Anda di halaman 1dari 28

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) adalah reaksi mukokutan akut yang ditandai


dengan nekrosis dan pengelupasan epidermis luas, disertai rasa sakit dan dapat
menyebabkan kematian. Makula eritem, terutama pada badan dan tungkai atas,
berkembang progresif menjadi lepuh flaksid dengan akibat pengelupasan
epidermis. SSJ diklasifikasikan menjadi 3 berdasarkan luasnya kerusakan
epidermal, yakni SSJ, SSJ overlap Nekrolisis Epidermal Toksik (NET), dan NET.
SSJ luasnya kerusakan epidermal kurang dari 10%, SSJ overlap NET luasnya
kerusakan epidermal antara 10-30%, dan NET luas kerusakan epidermal lebih dari
30%. 1,4,5
Obat merupakan penyebab tersering SSJ, 77-95% penyebab SJS dan oleh
obat. Selain obat, SSJ dapat disebabkan oleh infeksi, imunisasi, keganasan,
paparan bahan kimia dari lingkungan, dan radiasi. Obat tersering penyebab kasus
SSJ ialah antibiotik, antikonvulsan, non-steroidal antiinflammatory drugs
(NSAIDs), dan allopurinol. Dengan meningkatnya jumlah pasien human
immunodeficiency virus (HIV) dan acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)
yang membutuhkan penggunaan obat anti-retroviral (ART), nevirapin merupakan
obat tersering penyebab SJS pada penderita HIV dan AIDS.1,5
Angka kematian SSJ cukup tinggi, dari data yang ada, angka kematian pada
kasus SSJ sekitar 1-5%. Berkaitan dengan tingginya angka kematian kasus SSJ,
dibutuhkan penatalaksanaan yang komprehensif yakni diagnosis yang cepat,
identifikasi obat penyebab yang cepat, perawatan di ruang perawatan intesif, dan
evaluasi terhadap prognosis.1,5

1
LAPORAN KASUS

1. IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. R
Umur : 26 Tahun
JenisKelamin : Perempuan
Alamat : Ampana
Pekerjaan : IRT
Agama : Islam
Status : Sudah Menikah
Tanggal masuk RS : 14 Januari 2019

2. ANAMNESA (AUTOANAMNESA)
Keluhan Utama :
Luka pada wajah dan bibir

Riwayat Penyakit Sekarang


Luka pada wajah dan bibir dialami sejak kurang lebih 1 bulan yang lalu dan
memberat sejak 5 hari terakhir.Pasien mengaku kulit wajah, leher, dan bibir terasa
panas dan terkelupas, pada telapak tangan dan telapak kaki mucul bercak-bercak
merah berukuran sebesar biji jagung tanpa rasa gatal dan nyeri. Awalnya, 1 bulan
yang lalu pasien memiliki riwayat rutin mengonsumsi minuman jamu, kurang
lebih sekitar 10 hari setelah mengonsumsi jamu, kulit wajah terasa panas dan
terkelupas diikuti kulit leher dan bibir. Pasien sempat di rawat di RS Ampana
selama 1 minggu dan dirujuk ke Makasar namun tidak ada perubahan.
Pasien mengalami demam sejak 3 hari bersifat hilang timbul, pasien
mengalami kesukaran makan akibat nyeri pada bibir, pasien juga mengeluhkan
nyeri pada kedua mata terutama jika melihat cahaya, mata sering berair.Keluhan
baru pertama kali dialami, riwayat mengonsumso obat dan salep dari RS Ampana
yang dilupa namanya. Riwayat anggota keluarga yang mengalami gejala yang
sama tidak ditemukan.

2
3. PEMERIKSAAN FISIK
a. Status Generalis :
Kesadaran Umum : Sakit sedang
Status Gizi : Cukup
Kesadaran : Compos Mentis
b. Tanda-tanda Vital
TD :130/80 mmHg
Nadi : 80 x/ menit
Respirasi : 20 x/menit
Suhu : 37,8 derajat
c. Kepala
Sklera : Ikterik (-)
Konjungtiva : Anemis (-)
Bibir : Sianosis (-)
d. Jantung/Paru : dalam batas normal
e. Abdomen : dalam batas normal
f. Ekstremitas :akral hangat pada keempat extremitas, tidak
ditemukan edema
g. Kelenjar limfe : dalam batas normal

4. STATUS DERMATOLOGIS
 Lokasi : Regio facialis, regio labialis
 Ukuran : Plakat
 Effloresensi : Makula eritema, erosi , krusta

5. RESUME
Pasien perempuan usia 26 tahun masuk ke RS dengan keluhan luka pada
region facialis dan region labialis sejak kurang lebih 1 bulan dan memberat dalam
5 hari terakhir.Pasien mengeluhkan kulit region facialis, region collum dan region
labialis mengalami erosi, pada region manus ventral bilateral ventral pedis
bilateral muncul macula eritema berukuran lentikuler tanpa pruritus dan nyeri.

3
Pasien juga mengalami fotofobia, dan lakrimasi. Awalnya 1 bulan yang lalu
pasien memiliki riwayat rutin mengonsumsi jamu.Kurang lebih 10 hari terjadi
erosi pada region facialis, collum dan labialis.Riwayat dirawat di Ampana dan
dirujuk ke Makasar, namun tidak ada perubahan.Pasien febris sejak 3 hari bersifat
diskontinyu dan disfagia akibat erosi pada region labialis.keluhan baru pertama
kali dialami.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan Tanda vital; TD 130/80 mmHg, Nadi
80x/ menit, Respirasi 20 x/menit, Suhu 37,8 derajat celcius.
Dari status dermatologi didapatkan adanya makula eritema pada regi
facialis, collum dan ventral manus dan pedis bilateral, didapatkan pula erosi dan
krusta pada regio labialis.

6. DIAGNOSIS
Sindrom Steven Johnson dd Sistemik Lupus Eritema

7. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Hasil pemeriksaan darah rutin
Pemeriksaan Darah Nilai Rujukan Hasil
WBC 4.00 – 10.0 x 103/mm3 6,5
RBC 4.00 – 6.00 x 106/mm3 2,90
HGB 12.0 – 16.0 g/dl 8,3
HCT 37.0 – 47.0 % 25,2
MCV 80 – 100 µm3 87
MCH 27.0 – 32.0 pg 28,5
MCHC 32.0 – 36.0 g/dl 32,7
PLT 150 – 400 x 103/mm3 55

Hasil pemeriksaan elektrolit


Pemeriksaan darah Nilai rujukan Hasil
K+ 3.48 – 5.50 mmol/L 2.82

4
Na+ 135.37 – 145.00 mmol/L 126.51
Cl- 96.00 – 106.00 mmol/L 91.30

8. DIAGNOSIS BANDING
Erythema multiforme major, varicella, acute generalized exanthematous
pustulosis, generalized bullous fixed drug eruption, paraneoplastic pemphigus.

9. PENATALAKSANAAN
a. Sistemik :
 IVFD Ringer Lactat 20 tpm
 Injeksi Methil prednisolon 125mg /IV/24 jam
b. Topikal
 Kenalog cream
 Kompres Nacl
 Dexosimetason 10gr
Asam salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr
Zalf pagi-sore

10. EDUKASI
a) Memberi penjelasan kepada penderita bahwa penyakit ini bisa timbul
lagi.
b) Menjaga kesehatan untuk mempertahankan sistem kekebalan tubuh.
c) Menjelaskan kepada penderita untuk menaati aturan terapi
d) Memperbaiki higene dalam kehidupan sehari – hari
e) Mengedukasikan kepada pasien mengenai faktor risiko terjadinya
penyakit ini ( mengonsumsi obat-obattan, jamu).

11. PROGNOSIS
Qua ad vitam : Dubia ad bonam
Qua ad functionam : Dubia ad bonam

5
Qua ad sanationam : Dubia ad bonam
Qua ad cosmetikam : Dubia

6
FOLLOW UP

Perawatan Hari I
S Kulit wajah, kulit leher, dan kulit bibir terkelupas. Bercak kemerahan
pada telapak tangan dan kaki. Demam (+), pasien mengalami nyeri pada
mata dan berair pada mata, pasien mengalami kesulitan makan dan
minum.

O TD: 130/80 mmHg


N: 78x/menit
S: 36,8oC
R:22 x/menit
Status status dermatologi:
 Regio facialis, region labialis, regio ventral manus et pedis
bilateral
 Ukuran : Plakat
 Effloresensi : Makula eritema, erosi , krusta

A Sindrom Steven Johnson


P Sistemik :
 IVFD Ringer Lactat 20 tpm
 Injeksi Methil prednisolon 125mg /IV/24 jam
Topikal
 Kenalog cream
 Kompres Nacl
 Dexosimetason 10gr
Asam salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Dokumentasi Kasus :

7
8
Gambar 1. Tampak makula eritema erosi dan krusta pada regio facialis,
regio labialis dan ventral manus et pedis bilateral

Perawatan Hari 2
S Kulit wajah, kulit leher, dan kulit bibir terkelupas. Bercak kemerahan

9
pada telapak tangan dan kaki. Demam (+),pasien mengalami nyeri pada
mata dan berair pada mata, pasien mengalami kesulitan makan dan
minum.

O TD: 120/80 mmHg


N: 88x/menit
S: 37,8oC
R:21 x/menit
Status status dermatologi:
 Regio facialis, region labialis, regio ventral manus et pedis
bilateral
 Ukuran : Plakat
 Effloresensi : Makula eritema, erosi , krusta

A Sindrom Steven Johnson


P Sistemik :
 IVFD Ringer Lactat 20 tpm
 Injeksi Methil prednisolon 125mg /IV/24 jam
Topikal
 Kenalog cream
 Kompres Nacl
 Dexosimetason 10gr
Asam salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Dokumentasi Kasus :

10
Gambar 2. Tampak makula eritema erosi dan krusta pada regio facialis,
regio labialis dan ventral manus et pedis bilateral
Perawatan hari 3
S Kulit wajah, kulit leher, dan kulit bibir terkelupas. Rambut pasien
mengalami kerontokan. Bengkak pada wajah, bercak kemerahan pada

11
telapak tangan dan kaki. Demam (+),pasien mengalami nyeri pada mata
dan berair pada mata, pasien mengalami kesulitan makan dan minum.

O TD: 120/80 mmHg


N: 84x/menit
S: 37,8oC
R:20 x/menit
Status status dermatologi:
 Regio facialis, region labialis, regio ventral manus et pedis
bilateral
 Ukuran : Plakat
 Effloresensi : Makula eritema, erosi , krusta

A Sindrom Steven Johnson dd Sistemik Lupus Eritematosa


P Sistemik :
 IVFD Ringer Lactat 20 tpm
 Injeksi Methil prednisolon 125mg /IV/24 jam
Topikal
 Kenalog cream
 Kompres Nacl
 Dexosimetason 10gr
Asam salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Dokumentasi Kasus :

12
13
Gambar 3. Tampak makula eritema erosi dan krusta pada regio facialis,
regio labialis dan ventral manus et pedis bilateral.

Perawatan hari 4
S Kulit wajah, kulit leher, dan kulit bibir mengalami perbaikan. Rambut

14
pasien mengalami kerontokan. Bengkak pada wajah berkurang, bercak
kemerahan pada telapak tangan dan kaki mulai berkurang. Demam (-),
pasien sudah mulai mengonsumsi makanan dan minuman dengan porsi
sedikit.

O TD: 120/80 mmHg


N: 80x/menit
S: 37,2oC
R:20 x/menit
Status status dermatologi:
 Regio facialis, region labialis, regio ventral manus et pedis
bilateral
 Ukuran : Plakat
 Effloresensi : Makula eritema, erosi , krusta

A Sindrom Steven Johnson dd Sistemik Lupus Eritematosa


P Sistemik :
 IVFD Ringer Lactat 20 tpm
 Injeksi Methil prednisolon ½ vial/IV/24 jam
Topikal
 Kenalog cream
 Kompres Nacl
 Dexosimetason 10gr
Asam salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Dokumentasi Kasus :

15
Gambar 4. Tampak lesi pada regio facialis, labialis dan extremitas mulai
membaik
Perawatan hari 5
S Kulit wajah, kulit leher, dan kulit bibir mengalami perbaikan. Bengkak
pada wajah berkurang, bercak kemerahan pada telapak tangan dan kaki

16
mulai berkurang. Demam (-), pasien sudah mulai mengonsumsi makanan
dan minuman.

O TD: 120/80 mmHg


N: 82x/menit
S: 37oC
R:21 x/menit
Status status dermatologi:
 Regio facialis, region labialis, regio ventral manus et pedis
bilateral
 Ukuran : Plakat
 Effloresensi : Makula eritema, erosi , krusta

A Sindrom Steven Johnson dd Sistemik Lupus Eritematosa


P Sistemik :
 IVFD Ringer Lactat 20 tpm
 Injeksi Methil prednisolon ½ vial /IV/24 jam
Topikal
 Kenalog cream
 Kompres Nacl
 Dexosimetason 10gr
Asam salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Dokumentasi Kasus :

17
Gambar 5. Tampak lesi pada regio facialis, labialis dan extremitas mulai
membaik
Perawatan hari 6
S Kulit wajah, kulit leher, dan kulit bibir mengalami perbaikan. Bengkak

18
pada wajah berkurang, bercak kemerahan pada telapak tangan dan kaki
mulai berkurang. Demam (-), pasien sudah mulai mengonsumsi makanan
dan minuman.

O TD: 120/80 mmHg


N: 83x/menit
S: 36,8oC
R:20 x/menit
Status status dermatologi:
 Regio facialis, region labialis, regio ventral manus et pedis
bilateral
 Ukuran : Plakat
 Effloresensi : Makula eritema, erosi , krusta

A Sindrom Steven Johnson dd Sistemik Lupus Eritematosa


P Sistemik :
 IVFD Ringer Lactat 20 tpm
 Injeksi Methil prednisolon ½ vial /IV/24 jam
Topikal
 Kenalog cream
 Kompres Nacl
 Dexosimetason 10gr
Asam salisilat 3%
Vaseline ad 30 gr

Dokumentasi Kasus :

19
Gambar 6. Tampak lesi pada regio facialis, labialis dan extremitas mulai
membaik
PEMBAHASAN

20
Pasien perempuan usia 26 tahun masuk ke RS dengan keluhan luka pada
regio facialis dan regio labialis sejak kurang lebih 1 bulan dan memberat dalam 5
hari terakhir. Pasien mengeluhkan kulit regio facialis, regio collum dan regio
labialis mengalami erosi.Pada regioventral manus bilateral, ventral pedis bilateral
muncul makula eritema berukuran lentikuler tanpa pruritus dan nyeri. Awalnya 1
bulan yang lalu pasien memiliki riwayat rutin mengonsumsi jamu.Kurang lebih 10
hari terjadi erosi pada region facialis, collum dan labialis.Riwayat dirawat di
Ampana dan dirujuk ke Makasar, namun tidak ada perubahan.Pasien febris sejak 3
hari bersifat diskontinyu dan disfagia akibat erosi pada region labialis.keluhan
baru pertama kali dialami.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan Tanda vital; TD 130/80 mmHg, Nadi
80x/ menit, Respirasi 20 x/menit, Suhu 37,8 derajat celcius. Dari status
dermatologi didapatkan adanya makula eritema pada regio facialis, collum dan
ventral manus dan pedis bilateral, didapatkan pula erosi dan krusta pada regio
labialis.

21
Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik, ditegakkan diagnosis sindrom steven
johnson, dan di diagnosis banding dengan erythema multiforme major, varicella,
acute generalized exanthematous pustulosis, generalized bullous fixed drug
eruption, paraneoplastic pemphigus.
Sindrom steven johnson merupakan reaksi mukokutan akut yang ditandai
dengan nekrosis dan pengelupasan epidermis luas, disertai rasa sakit dan dapat
menyebabkan kematian. Makula eritem, terutama pada badan dan tungkai atas,
berkembang progresif menjadi lepuh flaksid dengan akibat pengelupasan
epidermis.2,3,5 Pada pasien gejala yang tampak sesuai dengan definisi dari
sindrom steven johnson yakni pada pasien terjadi reaksi mukokutan berupa
makula eritema dan erosi pada kulit wajah, kulit leher dan kulit bibir.
Insiden SSJ jarang dijumpai. Keseluruhan insidensi SSJ diperkirakan 2
sampai 7 kasus per 1 juta orang per tahun. SSJ dapat terjadi pada semua usia
tapiinsidensinya bertambah pada usia diatas 40 tahun dan berdasarkan jenis

22
kelamin, sering terjadi pada wanita. Penyakit infeksius juga dapat berdampak
pada insidensi terjadinya SSJ, yaitu pada pasien HIV dapat meningkat 100 kali
lipat dibandingkan populasi umum, dengan jumlah hampir 1 kasus/seratus
orang/tahun pada populasi HIV positif. Perbedaan regional pada peresepan obat,
latar belakang genetik dari pasien (HLA, enzim metabolism), koeksistensi kanker,
atau bersama dengan radioterapi dapat berdampak pada insidensi SSJ. Mortalitas
penyakit tersebut mencapai 10%. 2,3,6
Etiologi SSJ masih belum diketahui secara pasti, namun berdasarkan
penelitian diketahui obat-obatan adalah etiologi utama yang dapat terjadi pada
orang dewasa atau anak-anak. Terdapat lebih dari 100 obat yang dikenal sebagai
penyebab SSJ. Sebuah penelitian case control mengevaluasi resiko SSJ yang
berhubungan dengan pengobatan. Antibiotik sulfonamide (khususnya
sulfametoksazol kombinasi dengan trimetoprim), karbamazepin, fenitoin,
fenobarbital, obat-obat antiinflamasi nonsteroid tipe oksikam, allopurinol,
klormezanon, aminopenisillin, sefalosporin, lamotrigin, nevirapin, kuinolon, dan
antibiotik siklik digolongkan sebagai obat yang berisiko tinggi mengakibatkan
terjadinya sindrom steven johnson.2,3,4 Pada kasus, pasien memiliki riwayat
mengonsumsi minuman herbal (jamu) 1 bulan sebelum munculnya gejala.
Minuman herbal menjadi salahsatu penyebab terjadinya penyakit pada
pasien.
Terdapat beberapa penelitian yang menduga terjadinya reaksi sitotoksik yang
diperantarai sel melawan keratinosit dan menyebabkan apoptosis yang masif.
Reaksi ini dicetuskan sel T CD4+ dan CD 8+ yang menghasilkan mediator
sitotoksik yang berakibat apoptosis keratinosit. Penelitian imunopatologis
dijumpai adanya CD8+ killer lymphocytes (sel NK) pada epidermis dan CD4+
pada dermis pada reaksi bulosa yang berat, dijumpai sel CD8+ pada epidermis.
Jumlah sel CD4+ ini dijumpai meningkat pada darah perifer penderita SSJ. Sel
sitotoksik CD8+ mengekspresikan reseptor α, ᵦ yang dapat membunuh melalui
perforin dan granzyme B, tidak melalui Fas atau Trail. Jadi ikatan obat dan protein
akan diproses, kemudian akan dipresentasikan oleh sel penyaji antigen (APC) ke
sel naive yang akan menghasilkan reaksi toleran atau reaksi efektor seperti gejala

23
hipersensitivitas. Ekspansi dari CD8+ ini spesifik terhadap obat, MHC (major
histocompatibility complex - restricted cytotoxic reactions) melawan
keratinosit.2,3,4 Pada pasien terjadi reaksi imunologi sebagai patogenesis dari
sindrom steven johnson.
Gejala SSJ biasanya dimulai dalam 8 hari stelah pemberian obat (biasanya
setelah 4-30 hari). Hanya beberapa kasus yang memberikan reaksi yang cepat
dalam beberapa jam. Biasanya terpapar oleh obat yang sama. Gejala non spesifik
(prodromal) seperti demam, sakit kepala, rhinitis, mialgia dapat terjadi 1-3 hari
sebelum timbul kelainan pada kulit. Timbul rasa nyeri menelan, konjungtiva
terasa gatal dan panas disertai silau bila terkena cahaya. Hal ini menandakan
gejala awal keterlibatan mukosa.Sepertiga pasien dimulai dengan adanya gejala
non spesifik, sepertiganya dengan gejala terlibatnya mukosa dan sepertiga lainnya
dengan keluhan eksantema. Fase prodromal atau demam, batuk, dan malaise dapat
mendahului perkembangan lesi kulit selama 2 minggu. Lesi kulit yang nyeri
sering pertama kali tampak ada badan dan kemudian menyebar cepat ke muka,
leher, dan ekstremitas dengan keterlibatan maksimal setelah 4 hari. Erupsi
biasanya simetris, terdistribusi pada wajah, tubuh bagian atas dan proksimal
ekstremitas, namun bisa sampai seluruh badan. 2,3,4
Lesi kulit awal dikarakteristikkan dengan makula eritematosa, merah
kehitaman bentuk ireguler yang bersatu secara progresif.Keterlibatan membran
mukosa (hampir selalu sedikitnya 2 tempat) diamati pada 90% kasus dan
mendahului atau diikuti erupsi pada kulit. Dimulai dengan eritema yang diikuti
oleh erosi mukosa bukal, mata, dan genital yang terasa nyeri. Biasanya diikuti
dengan gangguan pencernaan, fotofobia, sinekia konjungtiva dan nyeri saat BAK.
Kavitas oral dan batas bibir lebih banyak terkena dan gambaran erosi hemoragik
yang nyeri tertutup,grayish white pseudomembrane dan krusta pada
bibir.Stomatitis dan mucositis menyebabkan gangguan asupan oral sehingga
mengakibatkan malnutrisi dan dehidrasi. Pada 85% pasien terdapat lesi
konjungtiva, umumnya bermanifestasi hyperemia, erosi, edema pada konjungtiva,
fotofobia dan lakrimasi. Dapat memungkinkan terjadi shedding of eyelashes.
Bentuk yang berat dapat menyebabkan ulserasi kornea, uveitis anterior, pan

24
opthalmitis dan konjungtivitis purulen.2,3,4 Pada kasus, gejala yang terjadi pada
pasien sesuai dengan teori yakni pasien memiliki riwayat pertama kali
muncul lesi pada kulit 10 hari setelah mengonsumsi minuman herbal (jamu) .
Gejela prodormal yang dialami pasien yakni adanya demam yang dialami
sejak 3 hari sebelum munculnya lesi pada kulit. Gejala pada kulit pada psien
berupa makula eritema pada seluruh wajah pasien, sedangkan gejala pada
mukosa yang terjadi pada pasien yakni terjadinya erosi dan krusta pada
regio labialis, serta adanya keluhan fotofobia serta lakrimasi pada pasien.
Pasien juga mengeluhkan mengalami kesulitan makan dan menelan akibat
lesi pada regio labialis.
Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik kecuali biopsi yang dapat
menegakkan diagnose SSJ. Pada pemeriksaan darah lengkap dapat menunjukkan
anemia, limfopenia dan jumlah leukosit yang normal atau leukositosis ringan,
trombositopenia, eosinophilia jarang dan neutropenia dapat terjadi pada 1/3
pasien.Evaluasi terhadap frekuensi pernafasan dan oksigenasi darah adalah
langkah pertama untuk dilakukan di Instalasi Gawat Darurat (IGD).Kelainan hasil
pemeriksaan laboratorium yang ditemukan pada SSJ adalah gangguan
keseimbangan elektrolit, hipoalbuminemia,hipoproteinemia, insufisiensi ginjal,
danazotemia.2,3,4 Pada kasus, hasil pemeriksaan laboratorium yang
didapatkan yakni anemia,trombositopenia, dan inbalance elektrolit.
Penatalaksanaan pada sindrom steven johnson terbagi menjadi 3 yakni terapi
simptomatik, terapi spesifik, dan terapi sekuelemya. Terapi simptomatik berupa
menjaga keseimbangan cairan, termoregulasi, nutrisi, penanganan keluhan lelsi
pada mukosa dan kulit. Keseimbangan cairan perlu dijaga karena pada SSJ terjadi
erosi kulit yang luas dan mengakibatkan terjadinya dehidrasi. Pemenuhan cairan
pada pasien SSJ dapat diberikan lewat pemberian cairan infus, pemberian nutrisi
pada pasien SSJ dapat menggunakan naso gastric tube (NGT). Pada pasien
dengan gejala berupa gangguan pada mata dapat dikonsulkan ke ahli mata atau
dengan pemberian tetes mata antiseptik dan vitamin A. 2,3,4
Penatalaksaan spesifik berupa pemberian kortikosteroid sistemik Pemakaian
kortikosteroid sistemik masih kontroversial. Beberapa studi menemukan bahwa

25
pemberian kortikosteroid dapat mencegah perluasan penyakit bila diberikan pada
fase awal. Studi lain menyebutkan bahwa steroid tidak menghentikan
perkembangan penyakit dan bahkan dihubungkan dengan kenaikan mortalitas dan
efek samping, khususnya sepsis. Kortikosteroid dapat diberikan dalam 72 jam
pertama setelah onset untuk mencegah penyebaran yang lebih luas, dapat
diberikan selama 3-5 hari diikuti penurunan secara bertahap (tapering off). Dosis
yang dapat diberikan adalah 30-40 mg sehari. Dapat digunakan deksametason
secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Tapering off
hendaknya cepat dilakukan karena pada umumnya penyebab SSJ adalah eksogen
(alergi). Pada SSJ, kortikosteroid berperan sebagai anti inflamasi, imunosupresif
dan anti apoptosis.2,3,4
Anjuran pemakaian immunoglobulin intravena dosis tinggi didasarkan pada
demonstrasi bahwa kematian sel yang diperantarai Fas dapat dibatalkan oleh
aktivitas anti-Fas yang ada dalam sejumlah immunoglobulin manusia normal.
IVIG mengandung antibodi imun yang mengganggu jalur apoptosis yang
diperantarai oleh FasL dan reseptor. Secara teoritis, yang paling baik pemberian
IVIG pada awal (24-72 jam setelah munculnya bulla pertama), sebelum Fas-L
dan reseptor berikatan, walaupun masih efektif jika bulla yang baru muncul.
Pasien dengan defisiensi Ig A akan terjadi anafilaksis akibat IVIG. Sangat baik
dilakukan pemeriksaan tingkat IgA sebelum pemberian namun menunggu
hasilnya dapat menyebabkan keterlambatan pengobatan. Hasil studi dari IVIG
pada SSJ dan NET masih diperdebatkan, dan IVIG tidak disarankan sebagai
pengobatan rutin. Namun jika diputuskan untuk menggunakan IVIG dengan
penyakit berat diberikan dosis 1 gr/kgBB perhari selama 3 hari berturut – turut )
pada fase awal penyakit yaitu dalam waktu 24-48 jam dari onset gejala. 2,3,4
Siklosporin merupakan suatu agen imunosupresif yang berguna dalam
pengobatan SSJ.Berbagai laporan kasus individual yang menggunakan dosis 3
hingga 5 mg/kg/hari secara intravena atau oral juga telah dipublikasikan
memperlambat perkembangan SJS tanpa toksisitas yang signifikan.Durasi
pengobatan bervariasi mulai dari 8 hingga 24 hari, biasanya hingga pasien

26
mengalami reepitelisasi.Efek samping termasuk peningkatan ringan dari serum
kreatinin, hipertensi dan infeksi.2,3,4
Dalam beberapa laporan kasus dengan pemberian infus tunggal 5 mg/kgbb
TNF- α menghentikan perluasan dan perkembangan dari SSJ dan memicu
epitelisasi. Pemberian etanercept 50 mg inj subkutan telah berhasil digunakan
dalam sejumlah kecil pasien.2,3,4
Pada kasus, pasien diberikan terapi sesuai denga tepri yakni terapi
simptomatik, dan terapi spesifik. Pada terapi simptomatik, pasien
mendapatkan terapi cairan untuk mencegah terjadinya dehidrasi, pasien
juga dikonsulkan ke bagian mata untuk mengobati keluhan pada mata. Pada
terapi spesifik pasien diberikan kortikosteroid topical dan sistemik.
Kortikosteroid topical berupa kenalog oral base cream yang digunakan pada
regio labialis, cream dexosimetason 10gram yang dikombinasi dengan asam
salisilat 3% serta vaseline 30gram digunakan pada lesi eritema. Sedangkan
kortikosteroid sistemik diberikan injeksi methil prednisolon 125mg per 24
jam selama 3 hari kemudian di tapering dengan dosis ½ vial / 24 jam selama
2 hari.
DAFTAR PUSTAKA
1. Valeyrie-Allanore L, Roujeau J.C. Epidermal necrolysis (Stevens-Johnson
Syndrome and toxic epidermal necrolysis). In: Fitzpatrick's T. Dermatology
in General Medicine. Ed 8. United States of America: McGraw Hill; 2012.
p:439-48.
2. Verma S, Heffernan M.P. Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal
necrolysis, In: Fitzpatrick's T. Dermatology in General Medicine. Ed 7 th.
United States of America: McGraw Hill; 2008. p:137-40.
3. Breatnach S.M.Erythema Multiforme. Rook’s Book. Text Book of
Dermatology. Ed 8.Garsington, Oxford, Untited State of America: Wiley-
Balck Well. 2010. Chapter 76.8-21
4. James, D.W, Berger T.G, Elston D.M.Bullous drug reaction (Stevens-
Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis). Andrew’s Disease of
The Skin: Clinical Dermatology.Ed Burns, Burns.,.Elsevier Saunders. Ed

27
10.Garsington, Oxford, Untited State of America: Wiley-Balck Well. 2005.
Chapter 15. p: 129-30
5. Habif T.P.The Stevens Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis
Spetrum of Disease, In Clinial Dermatology. A Color Guide to diagnose and
Therapy. Ed 8.United States of America:Dartmouth Medical School.
2004.p:. 630-4.
6. Hazin R, Ibrahimi O.A., Moustafa I.H., Kimyai-Asadi A.Stevens-Johnson
syndrome: Pathogenesis, diagnosis, and management. Anals of medicine,
Texas, USA. 2008; Vol 48. p:129-38

28