Faculty of Medicine
Department of Pediatrics
By
Mohamed Abd-Elmonem Ismail
M.B; B.CH.;
Faculty of Medicine, Al Azhar University
Under Supervision of
Dr. Soad Abd-Elsalam Shedeed
Professor of Pediatrics
Faculty of Medicine - Zagazig University
Zagazig University
Faculty of Medicine
- 2019 -
INTRODUCTION
The word sickle cell disease (SCD) describes inherited
hemoglobin disorders. The SCD patients have abnormal hemoglobin
in the RBCs, called hemoglobin S or sickle hemoglobin, because of
adenine-to-thymine substitution in the sixth codon in the beta globin
gene, replacing glutamic acid with valine in the beta-globin chain
(Moor et al., 2016).
There are also unusual but more likely complications in the SCD
patients, such as myocardial infarction, arrhythmia and
cardiomyopathy (De Montalembert et al., 2004).
Research questions:
OBJECTIVES
Evaluation of myocardial function in children with SCD
using tissue Doppler.
B: Study groups:
Comprehensive sample will be taken including all cases with
sickle cell disease during period of 6 months (5cases/month).
Sample will be equal to 30 cases (as all follow up cases in hematology
unit are 30 cases) and an equal number of control participants.
Inclusion criteria:
1. Age: 6 to 15 years.
2. Sex: both sexes are included
3. Children who were previously diagnosed with SCD
Exclusion criteria:
Inability to obtain adequate 2D image quality.
Children with hypertension
Newly diagnosed or treated patients.
symptoms of heart failure or LV dysfunction defined as
ejection fraction <50%
Children with arrhythmia which may affect the image analysis
2. Operational Design:
Steps of performance:
5. Laboratory investigations:
CBC
Hemoglobin electrophoresis
6. Echocardiographic Evaluation:
Ratio between the early and the late peaks of flow velocity (E /A ratio).
Two major negative velocities are recorded with the movement of the
annulus to the base of the heart during diastole: one during the early phase
of diastole (Em) and another during the late phase of diastole (Am). A
major systolic velocity (S) will be recorded with the movement of the
annulus toward the cardiac apex during systole. The peak myocardial
systolic velocity are defined as the maximum velocity during systolic. All
velocities are recorded for 3 consecutive cardiac cycles at end expiration,
and results will be averaged. (Dokainish et al., 2004).
Data analysis:
3. Administrative Design :
Approval will be asked from Zagazig university institution
reviewer board.
Discussion :
Discussion will be done on result compared to related
relevant literatures and scientific researches to explain the reason
for getting such results
King, A., Thambyrajah, J., Leng, E. & Stewart, M.J. (2016) Global
longitudinal strain: a useful everyday measurement? Echo
Research and Practice, 3, 85–93.
Ahmad, H., Gayat, E., Yodwut, C., Abduch, M.C., et al (2012)
Evaluation of myocardial deformation in patients with
sickle cell disease and preserved ejection fraction using
three‐dimensional speckle tracking echocardiography.
Echocardiography, 29, 962–969.
ه ييل تعت ييبر وظيف يية عض ييلة القل ييب غي يير طبيعي يية ف ييي الرضض ييى ال ييذيان يع ييانأون م يين م ييرض أنأيمي ييا
الخلياا النمجلية ؟
هي ييل بامكي ييان دوبلي يير النأسي ييجة للتصي ييوير بالوجي ييات في ييوق الصي ييوتية والتتبي ييع الرقطي ييي اكأتشي يياف
الضاعفات التي يامكن حدوثها لعضلة القلب في مرضضي أنأيميا الخلياا النمجلية ؟
الهدف من العمل
اله ييدف م يين ه ييذه الدراس يية ه ييو تقيي ييم وظيف يية عض ييلة القل ييب ف ييي الطف ييالا ال ييذيان يع ييانأون م يين
مييرض أنأيميييا الخلياييا النمجلييية عيين طريييق دوبليير النأسييجة للتصييوير بالوجييات فييوق الصييوتية
والتتبع الرقطي.
الهأداف
• تقييييم وظيفيية عضييلة القلييب فييي الطفييالا الييذيان يعييانأون ميين مييرض أنأيميييا الخلياييا النمجلييية
بإستخدام دوبلر النأسجة للتصوير بالوجات فوق الصوتية.
• تقييييم وظيفيية عضييلة القلييب فييي الطفييالا الييذيان يعييانأون ميين مييرض أنأيميييا الخلياييا النمجلييية
باستخدام التتبع الرقطي.
• تقييييم العلقيية بييين دوبليير النأسييجة للتصييوير بالوجييات فييوق الصييوتية والتتبييع الرقطييي يفييي
الطفالا الذيان يعانأون من مرض أنأيميا الخلياا النمجلية.
• تقييم العلقة بين وظيفة عضلة القلب في الطفالا الذيان يعانأون من مرض أنأيميا الخلياا
النمجلييية وكييل ميين البيانأييات الدياموغرافييية والسييريرية والخبريايية لهييم ،فضييل عيين مضيياعفات
الرض الخرى.
المرضى والطرق
التصميم الفني:
موقع الدراسة
سيييتم إجيراء هييذه الدراسيية فييي قسييم العيييادات الخارجييية لميراض القلييب وأميراض الييدم لييدى
مستشفيات جامعة الزقازيق
مجموعات الدراسة:
سيتم أخذ عينمة شاملة لجميع الطفالا الذيان يعانأون من مرض أنأيميا الخليايا النمجليية مين
العيادة الخارجيية لميراض اليدم وأميراض القليب والذيان يعيانأون مين مضياعفات لهيذا الرض
تؤثر على وظائف عضلة القلب.
وستكون مساوية لا 30حالة ) 5حالت /شهر(.
ا سييوف نأقييوم أيا ا
ضييا بتضييمين 30طفل ياتمتعييون بصييحة جيييدة مييع العميير والجنييس التطييابقين
كأمجموعة ضابطة.
ج :الطرق:
سيخضع جميع الرضضى ل ي ي
-1الخاتب ش ششارات الروتيني ش ششة لتش ش ششخيص ومتابع ي يية م ي ييرض أنأيمي ي ييا الخليا ي ييا النمجلي ي يية وفق ي ييا
لعايايرنأا الحليه بما في ذلك :
صوردة دم كاملة
الفصل الكهرباءي للهيموجلوبين
وظائف كأبد ووظائف كألي
نأسبة الفيرياتين بالدم
-2سيييتم التحقييق ميين كأفيياءة وظييائف عضييلة القلييب عيين طريييق إسييتخدام دوبليير الشييعة
للتصوير بالوجات فوق الصوتية والتتبع الرقطي.
التصميم التشغيلي:
تصميم الدراسة :دراسة الحالة
خطوات الداء:
سيتم جمع البيانأات وفقا للتى :
-1من خللا دراسة التاريخ الرضضي.
-2من خللا الفحص السريري.
-3فحوص ييات روتيني يية لتش ييخيص ومتابع يية ت ييأثير م ييرض أنأيمي ييا الخليا ييا النمجلي يية عل ييى وظيف يية
عضلة القلب.
-4الفحص القلبي باستخدام:
دوبلر النأسجة للتصوير بالوجات فوق الصوتية.
التتبع الرقطي.
-5سيييتم تجميييع البيانأييات الجممعيية فييي جييداولا ورسييوم بيانأييية منماسييبة وتحليلهييا وفاقييا للطييرق
الحصائية القياسية
-6تتم منماقشة النمتائج ومقارنأتها بالمراجع والبحوث العلمية ذات الصلة
-سوف تستمد الإستنتاجات والتوصيات من النمتائج التي توصلت إليها الدراسة
المناقاشـــة
سوف تناقاش نتائج البحث بالستعانة بالمراجع المحلية
والعالمية مع تفسير ظهور النتائج وإيضاح سبب اختلفها
عن بعض المراجع.
الخلصاـــة والتوصاـــيات
سوف تستخلص من نتائج البحث.
جامعة الزقاازيق
كلية الطب
قاسم طب الطفال
تحت إشراف
دإ /.سعادإ عبد السلم شديد
أستاذ طب الطفال
كلية الطب ــ جامعة الزقاازيق