BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus merupakan suatu kondisi dimana meningkatnya tekanan

intrakranial akibat akumulasi cairan serebro spinalis (CSS) pada sistem ventrikel

otak karena tidak seimbangnya produksi, aliran, dan penyerapan cairan

serebrospinal. Hal ini dapat pula disebabkan oleh gangguan hidrodinamik CSS.1

Prevalensi hydrocephalus di Indonesia mencapai 10 permil pertahun,

sumber lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2- 4

setiap 1000 kelahiran. Insiden hydrosephalus sama pada wanita dan laki-laki,

kecuali pada Bickers-Adams syndrome, X-linked hydrocephalus yang

bermanifestasi pada laki-laki. Insiden hydrocephalus pda kelompok usia

membentuk suatu kurva bimodal dengan dua puncak. Satu puncak terjadi pada

anak-anak yang berhubungan dengan malformasi congenital. Puncak yang lain

terjadi pada dewasa yang berhubungan dengan normal pressure hydrocephalus.1,2

Hidrosefalus diklasifikasikan menjadi 2 yaitu hidrosefalus obstruktif dan

hidrosefalus komunikan. Hidrosefalus obstruktif terjadi ketika terdapat sumbatan

aliiran CSS di dalam ventrikel sehingga CSS tidak dapat mencapai rongga sub

arachnoid. Sumbatan pada hidrocefalus obstruktif terjadi di foramen ventrikular,

biasanya disebabkan oleh massa intra ventrikular atau extra ventrikular.

Hidrosefalus komunikan terjadi apabaila masih didapatkan komunikasi antara

ventrikel dan sub arachnoid. Hidrosefalus komunikan disebabkan karena produksi

1
berlebihan CSS ( jarang terjadi ), gangguan absorbsi CSS ( sering ), atau insufisiensi

drainase vena ( jarang terjadi ).1

Hidrosefalus dapat terjadi sejak lahir ( congenital hydrocephalus ) dan dapat

juga terjadi karena didapat di kemudian hari ( acquired hydrocephalus ).

Congenital hydrocephalus dapat disebabkan karena malformasi brainstem yang

menyebabkan stenosis aquaduct of Sylvius, Dandy-Walker malformation, Arnold-

Chiari malformation tipe 1 dan tipe 2, Agenesis of the foramen of Monro,

Congenital toxoplasmosis, Bickers-Adams syndrome. Acquired hydrocephalus

pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan karena massa, hemorrhage, infeksi,

peningkatan tekanan sinus venous ( achondroplasia, craniostenoses ), iatrogenik,

idiopatik. Acquired hydrocephalus pada dewasa dapat disebabkan karena

subarachnoid hemorrhage (SAH), idiopatik, tumor, congenital aqueductal

stenosis, meningitis.1

Tumor atau neoplasma susunan saraf pusat dibedakan menjadi tumor primer

dan tumor sekunder atau metastatik. Tumor primer bisa timbul dari jaringan otak,

meningen, hipofisis dan selaput myelin. Tumor sekunder adalah suatu metastasis

yang tumor primernya berada di luar susunan saraf pusat, bisa berasal dari paru-

paru, mamma, prostat, ginjal, tiroid atau digestivus.

Pada makalah ini akan dilaporkan sebuah laporan kasus pada wanita usia 60

tahun dengan diagnosis hidrocephalus obstruktif ec SOL infratentorial dan Susp.

Metastase paru yang akan direncanakan VP Shunt.

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Spatium Liqour Cerebrospinalis

Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor cerebrospinalis

(LCS). LCS juga mengisi rongga dalam otak, yaitu ventriculus, sehingga mungkin

untuk membedakan spatium liquor cerebrospinalis internum dan externum yang

berhubungan pada regio ventriculus quartus.3

2.1.1. Spatium Liquor Cerebrospinalis Internum

Sistem ventricular terdiri dari empat ventriculares; dua ventriculus lateralis

(I & II) di dalam hemispherii telencephalon, ventriculus tertius pada diencephalon

dan ventriculus quartus pada rombencephalon (pons dan med. oblongata). Kedua

ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius melalui foramen

interventriculare (Monro) yang terletak di depan thalamus pada masing-masing sisi.

Ventriculus tertius berhubungan dengan ventriculus quartus melalui suatu lubang

kecil, yaitu aquaductus cerebri (aquaductus sylvii). Pleksus choroideus dari

ventrikel lateralis merupakan suatu penjuluran vascular seperti rumbai pada

piamater yang mengandung kapiler arteri choroideus.3,4

Gambar 1. Spatium Liquor cerebrospinalis Internum (tampak samping/lateral)

3
 Ventrikel tertius merupakan suatu celah ventrikel yang sempit di antara dua

paruhan diencephalons. Atapnya dibentuk oleh tela choroidea yang tipis, suatu

lapisan ependim, dan piamater dari suatu pleksus choroideus yang kecil

membentang ke dalam lumen ventrikel.3,4

Ventriculus quartus membentuk ruang berbentuk kubah di atas fossa

rhomboidea, antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus

lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luscka,

muara lateral ventriculus quartus. Ventrikel keempat membentang di bawah obeks

ke dalam canalis centralis sumsum tulang belakang.3,4

2.1.2. Spatium Liquor Cerebrospinalis Externum

Spatium liquor cerebrospinalis externum terletak antara dua lapisan

leptomeninx. Di sebelah interna dibatasi oleh piamater dan sebelah externa dibatasi

oleh arachnoidea (spatium subarachnoideum). Spatium ini sempit pada daerah

konveks otak dan di dasar otak membesar hanya pada daerah-daerah tertentu,

tempat terbentuknya liquor cerebrospinalis yaitu cisterna. Sedangkan piamater

melekat erat pada permukaan luar SSP, membran arachnoidea meluas ke sulci,

lekukan, dan fossa sehingga di atas lekukan yang lebih dalam terbentuklah rongga

yang lebih besar, yaitu cisterna subarachnoidea, yang diisi liquor cerebrospinalis.

Rongga yang terbesar adalah cisterna cerebellomedullaris antara cerebellum

dengan medulla oblongata.3

2.2 Liquor Cerebrospinalis (LCS)

2.2.1 Fungsi

4
 LCS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket

pelindung dari air. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur

komposisi ion, membawa keluar metabolit-metabolit (otak tidak mempunyai

pumbuluh limfe), dan memberikan beberapa perlindungan terhadap perubahan-

perubahan tekanan (volume venosus volume cairan cerebrospinal).5

2.2.2 Komposisi dan Volume

Cairan cerebrospinal jernih, tidak berwarna dan tidak berbau. Nilai normal

rata-ratanya yang lebih penting diperlihatkan pada tabel 1.

Cairan Penampilan Tekanan Sel (per ul) Protein Lain-lain

mm air

Lumbal Jernih dan 70-180 0-5 15-45 mg/dl Glukosa 50-

tanpa warna 75 mg/dl

Ventrikel Jernih dan 70-19 0-5 (limfosit) 5-15 mg/dl Nitrogen non

tanpa warna protein 10-35

mg/dl. Tes

Kahn dan

wasserman

(VDRL)

negatif

LCS terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari spatium liquor

cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan antara

keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen Luscka) dan

5
apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Volume CSS normal

pada dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh pleksus choroid pada tingkat

0.20-0.35 ml/min; bagian internal (ventricular) dari system menjadi kira-kira

setengah jumlah ini. Antara 400-500 ml cairan cerebrospinal diproduksi dan

direabsorpsi setiap hari.3,5

2.2.3. Tekanan

Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70-180 mm air,

perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung dan pernapasan.

Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume intracranial (misalnya,

pada tumor), volume darah (pada perdarahan), atau volume cairan cerebrospinal

(pada hidrosefalus) karena tengkorak dewasa merupakan suatu kotak yang kaku

dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap penambahan volume tanpa

kenaikan tekanan.6

2.2.4. Sirkulasi LCS

LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus

lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii masuk

ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor cerebrospinalis

externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus quartus. Cairan

meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah dan lateral dari

ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini cairan mungkin

mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid spinal. Sejumlah

6
kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh kecil di piamater

atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam

vena (dari sinus atau vena-vena) di berbagai daerah – kebanyakan di atas

konveksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum harus ada untuk

mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi cairan

cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak dengan produksi dan

reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang.3

Gambar 2. Sirkulasi Liquor Cerebrospinalis

2.3 Hydrocephalus

2.3.1 Definisi

Kata hidrosefalus diambil dari bahasa Yunani yaitu Hydro yang berarti air,

dan cephalus yang berarti kepala. Secara umum hidrosefalus dapat didefinisikan

7
sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran maupun penyerapan dari cairan

serebrospinal sehingga terjadi kelebihan cairan serebrospinal pada susunan saraf

pusat, kondisi ini juga dapat diartikan sebagai gangguan hidrodinaik cairan

sererebrospinal.1,7

Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebro spinalis (Liquor Cerebrospinalis/LCS) tanpa atau

pernah dengan tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran

ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (ventrikel). Pelebaran ventrikel

ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jaringan otak . Hidrosefalus dapat

disebabkan gangguan dari formasi, aliran, penyerapan cerebrospinal ( CSS ). 5,6

Akut hidrosefalus terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi

selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun.

Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga mengakibatkan

peningkatan abnormal CSF dalam SSP.1

2.3.2 Epidemiologi

Prevalensi hydrocephalus di dunia cukup tinggi, di Amerika sekitar 2 permil

pertahun, sedangkan di Indonesia mencapai 10 permil pertahun, sumber lain

menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2- 4 setiap 1000

kelahiran. Insiden hidrosefalus kongenital adalah 0,5- 1,8 pada tiap 1000 kelahiran

dan 11% - 43% disebabkan oleh stenosis aquaductus serebri.2

Insiden Hydrocephalus Kongenital bervariasi pada populasi berbeda,

terutama hydrocephalus dengan meningomielokel, antara 4 per 1.000 kelahiran di

beberapa bagian Wales dan Irlandia Utara dan sekitar 2 per 10.000 kelahiran di

8
Jepang. Insidens bentuk hydrocephalus lainnya sekitar 1 per 1.000 kelahiran hidup.

Sedangkan di Indonesia mencapai 10 per 1.000 kelahiran. Pada umumnya, kejadian

hydrocephalus sama pada laki-laki dan perempuan. Insiden hydrocephalus

menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi pada masa bayi dan terkait

dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Dipuncak lain terjadi di masa dewasa yaitu

mewakili sekitar 40% dari total kasus hydrocephalus. 1,8

2.3.3 Klasifikasi

Hidrosefalus adalah suatu kondisi yang ditandai oleh volume intrakranial

cairan cerebrospinal fuild yang berlebihan. Dapat berupa communicant dan

noncommunicant, tergantung pada apakah atau tidak hubungan cairan

cerebrospinal antara sistem ventrikel dan subarachnoid space.8

1. Hidrosefalus Obstruktif (Non-komunikans)

Bila ada obstruksi sehingga terjadi akumulasi berlebihan CSS di dalam ventrikel

disebabkan obstruksi terhadap aliran CSS yang melalui sistem ventrikel. Terjadi

peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang disebabkan obstruksi pada salah

satu tempat pembentukan likuor, antara pleksus koroidalis sampai tempat keluarnya

dari ventrikel IV melalui foramen Magendi dan Luschka.

2. Hidrosefalus Komunikans

Terjadi peningkatan tekanan cairan serebrospinal tanpa disertai penyumbatan

system ventrikel. Tidak ada obstruksi terhadap aliran CSS dalam sistem ventrikel.

Penyebab communicating hydrosefalus yang paling umum adalah infeksi,

perdarahan subarachnoid, carcinomatous meningitis, dan papiloma pleksus

choroid.8

9
2.3.4 Etiologi Hidrosefalus

A. Tipe obstruktif:6

1. Kongenital:

1.1. Stenosis akuaduktus serebri.

1.2. Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka).

1.3. Malformasi Arnold-Chiari.

1.4. Aneurisma vena Galeni.

2. Didapat:

2.1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan).

2.2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial.

2.3. Hematoma intraventrikular.

2.4. Tumor : - ventrikel

- regio vinialis

- fosa posterior

2.5. Abses/granuloma.

2.6. Kista arakhnoid.

B. Tipe komunikans:6

1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

1.1. Infeksi

- mikobakterium TBC

- kuman piogenik

- jamur; cryptoccocus neoformans, coccidioides immitis.

1.2. Perdarahaan subarakhnoid:

10
 - spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol

- venus

- trauma

- post operatif

1.3. Meningitis karsinomatosa

2. Peningkatan viskositas CSS, seperti:

Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda

ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan

medula spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain-Barré.

3. Produksi CSS yang berlebihan:

- Papiloma pleksus khoroideus.

2.3.5 Gejala Klinis Hidrosefalus

2.3.5.1 Hidrocephalus pada bayi

Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita. Gejala yang tampak

berupa gejala akibat tekanan intracranial yang meninggi. Pada pasien hidrosefalus

berusia di bawah 2 tahun gejala yang paling umum tampak adalah pembesaran

abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrani mengesankan sebagai

salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standart di

atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya.8,9

11
Selain itu menentukan telah terjadinya makrokrania juga dapat dipastikan dengan

mengukur lingkaran kepala suboksipito-bregmatikus dibandingkan dengan

lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama. Lebih penting lagi ialah

pengukuran berkala lingkaran kepala, yaitu untuk melihat pembesaran kepala yang

progresif dan lebih cepat dari normal.8

Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intracranial lainnya

yaitu :8,9

1. Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan

normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi

berdiri (tidak menangis)

2. Sutura cranium tampak atau teraba melebar

3. Kulit kepala licin mengkilap atau tampak vena vena supervisial menonjol.

Perkusi kepala akan terasa seperti pot bunga yang retak (cracked pot sign)

4. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomena) tampak kedua bola mata

deviasi kebawah dan kelopak mata atas tertarik, sclera tampak di atas iris sehingga

iris seakan akan matahari yang akan terbenan. Fenomena ini seperti halnya tanda

perinaud, yang terdapat gangguan pada daerah tektam. Esotropia akibat parase n.VI

dan kadang terdapat parase pada n. III, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan

mempunya resiko bayi menjadi ambliopia.

Gejala lainnya yang dapat terjadi ialah spastisistas yang biasanya

melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus pyramidal

sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan,

12
gangguan endoktrin (karena distraksi hipotalamus dan ‘pituitari stalk’ oleh dilatasi

ventrikel III).9

2.3.5.2 Hydrocephalus pada Dewasa

Keluhan utama dari pasien dengan hidrosefalus tipe ini sebagai akibat dari

kenaikan tekanan intrakranial yang terdiri dari nyeri kepala, muntah-muntah, papil

edema.6 Pasien dewasa dengan hydrocephalus memiliki gejala:10

• onset akut

• onset kronis.

Onset akut hydrocephalus dewasa

Jenis ini terjadi khususnya pada pasien dengan tumor yang menyebabkan

hydrocephalus obstruktif, walaupun mungkin terjadi dengan penyebab

hydrocephalus dan kerusakan neurologis akut yang cepat dapat terjadi pada pasien

yang telah lama mengalami hidrosefalus kronis. Gejala klinis utama disebabkan

oleh tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial antara lain :6,10

• sakit kepala berat

• muntah proyektil

• papilloedema

• Penurunan kesadaran.

Onset kronis hydrocephalus dewasa

Jenis ini terjadi lebih jarang daripada tipe sebelumnya pada pasien dengan

hdrosefalus obstruktif karena tumor. Gejala peningkatan tekanan intrakranial

hanya bertahap progresif dan sering terjadi keterlambatan diagnosis. 6,10

13
2.3.6 Diagnosis

Diagnosis dapat dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan

pemeriksaan radiologis. Perlu ditanyakan pada anamnesis adalah keluhan utama

pasien, pada anak anak dapat ditanyakan: sejak kapan terjadinya pembesaran

kepala, riwayat kehamilan dan persalinan (apa ibu menderita sakit selama hamil,

meminum obat-obatan, dan apakah ada riwayat trauma dan persalinan yang sulit),

apakah didapatkan kelainan lain seperti spina bifida, dll. Pemeriksaan fisis

dilakukan dengan cara mencari adanya gejala klinis seperti yang telah dijelaskan

diatas. Pemeriksaan radiologis, yang paling penting adalah CT scan atau MRI otak

yang akan menunjukkan adanya ventrikel yang membesar. Jika ventrikel lateral

dan ventrikel ke-3 semua sangat melebar, dan ventrikel ke-4 sempit, kemungkinan

halangan adalah pada tingkat aquaduktus Sylvius. CT scan atau MRI akan

membantu menentukan penyebabnya, dengan menentukan adanya tumor yang

menghalangi. Pada hidrosefalus komunikan semua ventrikel membesar.8

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel

lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering

ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi

transependimal dari CSS. Dalam bidang sagital MRI sangat membantu dalam

menunjukkan stenosis aquaduktus dan lesi di ventrikel ke-3 menyebabkan

hydrocephalus obstruktif.6,8

Ultrasonography melalui fontanelle anterior yang masih terbuka sangat

berguna dalam menilai ukuran ventrikel pada bayi dan mungkin tidak perlu untuk

14
CT scan ulang. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang

melebar.8 Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG ternyata tidak mempunyai

nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena

USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas. 7

Plain tengkorak X-ray. Dapat menunjukkan erosi tulang penopang sekitar

tuberculum sellae atau ‘copper beaten appearance’ ke bagian dalam calvarium.

Selain itu pada plain x-ray didapatkan gambaran tulang tipis, disproporsi

kraniofasial, dan sutura melebar. 8

2.3.7 Pengobatan

Prinsip pengobatan pasien dengan hidrosefalus tergantung atas dua hal:6

- Ada atau tidaknya fasilitas bedah saraf di rumah sakittempat pasien dirawat.

- Gawat atau tidaknya pasien.

Pengobatan hydrocephalus dapat dilakukan antara lain:6,11

2.3.7.1 Medikamentosa

Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat

kesehatan di mana sarana bedah saraf tidak ada. Obat-obatan yang sering dipakai

untuk terapi ini adalah:6

- Asetasolamid

cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari dosis ini dapat

ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.

- Furosemid

cara pemberian dan dosis: Per oral, 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi IV 0,6

mg/kg BB/hari.

15
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasiendiprogramkan untuk operasi.

2.3.7.2 Terapi Operasi

Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf, tetapi operasi

biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang

gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:6

- Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2

g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

Tidak terdapat fasilitas bedah saraf.6

a. Pasien tidak gawat

Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah sakit

terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.

b. Pasien dalam keadaan gawat

Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf

setelah diberikan mannitol.

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Terdapat

2 metode operasi populer yang biasa dilakukan sebagai terapi definitif pada kasus

hidrosephalus yaitu operasi pintas (shunting) dan endoscopic third ventriculostomy

(ETV).1,6,8

A. Operasi pintas/”Shunting”

Ada 2 macam :6

a. Eksternal

16
 CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.

Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan

normal.

b. Internal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

 Ventrikulo-Sisternal,

CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

 Ventrikulo-Atrial,

Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v.

jugularis interna (dengan thorax x-ray ® ujung distal setinggi 6/7). Prosedur ini

biasanya merupakan pilihan utama bagi pasien yang tidak dapat dipasang distal

abdominal catheters seperti pada pasien dengan multiple operation, baru

mengalami sepsis abdominal, kavum peritoneal yang malabsorptive dan

pseudokista abdominal. Prosedur ini memiliki lebih banyak resiko dan komplikasi

jangka panjang yang serius seperti gagal ginjal, dan great vein thrombosis. Panduan

Fluoroskopik diperlukan untuk mencegah terjadinya trombosis kateter (short distal

catheter) atau cardiac arrhythmias (long distal catheter).

 Ventrikulo-Sinus,

CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

 Ventrikulo-Bronkhial,

 Ventrikulo-Mediastinal,

 Ventrikulo-Peritoneal,

17
 Terapi definitif hidrosefalus gold standart adalah Ventrikulo-Peritoneal (

VP ) shunting. Kateter ditempatkan ke ventrikel lateral dan dihubungkan katup

subkutan yang dilekatkan ke kateter secara subkutan menuju perut dan dimasukkan

ke dalam rongga peritoneum. Tempat drainase alternatif seperti atrium, rongga

pleura dan saluran kencing sekarang telah sebagian besar ditinggalkan, kecuali

dalam keadaan tertentu. Insisi kecil lengkung dibuat di daerah parieto-oksipital dan

penutup kulit diangkat. Rongga peritoneum dibuka, baik melintang melalui rektus

membelah insisi di hypokondrium kanan atau melalui sayatan garis tengah. Sebuah

burrhole dilakukan, ventrikel lateral dikanulasi dan kateter ventrikular dimasukkan

ke ventrikel lateral sehingga terletak di ujung tanduk frontal dari ventrikel lateral,

anterior ke pleksus choroid. Penyisipan kateter dengan cara ini meminimalkan

komplikasi utama lain, obstruksi shunt. Ada banyak sistem shunt dan jenis shunt

digunakan, situasi klinis tertentu dan para ahli bedah saraf mempunyai preferensi

sendiri dalam banyak modifikasi sistem dasar ini menanamkan sebuah

ventriculoperitoneal shunt.6,11

Komplikasi ventriculoperitoneal shunt

Komplikasi pada bulan pertama mencapai 25-50%, setelah itu, pertahun 4-

5% dan setiap komplikasi berarti harus dilakukan revisi.

Komplikasi yang utama adalah : 6

• Infeksi pada shunt

Infeksi pada shunt adalah komplikasi yang mengakibatkan konsekuensi yang

buruk, khususnya pada pasien yang dependent terhadap shunt. Pencegahan

komplikasi ini dilakukan dengan cara:

18
a. Teknik steril, termasuk menggunakan teknik 'tidak sentuh' dari shunt dan

menghindari kontak kulit dengan shunt secara total.

b. Profilaksis antibiotik intraoperative. Penggunaan antibiotik profilaksis intraoperatif

terbukti bermanfaat. Meskipun kelanjutan dari antibiotik selama 24-36 jam

pascaoperasi belum terbukti efektif. Shunt yang terinfeksi hampir selalu perlu

dilepas dan diganti dengan shunt yang baru , lebih disukai di posisi yang berbeda

dari sebelumnya dan diberikan antibiotik yang sesuai.

 Obstruksi

Shunt mungkin gagal untuk bekerja memuaskan disebabkan antara lain oleh

sumbatan dari kateter ventrikel, kerusakan atau penyumbatan katup atau

terhalangnya kateter peritoneum.

 Perdarahan intrakranial

Hematom intraserebral terjadi karena lewatnya kateter ventrikel.

Haematoma subdural sangat mungkin terjadi pada pasien dengan hidrosefalus berat

yang lama.

B. Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV).

Prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar ventrikel III ke sisterna basalis

yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika. Prosedur dari operasi ini antara

lain adalah ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum melalui

kraniotomi, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS

dari ventrikel III dapat mengalir keluar. Teknik ETV hanya dilakukan pada

hidrosefalus obstruktif (HO) dimana pasien memiliki kapasitas penyerapan CSS

19
yang normal atau mendekati normal. Para peneliti mendapatkan angka keberhasilan

yang berbeda-beda dari 40 – 100%. Pada penderita HO yang berumur di bawah 2

tahun dengan ETV didapatkan perbaikan klinis 70% dan perbaikan radiologis 63%,

sedangkan yang berumur di atas 2 tahun didapatkan perbaikan klinis 100 % dan

perbaikan radiologis 73%. Pada infantil hidrosefalus keberhasilan mencapai 46%,

sedangkan untuk penderita dengan usia di atas 2 tahun keberhasilannya mencapai

64 – 74%. Jika terjadi kegagalan pada ETV biasanya terjadi 6 bulan setelah operasi.

Jika dilakukan dengan benar, ETV merupakan metode yang aman, simple, dan

pilihan terapi yang efektif dengan komplikasi yang masih dapat diterima. 2

Perbandingan VP Shunt dan ETV

Pada kasus hidrosefalus obstruktif terapi medikamentosa tidak dapat

dijadikan pilihan karena Terapi konservatif medikamentosa ditujukan hanya untuk

membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari

pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya dan tidak dapat mengatasi

obstruksi yang menjadi sumber masalah utama yang menjadi penyebab pada

kelainan ini. Untuk Itu perlu dilakukan terapi definitif berupa tindakan operatif

yang bertujuan untuk membuat passway atau jalan pintas untuk mengalirkan CSS

dari ventrikel ke bagian tubuh yang lain. Diantara sekian banyak operasi, teknik

ventrikuloperitoneal (VP) shunt dan endoscopic third ventriculostomy (ETV)

adalah yang paling populer. 2

Operasi dengan teknik ETV prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar

ventrikel III ke sisterna basalis yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika.

Pada teknik ETV tidak ada alat yang dipasang, sehingga aliran CSS dibuat hampir

20
mendekati aliran fisiologis menuju sistem penyerapan pada vili arakhnoid.

Keuntungan teknik ETV lainnya adalah sekali tindakan saja, berarti tidak

memerlukan perawatan lebih lanjut, biaya murah dan sederhana Teknik ETV hanya

dilakukan pada hidrosefalus obstruktif (HO). Di Indonesia masalah utama adalah

harga alat yang relatif mahal apalagi kalau terjadi penggantian waktu revisi, akan

sangat membebani keluarga penderita. 2

Maliawan pada tahun 2007 mengadakan penelitian yang membandingkan

efektivitas metode VP shunt dengan metode ETV pada kasus hidrosefalus

obstruktif dengan salah satu parameter berupa perbaikan klinis. Pada penelitian ini

luaran klinis diamati dalam kurun waktu setelah operasi, enam bulan pasca-operasi

dan untuk mendapatkan gambaran yang jelas juga dilakukan pengamatan saat

praoperasi. Didapatkan bahwa luaran klinis berupa diplopia, sunset phenomena,

membuka mata, spastisitas otot, respon motorik dan verbal paska operasi pada

teknik VP shunting dan ETV tidak memberikan perbedaan yang bermakna. Tidak

demikian halnya dengan luaran klinis enam bulan pasca operasi pada teknik ETV

memberikan luaran klinis yang lebih baik dibandingkan dengan teknik VP shunting

utamanya untuk longterm outcome klinis. Hal ini akibat dari teknik VP shunting

selalu diikuti revisi sebagai konsekuensi dari tidak berfungsinya implan.2

2.4 Space Occupying Lesions (SOL)

2.4.1 Definisi

Tumor otak atau tumor intrakranial adalah neoplasma atau proses desak

ruang (space occupying lesion) yang timbul di dalam rongga tengkorak baik di

21
 dalam kompartemen supratentorial maupun infratentorial.Tumor supratentorial

seperti meningioma, meningioma atipikal, meningioma anaplastik, gliosarkoma,

glioblastoma, glioma koroid ventrikel tiga, dan lainnya.Tumor infratentorial seperti

astrositoma pilokistik, meduloblastoma, astrositoma kistik, hemangioblastoma,

neuroma akustik(mis, schwannoma vestibular), dan lainnya.12

2.4.2 Etiologi

1. Bawaan

Meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada anggota-

anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber, yang dapat

dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial

yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma tersebut di atas tidak ada bukti-bukti yang

kuat untuk memikirkan adanya faktor hereditas pada neoplasma.

2. Degenerasi atau perubahan neoplasmatik

Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan

yang mempunyai morfologi dan fungsi terintegrasi dalam tubuh. Tetapi adakalanya

sebagian dari bangunan embrional tertinggal di dalam tubuh yang sudah mencapai

kedewasaan. Karena hal-hal yang belum jelas bangunan embrional yang tertinggal

itu dapat menjadi ganas, karena bertumbuh terus dan merusak bangunan sekitarnya.

Perkembangan abnormal itu dijumpai pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial

dan kordoma yang secara berturut-turut berpangkal pada saku Rathke, mesenkima

dan ektoderma embrional dan korda dorsalis.

3. Radiasi

22
 Efek radiasi terhadap dura memang dapat menimbulkan pertumbuhan sel

dura. Sel di dalam otak atau sel yang sudah mencapai kedewasaan, pada umumya

agak kurang peka terhadap efek radiasi dibanding dengan sel neoplasma. Maka dari

itu radiasi digunakan untuk pemberantasan pertumbuhan neoplasmatik. Tetapi

dosis subterapeutik dapat merangsang pertumbuhan sel mesenkimal, sehingga

masih banyak penyelidik yang menekankan pada radiasi sebagai faktor etiologik

neoplasma saraf.

4. Virus

Banyak penyelidikan tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar

dilakukan dengan maksud menentukan peran infeksi virus dalam genesis

neoplasma. Belakangan ini telah dibuktikan oleh Burkitt bahwa suatu limfoma yang

banyak dijumpai pada penduduk Afrika disebabkan oleh infeksi virus. Tetapi

diskrepansi antara banyaknya infeksi virus dan luasnya lesi karena infeksi virus di

satu pihak dan sedikitnya perubahan neoplasmatik yang dijumpai secara bersama-

sama di lain pihak, masih merupakan halangan untuuk diterimanya infeksi virus

sebagai factor etiologik neoplasma serebri.

5. Substansi-substansi karsinogen

Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan.

Kini telah diakui bahwa ada substansi-substansi yang karsinogenik, misalnya

methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Neoplasma yang dikembangkan dengan

jalan kimiawi ini, berhasil ditransplantasikan ke binatang lain sesuku.13

2.4.3 Epidemiologi

23
 Berdasarkan data statistik Central Brain Tumor Registry of United State

(2005-2006) angka insiden tahunan tumor intrakranial di Amerika adalah 14,8 per

100.000 populasi pertahun dimana wanita lebih banyak (15,1) di banding dengn

pria (14,5). Estimasi insidensi tumor intrakranial primer adalah 8,2 per 100.000

populasi per tahun. Data-data insiden dari negara-negara lainnya berkisar antara 7-

13 per 100.000 populasi per tahun (Jepang 9/100.000 populasi/tahun; Swedia

4/100.000 populasi/tahun). Insiden tumor otak primer bervariasi sehubungan

dengan sekelompok umur penderita. Angka insidensi ini mulai cenderung

meningkat sejak kelompok usia dekade pertama yaitu dari 2/100.000

populasi/tahun pada kelompok umur 10 tahun menjadi 8/100.000 populasi/tahun

pada kelompok usia 40 tahun; dan kemudian meningkat tajam menjadi 20/100.000

populasi/tahun dan kelompok usia 70 tahun 18,1/100.000 dimana perbandingan

wanita (20,3) dan pria (15,2).12

2.4.5 Patofisiologi

Tumor otak merupakan hasil akhir dari onkogenesis, yaitu suatu proses

transformasi sel normal menjadi kanker. Hal ini disebabkan oleh karena

ketidakseimbangan antar pembuatan sel-sel baru pada siklus sel dengan hilangnya

sel-sel lama akibat kematian terprogram(apoptosis). Ketidakseimbangan ini

merupakan hasil dari mutasi genetic pada 3 kelompok protein, yaitu 1)

protoonkogen, yang berperan pada pencetus pertumbuhan dan diferensiasi sel

normal, 2) tumor suppressor genes, penghambat pertumbuhan dan pengatur

apoptosis, serta 3) kelompok gen perbaikan DNA. Mutasi protoonkogen disebut

sebagai onkogen, menghasilkan protein yang jumlahnya dalam batas normal tetapi

24
 molekulnya mengalami mutasi sehingga efek biologiknya tidak sama dengan yang

normal, atau dapat fungsinya normal tetapi jumlahnya berlebihan.14

Pertumbuhan sel yang abnormal secara terus-menerus akan menyebabkan

vaskularisasi dari pembuluh darah host, tidak mencukupi, sehingga terjadi hipoksia.

Hal ini memicu sel tumor mensekresi vascular endothelia growth factor(VGEF)

untuk merangsang pembentukkan pembuluh darah baru atau angiogenesis. Selain

itu sel tumor mensekresi sitokain proinflamasi yang menyebabkan kerusakan pada

okluding, suatu protein tight junction antar endotel. Hal ini menyebabkan pembuluh

darah yang terbentuk tidak sama morfologinya dengan yang normal, antara

hilangnya tight junction antar endotel dan tidak utuhnya membrane basalis, yang

disebut dengan keadaan rusaknya sawar darah otak(SDO) atau blood brain

barrier(BBB).14

2.4.6 Manifestasi Klinis

Pembagian tumor dalam kelompok benigna dan maligna tidak berlaku

secara mutlak bagi tumor intrakranial oleh karena tumor yang benigna secara

histologik dapat menduduki tempat vital, sehingga menimbulkan kematian dalam

waktu yang singkat.Misalnya pinealoma, yang beingna secara histologik, dapat

menyumbat akuaduktus dan dalam waktu yang singkat menimbulkan tekanan

intrakranial yang tinggi sekali. Simptomatologi tumor intrakranial dapat dibagi

dalam:12

1. Gangguan kesadaran akibat tekanan intrakranial yang meninggi

2. Gejala-gejala umum akibat tekanan intrakranial yang meninggi

3. Tanda-tanda lokalistik yang menyesatkan

25
4. Tanda-tanda lokalistik yang benar

5. Tanda-tanda diagnostik fisik pada tumor intrakranial

Gangguan kesadaran akibat tekanan intrakranial yang meninggi

Proses desak ruang tidak saja memenuhi rongga tengkorak yang merupakan

ruang tertutup, akan tetapi proses neoplasmatik sendiri dapat menimbulkan

pendarahan setempat. Lagi pula jaringan otak sendiri bereaksi dengan

menimbulkan edema, yang berkembang karena penimbunan katabolit di sekitar

jaringan neoplasmatik.Atau karena penekanan pada vena yang harus

mengembalikan darah vena, terjadilah stasis yang cepat disusuli dengan

edema.Dapat juga aliran likuor tersumbat oleh tumor sehingga tekanan intrakranial

cepat melonjak karena penimbunan likuor proksimal daripada tempat

penyumbatan.Pada umumnya dapat dikatakan bahwa tumor di fossa kranii posterior

lebih cepat menimbulkan tekanan intrakranial yang meninggi.13

Tekanan intrakranial yang meningkat secara progresif menimbulkan

gangguan kesadaran dan manifestasi disfungsi batang otak yang dinamakan.

a. Sindrom unkus atau sindrom kompresi diensephalon ke lateral

b. Sindrom kompresi sentral rostralkaudal terhadao batang otak

c. Herniasi serebelum di foramen magnum

Sebelum tahap stupor atau koma tercapai, tekanan intrakranial yang meninggi

sudah menimbulkan gejala-gejala umum.

Gejala-gejala umum akibat tekanan intrakranial yang meninggi:13

 Nyeri kepala

26
 Nyeri kepala merupakan gejala dini tumor intrakranial pada kira-kira 20%

dari para penderita.Lokalisasi nyeri yang unilateral dapat sesuai dengan lokasi

tumornya sendiri. Tumor di fossa kranii posterior hampir semuanya menimbulkan

nyeri kepala pada tahap dini., yang berlokasi di kuduk sampai daerah suboksipital.

Sebaliknya tumor supratentorial jarang menimbulkan nyeri kepala di oksiput,

kecuali bilamana tumor supratentorial sudah berherniasi di tentorium.

 Muntah

Sering timbul di pagi hari setelah bangun tidur. Hal ini disebabkan oleh tekanan

intrakranial yang menjadi lebih tinggi selama tidur malam, pada mana PCO2

meningkat.

 Kejang fokal

Dapat merupakan manifestasi pertama tumor intrakranial pada 15%

penderita .meningioma pada konveksitas otak sering menimbulkan kejang fokal

sebagai gejala dini. Kejang umum dapat timbul sebagai manifestasi tekanan

intrakranial yang melonjak secara cepat., terutama sebagai manifestasi glioma

multifrome. Kejang tonik yang sesuai dengan serangan rigiditas deserebrasi

biasanya timbul pada tumor di fossa kranii posterior dan secara tidak tepat

dinamakan oleh para ahli neurologi sebagai “cerebral fit”.

 Gangguan mental

Tumor serebri dapat mengakibatkan demensia, apatia, gangguan watak dan

inteligensi, bahkan psikosis, tidak mengira lokasi tumor.

 Perasaan abnormal di kepala

27
 Banyak penderita dengan tumor intrakranial merasakan berbagai macam

perasaan yang samar seperti “enteng di kepala”, “pusing” atau “tujuh keliling”.

Mungkin sekali perasaan ini timbul sehubungan dengan adanya tekanan intrakranial

yang meninggi. Karena samarnya, maka kebanyakkan dari keluhan semacam itu

tidak dihiraukan oleh si pemeriksa dan seringkali dianggap sebagai keluhan

fungsional.13

Tanda-tanda lokalistik yang menyesatkan

Suatu tumor intrakranial dapat menimbulkan manifestasi yang tidak sesuai

dengan fungsi tempat yang didudukinya.Manifestasi semacam itu dinamakan

tanda-tanda lokalistik yang menyesatkan. Adapun tanda-tanda itu adalah seperti :

 Kelumpuhan saraf otak

Karena desakan tumor saraf otak dapat tertarik atau tertekan.Desakan itu

tidak usah lansung terhadap saraf otak.Suatu tumor di insula kanan dapat mendesak

batang otak ke kiri dan karena itu salah satu saraf otak sisi kiri dapat mengalami

gangguan. Saraf otak yang terkena secara tidak lansung pada tumor intrakranial

ialah saraf otak 3,4 dan 6.

 Refleks patologis yang positif pada kedua sisi

Dapat ditemukan pada penderita engan tumor di dalam salah satu hemisfer

sahaja.Fenomenon ini dapat dijelaskan dengan adanya pengeseran mesensefalon ke

sisi kontralateral sehingga pedunculus serebri pada sisi kontralateral itu mengalami

kompresi dan refleks patologi pada sisi tumor menjadi positif. Sedangkan refleks

patologi pada sisi kontralateral terhadap tumor adalah positif karena kerusakkan

pada jaras kortikospinalis di tempat yang diduduki oleh tumor sendiri.

28
 Gangguan mental

Sebagaimana sudah diuraikan di muka, gangguan mental dapat timbul pada setiap

penderita dengan tumor intrakranial yang berlokasi dimanapun.

 Gangguan endokrin

Dapat juga timbul karena proses desak ruang di daerah hipofisis. Desakan

dari jauh dan penggeseran tumor tak lansung di ruang supratentorial dapat

mengganggu juga fungsi hipofisis dan hipotalamus.

 Ensefalomalasia

Ensefalomalasia akibat kompresi arteri serebral oleh suatu tumor dapat

terjadi di daerah yang agak jauh dari tempat tumor sendiri, sehingga gejala defisit

yang timbul, misalnya hemianopsia atau afasia tidak dapat dianggap sebagai tanda

lokalistik.13

Tanda-tanda lokalisatorik yang benar atau simptom fokal

1) Lobus frontalis

Sakit kepala merupakan manifestasi dini, sedangkan papiledema dan

muntah timbul pada tahap lanjut, bahkan mungkin tidak akan muncul sama sekali.

Walaupun gangguan mental dapat timbul sehubung dengan tumor intrakranial

didaerah manapun, akan tetapi kebanyakan gangguan mental dijumpai sebagi

manifestasi dini pada orang dengan tumor di lobus frontalis dan korpus kalosum.

Karena fungsi intelektual juga mundur, maka seringkali timbul konfabulasi

sebagain gejala kompensatotik. Sedangkan gejala kompensatorik terhadap

kemunduran intelegensinya biasanya berupa “Witselsucht”, aitu suka menceritakan

29
 lelucon-lelucon yang sering diulang-ulang dan disajikan sebagai bahan tertawaan,

yang murah dan bermutu rendah.

Kejang tonik fokal yang dinamakan kejang adversif merupakan simptom

fokal bagian lobus frontalis disekitar daerah premotorik. Katatonia pun simptom

lokal lobus frontalis. Penderita yang memperlihatkan katatonia berdiam terus pada

suatu posisi. Baik karena tumor maupun karena lesi apapun refleks memegang yang

positif selalu dinilai sebagai khas bagi lokalisasi di lobus frontalis. Juga anosmia

menunjuk kepada adanya tumor di lobus frontalis, bilamana patologi pada bagian

perifer nervus olfaktorius dapat disisihkan. Tidak jarang anosmia timbul secara

bergandengan dengan sindrom Foster-Kennedy pada tumor (meningioma)yang

tumbuh disekitar traktus olfaktorius. Sindroma itu terdiri dari atrofi nervus optikus

ipsilateral dan papiledema kontralateral.13

2) Daerah presentral.

Tumor yang menduduki daerah girus presentralis seringkali bertindak

sebagai perangsang terhadap daerah motorik, sehingga menimbulkan kejang fokal

pada sisi kontralateral sebelum munculnya manifestasi tekanan intrakranial

meninggi. Bila mana tumor di daerah presentralis sudah menimbulkan destruksi

struktural, maka manifestasinya berupa hemiparesis kontralateral. Jika tumor

tumbuh di falk serebri setinggi daerah presentralis, maka paraparesis akan dijumpai.

Juga gangguan miksi lebih sering dan erat berkorelasi dengan tumor di fisura

sagitalis daripada di bagian lain dari otak.13

3) Lobus temporalis.

30
 Manifestasi kh as bagi proses desak ruang di lobus temporalis biasanya

kurang menonjol, apalagi bilamana lobus temporalis kanan yan diduduki. Kecuali

bilamana bagian terdepan lobus temporalis yaitu unkus yang terkena. Unkus

merupakan pusat kortikal persepsi penghiduan dan pengecapan. Bila unkus

terangsang oleh neoplasma, maka timbulah serangan yang dinamakan “uncinate

fit”. Hemianopsia kuadran atas kontralateral harus dinilai sebagai tanda

lokalisatorik yang khas bagi lesi di lobus temporalis.13

4) Lobus parietalis

Tumor yang menduduki daerah korteks lobus parietalis dapat merangsang

korteks sensorik, sebelum manifestasi lain dijumpai. Jika tumor sudah

menimbulkan destruksi struktural pada korteks lobus parietalis, maka segala

macam perasaan pada daerah tubuh kontralateral tidak dapat dirasakan dan dikenal.

Gangguan ini mengakibatkan timbulnya astereognosia dan ataksia sensorik.

Bilamana bagian-bagian dalam lobus parietalis terkena, maka timbullah gejala yang

dinamakan “thalamic over reaction” yaitu suatu reaksi yang berlebihan terhadap

rangsang protopatik. Karena lesi yang dalam itu serabut-serabut radiasio optika

dapat terputus juga, sehingga timbul hemianopsia kuadran bawah homonim yang

kontralateral. Bagian posterior lobus parietalis yang berdampingan dengan lobus

temporalis dan lobus oksipitalis merupakan daerah penting bagi keutuhan fungsi

luhur. Maka dari itu, destruksi akibat tumor yang menduduki daerah itu akan

disusul dengan timbulnya berbagai macam agnosia dan afasia sendorik, serta

apraksia.13

5) Lobus oksipitalis.

31
 Tumor yang menduduki lobus oksipitalis adalah jarang. Bila ada, maka

gejala dini yang menonjol berupa sakit kepala di oksiput. Kemudian dapat disusul

oleh berkembangnya gangguan medan penglihatan dan agnosia visual.13

6) Korpus kalosum

Dahulu dikira bahwa tumor di korpus kalosum adalah jarang, tetapi

kenyataanya adalah sering. Adakalanya timbul sindrom yang khas, tetapi sering

menimbulkan gejala-gejala yang umum. Sindrom korpus kalosum yang khas terdiri

dari gangguan mental, terutama sepat lupa, sehingga melupakan sakit kepala yang

baru saja mereda. Demensia yang timbulsering disertai kejang umum atau fokal

tergantung pada lokasi dan luasnya tumor yang menduduki korpus kalosum.

Gangguan-gangguan tersebut dapat disusui oleh paraparesis bahkan diaparesis atau

manifestasi ganglia basalia.13

Tanda-tanda fisik diagnostik pada tumor intrakranial.

a) Papiledema dapat timbul pada tekanan intrakranial yang meninggi atau akibat

penekanan pada nervus optikus oleh tumor secara langsung. Papiledema tidak usah

mempunyai hubungan dengan lamanya tekanan intrakranial yang meninggi.

Bilamana tekanan intrakranial melonjak secara cepat, maka papiledemanya

memperlihatkan kongesti venosa yang jelas, dengan papil yang berwarna merah tua

dan perdarahan-perdarahan disekitarnya.

b) Pada anak-anak tekanan intrakranial yang meningkat dapat memperbesar ukuran

kepala dengan terenggangnya sutura. Pada perkusi terdengar bunyi kendi yang

rengat. Dan pada anaya tumor jaringan vaskular atau malformasi vaskular,

auskultasi kepala dapat menghasilkan berdengarnya bising.

32
c) Hipertensi intrakranial mengakibatkan iskemia dan gangguan kepada pusat-pusat

vasomotorik serebral, sehingga menimbulkan bradikardia dan tekanan darah

sistemik yang meningkat secara progresif. Fenomena tersebut dapat dianggap

sebagai mekanisme komensatorik untuk menanggulangi keadaan iskemia.

d) Irama dan frekuensi pernafasan berubah akibat melonjaknya tekanan intrakranial.

Kompresi batang otak dari luar mempercepat pernafasan yang diselingi oleh

pernafasan jenis Cheyne-Stokes. Kompresi sentral rostrokaudal terhadap batang

otak menimbulkan pernafasan yang lambat namun dalam.13

Klasifikasi Tumor Intrakranial

Berdasarkan klasifikasi WHO tahun 2007, tumor otak digolongkan menurut

temuan histopatologis. Namun saat ini klasifikasi WHO tahun 2016 dibedakan

secara bimolecular untuk kepentingan tatalaksana dan prognosis, seperti adanya

mutasi trate dehydrogenase(IDH) -1 dan 2, serta p53. Pada oligodendroglioma

anaplastic dengan delesi kromosom 1p mempunyai prognosis lebih baik terhadap

terapi dibandingkan dengan yang kromosom 1pnya intak.12,14

2.4.7 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan pencitraan merupakan pemeriksaan penunjang yang paling

penting untuk mempertajam diagnosis.MRI dengan segala fiturnya dapat

membantu memberikan gambaran tumor dengan kecurigaan ganas berdasarkan

kuatnya penyangatan kontras, densitas inhomogen, serta luasnya edema

peritumoral disekitarnya. Demikanpula berdasarkan letaknya di intraparenkim

(intra-aksial) dapat ditentukan kemungkinan suatu astrositoma atau diluar parenkim

(ektra-aksial) sebagai meningioma, schwannoma, dan metastasis leptomeningeal.14

33
 Pada tumor juga dapat terjadi pendarahan akibat hipervaskularisasi yang

rentan, sehingga menyebabkan gambaran klinis dan CT-Scan seperti stroke

hemoragik. Namun hal ini dapat dikenal jika anamnesis adanya sakit kepala

sebelumnya, sehingga dilakukan CT-Scan dengan kontras.14

2.4.8 Penatalaksanaan

1. Terapi simtomatik

Pasien dengan tumor otak bisa datang dalam keadaan peningkatan TIK, sehingga

harus ditatalaksanakan.Penyebab TIK tersering adalah edema vasogenik, sesuai

dengan patofisiologi tumor untuk cenderung menyebabkan edema disekitarnya.

Obat pilhan utama adalah kortikosteroid golongan deksametason dosis tinggi,

loading 10 mg IV dilanjutkan dosis rumatan 16-20mg/hari dan dapat dinaikan

dosisnya. Secara teori dosis maksimal bisa hingga 96 mg/hari, namun kenyataannya

dosis 30 mg/hari juga sudah berefek bermakna. Pemberian antiedema ini

sebenarnya bersifat sementara sambil mempersiapkan pasien untuk tindakan

operasi. Pada pemberian lebih dari 5-7 hari, steroid tidak boleh dihentikan tiba-tiba

karena dapat menyebabkan rebound phenomenon, sehingga dilakukan penurunan

secara bertahap(tapering off).14

2. Terapi definitive

Terapi tumorotak adalah biopsy dan reseksi tumor.Terutama tumor-tumor di

ekstraaxial seperti meningioma, tatalaksana utama hanya reseksi luas beserta

kapsulnya.Untuk lokasi yang lebih dalam, dapat dilakukan biopsy stereotaktik.

Semakin banyak tumor yang dapat direseksi maka keluarannya akan lebih

baik.Selain efek desak ruangnya teratasi, kemungkinan untuk rekurens juga lebih

34
 kecil.Oleh karena itu lebih disukai jika tumor dapat di diagnosis dalam ukuran kecil

berdasarkan deteksi dini.

Pada golongan astrositoma biasanya agak sulit untuk menentukan batas tumor

dengan jaringan yang sehat, selalu ada sisa tumor yang perlu ditindak lanjuti dengan

radioterapi dengan kemoterapi, terutama pada astrositoma derajat tinggi. 14

Kemoterapi untuk tumor otak lebih terbatas pilihannya, karena harus dapat

menemus sawar darah otak.Tujuannya untuk menghambat pertumbuhan tumor dan

meningkatkan kualitas hidup pasien semaksimal mungkin.Sejauh ini yang menjadi

pilihan adalah temozolamid untuk glioblastoma dan metastasis. Kemoterapi jenis

ankylating agent ini dapat diberikan tunggal sebagai kemoterapi dengan dosis 200

mg/m2/hari selama 5 hari yang dapat diulang setiap 28 hari selama 6 siklus.14

3. Terapi Paliatif

Kata paliatif berasal dari bahasa yunani “pallium” yang berarti “cloak” dalam

bahasa inggris atau mantel yang dimaksudkan untuk menutupi hal-hal yang tidak

nyaman. Biasanya dilakuka setelah pasien menjalani terapi definitive namun masih

terdapat keluhan akibat gejala sisa tumornya.Terapi ini diindikasikan jika pasien

tidak dapat dilakukan terapi definitive oleh karena ukuran tumor yang terlalu besar,

kondisi buruk, dan terlalu beresiko untuk dilakukan terapi definitive. Penetapan

terapi ini perlu disepakati oleh semua tim secara multidisiplin bersama dokter

penanggung jawab utama, serta dokter gizi, rehabilitasi medic, psikiatri, dan ahli

terapi paliatif.14

35
2.5 Tumor Otak Metastasis

Tumor atau neoplasma susunan saraf pusat dibedakan menjadi tumor primer dan

tumor sekunder atau metastatik. Tumor primer bisa timbul dari jaringan otak,

meningen, hipofisis dan selaput myelin. Tumor sekunder adalah suatu metastasis

yang tumor primernya berada di luar susunan saraf pusat, bisa berasal dari paru-

paru, mamma, prostat, ginjal, tiroid atau digestivus. Tumor ganas itu dapat pula

masuk ke ruang tengkorak secara perkontinuitatum, yaitu dengan melalui foramina

basis kranii, seperti misalnya pada infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring.15

2.5.1 Epidemiologi

Sekitar 15-20% pasien kanker akan didiagnosis dengan tumor otak metastasis.

Insiden dari tumor ini + 4.1-11.1 per 100.000 populasi/tahun. Insiden tumor otak

metastasis meningkat sejalan dengan semakin majunya terapi sistemik yang

memperpanjang angka harapan hidup, semakin banyaknya populasi lanjut usia,

meningkatnya insiden kanker paru dan melanoma dan kemampuan MRI dalam

mendeteksi metastasis berukuran kecil. Saat ini tumor otak metastasis dianggap

sebagaotak primer. Enampuluh sampai 80% tumor otak metastasis pada orang

dewasa berasal dari paru. 12

Tumor otak metastasis merupakan tumor intraserebral yang paling sering

dijumpai walaupun insidensi pastinya tidak diketahui. Studi dari Percy et al

menemukan insidensi metastasis otak sebesar 11.1 per 100.000. Studi lain

menemukan insidensi metastasis otak sebesar 3.4 per 100.000.4 Metastasis otak

dijumpai pada 20-40% pasien kanker dan memiliki perbandingan 10:1 dengan

tumor otak primer. Diperkirakan 98.000 hingga 170.000 pasien didiagnosis dengan

36
tumor otak metastasis setiap tahunnya di Amerika Serikat. Jenis kanker yang paling

sering bermetastasis ke otak adalah kanker paru, yaitu 30-60% dari seluruh

metastasis otak.15,16

2.5.2 Patofisiologi

Mekanisme spesifik dan urutan kejadian yang menyebabkan metastasis otak

belum sepenuhnya dimengerti. Baik sel kanker yang bermetastasis ke otak maupun

lingkungan pada otak itu sendiri memainkan peranan yang penting. Agar sel

metastatik dapat meninggalkan tumor primer, sel-sel ini harus memiliki

kemampuan untuk melepaskan diri, bersirkulasi dan menginvasi. Penyebaran sel

tumor terjadi melalui sistem vaskular atau limfatik. Sebagian besar sel tumor

menyebar melalui pembuluh darah atau limfatik (hipotesis hemodinamik) dan

tertahan secara mekanik pada kapiler atau nodus limfarik yang pertama kali

dijumpai. Sel-sel ini kemudian menjadi lokasi perkembangan tumor. Walaupun

begitu, mekanisme ini tidak berlaku untuk seluruh fenomena metastasis. Walaupun

otot, ginjal dan kulit merupakan struktur dengan vaskularisasi yang banyak, organ

ini jarang menjadi tempat metastasis. Pada tahun 1889, Stephen Paget menganalisa

hasil autopsi dari 735 kasus kanker payudara dan menemukan bahwa walaupun

aliran darah ke ginjal dan limpa lebih banyak, namun organ hepar merupakan

tempat metastasis yang lebih sering. Ia menunjukkan bahwa tampaknya ada

karakteristik organ host itu sendiri yang mempengaruhi dimana sel-sel tumor ini

akan berkembang. Ini menghasilkan hipotesis “seed and soil”. Ia menyatakan

bahwa sel-sel tumor (seed) hanya dapat berkembang jika berada pada organ yang

tepat (soil). 16

37
 Banyak bukti yang mendukung hipotesis seed and soil atau molecular

recognition. Sel-sel tumor mencapai organ melalui jalur vaskular dan limfatik.

Setelah mencapai organ tertentu, sukses tidaknya sel-sel ini berkembang menjadi

tumor bergantung pada kesesuaian ‘soil’. Satu studi otopsi memprediksi bahwa

hipotesis hemodinamik berperan pada 66% metastase, sedagkan 20% mungkin

disebabkan hipotesis molecular recognition. Metastasis lokal tampaknya

disebabkan oleh proses hemodinamik, sedangkan penyebaran yang lebih jauh

tampaknya disebabkan oleh molecular recognition antara sel-sel tumor dan host

organ.16

Kaskade metastatik adalah rangkaian proses yang terjadi pada proses

penyebaran kanker. Tidak semua mekanisme dan faktor yang berperan telah

teridentifikasi, namun sejumlah growth factors, sitokin, mediator imunologis dan

jalur molekular tampaknya memainkan peran. Urutan kejadiannya meliputi:

detachment, intravasation, transpor embolisasi, ekstravasasi, kolonisasi dan

angiogenesis.16

2.5.3. Manifestasi Klinis

Tumor otak merupakan penyakit yang sukar terdiagnosa secara dini, karena pada

awalnya menunjukkan berbagai gejala yang menyesatkan dan meragukan tapi

umumnya berjalan progresif. Baik pada tumor jinak maupun ganas, gejalanya

timbul jika jaringan otak mengalami kerusakan atau otak mendapat penekanan .14

Jika tumor otak merupakan penyebaran dari tumor lain, maka akan timbul gejala

yang berhubungan dengan kanker asalnya. Misalnya batuk berlendir dan berdarah

38
terjadi pada kanker paru-paru, benjolan di payudara bisa terjadi pada kanker

payudara.16

Gejala dan tanda dari tumor metastase ke otak terdiri dari : tanda-tanda akibat

peninggian tekanan intrakranial dan tanda-tanda dari iritasi / destruksi fokal neuron.

Tandatanda dari peninggian tekanan intrakranial meliputi : sakit kepala, muntah

dan confusion. Tanda-tanda dari irritasi neuron meliputi: hemiparese, kejang fokal

dan ataxia. Nyeri kepala merupakan gejala yang paling sering dijumpai dan lebih

sering pada metastasis multipel. Nyeri bersifat menekan dan sering berlokasi di

bifrontal. Kelemahan fokal adalah gejala tersering kedua. Seizure fokal atau umum

dapat dijumpai pada 10% pasien.12,15

Gejala dan tanda tumor otak metastasis tidak berbeda secara signifikan dengan

tumor otak primer. Terdapat edema yang cukup nyata di sekeliling metastasis, yang

sering menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial walaupun lesi nya masih

kecil.Perbedaan utama tanda klinis tumor primer dan metastasis adalah bahwa

metastasis biasanya tumbuh lebih cepat, menimbulkan gejala yang berkembang

selama beberapa minggu. Tumor metastasis multipel dapat menunjukkan gejala dan

tanda yang unik. Pasien dengan tumor metastasis multipel dapat mengalami

penurunan kesadaran yang subakut tanpa tanda lateralisasi. Secara klinis, pasien ini

menyerupai pasien dengan ensefalopati metabolik dan hanya dapat dibedakan

dengan pemeriksaan neuroimejing. Beberapa tumor metastasis bahkan dapat tidak

menunjukkan gejala.Oleh sebab itu, pasien dengan kanker paru atau melanoma

harus dievaluasi dengan pemeriksaan imaging.17

39
 Gejala dari tumor otak tergantung kepada ukuran, kecepatan pertumbuhan dan

lokasinya.Tumor di beberapa bagian otak bisa tumbuh sampai mencapai ukuran

yang cukup besar sebelum timbulnya gejala; sedangkan pada bagian otak lainnya,

tumor yang berukuran kecil.17

40