Rheumatic

Epidemiologi
Lingkup Masalah
RF terus menjadi masalah kesehatan masyarakat utama di negara-negara berkembang, di
mana lebih dari 80% anak-anak berusia di bawah 15 tahun tinggal, dan di mana itu
merupakan penyebab paling umum penyakit jantung yang didapat pada anak-anak dan
dewasa muda (1,2,3 , 4,5,6,7). Di seluruh dunia, diperkirakan bahwa setidaknya 470.000
kasus RF terjadi setiap tahun pada pasien dari segala usia, dengan sekitar 340.000 kasus
terjadi pada anak-anak usia 5 hingga 14 tahun. Mayoritas kasus terjadi di negara-negara
berkembang dan dalam populasi asli, di mana insiden yang dilaporkan mencapai 200 hingga
300 per 100.000 (3,4,8,9). Karena kesulitan dalam memperoleh data di wilayah dan populasi
ini, ada kemungkinan bahwa kejadian sebenarnya di beberapa daerah bahkan lebih tinggi;
surveilans berbasis masyarakat menunjukkan bahwa kejadian sebenarnya di beberapa
pengaturan mungkin setinggi 500 / 100.000 (10,11). Di wilayah ini, situasi saat ini mirip
dengan yang dialami oleh negara-negara maju di awal abad ke-20.

Lingkungan Hidup
Meskipun hubungan epidemiologis antara faringitis GAS dan RF, faktor-faktor lain jelas
mempengaruhi kejadian RF. Data saat ini menunjukkan bahwa kejadian faringitis GAS tetap
lebih atau kurang stabil di sebagian besar negara dan bahwa tidak ada perubahan pada
resistensi inang terhadap organisme GAS. Oleh karena itu, perbedaan yang nyata dalam
kejadian RF dan prevalensi RHD di negara berkembang dibandingkan negara maju
kemungkinan disebabkan oleh faktor lain. Pentingnya faktor lingkungan dan sosial ekonomi
dalam epidemiologi dan patogenesis RF telah diakui selama beberapa dekade. Di negara-
negara berkembang, kepadatan penduduk, kemiskinan, gizi buruk, kebersihan buruk, dan
akses buruk ke perawatan kesehatan adalah umum dan berkontribusi terhadap penyebaran
cepat (tetesan pernapasan) dan peningkatan virulensi GAS (42,43). Secara khusus,
kepadatan penduduk tampaknya menjadi faktor utama yang berkontribusi terhadap
tingginya insiden RF di banyak bagian dunia. Dengan akses yang buruk ke perawatan
kesehatan, faringitis GAS lebih sedikit kemungkinan akan didiagnosis dan diobati,
menghalangi pencegahan primer RF yang efektif. Selain itu, karena kasus RF lebih cenderung
tidak diketahui, profilaksis sekunder tidak diterapkan dan kekambuhan RF sering terjadi.
Variasi musiman RF di daerah beriklim sedang sejajar dengan faringitis GAS. Baik faringitis
GAS dan RF lebih sering terjadi selama musim dingin dan musim semi di daerah beriklim
sedang, tetapi tidak ada pola musiman yang konsisten di daerah tropis. Secara geografis, RF
terjadi di semua garis lintang dan ketinggian (42).

Tuan rumah
Anak-anak antara usia 5 dan 15 tahun paling sering terkena. RF jarang terjadi sebelum usia 5
tahun, hampir tidak pernah terjadi sebelum usia 2 tahun, dan jarang terjadi di atas usia 35
tahun (3). Anak-anak dengan RF sebelum usia 5 tahun biasanya datang dengan artritis dan
jarang hadir dengan koreografi; saat ini, keterlibatan jantung lebih parah daripada anak-anak
yang lebih besar dan RHD persisten sering terjadi (44,45). Orang dewasa dengan episode RF
primer jauh lebih mungkin memiliki manifestasi sendi daripada keterlibatan jantung (46).
Kekambuhan paling sering terjadi selama masa remaja dan dewasa awal. Dengan
pengecualian bahwa chorea lebih sering terjadi pada anak perempuan, tidak ada
kecenderungan jenis kelamin yang pasti (47,48,49,50).
Ada bukti yang mendukung pentingnya kecenderungan tuan rumah untuk mengembangkan
RF. Pertama, hanya sebagian kecil pasien dengan faringitis streptokokus yang mengalami RF,
bahkan selama epidemi streptokokus (∼3%). Kedua, kejadian RF berulang pada pasien
dengan riwayat RF sebelumnya dengan keterlibatan jantung setinggi 50% setelah faringitis
GAS (51,52,53). Ketiga, penelitian menunjukkan kecenderungan keluarga (54,55) dan tingkat
kesesuaian yang lebih tinggi antara kembar identik dari pada kembar fraternal (44% vs 12%)
(56,57,58). Tingkat RF dan RHD yang lebih tinggi juga telah dilaporkan pada kelompok etnis
tertentu, khususnya suku Maoris dan Kepulauan Pasifik di Selandia Baru, orang Samoa di
Samoa dan Hawaii, dan orang Aborigin di Australia (59,60,61,62). (Lihat bagian tentang Host
yang Rentan di bagian Patogenesis.)

Infeksi Streptokokus
Sebagian besar anak memiliki setidaknya satu episode faringitis per tahun, sekitar 10%
hingga 30% di antaranya disebabkan oleh GAS, penyebab bakteri tersering faringitis (63,64).
Faringitis streptokokus paling sering terjadi pada anak berusia 5 hingga 15 tahun dan jarang
terjadi sebelum usia 2 tahun. Meskipun GAS dapat hadir di faring dengan infeksi sejati dan
faringitis atau keadaan pembawa, hanya infeksi yang benar menghasilkan respons imun dan
risiko untuk pengembangan RF (65). Prevalensi keadaan pembawa GAS sangat bervariasi (5%
hingga 30%), tergantung pada populasi dan seri (66,67). Sekitar 0,3% (selama nonepidemik)
hingga 3,0-5,0% (selama epidemi streptokokus) dari individu yang belum memiliki RF akan
mengembangkan penyakit ini setelah faringitis streptokokus asimptomatik atau
asimptomatik yang tidak diobati. Studi yang lebih lama melaporkan hubungan antara
keparahan klinis faringitis dan kemungkinan pengembangan RF, tetapi banyak laporan
menekankan bahwa RF terjadi setelah faringitis yang sangat ringan atau tanpa gejala pada
dua pertiga kasus (15,68,69,70).
Strain dan virulensi organisme streptokokus memengaruhi kemungkinan pengembangan RF.
Pada 1930-an, strain GAS yang mengaktifkan kembali RF tercatat berbeda dari strain yang
tidak (71). Peneliti lain kemudian menemukan bahwa beberapa jenis dikaitkan dengan
faringitis sementara jenis lainnya dikaitkan dengan infeksi kulit (72). Selanjutnya, strain GAS
tertentu telah dikaitkan dengan RF, sementara yang lain telah dikaitkan dengan
glomerulonefritis pasca-streptokokus (73). Berdasarkan data epidemiologis, jenis GAS
tertentu lebih cenderung mengarah ke RF ("rheumatogenic") dibandingkan yang lain
("nonrheumatogenic") (47,72,74). Protein M dianggap sebagai faktor virulensi utama karena
mempengaruhi kemampuan sel inang untuk menjalani fagositosis. Dari tipe lebih besar dari
130 M, tipe M 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27, dan 29 telah dikaitkan dengan wabah RF,
sedangkan tipe M 2, 4, 12, 22, dan 28 jarang mengarah ke RF (5,14,75,76). Bukti lebih lanjut
tentang pentingnya protein M berasal dari penemuan bahwa epitop dari molekul protein M
bereaksi silang secara antigenik dengan jantung manusia dan jaringan otak. Beberapa telah
melaporkan hubungan antara munculnya strain yang sangat dienkapsulasi (“mukoid”) dalam
suatu komunitas dan peningkatan jumlah kasus RF (22,77,78,79,80,80,81). Akhirnya, ada
bukti bahwa penurunan kejadian RF di negara-negara maju sebagian disebabkan oleh
perubahan pada strain GAS (perubahan ekspresi protein M) dan penurunan insiden faringitis
GAS yang disebabkan oleh strain reumatogenik (14).
Terlepas dari bukti untuk faringitis GAS tetapi bukan impetigo sebagai peristiwa awal yang
mengarah ke RF, ada beberapa bukti epidemiologis terbaru yang menunjukkan bahwa jenis
kulit mungkin berperan dalam beberapa populasi. Pada populasi Aborigin Australia di mana
RF endemik, impetigo GAS sering terjadi tetapi faringitis GAS jarang terjadi. Meskipun
penyebab langsung, priming imun, dan pergerakan strain dari kulit ke faring telah
dipostulatkan, peran yang tepat dari infeksi kulit GAS dalam patogenesis RF masih harus
dijelaskan (82,83,84).

Sejarah Alam
Prognosis dan riwayat alami karditis rematik dan RHD sangat dipengaruhi oleh keparahan
karditis awal dan kekambuhan RF (127.128.129.130.130.131.132). Carditis ringan tanpa
kekambuhan jauh lebih mungkin terlihat
resolusi daripada karditis awal yang parah dan / atau kasus dengan episode RF berulang.
Hanya 30% hingga 40% pasien dengan regurgitasi mitral akut yang mengalami murmur
persisten saat tindak lanjut, dengan sebagian besar perbaikan klinis terjadi dalam 6 bulan
pertama setelah penyakit akut. Pasien dengan karditis yang lebih parah (gagal jantung dan /
atau kardiomegali) lebih cenderung mengalami RHD persisten, dan regurgitasi aorta
cenderung mengurangi keparahan atau menghilang dari regurgitasi mitral (133.134.135).
Proporsi pasien dengan RF yang mengembangkan RHD kronis telah menurun dari 60-90%
selama era pra-penisilin menjadi 35-65% (127.128.129.136.137). Usia dan jenis kelamin juga
memengaruhi prognosis, karena keterlibatan jantung rematik akut lebih sering terjadi pada
anak laki-laki (128.129), dan anak yang mengalami RF sebelum usia 5 tahun memiliki
keterlibatan jantung yang lebih parah dan lebih sering mengalami RHD kronis persisten
(44,45).

Patologi
Perubahan patologis yang terjadi dengan RF ditandai oleh peradangan jaringan ikat di
jantung, sendi, dan jaringan subkutan. Perubahan patologis pada karditis rematik terutama
perivaskular dan interstitial, tanpa bukti nekrosis miosit. Dua fase telah dijelaskan. Fase
"eksudatif" terjadi dalam 2 sampai 3 minggu pertama setelah onset penyakit dan ditandai
oleh edema interstitial, infiltrasi seluler (sel T, sel B, makrofag), fragmentasi kolagen, dan
deposisi fibrinoid (bahan granular eosinofilik) yang tersebar. Selama fase "proliferatif" atau
"granulomatosa" kedua, yang berlangsung selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun
(138), nodul Aschoff, yang dianggap sebagai patognomonik, dan ciri morfologis RHD, dapat
ditemukan pada endokardium, subendokardium, atau interstitium miokard ( 139). Nodul
Aschoff adalah agregasi perivaskular yang ditandai dengan area sentral dari perubahan
fibrinoid (kolagen yang diubah) yang dikelilingi oleh atau diinfiltrasi oleh sel-sel besar berinti
banyak ("mata burung hantu"). Badan-badan Aschoff ini, yang tidak terlihat dalam hati
pasien yang meninggal dalam minggu pertama setelah onset RF, dapat dilihat bertahun-
tahun setelah penyakit RF awal dan tidak berkorelasi dengan aktivitas penyakit (138.140).
Studi terbaru menunjukkan bahwa sel-sel dalam tubuh Aschoff yang terletak di bawah
endotel valvular teraktivasi memainkan peran penting dalam presentasi antigen terhadap sel
T infiltrasi, yang telah diakui sebagai penting dalam evolusi RHD kronis (101) (lihat bagian
Immunopathogenesis).

Stenosis mitral
RF yang menghasilkan RHD kronis adalah penyebab paling umum dari stenosis mitral.
Stenosis mitral tidak terjadi pada karditis awal akut. Di negara-negara industri, interval
antara terjadinya RF dan timbulnya gejala dari stenosis mitral biasanya 15 sampai 40 tahun,
menghasilkan presentasi pada dekade ketiga hingga kelima kehidupan (97). Sebaliknya,
stenosis mitral rematik simptomatik dapat terjadi sejak dekade kedua kehidupan pada anak-
anak dari negara-negara berkembang di dunia (27,29,32,38,267). Sementara keparahan yang
lebih besar dari keterlibatan jantung awal dan beberapa kekambuhan RF kemungkinan
berkontribusi pada pengembangan bentuk RHD kronis yang lebih agresif ini, juga
dimungkinkan bahwa proses penyakit itu sendiri berbeda di negara-negara berkembang di
dunia (29). Stenosis mitral dapat terjadi sebagai lesi dominan, dengan jumlah yang tidak
signifikan dari regurgitasi terkait (stenosis mitral "murni"), atau dalam kombinasi dengan
regurgitasi mitral yang signifikan (268). Wanita lebih mungkin mengalami stenosis mitral
rematik daripada pria daripada laki-laki (27,76,128).
Kombinasi penebalan selebaran, perpaduan komisura, cusps, dan korda, dan pemendekan
korda menghasilkan lubang katup mitral stenotik berbentuk corong. Seiring waktu, katup
dapat mengalami kalsifikasi, yang selanjutnya mengganggu mobilitas leaflet. Proses ini
biasanya berkelanjutan dan progresif lambat (setidaknya di negara-negara industri), yang
akhirnya mengakibatkan obstruksi aliran masuk ventrikel kiri dan gradien diastolik antara
atrium kiri dan ventrikel. Pasien dengan stenosis ringan biasanya bergejala minimal. Namun,
dengan meningkatnya stenosis, tekanan vena atrium dan paru meningkat, yang
menyebabkan kongesti vena paru dan, akhirnya, hipertensi pulmonal (27). Banyak pasien
menyesuaikan gaya hidup mereka dengan perkembangan gejala secara bertahap dan tidak
menyadari keterbatasan fungsional mereka yang signifikan. Gejala awal yang paling umum
adalah karena penurunan curah jantung, dan termasuk kelelahan dan penurunan toleransi
olahraga. Dispnea saat aktivitas, batuk, mengi, sesak napas, ortopnea, dan dispnea
nokturnal paroksismal dapat terjadi ketika kondisi pasien memburuk dan edema paru
berkembang. Walaupun jarang terjadi pada anak-anak, atrial fibrilasi dapat menyebabkan
trombi atrium dan embolisasi sistemik. Dengan obstruksi inflow mitral yang berat dan
hipertensi paru, hemoptisis dan tanda-tanda gagal jantung kanan, termasuk edema dan
distensi abdomen mungkin jelas.
Pada pemeriksaan, temuan tergantung pada keparahan stenosis dan lesi yang terkait.
Aktivitas prekordial mungkin abnormal dengan bunyi jantung pertama yang disadap, teraba,
tetapi impuls apikal biasanya tidak tergeser kecuali ada mitral dan / atau regurgitasi aorta
yang terkait. Pada auskultasi, temuan karakteristik stenosis mitral adalah peningkatan S1,
snap pembukaan diastolik awal, dan murmur diastolik bernada rendah, terbaik didengar di
apeks dengan pasien dalam posisi dekubitus lateral kiri. Durasi daripada intensitas murmur
berkorelasi dengan tingkat keparahan obstruksi. Selain itu, interval antara S1 dan snap
pembukaan menurun dengan peningkatan stenosis (tekanan atrium kiri menyebabkan snap
pembukaan sebelumnya). Untuk pasien dengan irama sinus, aksentuasi murmur diastolik
atau presistolik akhir mungkin terdengar karena peningkatan gradien yang terkait dengan
kontraksi atrium. Dengan stenosis yang parah dan katup mitral yang kaku dan terkalsifikasi,
bukaan pembuka dan S1 mungkin tidak terdengar. Ketika hipertensi paru sekunder terjadi,
P2 meningkat dan impuls atau pengangkatan ventrikel kanan dapat dicatat. Regurgitasi
trikuspid akibat kombinasi keterlibatan katup trikuspid reumatik dan hipertensi paru dapat
menjadi jelas secara klinis dengan murmur sistolik regurgitasi di perbatasan sternum kiri
bawah, hati pulsatil, dan pulsasi vena jugularis abnormal.

Gambar 59.8 Stenosis mitral rematik kronis. A: Gambar sumbu panjang parasternal
ekokardiografi dua dimensi menunjukkan konfigurasi lengkung lutut atau tongkat hoki untuk
menebalkan leaflet katup mitral anterior yang menebal (panah). B: Gambar empat ruang
apikal menunjukkan selebaran echogenik yang menebal dan pembukaan diastolik terbatas
(panah); LA, atrium kiri; LV, ventrikel kiri.

Biasanya normal pada pasien dengan stenosis mitral ringan, rontgen dada dapat
menunjukkan pembesaran atrium kiri pada pasien dengan obstruksi katup mitral yang lebih
signifikan. Jantung tidak membesar kecuali ada regurgitasi mitral atau aorta terkait. Arteri
pulmonalis dan ventrikel kanan bisa membesar ketika ada kaitannya dengan hipertensi paru.
EKG paling penting untuk menentukan ritme karena fibrilasi atrium merupakan komplikasi
penting dari stenosis mitral yang signifikan. EKG normal jika stenosis mitral ringan, tetapi
dapat menunjukkan pembesaran atrium kiri dengan stenosis yang signifikan. Deviasi aksis
kanan, pembesaran atrium kanan, atau hipertrofi ventrikel kanan mungkin terbukti jika ada
hipertensi paru sekunder. Perlu dicatat bahwa temuan EKG tidak berkorelasi dengan tingkat
keparahan stenosis mitral.
Pada ekokardiografi, pasien dengan stenosis mitral rematik mengalami perubahan vulva dan
subvalvar termasuk selebaran echo yang tebal, fusi komisural, perjalanan daun diastolik yang
abnormal (doming), dan kalsifikasi; fusi, pemendekan, fibrosis, dan kalsifikasi chordae katup
mitral. Regurgitasi dan stenosis mitral dapat hidup berdampingan pada pasien tersebut.
Selebaran mulai terbuka diastole, dan meskipun tubuh selebaran dapat terus bergerak,
peleburan komis membatasi perjalanan ujung selebaran yang menghasilkan penampilan
“bengkok” atau “tongkat hoki” karakteristik dari selebaran anterior yang khas stenosis mitral
rematik (Gbr. 59.8 dan Video 59.2 dan 59.3). Leaflet posterior mungkin menunjukkan
perjalanan yang sangat terbatas dan tampak "beku."
Seiring waktu, katup dapat mengalami kalsifikasi, pertama pada ujung selebaran dan
kemudian memanjang ke arah anulus. Dengan meningkatnya ketebalan dan kalsifikasi,
selebaran menjadi kurang lentur dan gerakan lebih dibatasi. Meskipun atrium kiri melebar
dengan stenosis yang signifikan, ventrikel kiri berukuran normal kecuali ada mitral
bersamaan dan / atau regurgitasi aorta. Tingkat keparahan stenosis mitral dapat dinilai dari
puncak Doppler dan gradien rata-rata, planimetri pembukaan katup, separuh tekanan, atau
konvergensi aliran Doppler proksimal (269.270). Mobilitas leaflet, penebalan, kalsifikasi, dan
penebalan subvalvular telah terbukti bermanfaat fitur ekokardiografi untuk mengidentifikasi
pasien yang merupakan kandidat yang baik untuk valvotomi balon stenosis mitral
(271.272.273). Bila mungkin, tekanan arteri pulmonalis harus diperkirakan dari kecepatan
regurgitasi trikuspid dan pulmonal karena hipertensi pulmonal dapat terjadi dengan derajat
stenosis mitral yang lebih parah. Baik kanan dan kiri fungsi ventrikel harus dinilai pada
semua pasien dengan stenosis mitral. Bila tersedia, ekokardiografi 3-D memungkinkan
penilaian yang lebih baik pada area katup dan fusi komisural daripada pencitraan 2-D;
karena itu mungkin juga berharga dalam mengevaluasi pencalonan untuk valvotomi balon
serta perencanaan pra operasi untuk kemungkinan perbaikan katup (274.275.276.277).
Latihan atau bentuk-bentuk lain dari pengujian stres mungkin bernilai dalam mengevaluasi
pasien dengan gejala samar-samar atau yang gejalanya lebih besar dari yang diharapkan
berdasarkan pada ekokardiogram istirahat. Pada beberapa pasien, gradien transmitral dan
tekanan arteri pulmonal meningkat secara signifikan dengan olahraga. Pasien tanpa gejala
dengan stenosis mitral yang signifikan yang menunjukkan kapasitas olahraga yang buruk
atau peningkatan yang signifikan dalam perkiraan tekanan sistolik arteri pulmonalis (> 60
mm Hg) dengan tes stres dapat dipertimbangkan untuk transcatheter atau intervensi bedah
(241.278).
Manajemen Medis Carditis Rematik Akut dan Gagal Jantung
Banyak dokter berpengalaman dalam pengelolaan RF dan karditis akut merekomendasikan
steroid untuk pasien dengan gagal jantung akut (lihat bagian "Manajemen Medis RF Akut").
Meskipun beberapa literatur yang lebih lama menunjukkan peran digoxin (56.300.320), ini
mungkin karena keyakinan bahwa disfungsi miokard memainkan peran penting dalam
karditis rematik. Pemahaman kami saat ini tentang patofisiologi karditis rematik
menunjukkan bahwa digoxin tidak mungkin bermanfaat dengan pengecualian kontrol laju
untuk kasus-kasus dengan atrial flutter / fibrilasi. Harus ditekankan bahwa kelainan
hemodinamik primer adalah ketidakmampuan valvular daripada disfungsi miokard. Diuretik
dan pengurangan afterload mungkin berharga sebagai tindakan sementara pada pasien
dengan regurgitasi dan gejala yang signifikan. Namun, dalam kasus dengan gagal jantung
yang tidak terobati, restorasi bedah kompetensi valvular (perbaikan atau penggantian) dapat
menyelamatkan nyawa (213.321). Secara khusus, pasien dengan flail mitral valve setelah
ruptur chordal tidak menanggapi manajemen medis dan memerlukan pembedahan
(211.249) (lihat Tabel 59.8).

Manajemen Medis RHD Kronis

Pedoman untuk pengelolaan RHD kronis diberikan pada Tabel 59.9. Dengan tidak adanya
data tentang riwayat alami dan dampak pengobatan pada penyakit katup kronis pada anak-
anak, banyak praktisi mengekstrapolasi dari literatur dan pedoman orang dewasa (241.322).
Pasien tanpa gejala dengan penyakit katup reumatik sering dapat diikuti secara konservatif
karena sebagian besar tetap stabil selama bertahun-tahun. Dengan tidak adanya gejala,
manajemen medis harus mencakup evaluasi serial untuk mendeteksi perubahan interval dan
/ atau timbulnya gejala, mencegah komplikasi (yaitu, RF berulang, endokarditis, atau
peristiwa emboli), dan untuk mendeteksi perubahan fungsi katup, ukuran ruang, dan fungsi
ventrikel (27.322).

TABEL 59.9 Pengobatan Penyakit Jantung Rematik Kronis

Stenosis mitral (berat)
▪ Penatalaksanaan medis spesifik: antikoagulasi direkomendasikan untuk: (1) riwayat
kejadian tromboemboli, (2) atrium
fibrilasi, (3) trombus atrium kiri; peran yang mungkin untuk kontrol detak jantung dalam
kasus-kasus tertentu; kontrol denyut jantung mungkin bermanfaat dalam pengaturan
fibrilasi atrium dan respons ventrikel cepat
▪ Indikasi untuk intervensi mekanik (berbasis kateter atau bedah): gejala, hipertensi paru
▪ Valvotomi balon perkutan: hasil terbaik bagi mereka dengan bukti ekokardiografi selebaran
yang tidak terkalsifikasi dan lentur, tanpa penebalan yang parah atau patologi subvalvular,
dan tanpa adanya trombus atrium kiri atau regurgitasi mitral yang signifikan; dapat
dipertimbangkan pada pasien asimptomatik dengan anatomi yang baik
▪ Pembedahan (perbaikan jika memungkinkan; penggantian katup) pada pasien yang bukan
kandidat untuk intervensi perkutan (keahlian tidak tersedia, trombus atrium kiri, regurgitasi
mitral terkait yang bermakna, morfologi katup mitral yang tidak menguntungkan), pasien
yang menjalani pembedahan jantung lainnya (koroner, katup lain, dll. )

Gagal Jantung pada RHD Kronis

Pedoman untuk manajemen pasien dengan RHD dan gagal jantung diberikan pada Tabel
59.9. Tidak ada peran untuk manajemen medis jangka panjang pasien dengan mitral kronis
simtomatik dan / atau regurgitasi aorta. Kecuali jika pembedahan dikontraindikasikan karena
alasan lain, pasien tersebut harus dirujuk untuk pembedahan (241.322).
Pasien dengan stenosis mitral rematik dan gejala ringan seperti dispnea saat aktivitas yang
berhubungan dengan denyut jantung yang lebih tinggi dapat mengambil manfaat dari agen
kronotropik negatif, seperti beta blocker atau calcium channel blockers. Penggunaan diuretik
dan / atau restriksi natrium secara bijaksana mungkin bermanfaat dalam kasus dengan
kongesti vena paru (336). Dengan stenosis dan gejala yang signifikan, valvuloplasti balon
perkutan (337.338) dan intervensi bedah telah efektif (241.339). Pada pasien dengan
stenosis mitral rematik remaja (usia ≤20 tahun), valvotomi mitral balon tidak hanya aman
dan efektif tetapi dapat memberikan hasil langsung yang lebih baik dibandingkan dengan
orang dewasa (267). Skor morfologi katup mitral yang ditentukan secara ekokardiografis
menggabungkan penilaian mobilitas leaflet, penebalan subvalvular, penebalan leaflet, dan
kalsifikasi leaflet telah ditemukan sebagai prediktor hasil setelah valvuloplasti balon untuk
stenosis mitral (271.273.340). Bila tersedia, ekokardiografi 3-D memungkinkan peningkatan
penilaian selebaran katup, fusi komisura, kalsifikasi katup, dan area katup mitral (276.341).
Pasien simtomatik yang bukan kandidat valvuloplasty balon perkutan harus dirujuk untuk
pembedahan.
Tidak ada terapi medis yang efektif untuk stenosis katup aorta reumatik simtomatik. Tidak
seperti stenosis katup aorta bawaan pada anak-anak, valvuloplasti balon tidak efektif dan
memiliki peran terbatas dalam pengobatan stenosis katup aorta kalsifikasi simptomatik;
harus disediakan untuk pasien yang merupakan kandidat bedah yang tidak dapat diterima
(342.343).
Demikian pula, manajemen medis penyakit katup trikuspid rematik simptomatik tidak
mungkin berhasil. Diuretik mungkin berguna sebagai tindakan sementara pada pasien
bergejala, tetapi pengobatan yang optimal adalah bedah komisurotomi, biasanya pada saat
operasi katup mitral bersamaan (344).

Skrining untuk Penyakit Jantung Rematik

Sejak 2004, Organisasi Kesehatan Dunia telah merekomendasikan skrining berbasis sekolah
di wilayah berisiko tinggi untuk mengidentifikasi individu dengan RHD (5). Ekokardiografi
telah terbukti lebih sensitif dan spesifik daripada auskultasi. Laporan skrining berbasis
sekolah menggunakan echocardiography yang dilakukan di Mozambik dan Kamboja
menemukan prevalensi RHD terdeteksi menggunakan echocardiography menjadi 10 hingga
13 kali lebih besar daripada menggunakan auskultasi klinis saja (390). Dengan demikian, 90%
kasus RHD hanya terdeteksi oleh ekokardiografi. Studi yang dilakukan di Tonga dan anak-
anak Maori dan Kepulauan Pasifik di Selandia Baru melaporkan prevalensi yang sama
(245.391). Yang penting, studi skrining tersebut dapat mendeteksi regurgitasi fisiologis
(normal) atau kelainan mitral bawaan selain RHD (245). Masih ada perdebatan mengenai
diagnosis dan pentingnya RHD subklinis. Telah diketahui secara luas bahwa banyak pasien
yang datang dengan RHD tidak dapat mengingat pernah mengalami RF sebelumnya dan
bahwa proporsi yang signifikan dari pasien dengan chorea “murni” (tidak ada karditis klinis)
terus mengembangkan RHD kronis (menunjukkan keterlibatan jantung yang sangat ringan
atau subklinis). Di sisi lain, sejumlah kecil regurgitasi katup dapat dilihat secara normal
("fisiologis") sehingga diferensiasi antara regurgitasi patologis dan fisiologis ringan bisa sulit,
yang mengarah pada potensi overdiagnosis. Untuk meminimalkan overdiagnosis ini, kriteria
telah diusulkan dan diterbitkan oleh World Heart Federation (392). Kriteria ini (Tabel 59.12,
59.13, dan 59.14) meliputi perubahan morfologis 2-D dan bukti Doppler tentang disfungsi
katup dan mengklasifikasikan individu-individu yang memiliki "Definitive RHD," "Borderline
RHD," atau normal. Dengan tidak adanya tes diagnostik (standar emas), diagnosis RHD
subklinis akan tetap tidak sempurna, berdasarkan kriteria yang menyeimbangkan sensitivitas
dan spesifisitas. Jika kriteria ditetapkan terlalu rendah, risikonya adalah overdiagnosis, yang
mengakibatkan pelabelan individu yang tidak terkena penyakit jantung, menundukkan
individu-individu ini dengan suntikan penisilin secara teratur, dan menggunakan sumber
daya yang terbatas. Namun, jika kriteria ditetapkan terlalu tinggi, risikonya adalah
underdiagnosis dan tidak mencegah kekambuhan RF dan perkembangan RHD pada
beberapa individu (393). Dalam studi tindak lanjut yang relatif singkat dari RHD subklinis,
lebih dari setengah dari lesi subklinis tetap tidak berubah, sekitar sepertiga membaik atau
terselesaikan, dan sebagian kecil pasien (4% hingga 9% dalam 3 hingga 27 bulan)
berkembang menjadi klinis RHD dalam dua dari tiga studi (26.394.395). Saat ini, baik riwayat
alami jangka panjang RHD pada anak-anak dengan kelainan katup yang subklinis, terdeteksi
secara ekokardiografi dan apakah individu ini mendapat manfaat dari profilaksis sekunder
atau tidak diketahui (393.396).
Dalam upaya untuk meningkatkan perawatan bagi individu dengan RHD yang dikenal, baik
Organisasi Kesehatan Dunia (5) dan Federasi Kesehatan Dunia (377) merekomendasikan
program kontrol berbasis register untuk mempromosikan pendidikan, pelatihan, dan
pengenalan awal RF dan RHD, dan untuk mengoptimalkan dan mengoordinasikan
pengiriman profilaksis sekunder pada populasi dengan prevalensi RHD yang tinggi. Meskipun
membangun dan mempertahankan program-program semacam itu merupakan tantangan,
terutama di negara-negara berkembang, manfaat potensial dari program-program semacam
itu sangat penting dan membentuk dasar dari proyek global bersama tentang pencegahan
dan promosi RF / RHD (4,5.125.377.396).

Congenital MS
Supra valve Mitral Stenosis
Meskipun ini sering dianggap sebagai entitas terpisah (Gbr. 43.5), ia biasanya hidup
berdampingan dengan kelainan terkait dari selebaran dan peralatan sub-katup (26,27) (Gbr.
43.6; Video 43.7 hingga 43.10). Oleh karena itu, dalam sebagian besar kasus, intervensi
bedah tidak menyembuhkan masalah tetapi hanya memberikan sedikit bantuan pada
membran dimulai pada anulus katup mitral, sehingga membedakannya dari cor triatriatum
yang duduk di atas pelengkap atrium kiri. Ini mungkin atau mungkin tidak melingkar dan
dalam beberapa kasus meluas ke lubang katup mitral, memberikan penampilan stenosis
mitral sub-katup. Secara fisiologis, biasanya menghasilkan stenosis mitral, konsekuensi
hemodinamik yang dapat ditentukan dengan penilaian Doppler pada katup mitral
bersamaan dengan penilaian tekanan arteri pulmoner dari regurgitasi trikuspid dan / atau
jet insufisiensi paru. Entitas ini, oleh karena itu, memiliki dampak fisiologis pada annulus
mitral, serta selebaran dan peralatan sub-katup.

Gambar 43.7 Montase ini menunjukkan spesimen dengan arcade mitral dengan
muskularisasi aparatus subvalve dan ekokardiogram tiga dimensi yang menunjukkan fitur
serupa, tetapi dari kasing yang berbeda. LA, atrium kiri; LV, ventrikel kiri; PM, otot papiler.

Arcade Mitral
Ini adalah entitas yang langka, namun entitas yang memiliki dampak signifikan pada hasil
(Video 43.11 dan 43.12). Gambaran morfologis dan ekokardiografi adalah dari muskularisasi
aparatur kordal, sehingga sulit untuk membedakan antara selebaran, korda, dan otot papiler
pendukungnya (Gambar 43.7). Hasil fungsional seringkali adalah regurgitasi yang disebabkan
oleh katup yang tertambat dengan zona defisiensi coaptation leaflet. Lesi ini biasanya timbul
sejak dini dalam hidup dan selalu menghasilkan hasil yang buruk (28,29).
Gambar 43.8 Gambar-gambar ini dari kasing dengan celah di leaflet anterior katup mitral,
dengan sumbing mengarah ke saluran keluar ventrikel kiri. Gambar tangan kiri atas adalah
ekokardiogram tiga dimensi yang terlihat dari atrium kiri, dengan sumbing ditunjukkan oleh
panah hitam. Gambar tangan kanan atas adalah kasus yang sama, tetapi dilihat dari aspek
ventrikel kiri. Dua gambar bawah berasal dari kasus yang sama, dengan yang kiri
menunjukkan distribusi otot papiler dan yang kanan adalah penampilan dua dimensi dari
celah. Luasnya celah lebih dihargai pada gambar tiga dimensi. AL, selebaran aorta; AO, aorta;
APM, otot papiler anterior; LV, ventrikel kiri; ML, selebaran mural; PPM, otot papiler
posterior; RV, ventrikel kanan.

Katup Mitral Sumbing

Ini melibatkan selebaran anterior atau aorta dari katup mitral dan bervariasi dalam tingkat
dengan beberapa hati memiliki sumbing lengkap, sedangkan yang lain hanya melibatkan
ujung selebaran (Video 43.13 hingga 43.17). Titik sumbing menuju saluran keluar ventrikel
kiri, yang membedakannya dari yang terlihat pada defek septum atrioventrikular
(30,31,32,33,34,35) (Gbr. 43.8). Otot-otot papiler pendukung berada di lokasi normal (36),
yang berbeda dari defek septum atrioventrikular di mana otot posterior diputar secara
lateral. Regurgitasi katup mitral biasanya terlihat ketika tepi sumbing tidak didukung oleh
korda. Dalam kasus lain, tepi sumbing didukung oleh chordae tanpa bukti regurgitasi katup
mitral yang terkait (Gbr. 43.9). Chordae selalu dimasukkan ke dalam puncak septum
interventrikular, sementara dalam kasus lain mereka dapat mengangkang defek septum
ventrikel anterior. Derajat regurgitasi katup mitral biasanya ditentukan oleh luasnya
sumbing, dengan regurgitasi yang lebih besar pada mereka di mana sumbing membentang
sepanjang seluruh selebaran anterior. Walaupun ekokardiografi dua dimensi sangat
membantu dalam diagnosis, ia tidak memungkinkan evaluasi lengkap dari tingkat sumbing:
ekokardiografi tiga dimensi tidak. Pencitraan katup mitral dari aspek ventrikel atrium kiri
atau kiri memberikan penilaian lengkap tentang tingkat sumbing, peralatan pendukung, dan
komisura. Lokasi dan tingkat regurgitasi dapat ditentukan dengan tampilan katup dengan
menggunakan Doppler warna.

Katup Mitral Parasut

Meskipun ada kasus dengan otot papiler soliter, deskripsi awal oleh Shone (26) termasuk
jantung dengan otot papiler dominan yang mendukung sebagian besar aparatus chordal dan
otot rudimenter sekunder yang lebih kecil. Kehadiran katup mitral parasut tidak
menyimpulkan stenosis atau regurgitasi, karena data jangka menengah menunjukkan bahwa
banyak yang tidak memerlukan intervensi (37). Secara umum, itu adalah displasia leaflet dan
chordal tethering yang berhubungan yang menyebabkan kegagalan katup. Entitas ini mudah
dikenali oleh ekokardiografi dua dimensi, namun, rekanan tiga dimensinya memungkinkan
penilaian yang lebih terperinci terhadap selebaran katup dan peralatan chordal.

Gambar 43.9 Gambar-gambar ini dari kasus dengan tetralogi Fallot pasca operasi dan
sumbing katup mitral eksentrik yang terkait dengan peralatan akord aksesori (panah hitam)
yang memasukkan dari sumbing ke dalam septum interventrikular. Sumbing eksentrik
ditunjukkan oleh tanda bintang. AL, selebaran aorta; AO, aorta; LA, atrium kiri; LVOT, saluran
keluar ventrikel kiri; ML, selebaran mitral; RV, ventrikel kanan.
Presentasi klinis
Presentasi klinis penyakit katup mitral pada anak-anak sangat bervariasi dan dipengaruhi
tidak hanya oleh tingkat stenosis dan / atau regurgitasi tetapi juga oleh kehadiran dan
tingkat keparahan lesi yang terkait saat ini. Pada salah satu ujung spektrum adalah bayi atau
anak tanpa gejala yang terdeteksi murmur jantung pada pemeriksaan rutin. Di ujung lain
dari spektrum adalah bayi yang datang di awal kehidupan dengan pemberian makan yang
buruk, kegagalan pertumbuhan, takipnea, diaforesis dengan makanan, dan infeksi saluran
pernapasan berulang. Syok kardiogenik biasanya merupakan konsekuensi dari lesi terkait
seperti koarktasio aorta daripada karena kelainan intrinsik katup mitral.
Temuan fisik stenosis mitral termasuk murmur pertengahan diastolik dan murmur diastolik
lanjut selama sistol atrium. Murmur ini bernada rendah dan lebih dihargai dengan lonceng
daripada diafragma stetoskop. Mereka sering diam dan karena itu mudah terlewatkan
kecuali ada kecurigaan klinis penyakit katup mitral yang tinggi. Tidak seperti orang dewasa
dengan stenosis mitral rematik, S1 selalu tidak meningkat intensitasnya. Komponen paru
dari bunyi jantung kedua mungkin keras jika ada hipertensi paru. Menentukan kontribusi
katup mitral stenotik terhadap gejala klinis sulit dilakukan dengan adanya defek septum
ventrikel kiri ke kanan atau duktus arteriosus paten yang shunting, yang pada dasarnya
meningkatkan aliran melintasi katup jika septum atrium masih utuh. Jika murmur diastolik
terkait lebih keras dari yang diharapkan untuk ukuran cacat terkait, maka dicurigai terkait
stenosis katup mitral.

Gambar 43.19 Temuan elektrokardiografi pada anak 12 tahun dengan stenosis mitral.
Perhatikan gelombang p yang luas dan berlekuk di (sadapan II dan V1), gelombang p di
bawah garis dasar (V1), dan keunggulan kekuatan ventrikel kanan (V1) yang konsisten
dengan hipertensi paru.

Elektrokardiografi
Elektrokardiogram (EKG) pada anak-anak dengan penyakit katup mitral terisolasi mungkin
normal jika konsekuensi hemodinamik dari stenosis dan / atau regurgitasi ringan. Pada anak-
anak dengan lesi sedang atau berat, EGG tidak bersifat diagnostik tetapi mungkin merupakan
petunjuk awal adanya penyakit katup mitral berdasarkan pembesaran atrium kiri (LAE).
Kriteria untuk LAE termasuk gelombang p biphasic yang luas dalam satu atau lebih sadapan
I, II aVF, V5, dan V6, dan di V1 komponen terminal gelombang p yang berdurasi setidaknya
40 ms dan setidaknya 1 mm di bawah baseline (Gbr. 43.19). Mungkin juga ada bukti
hipertrofi ventrikel kanan, deviasi aksis kanan, dan pembesaran atrium kanan jika hipertensi
paru merupakan gambaran yang rumit.

Radiografi
Radiografi toraks tidak cukup sensitif untuk mendeteksi penyakit jantung pada anak-anak
dan tidak boleh dilakukan secara rutin sebagai bagian dari penyelidikan awal anak-anak
dengan kemungkinan penyakit jantung. Bahkan di antara anak-anak dengan penyakit katup
mitral yang dikonfirmasi oleh ekokardiografi, radiografi dada tidak diperlukan secara rutin,
karena temuan ini sering tidak memengaruhi penatalaksanaan klinis. Namun, radiografi dada
masuk akal sebelum intervensi bedah atau kateter. Temuan di antara pasien dengan stenosis
mitral atau regurgitasi termasuk pelurusan batas jantung kiri, merentangnya carina, dan
kongesti vena paru.

Pencitraan Resonansi Magnetik

Meskipun magnetic resonance imaging (MRI) memiliki peran yang berharga dalam evaluasi
beberapa lesi PJK; mitral
morfologi katup lebih baik dievaluasi dengan ekokardiografi daripada MRI karena resolusi
spasial superior. Namun, MRI dapat berkontribusi pada penilaian hemodinamik pada
beberapa pasien. Sebagai contoh, MRI adalah teknik yang akurat dan kuat untuk mengukur
volume regurgitasi mitral, dilakukan dengan mengurangi volume aliran aorta dari volume
stroke ventrikel kiri. Selanjutnya, volume ventrikel yang diukur dengan MRI menunjukkan
korelasi yang lebih kuat dengan volume regurgitan dibandingkan dengan dimensi linear yang
diturunkan dari ekokardiografi (63). Meskipun pedoman American Heart Association /
American College of Cardiology 2008 untuk manajemen penyakit jantung katup pada orang
dewasa hanya menggambarkan ukuran ventrikel kiri dalam hal dimensi linier, volume
ventrikel yang diturunkan MRI (diindeks ke area permukaan tubuh pada anak-anak) mungkin
memiliki nilai tambah untuk memandu waktu intervensi bedah. MRI juga dapat menentukan
area lubang regurgitasi anatomis menggunakan planimetri, yang pada orang dewasa
berkorelasi baik dengan fraksi regurgitasi yang diturunkan MRI dan dengan kateterisasi dan
penilaian ekokardiografi keparahan regurgitasi (64).

Evaluasi Hemodinamik
Kateterisasi jantung diagnostik tidak secara rutin diindikasikan pada anak-anak dengan
penyakit katup mitral, bahkan di antara mereka dengan lesi parah yang menjalani intervensi
bedah, karena ekokardiografi sebagai modalitas pencitraan katup mitral lebih unggul
daripada angiografi dan korelasi antara rata-rata gradien tekanan transmitral yang diperoleh
oleh Doppler echocardiography dan kateterisasi dapat diterima (43). Namun, penilaian
hemodinamik mungkin bermanfaat pada anak-anak dengan penyakit mitral yang terkait
dengan lesi lain. Sebagai contoh, pada anak asimptomatik dengan LAE, stenosis mitral, dan
defek septum ventrikel, kateterisasi untuk menghitung Qp: Qs dapat mengklarifikasi
kontribusi relatif terhadap hipertensi atrium kiri stenosis mitral versus beban volume shunt
kiri ke kanan.
Temuan pada kateterisasi anak dengan stenosis mitral murni meliputi: oksimetri dapat
menunjukkan desaturasi ringan dalam pengaturan edema paru, atau dapat menunjukkan
adanya pirau kiri-ke-kanan (misalnya, melalui foramen ovale paten) di pengaturan obstruksi
parah. Penilaian hemodinamik dapat menunjukkan hipertensi paru, peningkatan tekanan
baji kapiler paru, dan hipertensi atrium kiri dengan peningkatan gelombang "a". Satu
pengecualian adalah dengan stenosis prostetik supra-annular, di mana gelombang "v" lebih
besar dari gelombang "a" dan tekanan akhir-diastolik ventrikel kiri sering meningkat (65).
Tekanan irisan kapiler paru simultan dan tekanan ventrikel kiri akan menunjukkan gradien
tekanan diastolik antara keduanya. Angiografi dikaitkan dengan risiko signifikan pada pasien
dengan hipertensi paru dan harus dihindari kecuali balon valvuloplasti direncanakan.
Kateterisasi anak dengan regurgitasi mitral, bahkan regurgitasi parah, tidak diindikasikan
secara rutin sebelum intervensi bedah tetapi dapat membantu pasien dengan hipertensi
paru atau obstruksi campuran dan regurgitasi. Temuan akan mencakup tekanan end-
diastolik ventrikel kiri tinggi, tekanan atrium kiri tinggi dengan gelombang "v" besar, dan
peningkatan tekanan irisan kapiler paru. Angiografi akan menunjukkan kekeruhan atrium kiri
yang bervariasi dari minimal (grade I) dalam regurgitasi mitral ringan hingga kekeruhan
lengkap atrium kiri termasuk vena paru dengan pengosongan tertunda (grade IV) pada
regurgitasi mitral yang parah. Namun, angiografi menimbulkan risiko krisis hipertensi paru
pada anak-anak dengan hipertensi paru yang sudah ada sebelumnya dan karena itu sangat
hati-hati.

Penatalaksanaan dan Prognosis Stenosis Katup Mitral Bawaan

Penatalaksanaan pasien dengan stenosis mitral kongenital dipengaruhi oleh keparahan dan
mekanisme obstruksi dan adanya lesi terkait jika ada. Pasien dengan stenosis ringan atau
sedang biasanya tidak memerlukan intervensi bedah atau kateter tetapi dapat mengambil
manfaat dari terapi diuretik. Pasien dengan stenosis yang parah membutuhkan bantuan
obstruksi. Intervensi untuk menghilangkan stenosis mitral termasuk balon valvuloplasti
mitral dengan kateterisasi jantung, valvuloplasti mitral bedah, atau penggantian katup mitral
(MVR).

Manajemen medis
Semua pasien dengan MS bawaan membutuhkan follow-up kardiologi reguler dan seumur
hidup untuk memantau perkembangan gradien inflow mitral, penilaian ulang regurgitasi
mitral dan lesi terkait lainnya, dan pemantauan kemungkinan komplikasi sekunder.
Komplikasi sekunder termasuk kegagalan untuk berkembang, peningkatan tekanan arteri
ventrikel dan paru kanan, fibrilasi atrium, infeksi pernapasan, dan endokarditis. Anak-anak
yang berusia kurang dari 2 tahun harus dipertimbangkan untuk profilaksis bulanan terhadap
infeksi virus pernafasan syncytial (RSV) dengan palivizumab (66) selama tahun-tahun ketika
infeksi RSV komunitas lazim. Vaksin influenza harus diberikan setiap tahun. Profilaksis
endokarditis tidak diperlukan kecuali pasien memiliki katup prostetik (67) tetapi kebersihan
gigi yang baik dan tindak lanjut gigi yang teratur adalah penting.

Manajemen Balon vs. Bedah

McElhinney et al. (68) meninjau pengalaman mereka di Rumah Sakit Anak Boston dari 108
anak-anak dengan stenosis mitral bawaan parah yang menjalani intervensi antara 1985 dan
2003. Intervensi katup mitral awal adalah balon valvuloplasti di 64 (59%), dan biasanya
dilakukan pada anak-anak dengan mitral khas stenosis, katup mitral lubang ganda, atau
katup mitral parasut. Pelebaran balon menghasilkan penurunan gradien transmitral puncak
dan rata-rata masing-masing sebesar 33% dan 38%. Namun, regurgitasi mitral yang
signifikan berkembang sebagai komplikasi dari prosedur ini di 28% dari subyek. Valvuloplasti
mitral bedah adalah intervensi awal di 33 (31%) dan pasien ini lebih cenderung memiliki
cincin mitral supravalvar sebagai substrat anatomi stenosis mitral mereka atau memiliki
regurgitasi mitral yang signifikan pada awal; mayoritas juga menjalani intervensi bedah
untuk indikasi lain seperti penutupan defek septum ventrikel. MVR awal dilakukan pada 11
(10%), dengan keputusan antara valvuloplasti mitral bedah dan MVR berdasarkan penilaian
intraoperatif untuk perbaikan katup mitral. MVR dilakukan pada 24 pasien tambahan setelah
valvuloplasti balon primer (n = 18) atau valvuloplasti bedah (n = 6). Sekitar 3/4 dari subyek
memiliki prostesis ditempatkan pada posisi supra-annular. Karena perbedaan dasar yang
signifikan antara pasien dalam masing-masing dari tiga kelompok pengobatan awal ini,
kesimpulan tidak dapat ditarik tentang manfaat hasil relatif dari satu strategi pengobatan
dibandingkan yang lain.
Manajemen bedah penyakit katup mitral obstruktif sangat menantang. Sifat heterogen dari
MS bawaan, adanya lesi terkait, dan kelangkaan masalah klinis ini kemungkinan merupakan
faktor yang berkontribusi. Pembedahan, daripada intervensi balon sesuai ketika mekanisme
obstruksi utama adalah cincin mitral supravalvar, ketika ada lesi terkait yang memerlukan
intervensi bedah (mis., Stenosis subaortik, koarktasio aorta), atau ketika regurgitasi mitral
yang signifikan juga ada. Pembedahan mungkin dalam bentuk fenestrasi korda ketika fusi
menjadi masalah, reseksi jaringan aksesori subannular atau pemisahan otot papiler soliter.
Diskusi rinci tentang teknik bedah berada di luar cakupan bab ini, namun, pembaca yang
tertarik dirujuk ke ulasan yang lebih mendalam oleh del Nido dan Baird (69).
Kohort retrospektif baru-baru ini yang diterbitkan oleh pusat-pusat besar menunjukkan
bahwa intervensi bedah menghasilkan penurunan 60% hingga 70% dalam gradien Doppler
transmitral dan dapat dicapai dengan mortalitas di rumah sakit 10% atau kurang (68,70).
Namun, insufisiensi mitral sedang atau berat tetap menjadi tantangan pasca operasi. Ulangi
bedah mitral valvuloplasty atau MVR sebagai prosedur tindak lanjut diperlukan pada 10%
hingga 25% (68,70). Salah satu masalah dengan intervensi bedah pada bayi adalah bahwa
kegagalan untuk meringankan stenosis dikaitkan dengan peningkatan morbiditas dan kurang
dari pilihan ideal. Anak-anak ini sering dikaitkan dengan hipertensi paru yang menjadikan
mereka kandidat yang buruk untuk transplantasi, dan MVR sulit karena ukuran annular yang
kecil. Karena itu lebih baik untuk mengidentifikasi mereka kasus dengan stenosis katup
mitral yang signifikan di awal kehidupan ketika pilihan lain lebih cenderung menghasilkan
hasil yang sukses. Jika diakui pada periode neonatal, pendekatan Norwood atau Hybrid
dapat dilakukan, sehingga meninggalkan sisi kiri jantung. Juga, transplantasi jantung
mungkin dilakukan sebelum mengembangkan perubahan yang berkelanjutan pada tempat
tidur vaskular paru. Sebaliknya, membran supramitral dengan tidak adanya anomali lain dari
katup mitral memiliki prognosis yang sangat baik, dengan hanya 10% memiliki MR pasca
operasi yang signifikan dan jarang membutuhkan intervensi ulang (68,71).
Penggantian Katup Mitral
MVR harus dihindari sebagai intervensi awal untuk MS bawaan sejak mungkin. Pada anak
kecil, MVR dibatasi oleh kurangnya protesa kecil dan perlunya implantasi supra-annular pada
beberapa pasien. Namun, penempatan supra-annular merusak kepatuhan atrium kiri dan
menghasilkan hipertensi paru, bahkan tanpa adanya obstruksi prostetik yang signifikan (65).
Masa pakai prostesis yang terbatas, terutama bioprosthes, yang membutuhkan reintervensi
berulang di kemudian hari (72,73), merupakan kelemahan tambahan. Pediatric Cardiac Care
Consortium melaporkan 102 orang yang selamat dari MVR mekanik pada anak-anak <5
tahun, di antaranya 29 (28%) menjalani MVR kedua rata-rata 4,8 tahun kemudian (73).
Indikasi yang paling umum untuk MVR kedua adalah stenosis katup prostetik (83%). Pasien
risiko tertinggi untuk MVR kedua adalah mereka yang berusia <2 tahun dengan prostesis <20
mm pada MVR pertama (73). Kebutuhan antikoagulasi dengan warfarin untuk prostesis
mekanik juga merupakan tantangan utama, terutama pada anak-anak. Akhirnya, angka
kematian operatif, sementara membaik, tetap menjadi masalah yang signifikan, terutama
pada anak-anak kecil (72,74). Dalam ulasan 30 tahun terhadap 118 anak yang menjalani
MVR pada usia 5 tahun atau kurang, faktor yang terkait dengan kelangsungan hidup yang
lebih buruk termasuk MVR pada usia <1 tahun, kebutuhan sebelumnya untuk mengulang
MVR dan prosedur tambahan pada saat MVR (75). Penempatan supra-annular dikaitkan
dengan penurunan kemungkinan membutuhkan penempatan alat pacu jantung berikutnya,
tetapi pada paruh kedua kelompok (1991-2006) dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang
lebih buruk (75). Baru-baru ini, penggunaan cangkok vena jugularis sapi stent (yaitu, katup
Melody) telah dideskripsikan pada anak-anak termasuk bayi, dengan fungsi jangka pendek
yang dapat diterima (76).
Ketidakcocokan pasien-prostesis merupakan pertimbangan penting sehubungan dengan
MVR pada anak-anak. Eble et al. (77) menemukan bahwa dibandingkan dengan yang tidak
selamat dari MVR, korban yang selamat memiliki penempatan katup prostetik dalam 1 Z-
skor dari annulus mitral yang diukur secara ekokardiografis, sementara mereka yang
memiliki prostesis yang besar memiliki hasil yang lebih buruk. Caldarone et al. (78) juga
melaporkan bahwa peningkatan rasio ukuran katup prostetik dengan berat pasien adalah
prediktor independen kematian di antara anak-anak yang menjalani MVR sebelum usia 5
tahun. Alsoufi et al. juga menemukan bahwa ukuran prostesis yang lebih besar untuk luas
permukaan tubuh yang diprediksi rasio annulus mitral adalah faktor risiko independen untuk
kematian setelah MVR (79). Prostheses yang terlalu besar dapat berkontribusi terhadap
obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, gangguan mobilitas katup prostetik, dan cedera sistem
konduksi. Data ini menunjukkan bahwa upaya untuk memperbesar prostesis dengan
harapan menunda MVR kedua tidak banyak manfaatnya. MVR mungkin sangat bermasalah
pada pasien dengan anulus mitral hipoplastik di mana kasus operasi pembesaran annular
mungkin diperlukan.
Penggunaan prostesis jaringan pada anak-anak dibatasi oleh kurangnya ketersediaan ukuran
kecil, membatasi penggunaannya pada anak-anak, dan juga oleh degenerasi yang lebih cepat
dibandingkan dengan prostesis mekanik yang menghasilkan tingkat operasi ulang yang
sangat tinggi (80). Namun, tidak seperti prostesis mekanik, prostesis jaringan tidak
memerlukan antikoagulasi dengan warfarin dan karena itu dapat menjadi pilihan yang baik
pada remaja wanita dan pada mereka yang tidak mungkin sesuai dengan antikoagulasi oral.
Kehamilan tampaknya aman dengan bioprosthesis jaringan dan rendahnya komplikasi terkait
katup dan kelas fungsional yang baik dari populasi pasien ini sedemikian rupa sehingga
bioprosthesis tetap menjadi pilihan yang baik pada beberapa pasien. Katup biofrostetik
degenerasi dapat ditangani secara perkutan dengan terapi katup-dalam-katup menggunakan
katup Melody, meskipun ada pengalaman terbatas dengan pendekatan ini (81). Homograft
jarang digunakan dalam posisi mitral dan dikaitkan dengan risiko operasi ulang yang lebih
tinggi bila dibandingkan dengan bioprosthes lain.

Singkatnya, manajemen stenosis mitral kongenital yang berat adalah tantangan dan
dikaitkan dengan tingkat intervensi ulang yang tinggi dan mortalitas yang signifikan. Namun,
di antara anak-anak dengan obstruksi katup mitral ringan hingga sedang, prognosisnya jauh
lebih baik. Dalam ulasan baru-baru ini oleh Tierney dan rekan dari semua pendatang yang
didiagnosis dengan MS sebelum usia 6 bulan dan dikelola dengan strategi biventrikular,
prediktor independen intervensi katup mitral (kateter atau pembedahan) atau kematian
lebih tinggi dengan rata-rata gradien aliran masuk mitral awal dan kiri bawah panjang
diastolik ventrikel Z-skor (82). Di antara mereka dengan gradien mitral rata-rata awal <2 mm
Hg, tidak ada yang memiliki intervensi atau meninggal, sedangkan di antara mereka dengan
gradien mitral awal rata-rata> 5,5 mm Hg, 85% memiliki intervensi katup mitral atau
meninggal. Morfologi katup mitral tidak memprediksi hasil, meskipun penelitian ini
mengecualikan mereka yang memiliki cincin supramitral (82). Di antara pasien dengan katup
mitral parasut atau katup mitral asimetris seperti parasut, ∼60% mempertahankan sirkulasi
biventrikular, tetapi> 90% memerlukan kateter atau intervensi bedah, terutama untuk lesi
terkait (83), dan di antara mereka yang memiliki sirkulasi biventrikular, hanya sekitar 1/2
memiliki MS pada follow-up dan sepertiga memiliki MR pada follow-up (83). Perlu intervensi
di antara anak-anak dengan katup mitral parasut jarang (37,83).