Joshuan Barboza Meca.

MCE

Sistema renal y
genitourinario del
RN: Embriología y
perspectivas
patológicas
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EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA RENAL

El riñón fetal se desarrolla a partir de tres sucesivas estructuras meso dérmicas: los
pronefros, el mesonefros y metanefros. El túbulo pronéfrico se extiende en el mesodermo
intermedio del mesonefros para formar el conducto de Wolff. Los metanefros desarrollan a
partir de un brazo del conducto de Wolff llamado la yema ureteral que se extiende en una masa
de mesénquima metanéfrico indiferenciado (Gleason, et al. 2012).

La diferenciación de los metanefros comienza alrededor de 5 semanas de gestación y las

primeras nefronas están formados por semana 8. La nefrogénesis continúa hasta semana 34 y
las 35, con las nefronas profundas que se forman primero. Desde la finalización de nefrogénesis
alrededor de la semana 35 hasta el nacimiento, las nefronas crecen sólo en tamaño. Al nacer, las
nefronas yuxtamedulares son más maduros que nefronas superficiales. El número total de
nefronas varía ampliamente que van desde 600.000 a 1,2 millones por los riñones. (Gleason, et
al. 2012).

L a re p re s e n t a c i ó n
común del desarrollo del
riñón en los mamíferos
incluye tres fases
sucesivas, que
empiezan con la
aparición del pronefros, el
homólogo en cuanto al
desarrollo del tipo de riñón
propio de los vertebrados
inferiores. En el embrión
humano la primera evidencia del
aparato urinario es la aparición de
grupos de cordones epiteliales
distribuidos de forma segmentaria,
que se diferencian del
mesodermo intermedio
anterior hacia el día 22 de
gestación (Carlson, et al. 2012) Fig. 1. Primeras etapas en el establecimiento del aparato urinario. A, Subdivisión
del mesodermo intermedio en las áreas que van a formar los nefrotomos, el mesonefros y el
metanefros. B, Corte transversal del mesonefros que muestra un túbulo mesonéfrico bien
desarrollado con sus vasos asociados. C, Progresión caudal de la formación del mesonefros
y degeneración de los segmentos más craneales del riñón primitivo. Obtenido de: Carlson
B. et al 2012.

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Estas estructuras se deberían denominar nefrotomos. Los nefrotomos se conectan

lateralmente con un par de conductos néfricos primarios (pronéfricos), que crecen hacia la
cloaca (Fig. 1).

Conforme los conductos néfricos primarios se extienden en sentido caudal, estimulan al

mesodermo intermedio para formar un grupo adicional de túbulos segmentarios. La conversión
de las células mesenquimatosas del mesodermo intermedio en túbulos epiteliales depende de
la expresión de Pax-2, y en ausencia de esta molécula, no se produce el desarrollo posterior de
los túbulos renales (Carlson, et al. 2012).

Una unidad mesonéfrica típica consta de un glomérulo vascular, que está rodeado en
parte por una cápsula epitelial glomerular. La cápsula glomerular continúa en un túbulo
mesonéfrico contorneado, que está circundado por una red de capilares. Cada túbulo
mesonéfrico se vacía por separado en la continuación del conducto néfrico primario, que se
convierte en el conducto mesonéfrico (de Wolff). La formación de los pares de túbulos
mesonéfricos se produce siguiendo un gradiente craneocaudal. Los primeros 4-6 pares de
túbulos mesonéfricos (y los túbulos pronéfricos) surgen como evaginaciones de los conductos
néfricos primarios. En dirección más caudal, los túbulos mesonéfricos, hasta un total de entre 36
y 40, se forman por separado en el mesodermo intermedio, ligeramente por detrás de la
extensión caudal de los conductos mesonéfricos. A finales de la cuarta semana de gestación, los
conductos mesonéfricos se insertan en la cloaca y se observa una luz continua en cada uno
(Carlson, et al. 2012).

A principios de la quinta semana de gestación, la yema ureteral empieza a crecer hacia la

región más posterior del mesodermo intermedio. En este momento se inicia una serie de
interacciones inductoras continuas, que acaban con la formación del riñón definitivo o
metanefros.

Retraso del crecimiento fetal y parto prematuro se asocian con un bajo número de
nefronas, por lo que existe una correlación positiva entre el peso al nacer y el número final de
nefronas (Merlet-Bénichou et al, 1999; citado por Gleason, et al. 2012). La exposición a las
drogas (gentamicina, β-lactámicos), los antibióticos, ciclosporina, el exceso de
glucocorticoides), vitamina A deficiencia, la hiperglucemia, la obstrucción en el tracto urinario, y
supresión de un alelo del gen GDNF también puede afectar nefrogénesis, lo que lleva a un a
nefrona con déficit permanente (Gilbert y Merlet-Bénichou, 2000; en Gleason, et al. 2012).

Los genes del angiotensinógeno y receptores de la angiotensina, más conocidos para

controlar la hemodinámica renal, también juegan un papel en el desarrollo de los cálices y la
pelvis. La inactivación mutacional del receptor de la angiotensina 2 (Agtr2), codificado en el
cromosoma X, se traduce en una serie de anomalías mentiras incluyendo reflujo vesicoureteral,
riñón duplex, ectopia renal, estenosis de la UPU, ureterovesical unión estenosis, displasia renal,
hipoplasia renal y agenesia renal (Winyard y Chitty, 2008; Woolf, 2006; citados por Gleason, et
al. 2012).

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El diámetro glomerular se aproxima a 110 micras en el nacimiento (200 micras en el

adulto), y la duración media tubular proximal llega a 2 mm (20 mm en el adulto). El crecimiento
postnatal se caracteriza por el crecimiento acelerado del volumen tubular proximal en
comparación con el área de filtración glomerular. La membrana basal glomerular, que se
comporta como una barrera de filtración, es más delgada en los recién nacidos (100 nm) que en
adultos (300 nm). El tamaño de las aberturas en esta "barrera" limita el paso de compuestos a
través de la pared capilar. Además, una barrera electrostática, resultante de la presencia de
glucoproteínas cargados negativamente en la pared capilar glomerular, restringe aún más la
filtración de moléculas cargadas negativamente. Las moléculas con un radio de menos de 1,8
nm se filtra libremente. Moléculas más grandes que 3,6 nm no están libremente filtrada
(Gleason, et al. 2012).

Tabla. Factores vasoactivos que regulan la microcirculación glomerular

Catecolaminas

Angiotensina II
Hormonas Circulantes
Vasopresina

Glucocorticoides
Constrictores
Endotelinas

Tromboxano A2
Paracrinos
Leucotrienos

Adenosina

Hormonas Circulantes Dopamina

Óxido nítrico

Acetilcolina
Vasodilatadores
Paracrinos Prostaglandinas

Bradicina

Adenosina
Durante la segunda mitad de la gestación, el peso del riñón aumenta proporcionalmente
con la edad gestacional, el peso corporal y área de superficie corporal. El riñón y la vejiga
pueden ser visualizados por ecografía de la semana 15 de la gestación; la arquitectura renal
precisa está claramente definido solamente por semana 20. Al nacer, el volumen renal se
aproxima a 10 ml, y se llega a 23 ml por la tercera semana de vida. Cada riñón pesa
aproximadamente 12,5 g (aproximadamente 150 g en el adulto) y tiene una longitud de
aproximadamente 4,5 cm (11,5 cm en el adulto) en el nacimiento plazo. La superficie del riñón
es lobulado y permanece así durante meses después del nacimiento (Gleason, et al. 2012).

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FUNCIÓN RENAL EN EL ÚTERO

La placenta es el órgano principal regulador del feto, por lo que el crecimiento renal no
parece regirse por requisitos funcionales. La formación de orina comienza alrededor de
gestación de 10 a 12 semanas. La orina fetal es un constituyente principal de líquido amniótico,
y su producción aumenta con la edad. La tasa de flujo de orina por hora media es alta y se
aproxima a 5 mL a las 20 semanas, 10mL a las 30 semanas, y 30mL a las 40 semanas de edad
postconcepcional (Chevalier, 2008; en Gleason, et al. 2012). La oliguria fetal con la consiguiente
disminución en los resultados de líquido amniótico en la secuencia de oligohidramnios, que
incluye la compresión facial (pliegues de piel suelta, aplanado o la nariz, orejas grandes planos
de pico), deformidades posicionales (pies zambos asimétricos, grandes contracturas, manos
anchas planas) e hipoplasia pulmonar (Gleason, et al. 2012).

La orina fetal es hipotónica largo de la gestación, con el sodio como el principal

componente osmótico. El riñón reabsorbe activamente electrolitos y solutos desde el
ultrafiltrado glomerular. Las concentraciones elevadas de sodio (> 100 mmol/L), cloruro (> 90
mmol/L), y la osmolaridad (> 210 mOsm/L) en la orina de un riñón dilatado han sido
considerados como indicadores de pronóstico renal pobres durante el período postnatal. Sin
embargo, la sensibilidad (40% a 80%) y la especificidad (<80%) de estos parámetros no son
ideales (Gleason, et al. 2012).

La tasa de filtración glomerular Fetal (TFG) aumenta rápidamente a medida que el

número y tamaño de nefronas aumento. Cuando el complemento completo de nefronas se
alcanza, TFG aumenta en paralelo con la masa renal, y por lo tanto con el peso corporal y área
de superficie corporal. Desde la gestación 28 a 35 semanas, la TFG aumenta proporcionalmente
con la edad gestacional y luego se estabiliza hasta el momento del nacimiento (Gleason, et al.
2012).

Varios agentes vasoactivos y las hormonas juegan un papel importante en la modulación

de la TFG, incluyendo el sistema renina-angiotensina, las catecolaminas, las prostaglandinas, el
sistema de calicreína-quinina, endotelina, óxido nítrico, y el péptido natriurético atrial.

La interferencia con estos sistemas puede conducir a la disfunción renal grave en el feto.
Un ejemplo clínico es la insuficiencia renal fetal después de la administración materna de
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) o la síntesis de prostaglandinas. En
respuesta a la inhibición de la ECA, la disminución de la TFG probablemente el resultado de la
vasoconstricción atenuada de la arteria eferente por la inhibición de la angiotensina II.
Reducción de la vasodilatación aferente prostaglandina - dependiente y los efectos
vasoconstrictores sin oposición de la angiotensina II y las catecolaminas pueden explicar la
caída de la TFG observada en los fetos de madres dada tipo no selectivo de la ciclooxigenasa 2
o drogas (COX-2) selectivos no esteroides antiinflamatorios (AINE) (Guignard, 2002; en Gleason,
et al. 2012).

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MADURACIÓN POSTNATAL

Del flujo sanguíneo renal

El flujo renal de sangre (RBF) se determina principalmente por la presión arterial media y
la resistencia a nivel de las arteriolas renales. En el adulto, la autorregulación fisiológica
intrínseca mantiene un RBF constante a diferentes presiones de perfusión que van de 80 a 200
mm Hg. Esto significa que a medida que aumenta la presión de perfusión, la resistencia al flujo
también se incrementa. En niños y adultos, RBF se aproxima a 20% a 25% del gasto cardíaco, y
es alrededor de 1,200 mL / min × 1,73 m2 de área de superficie corporal. El flujo de sangre
medular representa sólo el 10% de la RBF total (Gleason, et al. 2012).

Durante la vida fetal, RBF es baja, lo que representa sólo el 2% a 4% del gasto cardiaco
total. Esta proporción aumenta después del nacimiento, desde un valor de 5% en las primeras
12 horas de vida a 10% al final de la primera semana. Durante los primeros 5 meses, los
incrementos RBF rápidamente de un valor de 250 ml/min x 1,73 m2 en 8 días de edad a
aproximadamente 770 ml/min x 1,73 m2 por 5 meses de edad (Gleason, et al. 2012).

MADURACIÓN POSTNATAL DEL FILTRADO GLOMERULAR

DETERMINANTES DE TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR

La tasa de filtración se rige por la velocidad a la que el plasma fluye a través de los
capilares glomerulares, el equilibrio de fuerzas de Starling a través de las paredes de los
capilares glomerulares, de la permeabilidad de la membrana basal de la pared capilar
glomerular a agua y solutos pequeños, y el área de la superficie total de los capilares. El
coeficiente de ultrafiltración (Kf) representa el producto de la permeabilidad de la membrana
glomerular y el área de filtración glomerular.

El estado relativo de vasoconstricción de las arteriolas aferentes y eferentes juega un

papel importante en la regulación de la presión hidrostática intracapilares.

Durante el período neonatal precoz, los factores que regulan la TFG maduran
rápidamente. La presión oncótica plasma también aumenta, pero a un ritmo menor que para la
presión hidráulica transcapilar, por lo que la red aumenta la presión de ultrafiltración. La tasa de
flujo de plasma glomerular baja presente en el nacimiento se debe a aferentes y eferentes
arteriolares resistencias elevadas. Un aumento sistémico en el coeficiente de ultrafiltración
también se produce durante la maduración y puede ser atribuido a un aumento tanto de la
permeabilidad hidráulica y de la zona capilar glomerular.

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Los factores vasoactivos que modulan la presión de filtración intraglomerular por lo tanto
juegan un papel clave en el mantenimiento de la filtración (Guignard y Gouyon, 2008; en
Gleason, et al. 2012). Vasodilatadores prostaglandinas, cuya concentración se eleva durante la
vida fetal y postnatal temprano, mejorar la filtración mediante la dilatación de la arteriola
aferente. La angiotensina II también aumenta la filtración por preferencialmente constricción de
la arteriola eferente. Aunque la endotelina endógena se comporta como un potente constrictor
en el adulto, en realidad puede vasodilatar la arteria aferente en el riñón inmaduro (Semama et
al, 1993; en Gleason, et al. 2012). El péptido natriurético auricular, donde la concentración de
también se eleva en el feto, vasodilata la arteriola aferente (Robillard et al, 1992; en Gleason, et
al. 2012). La adenosina, un regulador del mecanismo de retroalimentación tubuloglomerular, es
un vasodilatador eferente. Al actuar conjuntamente con los niveles elevados de angiotensina II,
adenosina también provoca vasoconstricción de la arteriola aferente (Vallon y Osswald, 2009;
en Gleason, et al. 2009).

EVALUACIÓN DE LA TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR

La medición de la depuración de inulina es el estándar de oro para evaluar la TFG, tanto

en el inmaduro y el riñón maduro. La inulina se filtra libremente incluso en el recién nacido
prematuro con una edad gestacional muy bajo (Prieto, et al. 2014). El desarrollo postnatal de la
TFG se ha evaluado en los recién nacidos prematuros a diferentes edades gestacionales y en
recién nacidos a término. A partir de un valor de 20 ml / minuto × 1,73 m2 en el nacimiento, la
TFG se duplica en las primeras 2 semanas de vida en recién nacidos a término (Guignard et al,
1975; Guignard, 2008; en Gleason, et al. 2012). La TFG es menor en los bebés prematuros y, a
causa de la nefrogénesis incompleta, también se desarrolla a una velocidad inferior. La TFG
alcanza niveles maduros por el primer año de vida.

La creatinina, el marcador glomerular más comúnmente utilizado en personas maduras,

también se utiliza con frecuencia para evaluar la TFG en los recién nacidos (Prieto, et al. 2014).
Sin embargo, el uso de creatinina presenta varios inconvenientes. La concentración de
creatinina se eleva al nacer, lo que refleja los niveles maternos. Durante la primera semana
después del parto, los más altos niveles se observan en los recién nacidos prematuros. En recién
nacidos a término, la creatinina sérica disminuye rápidamente para alcanzar niveles neonatales
estables cerca de 0,40 mg / dl (35 mmol/L) por 1 a 2 semanas tras el nacimiento. En los bebés
muy prematuros, existe un aumento transitorio de la creatinina sérica, alcanzando un máximo en
el día postnatal 4 (Gallini et al, 2000 ; Miall et al, 1999; en Gleason, et al. 2012 ), seguido por una
disminución progresiva hacia niveles neonatales normales por 3 a 4 semanas de vida. El
aumento transitorio de la creatinina en plasma es causada en parte por la reabsorción pasiva
(back - release) de la creatinina a través de los túbulos con fugas.

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REGLAMENTO DE FLUIDO CORPORAL, TONICIDAD Y VOLUMEN

El riñón es responsable de mantener el volumen líquido extracelular (LEC) y la

osmolaridad a pesar de las grandes variaciones en la sal y la ingesta de agua. Mediante la
modulación de la conservación renal de agua, el sistema de hormona antidiurética (ADH)
desempeña un papel central en la regulación de la tonicidad fluido corporal. El cloruro de
sodio, el principal soluto osmóticamente activo en ECF, determina su volumen. El equilibrio
entre la ingesta y la excreción renal de sodio por lo tanto regula volumen del LEC.

REABSORCIÓN DE SODIO, CLORURO Y AGUA

La reabsorción de sodio activo se produce durante todo el nefrón, impulsado por el Na

+, K+ ATPasa localizada en la membrana basolateral. Dos tercios de la carga de Na+ filtrada se
reabsorbe en el túbulo proximal. Dado que el agua sigue pasivamente al Na+ a través del
túbulo proximal altamente permeable al agua, la osmolalidad del fluido túbulo proximal
permanece isotónica. El veinte por ciento de la carga de sodio filtrado se reabsorbe en la rama
ascendente del asa de Henle, que es relativamente impermeable al agua. La rama ascendente
gruesa también reabsorbe calcio, magnesio, y potasio. El túbulo distal y los conductos
colectores reabsorben 10% de la Na+ se filtró y se carga Cl-. En el túbulo distal, la contínua
reabsorción de NaCl en ausencia de la reabsorción de agua disminuye aún más la osmolalidad
del fluido tubular, permitiendo la formación de la orina hipotónica. La excreción de agua sin
solutos por lo tanto depende de la entrega de Na + a y la reabsorción en el lugar de dilución
distal. La permeabilidad de los conductos colectores de agua depende de la presencia de ADH
o arginina vasopresina (AVP).

La liberación de AVP por la glándula pituitaria posterior son regulados por

osmorreceptores ubicadas en el núcleo supraóptico del hipotálamo. Mediante la unión a sus
receptores de membrana celular y la activación de la adenilato ciclasa, AVP aumenta los niveles
intracelulares de monofosfato de adenosina cíclico (cAMP). Este aumento en última instancia
conduce a la fosforilación de los canales de agua de acuaporina, que a su vez resulta en la
inserción de estos canales en la membrana luminal de las células de los conductos colectores,
haciendo que el conducto colector permeable al agua. En ausencia de AVP, un gran volumen de
orina hipotónica se excreta. En contraste, cuando los niveles elevados de AVP están presentes,
el agua se difunde pasivamente fuera del conducto colector en el intersticio hiperosmótico, y un
pequeño volumen de orina concentrada se excreta.

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Sodio

La baja capacidad de la inmadura gruesa rama del asa de Henle ascendente para
reabsorber Na+ se asocia con una baja actividad de la tubular de Na +, K + - ATPasa. Como
consecuencia de la reabsorción reducida Na+ en el asa de Henle, nefronas inmaduras
proporcionan una mayor fracción de filtrado Na+ a las nefronas distales. La actividad de la Na+,
K+ -ATPasa también aumenta en este segmento durante el desarrollo. Como resultado del
proceso de maduración, la excreción fraccional de Na + disminuye durante el desarrollo, a partir
de un valor de 13% en el feto y el 3% en neonatos prematuros de menos de 30 semanas de
gestación, y un 1% en neonatos plazo (Bueva y Guignard, 1994; en Gleason, et al. 2012). Los RN
con muy bajo peso al nacer (MBPN) pueden estar en riesgo de un balance de sodio negativo
alrededor semanas postnatales 2-3, cuando se requiere la retención de Na+ para el crecimiento.

También se lleva a cabo en el túbulo proximal. En la rama ascendente de Henle, el Na+,

K+ -ATPasa es la fuerza motriz para activa la reabsorción de NaCl y la acumulación en el
intersticio medular. Aquí, Na+ - K+ - 2Cl - cotransportadores y canales de Cl- están involucrados
en el transporte de cloruro.

La excreción de agua libre

Cuando la osmolalidad del plasma disminuye, la liberación de ADH también disminuye,

dando lugar a la excreción de orina diluida. El recién nacido, prematuro o término, es capaz de
disminuir la osmolaridad urinaria a valores tan bajos como 40 mOsm/kg. Debido a que la TFG
es baja en el recién nacido, la capacidad de excretar grandes cantidades de agua libre y por lo
tanto para hacer frente a una carga de líquido hipotónico es limitado. El exceso de carga de
líquido hipotónico lleva a la hiponatremia.

La hiponatremia también puede ocurrir en el síndrome de secreción inapropiada de

hormona antidiurética (SIADH), cuando se altera la excreción de agua libre. Este síndrome
puede ocurrir en plazo, así como en los recién nacidos prematuros que presentan diversas
lesiones cerebrales o trastornos pulmonares, en los lactantes sometidos a ventilación mecánica,
y en respuesta a algunos medicamentos.

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La concentración de la orina

En comparación con los adultos, que pueden concentrar la orina hasta 1.400 mOsm/kg,
la habilidad para concentrarse es limitada en el neonato y madura durante la primera año de
vida. Osmolalidades alcanzados por los recién nacidos prematuros son ligeramente inferiores
(Svenningssen y Aronson, 1974; en Gleason, et al. 2012). La ineficacia relativa de la capacidad
de concentración del neonato está relacionada con varios factores, incluyendo el gradiente de
soluto corticomedular bajo asociado con una acumulación limitada de cloruro de sodio y urea
en el intersticio medular, disminución de la formación de cAMP en respuesta a la ADH, la
brevedad de la asas de Henle, y la interferencia de prostaglandinas con la síntesis de cAMP
estimulada por la vasopresina. Un mecanismo adicional para deterioro de la capacidad de
concentración del riñón inmaduro es el hialuronano intersticial marcadamente elevada en el
interior de la médula/papila.

REDISTRIBUCIÓN NEONATAL DE LOS COMPARTIMIENTOS DE AGUA

La redistribución de los compartimentos de fluidos corporales se produce poco después

del nacimiento. La pérdida de peso postnatal temprano observado en los primeros días de vida
por lo general se atribuye a la contracción isotónica del volumen del líquido extracelular (LEC) y
la eliminación del exceso de sodio y agua por el riñón. Según una reciente hipótesis, el agua
celular en lugar de agua extracelular puede ser la fuente de las pérdidas de agua neonatales
significativos (Sulyok, 2008; en Gleason, et al. 2012).

Volumen de líquido extracelular

En condiciones normales, el volumen de plasma está estrechamente relacionado con el

volumen de LEC. Los sensores arteriales perciben el "volumen efectivo arterial." El volumen de
llenado auricular es monitoreado por los receptores de estiramiento, que median la liberación
de péptido natriurético (Semmekrot y Guignard, 1991; en Gleason, et al. 2012) que promueve la
diuresis y natriuresis. El volumen efectivo arterial renal también es detectada por
barorreceptores situados en el aparato yuxtamedular del riñón. Una disminución en la presión
de perfusión renal activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona. La angiotensina II, un
vasoconstrictor renal y periférica potente, promueve la reabsorción de sodio, estimula la sed, y
favorece la producción renal de prostaglandinas y la bradicinina, hormonas que juegan un
papel en la homeostasis del sodio. La aldosterona aumenta la reabsorción de sodio en el túbulo
distal, lo que lleva a una mayor conservación de volumen del LEC.

El periodo neonatal se caracteriza por la rápida constricción fisiológica del volumen LEC
expandido, así como por niveles elevados de varios sistemas hormonales que participan en la
regulación del balance de sodio. Los niveles elevados de actividad de la renina plasmática, que
se correlacionan inversamente con la edad gestacional, pueden ser importantes en el
mantenimiento y la distribución de flujo de sangre a diversos órganos. La integridad del sistema
renina-angiotensina también parece ser crucial para mantener el flujo sanguíneo renal y la TFG
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a baja presión de perfusión en el recién nacido (Guignard y Gouyon, 2008). Otros factores que
pueden estar implicados en la regulación de la excreción de sodio incluyen péptido natriurético
auricular, la bradicinina, la dopamina, el óxido nítrico, la endotelina y adrenomedulina. La
dopamina, sintetizado por las células de los túbulos proximales renales, reduce la reabsorción
de sodio mediante la inhibición de la Na +, K + - ATPasa y la disminución de Na + -H +
antiporter y fosfato inorgánico de sodio (Na + -Pi) la actividad del cotransportador (Seri, 1995;
en Gleason et al, 2012).

REGULACIÓN DEL BALANCE ÁCIDO-BASE

Los riñones mantienen el equilibrio ácido-base mediante la prevención de la pérdida de

bicarbonato en la orina y la excreción de la producción diaria de ácidos fijos. El bicarbonato de
reabsorción se produce principalmente en el túbulo proximal (80%) y, en menor medida, en la
rama gruesa ascendente de Henle (10%) y la nefrona distal (9%). Se está mediada por la
secreción activa de iones de hidrógeno y está estrechamente vinculada a la reabsorción tubular
de sodio. La secreción de iones de hidrógeno se produce a través de la antiportador Na + -H +
(NHE-3), pero también está mediada en parte por H + -ATPasa.

La excreción de ácidos fijos se produce principalmente en el túbulo distal, donde la

secreción de H+ está tamponado por NH3 y HPO42- y se excreta como NH4 + y H2PO4 (ácido
titulable). La libre concentración de H+ determina el pH de la orina. La capacidad del conducto
colector para bajar el pH de la orina es críticamente importante para la excreción de buffers
urinarios y de amonio. El NH3 es producida por los riñones; su síntesis y la excreción posterior
pueden ser regulados en respuesta a los requisitos de ácido-base del cuerpo. Para producir
NH3, los riñones metabolizan glutamina, excretan NH4+ con las sales de ácido, y devuelven el
HCO3- generada a la sangre. Síntesis de NH3 es regulada por la acidosis metabólica e
hipopotasemia.

Durante la vida fetal, la placenta es responsable de la excreción de H+. En estudios

experimentales, el feto responde a una carga de ácido mediante el aumento de la excreción de
NH4+ y ácido titulable, y disminuyendo el pH de la orina. A principios de la vida postnatal,
varios transportadores y enzimas implicados en la reabsorción de bicarbonato están débilmente
expresadas, por lo que el funcionamiento de la antiporter Na+ -H+ está claramente afectada. En
consecuencia, la limitada capacidad del riñón inmaduro para excretar H+ se asocia con una
pérdida obligatoria de sodio. La maduración de los procesos de acidificación renal con el
aumento de la gestación y edades post natales resultan en un aumento progresivo renal de Na+
-H+ de cambio y en una disminución constante de excreción urinaria de sodio (Kerpel-Fronius
et al, 1970; en Gleason, et al. 2012). La reabsorción proximal de bicarbonato se reduce, lo que
re s u l t a e n b a j o u m b ra l d e b i c a r b o n a t o. E s t e u m b ra l b a j o e x p l i c a l a b a j a
concentración"fisiológica" de bicarbonato en plasma en neonatos: 16 a 20 mmol/L en los bebés
muy inmaduros y 19 a 21 mmol/L en recién nacidos a término. En adición a la inmadurez de la
actividad de la anhidrasa carbónica, la expansión relativa de volumen LEC al nacer puede
explicar el umbral de bicarbonato reducida.

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La maduración funcional de acidificación renal puede ser acelerada por

glucocorticoides, la angiotensina II, catecolaminas, hormonas tiroideas, y acidosis metabólica.
Por otro lado, la dopamina inhibe la captación de sodio mediada por NHE, lo que lleva a la
pérdida urinaria de sodio y la acumulación de H + (Gesek y Schoolwerth, 1990).

Acidificación tubular distal es más maduro que proximal mal reabsorción de bicarbonato
tubular. La capacidad del neonato para excretar una carga de ácido está bastante bien
desarrollada. Resultados amoniogénesis deficientes, sin embargo, en la baja captación
glutamina, disminución de la producción y excreción de NH3, y, en última instancia, deterioro
de la capacidad de excretar una carga de ácido.

Las mutaciones en los diversos genes que codifican la Na+ - cotransportador HCO3-
(NBC-I), el Cl - intercambiador de HCO3- (AE1), la H + -ATPasa, y Anhidrasa carbónica II (CAII)
son responsables de las diversas formas de acidosis tubular renal (Rodríguez-Soriano, 2000,
2002; en Gleason, et al. 2012).

En condiciones normales, muy poco de bicarbonato se pierde en la orina. La reabsorción

de bicarbonato se incrementa por la contracción del volumen extracelular, hipercapnia,
hipopotasemia, la deficiencia de cloruro, glucocorticoides, la angiotensina, aldosterona y
estimulación alfa-adrenérgica; que es presionado por la expansión de volumen y la hormona
paratiroidea (PTH) (Rodríguez-Soriano, 2000, 2002; en Gleason et al. 2012).

REGULACIÓN DE LA HOMEOSTASIS DE POTASIO

El noventa y ocho por ciento de potasio en el cuerpo es intracelular, resultando en una

alta concentración intracelular de potasio. La alta concentración intracelular de potasio también
se requiere para el crecimiento celular y la división. La homeostasis de potasio depende de un
equilibrio interno que mantiene una concentración de potasio constante en el espacio fluido
intracelular y extracelular. Un equilibrio externo requiere que el potasio ser absorbido por el
tracto gastrointestinal en exceso de la cantidad necesaria para el crecimiento que finalmente se
excreta por los riñones.

En el túbulo proximal, un 70% de potasio filtrada se reabsorbe predominantemente

pasiva, aunque la reabsorción activa en contra de un gradiente de concentración también se
produce. Alrededor del 20% de potasio filtrada se reabsorbe en la rama ascendente del asa de
Henle. En el conducto colector cortical, K+ es a la vez reabsorbido por las células intercaladas y
secretada por las células principales. La tasa global de la excreción de potasio es determinada
por la función del túbulo distal y conducto colector (Lorenz, 2008; en Gleason, et al). La
concentración de potasio de plasma y aldosterona son los principales reguladores fisiológicos
de la secreción de potasio. La hiperpotasemia estimula la Na+, K+ - ATPasa, aumenta la
permeabilidad de la membrana luminal de potasio, y estimula la secreción de aldosterona por
la corteza suprarrenal. La aldosterona a su vez estimula la reabsorción de sodio y aumenta la
secreción de potasio mediante la estimulación de la Na+, K+ -ATPasa basolateral. La elevación
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 Joshuan Barboza Meca. MCE

de potasio intracelular se produce al aumentar la permeabilidad de la membrana luminal. La

aldosterona probablemente juega un papel más importante en la determinación de equilibrio
de potasio que en la regulación de la excreción de sodio. Otros factores que favorecen la
secreción de potasio por el túbulo distal y el conducto colector incluyen un aumento en la tasa
de flujo tubular, alcalosis, y un aumento en la concentración de sodio de fluido tubular.

La excreción de potasio sigue siendo baja durante toda la gestación, y la concentración

de potasio fetal se mantiene en niveles superiores a 5 mmol/L. En el crecimiento postnatal se
asocia con un aumento en el potasio corporal total de aproximadamente 8 mmol/cm.

En los tejidos neonatales, el contenido de K+ es significativamente mayor que en los

tejidos adultos. La concentración plasmática de K+ también es elevada durante los primeros 3 a
4 meses después del parto. La distribución intracelular frente de potasio extracelular en la
infancia puede verse influida no sólo por la expresión de la Na+, K+ -ATPasa, transportadores
de potasio, y canales, pero también por la expresión de los receptores de hormonas y
mensajeros intracelulares.

Con el avance de la edad gestacional y postnatal, hay un aumento constante de la

capacidad excretora renal. La principal causa de deterioro de la excreción de potasio por los
riñones inmaduros es la baja tasa de secreción de potasio por las células principales en el
conducto colector. La permeabilidad de potasio de la membrana apical también se reduce
debido a la cantidad baja y la baja probabilidad de apertura. La excreción de potasio se ve aún
más comprometida por la reactividad alterada de aldosterona y activación mediada por flujo
limitado del canal de K+. Además de la disminución de la secreción de K+, retención de K+
necesaria para el crecimiento también se puede atribuir a la absorción apical reforzada por Na
+, K+ - ATPasa en las células intercaladas del conducto colector cortical en desarrollo.

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REGULACIÓN DE CALCIO, FOSFATO Y EL MAGNESIO

HOMEOSTASIS

El riñón, en conjunción con el tracto gastrointestinal y hueso, juega un papel importante

en el mantenimiento de calcio, fosfato, y la homeostasis de magnesio.

REGULACIÓN DE LA HOMEOSTASIS DEL CALCIO

La concentración de calcio iónico de la sangre en el plasma se mantiene dentro de

límites estrechos en aproximadamente 1.10 a 1.30 mmol/L. La distribución del calcio entre el
intracelular (hueso) y el compartimiento extracelular está regulada principalmente por la PTH. La
glándula paratiroidea tiene la capacidad de determinar el nivel de calcio ionizado en sangre por
un sensor de calcio (CaSR) situado en el sitio extracelular de la membrana. El CaSR parece
actuar a través de un sistema de señalización acoplado a proteína G. La pérdida de la función y
las mutaciones de ganancia de función en el gen CaSR son responsables de la hipercalcemia
familiar autosómica dominante con hipocalciuria y autosómica dominante con
hipoparatiroidismo hipocalcemia (Langman, 2000; en Gleason, et al. 2012).

La hormona paratiroidea (PTH) aumenta la concentración de calcio en plasma por

estimulación de la reabsorción ósea, mediante la activación de la síntesis de 1,25-
dihidroxivitamina D3 (1,25 (OH) 2D3 o calcitriol), y mediante el aumento de la reabsorción de
calcio por el riñón. Normalmente, el 99% del calcio filtrado es reabsorbido por la nefrona,
principalmente por el túbulo proximal y el asa de Henle. En el túbulo proximal y la rama gruesa
ascendente, la reabsorción de calcio es pasivo y estrechamente vinculado a la reabsorción de
sodio. Por el contrario, en el túbulo distal y los conductos colectores, la reabsorción de calcio es
activa e independiente de transporte de sodio, de modo que excreciones de calcio y sodio
netos no siempre cambian en paralelo. PTH es el regulador principal de la excreción renal de
calcio, y se estimula fuertemente la reabsorción de calcio en el túbulo distal y los conductos
colectores, lo que resulta en una reducción de la excreción de calcio. La expansión de volumen
deprime tanto reabsorción de sodio y de calcio pasiva en el túbulo proximal y por lo tanto
aumenta la excreción de calcio. Finalmente, 1,25 (OH) 2D3 estimula la reabsorción de calcio
distal y por lo tanto disminuye su excreción. Considerando que la sola acción más importante
de PTH sobre el hueso es, la de la vitamina D3 es en el intestino.

Durante las semanas 26 a 36 de gestación, la acumulación intrauterino media de calcio

es de aproximadamente 130 mg/kg/día (Forbes, 1976; Wharton et al, 1987; en Gleason, et al.
2012). Los niveles de calcio en el plasma fetal son más altos que los niveles maternos, con un
promedio 1,40 a 1,60 mmol / L. Durante el período neonatal, la relación calcio-creatinina
urinaria es mayor en los recién nacidos que más tarde en la infancia (2,5 vs. 0,7) (Matos et al,
1997; en Gleason, et al. 2012). Los diuréticos de asa son agentes calciúrico potentes que
pueden conducir a la nefrocalcinosis neonatal.

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La relativamente baja eficacia de la reabsorción de calcio por el riñón en desarrollo

puede ser el resultado de una baja expresión y la actividad de la Ca2+ epitelial canal en la
membrana apical y el intercambiador de Ca2+ -ATPasa y Na + -Ca2+ en la membrana
basolateral de la nefrona distal.

REGULACIÓN DE LA HOMEOSTASIS DE FOSFATO

La concentración de fosfato de plasma está regulada por el riñón. En la orina, fosfato se

une iones H+ y se elimina como fosfato ácido de (un componente de ácido valorable).
Liberación de fosfato de los almacenes intracelulares (principalmente huesos) se incrementa
por la PTH y 1,25 (OH) 2D3. El túbulo proximal reabsorbe aproximadamente 80% de la carga de
fosfato filtrada; 10% se reabsorbe por el túbulo distal; y el 10% se excreta en la orina. Los
factores que aumentan la excreción de fosfato incluyen PTH, los glucocorticoides, la calcitonina,
el glucagón, la expansión de volumen, administración de dopamina, y la acidosis. PTH es la
principal hormona fisiológica regulando la excreción de fosfato renal, y ejerce este efecto
principalmente por la inhibición de la cotransportador de Na+ - Pi en el túbulo proximal.

Durante las semanas 26 a 36 de gestación, la acumulación intrauterina media de fosfato

inorgánico es cerca de 75 mg / kg / día (Wharton et al, 1987; en Gleason, et al. 2012). Al nacer,
aproximadamente el 80% del fósforo se encuentra en los huesos. Durante la vida postnatal
temprana, debido a la eficiente la absorción intestinal y la retención renal de fosfato, el neonato
se encuentra en un equilibrio positivo de fosfato y se presenta con concentraciones plasmáticas
elevadas de este anión. De interés, la expresión de Na-Pi mRNA en el recién nacido es similar a
o menor que en el adulto, lo que sugiere que el aumento de los niveles de proteína y la
actividad de este cotransportador temprano en la vida puede ser debido a la regulación
postranscripcional.

Aunque los fetos y los recién nacidos parecen sintetizar PTH en respuesta a la
hipocalcemia, se atenúa la respuesta fosfatúrica a la PTH. Este fenómeno puede ser debido a la
disminución de la sensibilidad del túbulo proximal a la hormona. Esto puede reflejar la
regulación homeostática en un momento en la retención de fosfato es esencial para el
crecimiento. La hormona del crecimiento estimula la retención renal de fosfato y aumenta la
concentración plasmática de fosfato.

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REGULACIÓN DE LA HOMEOSTASIS DE MAGNESIO

El magnesio es el segundo catión intracelular más abundante. Desempeña un papel

importante en la regulación de la síntesis de proteínas y la formación de hueso y regula los
canales de potasio y de calcio en las membranas celulares. El riñón mantiene el equilibrio
mediante la excreción de magnesio en orina, la cantidad de magnesio que es absorbida por el
tracto gastrointestinal. En condiciones normales, aproximadamente el 3% de la carga de
magnesio filtrada se excreta en la orina. El magnesio se pasivamente reabsorbida por el túbulo
proximal y el grosor del miembro ascendente. La regulación de la excreción de magnesio tiene
lugar en la rama gruesa ascendente, donde se reabsorbe aproximadamente 65% de la carga
filtrada. La reabsorción de magnesio a lo largo del túbulo contorneado distal y la recolección de
las cuentas de los conductos es de aproximadamente el 10% de la carga filtrada. Los factores
que aumentan la excreción de magnesio incluyen volumen del LEC en expansión, acidosis,
hipercalcemia y hipermagnesemia. PTH disminuye la excreción de magnesio. La mayoría de los
diuréticos aumentan la excreción de magnesio.

Durante las semanas 26 a 36 de gestación, la acumulación intrauterina media de

magnesio se aproxima a 3,5 mg/kg/día (Wharton et al, 1987; en Gleason, et al; et al. 2012). Al
nacer, la excreción urinaria de magnesio es bajo. Los niveles de magnesio en plasma siguen un
ritmo circadiano, siendo mayor por la noche (De Santo et al, 1988; en Gleason, et al. 2012).

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EVIDENCIA CIENTÍFICA

Maita F., et al. 2013, en su investigación “Síndrome de Prune Belly: diagnóstico y manejo
pre y posnatal. Presentación de dos casos”; describen que el síndrome de Prune Belly es una
anomalía congénita rara, caracterizada por presentar: hipoplasia de músculos de pared
abdominal, anomalía del tracto urinario y criptorquidia bilateral, el cuadro clínico que
desencadena en el recién nacido es variable, dependiendo sobre todo del grado de alteración
del sistema urinario. La ultrasonografí a es el método de elección en el diagnóstico prenatal. El
manejo prenatal de este cuadro, está dirigido fundamentalmente a mejorar la función renal y
pulmonar, siendo el tratamiento de elección la descompresión vesico-amniótico temprano a
través de la colocación de un catéter doble pigtail. Además, refieren que El síndrome de Prune
Belly se caracteriza por la tríada clásica: ausencia, deficiencia o hipoplasia congénita de la
musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral.
Aseveran que se han propuesto teorías para explicar la patogenia de esta anomalía. La primera
teoría, sugiere que se produce por una interrupción del desarrollo mesodérmico que
provocaría una laxitud abdominal grave y un desarrollo defectuoso del tracto urinario. La
segunda teoría, propone que se debe a un complejo de malformación- obstrucción uretral,
donde la obstrucción de la uretra puede deberse a una estenosis uretral por válvulas o a una
atresia uretral; según ella, la atrofia a presión de los músculos de la pared abdominal se
produce cuando la obstrucción uretral causa una distensión masiva de la vejiga y de los
uréteres. La distensión vesical también interferiría con el descenso de los testículos y sería
responsable de la criptorquidia bilateral. Pueden haber signos de descompresión espontánea
del tracto urinario: ascitis, urinoma pararrenal, calcificaciones peritoneales. Los signos cardinales
de obstrucción de uretra en un estudio prenatal incluyen: Dilatación de la vejiga, dilatación de
uretra proximal “signo de la cerradura” y/o engrosamiento de la pared vesical. La identificación
ecográfica de quistes rena- les en un feto con uropatía obstructiva se correlaciona con la
presencia de displasia y la severidad del compromiso; su presencia es sugestiva de daño renal
irreversible. Las anomalías asociadas que pueden encontrarse en el síndrome de Prune-Belly
son: cardiovasculares en el 10%, gastrointestinales en 30%, músculo-esqueléticas en 50% (pie
zambo, displasia de cadera, escoliosis, artrogrifosis, pie valgo, etc.), manifestaciones
respiratorias en 55% (hipoplasia pulmonar y malformación adenomatoidea quística). En el
manejo y tratamiento prenatal de este cuadro, está dirigido fundamentalmente a mejorar la
función renal y pulmonar a través de la terapia de derivación con la introducción de un catéter
doble pigtail entre la vejiga y la cavidad amniótica previa selección de candidatos. Excluyendo a
aquellos en quienes la intervención no mejoraría el resultado clínico. En el sexo femenino, como
antes se mencionó, no estaría indicado llevar a cabo los intentos de derivación puesto que en
ellos la obstrucción urinaria baja esta asociado a anomalías complejas de la cloaca.La derivación
urinaria para lograr disminución de la presión del sistema urinario es el procedimiento
quirúrgico de elección. Sin embargo, es posible desarrollar insuficiencia renal por la hipoplasia
renal existente, lo que habitualmente es la causa de muerte en el 75% de los casos.El principal
diagnóstico diferencial debe hacerse con el síndrome microcolon megavejiga, síndrome de
hipoperistaltismo intestinal aunque cursan con líquido amniótico normal; otras anomalías del
tracto urinario, el megauréter, la obstrucción uretral y el reflujo vesicoureteral primario.

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 Joshuan Barboza Meca. MCE

Scott JSE (2002) en su estudio “Fetal, perinatal y la mortalidad infantil con anomalía renal
congénita”, describe como objetivos: determinar por qué el 19,6% de los embarazos en los que
se ha detectado una anomalía renal fetal no logran producir un hijo sobreviviente, y si la
precisión de diagnóstico prenatal ha alterado desde unidades de medicina fetal especializados
se establecieron en 1995. En su trabajo, se realizó un análisis de las muertes de fetos y bebés
con una anormalidad congénita en el tracto urinario. Hubo 560 muertes entre 2857 casos con
una anomalía en el tracto urinario entregado entre el 19 de febrero de 1984 y 21 de marzo
2000. Resultados: anomalía renal fue la causa de muerte en 323 (57,7%) casos. Excluyendo 10
que no fueron seleccionados, 126 (60%) de 210 pre-1995 se había sospechado antes del parto
y 81 (78,6%) de los 103 post 1995. Sin anormalidad se había sospechado en 39 (18,6%) casos
de pre-1995 y cuatro (3,9%) post-1995. Muerte postnatal se produjo en 89 (41,4%) antes de
1995, y en 13 (12%) post-1995. Hubo 209 casos de muerte causadas por anomalías en otros
sistemas, pero con una anomalía renal presente, de los cuales 66 (31.6%) eran cromosómico y
36 (54,5%) tenía un riñón en herradura. De los casos con un riñón en herradura, el 56,3% tenían
una anomalía cromosómica. Conclusiones: El diagnóstico prenatal de anomalías renales que
causan la muerte no mejoró significativamente en el segundo período de este estudio. Sin
embargo, el número de diagnósticos prenatales falsos positivos y el número de muertes
postnatales fueron significativamente menores y el número de interrupciones del embarazo
fueron significativamente mayores. Esto reduce el riesgo de tener un bebé vivo con una
anomalía renal grave inesperado.

Berry SM., et al (2009) en su trabajo “Valor predictivo de suero fetal beta 2-

microglobulina de la función renal neonatal”. Refieren que cuando se descubren
malformaciones del tracto urinario fetal (UTM), la gestión se basa en la predicción de la función
renal posnatal, formada actualmente por la bioquímica urinaria fetal y ecografía. Suero en beta
2-microglobulina se ha usado después del nacimiento para estimar la función renal y no
atravesar la placenta. Se investigó la relación entre el suero fetal beta 2-microglobulina y la
función renal mediante la comparación de 64 fetos no afectados y 15 fetos con UTM. Una
versión beta 2-microglobulina por encima de un 5,6 mg/L de corte dio la sensibilidad
transversal validado de 80,0%, una especificidad del 98,6%, un valor predictivo positivo del
88,9% y un valor predictivo negativo del 97,1% para nuestro estudio de cohorte.

Durán S. (2012), en la Habana, Cuba, comparte sus hallazgos mencionando que el

seguimiento sistemático del embarazo normal mediante el estudio ultrasonográfico materno-
fetal ha demostrado que por cada 500 embarazos debemos esperar una anomalía importante
del tracto urinario. La anomalía detectada con mayor frecuencia es la dilatación del tracto
urinario superior, que si bien la mayoría de las veces no se traduce en una alteración
importante, obliga a su estudio posnatal para poder valorar su significación. Una dilatación del
tracto urinario superior puede ser la traducción de una hidronefrosis obstructiva por estenosis
ureteropiélica, una hidronefrosis no obstructiva, un reflujo vesicoureteral o una pielectasia, y
menos frecuentemente, puede ser la imagen de un doble sistema excretor con el superior
obstruido, un megauréter obstructivo o no obstructivo, o una valva de uretra posterior en el
sexo masculino. En esta revisión se presentan los criterios diagnósticos y el tratamiento clínico
de las hidronefrosis y pielectasias, así como el estudio de los casos en que se sospecha reflujo

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 Joshuan Barboza Meca. MCE

vesicoureteral, y se relatan las anomalías encontradas en 318 niños en que el ultrasonido

materno-fetal detectó alguna alteración del tracto urinario. Aunque no tan frecuente como las
pielectasias y las hidronefrosis no obstructivas, las estenosis pieloureterales que producen
obstrucción, pueden traer serias consecuencias sobre la función renal, que obligan a tomar
decisiones médicas, y, en ocasiones, quirúrgicas, para mejorar la calidad de vida de estos niños.

Navari F., et al (2008), refieren que la hidronefrosis fetal es la anomalía congénita más
frecuente detectada por ultrasonido. Es la dilatación anormal del conducto urinario, cuyas
causas más comunes son hidronefrosis fisiológica y transitoria que se resuelven de manera
espontánea. La obstrucción pielocalicial es la causa más frecuente. La principal complicación es
el deterioro de la función renal. El ultrasonido es el estudio de elección durante los periodos
pre y posnatal para establecer el diagnóstico. La clasificación de la Sociedad de Urología Fetal y
la medición del diámetro anteroposterior de la pelvis renal son los parámetros más aceptados
para su diagnóstico. Se comunican: un caso de hidronefrosis fetal unilateral detectada a las 31
semanas de gestación, su seguimiento ultrasonográfico pre y posnatal, y el tratamiento
obstétrico y neonatal. El diagnóstico prenatal oportuno y tratamiento posnatal adecuado
(médico o quirúrgico) contribuyen de manera significativa a preservar la función renal.

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 Joshuan Barboza Meca. MCE

CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 24 años de edad, primigesta a la que se le solicitó ecografía

obstétrica a las 26 semanas que informa: feto único vivo, de sexo masculino, con una gran masa
quística abdomino pelviano de 72 x 41 mm, con el “signo de la cerradura” característica,
compatible con megavejiga, por probable valva uretral posterior asociado a dilatación pielo-
calicial moderada a severa bilateral con dilataciones quísticas corticales de ambos riñones y
oligoamnios severo. La paciente “desaparece” y no llegó a consultar con su médico tratante
hasta 2 semanas más tarde. En una junta médica se decide practicar una vesicocentesis fetal
para evaluar la función renal y realizar un estudio morfológico fetal. Se realiza el procedimiento
el mismo día (semana 28), se envía a laboratorio la orina fetal para estudio bioquímico y
citológico (véase tabla C.1). Al mismo tiempo se realiza una amnioinfusión, con solución
fisiológica a temperatura corporal para estudio detallado de la anatomía fetal, no
encontrándose anomalías estructurales mayores y documentando el sexo masculino.

Se practicó una nueva ecografía a la semana 29 (cuatro días más tarde) y se hace una
segunda vesicocentésis fetal evacuando la totalidad del contenido y nuevo análisis de la mis-
ma. Este procedimiento se realizó una 3a y 4a vez en busca de un valor predictivo óptimo.

Los resultados de la orina fetal de las punciones vesicales, todas mostraron valores
urinarios de pronóstico desfavorable (véase tabla C.2). Esto motivó a no realizar ninguna otra
intervención prenatal adicional, aun así, se decidió realizar la maduración pulmonar fetal y se
programó una cesárea para la semana 32.

Se practicó la cesárea a las 32 semanas, obteniéndose un producto de sexo masculino

con un peso de 1800 g. Apgar: 3/2, ausencia de líquido amniótico. El recién nacido presentó
signos de dificultad respiratoria. Al examen físico presentaba hipoplasia de los músculos de la
pared abdominal, con peristaltismo de asas intestinales visibles, ausencia de testículos en
bolsas escrotales. Por lo cual, ingresa en la unidad de cuidados intensivos neonatales y fallece a
la hora de vida presentando asfixia neonatal grave por hipoplasia pulmonar.

Tabla C.1. Reporte de laboratorio de orina fetal

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Tabla C.2. Reporte de laboratorio de orina fetal
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