Perdarahan intrakranial pada wanita 26 tahun dengan purpura

trombositopenik idiopatik

Ringkasan: Perdarahan intrakranial (ICH), komplikasi purpura trombositopenik

idiopatik (ITP) jarang terjadi, dijelaskan hanya sekali sebelumnya pada orang
dewasa, biasanya fatal. Kami melaporkan seorang wanita berusia 26 tahun yang
sebelumnya sehat dengan ITP kronis di mana ICH spontan berkembang. Hasil
akhir menguntungkan dalam kasus ini meskipun defisit neurologis awal parah
membuat kasus ini tidak biasa. Pentingnya manajemen agresif ICH terkait ITP
ditekankan dan rencana manajemen disarankan.

Pendahuluan

Meskipun perdarahan intrakranial (ICH) relatif jarang terjadi, tetapi ini adalah

komplikasi purpura trombositopenik idiopatik (ITP) paling serius dan merupakan

penyebab kematian utama yang dilaporkan. Pada anak-anak, hampir 20 kasus ITP

akut dengan komplikasi oleh ICH telah dilaporkan. Laporan sebelumnya

menjelaskan ICH terkait dengan ITP pada orang dewasa, tetapi ICH

didokumentasikan hanya sekali pada orang dewasa. Kami melaporkan terjadinya

perdarahan intraserebral pada orang dewasa sehat sebelumnya dengan ITP kronis.

Terjadinya ICH dalam ITP, lokasi perdarahan dan hasil neurologis

menguntungkan pada pasien menjadikan kasus ini tidak biasa. Selanjutnya,

rencana manajemen disarankan berdasarkan pengalaman kami dan ulasan

publikasi sebelumnya.

Laporan kasus

Seorang wanita kulit hitam berusia 26 tahun disajikan dengan riwayat 4 minggu

gusi berdarah, tarry stools, dan mudah memar. Tidak ada riwayat infeksi terbaru,

mialgia, artralgia, ruam, demam, menggigil, fotofobia atau lupus eritromatosus

sistemik. Dia belum mengkonsumsi obat yang dapat mempercepat ITP. Empat

bulan sebelum masuk, pasien melahirkan bayi laki-laki normal. Tidak ada riwayat

transfusi darah atau trombositopenia pada saat itu.

Pemeriksaan menunjukkan pasien yang sakit akut, demam dengan tekanan

darah 100/60 mmHg. Ada purpura difus, ecchymosis dan perdarahan gusi, tetapi

tidak ada ruam. Tidak ada perdarahan retina, splenomegali atau limfadenopati.

Investigasi laboratorium menunjukkan hemoglobin dari 5.7g/dl, jumlah darah

putih 15,5 x 109/1 dengan diferensial normal dan jumlah trombosit 6,0 x 10 9/1,

jumlah retikulosit adalah 3,2%. Waktu protrombin, waktu tromboplastin parsial,

waktu trombin, fibrinogen, monomer fibrin, dan produk belah fibrin semuanya

normal. Elektroensefalogram (EEG), pemindaian gallium perut, rontgen toraks,

dan tomografi aksial terkomputerisasi (CT scan) kepala normal. Aspirasi sumsum

tulang dan biopsi menunjukkan peningkatan megakaryocytes konsisten dengan

kerusakan platelet perifer, tetapi tidak ada kelainan lain. Tingkat antibodi

trombosit tidak dilakukan karena trombositopenia mendalam. Studi untuk etiologi

trombositopenia termasuk serologi autoimun dan mikrobiologi benar-benar

negatif dan diagnosis ITP akut dibuat.

Mempertimbangkan keparahan kasus dan potensi untuk hasil fatal, terapi

dimulai dengan 15 unit trombosit donor acak, 10 unit trombosit donor tunggal,

dan 2 unit transfusi sel darah merah selama 24 jam pertama. Trombositopenia dan

perdarahan mukosa berlanjut dan pengobatan dimulai dengan hidrokortison

intravena, 150mg setiap 6 jam, gammaglobulin intravena, 30g/hari, dan dosis

tunggal vincristine, 2mg intravena. Pasien tidak menanggapi terapi ini, mencapai
jumlah trombosit maksimum 10 x 109/1selama 6 hari pertama rawat inap dan

membutuhkan hingga 15 unit trombosit setiap hari. Pada hari ke 6 rumah sakit,

pasien mengalami serangan sakit kepala tiba-tiba terkait dengan kebingungan dan

disorientasi. Pemeriksaan neurologis menunjukkan fundus normal, dan tidak ada

defisit neurologis fokal. Pendarahan subconjunctival baru ada. Jumlah trombosit

adalah 2 x 109/1. Diagnosis klinis ICH dibuat. CT scan kepala menunjukkan

perdarahan ganglia basal bilateral (Gambar 1). Pengobatan dimulai dengan

dexamethasone 10 mg setiap 6 jam dan 20% mannitol 1 mg/kg untuk mengurangi

edema serebral dan tekanan intrakranial.

Pasien ditransfusikan dengan 20 unit trombosit, dua unit sel darah merah

dikemas dan menjalani splenektomi darurat. Perawatan pasca operasi dilanjutkan

dengan dexamethasone, 10 mg setiap 6 jam, transfusi trombosit, 5-10 unit setiap

24 jam, dan gammaglobulin intravena, 400 mg/kg/hari. Satu hari setelah operasi,

pasien mengembangkan kejang fokal sisi kanan yang melibatkan kepala dan

lengan yang berlangsung sekitar 5 menit. EEG kedua menunjukkan disritmia

generalisata, aktivitas delta tingkat II. CT scan ulang tidak ada perubahan. Dia

diobati dengan phenytoin 300mg/hari secara intravena dan tidak ada kejang lebih

lanjut terjadi. Pada titik ini, pasien adalah semi koma dan selama minggu

berikutnya tetap pada keadaan ini. Tetapi selama periode ini, jumlah trombositnya

mulai meningkat. Deksametason dan gammaglobulin perlahan meruncing selama

2 minggu berikutnya dan akhirnya dihentikan dan tidak ada lagi episode

perdarahan yang terjadi. Dengan peningkatan jumlah trombosit, meningkat

menjadi 75 x 109/1, status neurologis membaik. Tiga minggu pasca operasi jumlah
trombositnya mencapai 150 x 109/1 dan 6 minggu setelah masuk 450 x 109/1.

Tindak lanjut terus selama satu tahun dan jumlah trombosit dan pemeriksaan

neurologis tetap normal tanpa episode perdarahan.

Diskusi

Komplikasi ITP paling serius dan mengancam kehidupan adalah ICH. Untungnya

ICH langka pada ITP dan terjadi kurang dari 1% dari semua kasus ITP. Tetapi 30-

100% korban jiwa dalam seri dilaporkan. Perdarahan biasanya ditemukan di

daerah subarachnoid dan seringkali multipel, bervariasi dalam ukuran dari petekie

tunggal hingga ekstravasasi darah besar. Perdarahan fossa posterior sangat

berbahaya karena kemungkinan herniasi serebelum cepat dan kompresi batang

otak. Perdarahan retina sering terjadi pada saat ICH.

Faktor predisposisi terhadap pengembangan ICH tidak dipahami dengan baik.

Meskipun trauma telah menyebabkan beberapa kasus, sebagian besar ICH tampak

spontan. ICH terjadi paling sering pada hari-hari awal setelah diagnosis, tetapi

dapat terjadi hampir kapan saja setelah onset. Disarankan bahwa pasien dengan

jumlah trombosit kurang dari 10 x 109/1 berada pada risiko lebih besar dari ICH.

Penulis sebelumnya berkomentar tentang kelangkaan relatif dan kematian ICH

pada orang dewasa dengan ITP. Misalnya, Difino et. al., melaporkan tiga insiden

ICH dalam rangkaian 67 kasus dewasa ITP, semuanya fatal dan Carpenter et. al.,

melaporkan dua kasus ICH dalam rangkaian 85 orang dewasa dan keduanya fatal.

Tetapi mereka tidak memberikan rincian spesifik tentang bagaimana diagnosis

ICH dibuat, perjalanan klinis, atau perawatan. Laporan lain juga menyinggung

kasus dewasa ITP dengan komplikasi oleh ICH, tetapi diagnosis ini tidak pasti
karena tidak ada tes investigasi (misalnya CT scan) yang dilakukan untuk

membuktikan bahwa perdarahan telah terjadi. Selanjutnya dengan pengetahuan

terkini tentang penyakit ini, patut dipertanyakan apakah beberapa laporan ICH

yang lama benar-benar merupakan contoh ITP atau apakah mereka mewakili

penyakit lain yang mungkin disajikan sebagai trombositopenia. Baru-baru ini,

Nagler et. al., melaporkan terjadinya hematoma subdural pada pria berusia 32

tahun dengan ITP kronis. Ini adalah satu-satunya kasus terdokumentasi lain dari

ICH yang terjadi pada orang dewasa dengan ITP.

Jika seorang pasien dengan ITP mengembangkan tanda-tanda atau gejala

perdarahan sistem saraf pusat seperti perdarahan retina, kejang, meningismus,

sakit kepala, perubahan kepribadian atau tanda-tanda neurologis, pengobatan

cepat dan kuat harus dimulai karena ini dapat fatal. Terapi untuk ICH yang terkait

dengan ITP terdiri dari mengendalikan tekanan intrakranial yang meningkat juga

mencapai peningkatan jumlah trombosit yang cepat untuk mengontrol perdarahan.

Metode tradisional pengangkatan kepala, pembatasan cairan, penghindaran

hiperkapnia dan dexamethasone intravena dan manitol 20% dapat

diimplementasikan untuk mengontrol edema serebral. Transfusi trombosit saja

dapat memperlambat perdarahan tetapi jarang menghasilkan peningkatan jumlah

trombosit secara terus menerus karena kerusakan platelet perifer. Terapi steroid

dan imunosupresif tampaknya meningkatkan rentang hidup trombosit tetapi tidak

ada penelitian terkontrol yang menunjukkan bahwa ini mengurangi risiko ICH.

Splenektomi darurat diikuti oleh konsentrat trombosit digunakan dalam kasus ITP

refrakter terhadap terapi konservatif, atau jika perdarahan yang mengancam jiwa
terjadi. Respon jumlah trombosit untuk splenektomi bervariasi dari 70-90%, dan

biasanya langsung dengan jumlah maksimum yang diperoleh dalam 1-2 minggu.

Jika tingkat kesadaran memburuk, atau defisit neurologis terjadi dan perdarahan

berada di lokasi yang mudah dijangkau, intervensi bedah saraf mungkin

diperlukan. Perdarahan ke fossa posterior biasanya harus diobati dengan

kraniotomi karena kemungkinan peningkatan tekanan intrakranial cepat. Telah

ditekankan bahwa splenektomi harus dilakukan sebelum kraniotomi untuk

menghindari ICH lebih lanjut selama operasi meskipun kedua prosedur dapat

dilakukan bersama di bawah satu anestesi.

Karena ICH adalah komplikasi ITP yang paling ditakuti, kami pikir berharga

untuk memeriksa pengalaman kami dalam kasus ini dengan hasil sukses. Kasus

kami menunjukkan bahwa pengobatan ICH yang berhasil bergantung pada

diagnosis dini dan penanganan perdarahan yang cepat dan agresif. Jika gejala

sistem saraf pusat ada, dokter yang waspada menggunakan teknik diagnostik ini,

dan manajemen medis dan bedah, mungkin dapat mencegah defisit neurologis

permanen dengan cara efektif.