José A. P. Gomes, MD, PhD,* Donald Tan, MD, PhD,† Christopher J. Rapuano, MD,‡ Michael W. Belin, MD,§ Renato
Ambrósio, Jr, MD, PhD,¶ José L. Guell, MD,k François Malecaze, MD, PhD,** Kohji Nishida, MD,†† and Virender S.
Sangwan, MD‡‡, the Group of Panelists for the Global Delphi Panel of Keratoconus and Ectatic Diseases.
Traducción al castellano del original: Florencia Challier.
Resultados
Los expertos coinciden que ectasia posterior Este panel además cubrió el criterio y los
anormal, distribución del grosor corneal anormal (por tests utilizados para diagnosticar queratocono
ejemplo los vistos en distribución espacial anormal temprano o subclínico. Existió consenso en que la
del grosor corneal) y adelgazamiento corneal clínico tomografía (por ejemplo Scheimpflug o tomografía
no inflamatorio, resultan obligatorios para de coherencia óptica) es actualmente el mejor y más
diagnosticar queratocono. Los valores exactos para ampliamente disponible test para el diagnóstico del
cualquier parámetro variarán de acuerdo al equipo queratocono temprano. Elevaciones corneales
utilizado y, para valores elevados, la superficie de anormales posteriores deben presentarse para
referencia. Adicionalmente los valores variarán si se diagnosticar queratocono leve o subclínico.
trata de screening (por ejemplo en cirugía refractiva)
donde la sensibilidad es la principal preocupación, o El grupo también tenía la intención de
de tratamiento (por ejemplo cross linking) donde la establecer una clasificación para el queratocono.
especificidad asume mayor significancia. Después de dos rondas y un debate extenso en el
tema, el grupo convino que actualmente no hay un
Opuesto a “desorden de adelgazamiento”, el sistema de clasificación clínicamente adecuado para
queratocono, la degeneración marginal pelúcida, el el queratocono y que la histórica clasificación Amsler-
queratoglobo, y la ectasia corneal progresiva post Krumeich falla al abordar la información actual y los
cirugía refractiva deberían ser clasificados bajo avances tecnológicos. Al final, el panel sintió que
“enfermedades ectásicas”. Condiciones tales como estaba más allá del alcance de este proyecto el crear
Degeneración Marginal de Terrien, Dellen, y un sistema de clasificación del queratocono
ablandamientos inflamatorios no deberían ser totalmente nuevo.
clasificados como enfermedades ectásicas. Cambios
secundarios (por ejemplo post trauma) donde se cree Los expertos consideraron que no hay una
que no existe propensión ectásica subyacente sería explicación patofisiológica primaria para el
considerado un “desorden de adelgazamiento” queratocono. Durante el encuentro cara a cara, los
opuesto a una enfermedad ectásica primaria. Se panelistas alcanzaron la conclusión que la
alcanzó consenso con respecto a las afirmaciones patofisiología del queratocono probablemente
“queratoglobo y queratocono son entidades clínicas incluya problemas ambientales, biomecánicos,
diferentes” y “no existen verdaderos queratoconos genéticos y bioquímicos. Ectasia inducida
unilaterales”. Adicionalmente, “localización y patrón secundariamente puede ser causada por procesos
mecánicos puros en una cornea predispuesta, lo cual
del adelgazamiento” son aspectos que distinguen
queratocono, degeneración marginal pelúcida (PMD) podría ser unilateral. Adicionalmente, dos aspectos
y queratoglobo. relevantes fueron exhaustivamente debatidos:
definición del progreso de la ectasia y factores de
El grupo también coincidió en que la mejor riesgo de queratocono.
manera de diferenciar queratocono de PMD es
utilizando una combinación de aproximaciones, las Definición de Progreso de la Ectasia
cuales incluyen un mapa completo del grosor corneal, Actualmente, no existe una definición consistente
examen con lámpara de hendidura, mapa de o clara de progreso de la ectasia. Esto llevó al grupo
curvatura anterior, y mapa tomográfico de elevación Definición/Diagnóstico a usar dos rondas adicionales
anterior. El grupo consideró la paquimetría central el de cuestionarios en un intento de definir mejor el
último indicador confiable (o determinante) para el progreso de la ectasia: el progreso de la ectasia está
diagnóstico de queratocono porque el queratocono
definido por un cambio consistente en al menos dos conectivo (síndrome Marfan), síndrome Ehlers-
de los siguientes parámetros donde la magnitud del Danlos, amaurosis congénita de Leber. Los consensos
cambio está por encima del ruido normal del sistema alcanzados por el panel Definición/diagnóstico son
testeante: resumidos en la Tabla 2.
de los panelistas después de dos o más rondas y los Paciente con KCN estable con visión insatisfactoria con
costos que envuelve cada ronda adicional. También, anteojos pero buena visión con lentes de contacto
si se desea contacto personal entre los participantes, rígidas y tolerándolas bien. Este paciente tiene un
entonces Delphi no es apropiado. Esa fue la razón por asférico equivalente a miopía alta (ej -15 D)
Se prescriben lentes de contacto (incluyendo lentes
la que se decidió usar el método Delphi modificado esclerales)
que incluía una tercera ronda, cara a cara. Sackman,
Paciente con KCN estable con visión insatisfactoria con corneal con la aparición tanto de imágenes
anteojos y lentes de contacto esclerales, o que no Scheimpflug y Tomografía de Coherencia Óptica.
tolera los lentes de contacto o los esclerales. Este
paciente tiene un asférico equivalente a miopía
Estos dispositivos pueden medir tanto la superficie
moderada (por ej. -5 D). corneal anterior y posterior, producir un mapa de
Realizar dDALk. Considerar ICRS en ojos con adecuado grosor corneal, y reconstruir el segmento anterior.
grosor corneal y cicatrices mínimas o no existentes. Esta avanzada proyección de imagen es llamada
Paciente con KNC estable con visión insatisfactoria con
tomografía corneal para separarla de la
anteojos y lentes de contacto o lentes esclerales, o que videoqueratografía basada en discos de Plácido.
no tolera lentes de contacto o esclerales. Este paciente
tiene un asférico equivalente a miopía alta (por ej. -15 El panel reconoció las limitaciones de los
D). usualmente utilizados pero anticuados, sistemas de
Realizar dDALK
clasificación del queratocono [tanto Amsler-Krumeich
Paciente con KCN severo estable con visión y CLEK (Evaluación Longitudinal Colaborativa del
insatisfactoria con anteojos, lentes de contacto y lentes Queratocono)] Y, mientras el grupo reconoció a la
esclerales. Este paciente tiene moderadas cicatrices en topografía como un componente crítico para el
parte anterior de la cornea, pero no hay evidencia de
diagnóstico, el panel también coincidió que un
previo hydrops corneal.
Realizar dDALK sistema de clasificación adecuado utilizando esta
información adicional actualmente no existe.
Paciente con KCN severo estable con visión
insatisfactoria con anteojos, lentes de contacto y lentes La aparición de la tomografía corneal/de
esclerales. Este paciente tiene cicatrices moderadas en segmento anterior y la ... Adicionalmente, el grupo
la parte anterior y profunda pero no hay evidencia de
previo hydrops corneal.
acordó que el documentar la progresión dela ectasia
Realizar dDALK requiere cambios en al menos dos de los siguientes:
encorvamiento de la superficie posterior, y o
Paciente con KCN severo estable con visión adelgazamiento o cambios en la tasa paquimetrica de
insatisfactoria con anteojos, lentes de contacto y lentes
esclerales. Este paciente tiene cicatrices moderadas en
cambio. Aunque estos cambios fueron … como un
la parte anterior y profunda corneal con evidencia de requisito para documentar progresión, la magnitud
previo hydrops corneal. absoluta de los cambios es actualmente desconocida.
Solo PK o intentar pdDALK Fue reconocido sin embargo que pacientes más
jóvenes deberían ser examinados por cambop a
Definición/Diagnóstico
intervalos menores ya que el cabio de la ectasia
La última década ha visto un cambio puede progresar rápidamente en este grupo.
dramático en el tratamiento de la enfermedad de
La aparición de la tomografía corneal/ de
ectasia. Nuevas modalidades de tratamiento como el
segmento anterior y de la importancia de la cornea
CXL han corrido el tiempo de intervención a más
posterior como un indicador temprano de cambio
temprano en el proceso de la enfermedad. Ya no
son reflejados en la opinión del panel experto que
estamos retrasando tratamientos invasivos hasta que
tanto cambios en la superficie posterior de la cornea
haya una pérdida significativa de la visión.
y alteración en el grosor corneal progresivo son
Intervención más temprana, sin embargo, impone un
necesarios para diagnosticar queratocono.
mayor desafío diagnóstico, ya que identificar de
Adicionalmente, la importancia de la tomografía es
manera precisa cambio ectásico temprano es más
reflejada en la visión del grupo de que el mapa de
problemático que la identificación de la enfermedad
grosor corneal, además de la lámpara de examen y
moderada o avanzada. Estas mayores exigencias
las mediciones anteriores, son necesarios para
diagnósticas afortunadamente han sido acomunadas
diferenciar apropiadamente PMD de queratocono.
por mejoras significativas en proyección de imagen
Otras aéreas de consenso fueron que el queratocono corneal. La mayor parte de la investigación se enfoca
y el PMD son diferentes presentaciones clínicas del en nuevas moléculas antiinflamatorias o tecnologías
mismo proceso básico de enfermedad, y que el innovativas para introducir CXL transepitelial. Es
termino enfermedades ectásicas debería ser posible que en el futuro los investigadores descubran
reservado para queratocono, PMD, ectasia post una medicación tópica que pueda influir
cirugía refractiva y queratoglobo. Otras condiciones directamente sobre la progresión del queratocono y
de adelgazamiento como degeneración marginal de otras ectasias corneales.
Terrien, dellen, o derretimientos reumatoides o
autoinmunes, etc., deberían ser clasificados bajo el El uso de lentes de contacto en pacientes con
termino general de desordenes de adelgazamiento queratocono fue extensamente explorado. Los
panelistas convinieron que aunque extremadamente
de cornea.
beneficial para corregir la visión en muchos
Finalmente, la patofisiología del queratocono fue pacientes, no demora ni detiene la progresión de la
debatida. El queratocono (y otras enfermedades ectasia. Lentes de contacto rígidos deberían ser
ectásicas) reconocido como una enfermedad probados primero en pacientes con queratocono.
multifactorial con componentes genéticos, Numerosas opciones de lentes de contacto y
bioquímicos, biomecánicos y ambientales. Y, aunque esclerales alternativos están disponibles. Las
se considero que el queratocono verdaderamente opciones varían de acuerdo al acceso regional a
unilateral no existe, se aprecia que una presentación algunos de estos lentes y si los panelistas de cornea
clínica unilateral puede ocurrir en un individuo utilizan o no lentes de contacto en sus prácticas. Los
predispuesto por factores ambientales asimétricos, resultados se encuentran resumidos en la tabla 3.
como el fregarse los ojos. Los resultados se resumen
Tratamiento Quirúrgico
en la tabla 2.
Determinar el mejor enfoque quirúrgico para el
Tratamiento No Quirúrgico
queratocono y otras ectasias resulto ser una difícil
Las ectasias corneales pueden ser tratadas con tarea por una variedad de razones. Una, que hay un
enfoques no quirúrgicos. Usualmente utilizado en las gran número de procedimientos quirúrgicos que son
etapas iniciales, esta forma de tratamiento suele ser utilizados para tratar estas condiciones, algunos muy
muy exitosa. Es crucial primero definir las metas de frecuentemente, otros menos frecuentemente, y
estas estrategias terapéuticas menos invasivas. Los nosotros incluimos esencialmente todas esas
panelistas encontraron que el objetivo más opciones como respuestas posibles para los
importante del tratamiento no quirúrgico es detener panelistas. La amplia distribución geográfica de los
la progresión, el segundo la rehabilitación visual. Por panelistas y el hecho de que algunas opciones
supuesto, estos dos objetivos estos dos objetivos quirúrgicas se encuentran más fácilmente disponibles
están relacionados y pueden ser extrapolados al en algunos países que en otros, hizo difícil alcanzar el
tratamiento quirúrgico también. Pero juntos, consenso. Adicionalmente, solo el queratocono (por
representan los dos objetivos más importantes para no mencionar las otras ectasias) viene en un amplio
el tratamiento exitoso de ectasia corneal por grado de severidad. El astigmatismo irregular puede
oftalmólogos. ser de leve a severo. El adelgazamiento corneal
puede ser de leve a severo. Puede o puede no haber
La medida más importante en tratamiento no miopía alta asociada. Puede haber cicatrices severas
quirúrgico fue la orientación verbal a los pacientes o una historia de hydrops agudo. Al final, se
sobre la importancia de no fregarse los ojos. No hay considero que era más útil presentar una amplia
evidencia de que una medicación particular pueda variedad de escenarios de pacientes intentando
detener el progreso de las enfermedades de ectasia acompañar la mayoría de pacientes con queratocono
que encontramos en la práctica clínica y ver si
podríamos alcanzar el consenso en el tratamiento de
estos pacientes específicos.
Conclusiones