Anda di halaman 1dari 7

LAK Anindya dkk.

Penyakit Fox-Fordyce
Laporan Kasus

PENYAKIT FOX-FORDYCE

Litya Ayu Kanya Anindya, Evita Halim Effendi, Erdina H.D. Pusponegoro

Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin


FK.Universitas Indonesia/RS dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta

ABSTRAK

Penyakit Fox-Fordyce adalah kelainan kulit yang jarang terjadi, bahkan insidensnya tidak diketahui
dengan pasti. Gambaran klinis penyakit tersebut berupa papul folikular multipel berbentuk kubah sewarna
kulit yang sangat gatal. Daerah yang terkena adalah daerah yang mengandung banyak kelenjar apokrin, paling
sering di aksila, serta cenderung bilateral. Etiologi dan faktor pencetusnya belum diketahui. Diduga udara
panas, kelembaban, dan stres merupakan faktor pencetus eksaserbasi. Terdapat hipotesis bahwa manifestasi
klinis disebabkan oleh sumbatan keratin dalam lumen infundibula folikel, pada tempat masuk duktus apokrin
ke dinding folikular. Pengaruh hormon dan genetik masih diperdebatkan. Secara histopatologik, gambaran
yang paling sering ditemukan berupa dilatasi dan hiperkeratosis infundibula folikel yang menyumbat
akrosiringium apokrin. Diagnosis banding di antaranya adalah folikulitis, liken planus folikular, liken nitidus,
dermatitis kontak, skabies, dan dermatitis kronik. Penyakit ini sulit diterapi. Terdapat beberapa laporan
keberhasilan terapi, namun belum ada terapi yang dapat diterima secara luas. Menghindari keringat berlebih
dan udara panas dapat mengurangi gejala. (MDVI 2011; 38/2:89-95)

Kata kunci: penyakit Fox-Fordyce, patogenesis, gambaran klinis, diagnosis banding, terapi

ABSTRACT

Fox-Fordyce disease is a rare skin disorder. The incidence is unknown. Clinical feature consists of
multiple dome-shaped, flesh-colored follicular papules, which extremely pruritic. It involves areas that are
anatomically rich in apocrine glands, with most common site being the axillae, usually bilaterally. The
etiology and triggering factors are unknown. Heat, humidity and stress are thougt to be exacerbating factors.
There are some hypothesis that the clinical manifestation of Fox-Fordyce disease is caused by intraluminal
keratin plug of follicle infundibulum at the apocrine duct opening in the follicular wall. Hormonal and genetic
factors are still debatable. Histopathologically, the most common findings are dilatation and hyperkeratosis
of follicle infundibulum which occluded the apocrine acrosyringium. The differential diagnosis includes
folliculitis, follicular lichen planus, lichen nitidus, contact dermatitis, scabies, chronic dermatitis, etc. Fox-
Fordyce disease is difficult to treat. There are some reports of succesful therapy, but none of those are widely
accepted. Avoiding excessive sweat and heat can reduce symptoms.(MDVI 2011; 38/2:89-95)

Keywords: Fox-Fordyce disease, pathogenesis, clinical feature, differential diagnosis, therapy

Korespondensi :
Jl. Diponegoro 71. Jakarta Pusat
Telpon: 021-31935383
Email: angellitya@yahoo.com

89
MDVI Vol. 38. No.2 Tahun 2011:89 -95

PENDAHULUAN ETIOLOGI DAN PATOGENESIS


Penyakit Fox-Fordyce merupakan erupsi kulit yang Etiologi dan faktor pencetus penyakit Fox-Fordyce
jarang terjadi, dengan karakteristik papul folikular gatal, belum diketahui.1,4 Beberapa faktor, misalnya pengaruh
terlokalisir pada daerah anatomis yang memiliki kelenjar emosional dan/atau hormonal, dan perubahan kimiawi
apokrin.1 Pertama kali dilaporkan oleh George Henry Fox pada komponen keringat diduga berperan dalam
dan John Addison Fordyce pada tahun 1902 di aksila dua mencetuskan penyakit.4,6 Sulit untuk memastikan apakah
orang pasien, seorang perempuan dan seorang laki-laki.1-3 penyakit Fox Fordyce termasuk penyakit inflamasi atau
Fordyce kembali melaporkan dua orang pasien perubahan kornifikasi yang dipengaruhi faktor genetik.
dengan gambaran klinis serupa pada tahun 1909.3 Kedua Gejala dan tanda penyakit Fox-Fordyce timbul saat masa
pasien tersebut menunjukkan gambaran histopatologik subur, terutama pada perempuan, saat fungsi kelenjar
hiperkeratosis pada kelenjar keringat di epidermis, apokrin meningkat; setelah menopause, biasanya lesi
hiperplasia stratum spinosum, serta dilatasi kumparan menghilang.3
kelenjar di bawahnya dengan degenerasi sel-sel kelenjar
tersebut. Saat itu, Fox dan Fordyce mengungkapkan Sumbatan folikular
bahwa kelainan tersebut merupakan “dermatitis likenoid
kronik” yang berhubungan dengan “neurodermatitis”.3 Shelley dan Levy mengemukakan hipotesis bahwa
Pada tahun 1917, P. Schieffendecker menyatakan bahwa manifestasi klinis penyakit tersebut merupakan akibat
kelenjar apokrin berkembang bersama kelenjar sebasea dan sumbatan keratin dalam lumen infundibula folikel, pada
folikel rambut dari sel germinal yang sama pada embrio, tempat masuk duktus apokrin ke dinding folikular.1,7
sedangkan kelenjar ekrin langsung dari epidermis.3 Fischer Sumbatan tersebut menghambat aliran sekresi apokrin ke
(1925) menyatukan kedua pengamatan tersebut dan permukaan kulit.1,3,7 Akibatnya sekret apokrin keluar ke
mengemukakan hipotesis bahwa Fox-Fordyce adalah epidermis infundibular di dekat akrosiringium dan ke dalam
kelainan kelenjar apokrin.1,3 dermis di sekitar duktus apokrin.3 Hal tersebut menyebabkan
Pada tahun 1955, Shelley dan Levy membandingkan duktus apokrin pecah dan meradang,1 serta menimbulkan
temuan histopatologis pada beberapa pasien penyakit Fox- reaksi inflamasi sekunder pada dermis.7 Ekstravasasi keringat
Fordyce dengan gambaran histopatologis miliaria kristalina.3 dan inflamasi dapat menjelaskan rasa gatal yang timbul.8
Mereka menginterpretasikan proses dasar patologis kedua Secara histopatologis, terjadi berbagai perubahan, di
penyakit tersebut sama,3 lalu memperkenalkan istilah antaranya spongiosis dan pembentukan cornoid lamella
miliaria apokrin sebagai sinonim penyakit Fox-Fordyce.1,3 serta penarikan makrofag. Makrofag kemudian menekan
Istilah penyakit Fox-Fordyce berbeda dengan For- lipid dari sekret, dan menimbulkan gambaran berbusa
dyce’s spot. Fordyce’s spot, atau disebut juga Fordyce pada sediaan histopatologis.3
adalah kelenjar sebasea yang timbul pada mukosa bukal Walaupun sumbatan duktus apokrin tampaknya
dan bibir. Walaupun letaknya ektopik, namun gambaran penting dalam proses perkembangan penyakit, percobaan
histopatologisnya normal.2 penyumbatan duktus pada individu sehat hanya meng-
hasilkan dilatasi duktus apokrin secara histopatologis, namun
tidak menunjukkan manifestasi klinis penyakit.1,9
EPIDEMIOLOGI Sebuah laporan kasus menerangkan perkembangan
Fox-Fordyce disease adalah penyakit yang jarang penyakit Fox-Fordyce yang dihubungkan dengan sum-
terjadi.4 Insidens kelainan tersebut belum diketahui. Di batan kelenjar keringat apo-ekrin.1 Kelenjar apoekrin
Poliklinik Dermatologi Umum Ilmu Kesehatan Kulit dan adalah kelenjar keringat yang memiliki muara langsung
Kelamin FKUI-RSCM dari tahun 2002 sampai tahun ke permukaan kulit seperti kelenjar ekrin, namun sifat
2007 hanya terdapat satu kasus Fox-Fordyce disease.5 sekresinya menyerupai kelenjar apo-ekrin. Ukurannya lebih
Sekitar 90% pasien Fox-Fordyce disease adalah perem- besar daripada kelenjar ekrin, namun lebih kecil daripada
puan. Usia awitan cenderung setelah pubertas, dengan kelenjar apokrin. Perbandingan jumlah kelenjar apo-ekrin
sebagian besar pasien berusia antara 13 dan 35 tahun.1,4 dengan kelenjar ekrin pada aksila pria dan perempuan
Jarang timbul sebelum atau setelah usia tersebut.4 Tidak dewasa hampir mencapai 1:2, namun pada beberapa orang
terdapat predileksi etnik atau ras.1 Geografis tidak terbukti kelenjar apo-ekrin kurang dari 10% kelenjar keringat aksila.
berpengaruh. Banyak laporan kasus yang menyebutkan Tidak diketahui apakah kelenjar tersebut terdapat pada
bahwa udara panas, kelembaban, dan stres adalah faktor- daerah genital dan areola mama atau tidak.10
faktor pencetus eksaserbasi.4

90
LAK Anindya dkk. Penyakit Fox-Fordyce

Kamada dkk. (2003) melaporkan pasien dengan penyakit Fox-Fordyce yang berlokasi di aksila dan
gambaran klinis sesuai dengan penyakit Fox-Fordyce, yang suprapubis pada anak perempuan usia 10 tahun yang
disebabkan oleh sumbatan duktus apoekrin intradermal oleh belum mengalami pubertas.6 Laporan penyakit Fox-
sel sekretori apo-ekrin yang terkelupas dan dilepaskan Fordyce pada pasien prapubertas bertentangan dengan
dari epitel sekretori.11 teori hormonal.4 Kemungkinan faktor hormonal tidak
selalu berperan pada setiap kasus.6
Effendy dkk. (1994) melaporkan penyakit Fox-Fordyce
pada seorang pria dengan kadar follicle-stimulating hormone
(FSH) yang meningkat.12 Diperkirakan FSH berperan sebagai
faktor etiologi pada penyakit tersebut.12,13

Genetik
Faktor genetik mungkin berperan dalam perkembangan
c
penyakit. Penyakit tersebut telah dilaporkan pada 1 pasien
a dengan delesi kromosom 21. Terdapat pula laporan kejadian
b
penyakit tersebut pada laki-laki kembar identik dan kakak-
beradik.1 Matthew dkk. (1995) melaporkan penyakit Fox-
Fordyce pada seorang perempuan yang memiliki saudara
kandung perempuan dengan keluhan serupa.9
Patrizi dkk. (1998) melaporkan 2 orang pasien Fox-
Fordyce dengan sindrom Turner dalam terapi growth
hormone (GH). Hubungan antara penyakit Fox-Fordyce
Gambar 1. Kelenjar apokrin (a), ekrin (b), sebasea (c) dan dengan sindrom Turner dapat merupakan kebetulan,
hubungannya dengan folikel rambut pada aksila manusia11
namun dapat pula diduga faktor genetik dan perubahan
Keberhasilan terapi dengan pimekrolimus mem- hormonal pada sindrom Turner membuat seseorang rentan
buktikan bahwa jalur patogenesis penyakit Fox-Fordyce terhadap penyakit Fox-Fordyce.13
berbeda dari yang sebelumnya diajukan. Kemungkinan
kejadian awalnya bukan sumbatan keratin duktus apokrin, GAMBARAN KLINIS
melainkan proses inflamasi yang menginduksi hiperkeratosis
reaktif sekunder. Urutan kejadian yang sama dapat terlihat Riwayat penyakit
pada banyak tipe dermatitis, sehingga terapi retinoid yang
memfokuskan pada sumbatan keratin kurang berhasil. Pasien menggambarkan papul pruritus yang timbul
Penelitian dengan pasien dalam jumlah besar membuktikan saat pubertas dan berangsur-angsur memburuk.1 Kondisi
efek pimekrolimus dalam terapi kurang berhasil. Hal tersebut tersebut sering muncul mendadak dalam keadaan panas,
dapat memberikan pemahaman yang lebih baik mengenai lembab, friksi.4 Pruritus dapat dipicu oleh rangsangan
patogenesis penyakit Fox Fordyce.7 emosional atau keringat.1 Matthew dkk. (1995), melaporkan
bahwa lesi bertambah parah saat musim panas dan
Hormon kekambuhan dipicu oleh olahraga atau aktivitas lain yang
menimbulkan keringat.9 Beberapa pasien mengatakan bahwa
Pengaruh hormon masih menjadi perdebatan.1 pruritus mengganggu tidur,4 kadang bersifat intermiten,14
Awitan penyakit setelah pubertas dan perbaikan pada saat sedangkan pada pasien lainnya, lesi bersifat asimtomatik.4
kehamilan dan pemberian estrogen mendukung dugaan Lesi pada aksila kadang-kadang timbul setelah lama
keterlibatan hormon, namun evaluasi hormonal pada satu menggunakan antiperspiran topikal.14
pasien dengan penyakit Fox-Fordyce tidak menunjukkan
abnormalitas.1,9 Lesi kulit
Pada tahun 1995, Matthew dkk. melaporkan perem-
puan berusia 32 tahun dengan penyakit Fox-Fordyce pada Penyakit Fox-Fordyce bermanifestasi sebagai papul
kedua aksila. Erupsi muncul saat usia 19 tahun, namun folikular multipel berbentuk kubah sewarna kulit, dapat
sering mengalami remisi saat pemberian kontrasepsi oral dan berwarna agak kuning atau merah, dengan distribusi
saat pasien hamil. Setelah melahirkan, pasien masih simetris, dan sangat gatal.1 Pada beberapa kasus dapat
mengalami erupsi dua kali.9 terlihat umbilikasi di bagian sentral lesi.15 Ekskoriasi dan
Ranaletta dkk. (1996) melaporkan gambaran klinis likenifikasi dapat terjadi sebagai akibat garukan.1,4 Papul-
beserta histopatologis penyakit Fox-Fordyce pada dua pasien papul tersebut dapat menyerupai liken planus, liken
perempuan prapubertas.8 Sandhu dkk. (2005) melaporkan nitidus, folikulitis, atau siringoma.1 Bagian tubuh yang
terkena umumnya banyak mengandung kelenjar apokrin,

91
MDVI Vol. 38. No.2 Tahun 2011:89 -95

paling sering pada aksila, cenderung bilateral.1,4 Bagian lain predileksinya pada kepala, leher dan ekstremitas bagian
yang terkena adalah pubis dan perineum, areola mama, proksimal.23
prasternal, serta periumbilikal dan paha bagian proksimal Lesi pada Malassezia folikulitis berupa papul atau
medial.1,5,15 Pada daerah yang terkena, pertumbuhan rambut pustul perifolikular. Sama dengan penyakit Fox-Fordyce, lesi
jarang, dan kelenjar apokrin tidak memproduksi keringat.1 pada penyakit tersebut juga dapat menimbulkan keluhan
gatal,1,24 namun biasanya lesi terletak di punggung, dada,
dan terkadang ekstremitas. Pada spesimen biopsi dapat
GAMBARAN HISTOPATOLOGIS ditemukan Malassezia pada folikel.24
Salah satu varian klinis liken planus adalah liken
Penyakit Fox-Fordyce pada tiap pasien menunjukkan planus folikular.25 Varian tersebut dapat menyerupai
gambaran klinis yang relatif sama, namun gambaran penyakit Fox-Fordyce, lesi berupa papul folikular
histopatologis sangat beragam.1,3 Gambaran yang selalu individual,1 namun pada varian tersebut lesi bersifat
dijumpai adalah dilatasi dan hiperkeratosis infundibula keratotik dan berbentuk plak kecil. Tempat predileksi varian
folikel yang menyumbat akrosiringium apokrin.1,3,4 Selain tersebut adalah pada badan dan bagian medial ekstremitas
gambaran tersebut, perubahan lain yang dapat ditemui proksimal,25 sedangkan penyakit Fox-Fordyce juga dapat
berupa vesikel spongiotik pada infundibula folikular1,3,16 mengenai daerah paha, prasternum, dan umbilikus.1,15
yang kemungkinan merupakan akibat retensi keringat Varian lain adalah liken planus inversa. Penyakit
apokrin,16 ruptur apokrin,4 sel diskeratotik sepanjang tersebut jarang ditemukan, gambaran klinis berupa papul
epidermis infundibula, perubahan vakuolar pada taut dermo- dan nodus merah-kecoklatan, tersebar diskret. Erupsi
epidermal dengan inflamasi limfositik periadneksal,1,3,16 tersebut muncul terutama di bagian fleksor, misalnya
cornoid lamella pada infundibula folikel dengan keratinosit aksila, inframama, lipat paha, dan lebih jarang di poplitea
eosinofilik di bawah column parakeratotik,1,3 dan infiltrat dan antekubiti.1,15,25 Gambaran utama histopatologis liken
xantomatosa (foamy macrophage),1,3,17 Bormate dkk. (2008) planus adalah kerusakan keratinosit epidermis basal dan
menyatakan bahwa gambaran xantomatosis peri-infundibular reaksi limfositik lichenoid-interface.25 Hal tersebut
dan periduktal bersifat khas untuk penyakit Fox-Fordyce.18 berbeda dengan gambaran histopatologis penyakit Fox-
Dibutuhkan potongan serial spesimen biopsi untuk Fordyce.
memperlihatkan gambaran khas penyakit Fox-Fordyce.14,19 Liken nitidus adalah erupsi kulit dengan lesi berupa
Terdapat dugaan bahwa transverse histologic sectioning papul bulat datar, halus, multipel tersebar diskret. Papul
adalah metode yang paling efisien dan efektif untuk bersifat individual, berukuran 1-2 mm, sewarna kulit atau
menunjukkan gambaran karakteristik tersebut.1,4 Stashower agak merah muda, dengan permukaan berkilap. Kadang
dkk. (2000) membandingkan antara pemotongan sediaan dapat terbentuk skuama. Lesi dapat muncul di mana
histopatologik secara vertikal standar dengan pemotongan saja,26 termasuk di daerah genital,1,15 Liken nitidus dapat
transversal. Mereka melaporkan bahwa pemotongan standar terjadi pada permukaan fleksor lengan dan pergelangan
lebih memakan waktu dan potongan yang harus dibuat tangan, abdomen bagian bawah, dan dada. Gambaran
lebih banyak dibandingkan dengan pemotongan transversal histopatologis liken nitidus berbeda dengan liken planus,
untuk menemukan gambaran khas penyakit Fox-Fordyce.20 pada liken nitidus ditemukan infiltrat limfosit dan histiosit
sirkumskripta di bawah epidermis yang menipis.26
Siringoma adalah tumor jinak dengan diferensiasi ke
DIAGNOSIS BANDING arah akrosiringium ekrin.27 Kesamaan dengan penyakit
Fox-Fordyce adalah bersifat familial, muncul terutama
Diagnosis banding penyakit Fox-Fordyce mencakup pada masa pubertas atau adolesen, berupa kelompok
folikulitis, liken planus, liken nitidus,1,20 dermatitis papul multipel yang tersebar,1,27 walaupun terkadang
kontak, skabies, dermatitis kronik,20 dan lain-lain. berkonfluens. Lesi tersebut cenderung mengenai bagian
Folikulitis dapat menyerupai penyakit Fox-Fordyce atas badan, terutama bagian anterior leher, dada, badan,
karena pada keduanya lesi terletak pada folikel rambut dan aksila, bagian fleksor lengan atas, dan umbilikal.1,4,27
area tubuh yang terkena adalah yang mengandung kelenjar Siringoma menunjukkan gambaran histopatologis berupa
apokrin.21,22 Bedanya, pada folikulitis lesi berupa pustul, struktur kistik tubular solid berbentuk mirip kecebong
sedangkan pada penyakit Fox-Fordyce lesi biasanya pada dermis bagian atas. Daerah epitel dikelilingi oleh
berupa papul sewarna kulit.1,21,22 kumparan kolagen padat dan menebal.27 Gambaran khas
Lesi pada folikulitis pustular eosinofilik berbentuk tersebut membedakan siringoma dengan penyakit Fox-
papul folikular menyerupai penyakit Fox-Fordyce, selain Fordyce.
papul, lesi juga terdiri atas pustul. Berbeda dengan penyakit Milia dapat merupakan lesi kongenital dan didapat,
Fox-Fordyce, tempat predileksi folikulitis pustular eosino- lazim terjadi pada bayi dan dewasa. Laki-laki dan
filik pada wajah, badan, dan ekstremitas. Pada HIV, lesi perempuan dapat terkena dalam perbandingan yang sama.
berupa papul folikular yang sangat gatal, namun Lesi berupa papul berbentuk kubah berukuran 1-2 mm,

92
LAK Anindya dkk. Penyakit Fox-Fordyce

berwarna putih, biasanya berlokasi di pipi dan kelopak Solusio tersebut terdiri atas klindamisin fosfat 10 mg/ml,
mata orang dewasa.28 Pada penyakit Fox-Fordyce, lesi isopropil alkohol 50% vol/vol, propilen glikol, dan air.
berupa papul folikular multipel,1 paling sering terjadi di Saat kunjungan ulang 1 minggu kemudian, pasien
aksila,1,4 lebih sering terjadi pada perempuan, dan cenderung melaporkan bahwa rasa panas dan gatal berkurang secara
terjadi setelah pubertas. Gambaran histopatologis milia mirip bermakna. Satu bulan kemudian, pasien melaporkan
dengan kista epidermoid kecil yang dilapisi epidermis dan hilangnya keluhan subjektif. Setelah 6 bulan terapi, gejala
terisi keratin. Perbedaannya, ukuran milia lebih kecil, dan subjektif dan objektif (papul) menghilang, walaupun
kadang-kadang terdapat hubungan dengan duktus ekrin atau penggunaan solusio klindamisin hanya intermiten.9
folikel rambut velus.28 Pada penyakit Fox-Fordyce Effendy dkk (1994) melaporkan seorang laki-laki 50
terbentuknya lesi berhubungan dengan duktus apokrin,1,3,4 tahun dengan penyakit Fox-Fordyce pada aksila
yang tidak terdapat kista epidermoid. bilateral.12,28 Pasien tersebut diobati krim tretinoin dan krim
Miliaria terbentuk akibat gangguan integritas duktus krotamiton, namun terjadi iritasi lokal, kemudian dilakukan
ekrin, sehingga terjadi sekresi keringat ke dalam lapisan terapi percobaan dengan isotretinoin oral. Setelah 8 minggu
epidermis.29 Pada penyakit Fox-Fordyce keringat dari terapi dengan isotretinoin oral 30 mg per hari, papul menjadi
kelenjar apokrin tidak diproduksi.1 Pada miliaria rubra rata dan terapi diteruskan dengan dosis yang dikurangi (15
(prickly heat) keringat dari duktus yang tersumbat mg per hari). Dalam waktu 2 bulan lesi pada aksila
bermigrasi ke epidermis dan dermis bagian atas sehingga menghilang hampir seluruhnya. Sekitar 3 bulan setelah
menyebabkan papul inflamasi disertai gatal di sekitar penghentian terapi, lesi kulit kembali timbul dan gatal
pori-pori keringat. Kelainan tersebut lazim terjadi pada semakin hebat.12 Terapi jangka panjang isotretinoin oral
bayi, namun juga pada anak-anak dan dewasa setelah tidak feasible karena efek samping obat, terutama pada
episode keringat berulang di lingkungan yang panas dan permpuan. Pada laki-laki, terapi isotretinoin oral intermiten
lembab. Biasanya erupsi menghilang dalam sehari setelah dapat dipertimbangkan apabila gatal tidak tertahankan dan
pasien pindah ke daerah yang lebih dingin, sedangkan modalitas terapi lain gagal.28
anhidrosis dapat bertahan sampai 2 minggu (sesuai waktu Ozcan dkk. (2003) melaporkan keberhasilan terapi
turnover epidermis yang dibutuhkan untuk memperbaiki penyakit Fox-Fordyce dengan benzoil peroksida 5%
duktus yang rusak).29 topikal dan loratadin pada seorang perempuan berusia 27
tahun. Sebelumnya pasien telah diterapi dengan isotre-
tinoin oral 30 mg per hari dan kortikosteroid topikal
selama 2 bulan, namun lesi rekuren setelah penghentian
TERAPI regimen tersebut. Setelah diberi terapi benzoil peroksida
5% topikal selama 2 bulan dan loratadin 10 mg per hari
Medikamentosa selama 1 bulan, lesi menghilang, dan pada pengamatan
Non-bedah selama 3 bulan tidak timbul lesi baru.30
Sandhu dkk. (2005) memberikan terapi topikal gel
Penyakit Fox-Fordyce sulit diterapi,1 belum ada adapalen 0,1% pada pasien penyakit Fox-Fordyce usia
terapi yang dapat diterima secara umum.12 Klindamisin prepubertas. Setelah 3 minggu terapi terlihat perbaikan
dan propilen glikol efektif pada sedikit serial kasus guna penyakit.6
menghilangkan gejala dan mengurangi papul.1 Shelley Pock dkk. (2006) melaporkan efek terapi yang
mengajukan terapi tretinoin topikal pada tahun 1972 sangat baik dengan pimekrolimus pada 3 pasien dengan
berdasarkan pengamatan folikular.4 Tretinoin 0,1% topikal, penyakit Fox-Fordyce yang gagal diterapi dengan
meskipun berpotensi menyebabkan iritasi, tetap efektif. kortikosteroid topikal dan tretinoin. Pimekrolimus adalah
Isotretinoin sistemik menyebabkan lesi sembuh hampir salah satu dari kelas baru makrolaktam imunomodulator
sempurna, namun rekuren dalam 3 bulan setelah penghentian dengan aktivitas anti-inflamasi dan efek simpang yang dapat
obat tersebut.1 Terapi medis lain yang pernah dilaporkan diterima. Digunakan krim pimekrolimus dua kali sehari
adalah retinoid topikal,4 kortikosteroid topikal atau selama 8 minggu. Pada pasien pertama lesi menghilang
intralesi,1,4,8,11 antibiotik topikal4,12 (klindamisin, asam setelah 1 minggu terapi dan tidak rekuren dengan terapi
fusidat, dan gentamisin),8 serta terapi hormonal, misalnya pemeliharaan 2 kali seminggu selama lebih dari 10 bulan.
kontrasepsi oral,1,4,8 atau testosteron.1 Pernah juga dilaporkan Gatal berkurang dalam 1 minggu dan hilang dalam 3
penggunaan sinar ultraviolet,1,4,12 dan sinar x.1,11 minggu terapi. Pada pasien kedua, lesi berkurang secara
Pada tahun 1995, Matthew dkk melaporkan perem- bermakna dengan menyisakan beberapa papul. Gatal
puan berusia 32 tahun dengan penyakit Fox-Fordyce pada ringan pada pasien tersebut menghilang dalam 2 minggu
kedua aksila. Pasien diinstruksikan untuk mengoleskan terapi. Pasien ketiga menunjukkan perbaikan 50% dalam
solusio klindamisin pada kedua aksila dua kali sehari. 10 hari dan 75% setelah 8 minggu terapi.7

93
MDVI Vol. 38. No.2 Tahun 2011:89 -95

Bedah gambaran klinis dan riwayat penyakit,4 serta gambaran


histopatologis yang khas penyakit Fox-Fordyce, yaitu
Pernah dilaporkan tindakan eksisi pada daerah yang
gambaran xantomatosis peri-infundibular atau peri-
terkena penyakit Fox-Fordyce,4,12 namun tindakan tersebut
duktal.1,3,14,17-19 Banyak laporan mengenai terapi penyakit
jarang dianjurkan.4 Tindakan lain yang telah dilakukan dan
Fox-Fordyce, namun belum ada terapi yang dapat
efektif adalah elektrokoagulasi,1,4 dermabrasi,4 dan
memuaskan.1,11
kuretase dengan dibantu liposuction.1,31
Pengangkatan kelenjar apokrin secara bedah pada
DAFTAR PUSTAKA
kasus yang rekalsitran menunjukkan perbaikan gejala
pruritus dan mengurangi jumlah papul sebanyak 95% 1. Wiseman MC. Disorders of the apocrine sweat glands. Dalam:
sampai 100%. Tindakan tersebut merupakan tindakan Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel
bedah yang luas, sedangkan di aksila, tindakannya adalah DJ, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi
ke-7. New York: McGraw- Hill Companies, Inc, 2008; h.731-8
melakukan eksisi. Untuk daerah areola, teknik yang 2. Taylor RS, Perone JP, Kaddu S, Kerl H. Appendage tumors and
diterapkan diawali dengan pengangkatan areola pada bagian hamartomas of the skin. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI,
dermis. Selanjutnya dilakukan eksisi kelenjar apokrin di Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editor. Fitzpatrick’s
bawahnya, lalu areola yang tadi diangkat diletakkan dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York: McGraw-
Hill Companies, Inc, 2008; h.1068-87
kembali sebagai tandur kulit.31 3. Böer A. Patterns histopathologic of Fox-Fordyce disease. Am J
Sama halnya dengan hiperhidrosis aksila, eradikasi Dermatopathol. 2004; 26: 482-92
kelenjar penyebab adalah prinsip dasar terapi kuretase 4. White SW, Gorman CR. Fox-Fordyce disease. Didapat dari:
dengan liposuction pada penyakit Fox-Fordyce. Kom- http://www.emedicine.com. Diunduh tanggal 2 Januari 2009.
5. Angka morbiditas di Poliklinik Dermatologi Umum Ilmu
binasi suction dengan pengerokan mekanik bagian bawah Kesehatan Kulit dan Kelamin FKUI-RSCM Januari 2002 –
dermis dilakukan untuk pengangkatan kelenjar apokrin. Desember 2007
Inflamasi dan fibrosis yang kemudian terjadi pada bagian 6. Sandhu K, Gupta S, Kanwar AJ. Fox-Fordyce disease in a
bawah dermis tersebut juga membantu menghilangkan prepubertal girl. Pediatric Dermatol. 2005; 22: 89-90
7. Pock L, Surckova M, Machackova R, Hercogova J. Pimecrolimus is
kelenjar apokrin. Jumlah papul di permukaan aksila dapat effective in Fox-Fordyce disease. Int J Dermatol. 2006; 45: 1134-5
langsung terlihat berkurang selama prosedur. Gejala pruritus 8. Ranaletta M, Rositto A, Drut R. Fox-Fordyce disease in two
berkurang segera setelah operasi. Delapan bulan setelah prepubertal girls: histopathologic demonstration of eccrine sweat
tindakan, pasien tidak mengeluh pruritus lagi dan hanya gland involvement. Pediatric Dermatol. 1996; 13: 294-7
9. Champion RH. Disorders of sweat glands. Dalam: Champion RH,
terdapat sangat sedikit papul di aksila. Pasien tidak lagi Burton JL, Burn DA, Breathnach SM, editor. Rook/ Wilkinson/
membutuhkan terapi topikal dan jaringan parut bekas Ebling Textbook of Dermatology. Edisi ke-6. New York:
operasi hampir tidak terlihat.31 Blackwell Science, 1998; 1985-2002
10. Miller ML, Harford RR, Yeager JK. Fox-Fordyce disease treated with
topical clindamicyn solution. Arch Dermatol. 1995; 131: 1112-3
Non-medikamentosa 11. Kamada A, Saga K, Jimbow K. Apoeccrine sweat duct obstruction
as a cause for Fox-Fordyce disease. J Am Acad Dermatol. 2003;
Menghindari keringat yang berlebih atau udara panas 48: 453-5
dapat mengurangi gejala.1 Aktivitas yang menyebabkan 12. Effendy I, Ossowski B, Happle R. Fox-Fordyce disease in a male
keringat sebaiknya dihindari. Disarankan untuk mela- patient⎯response to oral retinoid therapy. Clin Exp Dermatol 1994;
kukan olahraga renang.4 19: 67-9
13. Patrizi A, Orlandi C, Neri I, Fanti PA, Mazzanti L. Fox-Fordyce
disease: two cases in patient with Turner syndrome. Acta Derm
Venereol. 1998; 79: 83-4
PROGNOSIS DAN PERJALANAN KLINIS 14. Diseases of cutaneous appendages. Dalam: Weedon D, Strutton G,
Penyakit Fox-Fordyce bersifat kronis yang ditandai editor. Skin pathology. Edisi ke-2. London: Churchill Livingstone,
2002; h.456-501
dengan papul folikular yang gatal. Penyakit tersebut 15. Ghislain PD, van Der Endt J, Delescluse J. Itchy papules of the
jarang mengalami remisi tetapi sulit diterapi. Infeksi atau axillae. Arch Dermatol 2002; 138: 259-64
folikulitis dapat terbentuk sebagai efek sekunder trauma 16. Ioffreda MD. Inflammatory dieases of hair follicles, sweat glands,
karena garukan.1 and cartilage. Dalam: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy
GF, editor. Lever’s histopathology of the skin. Edisi ke-9.
Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2005; h.469-512
PENUTUP 17. Kossard S. Dwyer P. Axillary perifollicular xanthomatosis
resembling Fox-Fordyce disease. Australasian J Dermatol. 2004;
Penyakit Fox-Fordyce adalah erupsi kulit yang jarang 45: 146-8
18. Boormate AB, Leboit PE, McCalmont TH. Perifollicular
terjadi dengan karakteristik papul folikular yang gatal di xanthomatosis as the hallmark of axillary Fox-Fordyce disease.
bagian badan yang memiliki kelenjar apokrin. Lesi pada Arch Dermatol. 2008; 144: 1020-4
penyakit tersebut dapat menyerupai liken planus, liken 19. McKee PH, Calonje E, Granter SR. Spongiotic, Psoriasiform, and
nitidus, folikulitis, dan siringoma.1 Dapat salah didiagnosis Pustular Dermatoses. Dalam: McKee PH, Calonje E, Granter SR,
editor. Pathology of the skin with clinical correlations. Edisi ke-3.
karena jarang terjadi dan dapat menyerupai beberapa New York: Elsevier Mosby, 2005; h.171-217
penyakit. Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan

94
LAK Anindya dkk. Penyakit Fox-Fordyce

20. Stashower ME, Krivda SJ, Turiansky GW. Fox-Fordyce disease: Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New
diagnosis with transverse histologic sections. J Am Acad Dermatol York: McGraw- Hill Companies, Inc, 2008; h. 244-55
2000; 42: 89-91 26. Pittelkow MR, Daoud MS. Lichen nitidus. Dalam: Wolff K,
21. Benson PM, Hengge UR. Staphylococcal and streptococcal Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editor.
pyodermas. Dalam: Tyring SK, Lupi O, Hengge UR, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New
Tropical dermatology. Edisi pertama. New York, 2006; h.241-9 York: McGraw- Hill Companies, Inc, 2008; h.255-8
22. Craft N, Lee PK, Zipoli MT, Weinberg AN, Swartz MN, Johnson 27. Thomas VD, Swanson NA, Lee KK. Benign epithelial tumors,
RA. Superficial cutaneous infections and pyodermas. Dalam: hamartomas, and hiperplasias. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA,
Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editor. Fitzpatrick’s
DJ, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York: McGraw-
ke-7. New York: McGraw- Hill Companies, Inc, 2008; h.1694-709 Hill Companies, Inc, 2008; h.1054-67
23. Leiferman KM, Peters MS. Eosinophils in cutaneous diseases. Dalam: 28. Fealey RD, Sato R. Disorders of the eccrine sweat glands and
Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, sweating. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA,
editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New Paller AS, Leffel DJ, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general
York: McGraw- Hill Companies, Inc, 2008; h.307-17 medicine. Edisi ke-7. New York: McGraw- Hill Companies, Inc,
24. Janik MP, Heffernan MP. Yeast infections: candidiasis and tinea 2008; h.720-30
(pityriasis) versicolor. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, 29. Ozcan A, Senol M, Aydin NE, Karaca S, Senert S. Fox-Fordyce
Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editor. Fitzpatrick’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003; 17: 244-5.
dermatology in general medicine. Edisi ke-7. New York: McGraw- 30. Chae KL, Marschall MA, Marschall SF. Axillary Fox-Fordyce
Hill Companies, Inc, 2008; h.1822-30 disease treated with liposuction-assisted curettage. Arch Dermatol.
25. Pittelkow MR, Daoud MS. Lichen planus. Dalam: Wolff K, 2002; 138: 452-4
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editor.

95