THALASEMIA
A. DEFINISI
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit
menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ) Akibatnya penderita thalasemia akan
mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering
lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang
1
B. ETIOLOGI
Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25%
minimal membawa 1 gen).
2
Gangguan pada 4 rantai globin alpha. Thalasemia tipe ini
merupakan kondisi yang paling berbahaya pada thalassemia
tipe alfa. Kondisi ini tidak terdapat rantai globin yang
dibentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang
diproduksi. Janin yang menderita alpha thalassemia mayor
pada awal kehamilan akan mengalami anemia, membengkak
karena kelebihan cairan, perbesaran hati dan limpa. Janin
ini biasanya mengalami keguguran atau meninggal tidak
lama setelah dilahirkan.
Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua
rantai globin beta yang ada. Thalasemia beta terdiri dari :
a. Beta Thalasemia Trait.
Thalasemia jenis ini memiliki satu gen normal dan satu gen
yang bermutasi. Penderita mengalami anemia ringan yang
ditandai dengan sel darah merah yang mengecil (mikrositer).
b. Thalasemia Intermedia.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa
produksi sedikit rantai beta globin. Penderita mengalami anemia
yang derajatnya tergantung dari derajat mutasi gen yang terjadi.
c. Thalasemia Mayor.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat
memproduksi rantai beta globin. Gejala muncul pada bayi
ketika berumur 3 bulan berupa anemia yang berat. Penderita
thalasemia mayor tidak dapat membentuk hemoglobin yang
cukup sehingga hampir tidak ada oksigen yang dapat
disalurkan ke seluruh tubuh, yang lama kelamaan akan
menyebabkan kekurangan O2, gagal jantung kongestif,
maupun kematian. Penderita thalasemia mayor memerlukan
3
transfusi darah yang rutin dan perawatan medis demi
kelangsungan hidupnya (Dewi.S 2009 dan Yuki 2008).
4
pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di
sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di
sepanjang hidupnya.
C. Pahtways
5
6
D. Patofisiologi
7
Reduksi dalam Hb menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang
lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC
di luar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara
terus-menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi
RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan
produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis
dan mudah pecah atau rapuh.
E. Manifestasi Klinis
Letargi
Pucat
Kelemahan
Anoreksia
Diare
Sesak napas
Pembesaran limfa dan hepar
Ikterik ringan
Penipisan kortek tulang panjang tangan dan kaki
Penebalan tulang cranial
F. Pemeriksaan Penunjang
Pemerikasaan Laboratorium Darah
Hb : kadar Hb 3-9 gr %
8
Pewarnaan SDM : Anisositosis, Poikilositosis, Hipokromia
berat, target sel tear drop cel
Gambaran Sumsum tulang (Eritripoesis Hiperaktif)
Elektroforesis Hb
Thalasemia alfa : ditemukan hb Bart's dan Hb H
Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi 10-90% (N : > 1%)
G. Penatalaksanaan Medis
1. Tranfusi PRC (packed red cell) bila Hb < 9 gr%
2. Untuk menurunkan besi dari jaringan tubuh diberikan kalori besi :
disferal IM/IV
3. Splenektomi : hipersplenisme
4. Transplantasi sum sum tulang pada talasemia maya
5. Berikan asam folat 2 – 5 mg/hari, pada yang jarang mendapatkan
tranfusi
6. Pantau fungsi organ: jantung, paru, hati, endokrin, gigi, telinga,
mata, tulang.
H. Komplikasi
1. Akibat anemia yang berat dan lama sering terjadi gagal jantung
2. Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis
mengalibatkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga
ditimbun dalam jaringan seperti hepar, limfa, kulit dan jantung.
3. Hepatosplenomegaly
4. Gangguan tumbuh kembang
5. Disfungsi organ
9
b. Riwayat kesehatan dahulu
apakah klien pernah mengalami anemia
c. Riwayat kesehatan keluarga
Biasaya salah satu angota keluarga pernah mengalami penyakit
yang sama.
3. Pengkajian Fisik
a. Penampilan umum
Pucat, Tanda nyeri, Bentuk tubuh abnormal, Dehidrasi
b. Tanda – tanda Vital
Tekanan darah, Nadi, Suhu, Pernafasan, Perubahan BB,
Perubahan TB
c. Kulit dan membran mukosa
Pucat, Sianosis, Joundice, Lesi yang sulit sembuh, Pigmentasi,
Koreng pada tungkai, Kulit tangan dan kaki mengelupas
d. Kuku
Cembung, Datar, Mudah patah, Clubbing
e. Rambut
Tekstur dan Pertumbuhan
f. Mata
Edema, Kemerahan, Perdarahan, Ketidaknormalan lensa,
Gangguan penglihatan, Kebutaan
g. Mulut
Membran mukosa kemerahan dan Luka
h. Lidah
Nyeri, Tekstur, Warna
i. Perut
Splenomegali, Hepatomegali, Adanya nyeri, Sirosis
j. Thorak/dada
Jantung : aritmia, nyeri, murmur
Paru-paru : sesak napas, perubahan suara napas
k. Ekstremitas
10
Nyeri, kaku, bengkak, edema, perubahan pada tulang
l. Genitalia
Perubahan pada seks sekunder
4. Pengkajian Umum
Pertumbuhan yang terhambat
Anemia kronik
Kematangan seksual yang tertunda
5. Krisis Vaso Occlusive
Sakit yang dirasakan
Gejala yang dirasakan berkaitan ischemia daerah yang
berhubungan:
- Ekstremitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas
disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : terasa sakit
- Serebrum : Stroke dan gangguan penglihatan
- Liver : Obstruksi, jaundice, hepaticum
- Ginjal : hematuria
Efek dari krisis vaso occlusive adalah :
- Cor : Cardio megali, Murmur sistolik.
- Paru-Paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
- Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine,
gagal ginjal.
- Genital : Terasa sakit, tegang.
- Liver : Hepatomegali, sirosis
- Mata : Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan
gangguan penglihatan, kadang menyebabkan
keterganggunya lapiisan retina dan dapat menyebabkan
kebutaan.
- Ekstremitas : Perubahan tulang-tulang terutama
menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus
salmonela, osteomyelitis.
B. Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri akut b.d agen cidera biologis (hepatomegali, splenomegali)
2. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d
ketidakmampuan mengabsorbsi makanan.
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya
kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen
11
4. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan
berkurangnya komponen seluler yang penting untuk
menghantarkan oksigen murni ke sel
5. Kerusakan integritas kulit b.d perubahan pigmentasi kulit.
6. Resiko infeksi b/d tindakan transfuse darah yang berulang
7. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan b/d gangguan
sistem endokrin
8. Resiko cedera
C. Intervensi Keperawatan
12
penanganan nyeri
(farmakologi,
nonfarmakologi, dan
interpersonal)
8. Kaji tipe dan sumber
nyeri untuk
menentukan
intervensi
9. Ajarkan tentang
teknik
nonfarmakologi
10. Evaluasi keefektifan
kontrol nyeri
11. Tingkatkan istirahat
12. Kolaborasikan
dengan dokter jika
ada keluhan dan
tindakan nyeri tidak
berhasil
13. Monitor penerimaan
pasien tentang
manajemen nyeri
Analagesic
Administration
1. Tentukan lokasi,
karakteristik, kualitas,
dan derajat nyeri
sebelum pemberian
obat.
2. Cek instruksi dokter
tentang jenis obat,
dosis, dan frekuensi.
3. Pilih analgesik yang
diperlukan atau
kombinasi dari
analgesik ketika
pemberian lebih dari
satu
4. Tentukan pilihan
analgesik tergantung
tipe dan beratnya
nyeri
5. Tentukan analgesik
pilihan, rute
13
pemberian, dan dosis
optimal.
6. Pilih rute pemberian
secara IV, IM untuk
pengobatan nyeri
secara teratur
7. Monitor vital sign
sebelum dan sesudah
pemberian analgesik
pertama kali.
8. Berikan analgesik
tepat waktu terutama
saat nyeri hebat
9. Evaluasi efektivitas
analgesik, tanda dan
gejala.
2. Ketidakseimbangan NOC Nutrition
Nutrisi : kurang 1. Nutritional Status : Management
dari kebutuhan Food and Fluid Intake 1. Kaji adanya alergi
tubuh 2. Nutritional Status : makanan
Nutrient Intake 2. Kolaborasi dengan
3. Weight Control ahli gizi untuk
menentukan
Kriteria Hasil : jumlah kalori dan
1. Adanya peningkatan nutrisi yang
berat badan sesuai dibutuhkan pasien
dengan tujuan 3. Anjurkan pasien
2. Berat badan ideal untuk
sesuai dengan tinggi meningkatkan
badan intake Fe
3. Mampu 4. Anjurkan pasien
mengidentifikasi untuk
kebutuhan nutrisi meningkatkan
4. Tidak ada tanda-tanda protein dan
malnutrisi vitamin C
5. Menunjukkan 5. Berikan substansi
peningkatan fungsi gula
pengecapan dari 6. Yakinkan diet
menelan yang dimakan
6. Tidak terjadi mengandung
penurunan berat tinggi serat untuk
badan yang berarti mencegah
konstipasi
7. Ajarkan pasien
14
bagimana
membuat catatan
makanan harian
8. Monitor jumlah
nutrisi dan
kandungan kalori
9. Berikan informasi
tentang kebutuhan
nutrisi
10. Kaji kemampuan
pasien untuk
mendapatkan
nutrisi yang
dibutuhkan
Nutrition
Management
1. Monitor BB
pasien dalam batas
normal
2. Monitor adanya
penurunan berat
badan
3. Monitor tipe dan
jumlah aktivitas
yang biasa
dilakukan
4. Monitor interaksi
anak atau orang
tua selama makan
5. Monitor
lingkungan selama
makan
6. Jadwalkan
pengobatan dan
tindakan tidak
selama jam makan
7. Monitor kulit
kering dan
perubahan
pigmentasi
8. Monitor turgor
kulit
15
9. Monitor
kekeringan,
rambut kusam,
dan mudah patah
10. Monitor mual,
muntah
11. Monitor kadar
albumin, total
protein, Hb dan
kadar Ht
12. Monitor
pertumbuhan dan
perkembangan
13. Monitor pucat,
kemerahan dan
kekeringan
jaringan
konjungtiva
14. Monitor kalori dan
intake nutrisi
15. Catat adanya
edema, hiperemik,
hipertonik papilla
lidah dan cavitas
oral
3. Intoleransi NOC Activity Therapy:
aktivitas a. Energy Conservation a. Kolaborasikan
b. Activity Tolerance dengan Tenaga
c. Self Care : ADLs Rehabilitas Medik
dalam merencanakan
Kriteria Hasil : program terapi yang
a. Berpartisipasi dalam tepat
aktivitas fisik tanpa b. Bantu klien untuk
disertai peningkatan mengidentifikasi
tekanan darah, nadi aktifitas yang mampu
dan RR dilakukan
b. Mampu melakukan c. Bantu untuk
aktivitas sehari-hari mengidentifikasi dan
(ADLs) secara mendapatkan sumber
mandiri yang diperlukan
c. Tanda-tanda vital untuk aktivitas yang
normal diinginkan
d. Bantu untuk
d. Energy psikomotor
mendapat alat bantu
16
e. Level kelemahan aktivitas seperti kursi
f. Mampu berpindah : roda, krek
dengan atau tanpa e. Bantu untuk
bantuan alat mengidentifikasi
g. Status kekurangan dalam
kardiopulmunari beraktivitas
adekuat f. Bantu pasien untuk
h. Sirkulasi status baik mengembankan
i. Status respirasi: motivasi diri dan
pertukaran gas dan penguatan
g. Monitor respon fisik,
ventilasi adekuat
emosi, sosial dan
spiritual
4. Ketidakefektifan NOC NIC
perfusi jaringan a. Circulation Status Peripheral Sensation
perifer b. Tissue Perfusion : Management
Cerebral a. Monitor adanya
daerah
Kriteria Hasil : b. tertentu yang
a. Mendemonstrasikan
hanya peka
status sirkulasi yang c. terhadap
ditandai dengan : panas/dingin/
Tekanan sistol d. tajam/tumpul
dan diastol e. Monitor adanya
dalam rentang paratese
yang f. Instruksikan keluarga
diharapkan untuk mengobservasi
Tidak ada orto-
kulit jika ada lesi atau
statik
laserasi
hipertensi
g. Gunakan sarung
Tidak ada
tangan
tanda-tanda
h. untuk proteksi
peningkatan i. Batasi gerakan pada
kepala, leher, dan
punggung
j. Monitor kemampuan
BAB
k. Kolaborasi pemberian
analgetik
l. Monitor adanya
tromboplebitis
m. Diskusikan mengenai
penyebab perubahan
sensasi
17
5. Kerusakan NOC NIC
integritas kulit 1. Tissue Integrity : Skin Pressure Management
and Mucous 1. Anjurkan pasien
Membranes untuk menggunakan
2. Hemodyalis Akses pakaian yang
longgar
Kriteria Hasil : 2. Jaga kebersihan kulit
1. Integritas kulit yang agar tetap bersih dan
baik bisa kering
dipertahankan 3. Mobilisasi pasien
(sensasi, elastisitas, (ubah posisi pasien)
temperature, setiap dua jam sekali
hidrasi,pigmentasi) 4. Monitor kulit akan
2. Tidak ada luka/ lesi adanya kemerahan
pada kulit 5. Oleskan lotion atau
3. Perfusi jaringan baik minyak /baby oil
4. Menunjukan pada daerah yang
pemahaman dalam tertekan
proses perbaikan kulit 6. Monitor aktivitas
dan mencegah dan mobilisasi
terjadinya sedera pasien
berulang 7. Monitor status
5. Mampu melindungi nutrisi pasien
kulit dan 8. Mandikan pasien
mempertahankan dengan sabun dan
kelembapan kulit dan air hangat
perawatan alami
Insision site care
1. Bersihkan,
pantau,dan
tingkatkan proses
penyembuhan pada
luka yang ditutup
dengan jahitan , klip
atau straples
2. Monitor proses
kesembuhan area
insisi
3. Monitor tanda dan
gejala infeksi pada
area insisi
4. Bersihkan area
sekitar jahitan atau
18
staples,
menggunakan lidi
kapas steril
5. Gunakan preparat
antiseptic, sesuai
program
6. Ganti balutan pada
interval waktu yang
sesuai atau biarkan
luka tetap terbuka
(tidak dibalut )
sesuai program.
19
kandung kencing
j. Berikan terapi
antibiotik bila perlu
Infection Protection
k. Monitor tanda dan
gejala infeksi
sistemik dan lokal
l. Monitor hitung
granulosit, WBC
m. Monitor kerentanan
terhadap infeksi
n. Pertahankan teknik
asepsis pada pasien
berisiko
o. Instruksikan pasien
untuk minum
antibiotik sesuai
resep
p. Ajarkan pasien dan
keluarga tanda dan
gejala infeksi
q. Ajarkan cara
menghindari infeksi
7. Keterlambatan NOC NIC
pertumbuhan dan a. Growth and Peningkatan dan
perkembangan Development, Perkembangan Anak
Delayed dan Remaja
b. Nutrition a. Kaji faktor
Imbalance Less penyebab
Than Body gangguan
Requirements perkembangan
Kriteria Hasil anak
a. Anak berfungsi b. Identifikasi dan
optimal sesuai gunakan sumber
dengan pendidikan untuk
tingkatannya memfasilitasi
b. Keluarga dan anak perkembangan
mampu anak yang optimal
menggunakan c. Berikan perawatan
koping terhadap yang konsisten
tantangan karena d. Tingkatkan
adanya komunikasi verbal
ketidakmampuan e. Berikan instruksi
c. Keluarga mampu berulang dan
20
mendapatkan sederhana
sumber-sumber f. Berikan
sarana komunitas reinforcement
d. Kematangan fisik : positif atas hasil
perubahan fisik yang diacapai anak
normal pada wanita g. Dorong anak
dan pria yang melakukan
terjadi dengan perawatan sendiri
transisi dari masa h. Dorong anak
kanak-kanak ke melakukan
dewasa sosialisasi dengan
e. Status nutrisi kelompok
seimbang i. Ciptakan
f. Berat badan lingkungan yang
aman
Nutritional
Management
a. Kaji keadekuatan
asupan nutrisi
b. Tentukan makanan
yang disukai anak
c. Pantau kecenderungn
kenaikan dan
penurunan berat
badan
Nutrition Theraphy
a. Pantau kesesuaian
perintah diet
b. Kolaborasi dengan
ahli gizi, jumlah
kalori dan jenis nutrisi
yang dibutuhkan
untuk memenuhi
persyaratan gizi yang
sesuai
c. Pilih suplemen gizi
d. Dorong asupan
makanan tinggi
kalsium
e. Dorong asupan
makanan dan cairan
tinggi kalium
8. Resiko Cedera NOC NIC
a. Risk Control Environment
Management
21
Kriteria Hasil (Manajemen
a. Klien terbebas dari Lingkungan)
cedera a. Sediakan lingkungan
b. Klien mampu yang aman untuk
menjelaskan pasien
cara/metode untk b. Identifikasi kebutuhan
mencegah keamanaan pasie,
injuri/cedera sesuai dengan kndisi
c. Klien mampu fisik dan fungsi
menjelaskan factor kognitif pasien dan
resiko dari lingkungan riwayat penyakit
atau perilaku personal terdahulu pasien
d. Mampu memodifikai c. Hindari lingkungan
gaya hidup untuk yang berbahaya
mencegah injuri (misalnya
e. Menggunakan memindahkan
fasilitas kesehatan perabotan)
yang ada d. Pasang side rall
f. Mampu mengenali tempat tidur
perubahan status e. Sediakan tempat tidur
kesehatan yang nyaman dan
bersih
f. Tempatkan saklar
lampu di tempat yang
mudah dijangkau
pasien
g. Batasi pengunjung
h. Anjurkan keluarga
untuk menemani
pasien
i. Kontrol lingkungan
dari kebisingan
j. Pindahkan barang-
barang yang dapat
membahayakan
k. Berikan penjelasan
pada pasien dan
keluarga atau
pengunjung adanya
perubahan status
kesehatan dan
penyebab penyakit.
22
D. IMPLEMENTASI
No. Hari/tanggal/Jam Implementasi Evaluasi Paraf
Formatif
NB :
Implementasi
disesuaikan dengan
intervensi dan
penulisannya
menggunakan kata
kerja.
E. EVALUASI
Hari/Tanggal/Jam Evaluasi Paraf
S (Subjektif)
O (Objektif)
A (Analisis)
P (Planning)
23
DAFTAR PUSTAKA
24
25