Penyakit Meniere dan bentuk lain Vertigo Labyrintin

Gangguan labirintin adalah penyebab tersering vertigo yang sebenarnya.

Penyakit Meniere dikarakteristikkan sebagai serangan oksismal vertigo yang
berkaitan dengan tinnitus yang meningkat dan ketulian. Salah satu atau kedua
gejala-gejala di atas dapat tidak ditemukan selama serangan pertama vertigo,
tetapi seiring progresifitas penyakit yang bervariasi maka gejala tersebut dapat
saja meningkat intensitasnya pada serangan akut. Penyakit Meniere mengenai
kedua jenis kelamin dengan resiko yang sama besar dan onset tersering adalah
pada dekade kelima kehidupan, walaupun dapat terjadi di usia yang lebih muda
ataupun lebih tua. Kasus-kasus penyakit Meniere biasanya terjadi secara sporadis,
tetapi bentuk yang herediter baik melalui autosomal dominan atau resesif juga
ditemukan (lihat ulasan oleh Konigsmark). Perubahan patologis utama adalah
peningkatan volume endolimfe dan distensi sistem endolimfatik (endolimfatik
hydrops). Diperkirakan pada beberapa dekade lalu bahwa serangan paroksismal
pada vertigo berkaitan dengan rupture membrane labirin dan pelepasan endolimfe
yang mengandung kalium kedalam perilimfe, yang menyebabkan efek paralitik
pada serabut saraf vestibular dan berujung pada degenerasi sel-sel rambut koklear
(Friedmann). Patogenesis secara imunologis juga diajukan berdasarkan
keberadaan antibodi terhadap protein saat muncul saat heat shock pada beberapa
pasien.

Secara tipikal pada penyakit Meniere, serangan vertigo sangat jelas terasa
dan berlangsung beberapa menit hingga jam atau dapat lebih lama. Vertigo dalah
perasaan berputar yang biasanya sangat hebat hingga pasien tidak dapat berdiri
ataupun berjalan. Berbagai derajat nausea dan muntah, tinnitus yang low-pitch,
perasaan penuh pada satu telinga dan hilangnya pendengaran selalu dapat ditemui.
Nistagmus ditemukan pada serangan akut, biasanya adalah tipe horizontal dengan
komponen putaran dan fase lambat pada sisi yang dekat telinga yang terganggu.
Pada percobaan untuk menyentuh benda dengan mata tertutup, terjadi pengarahan
pengambilan yang bergeser dan juga kecenderungan untuk jatuh ke arah sisi
telinga yang terganggu saat berdiri ataupun berjalan. Pasien lebih memilih untuk
berbaring dengan telinga yang terganggu berada pada sisi atas dan melihat ke arah
sisi yang normal, dimana hal ini semakin mencetuskan nistagmus dan pusing.
Seiring serangan mereda, pendengaran dan rasa penuh di telinga berangsur
membaik; tapi bagaimanapun dengan serangan-serangan lanjutan dapat terjadi
peningkatan progresifitas ketulian pada pasien.

Serangan vertigo dapat bervariasi dalam hal frekuensi dan keparahan.

Serangan dapat kembali muncul beberapa kali dalam seminggu dalam banyak
minggu untuk dapat berhenti atau remisi bisa juga membutuhkan durasi beberapa
tahun. Serangan berulang yang sangat frekuen dapat menjadikan status kronis
ringan disequlibrium dan kesusahan saat menggerakkan ataupun menghadapkan
kepala ke satu sisi secara cepat. Pada derajat ringan, pasien akan mengeluhkan
rasa tidak nyaman di kepala dan kesulitan untuk berkonsentrasi dibandingkan
vertigo dan dapat digunakan untuk menilai ansietas pasien. Gejala-gejala ansietas
umum terjadi pada pasien dengan penyakit Meniere, terutama pasien dengan
serangan hebat yang berulang.

Sebagian kecil pasien dengan penyakit Meniere mengalami serangan

hebat tiba-tiba hingga terjatuh. Episode ini diberi nama katastrope otolitik
Turmakin yang merujuk pada deformasi membrane otolitik dari utrikel dan
sakulus. Karakteristik pasien adlaah sensasi seperti didorong atau dijatuhkan ke
tanah tanpa ada peringatan sebelumnya atau dapat terjadi sensasi perubahan tiba-
tiba pada lingkungan atau rasa dunia seakan terjatuh sesaat sebelum pasien jatuh.
Kesadaran pasien tidak hilang dan vertigo yang biasa terjadi dan gejala
penyertanya bukan bagian dari serangan tersebut, walaupun beberapa pasien awas
terhadap gejala-gejala tersebut setelah terjatuh. Serangan tersebut dapat terjadi
dini atau pada progresifitas lanjut penyakit. Seringnya, beberapa serangan muncul
selama periode satu tahun atau kurang dan mulai remisi secara spontan. Serangan
pertama harus dapat dibedakan dengan tipe-tipe lain dari drop-attack, tetapi
kemunculan serangan-serangan yang lebih tipikal vertigo pada penyakit Meniere,
dengan hilangnya pendengaran dan tinnitus pada seorang pasien sebenernya telah
menegakkan diagnosis tersebut.

Hilangnya pendengaran pada penyakit Meniere biasanya mendahului

serangan pertama vertigo tetapi dapat juga terjadi kemudian. Tuli episodic tanpa
vertigo disebut sebagai sindrom Meniere koklear. Seperti yang telah sebutkan
sebelumnya, dengan serangan yang berulang, dapat terjadi hilang pendengaran
unilateral yang progresif (pada kebanyakan kasus hanya 10 persen yang mengenai
kedua telinga, tetapi Baloh mendapatkan angkanya mendekati 30 persen). Pada
perkembangan dini penyakit, tuli yang terjadi terjadi terutama untuk nada-nada
rendah dan berfluktuasi keparahannya; nada di bawah 500 Hz dipengaruhi duluan
dan hal ini belum dirasakan oleh pasien. Tanpa fluktuasi yang terukur terhadap
ambang audiometri nada murni, diagnosis sulit ditegakkan. Selanjutnya, fluktuasi
akan hilang dan nada-nada tinggi akan dikenai. Pemilahan kata-kata biasanya
tidak dipengaruhi. Serangan vertigo biasanya hilang di saat kehilangan
pendengaran telah komplit, tetapi terdapat interval waktu berbulan-bulan atau
lebih sebelum hal itu terjadi. Audiometri menemukan tipe-tipe ketulian
sensorineural, dengan konduksi udara dan tulang sama-sama tertekan. Pada
ketulian yang tidak komplit, tingkat kebisingan masih dapat diketahui pada telinga
yang terganggu.

Pengobatan

Selama serangan akut penyakit Meniere, tirah baring adalah terapi efektif
dimana pada posisi ini pasien akan merasakan vertigo yang minimal. Agen anti-
histamin- cyclizine, meclizine atau skopolamin transdermal- berguna dalam
kasus-kasus yang lebih lama durasinya. Promethazine adalah supresan vestibular
yang efektif, begitu juga trimethobenzamide (diberikan dalam supposituria 200
mg), yang juga meringankan nausea dan muntah. Selama bertahun-tahun, diet
rendah garam deikombinasikan dengan ammonium klorida atau kalium dan
diuretik digunakan dalam terapi penyakit Meniere, tetapi efisiensi regimen tidak
pernah diteliti. Hal ini juga sama untuk agen-agen dehidrasi seperti gliserol oral
dan yang baru-baru ini dipakai adalah penghambat kanal calcium. Obat sedatif
ringan dapat berguna untuk pasien yang ansietas di antara serangan-serangan
tersebut. Pemberian kortikosteroid pernah acap digunakan tetapi tidak pernah
terbukti efektif; irigasi transtimpani dengan dexamethasone masih digunakan oleh
beberapa otologist tetapi tidak ada satupun dari atas yang rutin digunakan.

Apabila serangan tersebut sangat frekuen dan mengganggu keseharian,

pengobatan permanen dapat melalui operasi. Destruksi labirin hanya boleh
dipertimbangkan untuk pasien yang penyakitnya terbatas unilateral dan pasien
yang sudah pada tahap kehilangan pendengaran komplit atau hampir komplit.
Pada pasien dengan penyakit bilateral atau retensi pendengaran yang signifikan,
maka porsi vestibular pada saraf delapan dapat dipertahankan. Kini, pembuatan
shunt endolimfatik-subarakhnoid adalah operasi yang digandrungi beberapa ahli
bedah dan destruksi selektif vestibulum menggunakan prob kriogenik atau injeksi
gentamisin transtimpani lebih disukai oleh beberapa orang lainnya. Dekompresi
saraf kranial delapan dengan memisahkannya dari pembuluh-pembuluh darah di
sekitarnya, sebagaimana yang diajukan oleh Janetta, masih kontroversial dan
mungkin lebih cocok untuk terapi pada kondisi vertigo menetap yang tidak dapat
dijelaskan penyebabnya dan sangat mengganggu keseharian dibandingkan pada
penyakit Meniere. Keputusan untuk melakukan prosedur bedah harus didasari
pada fakta bahwa mayoritas pasien di usia pertengahan mengalami stabilisasi
spontan dalam beberapa tahun setelahnya.

Vertigo Posisi Paroksismal Benigna (BPPV)

Gangguan yang mengenai fungsi labirin jauh lebih sering terjadi

dibandingkan penyakit Meniere dan walaupun tidak memiliki dampak jangka
panjang, serangan akut nya sangat mengganggu keseharian. Serangan ini
dikarakteristikkan sebagai vertigo paroksismal dan nistagmus yang terjadi hanya
dengan memikirkan posisi tertentu di pikiran, terutama posisi tengkurap atau
berputar badan di tempat tidur, menunduk ke depan dan meluruskan badan atau
mendongak ke atas. Umumnya pasien melaporkan bahwa vertigo ini dimulai di
pertengahan malam atau pagi buta, diduga akibat perubahan posisis selama tidur
dan dengan cepat membuat satu telinga menjadi dependen atau pada saat berputar
badan untuk bangun atau saat mematikan alarm. Brandt (1994) cenderung
memilih terminology positioning vertigo atau positional vertigo , karena gejala
dipicu bukan oleh posisi kepala tertentu tetapi akibat perubahan posisi kepala
yang cepat. Gangguan ini dideskripsikan pertama kali oleh Barany (1921) tetapi
Dix dan Hallpike mengembangkan sifat benigna serta karakteristik penyakitnya,
terutama perubahan posisi yang memicunya. Episode tunggal dapat berlangsung
kurang dari satu menit, tetapi hal ini dapat berulang secara periodik untuk
beberapa hari hingga bulan-jarang mencapai tahunan. Sebagai dasarnya, dari
pemeriksaan fisik tidak ditemukan abnormalitas pendengaran atau lesi lain yang
dapat diidentifikasi pada telinga atau bagian lainnya. Ringkasan kondisi akhir
pasien dijelaskan oleh Furman dan Cass.

Diagnosis penyakit ini ditegakkan saat pemeriksaan bed-side dengan

mengubah posisi pasien dari duduk ke posisi rekumben, kepala yang didongakkan
dengan kemiringan 30 – 40 derajat dari sisi meja dan 30-45 derajat ke satu sisi
samping, sebagaimana yang dilakukan langsung oleh Dix dan Hallpike (Fig. 15-5)
Hal ini harus dilakukan dengan gerakan perlahan selama beberapa detik atau
kurang. Setelah didiamkan beberapa detik, maneuver ini akan memicu vertigo
paroksismal; pasien bisa panik dan mencengkeram pemeriksa atau meja dan
berusahan untuk duduk. Telingan yang disfungsi adalah teling yang diposisikan di
bawah saat vertigo dirangsang untuk muncul. Kita tidak dapat menerima
pernyatan von Brevern dan kawan-kawan bahwa labirin kanan lebih sering
menjadi penyebab. Gejala vertigo muncul disertai oscillopsia dan nistagmus
dengan komponen cepat menjauhi telinga yang terganggu (dependen). Nistagmus
seringnya bersifat torsional dengan komponen vertikal tambahan pada mata yang
berlawanan dengan teling yang terganggu, berdasarkan pernyataan oleh Baloh dan
kawan-kawan. Vertigo yang diinduksi dan nistagmus berlangsung tidak lebih dari
30-40 detik dan biasanya kurang dari 15 detik. Perubahan posisi dari rekumben
ke posisi duduk akan mengubah arah vertigo dan nistagmus yang terjadi
(position-changing nystagmus), dan hal ini adalah tanda pasti yang paling
mungkin muncul pada gangguan yang berasal dari labirin. Dengan melakukan
manuver tersebut berulang-ulang, kemunculan vertigo dan nistagmus menjadi
berkurang dan setelah tiga atau empat percobaan, maka keduanya tidak akan lagi
tercetuskan (dapat dikatakan ‘fatigue’); keduanya dapat dicetuskan kembali
dengan derajat yang sama seperti sebelumnya setelah periode istirahat yang
panjang. Manuver menggantungkan kepala tidak selalu memprovokasi munculnya
vertigo dan nistagmus pada pasien dengan riwayat yang konsisten dengan
diagnosis vertigo paroksismal benigna; sehingga Froehling dan rekan kerjanya
tidak dapat memaksakan pendapatnya bahwa diagnosis dapat ditegakkan terdapat
riwayat penyakit yang berhubungan tetapi tidak ada tanda klinis, sehingga
meragukan untuk ditegakkan diagnosis tersebut. Tetapi menganjurkan latihan
korektif sebagai percobaan terapi masih boleh untuk dilakukan.

Serangan-serangan vertigo dapat hilang timbul selama bertahun-tahun,

terutama pada orang lansia, dan tidak membutuhkan terapi apapun. Tetapi pada
sisi berlawanan terdapat pasien dengan vertigo positional yang menetap dan
derajat tertentu yang membutuhkan intervensi bedah.

Baloh dan kawan-kawan menemukan pada studi mereka terhadap 240

kasus vertigo posisional benigna bahwa 17 persen mengalami onset dalam
beberapa hari atau minggu setelah trauma serebrii dan 15 persen setelah terjadi
neurolabirinthitis viral. Arti penting kejadian-kejadian yang mendahului vertigo
ini tidak begitu dimengerti karena kemunculannya tidak terlihat mempengaruhi
gejala-gejala klinis ataupun durasi penyakit yang terjadi. Ada pendapat yang
diajukan berdasarkan studi kecil epidemiologis seperti yang dilakukan Jeong dan
kawan-kawan bahwa osteoporosis dikaitkan dengan peningkatan kejadian
penyakit vertigo.
 Perubahan posisi yang tiba-tiba, terutama pada kepala, dapat mencetuskan
vertigo dan nistagmus atau menyebabkan perburukan gejala pada pasien dengan
semua tipe gangguan vestibular-labirintin, termasuk penyakit Meniere dan tipe
lain yang berkaitan dengan stroke vertebrobasilar, trauma dan tumor fossa
posterior. Bagaimanapun, hanya tipe yang paroksismal yang memiliki
karakteristik khusus seperti dijelaskan diatas-sesuai dengan namanya, dicetuskan
oleh perubahan posisi kepala, onset laten, pembalikan arah nistagmus saat posisi
menuju duduk, “fatigue” saat pengulangan manuver dan keberadaan gejala
subjektif vertigo yang mengganggu keseharian dan rekurensinya dalam hitungan
bula atau tahun tanpa adanya gejala-gejala lain yang muncul- dapat disebut
sebagai tipe paroksismal benigna.

Schuknecht mendapat apresiasi dengan mendemonstrasikan bahwa vertigo

posisional benigna disebabkan oleh cupulolithiasis, dimana Kristal otolitik lepas
dan menempel pada cupula dari kanal semisirkuler posterior. Kini secara umum
diakui bahwa debris, yang kemungkinan besar lepas dari otolith, membentuk
gumpalan yang mengapung bebas dalam kanal endolimfe (kanalolithiasis) dan
mengendap pada bagian yang paling dependen dari kanal selama perubaha posisi
kepala.

Pada 90 persen kasus, kanal semisirkuler posterior terdapat gangguan; 10

persen lainnya disebabkan oleh cupulolithiasis pada kanal lateral. Seperti yang
telah disebutkan sebelumnya bahwa manuver konvensional untuk mencetuskan
BPPV dapat saja gagal untuk menginduksi gejala pada kasus dengan
cupulolithiasis di kanal lateral tetapi manuver korektif dapat sebaliknya
menginduksi gejala. Gangguan pada kanal lateral telah disimpulkan oleh De la
Meilleure dan kawan-kawan.

Terapi

Debris yang terbentuk diduga menginduksi aliran listrik dalam kupula dan
mencetuskan serangan vertigo. Berdasarkan asumsi inilah, beberapa manuver
reposisi kanalith dideskripsikan (Semont et al, Epley), dimana prinsipnya debris
akan mengendap secara gravitasi pada kanal semisirkuler dan masuk ke
vestibulum dimana debris tidak dapat menginduksi aliran listrik selaama
akselerasi angular.

Bagian pertama manuver reposisi kanalith Epley sama dengan manuver

diagnostik yang diperkenalkan Hallpike, dengan satu perbedaannya hanya pasien
diposisikan tanpa mengekstensikan kepala ke posisi menggantung seperti
manuver diagnostik Dix-Hall-Pike, pertama dengan satu telinga dibawah dan
kepala diputar, kemudian telinga satunya lagi dengan tujuan untuk melihat sisi
mana yang terganggu dan menimbulkan gejala. Selanjutnya, dengan pasien pada
posisi terakhir yang mencetuskan gejala, kepala kemudian diputar dalam tiga seri
gerakan dimana masing-masingnya dipisahkan interval waktu 20 detik: pertama,
kepala diputar 45-60 derajat ke arah telinga yang berlawanan; badan pasien
kemudian diputar ke arah sisi samping dan kepala diputar dengan tambahan 45
derajat, sampai posisi kepala sejajar dengan tanah; kemudian kepala diputar lagi
hingga hampir menghadap lantai. Kita semua tahu bahwa ini adalah langkah
terakhir, bagian terpenting dari manuver yang dilakukan oleh neurologis. Setelah
20 detik, pasien dikembalikan ke posisi duduk tegak. Era sebelumnya kita percaya
bahwa pasien harus diinstruksikan untuk menghindari posisi menundukkan kepala
selama 24 jam, tetapi penelitian terbaru menemukan bahwa hal tersebut tidak
perlu dilakukan. Seringnya, satu kali sekuens terapi telah cukup untuk
menghilangkan periode vertigo posisional (pada lebih kurang 80 persen
responden), tetapi segera setelah sekuens kedua kali dilakukan dapat ditemukan
manfaat pada beberapa kelompok kecil responden. Terapi tambahan yang
dilakukan pada sesi yang sama dikatakan tidak memberikan manfaat apa-apa.
Pada kasus yang tidak kooperatif, sejawat di bagian otolaringologi
mengaplikasikan vibrator ke tulang temporal sembari manuver Epley dilakukan
dan episode terbukti hilang setelahnya; hal ini diduga memobilisasi kristal dan
membantuk pengeluarannya dari kanal. Manuver Epley yang dilakukan tidak
sempurna memiliki resiko untuk mengkonversikan kasus cupulolithiasis yang
terjadi pada kanal semisirkularis posterior menjadi kasus pada yang terjadi pada
kanal lateral,yang lebih sulit untuk ditangani.

Pasien yang gagal respon terhadap manuver Epley dapat merespon

terhadap terapi reposisi yang bervariasi seperti manuver Semont (pasien mulai
dengan posisi duduk dengan kepala menoleh ke samping 45 derajat, kemudia ke
posisi tidur pada sisi lateral dengan telinga berlawanan di bawah, diikuti dengan
mengayunkan tubuh secara cepat untuk posisi berbaring pada sisi lainnya) atau
yang mirip dengan latihan yang diperkenalkan oleh Brandt-Daroff (duduk, baring
sisi lateral, duduk kembali, dilakukan berulang kali).

Vertigo posisional yang diakibatkan oleh kanalolithiasis lateral

menyebabkan nistagmus yang murni horizontal dibandingkan tipe torsional dan
vertikel yang dideskripsikan di atas. Pada kasus ini, manuver reposisi lainnya
yang melibatkan gerakan berguling dari satu sisi ke sisi lain dilakukan untuk
mereposisi debris otolitik.

Penting untuk menggarisbawahi bahwa pada sebagian pasien dengan

vertigo posisional, gangguan ini dapat benigna ataupun paroksismal. Janneta dan
kawan-kawan mendeskripsikan pada kelompok pasien dengan gejala vertigo dan
disequilibrium hampir kontan (selalu terjadi tiap posisi tegak) dan sangat
mengganggu keseharian dan tidak respon terapi pembiasaan dan farmakologis
lainnya (disabling positional vertigo). Mereka menggunakan gangguan ini untuk
melakukan kompresi silang di pangkal zona masuk antara saraf kranial delapan
dengan pembuluh darah di sekitarnya dan melaporkan bahwa dekompresi saraf
tersebut berhasil meredakan gejala-gejala tersebut.

Vestibulopati Bilateral Toksik dan Idiopatik

Efek ototoksik yang serius dan biasa terjadi dari antibiotik aminoglikosida
sudah disebutkan- keduanya baik pada sel-sel rambut koklea, dengan hilangnya
pendengaran dan secara tersendiri, pada labirin vestibular. Paparan jangka
panjang terhadap agen-agen tersebut menyebabkan vetibulopati bilateral tanpa
vertigo. Sebagai gantinya, ada kecenderungan timbul gangguan keseimbangan
disertai oscillopsia. Gejala-gejala tersebut sangatlah mengganggu saat pasien
bergerak. Seringkali gangguan keseimbangan ini tidak disadari hingga pasien
yang biasanya terbaring di tempat tidur mencoba berjalan.
Hal lain yang kurang bisa dipahami adalah munculnya vertibulopati
progresif lambat yang tidak ada penyebab yang dapat diketahui. Gangguan ini
mengenai laki-laki dan perempuan secara serupa, dengan awal serangan pada usia
dewasa pertengahan atau usia lanjut dengan kelainan utama yaitu
ketidakseimbangan berjalan, yang mana lebih parah saat malam atau saat mata
tertutup, dan oscillopsia, yang terjadi dengan gerakan kepala dan terutama
kelihatan saat berjalan. Vertigo dan hilangnya pendengaran absen, seperti
kelainan neurologis lainnya. Hilangnya vestibular bilateral dapat dibuktikan
dengan percobaan kalori and rotasional. Baloh dan kolega-kolegamya, dalam
laporan mereka tentang 22 pasien dengan vestibulopati idiopatik tipe ini,
menemukan proporsi signifikan (9 dari 22 kasus) mempunyai riwayat sebelumnya
mengalami episode-episode vertigo konsisten jangka panjang dengan diagnosis
neuritis vestibular sekuensial (lihat bawah).

Neuritis Vestibular (Neuronitis)

Ini merupakan istilah yang awalnya digunakan oleh Dix dan Hallpike
untuk gangguan khusus dari fungsi vestibular, ditandai secara klinis oleh serangan
vertigo tunggal yang paroksismal dan biasanya lama dan oleh absennya tinnitus
dan tuli secara kentara. Kemunculannya, walau bagaimanapun, lebih samar
daripada kebanyakan diskusi yang ada.
Gangguan ini terjadi terutama pada dewasa muda hingga usia pertengahan
(anak-anak dan individu-individu yang lebih tua juga dapat terkena), tanpa
preferensi terhadap jenis kelamin tertentu. Pasien seringkali memberikan riwayat
infeksi saluran nafas atas tipe non-spesifik yang mendahului, tapi tidak jelas
apakah hal ini wajib ada untuk menegakkan diagnosis. Biasanya, awal serangan
vertigo hampir mendadak, walaupun beberapa pasien mendeskripsikan periode
prodromal beberapa jam atau hari dimana mereka merasa lebih berat di bagian
atas atau tidak seimbang. Persistensi gejala-gejala tersebut selama sehari atau
lebih membedakan proses ini dari penyakit Meniere. Vertigo berat sebagai gejala
utama dan disertai mual, muntah, dan merasa butuh untuk tidak bergerak.

Nistagmus (komponen cepat) dan sensasi gerakan tubuh mengarah ke sisi

berlawanan, sedangkan tes jatuh dan past-pointing mengarah ke sisi labirin yang
terkena. Pada beberapa pasien, respon terhadap tes kalori tidak normal bilateral,
dan pada beberapa pasien lainnya, vertigo dapat timbul kembali, mengenai telinga
yang sama atau telinga lainnya. Fungsi pendengaran normal. Pemeriksaan
mengungkapkan paresis vestibular pada satu sisi, contohnya, hilang atau
berkurangnya respon terhadap stimulasi kalori pada kanal semisirkularis
horizontal. Jika pasien dapat menolerir sedikit gerakan kepala, tes impuls-kepala-
cepat oleh Halmagyi dan Cremer yang sebelumnya sudah dijelaskan menjadi
salah satu tes terbaik untuk membuktikan hilangnya fungsi dari satu kanal
semisirkularis lateral.

Walaupun gejala-gejala tersebut dapat melumpuhkan selama satu periode yang

singkat, neuritis vestibular tampaknya merupakan gangguan ringan. Vertigo berat
dan gejala-gejala yang menyertai reda dalam hitungan hari, tetapi derajat lebih
ringan dari gejala-gejala ini dapat diperberat dengan gerakan-gerakan kepala yang
cepat, dan dapat bertahan hingga beberapa bulan. Respon tes kalori secara
bertahap juga kembali ke normal. Pada beberapa pasien, terdapat rekurensi dalam
beberapa bulan atau tahun kemudian, seperti yang telah disebutkan sebelumnya.

Bagian dari jalur vestibular yang utama terkena pada penyakit ini
diperkirakan merupakan bagian paling unggul dari saraf vestibular, yang dalam
pengamatan menunjukkan perubahan-perubahan degeneratif oleh Schuknecht dan
Kitamura. Lebih awal lagi, Dix dan Hallpike telah mengungkapkan bahwa lesi
terletak di tengah labirin, karena fungsi pendengaran terselamatkan dan fungsi
vestibular biasanya kembali ke normal. Mereka menggunakan istilah neuritis
vestibular dikarenakan ketidakpastian lokalisasi yang lebih tepat dalam jalur
vestibular perifer. Penyebab dari neuritis vestibular masih tidak pasti, tetapi
banyak ahli mengaitkannya dengan infeksi virus pada saraf vestibular, analog
seperti Bell’s palsy, dan dari waktu ke waktu, peningkatan dari sarag kedelapan
atau labirin membran terlihat setelah pemberian gadolinium pada MRI. Untuk
kebutuhan data etiologi atau patologi yang lebih spesifik, banyak ahli saraf lebih
menyukai istilah neuropati vestibular atau neuritis atau vestibulopati perifer
unilateral akut. Ada kemungkinan bahwa kondisi-kondisi yang dideskripsikan
dengan istilah vertigo epidemik, labirinitis epidemik, dan labirinitis akut atau
neurolabirinitis mengarah pada proses yang sama. Pastinya, herpes zoster otikus
menyebabkan sindroma ini (seperti halnya mengenai saraf ketujuh); hal ini
menandai sindroma Ramsay Hunt yang dideskripsikan dalam Bab 10 dan 47.

Selama fase akut, obat-obatan antihistamin, promethazine, clonazepam,

dan scopolamine dapat berguna dalam mengurangi gejala-gejala tersebut. Latihan
vestibular direkomendasikan oleh Baloh (2003) dalam tinjauannya mengenai hal
ini. Salah satu percobaan klinis telah membuktikan penyembuhan yang lebih
cepat dengan menggunakan metilprednisolon, 100 mg secara oral, dinaikkan
selama 3 minggu; valasiklovir tidak memiliki efek ini (Strupp et al).

Penyebab Lain Vertigo berasal dari Saraf Vestibular

Vertigo dapat terjadi pada penyakit-penyakit yang melibatkan saraf ke-

delapan dalam tulang petrous atau sudut cerebellopontine. Selain dari neuritis
vestibular, yang didiskusikan di atas, dua penyebab paling umum vertigo yang
berasal dari saraf ke-delapan bisa jadi berupa schwannoma akustik atau vestibular
dan iritasi vaskuler atau kompresi oleh cabang kecil dari arteri basiler. Frekuensi
sindroma kompresi vaskuler sebagai suatu penyebab dari vertigo yang tidak
terdifferensiasi tidak diketahui (lihat awal).
 Perihal schwannoma vestibular, vertigo jarang merupakan gejala awal;
urutan yang biasa diawali oleh tuli nada tinggi, diikuti dalam beberapa bulan atau
tahun berikutnya oleh ketidakseimbangan kronik ringan daripada vertigo dan oleh
respon tes kalori terganggu, dan kemudian jika tidak diatasi, oleh lumpuh saraf
kranial tambahan (saraf ketujuh, kelima, dan kesepuluh), ataksia ekstrimitas
ipsilateral, dan nyeri kepala. Variasi dalam urutan perkembangan gejala sering
terjadi, dan mungkin schwannoma vestibular terungkap dalam proses evaluasi
vertigo insidental; contohnya, hampir 1% dari populasi umum memiliki tumor
kecil. Dalam mendiagnosis schwannoma vestibular dan akustik, MRI dan BAEP
merupakan pemeriksaan tambahan paling penting. Schwannoma
vestibular/akustik bilateral hampir selalu merupakan manifestasi dari
neurofibromatosis tipe 2.

Infark labirin dapat menjadi komponen dari sindroma stroke dari oklusi
arteri cerebellar inferior anterior (AICA). Pada sindroma yang lengkap terdapat
hilangnya pendengaran, ataksia cerebellar, dan terkadang "tinnitus teriak" atau
derajat yang lebih ringan dari tinnitus nada. Dilaporkan juga merupakan sebuah
sindroma klinis yang asalnya tidak diketahui, terdiri dari serangan tunggal
mendadak berupa vertigo berat, mual, dan muntah tanpa tinnitus atau hilangnya
pendengaran tetapi dengan ablasi permanen dari fungsi labirin pada satu sisi. Hal
ini telah diusulkan bahwa sindroma ini merupakan akibat dari oklusi bagian
labirin dari cabang arteri auditori internal, tetapi sejauh ini, konfirmasi anatomis
belum didapatkan. Perdarahan labirin telah dibuktikan oleh MRI dalam beberapa
pasien; lain-lain yang terkait, secara spekulatif, akibat infeksi virus.

Basser menjelaskan bentuk khusus dari vertigo paroksismal yang terjadi

pada masa kanak-kanak. Serangan-serangan yang terjadi dalam kondisi kesehatan
yang baik dan muncul mendadak dan dengan durasi singkat. Pucat, berkeringat,
dan immoblitas merupakan manifestasi yang penting; terkadang, muntah dan
nistagmus dapat muncul. Tidak ada hubungan dengan postur atau gerakan sejauh
yang telah diamati. Serangan-serangan tersebut dapat muncul kembali tetapi
cenderung berhenti secara spontan setelah periode beberapa bulan atau tahun.
Kelainan yang luar biasa dibuktikan oleh tes kalori, yang mana menunjukkan
gangguan atau hilangnya fungsi vestibular, secara bilateral atau unilateral, dan
seringkali menetap setelah serangan-serangan tersebut berhenti. Fungsi koklea
terganggu. Dasar patologis dari gangguan ini belum ditentukan, dan kaitan dengan
migren lemah. Kasus spesial dari migren arteri basiler didiskusikan di bawah ini.

Cogan telah menjelaskan sebuah sindroma yang jarang pada dewasa muda
dimana keratitis interstisial nonsifilitik berkaitan dengan vertigo, tinnitus,
nistagmus, dan tuli progresif cepat. Prognosis untuk penglihatan baik, tetapi tuli
dan hilangnya fungsi vestibular biasanya permanen. Penyebab dan patogenesis
dari sindroma ini tidak diketahui, walaupun diperkirakan setengah dari pasien-
pasien ini nantinya mengalami insuffisiensi aortik atau vaskulitis sistemik yang
menyerupai nodosa poliarteritis. Komplikasi-komplikasi vaskular ini terbukti fatal
pada 7 dari 78 kasus yang ditinjau oleh Vollertsen dan kolega.

Terdapat banyak penyebab vertigo aural lainnya, seperti labirinitis purulen

dengan komplikasi mastoiditis atau meningitis; labirinitis serosa disebabkan oleh
infeksi telinga tengah; labirinitis toksik disebabkan oleh intoksikasi alkohol,
kuinin, atau salisilat; mabuk darat; dan perdarahan dalam telinga dalam. Barany
(1911) adalah orang pertama yang menarik perhatian pada nistagmus dan vertigo
posisional, lebih parah dengan mata tertutup yang terjadi pada tingkat tertentu dari
intoksikasi alkohol dan berakhir dalam beberapa jam. Episode vertigo terinduksi
alkohol seperti itu cenderung berakhir lebih lama daripada serangan vertigo pada
penyakit Meniere, tetapi dalam aspek-aspek lainnya, gejala-gejalanya (kecuali
tinnitus) serupa.

Vertigo dengan derajat nistagmus spontan atau posisional yang berbeda

dan respon vestibular yang menurun merupakan komplikasi yang seringkali
muncul pada trauma kranial. Vertigo, seringkali nonrotatorius, tipe atas-bawah,
dapat menyertai konkusio serebral atau cedera whiplash, dimana kepala tidak
terkena. Brandt mengaitkan sindroma ini dengan longgarnya atau terputusnya
otokonia dalam otolit. Vertigo pada keadaan ini biasanya membaik dalam
beberapa hari atau minggu dan jarang disertai oleh gangguan pendengaran-
membedakan dengan vertigo yang menyertai fraktur pada tulang temporal (seperti
yang dideskripsikan sebelumnya pada bab ini dalam diskusi mengenai tuli).
Pusing juga merupakan keluhan utama sebagai bagian dari sindrom postkonkusio
seperti yang dideskripsikan dalam Bab 35, tetapi biasanya hal ini terbukti
merupakan pusing yang tidak jelas daripada vertigo yang sebenarnya.

Namun, terdapat tipe konkusio vestibular yang menyertai trauma kepala

tertutup yang dapat menyebabkan pasien menderita vertigo imbalans atau
posisional. Ahli otolaringologi sudah lazim dengan sindroma yang disebabkan
oleh fistula perilimfe setelah cedera traumatik. Trauma dapat ringan, bahkan
setelah batuk yang kuat, bersin, atau pengangkatan; beberapa kasus merupakan
akibat dari infeksi telinga kronis atau kolesteatoma. Kerusakan pada jendela oval
atau bundar menyebabkan kebocoran perilimfe ke dalam telinga tengah. Vertigo
dan nistagmus dapat diinduksi oleh tekanan dalam kanal telinga luar (tes fistula).
Jika perilimfe dengan jumlah yang cukup migrasi ke dalam telinga tengah, tuli
konduktif juga dapat dideteksi. Terlepasnya kanal superior, dimana bunyi yang
keras menginduksi vertigo singkat dan nistagmus (fenomena Tullio) merupakan
akibat lain dari fistula perilimfatik, seperti yang didiskusikan sebelumnya. Fistula
perilimfatik dapat dianggap cukup untuk menyebabkan tekanan rendah pada
cairan spinal dengan peningkatan karakteristik dura pada MRI.

Vertigo berasal dari Batang Otak

Referensi dibuat berdasarkan kejadian vertigo dan nistagmus dengan lesi

batang otak bawah dan atas. Dalam kasus ini, nuklei vestibular dan koneksi-
koneksinya terlibat. Fungsi auditori hampir selalu terselamatkan, karena serat
vestibular dan koklear menyimpang saat memasuki batang otak di batas medulla
dan pons. Vertigo yang berasal dari batang otak, juga mual, muntah, nistagmus,
dan ketidak seimbangan yang menyertai secara umum lebih berlarut-larut tapi
lebih ringan daripada lesi pada labirin, tetapi kita dapat memikirkan pengecualian
dari pernyataan ini. Namun, dengan lesi pada batang otak, kita seringkali
mengamati nistagmus yang berarti tanpa vertigo sama sekali- yang mana tidak
timbul pada penyakit labirin. Nistagmus yang berasal dari batang otak dapat
bersifat uni atau bidireksional, murni horizontal, vertikal atau rotatoar, dan khas
memberat dengan upaya fiksasi visual. Sebaliknya, nistagmus yang berasal dari
labirin bersifat unidireksional, biasanya dengan komponen rotatoar, dan tes jatuh
serta past-pointing ada pada arah fase lambat; nistagmus murni vertikal tidak
terjadi, dan nistagmus murni horizontal tanpa komponen rotatoar tidak biasa
terjadi. Lebih lagi, nistagmus labirin dihambat oleh fiksasi visual dan mengarah
berlawanan dengan perubahan-perubahan posisi kepala; nistagmus yang berasal
dari batang otak secara umum tidak menunjukkan tanda-tanda ini. Baik memberat
dengan posisi atau gerakan, temuan ini lebih menonjol pada penyakit labirin.
Tabel 15-2 menyimpulkan temuan-temuan ini.

Lokalisasi sentral vertigo dikonfirmasi terutama oleh temuan tanda-tanda

keterlibatan struktur-struktur lainnya dalam batang otak (traktus saraf kranial,
sensorik, dan motorik, dan lain-lain). Cara timbul, durasi, dan fitur-fitur lainnya
dari gambaran klinis tergantung pada sifat dasar penyakit kausatif, yang mungkin
bersifat vaskular, demielinatif, atau neoplastik.

Vertigo merupakan gejala utama dari serangan iskemik dan infark batang
otak terjadi pada wilayah arteri vertebrobasilar, terutama sindroma Wallenberg
dari infark medullar lateral.

Di lain pihak, kolega kami C.M. Fisher telah menunjukkan bahwa vertigo
sebagai manifestasi tunggal dari iskemia batang otak dari penyakit artesi basiler
sangatlah jarang. Kecuali gejala-gejala lain dan tanda-tanda gangguan batang otak
muncul serentak atau segera setelah vertigo, seseorang dapat mencurigasi asal dari
telinga dan hampir selalu mengecualikan penyakit vaskular dari batang otak.
Walau bagaimanapun, kami telah menemui pasien-pasien langka dengan serangan
vertigo singkat berulang yang kemudia terbukti disebabkan oleh stenosis arteri
basilar, tetapi hanya beberapa episode yang disertai tanda-tanda penyakit batang
otak seperti disartria, mati rasa pada wajah, atau diplopia. Dengan kata lain,
episode-episode vertigo yang sering dan tiba-tiba berlangsung selama satu menit
atau mungkin jarang berkaitan dengan iskemia batang otak sementara.

Vertigo dari asal cerebellar merupakan pengecualian dalam hal ini karena
ia jarang menjadi manifestasi tunggal dari infark atau perdarahan cerebellar,
seperti yang dijelaskan sebelumnya dalam bagian pengenalan dari bab ini dan bab
34. Disertai bahwa vertigo yang terisolasi mungkin merupakan akibat dari oklusi
arteri cerebellar inferior posterior atau orangtuanya yaitu arteri vertebralis
walaupun seringkali, terdapat fitur-fitur tambahan terkait dengan kerusakan pada
medulla lateral. Dalam menegakkan vertigo terisolasi, seseorang harus mencari
konfirmasi bahwa tidak ada tanda-tanda lain yang mengarah pada vertigo yang
berasal dari sentral atau sebaliknya, jika ada tanda-tanda seperti nistagmus pada
lebih dari satu arah pandangan dengan posisi kepala tunggal, atau nistagmus
vertikal, terdapat kemungkinan adanya iskemia pada batang otak. Nistagmus dan
ataksia saat berjalan (lebih pada kecenderungan atau tarikan ke satu sisi),
sedangkan pada vestibulopati akut, nistagmus mengarah berlawanan dari sisi lesi
dan tarikan masih ke arah sisi yang terkena.

Sklerosis multipel mungkin menjadi penjelasan vertigo persisten pada

remaja atau dewasa muda, terkadang dengan sedikit atau tanpa nistagmus.

Hubungan migren dengan vertigo disebutkan sebelumnya. Hal ini

mengarah pada sebaliknya migren tumpul dimana vertigo mungkin sebuah aura,
atau pada episode-episode vertigo paroksismal pada dewasa yang diperkirakan
menjadi migren yang setara. Sebagai tambahan, serangan-serangan vertigo
disertai oleh nyeri kepala unilateral intens dan seringkali nyeri kepala suboksipital
dan muntah adalah tanda-tanda khas dari migren arteri basilar. Gejala-gejala
visual prodromal terjadi dalam bentuk kebutaan atau fotopsia yang mengenai
seluruh lapang pandang. Antar nyeri kepala, tes fungsi koklea dan vestibular pada
pasien-pasien ini normal. Beberapa ahli telah menyatakan bahwa kebanyakan
kasus vertigo berulang tanpa hilangnya pendengaran selama bertahun-tahun dapat
dikaitkan dengan migren dan tidak dengan penyakit Meniere. Seri instruktif dari
kasus-kasus tersebut telah dipublikasi oleh Dieterich dan Brandt.

Akhirnya, harus disebutkan bahwa sindroma vestibulocerebellar familial,

dimulai pada masa kanak-kanak atau awal kehidupan dewasa dan ditandai oleh
episode-episode vertigo berulang dan ketidakseimbangan. Diplopia dan disartria
memperumit beberapa serangan, yang mana tampaknya ditimbulkan oleh
pengerahan tenaga dan emosional ekstrim. Serangan berulang diikuti oleh ataksia
persisten ringan, terutama pada tubuh. Gangguan ini pertama kali dijelaskan oleh
Farmer dan Mustian dan yang lebih baru oleh Baloh dan Winder, yang telah
menunjukkan bahwa kedua episode vertigo dan ataksia sudah sangat berkurang
atau dihapuskan oleh pemberian asetazolamid. Proses ini paling mungkin
berkaitan dengan keturunan sindroma channelopati ataksik responsif-asetazolamid
yang dijelaskan dalam bab 5. Sebuah bentuk yang kinesigenik, contohnya, muncul
akibat aktivitas, memiliki gambaran serupa.

Kesimpulannya, sifat alami nistagmus, instabilitas mata saat tes impuls

kepala, dan tanda-tanda lain dari pemeriksaan neurologis dapat membedakan
antara kasus vertigo sentral dan perifer. Hilangnya pendengaran lebih mungkin
merupakan vertigo yang disebabkan oleh vestibular. Tabel 15-2 dan 15-3
meringkaskan tanda-tanda dari beberapa sindroma vertiginosa.