Anda di halaman 1dari 10

Retinoblastoma (Supartoto A, Utomo PT.

Onkologi Mata dan Penyakit


Orbita. Dalam: Buku Ilmu Kesahatan Mata Fakultas Kedokteran
Universitas Gadjah Mada. Edisi ke-3. Yogyakarta: Departemen Ilmu
Kesehatan Mata Universitas Gadjah Mada; 2017.h.385-92.
Sering terdiagnosis sebelum akhir tahun ketiga kehidupan. Kejadiannya 1 diantara
23.000 – 34.000 kelahiran, namun ada juga yang menyatakan 1 di antara 2.154 kelahiran.
Ditemukan kurang lebih 30 pasien retinoblastoma di Jogjakarta setiap tahunnya.5

Penyebabnya adalah mutasi sel germinal yang bersifat dominan autosom, dapat juga
terjadi mutasi sporadik. Kemunculannya biasanya bilateral. Tumor ini melibatkan sel-sel
retina yang imatur. Mutasi terjadi sebanyak 2 kali, yaitu pada sel benih dan sel germinal. Bisa
juga terjadi mutasi sel somatis atau autosomal resesif dan kejadian ini biasanya unilateral.
Letak gen yang bertanggung jawab adalah 13q.14.1 – 13q.14.9. Penanda genetik yang bisa
dipakai antara lain enzim esterase-D, LDH (laktat dehidrogenase). LDH ini ditemukan dalam
humor aqueus karena nekrosis dari sel-sel tumor.5

Pada stadium dini lesinya kecil, strabismus, tampak massa putih dengan perluasan
endofitik/eksofitik atau campuran. Leukokoria adalah refleks pupil yang berwarna putih
karena terdapatnya massa intraokular yang luas tampak seperti mata kucing. Jika tumor
terletak dekat makula maka akan berakibat turunnya visus dan mata menjadi strabismus
disertai fotofobia. Perluasan endofitik terjadi ke corpus vitreum, pelruasan eksofitik ke sklera
dan koroid.5

Pada stadium glaukomatosa tumor membesar dan meluas ke depan sehingga


menyebabkan kenaikan tekanan intraokular. Pasien merasa kesakitan, bola mata membesar,
dan midriasis dengan refleks pupil negatif, eksoftalmos dan edema kornea.5

Stadium ekstraokular ditandai dengan proptosis/eksoftalmus. Terjadi perluasan ke saraf optik


dan koroid. Penyebaran bisa secara limfogen dan hematogen. Sel ganas bisa ditemukan
hingga di cairan serebrospinal.5

Diagnosis Retinoblastoma
Anamnesis harus meliputi riwayat keluarga yang menderita kanker apapun, misalnya
Ca cervix/mammae, Ca paru. Sifat sel tumor pleotropik sehingga memiliki kecenderungan
untuk mutasi ke bentuk keganasan lain.5

Pemeriksaan klinis mengungkap adanya visus turun, leukokoria yang merupakan


gejala yang paling mudah dikenali oleh keluarga penderita, strabismus, midriasis, hipopion,
hifema, dan nistagmus.5

Pemeriksaan penunjang dilakukan dengan oftalmoskop, foto fundus dimana terdapat


gambaran kalsifikasi berupa warna putih dan ablasi retina, USG, CT-scan, dan MRI.
Sensitivitas USG mencapai 97% dan dapat membedakan retinoblastoma dengan retinopati
prematuritas. CT scan dapat digunakan untuk melihat perluasan tumor ke tulang. MRI dapat
digunakan untuk melihat perluasan tumor ke nervus optikus.5

Pemeriksaan laboratorium meliputi enzim LDH dan esterase-D. Asalnya dari lapisan
nuklear retina. Yang berasal dari lapisan dalam meluas ke korpus vitreum atau fokus tumor
endofitik, sedangkan yang dari lapisan luar meluas ke ruang subretina atau tumor eksofitik.
Retinoblastoma bilateral berasal dari masing-masing retina kedua mata. Retinoblastoma
trilateral merupakan gabungan retinoblastoma bilateral dengan tumor primer glandula pineal.
Pada umumnya retinoblastoma tipe ini prognosisnya buruk.5

Pemeriksaan histopatologi memberikan gambaran khas berupa sel anaplastik padat,


uniform, poligonal, nukleus besar, serta hiperkhromatik. Sel-sel roset Flexner Wintersteiner.
Sel berproliferasi membatasi lumen sehingga berbentuk seperti roset. Pada retinoblastoma
dengan sel roset yang banyak, biasanya berdiferensiasi baik, kurang ganas, dan radioresisten.
Sedangkan, retinoblastoma dengan sel roset yang sedikit, biasanya diferensiasi buruk, ganas,
dan radiosensitif.5

Pada mikroskop elektron dapat ditemukan endapan kompleks DNA dan kalsium di daerah
kalsifikasi. Silia terlihat memiliki arah ke lumen. Sel mengandung vesikel-vesikel bebas
dalam sitoplasma.5

Klasifikasi Retinoblastoma
Klasifikasi Intraokular menurut Resse & Elsworth adalah sebagai berikut:5

 Stadium I
A. Solid < 4 diameter papil (disc diameter, dd) di belakang ekuator
B. Multipel > 4 dd pada/di belakang ekuator
 Stadium II
A. Solid 4 – 10 dd
B. Multipel 4 – 10 dd di belakang ekuator
 Stadium III
A. Di depan ekuator
B. Lebih dari 10 dd di belakang ekuator
 Stadium IV
A. Multipel > 10 dd
B. Sampai ora serrata
 Stadium V
A. Separuh luas retina
B. Korpus vitreum

Klasifikasi Ekstraokular menurut Retinoblastoma Study Committee 5

 Grup I. Saat enukleasi tumor ditemukan di sklera atau sel tumor ditemukan di
emisaria sklera.
 Grup II. Tepi irisan N II tidak bebas tumor.
 Grup III. Biopsi mengungkap tumor sampai dinding orbita.
 Grup IV. Tumor ditemukan di cairan serebrospinal.
 Grup V. Tumor menyebar secara hematogen ke organ dan tulang panjang.

Penanganan
Enukleasi dilakukan pada stadium intraokular lanjut. Radiasi yang dilakukan dengan
mode brakiterapi bisa sangat bermanfaat, syaratnya tumor bersifat radiosensitif, ukuran tumor
6 – 15 mm dan terletak di luar N.II. Fotokoagulasi bisa dilakukan dengan Lynac 3500 rads,
derivat hematopathyrin. Krioterapi dapat dilakukan dengan teknik beku sederhana
menggunakansalju CO2 atau N2O.5

Kemoterapi dilakukan pada tumor yang berdiferensiasi jelek dan memiliki perluasan
ekstraokular, metastasis limfonodi, serta metastasis jauh. Indikasi kemoterapi menurut CCSG
atau Children Cancer Study Group 2002 adalah grup V dan diberikan setelah
enukleasi/eksenterasi. Kemoterapi yang bisa diberikan (CADO) adalah:5

 Siklofosfamid 20-40 mg/kg intravena (1 jam infus) 1 kali/3 minggu selama 57


minggu.
 Doksorubisin 0,67 mg/kg intravena (1 jam infus) 3 kali/3 minggu selama 27 minggu.
 Vinkristin 0,05 mg/kg intravena (1 jam infus) 1 kali/3 minggu selama 57 minggu.

Sedangkan, untuk retinoblastoma stadium IIb, regimen kemoterapi menggunakan


karboplatin 560 mg/m2 1 kali/minggu diberikan selama 6 minggu, etopuside 150 mg/m2 2
kali/minggu selama 6 minggu, dan vinkristin 1,5 mg/m2 1 kali/minggu selama 6 minggu. Bila
ada perluasan ke SSP maka bisa diberikan metotrexat intratekal dan radiasi kraniospinal.5

Pengelolaan juga didasarkan pada klasifikasi klinisnya. Berikut adalah terapi berdasarkan
klasifikasi oleh Reese & Elsworth untuk tumor intraokular. Untuk grup IA dengan
keterlibatan makula terapinya adalah dengan radiasi, sedangkan apabila makula bebas, bisa
dilakukan fotokoagulasi maupun krioterapi. Untuk grup IB, makula yang terlibat
mengindikasikan radioterapi, sedangka makula yang bebas tumor mengindikasikan
fotokoagulasi maupun krioterapi. Namun, bila terdapat lebih dari 3 tumor maka radioterapi
menjadi pilihan.5

Untuk grup II A dan IIB, keterlibatan makula mengindikasikan radioterapi. Untuk makula
yang bebas dengan tumor berukuran kurang dari 4 diameter diskus, terapinya dengan
fotokoagulasi maupun krioterapi; untuk yang lebih dari 4 diameter diskus terapinya adalah
radiasi. Untuk grup IIIA, krioterapi dilakukan untuk tumor dengan ukuran kurang dari 4
diameter diskus, selebihnya dengan plak kobalt. Untuk IIIB, terapinya adalah radiasi.5

Selanjutnya, pemantauan dilakukan dengan pasien dalam anestesia umum. Untuk tumor
unilateral, pemantauan dilakukan sebulan sekali hingga 4 bulan. Selanjutnya, pemantauan
dilakukan setiap 4 bulan selama 3 tahun. Dan akhirnya pemantauan dilakukan 6 bulan sekali
hingga anak berusia 6 tahun. Untuk tumor yang melibatkan kedua mata pemantauan
dilakukan tiap 3 hingga 4 minggu sekali selama 3 tahun.5

Selain menurut stagingnya, terapi terhadap retinoblastoma juga dapat ditentukan oleh
karakteristik tumor tersebut. Sedikitnya ada tiga kondisi yang membedakan penanganan
retinoblastoma, yaitu: tumor intraokular, tumor ekstraokular, dan tumor metastase.5

A. Tumor Intraokular
Penanganan retinoblastoma intraokular didasarkan pada beberapa hal berikut:5
1) Klasifikasi Reese & Elsworth
2) Klasifikasi COG (Children Oncology Group)
3) International Classification of Retinoblastoma (ICRB)

Menurut 3 sumber tersebut maka penanganan dibedakan menurut ukuran tumor.

Tumor Intraokular Dini (Tumor Kecil)

Tumor kecil memiliki < 3 – 4 mm, ketebalan < 1,5 mm dan tidak mengalami
perluasan ke badan vitreous dan nervus optikus. Beberapa kemungkinan penanganan
tumor kecil adalah:5

a. Fotokoagulasi
Biasanya dilakukan pada tumor yang terletak di posterior. Bisa dilakukan
dengan Argon dioda laser atau Xenon Arc. Tujuan utama prosedur ini adalah
membekukan (koagulasi) semua aliran darah di sekitar tumor. Terapi efektif
biasanya dilakukan 2 – 3 sesi dengan interval atu kali setiap bulan.
Keberhasilan terapi ini ditunjukkan dengan berkurangnya massa tumor
(mengkerut dan munculnya daerah yang mendatar).

b. Transpupillary Thermotherapy
Dilakukan pada tumor kecil di posterior. Metode ini jarang menyebabkan
penurunan visus dibandingkan fotokoagulasi.

c. Krioterapi
Metode ini snagat efektif pada tumor lebih 3,5 mm dengan ketebalan tumor 2
mm dan lokasi tumor di depan ekuator. Krioterapi trans-sklera dengan teknik
freeze-thaw cycle yang diulang 3 sampai 4 kali tiap sesi dengan interval 1
bulan. Mekanisme krioterapi adalah merusak endotel vaskular sehingga terjadi
infark jaringan tumor. Dengan krioterapi 90% tumor kurang 3 mm akan
smebuh permanen dengan komplikasi yang ringan.

d. Kemoterapi
Dilakukan terutama pada tumor kecil yang terletak di dekat makula dan nervus
optikus dimana radioterapi atau laser sangat berisiko menyebabkan kehilangan
visus.
Tumor Intraokular Lanjut (Tumor Sedang)5

a) Brachytherapy
Dilakukan tumor dengan diamter 12 – 16 mm tebal 6 mm (grup 3 – 4
klasifikasi RE) 5,8 plaque Iodin 125, ruthenium dengan dosis 4000 – 5000 Gy
trans-sklera pada tumor selama 2 – 4 hari. Kontraindikasi relatif untuk tumor-
tumor besar dekat makula. Efek samping kurang sering seperti neuropathy
radiasi, katarak dibandingkan radioterapi (ERBT).

b) Kemoterapi Sistemik
Algoritma penanganan retinoblastoma terus berkembang dan tujuan dari arah
klinisi adalah berusaha menyelamatkan kehidupan, menyelamatkan mata dan
visus. Enukleasi dan penggunaan multiagen kemoterapi sekarang
menyebabkan terapi pilihan pada retinoblastoma intraokular. Terapi sistemik
ada 2 teknik:
i. Intravena Kemoterapi (Kemoreduksi)
Teknik ini dilakukan lebih dari 50 tahun yang lalu, tetapi 15 tahun
terakhir lebih dari 120 laporan yang dipublikasikan. Meskipun
kemoterapi intravena dapat mengurangi volume tumor hingga 50% pra
klinisi masih menemukan komplikasi penurunan pendengaran 5 –
20%. Regimen kemoterapi yang dipakai terdiri dari Carboplatin,
Vinkristin, dan Etoposide. Carboplatin (Paraplatin) mekanismenya
akan menghambat sintesis DNA dan RNA, dan sitotoksis akan terjadi
terutama pada fase G1 dan S. Dosis untuk retinoblastoma 560 mg/m2
(18,6 mg/kgBB untuk anak-anak < 36 bulan) diberikan tiap 3 minggu
selama 9 siklus. Vinkristin (Oncovin) akan memblok mitosis pada fase
metastase dan memblok tubulin untuk polymerase migrasi
mikrotubules sehingga mempunyai efek sitotoksis dan destruksi sel
yang cepat. Dosis 1,5 mg/m2 (0,05 mg/kgBB) IV interval; 2 minggu
selama 9 siklus. Etoposide (Toposar) akan memblok sel pada akhir S –
G2. Dosis untuk retinoblastoma 150 mg/m2 (5 mg/kgBB untuk anak <
36 bulan) IV tiap 3 minggu selama 9 siklus. Kemoterapi di atas sering
dikombinasikan dengan siklosporin untuk meningkatkan efek
kemoterapi dengan dosis 14 – 18 mg/kg/hari per oral selama 4 – 12
hari atau IV 5 – 6 mg/kgBB 4 – 12 hari. Kemoreduksi dapat diberikan
pada retinoblastoma grup B, C, dan D (COG) dan juga retinoblastoma
bilateral.

ii. Transarterial Chemotherapy Infusion (TACI = Infus Kemoterapi


Trans Arteri)
Teknik terbaru ini dikembangkan oleh dr.Abramson mulai
tahun 2007 dengan memasukkan kemoterapi selektif intra-arteria
femoralis, arteri carotis interna, dan arteri oftalmica menuju target
tumor intraokular. Obat kemoterapi adalah melphalan suatu “alkylating
agent” kuat, bisa dikombinasikan dengan topocetam atau carboplatin
yang dimasukkan selama 30 menit. Dosis yang dimasukkan 5 mg/mL
dan diencerkan dengan 30 cm3 saline. Dalam penelitiannya
dr.Abramson nelakukan terapi pada RB grup II, III, IV, IVa, dan b.
Hasil pengamatan selama 3 tahun, 27 dari 28 mata retinoblastoma tetap
hidup, tidak ada metastasis, dan tidak ada komplikasi okular dan
sistemik yang berarti. Hanya 1 pasien yang mengalami enukleasi
karena tumor tumbuh progresif. Pada pengamatan ERG didapatkan 20
dari 26 menunjukkan perbaikan. Keuntungan dari kemoterapi ini
adalah dapat dilakukan di poliklinik dan diharapkan akan
menggantikan kemoreduksi eksternal dan radioterapi serta enukleasi.
Dalam perkembangan lanjut kemoterapi seperti carboplatin dapat
diberikan periokular dengan 10 kali konsentrasi untuk intraokular atau
1/10 dari sistemik kemoterapi.

c) Radioterapi Eksterna
Dilakukan pada tumo-tumor yang besar yang tidak ada harapan untuk
perbaikan visus, atau sudah meluas ke vitreus. Indikasi yang paling utama
adalah untuk retinoblastoma bilateral yang sangat progresif atau tumor rekuren
paska fotokoagulasi atau kemoterapi. Dosis untuk tumor 42 – 46 Gy.
Keberhasilan radioterapi eksterna hanya 50% pada retinoblastoma grup IV
atau V (RE), dan 90% untuk grup I – II (RE). Sedangkan untuk retinoblastoma
bilateral stadium Vb hanya 29,7% sejak 10 tahun terdiagnosa. Radioterapi
eksterna dilaporkan 53,4% mengalami komplikasi seperti katarak, retinopati
radiasi, glaukoma, dan perdarahan vitreus. Timbulmya “second cancer” seperti
osteosarcoma ditemukan 29,7% setelah 10 tahun pada retinoblastoma bilateral.
“Second cancer” diketahui sebagai akibat mutasi germinal Rb1 yang
meningkat pada radioterapi yang dilakukan tahun pertama kehidupan.

Tumor Intraokular Lanjut (Tumor Besar)

1) Kemoreduksi atau Chemosurgery


Tujuan kemoreduksi dimana untuk mengurangi ukuran massa tumor.
Indikasi disini terutama tumor besar tetapi masih ada harapan untuk
menyelamatkan visus. Kemoreduksi sendiri lebih efektif dalam mencegah
enukleasi pada retinoblastoma grup V (RE), terutama bila ada penyebaran ke
vitreus. Chemosurgery atau intra-arterial kemoterapi lebih efektif daripada
kemoreduksi radiasi mencegah enukleasi pada retinoblastoma stadium V (RE).
2) Enukleasi
Indikasi enukleasi adalah retinoblastoma bilateral untuk mata dengan stadium
lanjut ekstraokular, gagal dengan terapi sistemik dan lokal, serta mata tidak
ada visus lagi. Enukleasi sangat efektif >90% pada kasus-kasus retinoblastoma
unilateral. Dalam melakukan enukleasi sangat dianjurkan tidak
merusak/perforasi dinding bola mata dan memotong nervus optikus sepanjang
mungkin. Penanganan implant orbita dengan silikon, medpore, cangkok lemak
kulit diperlukan untuk perbaikan kosmetik.

B. Tumor Eskstraokular
Tumor ekstraokular mempunyai prognosis yang buruk. Kombinasi terapi yang
dianjurkan adalah kemoreduksi radioterapi eksterna dan transplantasi stem sel
sumsum tulang. Chantada et al melaporkan 84% membaik dnegan kombinasi terapi di
atas pada pengamatan selama 5 tahun. Tumor ekstraokular unilateral tidak ditemukan
destruksi tulang, perluasan ke intrakranial dan metastase jauh dilakukan eksenterasi
dilanjutkan kemoterapi dan radioterapi.5

C. Tumor Metastase
Untuk pasien retinoblastoma berdasarkan menurut protokol COG diberikan
high dose kemoterapi, intrathecal kemoterapi, cangkok sumsum tulang dan radiasi
eksterna.5

Prognosis
Berdasarkan klasifikasi intraokular menurut Reese & Elsworth, untuk grup I,
prognosisnya sangat baik dengan angka kematian rendah. Untuk grup II, prognosisnya baik
dengan angka kematian 60%. Untuk grup III, prognosisnya meragukan dengan angka
kemtaian 92%. Grup IV prognosisnya jelek dengan angka kematian 100%. Grup V
prognosisnya sangat jelek.5

Berdasarkan klasifikasi Retinoblastoma Study Committee (ekstraokular), grup I


memiliki angka kematian cukup tinggi. Grup II angka kematiannya 60%, grup III angka
kematiannya 90%, dan grup IV serta V angka kematiannya 100 %. Prognosis ad vitam
tergantung apakah tumor unilateral atau bilateral.5

Skrining pada Anak yang Berisiko Retinoblastoma (Skalet, et al. Screening


children at risk for retinoblastoma. AAO. Maret 2018; 125(3).h.453-7.
Retinoblastoma merupakan keganasan yang bersifat diwariskan dan membahayakan
penglihatan pada anak-anak. Retinoblastoma merupakan keganasan intraokular paling sering
pada anak-anak menyerang 1 dari 15.000 sampai 1 dari 18.000 kelahiran. Anak-anak dengan
riwayat keluarga retinoblastoma akan meningkatkan risiko terjadinya retinoblastoma dan
membutuhkan pengawasan bagi perkembangan tumor pada retina. Diagnosis awal saat tumor
kecil, angka ketahanan hidup tinggi, dan prognosis penglihatan akan menurunkan kebutuhan
akan kemoterapi, enukleasi, dan radioterapi. Karena retinoblastoma dapat berkembang seiring
berjalannya waktu selama masa anak-anak, maka evaluasi secara berkala bermanfaat dalam
menemukan tumor stadium awal dalam menjaga visus yang normal.6
Risiko perkiraan dalam perkembangan retinoblastoma dipertimbangkan dari awal
dengan melihat hubungan antara neonatus dengan anggota keluarga yang mendapat diagnosis
retinoblastoma. Sebelum melengkapi tes genetik atau jika tes genetik tidak memungkinkan,
risiko perkiraan dapat dinilai dengan intensitas dari uji yang dilakukan. Namun, risiko pada
anak secara individual dapat dilakukan uji yang akurat dengan analisis genetika pada
keluarga. Hal ini dimulai dengan tes genetik Rb1 pada anggota keluarga dengan
retinoblastoma untuk diidentifikasi pewarisannya. Tes genetik memudahkan klinisi untuk
mengidentifikasi anak-anak dengan risiko tinggi retinoblastoma yang membutuhkan
pengawasan ketat. 6

Terdapat beberapa rekomendasi dan grading dari konsensus yang meliputi: 6

1. Semua anak-anak dengan peningkatan risiko retinoblastoma di atas rata-rata populasi


memerlukan pemeriksaan fundus secara berkala oleh spesialis mata yang
berpengalaman pada kasus retinoblastoma. Spesialis mata yang dimaksud adalah
onkologi mata, spesialis mata anak, spesialis retina, atau spesialis mata itu sendiri
(grade D).
2. Skrining dini yang berkala diperlukan untuk bayi yang memiliki risiko tinggi
retinoblastoma dan setiap pemeriksaan diberi interval waktu seiring berjalannya usia
anak yang semakin bertambah (grade C).
3. Kami merekomendasikan skrining untuk anak yang berisiko retinoblastoma dimulai
dari kelahiran sampai usia 7 tahun. Setelah usia 7 tahun, tidak terdapat skrining lanjut
pada anak dengan gejala asimptomatik yang diperlukan untuk skrining jika mereka
tidak diketahui membawa mutasi Rb1. Kami menyarankan bagi setiap individu yang
diketahui membawa mutasi Rb1 perlu dilakukan pemeriksaan setiap 1 sampai 2 tahun
setelah usia 7 tahun. Pemeriksaan fundus “single dilated” untuk mengevaluasi
retinoblastoma spontan tanpa gejala atau retinoma direkomendasikan untuk semua
generasi pertama yang memiliki genetik kelainan retinoblastoma, termasuk kerabat
yang lebih tua jika status genetik Rb1 dari kerabat tidak diketahui (grade C).
4. Konseling genetika dan klarifikasi tes risiko untuk retinoblastoma pada anak dengan
riwayat keluarga terkena retinoblastoma akan meningkatkan prognosis yang lebih
baik berdampak pada penurunan biaya kesehatan dan tepat sasaran bagi semua pasien
yang memiliki riwayat keluarga retinoblastoma. Evaluasi genetika perlu dilakukan
dini pada salah satu atau kedua pihak keluarga karena keduanya memiliki risiko
substansial yang dapat diwariskan kepada generasi berikutnya (grade C).
5. Pengawasan anak yang diharapkan untuk retinoblastoma tergantung pada hubungan
anak dengan anggota keluarga yang terkena dan memperbaiki risiko tersebut dengan
uji genetika sesegera mungkin untuk mengoptimalkan perawatan. Anak-anak yang
memiliki risiko tinggi retinoblastoma memerlukan skrining yang lebih sering
termasuk pemeriksaan di bawah pengaruh anestesi (grade C).
6. Direkomendasikan bahwa tes genetika yang dilakukan itu di Clinical Laboratory
Improvement Amendments – laboratorium yang bersertifikasi (atau bersertifikasi
pada negara lain) dengan pengalaman untuk uji genetika retinoblastoma. Sensitivitas
tes genetika dapat berbeda dari laboratorium dan perhitungan risiko oleh tenaga
profesional khusus genetika yang menilai sensitivitas perkiraan dari laboratorium. Hal
ini akan mengklarifikasikan kategori risiko secara klinis (tinggi, sedang, rendah atau
berisiko) untuk setiap individu anak (grade B).
7. Keputusan metode pemeriksaan yang akan dilakukan (pemeriksaan di bawah
pengaruh anestesi atau pemeriksaan tanpa anestesi) cukup rumit dan diputuskan oleh
klinisi dengan diskusi dari keluarga anak tersebut. Pemeriksaan di bawah pengaruh
anestesi lebih sering dipertimbangkan untuk setiap anak yang tidak kooperatif saat
pemeriksaan retina (grade D).
8. Pemeriksa perlu waspada pada bayi yang usianya lebih kecil dengan adanya tumor
pada polus posterior, namun anak yang usianya lebih besar perlu dilihat
perkembangan retinoblastoma yang dialaminya, dan lokasi tumornya tidak terlalu
menjadi perhatian khusus (grade B).
9. Jadwal terlampir pada gambar no.1 untuk pemeriksaan anak dengan risiko yang tidak
memiliki lesi yang terlihat. Hal ini tepat untuk memeriksa beberapa anak lebih sering
(grade D).

Gambar No.1. Jadwal Skrining Retinoblastoma untuk Anak.

Kemoreduksi Meningkatkan Retensi Mata pada Pasien Retinoblastoma:


Laporan dari German Retinoblastoma Reference Centre (Kunkele, et al.
Chemoreduction improves eye retention in patients with
retinoblastoma:report case from the German Retinoblastoma Reference
Centre. Br J Ophtalmol. 2013; 97.h.1277-83.
Penelitian ini melibatkan 40 pasien dengan retinoblastoma dimana 56 mata yang sudah
dilakukan terapi antara tahun 1995 sampai 2004 di German Retinoblastoma Reference Centre
Essen menjalani kemoterapi 6 siklus menggunakan vinkristin (hari ke-1, 22, 43, 64, 85, 106),
etoposide (hai ke-22, 43, 85, 106), carboplatin (hari ke-1, 43, 64, 106), dan siklofosfamid
(hari ke-1, 22, 64, 85). Hasil penelitian tersebut menunjukkan bahwa kemoterapi primer
berhasil pada 42 mata dari 56 mata yang diberikan terapi tersebut (75%).7

Chawla B, Khurana S, Sen S, Sharma S. Clinical misdiagnosis of


retinoblastoma in Indian children. Br J Ophtalmol. 2014; 98.h.488-93.
Dari 280 mata dari 280 pasien yang sudah dilakukan enukleasi lebih dari 4 tahun, diagnosis
secara histopatologi menunjukkan hasil yang konsisten dengan retinoblastoma pada 276 mata
(98,6%). Pada 4 mata (1,4%) diagnosis klinis dan histopatologis masih membingungkan.
Kenampakan secara histopatologis pada kasus misdiagnosis termasuk endoftalmitis
granulomatous, astrocytic hamartroma, penyakit Coat’s, dan PHPV.8