REACCIONES GENERALES DE

AMINOACIDOS

TRANSAMINACION, DESAMINACION Y
DESCARBOXILACION .
Estos son los tres tipos de reacciones más
generales de los AA. El fosfato de piridoxal,
un derivado de la vitamina B6, actúa como
coenzima en dos de esas reacciones.
 TRANSAMINACION

 Son reacciones donde se traspasa el grupo

amino desde un α-aminoácido a un α-
cetoácido, convirtiéndose el 1º en α-
cetoácido, y el 2º en un α-aminoácido. Las
enzimas que catalizan estas reacciones son
las transaminasas y necesitan el piridoxal
fosfato (PLP) como coenzima.
 DESAMINACION OXIDATIVA
 El AA pierde el grupo amino y pasa a a-cetoácido. Esta
reacción reversible puede convertir el GLU en α-
cetoglutarato para su degradación, pero también
puede sintetizar GLU. Luego es una reacción que
actuará en sentido degradativo o en sentido
biosintético según las necesidades celulares.
 DESCARBOXILACION

 Los AA se descarboxilan y forman aminas

biógenas, ellas o sus derivados tienen muy
importantes funciones biológicas (hormonas,
neurotransmisores, inmunomoduladores, etc):
histamina, etanolamina, serotonina,
feniletilamina, etc. Desde la TYR, por
descarboxilación y otras reacciones, se
producen la familia de las catecolaminas:
dopamina, noradrenalina y adrenalina. El TRP se
descarboxila a triptamina y ésta se convierte en
Serotonina.
CATABOLISMO
 Definición:
• Es el conjunto de reacciones metabólicas que
tienen por objeto obtener energía a partir de
compuestos orgánicos complejos que se
transforman en otros más sencillos. La
respiración celular aerobia y las
fermentaciones son las vías catabólicos más
corrientes para la obtención de la energía
contenida en las sustancias orgánicas. Ambas
vías, no obstante, tienen una primera fase
común: la glucolisis. Otras vías catabólicas
son, la beto-oxidación de los ácidos grasos, el
ciclo de Krebs, la fermentación láctica, la
fermentación acética, etc.
•
Fases del catabolismo:
Ø FASE I: fase inicial o preparatoria: en ella los
grandes moléculas de los elementos nutritivos
se degradan hasta liberar sus principales
componentes (los polisacáridos se degradan
en monosacáridos: los lípidos o ácidos grasos
y glicerina, y las proteínas liberan sus
aminoácidos).
Ø Fase II: fase intermedia: en ella los diversos
productos formados en la fase I, son
convertidos en una misma moléculas, más
sencillas el acetil-coenzima A (acetil CoA).
Ø Fase III: fase final: en la que el acetil-CoA (se
incorpora al ciclo de Krebs) da lugar a
moléculas elementales CO2 Y H2O.
EXISTEN DOS TIPOS DE CATABOLISMO
SEGÚN SEA EL ACEPTOR FINAL DE
ELECTRONES:
• FERMENTACIÓN: si se degrada a un compuesto
todavía orgánico pero más sencillo. En ella
tanto el aceptor final de electrones es un
compuesto orgánico.
• Respiración celular: si la degradación del
compuesto orgánico es hasta CO2 y H2O. El
aceptor final de electrones es una sustancia
inotgánica.
• Respiración aerobia: se necesita oxígeno.
• Respiración anaerobia: no necesita oxígeno
 CARACTERISTICAS
CATABOLICAS
• Son reacciones degradativas, mediante ellas compuestos complejos
se transforman en otros más sencillos.
• Son reacciones oxidativas, mediante las cuales se oxidan los
compuestos orgánicos más o menos reducidos, liberándose
electrones que son captados por coenzimas oxidadas que se
reducen.
• Son reacciones exotermicas en las que se libera energía que se
almacena en forma de ATP.
• Son procesos convergentes mediante los cuales a partir de
compuestos muy diferentes se obtienen siempre los mismos
compuestos (CO2, ácido pirúvico, etanol, etcétera).
 EJEMPLOS
• Glucolisis:
• CICLO DE
KREBS
 Ciclo de la urea
La urea es el producto final no toxico de
eliminación del amonio en los organismos
ureotélicos. El amoniaco que procede de
la perdida de los grupos amino de los
aminoácidos se convierte en urea en las
mismas mitocondrias hepáticas a través
del denominado acido de la urea.
 Ciclo de la urea
El ciclo del a urea es un proceso que barca dos compartimientos intracelulares. Se inicia en el
interior de las mitocondrias de los hepatocitos , donde se forma amoniaco a partir del glutamato
por desanimación oxidativa. Otro origen es posible de amoniaco hepático es la degradación
bacteriana de los aminoácidos intestinales. El amoniaco asi liberado se absorbe y llega al
hígado por la vena porta. Asimismo, el amoniaco puede prevenir del catabolismo de algunos
neurotransmisores como catecolaminas, son degradadas por enzimas especificas localizadas
a nivel cerebral.
 Reacción 1- Formación de
carbamilfosfto
Formación de carbamilfosfato El NIH4+
reacciona con HCO3, para producir
carbamilfosfato, catalizada por
carbamilfosfato sintetasa I, con un consumo
de 2 ATP.
 Reacción 2-formación dela
citruliina
Consiste en que el carbamilfosfato reacciona
con la ornitina para formar citrulina. Proceso
catalizado por la transferasa de cabamoilortina.
Este compuesto alcanza el citoplasma por
medio de un transportador.
 Reacción 3-sintesis de
argininosuccinato
En este paso la citrulina se transforma
por la intervención del aspartato. La
enzima encargada de sintetizar este
paso sintetasa de argininosuccinato
 Reacción 4- Formación de la
arginina y fumarato
En este paso el argininosuccinato es hidrolizado
por la enzima liasa argininosuccinato lo cual
produce arginina y fumarato.
Reacción 5-Formación de la
ornitina y urea
En este ultimo paso en el cual se forma la urea y
la arginina. En este paso la enzima que hidroliza
la arginina es la arginasa.
Alteraciones del ciclo
de la Urea
 Déficit de cualquiera de los primeros 4
enzimas (CPS, OTC, ASS, ASL) o de
NAGS: acúmulo de amonio durante los
primeros días de vida. Los síntomas
aparecen rápidamente, puesto que no
existe otra vía para eliminar el amonio.

 Déficit del 5º enz (arginasa) : enfermedad
crónica debilitante que afecta
principalmente al Sistema Nervioso.
Depleción de algún aa esencial para el
funcionamiento normal del ciclo, consecuencia de
un defecto en el transporte de aa.
Causas de alteraciones del
ciclo de la urea

 déficit CPS I
 déficit OTC
 déficit ASS = citrulinemia
 déficit ASL = aciduria
argínicosuccínica
 déficit arginasa =
hiperargininemia
 déficit N-acetilglutamato sintasa
 FORMAS DE PRESENTACIÓN

 Deficiencia severa o ausencia total de

actividad enzimática: manifestación durante
los primeros días de vida. Inicialmente niños
normales ---> edema cerebral, letargia,
anorexia, hipotermia...
 Deficiencia moderada o parcial: en
situaciones de enfermedad o estrés se puede
desencadenar una crisis de hiperamonemia.
 HIPERAMONEMIA
 Diagnóstico:
Alteraciones en la oxidación de ácidos
grasos, acidurias orgánicas , hiperglicemia
no-cetónica, acidosis láctica congénita,
enfermedad hepática , transplantes ,
hiperamonemia transitoria del neonato.
 LABORATORIO:
Amonio plasmático , pH, CO 2 , anión GAP,
aa en plasma y orina, ácidos orgánicos en
orina, ácido orótico en orina, lactato,
acilcarnitina, glucemia
Concentración plasmática
de amonio

amonio > 150 µmol/L + anión GAP normal +

glucemia normal fuerte sospecha de
alteración del ciclo de la urea.
AMONIO BASAL EN NN > adultos
Adultos: < 50 µmol/L
NN: < 110 µmol/L
100-200 µmol/L: asociados con síntomas
como letargia, confusión, vómitos
> 200 µmol/L: coma

 REFERENCIAS
BIBLIOGRAFICAS:
1. Kooleman j, Rohm K. Bioquímica Texto y
Atlas.. 3era ed. Bogota: Editorial
medica Panamericana;2004.
2.