplasma (mikrosom). Sebagai donor

asam

glukuronat adalah uridine diphosphate glucuronic acid (UDP-

GA). Hasil

konjugasinya dalah ester dengan atau tanpa rantai samping asam propionat

pada cincin B dan C pirol bilirubin. Enzim yang bertanggung jawab untuk

esterifikasi ini ialah bilirubin uridine diphosphate

glucuronasyltransferase (BUGT).2

2.4.1.4 Sekresi Bilirubin Terkonjugasi

Bilirubin dieksresikan melalui membran kanalikuli ke dalam empedu.

Ikterik dapat terjadi karena2

 Pembentukan bilirubin yang meningkat


 Defek pengambilan bilirubin oleh hati
 Defek konjugasi bilirubin
 Penurunan eksresi bilirubin
 Campuran misalnya pembentukan bilirubin yang meningkat,

disertai penurunan eksresi bilirubin.

2.4.1.5 Sirkulasi Enterohepatik

Jika bilirubin terkonjugasi memasuki lumen usus, ada beberapa

kemungkinan terjadinya metabolisme lebih lanjut. Pada orang dewasa,

flora normal akan menghidrogenasi karbon ikatan rangkap dalam bilirubin

untuk menghasilkan urobilinogen. Oksidasi atom karbon tengah

menghasilkan urobilin. Karena adanya sejumlah besar ikatan tak jenuh di

dalam bilirubin, maka ada banyak bentuk reduksi-oksidasi dari ikatan-

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 10


ikatan ini. Keluarga besar reduksi oksidasi ini dikenal sebagai urobilinoid,

diekskresikan ke dalam feses. Bakteri yang paling penting dalam

memproduksi urobilinoid ialah Clostridium ramosum yang bekerja

sama dengan Escherichia coli. Konversi bilirubin terkonjugasi menjadi

urobilinoid penting untuk menghalangi absorpsi bilirubin di intestinal yang

dikenal dengan sirkulasi enterohepatik. Pada neonatus hanya terdapat

sedikit flora intestinal, sehingga lebih banyak mengabsorpsi bilirubin dari

intestinum.2

Gambar 2. Metabolisme Bilirubin1

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 11


Pada sebagian besar anak dengan penyakit kolestasis didapatkan gejala

klinis ikterik, buang air besar berwarna pucat, urin berwarna pekat dan

hepatomegali. Pada atresia bilier, bayi mungkin tidak mengalami ikterik dari

lahir namun perlahan menjadi ikterik dalam minggu pertama kehidupan.

Menurut Japanese Billiary Atresia Registry, 40% bayi telah mengeluarkan

mekonium saat lahir dan buang air besar berwarna kuning tampak setelahnya,

pada 60% kasus. Meskipun pada bayi dengan obstruksi bilier komplit, feses

akholik terlihat lebih pucat disebabkan karena sekresi enterik dan sekresi

mukosa dari pigmen bilirubin.8

Selama patologi berlanjut, fibrosis bilier akan berkembang menjadi sirosis

dan bayi akan mengalami splenomegali dan asites sekunder akibat hipertensi

portal. Peningkatan tekanan intrabdominal berkontribusi pada buruknya intake

usus. Pengurangan eksresi empedu menyebabkan kurangnya absorbsi nutrisi

dan vitamin larut lemak yaitu Vitamin A, Vitamin D, Vitamin E dan Vitamin K.

Kekurangan vitamin A dapat berakibat kepada rabun senja. Defisiensi vitamin

D akan mengakibatkan osteopenia atau riketsia. Vitamin E yang berkurang

akan berlanjut pada hiporefleksia, ataksia serebri dan neuropati perifer.

Berkurangnya vitamin K berujung pada koagulopati. 8 Koagulopati juga dapat

disebabkan karena gagal hati yang mengindikasikan kelainan metabolik hepar

yang berat atau telah terjadinya sirosis dan penyakit hepar stadium akhir.6

2.5 Manifestasi Klinis


Manifestasi klinis yang sering ditemukan pada bayi dengan kolestasis

adalah iktrerik yang bertahan lebih dari normal, sklera ikterik, feses akholik,

urin kuning pekat dan hepatomegali. Beberapa bayi dapat mengalami

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 12


koagulopati akibat kekurangan vitamin K dan memiliki gejala klinis

perdarahan atau lebam atau memar. 6


Pasien dengan kolestasis berat dapat menderita pruritus atau menunjukkan

gejala ensefalopati hepatikum. Namun hal ini sulit dibedakan karena gejalanya

kurang spesifik yaitu gangguan tidur dan susah makan yang overlapping

dengan gejala sepsis yang merupakan salah satu penyebab umum kolestasis.9
2.6 Diagnosis

2.6.1 Anamnesis

Pada bayi yang datang dengan keluhan ikterik yang memanjang melebihi

normal perlu ditanyakan riwayat prenatal dan kehidupan bayi meliputi

skrining neonatal dan riwayat obat – obatan meliputi pemberian

suplementasi vitamin K. Detil pemberian makan juga harus ditanyakan,

sekaligus menanyakan kapan pertama kali bayi buang air besar karena

keterlambatan pasase mekonium dapat terjadi pada pasien dengan fibrosis

kistik.10

Tabel 2. Parameter Anamnesis Kolestasis Bayi10

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 13


2.6.2 Pemeriksaan Fisik

Tabel 3. Temuan pada Pemeriksaan Fisik Bayi Kolestasis10

2.6.3 Pemeriksaan Penunjang

Tabel 4. Anjuran Pemeriksaan Penunjang pada Bayi Kolestasis11

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 14


Pada pemeriksaan laboratorium, perlu dibedakan apakah bayi mengalami

kolestasis atau tidak, sebab pada bayi dengan gejala klinis kuning setelah 14

hari dapat juga disebabkan oleh breastmilk jaundice. Pemeriksaan yang

dilakukan adalah pemeriksaan kadar bilirubin total dan bilirubin direk. Bayi

dikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin direk lebih dari 20% kadar

bilirubin total dan kadar bilirubin indirek lebih dari 1 gr/dL.12

Pemeriksaan feses bayi dalam 3 periode penting untuk melihat warna

feses. Dokter dapat meminta orangtua bayi untuk mengumpulkan feses bayi

selama sehari dalam 3 periode masing – masing 8 jam. Feses yang berasal dari

3 waktu yang berbeda disebut tinja 3 porsi. Pada pasien dengan atresia bilier

hasil pengumpulan tinja 3 porsi pada umumnya seluruhnya akan berwarna

putih pucat (dempul).12

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 15


Kadar bilirubin direk serum pada saat bayi datang pada umumnya berkisar

3 – 12 mg/dL, aminotransferase abnormal dan kadar ALT (SGOT) dan AST

(SGPT) berkisar antara 80 – 200 IU/L. Gamma-glutamyl transpeptidase (GGT)

seringkali meningkat, berkisar 100-300 IU/L. Secara umum, nilai batas GGT >

250 U/L mempunyai sensitivitas 83,3% dan spesifisitas 70,6% untuk diagnosis

atresia bilier. Apabila mempertimbangkan usia, pada usia <4 minggu, nilai

batas 150 U/L memiliki sensitivitas 91,7% dan spesifisitas 88% untuk atresia

bilier. Kadar kolesterol umumnya meningkat pada atresia bilier tetapi

trigliserida normal. Kadar albumin dan waktu protrombin pada umumnya

masih normal pada awal penyakit, tetapi abnormal pada keadaan lanjut. 12

Pemeriksaan ultrasonografi hati pada saat puasa (lebih baik bayi

dipuasakan 12 jam jika dicurigai atresia bilier, tetapi bayi perlu mendapatkan

cairan intravena) pada atresia bilier akan menunjukkan gambaran kandung

empedu yang kecil atau tidak terlihat. Pada saat diberi minum, pada

ultrasonografi tidak tampak kontraksi kandung empedu (ukuran kandung

empedu sama dengan saat puasa), Selain itu hilus hati tampak gambaran

hiperekoik (tanda triangular cord) atau tampak kista di hilus hati.12

2.7 Diagnosis Banding


Diagnosis banding dari kolestasis ekstrahepatik adalah,
1. Kolestasis Intrahepatal/ Sindrom Hepatitis Neonatal
Sindrom klinik yang timbul akibat hambatan sekresi dan/atau aliran

empedu yang terjadi di dalam hati. Pada bayi biasanya terjadi pada 3

bulan pertama kehidupan.13


Onset timbulnya ikterik dapat membedakan kolestasis ekstrahepatik

dan intrahepatik. Pada kolestasis intrahepatik, onset ikterik timbul

sebelum berumur 15 hari. Namun, akurasi metode ini masih rendah.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 16


Feses berwarna seperti dempul yang persisten memiliki sensitifitas

yang tinggi ke arah kolestasis ekstrahepatik karena atresia bilier.14


Pada pemeriksaan ultrasonografi, kolestasis ekstrahepatik karena

atresia bilier akan memberikan gambaran adanya dilataso duktus

intrahepatikum yang disebabkan oleh obstruksi distal, sedangkan pada

kolestasis intrahepatik didapatkan gambaran duktus komunis dan atau

kandung empedu yang normal. Biopsi hati merupakan modalitas paling

akurat untuk membedakan kedua penyakit ini. 14


2. Sindrom Allagile
Sindrom Allagile merupakan kelainan dengan kolestasis intahepatik

dan

terjadi 1 dari 30.000 kelahiran hidup. Kriteria diagnosis sindrom

Allagile meliputi ductopenia pada biopsi hepar, wajah Allagile (dahi

lebar, dagu kecil), kelainan jantung, kelainan ginjal, butterfly

vertebrae, posterior embrotoxon, hiperbilirubinemia dan feses

dempul.10
2.8 Tatalaksana
Portoenterostomi Hepatikum atau disebut juga Prosedur Kasai merupakan

pilihan operasi pertama untuk pasien kolestasis ekstrahepatik et causa atresia

bilier. Pada prosedur kasai, duktus bilier ekstrahepatik dipotong dan dibuang,

identifikasi dan pemeliharaan duktulus bilier mikroskopis pada porta

hepatikum akan memberikan drainase bilier hepatikum. Faktor terpenting yang

mempengaruhi prognosis dari prosedur Kasai adalah umur pasien. Drainase

empedu inisial dicapai 80% pada bayi berumur kurang dari 8 minggu saat

dioperasi, namun hanya tercapai 20% jika operasi ditunda hingga umur bayi

lebih dari 12 minggu.11

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 17


Gambar 3. Operasi Kasai-I (A), Kasai-II (B), Suruga (C), Sawaguchi (D).
L= Liver, S = Stomatch, W = Abdominal wall, J= Jejunum.11

Tatalaksana Medis pada kolestasis intrahepatik adalah


 Terapi Non Farmokologi
Kolestasis dapat berujung pada gangguan pencernaan dan

penyerapan lemak diakibatkan oleh pengurangan sekresi garam

empedu. Trigliserida rantai menengah (MCT) diserap lebih baik

pada bayi kolestasis dibandingkan dengan trigliserida rantai

panjang (LCT) karena MCT lebih larut air dan penyerapannya

tidak memerlukan garam empedu. Pada bayi yang menyusu, harus

diberikan suplemen MCT. Suplementasi vitamin larut lemak yaitu

vitamin A,D,E,K harus diberikan karena kerusakan penyerapan

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 18


vitamin ini pada kolestasis. Kadar vitamin D dan E dalam plasma

harus diawasi untuk memastikan dosis yang tepat. Dosis vitamin

yaitu A sebanyak 5000 – 25000 U/hari, Vitamin D3 (Calcitriol)

0,05 – 0,2 ug/kgbb/hari, dosis vitamin E sebanyak 25 – 50

IU/kgbb/hari serta vitamin K sebesar 2,5 – 5 mg/2-7x/minggu.13

Bayi bisa saja memerlukan suplemen kalsium, fosfat dan zink.11


Pemberian makanan melalui nasogastric tube atau

nasoenterostomy secara kontinu bisa bermanfaat pada bayi dengan

kolestasis untuk suplementasi intake kalori.11 Kebutuhan kalori

umumnya dapat mencapai 125% kebutuhan bayi normal sesuai

dengan berat badan ideal. Kebutuhan protein : 2 – 3 gr/kgbb/hari. 13


Jika terdapat asites dan gagal hati, diet rendah garam (1 hingga 2

mEq/kgbb/hari) harus segera dimulai. Jika diperlukan, pemberian

diuretik seperti furosemid harus segera dilakukan.11


 Terapi Farmakologi
1. Asam Ursodeoxycholic
Ursodeoxycholic acid (UDCA) adalah asam empedu hidrofilik

yang terdapat dalam jumlah sedikit di tubuh manusia. Pada

obstruksi bilier kronik, asam empedu yang bersifat

hepatotoksik dan merusak, akan terakumulasi dalam hepar dan

sirkulasi sistemik. Mekanisme dari UDCA adalah sebagai

pengganti asam empedu toksik di sistem enterohepatik dan

sirkulasi sistemik. UDCA juga memiliki efek sitoprotektif

terhadap hepar melalui mekanisme penghambat kerusakan

hepatosit yang diinduksi oleh asam empedu. Pemberian UDCA

pada anak paska prosedur Kasai akan berdampak pada

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 19


peningkatan aliran empedu sekaligus meningkatkan fungsi hati

sehingga memfasilitasi perkembangan bayi.11


Dosis : 10 – 20 mg/kgbb/hari terbagi dalam dua dosis.13
2. Fenobarbital
Dapat mengurangi kuning. Mekanisme kerjanya adalah

meningkatkan aliran empedu dengan cara menginduksi enzim

UDP-glukuronil transferase, sitokrom P-450 dan Na +K+ATP-

ase. Namun, jarang dipakai pada bayi karena efek sedasi dan

menganggu metabolisme vitamin D.


Dosis : 3 – 10 mg/kgbb/hari dibagi dalam dua dosis.
3. Kolestiramin
Kolestiramin dapat mengikat asam empedu di lumen usus

sehingga dapat menghalangi sirkulasi enterohepatik asam

empedu serta meningkatkan eksresinya. Selain itu, kolestiramin

dapat menurunkan umpan balik negatif ke hati, memacu

konversi kolesterol menjadi bile acid like cholic acid yang

berperan sebagai koleretik. Kolestiramin biasanya digunakan

pada manajemen jangka panjang kolestasis intrahepatal dan

hiperkolesterolemia.13
Dosis : 0,25 – 0,5 gram/ kgbb/ hari. Efek samping : Konstipasi,

steatorrhea dan asidosis metabolik hiperkloremik.13

2.9 Komplikasi
Hepatoit adalah sel utama yang bertanggung jawab untuk sintesis dan

transportasi asam empedu. Hepatosit menjadi rusak bila terjadi retensi asam

empedu. Asam empedu bila tertahan dalam hepatosit mengakibatkan terjadinya

perubahan komposisi dan fungsi membran, gangguan organel subseluler dan

perubahan luas pada jalur pensinyalan sel dan ekspresi gen. Retensi asam

empedu yang lama di dalam hati mengakibatkan aktivasi sel Kuffer dan sel

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 20


stelata yang meningkatkan ekspresi sitokin dan perkembangan fibrosis.

Hepatosit mengalami respon adaptif dalam menghadapi kolestasis, misalnya

dengan mengurangi impor dan sintesis sinusoidal serta meningkatkan aktivitas

kanalikuli pada hati.15


2.10 Prognosis
5-year survival rates paska prosedur Kasai adalah 30% hingga 60%,

dengan adanya bukti penyakit hepar yang masih berlangsung dalam proporsi

yang besar. Pembentukan kembali aliran empedu bukan berarti sembuh.

Keuntungan prosedur Kasai adalah pengurangan oklusi duktus bilier

ekstrahepatikum yang merupakan hasil dari komponen ekstrahepatik akibat

proses inflamasi dasar.


Proses sklerosis inflamasi intrahepatik masih berlanjut dalam kecepatan

yang bervariasi paska operasi. Lebih dari setengah pasien dengan operasi yang

sukses memiliki fungsi hati yang kurang sempurna. Banyak pasien akan tetap

memiliki kolestasis dan menderita sirosis bilier sekunder, hipertensi portal dan

keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan. Tatalaksana dengan

Ursodeoxycholic acid (UDCA) setelah operasi Kasai dapat meningkatkan

prognosis dan meningkatkan kemungkinan anak menjalani transplantasi hepar.

Rasio Jaundice-free long-term bervariasi dari 25% hingga 37%.11

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 21


BAB III
LAPORAN KASUS

Identitas Pasien

 Nama : NS
 Umur : 6 Bulan 14 hari
 Jenis kelamin : Perempuan
 No MR : 01.03.70.36
 Nama ayah / ibu : Tn. YP / Ny. NR
 Alamat : Jorong taluan dalam, Alahan Panjang, Lembah
Gumanti
 Tanggal masuk : 7 Januari 2019

Anamnesis
Keluhan Utama

Sesak napas semakin bertambah sejak 1 hari sebelum masuk rumah

sakit

Riwayat Penyakit Sekarang


 Kuning sejak lahir. Awalnya kuning muncul pada usia 3 hari kemudian

kuning tampak di seluruh tubuh.


 BAB berwarna pucat seperti dempul sejak lahir.
 Perut tampak membuncit disertai pusat menimbul, baru disadari orang tua

sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Perut semakin bertambah

buncit sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 22


 Batuk berdahak sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit disertai pilek.
 Sesak napas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, tidak menciut,

tidak dipengaruhi cuaca, aktivitas dan makanan. Sesak bertambah sejak 1

hari sebelum masuk rumah sakit.


 Riwayat tersedak atau muntah tidak ada.
 Buang air kecil berwarna pekat seperti air teh.
 Riwayat perdarahan hidung, kulit dan saluran cerna tidak ada.
Riwayat Penyakit Dahulu

 Pasien belum pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya.


Riwayat Penyakit Keluarga

 Tidak ada anggota keluarga yang menderita sakit kuning


 Tidak ada riwayat aborsi pada ibu
 Riwayat ibu demam saat hamil ada, usia 1 -2 bulan selama 2-3 hari. Ibu

berobat ke bidan.
Riwayat Persalinan

 Lama hamil : Cukup bulan


 Cara lahir : Spontan
 Ditolong oleh : Bidan
 Berat lahir : 2500 gram
 Panjang lahir : 47 cm
 Saat lahir : bayi langsung menangis

 Kesan : Riwayat persalinan normal, cukup bulan

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 23


Riwayat Makanan dan Minuman
 Bayi
o ASI : 0 – saat ini
o Susu formula : mulai dari usia 1 bulan, 3 sendok takar dalam 70

cc
o Buah biskuit : -
o Bubur susu : -
o Nasi tim :-
 Kesan: Kuantitas dan kualitas minuman baik
Riwayat Imunisasi
Pasien belum pernah mendapatkan imunisasi sejak lahir hingga sekarang

Imunisasi Dasar (Umur) Booster (Umur)


BCG - -
DPT 1 - -
2 - -
3 - -
Polio 1 - -
2 - -
3 - -
Hepatitis B 1 - -
2 - -
3 - -
Haemofilus influenza B 1 - -
2 - -
3 - -
Campak - -
Kesan: Imunisasi dasar tidak lengkap sesuai usia

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Umur


Tertawa 3 bulan
Miring 4 bulan
Tengkurap -
Duduk -
Merangkak -
Berdiri -
Lari -
Gigi pertama -
Bicara -
Membaca -
Prestasi di sekolah -
Riwayat Gangguan Perkembangan Mental Umur
Isap jempol -
Gigit kuku -
Sering mimpi -
Mengompol -
Aktif sekali -
Apatik -
Membangkang -
Ketakutan -
Pergaulan jelek -
Kesukaran belajar -
Kesan: tumbuh kembang terlambat

Riwayat Keluarga

Ayah Ibu
Nama Tn. YP Ny. NR
Umur 29 tahun 28 tahun
Pendidikan S1 S1
Pekerjaan Wiraswasta Pegawai Honorer
Penghasilan Rp 5.000.0000 Rp 2.500.000
Perkawinan 1 1
Penyakit yang pernah diderita Tidak ada Tidak ada

No. Saudara Kandung Umur Keadaan Sekarang


1 -

Riwayat Perumahan dan Lingkungan


 Rumah tempat tinggal : Rumah permanen
 Sumber air minum : Air Galon
 Buang air besar : Jamban didalam rumah
 Pekarangan : Cukup luas
 Sampah : Dibakar

 Kesan : Higiene dan sanitasi lingkungan baik

Pemeriksaan Fisik
Umum
 Keadaan umum : Sakit sedang
 Kesadaran : Sadar
 Tekanan darah : 80/50 mmHg
 Frekuensi nadi : 132 x/menit
 Frekuensi napas : 40 x/menit
 Suhu : 37,2°C
 Edema : Tidak ada
 Ikterus : Ada
 Anemia : tidak ada
 Sianosis : tidak ada
 Berat badan : 4.500 gram
 Panjang badan : 62 cm
 Lingkar lengan atas : 7 cm
 BB/U : < - 3 SD
 PB/U : - 2 SD s/d 2 SD
 Status gizi : Gizi buruk tanpa komplikasi
Khusus
 Kulit : Tampak ikterik, teraba hangat, Perdarahan kulit
tidak ada
 Kelenjar getah bening : Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening
 Kepala : bulat, simetris, Lingkar kepala 32cm
 Rambut : Hitam, tidak mudah rontok
 Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (+/+),
 Telinga : tidak ada kelainan
 Hidung : Nafas cuping hidung ada
 Tenggorok : Tonsil dan tenggorokan sukar dinilai
 Gigi dan mulut : Sianosis sirkum oral tidak ada
 Toraks
o Paru
 Inspeksi : normochest, retraksi (+)
 Palpasi : fremitus sulit dinilai
 Perkusi : tidak dilakukan
 Auskultasi : suara napas bronkovesikuler, ronki basah halus
nyaring (+/+), Wheezing (-/-)
o Jantung
 Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
 Palpasi : Iktus kordis teraba di LMCS RIC V
 Perkusi : tidak dilakukan
 Auskultasi : irama reguler, bising tidak ada
 Abdomen
o Inspeksi : distensi (+)
o Palpasi : tegang, hepar dan lien sukar teraba. Asites (+)
o Perkusi : Undulasi dan Shifting Dullness
o Auskultasi : Bising usus (+) normal
 Punggung : tidak ada kelainan
 Genitalia : A1M1G1
 Anggota gerak : Akral hangat, CRT <2 detik

Pemeriksaan Laboratorium
Hematologi (7/1/2019)
 Hb : 10,0 g/dL
 Leukosit : 25.650 / mm3
 Eritrosit : 3,5 juta
 Trombosit : 267.000 /mm3
 Hematokrit : 31%
 Retikulosit : 3,4%
 Hitung jenis : 0 / 5 / 3 / 47 / 41 / 3
Kesan : anemia, leukositosis dengan neutrofilia shift to the right
Kimia Klinik (7/1/2019)
 GDS : 116 mg/dl
 Kalsium : 8,6 mg/dl
 Natrium : 132 Mmol/L
 Kalium : 4,9 Mmol/L
 Klorida serum : 108 Mmol/L
 Total protein : 5,2 g/dl
 Albumin : 1,9 g/dl
 Globulin : 3,3 g/dl
 Bilirubin total : 21,1 mg/dl
 Bilirubin direk : 14,7 mg/dl
 Bilirubin indirek : 6,4 mg/dl
 SGOT : 373 u/l
 SGPT : 219 u/l

Kesan : Natrium menurun, Total protein menurun, Albumin menurun,

Globulin meningkat, Hiperbilirubinemia, SGOT meningkat, SGPT meningkat.


Urinalisa (9/1/2019)

 Makroskopis
o Warna : Kuning
o Kekeruhan : Negatif
o BJ : 1.015
o pH : 6,0
 Mikroskopis
o Leukosit : 0-1/ LPB
o Eritrosit : 0-1/LPB
o Silinder : Negatif
o Kristal : Negatif
o Epitel : Gepeng
 Kimia
o Protein : Negatif
o Glukosa : Negatif
o Bilirubin : Positif tiga (+++)
o Urobilinogen : Positif

Kesan : Bilirubinuria
Pemeriksaan Feses (11/1/2019)
 Makroskopis
o Warna : Coklat
o Konsistensi : Lunak
o Darah : Negatif
o Lendir : Negatif
 Mikroskopis
o Leukosit : 0-1/LPB
o Eritrosit : 0-1/LPB
o Amuba : Negatif
o Ascaris Lumbricoides : Negatif
o Ancylostoma Duodenale : Negatif
o Oxyuris Vermicularis : Negatif
o Trichuris trichiura : Negatif

Kesan : Hasil dalam batas normal


Pemeriksaan Radiologis
Foto Thorax (09/1/2019)

 Trakea di tengah
 Mediastinum superior tidak melebar. Aorta baik
 Jantung posisi normal, ukuran kesan tidak membesar
 Tampak perselubungan homogen di paru kanan atas
 Tampak infiltrat di lapangan paru kanan
 Diagfragma kanan dan kiri licin. Sinus kostofrenikus kanan dan kiri lancip
 Tulang kesan intak

Kesan :
 Aspirasi Pneumonia

Perhitungan The Tohoku Congenital Billiary Test Score System

Test Score Test Score


Warna BAB waktu lahir Bilirubin Direk ( Serum)
Coklat -1 <5 -2
Kuning muda 1 5 s/d 8 0
Abu abu 2 >8 2
Onset Ikterik SGOT > 400 -2
Setelah 4 minggu -3 SGPT > 400 -2
Bilirubin di Feses (Schmidt) GTT
(+) -1 8 s/s 12 2
(-) atau ± 1 > 12 3
A-Globulin < 10 -3 TTT
10 s/d 19 1 5 s/d 10 1
> 19 3 > 10 3
Globulin Alkali Fosfatase
> 18 -2 < 10 -2
10 s/d 18 1 10 s/d 30 0
5 s/d 10 2 30 s/d 80 1
<5 3 > 80 2
Serum bilirubin total Phospolipid
<5 -3 300 s/d 350 1
5 s/d 8 -2 >350 2

Kesan : Skor 5 (bila skor >/= 5 menunjukkan Atresia Biliaris)

Daftar Masalah
 Sesak napas
 Batuk berdahak
 Distensi abdomen
 Kuning
 BAB pucat
Diagnosis Kerja dan Diagnosis Banding
 Bronkopneumonia
 Suspek kolestasis ekstrahepatal dd/ kolestasis intrahepatal
Penatalaksanaan
 Nutrisi : Sementara dipuasakan
IVFD KA-EN 1B 16 tpm mikro
 Medika mentosa : Oksigen 2L/menit
Gentamicin 2 x 10 mg IV

Ampisilin 4 x 100 mg IV
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg IV

Rencana Pemeriksaan
 USG Abdomen
 Kultur dan Sensitivity test
 IgG dan IgM TORCH
 CT Scan Abdomen

Hasil Pemeriksaan
A. USG Abdomen (18/1/2019)

Hepar : Bentuk dan ukuran membesar, permukaan reguler. Ekostruktur

parenkim homogen. Tampak pelebaran sistem bilier ekstrahepar, tak tampak

gambaran triangular cord pada 2 fase dan vaskuler intrahepatik tidak melebar.

Tidak tampak nodul/SOL.


KE : Bentuk dan ukuran normal. Dinding tidak menebal, kontraksi baik.
Tidak tampak batu/sludge empedu.
Lien : Normal
Pankreas : Normal
Kedua Ginjal : Normal
Aorta : Normal
Kesan :

 Kholestasis ekstra hepatal ec Sugestif Stenosis Bilier


 Hepatomegali dengan Ascites

B. Kultur dan Sensitivity Test (24/1/2019)


Kesan :
 Mikroorganisme : Staphylococcus epidermidis
 Antibiotik yang resisten : Ampicillin sulbactam, Gentamisin
 Antibiotik yang sensitif : Levofloxacin, Meropenem, Kanamycin

C. CT Scan Abdomen (23/1/2019)

Kesan :
 Kolestasis Ekstrahepatal ec Stenosis Bilier
 Hepatomegali disertai Asites ( Sirosis Hepatis) dan Gall Stone
Ileus

D. IgG dan IgM TORCH


Hasil :
 Anti Toxoplasma IgG : positif (30,4)
 Anti Toxoplasma IgM : Negatif
 Anti Rubella IgG : Positif (43,1)
 Anti Rubella IgM : Belum selesai
 Anti CMV IgG : Positif (1692,2)
 Anti CMV IgM : Negatif

Kesan :
 Pernah terpapar atau terinfeksi Toxoplasma
 Kemungkinan adanya infeksi CMV lampau
Follow Up
Hari ke -1, 7 Januari 2019
Subjektif Kuning ada, sesak napas ada, demam tidak ada, kejang
tidak ada.
BAB putih dempul
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 110x/meni 40x/meni 37°
sedan t t
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Tegang, Asites, Hepar dan Lien sulit diraba
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 16 tpm mikro
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Ambroxol 3 x 5 mg PO
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Tansfusi albumin 20% 25 cc dalam 4 jam
Hari ke -2, 8 Januari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh, sesak berkurang dari
sebelumnya. Demam tidak ada. Kejang tidak ada. BAB
kuning pucat.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 40x/meni 36,8
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Hepar ½ - ½ . Lien tidak teraba
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Jadwalkan USG Abdomen
Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 14 tpm mikro
ASI 8 x 15 cc/NGT
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Ambroxol 3 x 5 mg PO
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Hari ke-3, 9 Januari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh, sesak berkurang dari
sebelumnya. Demam ada, hilang timbul. Kejang tidak ada.
BAB tidak ada.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 110x/meni 36x/meni 38°
sedan t t
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Lingkar perut = 48 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 12 tpm mikro
ASI 8 x 15 cc/NGT
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Ambroxol 3 x 5 mg PO
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Transfusi albumin 20% 25 cc habis dalam 4 jam
Hari ke -4, 10 Januari 2019
Subjektif Anak tidak tampak sesak. Demam naik turun. Tidak kejang.
Anak belum BAB 2 hari. BAK ada.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 36x/meni 39°
sedan t t
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Lingkar perut = 49 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema +/+
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 8 tpm mikro
ASI 8 x 25 cc/NGT
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Ambroxol 3 x 5 mg PO
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Transfusi Albumin 20% 25 cc habis dalam 4 jam
Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi
Hari ke-5, 11 Januari 2019
Subjektif Anak tampak masih sesak, bertambah dari sebelumnya.
Perut tampak membuncit. Demam naik turun. BAB sudah
keluar berwarna kuning.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 46x/meni 37°
sedan t t
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Hepar dan lien sulit teraba
Lingkar perut = 49 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema +/+
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Kultur darah
Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 8 tpm mikro
ASI 8 x 25 cc/NGT
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Ambroxol 3 x 5 mg PO
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Hari ke-6, 12 Januari 2019
Subjektif Anak tampak masih sesak, berkurang dari sebelumnya.
Perut tampak membuncit. Demam tidak ada. BAB berwarna
kuning.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 112x/meni 40x/meni 36,1
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Hepar dan lien sulit teraba
Lingkar perut = 49 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema +/+
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 2 tpm mikro
ASI 8 x 25 cc/NGT
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Ambroxol 3 x 5 mg PO
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi
Hari ke-7, 13 Januari 2019
Subjektif Anak tampak masih sesak, berkurang dari sebelumnya.
Perut tampak membuncit. Demam tidak ada. BAB berwarna
kuning.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 112x/meni 40x/meni 36,1
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Hepar dan lien sulit teraba
Lingkar perut = 49 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema +/+
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 8 tpm mikro
ASI 8 x 25 cc/NGT
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Ambroxol 3 x 5 mg PO
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi
Hari ke-8, 14 Januari 2019
Subjektif Anak tampak masih sesak. Perut tampak membuncit,
berkurang dari sebelumnya. Demam tidak ada. Intake
masuk, toleransi baik. BAB berwarna kuning.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 30x/meni 37°
sedan t t
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki +/+, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Hepar dan lien sulit teraba
Lingkar perut = 46 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 8 tpm mikro
ASI 8 x 25 cc/NGT
Ganti NGT/ 7hari
Feeding Tube
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Hari ke-9, 15 Januari 2019
Subjektif Anak tampak kuning. Perut tampak membuncit. Demam
tidak ada. Batuk tidak ada. BAB berwarna pucat. BAK
berwarna kuning muda.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 112x/meni 40x/meni 36,7
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki +/+, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Hepar dan lien sulit teraba
Lingkar perut = 42 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema +/+
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 6 tpm mikro
ASI 8 x 30-35 cc/NGT
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi
Hari ke-10, 16 Januari 2019
Subjektif Anak masih tampak kuning, berkurang dari hari
sebelumnya. Demam tidak ada. Batuk tidak ada. BAB
kuning. BAK kuning biasa.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 100/7 80x/menit 24x/meni 36,9
sedan 0 t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Hepar dan lien sulit teraba
Bising usus (+) Normal
Terpasang drainase asites ± 100 cc
Ekstremitas : Akral hangat
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
IVFD KA-EN 1B 2 tpm mikro
ASI/SF 8 x 40 cc/NGT
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi
Hari ke-11, 17 Januari 2019
Subjektif Anak masih tampak kuning. Demam tidak ada. Batuk tidak
ada. BAB kuning ada. BAK kuning biasa.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 100/7 80x/menit 24x/meni 36,9
sedan 0 t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar dan lien sulit teraba
Bising usus (+) Normal
Pasien terpasang drainase abses ± 100 cc
Ekstremitas : Akral hangat
Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
t dd/ stenosis bilier
Planning Cek Serologi TORCH
ASI 8 x 30-35 cc/NGT
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Hari ke-12, 18 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites, cairan di drain tidak
bertambah dari sebelumnya. Kuning masih ada, berkurang
dari sebelumnya. Intake masuk, toleransi baik. Tidak
demam. Tidak sesak. BAK cukup.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar dan lien sulit teraba
Lingkar perut = 43 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-
Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
t dd/ stenosis bilier
Planning USG Abdomen pagi ini
ASI 8 x 50 cc/NGT
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
PRC + lasix 5 mg IV
Hari ke-13, 19 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites, cairan di drain tidak
bertambah dari sebelumnya. Kuning masih ada, berkurang
dari sebelumnya. Intake masuk, toleransi baik. Tidak
demam. Tidak sesak. BAK cukup.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar dan lien sulit teraba
Lingkar perut = 43 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-
Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
t dd/ stenosis bilier
Planning ASI/SF 8 x 50 cc/NGT
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Lasix 1 x 5 mg
Hari ke-14, 20 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites, cairan di drain tidak
bertambah dari sebelumnya. Kuning masih ada, berkurang
dari sebelumnya. Intake masuk, toleransi baik. Tidak
demam. Tidak sesak. BAK cukup.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba
Lingkar perut = 42 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-, CRT < 2 detik
Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
t dd/ stenosis bilier
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Lasix 1x 5 mg IV
Hari ke-15, 21 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites,tadi malam dikeluarkan ±
150 cc. Tidak muntah. Tidak demam. Tidak sesak. Intake
masuk, toleransi baik. BAB belum keluar.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba
Lingkar perut = 42 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik
Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
t dd/ stenosis bilier
Planning Tunggu jadwal CT Scan abdomen
ASI 8 x 50 cc/NGT
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Lasix 1 x 5 mg
Dulcolax suppos pediatrik
Hari ke-16, 22 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites. Tidak muntah. Tidak
demam. Tidak sesak. Intake masuk, toleransi baik. BAB
warna dempul ada, agak keras. BAK lancar, warna kuning
biasa.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba
Lingkar perut = 42 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik
Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
t dd/ stenosis bilier
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Lasix 1 x 5 mg
Hari ke-17, 23 Januari 2019
Subjektif Anak tampak kuning, tidak bertambah dari sebelumnya.
Tidak demam. Tidak sesak. Cairan asites keluar ± 200 cc.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 36,8
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba
Lingkar perut = 41 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik
Assesmen Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier
t
Planning Tunggu hasil CT Scan abdomen
ASI/SF 8 x 50 cc/NGT
IVFD KaEN 1B 6 tpm makro mulai pukul 02.00
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Lasix 1 x 5 mg
Hari ke-18, 24 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites,pagi ini keluar ± 100 cc.
Anak masih tampak kuning. Tidak demam. Tidak kejang.
Tidak sesak. Intake ASI + SF toleransi baik.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 28x/meni 37°
sedan t t
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Supel, Hepar dan lien sulit teraba
Lingkar perut = 41 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik
Hasil CT Scan : Kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier,
Hepatomegali + asites (sirosis), Gallstone
ileus
Assesmen Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier
t
Planning Rencana tindakan kolangiografi
ASI SF 8 x 50 cc/NGT
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Lasix 1 x 5 mg
Hari ke-19, 25 Januari 2019
Subjektif Anak tampak kuning, tidak bertambah dari sebelumnya.
Tidak demam. Tidak sesak. Intake ASI, toleransi baik.
Cairan asites keluar dari drain ± 200 cc.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 24x/meni 36,7
sedan t t °
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar 1/3 – 2/3
Lingkar perut = 41 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik
Assesmen Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier
t Sirosis Hepatis
Planning Kolangiografi (28/1/2019)
ASI 8 x 50 cc
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Lasix 1 x 5 mg IV
Meropenem 3 x 150 mg IV
Hari ke-20, 26 Januari 2019
Subjektif Anak tampak kuning, tidak bertambah dari sebelumnya.
Tidak demam. Tidak sesak. Intake ASI, toleransi baik.
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 90x/menit 24x/meni 37°
sedan t
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Hepar 2/3 – 1/3 . Lien tidak teraba
Lingkar perut = 41 cm
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik
Assesmen Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier
t Sirosis Hepatis
Planning Kolangiografi (28/1/2019)
ASI 8 x 50 cc
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Lasix 1 x 5 mg IV
Meropenem 3 x 150 mg IV
FFP 50 cc
PRC 50 cc

Pada tanggal 28 Januari 2019, Pada pasien, dilakukan

kolangiografi dan operasi untuk membebaskan obstruksi empedu dengan

insisi kandung empedu serta irigasi kolesistostomy dan duktus bilier

lainnya + Partial hepatektomi untuk biopsi.

Intraoperative, didapatkan terdapat stenosis duodenum dan sirosis

hepatis sehingga dilakukan tindakan pelebaran stenosis duodenum dan

irigasi sludge (batu endapan) empedu.


Laporan Operasi Pasien
Foto pasien paska operasi (12/1/2019)
Hasil Biopsi pada pasien (06/02/2019)
Mikroskopik : Tampak potongan jaringan hepar terdiri atas sel – sel hepatosit
yang
tersusun dalam lobulus – lobulus. Diantaranya, tampak sinusoid –

sinusoid yang sebagian besar berdilatasi, sebagian sel – sel

hepatosit mengalami degenerasi.


Bengkak keruh (balloning). Diantara lobulus – lobulus tampak

proliferasi duktus biliaris yang sebagian besar fibrotik lumen

berisi pigmen empedu. Tampak juga serbukan ringan sel – sel

limfosit diantara duktus biliaris.


Kesan : Gambaran diatas dapat ditemukan pada obstruksi duktus biliaris
Follow up pasien paska operasi

28 Januari 2019
Subjektif Pasien terpasang ventilator modus PSIMV PEEP 5 PIPIO, RR
25x/menit, FiO2 50%, I : E = 1:2
Tidak ada demam maupun kejang
Terpasang kateter, NGT dan ETT dari OK
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit GCS 9 127/42 137x/menit 32x/menit 36,7°
berat
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (+)
Luka post operasi tertutup perban
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec atresia bilier +
post biopsi hepar
Planning Sementara Puasa
IVFD KaEN 1B 420cc/hari
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
29 Januari 2019 (07.00)
Subjektif Pasien sudah weaning ventilator, sekarang terpasang nasal kanul
oksigen 2L/menit. Desaturasi tidak ada.
Tidak ada demam, kejang dan muntah
Pasien masih dipuasakan
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit sadar 111/60 132x/menit 50x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi tidak ada.
Luka post operasi tertutup perban
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec sludge empedu
post biopsi hepar
Asites
Planning Sementara Puasa
IVFD KaEN 1B 420cc/hari
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
29 Januari 2019 (15.50)
Subjektif Pasien sebelumnya tampak sesak napas, cepat dan dangkal
Tidak ada demam maupun kejang
Pasien rencana dicoba minum hari ini
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit sadar 111/67 127x/menit 30x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (+)
Luka post operasi tertutup perban
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu post biopsi hepar
Asites
Planning Sementara Puasa
IVFD KaEN 1B 420cc/hari
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Diamox 40 mg IV
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
30 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang simple mask oksigen 5L/menit, saturasi dimonitor
100%. Anak sudah coba diberi minum 5 cc tiap 3 jam, toleransi
baik. Anak masih kuning. BAB warna dempul.
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 93/56 82x/menit 26x/menit 37°
berat
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Supel, hepar sulit dinilai, lingkar perut = 41 cm
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Planning Cairan 8 x 5 cc
IVFD KaEN 1B 420cc/hari
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
31 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang simple mask oksigen 5L/menit, saturasi dimonitor
100%. Tidak perdarahan, intake masuk toleransi baik. Anak masih
tampak kuning. BAB pagi belum ada.
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 110/64 80x/menit 26x/menit 37°
berat
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), hepar ½- ¼ , Lien tidak teraba
Lingkar Perut = 43 cm
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Asites
Planning ASI 8 x 5 cc
IVFD KaEN 1B 420cc/hari
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
1 Februari 2019
Subjektif Anak pindah dari PICU, masih terpasang alat bantu napas
menggunakan nasal kanul.
Demam tidak ada, kejang tidak ada
Kuning masih tampak membayang seluruh tubuh
Intake per NGT
BAB belum sejak kemarin
BAK ada
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 110/64 130x/menit 34x/menit 37,4°
berat
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (+), hepar ½- ¼ , Lien tidak teraba
Lingkar Perut = 43 cm
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Asites
Planning ASI 8 x 30 cc
IVFD KaEN 1B 6tpm
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
2 Februari 2019
Subjektif Anak masih tampak kuning. Tidak ada sesak napas menggunakan
nasal kanul.
Tidak ada demam dan kejang
Anak mendapat TPN karena masih dipuasakan
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 110/64 118x/menit 24x/menit 37°
berat
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-)
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Asites
Planning ASI 8 x 30 cc
IVFD D 12,5%
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
3 Februari 2019
Subjektif Anak masih tampak kuning.
Tidak ada demam maupun kejang.
Sesak napas tidak bertambah
Intake peroral ½, toleransi baik
BAB ada
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 110/64 124x/menit 24x/menit 37°
berat
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (+), hepar dan lien sulit dinilai
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Asites
Planning ASI 8 x 30 cc/NGT
IVFD 2A 7,5 cc/jam
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
4 Februari 2019
Subjektif Anak masih tampak kuning seluruh tubuh
Tidak ada demam, sesak, maupun kejang
Muntah tidak ada
BAB ada, warna kuning pucat
BAB ada
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 110/64 110x/menit 30x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (+) berkurang, hepar dan lien sulit dinilai
Lingkar perut = 48 cm, BB = 5 kg
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Asites
Planning ASI 8 x 30 cc/NGT
IVFD 2A 7,5 cc/jam
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
5 Februari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites
Tidak ada demam maupun kejang, sesak napas
Intake masuk, toleransi baik
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 110/64 100x/menit 24x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Post drainase bilier
Planning ASI 8 x 30 cc/NGT
IVFD 2A 7,5 cc/jam
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
6 Februari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites, keluar 200 cc
Sesak napas masih ada
Tidak ada demam maupun kejang
Intake masuk, toleransi baik
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 90/50 103x/menit 29x/menit 37°
berat
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Post drainase bilier
Planning ASI 8 x 30 cc/NGT
IVFD 2A 7,5 cc/jam
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
7 Februari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh
Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya
Tidak ada demam maupun kejang
Terpasang drainase asites
BAB dan BAK ada
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 90/50 120x/menit 32x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Post drainase bilier
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C)
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
FFP 50cc
8 Februari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh
Perut terpasang drain, produksi cairan masih aktif
Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya
Tidak ada demam maupun kejang
BAB kuning pucat
BAK kuning warna dan jumlah biasa
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 90/50 126x/menit 34x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Post drainase bilier
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C)
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
9 Februari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh
Perut terpasang drain, produksi cairan masih aktif
Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya
Tidak ada demam maupun kejang
BAB kuning pucat
BAK kuning warna dan jumlah biasa
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 90/50 126x/menit 34x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Post drainase bilier
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C)
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
10 Februari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh
Perut terpasang drain, produksi cairan masih aktif
Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya
Tidak ada demam maupun kejang
BAB kuning pucat
BAK kuning warna dan jumlah biasa
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 90/50 126x/menit 34x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Post drainase bilier
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C)
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
11 Februari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh
Perut terpasang drain, produksi cairan 100cc
Tidak ada demam maupun kejang
BAB kuning pucat
BAK kuning warna dan jumlah biasa
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 90/50 100x/menit 28x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase (+),
Lingkar Perut = 29 cm
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Asites
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C)
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
12 Februari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh
Perut terpasang drain, produksi cairan 100cc
Tidak ada demam maupun kejang
BAB kuning pucat
BAK kuning warna dan jumlah biasa
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 90/50 120x/menit 28x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase (+),
Lingkar Perut = 29 cm
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Asites ec sirosis hepatis
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C)
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO
13 Februari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh
Perut terpasang drain, produksi cairan 100cc
Tidak ada demam maupun kejang
BAB kuning pucat
BAK kuning warna dan jumlah biasa
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit Sadar 90/50 110x/menit 26x/menit 37°
sedang
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase (+),
Hepar ½-½, lien tidak teraba
Lingkar Perut = 38 cm
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu
Asites ec sirosis hepatis
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Meropenem 3 x 150 mg IV
Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C)
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
KCL 3 x 100 mg PO

BAB IV
DISKUSI

Seorang bayi perempuan, By NS, berusia 6 bulan 14 hari dibawa

oleh keluarga ke RSUP dr. M. Djamil dengan keluhan utama sesak napas

yang meningkat sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Sesak napas

sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, tidak menciut, tidak

dipengaruhi cuaca, aktivitas dan makanan. Sesak bertambah sejak 1 hari

sebelum masuk rumah sakit. Batuk berdahak sejak 1 minggu sebelum

masuk rumah sakit disertai pilek.

Sesak napas dan batuk pada bayi

Sesak napas dan batuk pada bayi dapat disebabkan karena pneumonia dan

bukan pneumonia. Berdasarkan Manajemen Terpadu Balita Sakit 16, pneumonia

pada bayi dicurigai ketika terdapat napas cepat yang dapat disertai dengan tarikan

dinding dada ke dalam atau saturasi Oksigen < 90 %. Pada pemeriksaan fisik

pasien, didapatkan napas 40x/menit, dimana pada bayi berumur 2 hingga 12


bulan, rasio normal pernapasan adalah 25 hingga 40 kali per menit, dan takipneu

(sesak napas) jika napas > 50 kali/ menit. 17 Pada pasien, tidak didapatkan sesak

napas. Saat pemeriksaan dinding dada, didapatkan adanya tarikan dinding dada ke

dalam disertai ronki di kedua lapangan paru, sehingga pasien diklasifikasikan

menjadi pneumonia berat, sesuai dengan pemeriksaan rontgen dada yang

dilakukan di rumah sakit dengan kesan aspirasi pneumonia.

Tatalaksana pneumonia berat sesuai MTBS adalah pemberian

oksigen maksimal 2 -3 L/ menit, pemberian dosis pertama antibiotik yang

sesuai serta dirujuk segera ke rumah sakit. Pasien kemudian diberikan

oksigen 2L/menit melalui nasal kanul, dan kemudian pasien dirawat.

Rekomendasi pemberian antibiotik pada anak berusia 2 hingga 59 bulan

yang menderita pneumonia berat adalah ampicillin parenteral serta

gentamicin sebagai pengobatan lini pertama. Dosis ampicillin adalah 50

mg/kgbb setiap 6 jam minimal selama 5 hari.18 Pada pasien dengan berat

badan 4,5 kg diberikan ampicillin 100 mg IV selama 4 kali sehari. Dosis

gentamicin adalah 7,5 mg/kgbb secara IM atau IV sekali sehari minimal

selama 5 hari. Pada pasien diberikan gentamicin 10 mg IV dua kali sehari.

Pada hari ke 11 rawatan, gentamisin dihentikan karena pasien

sudah mengalami perbaikan. Pada hari ke 19 rawatan, antibiotik yang

diberikan diganti menjadi meropenem 3 x 150 mg IV karena dari hasil

kultur dan sensitivity test yang telah dilakukan didapatkan hasil resisten

terhadap ampicillin dan sensitif terhadap meropenem.


Selain keluhan sesak napas, pasien juga datang dengan keluhan kuning

sejak berumur 3 hari dan masih bertahan hingga saat ini disertai BAB berwarna

pucat seperti dempul sejak lahir. BAK berwarna kuning pekat dan perut

membuncit yang timbul sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit dan meningkat

1 minggu sebelum masuk rumah sakit.

Kuning pada bayi

Kuning pada neonatus, normal timbul saat usia 3 hari dan bertahan setelah

8 hari pada bayi cukup bulan.1 Pada pasien, kuning bertahan hingga berusia 6

bulan, sehingga termasuk kedalam ikterus non fisiologis. Pada bayi yang memiliki

ikterus non fisiologis harus dibedakan menurut peningkatan bilirubin, apakah

terjadi peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi (bilirubin indirek) dan bilirubin

terkonjugasi (bilirubin direk).3 Pada pasien, didapatkan peningkatan kadar

bilirunin direk dan indirek, dimana bilirubin direk 69% dari jumlah bilirubin total.

Peningkatan bilirubin direk, disertai dengan BAB pucat seperti dempul dan BAK

berwarna kuning pekat, merupakan manifestasi klinis dari kolestasis. Penyebab

tersering kolestasis adalah5

 Kolestasis ekstrahepatik : atresia bilier, kista duktus koledokus, paucity

kandung empedu, neonatal sclerosing cholangitis, inspissated bile

syndrome, batu kandung empedu, kistik fibrosis dan Caroli disease


 Kolestasis intrahepatik : infeksi virus, gangguan metabolik, kelainan

endokrin, bahan toksik dan kelainan sistemik.

Pada pasien tidak terdapat demam, dan tidak ditemukan tanda –

tanda infeksi sistemik sehingga lebih dicurigai sebagai kolestasis

ekstrahepatal Penyebab tersering kolestasis ekstrahepatal adalah atresia


bilier5. Pada umumnya bayi dengan atresia bilier lahir cukup bulan, berat

badan normal (dimana pada bayi dengan kolestasis intrahepatik lebih

sering lahir dengan berat lahir rendah), bertumbuh baik dan tampak sehat

pada beberapa bulan pertama kehidupan. Pada keadaan lanjut dapat

ditemukan asites12 dimana ditemukan pada pasien, sehingga diagnosis

kerja pada pasien ini adalah kolestasis ekstrahepatal et causa suspek atresia

bilier dengan diagnosis banding kolestasis ekstrahepatal et causa suspek

stenosis bilier.

Pasien kemudian diberikan cairan intravena KaEN 1B 16 tetes per

menit, dimana indikasi KA-EN 1B adalah sebagai larutan awal bila status

elektrolit pasien belum diketahui, misalnya pada kasus emergensi seperti

dehidrasi karena asupan oral tidak memadai, demam, sengatan panas atau

< 24 jam. Dosis lazim 500 – 1000 cc untuk sekali pemberian intravena

dengan kecepatan 50 – 100 cc per jam dan pada bayi tidak boleh lebih dari

100 cc/jam. Pasien juga diberikan vitamin larut lemak yaitu vitamin A 1 x

5000 IU, vitamin D 1 x 600 IU, Vitamin E 1 x 100 IU dan vitamin K 1x2,5

mg IV.

Pada pasien, dilakukan pemeriksaan urin dan pemeriksaan USG abdomen.

Pada pemeriksaan urin, didapatkan hasil bilirubinuria. Hal ini dapat timbul akibat

eksresi bilirubin terkonjugasi ke dalam urin.5 Tinja yang berwarna dempul terjadi

akibat obstruksi traktus bilier sehingga menyebabkan terganggunya aliran empedu

yang memasuki usus.5 Pada pemeriksaan USG didapatkan gambaran bentuk dan

ukuran hepar membesar. Permukaan hepar reguler. Tampak pelebaran sistem bilier

ekstrahepar (yang tidak sesuai dengan tampakan pada atresia bilier), tidak terdapat
triangular cord dan vaskuler intrahepatik tidak melebar sehingga kesan kolestasis

ekstrahepatal et causa sugestif stenosis bilier, hepatomegali dengan asites.

Pemeriksaan lanjutan pada pasien adalah pemeriksaan infeksi TORCH dan

CT Scan Abdomen. Pada pemeriksaan TORCH didapatkan hasil Anti Toxoplasma

IgG positif dan IgM negatif menandakan pernah terpapar atau terinfeksi

toxoplasma. Serta anti CMV IgG positif dan IgM negatif yang menandakan

kemungkinan adanya infeksi CMV masa lampau. Pada pemeriksaan CT Scan

abdomen didapatkan kesan kolestasis ekstrahepatal et causa stenosis bilier,

hepatomegali dengan asites (sirosis hepatis) dan Gallstone ileus.

Setelah hari ke 8 perawatan dan setelah hasil USG didapat, maka pasien

diberikan urdafalk 3 x 30 mg PO dimana dosis pemberian adalah 10 – 20

mg/kgbb/ hari. Selama perawatan didapatkan hasil PT dan APTT yang

memanjang, sehingga diterapi dengan Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis

dalam 2 jam dan Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi. Lasix

diberikan karena pasien asites, dimana pada asites diberikan diuretik.

Pasien kemudian direncanakan untuk kolangiografi pada tanggal 28

Januari 2019. Kolangiografi adalah pemeriksaan pencitraan untuk melihat

gambaran duktus biliaris komunis dan duktus hepatikus. Pemeriksaan ini

merupakan alat diagnostik yang penting untuk mendeteksi atresia biliaris, dilatasi

koledukus kongenital dan komplikasi bilier dalam transplantasi hepar pada anak –

anak.

Pada tanggal 28 Januari 2019, Pada pasien, dilakukan

kolangiografi dan operasi untuk membebaskan obstruksi empedu dengan


insisi kandung empedu serta irigasi kolesistostomy dan duktus bilier

lainnya + Partial hepatektomi untuk biopsi.

Intraoperative, didapatkan terdapat stenosis duodenum dan sirosis

hepatis sehingga dilakukan tindakan pelebaran stenosis duodenum dan

irigasi sludge (batu endapan) empedu. Diagnosa paska operasi pada pasien

adalah kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu + sirosis

hepatis.

Paska operasi, pasien dilakukan perawatan di bagian PICU,

terpasang ventilator selama 1 hari dan dipuasakan selama 1,5 hari. Setelah

operasi, kuning pada kulit dan sklera tidak menghilang. BAB masih

kuning pucat, namun BAK sudah berwarna kuning biasa, tidak pekat. Hari

kelima paska operasi, perut pasien kembali membuncit. Kemudian, 4 hari

kemudian, dilakukan pemasangan drainase asites pada pasien. Drainase ±

100 – 200 cc/hari. Hari ke-10 paska operasi, hasil biopsi menunjukkan

gambaran obstruksi duktus biliaris.

Kuning serta asites pada pasien dapat diakibatkan karena telah

terjadinya sirosis hepatis pada pasien.


Daftar Pustaka
1. Sukadi A. 2008. Hiperbilirubinemia dalam Buku Ajar Neonatologi Edisi
Pertama. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia. Halaman 147 – 169.
2. Martiza I. 2009. Ikterus dalam Buku Ajar Gastroentero-hepatologi Jilid 1.
Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia.
3. Giannattasio A, Ranucci G, Raimondi F. 2015. Prolonged neonatal
jaundice. Italian Journal of Periatrics 41 (Suppl 2): A36
4. Hasan HHAK, Balistreri WF. 2016. Neonatal Cholestasis in Nelson
Textbook of Pediatrics 20th Edition. Canada : Elsevier. Pg 1928 – 1936.
5. Mawardi M, Warouw SM, Salendu PM. 2011. Kolestasis Ekstrahepatik Et
Causa Atresia Bilier pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik 3(2) : 123 – 128.
6. Feldman AG, Sokol RJ. 2013. Neonatal Cholestasis. American Academy
of Pediatrics. Pg 63 – 73.
7. Fischler B, Lamireau T. 2014. Cholestasis in the newborn and infant.
Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology 38 : 263 – 267.
8. Karrer MF. Bensard DD. 2000. Neonatal Cholestasis. Seminars in
Pediatric Surgery 9(4) : 166 – 169.
9. Karpen JS. 2002. Update on the Etiologies and Management of Neonatal
Cholestasis. Clinics in Perinatology 29(1) : 159 – 180.
10. Fawaz R et al. 2017. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice
in Infants : Joint Recommendations of the North American Society for
Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition and the Europian
Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Journal
of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 64(1) : 154 – 168.
11. Shah HA. Spivak W. 1994. Neonatal Cholestasis New Approaches to
Diagnostic Evaluation and Therapy. Pediatric Clinics of North America
41(5) : 943 – 956.
12. Oswari H. 2012. Deteksi Dini Atresia bilier dalam Update Management of
Infectious Disease and Gastrointestinal Disorders. Jakarta : Departemen
Ilmu Kesehatan Anak FKUI- RSCM. Halaman 70-85.
13. Bisanto J. 2009. Kolestasis Intrahepatik pada Bayi dan Anak dalam Buku
Ajar Gastroentero-hepatologi Jilid 1. Jakarta : Ikatan Dokter Anak
Indonesia.
14. Lai MW et al. 1994. Differential Diagnosis of Extrahepatic Billiary Atresia
from Neonatal Hepatitis : A Prospective Study. Journal of Pediatric
Gastroenterology and Nutrition 18: 121 – 127.
15. Y Tawhida et al. 2014. Study on Short Term Outcome of intrahepatic
Infantile Cholestasis. IOSR Journal of Dental and Medical Sciences.
13(12) : 09-15.
16. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. 2015. Manajemen Terpadu
Balita Sakit.
17. Schrock KS. Hayes BL. George CM. 2012. Community-Acquired
Pneumonia in Children. American Family Physician. 86(7) : 662 – 667.
18. WHO. Revised WHO classification and treatment of childhood pneumonia
at health facilities.