Anda di halaman 1dari 3

SINDROM STEVEN-JOHNSON

Ariyanto Harsono, Anang Endaryanto

BATASAN
Sindrom Steven Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi
mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa
orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de
Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa,
sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

PATOFISIOLOGI
Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai factor,
walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa
factor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat
(salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan
(coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen,
keganasan, kehamilan).
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan
reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks
soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibody IgM dan IgG dan reaksi
hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersentivity reactions, type IV) adalah reaksi
yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.

GEJALA KLINIK/ Sympton


Gejala prodomal berkisar antara 1 – 14 hari berupa demam, malaise, batuk,
korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi
dalam derajad berat dan kombinasi gejala tersebut.
Setelah itu akan timbul lesi di :
 Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hamper
seluruh tubuh.
 Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, pendarahan dan kusta berwarna
merah. Bula terjadi mendadak dalam 1 – 14 hari gejala prodormal, muncul pada
membrane mukosa, membrane hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan
meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
 Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak
mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang
dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan factor pencetus
yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi
kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan
mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari
beberapa bulan sampai 31 tahun.

DIAGNOSA
Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit,
mukosa, mata, serta hubungannya dengan factor penyebab yang secara klinis terdapat lesi
berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung
pemeriksaan laboratorium antar lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik,
biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan
histopatologik biopsy kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan pendarahan,
leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar
IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat
dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsy kulit direncanakan bila lesi klasik tak
ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.

DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding utama adalah nekrosisi epidermal toksik (NET) dimana
manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada
SSJ.
PENATALAKSANAAN
Pada umumnya penderita SSJ detang dengan keadaan umum berat sehingga terapi
yang diberikan adalah:
 Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
 Antibiotik spectrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi
kuman dan kesediaan lesi kulit dan darah.
 Korticosteroid parenteral: dexametason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian
selama 3 hari 0,2-0,5mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih
kontroversi, ada yang menganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak
bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan,
namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan
nyawa.
 Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hydrogen
maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk
usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat
diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2,5 mg/dosis, 1 kali/hari; ≥ 6 tahun : 5-10
mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian anti biotic topical.
 Buala dikulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.
 Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topical pada lesi kulit.
 Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
 Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi,
berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefritoksik, misalnya
klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

PROGNOSIS
Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam
waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai
komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidal memadai. Prognosis lebih berat bila
terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.