Tumor

 Wilms  

Dr.Rickky  Kurniawan  
PROGRAM  PENDIDIKAN  DOKTER  SPESIALIS  1-­‐ILMU  BEDAH  
RSUP  DR.Kariadi  /FK  UNDIP  
Semarang-­‐Indonesia  
 
Pendahuluan    
•  Tumor   Wilms   atau   nefroblastoma   merupakan   tumor   ginjal  
yang  tumbuh  dari  sel  embrional  primi8ve  ginjal  

•  Frekuensi  insidens  tumor  wilms  sekitar  0,8  kasus  per  100.000  

orang.   Sekitar   80%   tumor   ini   terjadi   pada   anak   di   bawah   6  
tahun,   dengan   puncak   insidens   pada   umur   2-­‐4   tahun   dan  
terhitung  6%  dari  seluruh  penyakit  keganasan  pada  anak  
•  Tumor  Wilms  merupakan  keganasan  genitourinarius  yang  
paling  sering  pada  anak-­‐anak  

•  Tumor  ini  adalah  neoplasma  embryonal  triphasic  yang  

mengandung  berbagai  proporsi  dari  blastema,  stroma  dan  
epithelium  

•  Nama  wilms  diambil  dari  nama  penemunya  yaitu  Dr.  Max  

Wilms  pada  tahun  1899.  
Anatomi  
Fungsi  Ginjal  
Fungsi  utama  ginjal  adalah  filtrasi  plasma  darah  dan  pembuangan  
beberapa  zat  yang  terlarut  didalamnya,  yang  diantaranya  adalah  
natrium,   klorida,   sulfat,kalium,   urea,   glukosa,   asam   amino,   dan  
lain-­‐lain.  Fungsi  lain  ginjal  adalah:  
•  Reabsorbsi  selek8f  oleh  tubulus  
•  Sintesa  dan  ekskresi  oleh  tubulus  
•  Pengaturan  asam-­‐basa  
•  Pengaturan  cairan  tubuh  
•  Pengaturan  osmosis  yang  berhubungan  dengan  molalitas  
•  Pemeliharaan  tekanan  darah  normal  
•  Erythropoiesis  
Gambaran  Histologi  Tumor  
Wilms  
1.  Histologi  baik  (favorable  histology)  
  Secara   histologis,   tumor   menyerupai   perkembangan   ginjal   normal  
dengan  8ga  8pe  sel,  yaitu  blastemal,  epitelial  (tubulus),  dan  stromal.  
Tidak  semua  tumor  mengandung  ke8ga  jenis  sel  secara  bersamaan,  
dapat  pula  ditemukan  tumor  yang  hanya  mengandung  satu  jenis  sel  
yang  membuat  diagnosis  menjadi  sulit.  
 
2.  Histologi  anaplasNk  (anaplas2c  histology)  
  Terdapat   pleomorfisme   dan   a8pia   yang   hebat   pada   sel-­‐sel   tumor  
yang   dapat   fokal   maupun   difus.   Anaplasia   fokal   8dak   selalu  
berhubungan   dengan   prognosis   yang   buruk,   tetapi   anaplasia   difus  
selalu   mempunyai   prognosis   yang   buruk   (kecuali   pada   stadium   I).  
Anaplasia  berhubungan  pula  dengan  resistensi  terhadap  kemoterapi  
dan  masih  dapat  terdeteksi  setelah  kemoterapi  preopera8f.  
Stadium  Tumor  Wilms  
Sistem  klasifikasi  berdasarkan  stadium  penyakit  ini  dibuat  oleh  Na#onal  
Wilms’  Tumor  Study  Group  yang  ke-­‐V  (NWTSG-­‐V),  sebagai  berikut    
 
•  Stage  I  (43%  pasien)  
 Harus  didapatkan  satu  atau  lebih  kriteria  di  bawah  ini:  
 a.  Tumor  terbatas  pada  ginjal  dan  telah  dieksisi  seluruhnya  
 b.  Permukaan  capsula  renalis  intak  
  c.   Tumor   8dak   ruptur   atau   telah   dibiopsi   (biopsi   terbuka   atau  
 biopsi  jarum)  sebelum  pengangkatan  
 d.  Tidak  ada  keterlibatan  pembuluh-­‐pembuluh  darah  sinus  renalis  
  e.   Tidak   ada   sisa   tumor   yang   terlihat   dibelakang   batas-­‐batas  
 eksisi  
Stadium  Tumor  Wilms  
•  Stage  II  (23%  pasien)  
 Harus  didapatkan  satu  atau  lebih  kriteria  di  bawah  ini:  
  a.   Tumor   meluas   ke   belakang   ginjal   tetapi   telah   dieksisi  
 seluruhnya  
 b.  Terdapat  ekstensi  regional  tumor  (misalnya  penetrasi  ke  
 kapsula  renalis  atau  invasi  ekstensif  ke  sinus  renalis)  
 c.  Pembuluh-­‐pembuluh  darah  sinus  renalis  dan/atau  di  luar  
 parenkim  ginjal  mengandung  tumor  
 d.  Tumor  sudah  pernah  dibiopsi  sebelum  pengangkatan  atau  
  terdapat   bagian   tumor   yang   pecah   selama   operasi   yang  
  mengalir   ke   pinggang,   tetapi   8dak   melibatkan  
 peritoneum.  
  e.   Tidak   ada   tumor   pada   atau   dibelakang   batas-­‐batas  
reseksi.  
Stadium  Tumor  Wilms  
•  Stage  III  (23%  pasien)  
 Terdapat  tumor  residual  non  hematogen  dan  melibatkan  abdomen.  
Satu  atau  lebih  kriteria  di  bawah  ini  dapat  ditemukan:  
  a.   Tumor   primer   8dak   dapat   direseksi   karena   infiltrasi   lokal   ke  
 struktur-­‐struktur  vital.  
  b.   Metastasis   ke   kelenjar   getah   bening   abdominal   atau   pelvis  
 (hilus  renalis,  paraaorta,  atau  dibelakangnya)  
 c.  Tumor  telah  berpenetrasi  ke  permukaan  peritoneum  
  d.   Dapat   ditemukan   implan-­‐implan   tumor   di   permukaan  
 peritoneum  
 e.  Pasca  operasi  tetap  ditemukan  tumor  baik  secara  makroskopis  
 maupun  mikroskopis.  
 f.  Pecahnya  tumor  yang  melibatkan  permukaan  peritoneum  baik  
 sebelum  atau  saat  operasi,  atau  trombus  tumor  yang  transeksi  
 
Stadium  Tumor  Wilms  
•  Stage  IV  (10%  pasien)  
 Tumor   wilms  Stage  IV  didefinisikan  sebagai  adanya  metastasis  
hematogen   (paru-­‐paru,   hepar,   tulang   atau   otak),   atau  
m e t a s t a s i s   k e l e n j a r   g e t a h   b e n i n g   d i   l u a r   r e g i o  
abdomenopelvis.  
 
•  Stage  V  (5%  pasien)  
 Tumor  wilms  Stage  V  didefinisikan  sebagai  keterlibatan  ginjal  
bilateral   saat   dibuatnya   diagnosis   yang   pertama   kali.   Untuk  
pasien-­‐pasien  dengan  tumor  Wilms  bilateral,  harus  ditentukan  
stadium   untuk   masing-­‐masing   ginjal   sesuai   dengan   kriteria  
diatas   (Stage   I   –   III)   berdasarkan   luasnya   penyakit   sebelum  
biopsi  dilakukan.  
 
Stadium  Tumor  Wilms  
Stadium  Tumor  Wilms  
Stadium  penyebaran  tumor  menurut  TNM  
•  T  Tumor  primer  
•  T1  Tumor  <7  cm  terbatas  pada  ginjal  
•  T2  Tumor  >7  cm  terbatas  pada  ginjal  
•  T3  Tumor  meluas  sampai  vena  mayor,  adrenal  atau  lemak  perirenal  
•  T3a  Tumor  menginvasi  adrenal  atau  lemak  perirenal  tetapi  masih  dalam  
fascia  gerota  
•  T3b  Tumor  sampai  vena  renal  atau  vena  cava  
•  T3c  Tumor  mencapai  vena  cava  abdomen  diafragma  
•  T4  Tumor  menginvasi  fascia  Gerota    
•  N  Metastasis  limf  
•  N0  Tidak  ditemukan  metastasis  
•  N1  Ada  metastasis  limf  
•  M  Metastasis  jauh  
•  M0  Tidak  ditemukan    
•  M+  Ada  metastasis  jauh.  
Diagnosis  Banding  
Benjolan  pada  perut  sebelah  atas  yang  terdapat  pada  anak-­‐anak  
dapat  disebabkan  oleh  karena  :    
(1) hidronefrosis/   kista   ginjal   yang   keduanya   merupakan   massa  
yang  mempunyai  konsistensi  kistus,    
(2) neuroblastoma   intrarenal   biasanya   keadaan   pasien   lebih  
buruk  dan  pada  pemeriksaan  laboratorium  kadar  VMA  (Vanyl  
Mandelic  Acid)  dalam  urin  mengalami  peningkatan    
(3) teratoma  retroperitonium      
(4) hamartoma  
(5) mesoblas8c  nephromas  
Gejala  Klinis  
Pemeriksaan  Penunjang  
•  Pemeriksaan   urinalisis   dan   sitologi   urin   sebaiknya   dilakukan  
untuk  menemukan  sisa-­‐sisa  sel  tumor  yang  ikut  dalam  urin.    

•  Pemeriksaan   ureum   krea8nin   dilakukan   untuk   mengetahui  

apakah  fungsi  ginjal  masih  baik  

•  Pemeriksaan   rontgen   dengan   IUV   ginjal,   tumor   wilms  

menunjukkan   adanya   distorsi   dan   pendesakan   dari   sistem  
pelvikalis  dan  arah  sumbu  ginjal  biasanya  8dak  berubah,  atau  
mungkin   didapatkan   ginjal   non   visualized   (apabila   tumor  
sudah  meluas)  
IUV  
Pemeriksaan  Penunjang  
•  Foto  rontgen  abdomen  dan  thorax  
Pemeriksaan  Penunjang  
•  USG   pada   tumor   ini   memperlihatkan   massa   solid   yang  
dominan   dengan   gambaran   hipoekhoik   karena   fokus-­‐
fokus  nekrosis  di  dalamnya  
Pemeriksaan  Penunjang  
•  CT   scan   dapat   memberi   gambaran   pembesaran   ginjal  
dan   sekaligus   menunjukkan   pembesaran   kelenjar  
regional  atau  infiltrasi  tumor  ke  jaringan  sekitar  
Pemeriksaan  Penunjang  
•  Pemeriksaan   histopatologis   jaringan   tumor   merupakan  
diagnosis   pas8,   sekaligus   berguna   menentukan   stadium  
dan  prognosis  dari  tumor  wilms  
Terapi  
Menurut  protokol  NWTSG,  langkah  pertama  dalam  terapi  tumor  
Wilms  adalah  menentukan  stadium  penyakitnya,  diiku8  dengan  
nefrektomi  radikal,  jika  memungkinkan  
 
 Preoperasi  
NWTSG  merekomendasikan  kemoterapi  preopera8f  dalam  
situasi-­‐situasi  berikut  ini.    
1.    Perluasan  tumor  ke  dalam  vena  cava    
2.    Tumor-­‐tumor  yang  inoperable    
3.    Tumor  Wilms  bilateral  
 Intraoperasi  
Dibuat  insisi  abdominal  transversa  dan  dilakukan  eksplorasi  abdominal.    
 
Pada   tumor   Wilms   bilateral   (5%   kasus),   dilakukan   eksplorasi   bedah,  
biopsi-­‐biopsi   dari   kedua   sisi,   dan   penentuan   stadium   penyakit   yang  
akurat.   Tindakan   ini   diiku8   dengan   kemoterapi   selama   6   minggu   yang  
sesuai  dengan  stadium  penyakit  dan  histologi  tumor.    
 
Kemudian,   dilakukan   pemeriksaan   ulang   menggunakan   pemeriksaan  
pencitraan,  diiku8  dengan  operasi  defini8f  berupa:    
1.   Nefrektomi   radikal   unilateral   dan   nefrektomi   parsial   pada   sisi  
kontralateral  
2.  Nefrektomi  parsial  bilateral    
3.   Hanya   nefrektomi   unilateral   saja,   jika   terdapat   respons   yang  
sempurna  pada  sisi  kontralateral  
 Pasca  operasi  
Protokol-­‐protokol  kemoterapi  dan  radioterapi  pasca  operasi  
didasarkan  pada  penentuan  stadium  saat  operasi  dan  mengiku8  
pedoman  yang  dikeluarkan  oleh  NWTSG,  sebagai  berikut:  
1.    Stage  I  histologi  baik  dan  histologi  anaplasia  atau  stage  II  
histologi  baik  
 a.  Nefrektomi  
 b.  Vincris8ne  dan  ac8nomycin  D  (18  minggu)  pasca  operasi  
2.    Stage  II  anaplasia  fokal  atau  stage  III  histologi  baik  dan  
anaplasia  fokal  
 a.  Nefrektomi    
 b.  Iradiasi  abdominal  (1000  rad)    
 c.  Vincris8ne,  ac8nomycin  D,  dan  doxorubicin  (24  minggu)  
Pasca  operasi  
3.  Stage  IV  histologi  baik  atau  anaplasia  fokal  
 a.  Nefrektomi    
 b.  Iradiasi  abdominal  berdasarkan  stadium  lokal    
 c.  Iradiasi  pulmoner  bilateral  (1200  rad)  dengan  an8bio8ka  
 profilaksis  untuk  q  Pneumocys#s  carinii    
 d.  Kemoterapi  dengan  vincris8ne,  ac8nomycin  D,  dan  
doxorubicin    
 
4.    Stage  II  dan  stage  IV  anaplasia  difus  
 a.  Nefrektomi    
 b.  Iradiasi  abdominal    
 c.  Iradiasi  seluruh  paru-­‐paru  untuk  stage  IV    
 d.  Kemoterapi  24  bulan  dengan  vincris8ne,  ac8nomycin  D,  
 doxorubicin,  etoposide,  dan  cyclophosphamide  
Follow  Up  
Perawatan  follow-­‐up  setelah  terapi  harus  lama  (jika  mungkin,  
seumur  hidup)  karena  tumor  Wilms  dapat  kambuh  setelah  
beberapa  tahun.    
 
Follow-­‐up  mencakup  x-­‐foto  thorax  dan  USG  abdomen  se8ap  3  
bulan  selama  2  tahun  pertama,  se8ap  6  bulan  selama  2  tahun  
berikutnya,  dan  selanjutnya  2  tahun.  
Komplikasi  
•  Jangka  Pendek  
 1.  Obstruksi  usus  (7%)    
 2.  Perdarahan  (6%)  
 3.  Infeksi,  hernia  (4%)  
 4.  Komplikasi-­‐komplikasi  vaskuler  (2%)  
 5.  Cedera  lien  dan  intes8nal  (1,5%)    

•  Jangka  Panjang  
 1.  Fungsi  ginjal  
 2.  Fungsi  jantung  
 3.    Fungsi  paru-­‐paru  
 4.    Fungsi  hepar  
 5.    Fungsi  gonad  
 6.    Fungsi  muskuloskeletal  
 7.    Neoplasma  maligna  sekunder  
Prognosis  
Faktor  non  pembedahan  
1.  Histologi  Tumor.  
2.  Metastase  Hematogen.  
3.  Invasi  ke  kelenjar  getah  bening  
 
Faktor  Lain  
1.  Umur  penderita  
2.  Berat  dan  besarnya  tumor  
3.  Ekstensi  tumor  ke  vena  renalis,  vena  cava  dan  organ  intra  
abdominal  
TERIMA  KASIH