MAKALAH KASUS HIRSCHSPRUNG DISEASE

Diajukan untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak

Disusun Oleh:
Vira Ramalia Putri 220110170128
Muntiq Jannatunna’im 220110170129
Fathi Dieni Hanifah 220110170130
Muhammad Musthafa Rasyid N. 220110170131
Firmansyah Danukusumah 220110170132
Annisa Nur Syafitri 220110170133
Liza Rizki Amalia 220110170134
Hilwah Nurul Arafah 220110170135
Salsa Syifa 220110170136
Irny Fredlia 220110170137
Gerald Betharayoga G. 220110170138
Istikomah 220110170139
Khalishah Salsabila 220110170140
Rosdiana Sari 220110170141
Aliffa Azwadina 220110170142

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS PADJADJARAN
2019
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan
rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan penyusunan makalah yang berjudul
“Makalah Kasus Hirschsprung Disease” ini dengan baik. Kami juga mengucapkan terima kasih
kepada dosen Keperawatan Anak yang telah membimbing kami dalam penyusunan makalah ini.
Makalah ini ditujukan untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak dan diajukan untuk
memenuhi standar proses pembelajaran pada mata kuliah Keperawatan Anak.
Kami menyadari bahwa masih banyak kekurangan pada penulisan makalah ini. Oleh
karena itu, saran dan kritik yang membangun sangat kami harapkan dari semua pihak demi
perbaikan di hari kemudian. Akhir kata, kami berharap semoga makalah ini dapat bermanfaat
dan memberikan inspirasi bagi para pembaca.

Jatinangor, 26 April 2019

Penyusun
DAFTAR ISI
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Anak H, perempuan, usia 10 bulan, dibawa ibu ke poliklinik rumah sakit dengan
keluhan perut kembung dan jarang BAB. Keluhan disertai dengan adanya muntah
sesekali sehabis makan. Ibu mengatakan anak H lahir melalui persalinan normal dengan
ditolong bidan. Anak H lahir pada usia kehamilan 38 minggu dengan BBL 2800 gram
dan PBL 47 cm. Ibu mengatakan BAB pertama anak pada hari ketiga dengan pengeluaran
mekonium sedikit demi sedikit. Sampai sekarang anak bila BAB hanya sedikit-sedikit
dengan konsistensi lembek terkadang ada mencret. Riwayat saat kehamilan ibu
mengatakan tidak memiliki keluhan dan selalu memeriksakan ke bidan serta meminum
vitamin saat hamil. Riwayat imunisasi anak lengkap. Ibu selalu memberi makan Anak H
pepaya supaya mudah BAB. Pada saat dikaji tampak kesadaran anak baik, anak aktif,
frekuensi nadi 102 x/menit, RR 28 x/menit, suhu 37,30C, berat badan anak saat ini 8,5
kg, panjang badan 60 cm. dan lingkar lengan atas 11 cm. Membran mukosa agak kering,
turgor agak lambat, ubun-ubun besar agak cekung, lingkar perut 47 cm. Perut tampak
kembung dan tegang, hasil perkusi dullness hampir pada seluruh bagian abdomen dan
ada juga hipertimpani pada sebagian kecil area abdomen, bising usus 5x/menit.
Berdasarkan hasil pemeriksaan biopsy rectal didapatkan kesan pemeriksaan tidak
terdapat ganglion. Anak rencananya akan dilakukan intervensi washout dan dokter
mengatakan bahwa anak harus dilakukan operasi setelah kondisinya stabil dan status gizi
nya baik. Ibu mengatakan takut bila anaknya dioperasi dan bertanya bolehkah tidak di
operasi dan dibawa pulang ke rumah karena feses bisa keluar dengan dilakukan washout.

1.2 Rumusan Masalah

a. Bagaimana definisi hirschsprung disease?
b. Bagaimana etiologi hirschsprung disease?
c. Bagaimana manifestasi klinis hirschsprung disease?
d. Bagaimana patofisiologi serta patomekanisme hirschsprung disease?
 e. Bagaimana pemeriksaan diagnostic yang bisa dilakukan pada hirschsprung disease?
f. Bagaimana penatalaksanaan dari hirschsprung disease?
g. Bagaimana pengkajian fokus pada anak dengan hirschsprung disease?
h. Bagaimana masalah keperawatan pada kasus diatas?
i. Bagaimana perencanaan intervensi keperawatan pada kasus diatas dengan
mengaplikasikan EBP?
j. Bagaimana peran perawat terkait permasalahan pada kasus diatas terutama sebagai
advokator, konselor, dan edukator?

1.3 Tujuan
a. Untuk mengetahui definisi hirschsprung disease.
b. Untuk mengetahui etiologi hirschsprung disease.
c. Untuk mengetahui manifestasi klinis hirschsprung disease.
d. Untuk mengetahui patofisiologi serta patomekanisme hirschsprung disease.
e. Untuk mengetahui pemeriksaan diagnostic yang bisa dilakukan pada hirschsprung
disease.
f. Untuk mengetahui penatalaksanaan dari hirschsprung disease.
g. Untuk mengetahui pengkajian fokus pada anak dengan hirschsprung disease.
h. Untuk mengetahui masalah keperawatan pada kasus diatas.
i. Untuk mengetahui perencanaan intervensi keperawatan pada kasus diatas dengan
mengaplikasikan EBP.
j. Untuk mengetahui peran perawat terkait permasalahan pada kasus diatas terutama
sebagai advokator, konselor, dan edukator.

1.4 Manfaat
a. Menambah wawasan mengenai Hirschsprung Disease.
b. Menjadi sumber analisa kasus Hirschsprung Disease.
 BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Definisi Hirschsprung Disease

Penyakit Hirschsprung adalah penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam
rektum atau bagian rektosigmoid colon. Ketidakadaan tersebut menimbulkan
keabnormalan yang menyebabkan obstruksi mekanik akibat kegagalan relaksasi saat
proses peristaltik. Insiden Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 di antara 5.000-10.000
kelahiran hidup. Kondisi ini merupakan kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus
tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 kg.
Terjadi lebih banyak pada laki-laki daripada perempuan.

Berada di sigmoid dan rectum. Menurut wong, merupakan anomali kongenital yang
mengakibatkan obtruksi. Gangneon tidak terebentuk. Penyakit ini ketidakadaan, jika ada
hanya sedikit.

2.2 Etiologi Hirschsprung Disease

Ada berbagai teori penyebab dari penyakit hirschsprung, dari berbagai penyebab
tersebut yang banyak dianut adalah teori karena kegagalan sel-sel krista neuralis untuk
bermigrasi ke dalam dinding suatu bagian saluran cerna bagian bawah, termasuk kolon
dan rektum. Akibatnya tidak ada ganglion parasimpatis(aganglion) di daerah tersebut.
sehingga menyebabkan peristaltik usus menghilang sehingga profulsi feses dalam lumen
terlambat serta dapat menimbulkan terjadinya distensi dan penebalan dinding kolon di
bagian proksimal sehingga timbul gejala obstruktif usus akut, atau kronis tergantung
panjang usus yang mengalami aganglion.

Intinya kelainan kongenital saat masa kehamilan , yang dijelasin acid diatas ya karena
ada kelainan kongenital. Jadi ETIOLOGInya = kelainan kongenital - irny

No kidding geng, this is my source;

​https://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/110718hirschsprung.pdf
 “We do not know what caused this to happen”

2.3 Manifestasi Klinis Hirschsprung Disease

- Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama).
- Muntah yang berwarna hijau yang disebabkan oleh obstruksi usus.
- Perut bengkak
- Diare

2.4 Patofisiologi serta Patomekanisme Hirschsprung Disease

Patofisiologi dari Hirschsprung disease ini bermula akibat tidak terdapatnya sel
ganglion sehingga kolon tidak dapat melakukan peristaltik untuk mengeluarkan feses
yang berakibat terjadi penumpukan feses di dalam kolon dan terjadi distensi abdomen.

Patomekanisme dari Hirschsprung Disease

aGanglion (Parasimpatis) → ↓ peristaltik usus kolon → ↓Profulsi Feses pada Lumen

kolon → ↑ Distensi dan penebalan dinding usus → ↑ Obstruksi usus ditandai dengan
(​Perut tampak kembung dan tegang, hasil perkusi dullness hampir pada seluruh
bagian abdomen, dan lingkar perut 47 cm).

Distensi dan penebalan dinding usus → obstruksi usus → ↑ Risiko iskemik → ↑ Risiko
invasi bakteri → ↑ risiko enterokolitis akut

Obstruksi usus → distensi abdomen → meningkatnya tekanan pada daerah gastro →

perut terasa kembung → peningkatan risiko malas makan dan minum → resiko
kekurangan cairan → dehidrasi ditandai dengan (​Membran mukosa agak kering,
turgor agak lambat, ubun-ubun besar agak cekung)

2.5 Pemeriksaan Diagnostic yang Bisa Dilakukan pada Hirschsprung Disease

- Foto Rontgen dan Barium Enema
Foto Rontgen dilakukan untuk melihat kondisi usus besar lebih jelas. Sebelumnya,
zat pewarna khusus berbahan barium akan dimasukkan ke dalam usus melalui selang
yang masuk dari dubur.
 - Tes mengukur kekuatan otot usus
Pada prosedur ini, dokter akan menggunakan alat khusus berupa balon dan sensor
tekanan untuk memeriksa fungsi usus. Selain itu ada Manometri Anorektal yaitu tes
untuk menguji kekuatan otot anus.
- Suction Biopsi
Dokter akan mengambil sampel jaringan usus besar, yang selanjutnya akan diperiksa
di bawah mikroskop.

2.6 Penatalaksanaan dari Hirschsprung Disease

Penyembuhan penyakit Hirschprung hanya dapat dilakukan dengan pembedahan.
Penanganan bedah umumnya terjadi pada 2 tahap pembedahan. Pembedahan pertama,
pengangkatan usus aganglion dan pembuatan kolostomi pada colon berganglion normal
yang paling distal. Pembedahan kedua dilakukan setelah beberapa minggu atau bulan.
Kolostoomi ditutup dan usus yang normal disambung lagi dengan bagian proksimalnya.

2.7 Pengkajian Fokus pada Anak dengan Hirschsprung Disease

a) Identitas Klien
Nama : An. H
Umur : 10 bulan
Jenis Kelamin : Perempuan
b) Riwayat Kesehatan
1. Keluhan Utama : Perut kembung dan jarang BAB
2. Riwayat Kesehatan Sekarang : Perut kembung dan jarang BAB disertai dengan
adanya muntah sesekali sehabis makan. Anak bila BAB hanya sedikit-sedikit
dengan konsistensi lembek terkadang ada mencret.
3. Riwayat Kesehatan Dahulu : Anak H lahir pada usia kehamilan 38 minggu
dengan BBL 2800 gram dan PBL 47 cm. Ibu mengatakan BAB pertama anak
pada hari ketiga dengan pengeluaran mekonium sedikit demi sedikit.
4. Riwayat Kesehatan Keluarga : -
c) Pemeriksaan Fisik
 1. Tanda-Tanda Vital
- TD :-
- HR : 102 x/menit ​(normal 100-160 x/menit)
- RR : 28 x/menit ​(normal 30-60 x/menit)
- Suhu : 37,3°C
2. Pemeriksaan Antropometri
- BB : 8,5 kg ​(normal 7,2-9,8 kg) ​→ BB Ideal : 9 kg (10/2 + 4)
- PB : 60 cm ​(normal 66,7-76,1 cm)
- LLA : 11 cm ​(normal 15,1 cm)
- LP : 47 cm ​(normal 31-35 cm)
3. Pemeriksaan fisik head to toe :
- Kepala : Ubun-ubun besar agak cekung
- Wajah :-
- Mata :-
- Hidung :-
- Mulut : Membran mukosa agak kering
- Leher :-
- Thorax :-
- Abdomen
Inspeksi : Perut tampak kembung dan tegang
Palpasi :-
Perkusi : Dullness hampir pada seluruh bagian abdomen dan hipertimpani
pada sebagian kecil area abdomen
Auskultasi : Bising usus 5x/menit ​(normal : 3-5 x/menit)
- Ekstremitas : Inspeksi (turgor agak lambat), palpasi (-), perkusi (-), auskultasi
(-)
- Genitalia : -
d) Pemeriksaan Laboratorium
- Pemeriksaan biopsy rectal didapatkan kesan pemeriksaan tidak terdapat ganglion
2.8 Masalah Keperawatan pada Kasus di Atas

Symptom Etiologi Problem

DS : Ibu mengatakan BAB Obstruksi usus Konstipasi

pertama anak pada hari ketiga
dengan pengeluaran mekonium
sedikit demi sedikit. Sampai
sekarang anak bila BAB hanya
sedikit-sedikit dengan konsistensi
lembek terkadang ada mencret.

DO : Perut tampak kembung dan

tegang, hasil perkusi dullness
hampir pada seluruh bagian
abdomen dan ada juga
hipertimpani pada sebagian kecil
area abdomen

DS : Adanya muntah sesekali Refluks makanan melalui Risiko Nutrisi kurang

sehabis makan mulut dari kebutuhan tubuh

DO : -

DS : Ibu mengatakan takut bila Kurang pengetahuan Ansietas

anaknya dioperasi dan bertanya
bolehkah tidak di operasi dan
dibawa pulang ke rumah karena
feses bisa keluar dengan
dilakukan washout.

DO : -
 Diagnosa Keperawatan :
1. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi pada usus
2. Risiko nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan muntah
3. Ansietas berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga mengenai penyakit,
pengobatan dan perawatan

2.9 Perencanaan Intervensi Keperawatan pada Kasus di Atas dengan Mengaplikasikan

EBP

No. Diagnosa Tujuan Intervensi Rasional

1. Konstipasi Setelah dilakukan 1. Monitor cairan 1. Mengetahui warna

berhubungan tindakan yang keluar dan konsistensi
dengan keperawatan 2. Pantau jumlah feses dan
obstruksi pasien tidak cairan yang menentukan
pada usus mengalami keluar rencana
gangguan 3. Pantau pengaruh selanjutnya
defekasi diet terhadap pola 2. Jumlah cairan
defekasi yang keluar dapat
dipertimbangkan
untuk penggantian
cairan
3. Untuk mengetahui
diet yang
mempengaruhi
pola defekasi

2. Risiko Setelah dilakukan 1. Timbang berat 1. Mengetahui

nutrisi tindakan asuhan badan klien adanya perubahan
kurang dari keperawatan secara berkala. berat badan klien.
kebutuhan selama 2 x 24 jam 2. Kolaborasi 2. Mengetahui
 tubuh klien dengan ahli gizi kebutuhan kalori
berhubungan mendapatkan terkait jumlah dan nutrisi yang
dengan kebutuhan nutrisi kalori dan nutrisi diperlukan.
muntah. adekuat dengan yang diperlukan. 3. Memberikan
kriteria hasil 3. Berikan nutrisi nutrisi yang cukup
nutrisi klien parenteral sesuai untuk klien.
terpenuhi. dengan anjuran. 4. Mengetahui
4. Memantau dan pemasukan nutrisi
mencatat ​intake dan memantau
nutrisi. keseimbangan
nutrisi.

3. Ansietas Keluarga akan 1. Dengarkan 1. Memungkinkan

berhubungan menunjukan kekhawatiran dan keluarga
dengan penurunan keluhan keluarga. mengungkapkan
kurang
ansietas yang Dorong ekspresi perasaan dan
pengetahuan
ditandai dengan: perasaan kepada kekhawatiran serta
keluarga
1. Verbalisasi tim perawatan memberikan cara
mengenai
penyakit, penurunan kesehatan, kepada mereka

pengobatan ansietas. anggota keluarga untuk

dan 2. Tidak akan lainnya, atau mendapatkan
perawatan pernyataan teman mengenai pengetahuan dan
yang mengenai mengurangi
mengindikasi pembedahan dan ansietas tentang
kan bahaya implikasinya. pembedahan.
yang 2. Koreksi setiap 2. Agar keluarga
diantisipasi informasi yang mendapat
pada anak salah. pemahaman yang
selama 3. Jelaskan prosedur benar.
pembedahan. pembedahan. 3. Peningkatan
Berikan informasi pengetahuan akan
kepada keluarga meningkatkan
pada perawatan pemahaman dan
di rumah pasca penerimaan
operasi. Jelaskan keluarga.
perubahan yang 4. Memastikan
mungkin terjadi keluarga untuk
pada perilaku mendapat
anak setelah informasi yang
pembedahan benar
ketika kembali ke
rumah. Beri
penjelasan yang
sederhana dan
ringkas, gunakan
ilustrasi. Ulangi
penjelasan jika
perlu.
4. Jawab setiap
pertanyaan yang
diajukan oleh
keluarga
mengenai
pembedahan,
perawatan anak,
atau kondisi anak.
2.10 Peran Perawat terkait Permasalahan pada Kasus di Atas Terutama sebagai
Advokator, Konselor, dan Edukator
Pada kasus, ibu anak H mengatakan takut bila anaknya dioperasi dan bertanya
bolehkah tidak dioperasi dan dibawa pulang ke rumah karena feses bisa keluar dengan
dilakukan washout. Ketakutan ibu anak H perlu dikaji lebih lanjut, apakah ketakutannya
karena khawatir mengenai prosedur operasinya atau takut karena hal yang lainnya, seperti
kurangnya biaya. Sebagai ​edukator​, ​perawat dapat menjelaskan mengenai prosedur
operasi, perawatan pasca bedah dan perawatan saat pulang agar ibunya lebih paham dan
tidak terlalu khawatir ketika anaknya dioperasi. Apabila ibunya tetap memilih untuk tidak
dilakukan operasi perawat juga harus memberitahu kemungkinan yang terjadi apabila
anaknya tidak dioperasi dan melakukan informed consent dengan ibu.
Perawat sebagai ​advokator ​memberikan suatu perlindungan yang melibatkan
bantuan perawat secara aktif kepada pasien untuk bebas menentukan nasibnya sendiri. Itu
artinya perawat memfasilitasi pengambilan keputusan yang dijalani klien. Selain
memberikan informasi mengenai tindakan operasi, perawat juga memberikan informasi
mengenai dampak keputusan yang diambil ibu. Perawat menginformasikan mengenai
pengambilan keputusan ibu kepada tim kesehatan yang lain.
Sebagai ​konselor, ​setelah perawat mengkaji apa yang menjadi ketakutan dari Ibu,
perawat harus bisa memberi konseling berupa informasi yang tepat mengenai penyakit
anak, apa saja hal yang harus dihindari jika anak mengalami penyakit ini. Harus tetap
menjadi pendengar aktif karena Ibu anak H dapat disimpulkan dari kasus ingin anaknya
berada dirumah (tidak dilakukan operasi) merupakan hal perlu diberi bimbingan agar
lebih mengerti.
 BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
3.2 Saran
Kolaborasi interdisiplin dalam pelayanan kesehatan menjadi prioritas untuk terus
ditingkatkan guna menciptakan pelayanan terpadu pencegahan dan penanganan kasus
Hirschsprung Disease pada anak, terutama usaha bersama yang sesuai dan tepat dalam
pengkajian diagnosa yang bersumber dari berbagai macam etiologi, perawatan dan
pengobatan maksimal, serta edukasi kesehatan bagi orang tua sang anak dan keluarga.
 DAFTAR PUSTAKA

Herdman, T. Heather., Kamitsuru, Shigemi. 2015. ​NANDA International Inc. Diagnosis

Keperawatan: Definisi & Klasifikasi 2015-2017, Ed. 10. ​Jakarta: Penerbit Buku
Kedotekteran EGC.

Bulechek, Gloria M., Buthcer Howard K., Dochterman, Joanne M., Wagner, Cheryl M. 2016.
Nursing Intervension Classification (NIC), Ed. 6.​ Yogyakarta: Moco Media.

Moohead, Sue., Johnson, Marion., Maas, Meridean L., Swanson, Elizabeth. 2016. ​Nursing
Outcomes Classification (NOC), Ed. 5. ​Yogyakarta: Moco Media.

Ridha, H. Nabiel. 2014. ​Buku Ajar Keperawatan Anak​. Yogyakarta: Pustaka Pelajar.

Tanto, C., Liwang, F., Hanifati, S., Pradipta, Eka A. 2014. ​Kapita Selekta Kedokteran, Ed. 4​.
Jakarta: Media Aesculapius.