BAB I PENDAHULUAN

Tumor telinga dalam yang paling sering menyebabkan ketulian adalah neuroma akustik. Neuroma
akustik adalah tumor sel Schwann jinak yang membungkus saraf vestibular. Schwannoma ini
paling sering terjadi pada bagian keseimbangan dari saraf vestibular. Penyebab lain ketulian akibat
tumor dalam saluran telinga dalam adalah neuroma saraf facialis, meningioma, hemangioma
pembuluh darah aberans. Tumor pada penderita yang lebih muda atau adanya riwayat keluarga
dengan neuroma akustik dapat merupakan suatu manifestasi awal dari sindrom von
Recklinghausen. Penyakit von Recklinghausen menyebabkan semua kasus neuroma akustik
bilateral. Perjalanan penyakit yang lazim pada neuroma akustik adalah pasien mengalami ketulian
sensorineural unilateral. Mula-mula ringan, namun dengan perkembangannya, tumor akan
perlahan-lahan menghancurkan saraf-saraf saluran telinga dalam. Jarang sekali, pasien
mengeluhkan gejala-gejala vestibular. Gangguan pendengaran umumya berkembang lambat.
Meskipun demikian, neuroma akustik dapat pula menyebabkan ketulian mendadak atau suatu
sindrom mirip-meniere. Suatu ketulian unilateral atau asimetris adalah suatu neuroma akustik
hingga dapat dibuktikan ketidakbenarannya.

ANATOMI

Cerebellopontine angle (CPA) adalah ruang potensial berbentuk irregular pada fosa posterior otak.
Batas anteriornya adalah permukaan posterior tulang temporal dan batas posteriornya adalah
permukaan anterior serebelum. Batas medial dibentuk oleh inferior olive dan batas superior adalah
pinggir inferior pons dan pedunkel serebelar. Serebelar tonsil membentuk batas inferior. Saraf
kranial ke tujuh dan ke delapan mengarah ke superior dan ke lateral menuju kanalis auditori
internus, dibungkus oleh jaringan arachnoid. Di bagian superior saraf ke lima dapat dilihat, dengan
saraf kesembilan, sepuluh dan sebelas berada di bagian inferior. Struktur penting lainnya adalah
flokulus, celah lateral dari ventrikel empat (foramen Luschka) dan arteri serebelar anterior inferior.
Lengkungan arteri serebelar anterior inferior meluas ke dalam kanalis auditori internus pada 40%
spesimen. Arteri labirintin biasanya merupakan cabang dari arteri serebelar anterior inferior. End
arteri ini mensuplai koklea dan labirin. Saraf ke tujuh dan ke delapan terbungkus oleh jaringan
glial di intrakranial. Sel Schwann di sekitar saraf ini bermula pada kanalis auditori internus, dekat
porus. Glialschwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone. Ganglion Vestibularis
(Ganglion Scarpa) berada dekat midportion kanalis auditori internus.

Gambar 1. Cerebellopontine angle kanan, dengan penampakam saraf dan arteri. Tentorium telah
direfleksikan ke depan, dan cerebellum terangkat (dilihat dari samping dan belakang)
Gambar 2.

Berdasarkan lokasi dan ekspansi ke struktur sekitarnya, neuroma akustik dibedakan atas 4 stadium:
stadium pertama ialah intrakanalikular yaitu tumor yang terletak di dalam kanalis auditori internal,
yang kedua ialah cisternal yaitu tumor yang meluas keluar kanalis auditori interna, sedangkan yang
ketiga ialah compressive yakni tumor mendesak serebelum atau batang otak, serta yang keempat
ialah hydrocephalus yaitu tumor yang telah mengobstruksi aliran likuor di daerah ventrikel I.
Stadium intrakanalikular memberikan gejala gangguan pendengaran, tinnitus, dan disfungsi
vestibuler. Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk dan muncul
disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat (midface
hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan
gangguan penglihatan. 4,6

Gambar 3. Fase perkembangan acoustic neuroma

FISIOLOGI Sistem vestibuler terdiri dari labirin (utrikulus, sakulus dan tiga kanalis
semisirkularis) dan saraf vestibularis. Sedangkan sistem auditoris terdiri dari koklea yang
mengandung organ korti, dan saraf koklearis. Proses perifer dari neuron sensorik primer nervus
VIII ini berlangsung mulai dari reseptor sensorik yang terdapat di koklea dan sistem vestibuler
menuju badan sel di dalam koklea dan bagian basal kanalis semisirkularis yang kemudian
membentuk ganglion spiral dan vestibularis. Selanjutnya saraf koklearis dan saraf vestibularis
membentuk nervus VIII (nervus vestibulokoklearis) yang menghantarkan proses sentral melalui
meatus/kanalis auditori internal, berjalan bersama-sama dengan nervus VII, kemudian masuk ke
batang otak pada perbatasan medula oblongata dan pons tepat di lateral nervus VII. 7,8 Neuroma
akustik merupakan tumor jinak nervus VIII dari komponen vestibular divisi superior yang
disebabkan adanya produksi berlebihan dari sel schwan. Sel schwan ini merupakan lapisan sel
yang fungsinya sebagai pembungkus saraf dan sumber nutrisi saraf tersebut. Tumbuh pada tempat
dimana selubung saraf pusat (jaringan glial) dan selubung saraf perifer (sel Schwan) bertemu di
dalam kanalis auditori internal. Lokasi ini disebut zona Obersteiner-Redlich yang lokasinya 8-12
mm disebelah distal batang otak.dilihat dari asalnya, neuroma akustik sebenarnya bukanlah suatu
neuroma karena bukan suatu neoplasia sel saraf tetapi berasal dari sel schwan yang membungkus
N.VIII. Juga istilah akustik pada neuroma akustik tidaklah tepat karena ternyata berasal dari
komponen vestibular dari N.VIII. Sehingga istilah yang tepat adalah vestibular schwannoma. 3,9
Informasi yang berguna untuk alat keseimbangan tubuh akan ditangkap oleh respetor vestibuler
visual dan propioseptik. Dan ketiga jenis reseptor tersebut, reseptor vestibuler yang punya
kontribusi paling besar, yaitu lebih dari 50% disusul kemudian reseptor visual dan yang paling
kecil konstibusinya adalah propioseptik. 4 Arus informasi berlangusng intensif bila ada gerakan
atau perubahan gerakan dari kepala atau tubuh, akibat gerakan ini menimbulkan perpindahan
cairan endolimfe di labirin dan selanjutnya bulu (cilia) dari sel rambut ( hair cells) akan menekuk.
Tekukan bulu menyebabkan permeabilitas membran sel berubah sehingga ion Kalsium menerobos
masuk kedalam sel (influx). Influx Ca akan menyebabkan terjadinya depolarisasi dan juga
merangsang pelepasan NT eksitator (dalam hal ini glutamat) yang selanjutnya akan meneruskan
impul sensoris ini lewat saraf aferen (vestibularis) ke pusat-pusat alat keseimbangan tubuh di otak.
6 Pusat Integrasi alat keseimbangan tubuh pertama diduga di inti vertibularis menerima impuls
aferen dari propioseptik, visual dan vestibuler. Serebellum selain merupakan pusat integrasi kedua
juga diduga merupakan pusat komparasi informasi yang sedang berlangsung dengan informasi
gerakan yang sudah lewat, oleh karena memori gerakan yang pernah dialami masa lalu diduga
tersimpan di vestibuloserebeli. Selain serebellum, informasi tentang gerakan juga tersimpan di
pusat memori prefrontal korteks serebri. 4

KEKERAPAN Neuroma akustik sebanyak 95% ditemukan unilateral dan sporadik, biasanya
terjadi pada usia pertengahan, rata-rata usia tahun. Sedangkan neuroma akustik yang diturunkan
insidensinya jarang yaitu sekitar 5%. Neuroma akustik jenis ini berhubungan dengan
Neurofibromatosis tipe 2 dan harus dicurigai pada pasien dengan usia muda dan terdapat riwayat
keluarga yang memiliki tumor neural. Seperti pada pasien ini, usianya tergolong muda yaitu 24
tahun, sehingga perlu dipikirkan kemungkinan suatu NF tipe 2, meskipun tidak ditemukan riwayat
keluarga yang menderita tumor neural. 1,5,8,12 Tuli sensorineural dapat terjadi pada 20% pasien
dengan vestibular schwannoma 12,, namun hanya 1% pasien dengan tuli sensorineural yang
mepmpunyai vestibular schwannoma. 50% pasien dengan vestibular schwannoma dan tuli
sensorineural dapat sembuh spontan. Tinitus merupakan gejala kedua yang umum ditemui pada
vestibuler schwannoma dan dapat terjadi dalam berbagai variasi. Dapat terjadi tanpa gangguan
pendegngaran, dan dapat dideskripsikan sebagai suara keras, bunyi berdenging, atau suara
berbisik, serta dapat terjadi pada telinga yang tidak terkena lesi tumor. Sehingga seseorang dengan
gangguan pendengaran unilateral, harus dievaluasi dengan audiogram. Keluhan gangguan
keseimbangan terdapat pada 36-50% pasien dan dideskripsikan sebagai perasaan yang melayang.
Vertigo terjadi pada sekitar 27% pasien dan biasanya dihubungakn dengan massa tumor yang lebih
kecil. Hipestesia area wajah hanya terdapat pada 4% pasien dan dihubungkan dengan massa tumor
yang lebih besar (>2cm) serta biasanya pertama kali mengenai cabang maksilaris dari nervus V.
Reflek kornea biasanya merupakan gejala pertama ular schwannoma. Dan bila ada, biasanya
merupakan tumor jenis lain. Keluhan pada mata biasanya jarang, dan dapat bervariasi

GEJALA KLINIS Gejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural
asimetris progresif3,5 tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus waspada
sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.2,3,7 Gejala klinis
Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran tumor. Tumor intrakanalikular
memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor
tumbuh di CPA, gangguan pendengaran memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor
menekan batang 13 otak, saraf kranial kelima akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi
lebih luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan.2,4
(B) (A) (C) (D) Gambar 3. Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium
Cisternal. Tumor memiliki komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau
displacement saraf trigeminus. (C) Stadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral
pons, indentasi pedunkulus serebelum dan displacement saraf trigeminus. (D) Stadium
hydrocephalus. 3 14 Gangguan pendengaran Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik
Vestibular Schwannoma, muncul pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari
pengobatan. Gangguan pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada frekuensi
tinggi. Lebih dari 26% pasien Vestibular Schwannoma mengalami tuli mendadak3,4 Tetapi,
sekitar 3-5% pasien Vestibular Schwannoma pendengarannya normal.2,7 Tinitus Tinitus adalah
simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering didapati, yaitu pada 65%-70% pasien
Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang
terkena. 1,2,4,7 Beberapa pasien mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif.
Klinisi harus waspada terhadap kemungkinan Vestibular Schwannoma bila pasien Vestibular
Schwannoma mengalami tinitus unilateral.4 Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria Vestibular
Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun sentral, sehingga pasien mengeluh
mengenai masalah mengenai keseimbangan. Vertigo jarang pada Vestibular Schwannoma, hal ini
disebabkan oleh destruksi perlahan dari fungsi vestibular, yang menyebabkan adaptasi sentral.3,7
Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki simptom yang identik dengan
penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan dinamika cairan telinga dalam.4
Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering disebabkan oleh gangguan
vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi serebelum. Gejala ini agak umum pada
Vestibular Schwannoma, sering progresif dan berhubungan dengan tumor yang besar (> 3cm) pada
stadium kompresi batang otak. Tumor yang besar dapat muncul dengan dismetria dan truncal
ataxia dari kompresi serebelum yang signifikan.3 Disfungsi Saraf Trigeminus Hal ini ditandai oleh
midface hypesthesia atau parathesia dan akhirnya menyebar ke sebelahnya. Bila tumor membesar,
akan muncul anestesia. Gejala trigeminal khas muncul pada kompresi batang otak sewaktu saraf
trigeminus teregang dan tertekan di bagian superior. Refleks kornea hampir selalu menurun atau
tidak didapati dan tanda ini biasanya mendahului gangguan sensori fasialis.2,3,4,7 Disfungsi Saraf
Fasialis Saraf fasialis resistan terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh Vestibular
Schwannoma, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang.3,4 Disfungsi saraf fasialis terbagi atas
hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi (kejang atau spasme).3 Kelemahan fasialis
jarang terjadi pada Vestibular Schwannoma dan klinisi harus waspada terhadap kemungkinan
tumor lain di CPA.4 Kompresi Batang Otak dan Serebellum Ataksia dari tungkai atas dan bawah
ipsilateral bermanifestasi sebagai kekakuan oleh karena dismetria, dissinergia dan
disdiadokokinesia, dan dengan gangguan gaya berjalan, pasien cenderung miring dan
sempoyongan ke arah lesi.4,8 Tremor dapat terjadi dan harus dibedakan dengan penyakit
Parkinson yang berkurang selama gerakan volunter.8 Manifestasi optalmologik Yang paling
sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi vestibular dan penurunan refleks kornea
dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada

16 bidang vertikal dapat terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus jarang terlihat saat ini,
walaupun hal ini dapat menyebabkan papil edema dan visual loss sekunder. Peningkatan tekanan
intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai kehilangan pandangan
perifer dan kadang-kadang kebutaan.3,4 Lower Cranial Nerves Disfungsi Lower Cranial Nerves
(IX sampai XII) secara klinis ditandai dengan serak, aspirasi, disfagia, dan kelemahan pundak dan
lidah.3,4,7

PATOGENESIS Gejala klinis yang timbul pada neuroma akustik disebabkan karena kompresi
komponen koklear dari nervus VIII yang berlangsung progresif lambat. Terdapat triasgejala yang
khas pada neuroma akustik yaitu tuli sensorineural ipsilateral, tinitus dangangguan keseimbangan.
Pada 95% pasien menunjukkan gejala awal berupagangguan pendengaran unilateral pada sisi lesi,
terutama untuk diskriminasipercakapan. Karena melibatkan sistem vestibularis dapat terjadi
nistagmus. Gejala serebelar seperti ataxia dan gangguan gait dapat terjadi pada ukuran tumor yang
besar yang mendorong serebelum. Juga dapat timbul gejala akibat kompresi nervus V berupa
hipestesi wajah dan menurunnya refleks kornea. Bila tumor cukup besar mengisi daerah sudut
serebelopontin dapat menyebabkan blok aliran likuor menyebabkan tandatandapeningkatan
tekanan intrakranial berupa nyeri kepala, muntah dan papiledema. Karena lokasinya yang
berdekatan dengan N.VII maka dapat timbul gejala kelemahan otot-otot wajah dan gangguan
pengecapan pada 2/3 anterior lidah, tetapi hal ini jarang terjadi. 2,3,8

DIAGNOSIS Anamnesis Gejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli
sensorineural asimetris progresif 5,7 tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi
harus waspada sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom. Gejala
klinis Vestibular dari hilangnya refleks kornea sampai dengan nistagmus arah sisi yang sakit,
diplopia akibat keterlibatan nervus VI, dan penglihatan kabur karena hidrosefalus yang pada
akhirnya menyebabkan edema papil dan atrofi nervus optikus. Schwannoma tergantung
pertumbuhan dan ukuran tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran,
tinitus, disfungsi vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran
memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial kelima akan
terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan
sakit kepala dan gangguan penglihatan. 4,5,9 Gejala klinis yang ditemukan bergantung pada jenis
dan ukuran neoplasma yang timbul. Gejala yang paling sering muncul pada tumor CPA ialah tuli
sensorineural (26%) serta tinitus (66%). Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik keadaan umum
telinga, hidung, tenggorok yang diperlukan untuk mengetahui sejauh mana struktur yang terlibat.
Pemeriksaan neurotologi yang lengkap diperlukan untuk mendiagnosis letak kelainan yang terjadi
pada saraf kranial. Pemeriksaan Penunjang Radiologi Computed Tomography (CT) CT scanning
dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori internus. Pasien yang tidak dapat diperiksa
dengan MRI (claustrophobia, pacemaker jantung) dapat di scan dengan CT. 2,7 Dengan
penambahan Iodine intravena, terjadi enhancement Vestibular Schwannoma 90%, sehingga lebih
meningkatkan keakuratan diagnostik dengan CT. Vestibular Schwannoma terlihat sebagai massa
oval yang berada di tengah kanalis auditori internus dengan nonhomogeneous enhancement
Magnetic Resonance Imaging (MRI) 7 MRI adalah gold standard dalam diagnosis Vestibular
Schwannoma Karakteristik MRI adalah massa globular yang hipointens di tengah kanalis auditori
internus. Penambahan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid meningkatkan akurasi
diagnostik scanning MRI. Gadolinium lebih baik penyerapannya oleh Vestibular Schwannoma,
sehingga dapat memvisualisasikan tumor yang sangat kecil. Dengan MRI jarang terjadi false
negatif, kecuali bila dipakai irisan tebal (> 10 mm). False positif juga jarang, dan paling sering
berhubungan dengan neuritis viral saraf ke tujuh atau ke delapan.3,7 Pemeriksaan Histopatologi
Secara makroskopis neuroma akustik merupakan tumor berbatas tegas dengan kapsul kolagen, dan
lebih sering ditemukan dalam bentuk konfigurasi globular disbanding konfigurasi fusiform. Pada
tumor ukuran kecil dapat terlihat saraf induk di dalam substansi tumor, tetapi pada tumor yang
berukuran besar saraf induk sudah bercampur atau menyatu dengan massa tumor. Sedangkan
secara mikroskopis gambarannya dibedakan menjadi 2 macam pola: 1. Antoni A : terdapat sel-sel
bipolar memanjang yang padat, tersusun dalam lapisan/lembaran, kadang membentuk gambaran
palisade seperti pagar kayu (verocay bodies). 2. Antoni B : terdapat area jaringan longgar
menyerupai pons/bunga karang, kadang dengan penampakan degeneratif. Audiologi Audiometri
Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakanpemeriksaan yang efektif
untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani pemeriksaan lanjutan seperti ABR atau
pencitraan. Audiometri khas asimetris, frekuensi tinggi, down sloping hearing loss dengan word
recognition score (WRS) di bawah dari yang diharapkan 3,7 Audiometri dapat membantu
menentukan kegunaan dan prognosis konservasipendengaran dengan pendekatan bedah mikro. 3
Audiometri pada pasien Vestibular Schwannoma menunjukkan SNHL(sensorineural hearing loss),
walaupun 5% pasien mempunyai pendengaran normal. Auditory Brainstem Responses (ABR) 3
ABR pada pasien Vestibular Schwannoma bervariasi, yang paling sering semua gelombang
muncul, tetapi dari penelitian Selters dan Brackmann tahun 1977 didapatkan interaural latency
difference (ILD) gelombang V 0,3 msec pada telinga yang terlibat. Sebelum kemajuan teknik MRI,
tes ABR digunakan sebagai kunci diagnosis dan efisiensinya telah dipelajari secara luas.
Pemeriksaan dengan ABR kurang sensitif mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et al melaporkan
sensitivitas tes ABR hanya 58% untuk mendeteksi lesi 1cm. Karena keterbatasannya dan biaya
yang tidak begitu berbeda antara ABR dan MRI, maka pemeriksaan ABR sebagai bagian dari
diagnosis Vestibular Schwannoma berkurang secara signifikan. 3,7,9 Tes ABR diperlukan untuk
memberikan informasi prognostik untuk pelestarian pendengaran setelah tindakan bedah mikro

DIAGNOSIS BANDING

Meningioma,7,8 Biasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau dari
petrous ridge tetapi biasanya bukan di tengah kanalis auditori internus. Pada pemeriksaan radiologi
dapat terjadi hiperostosis atau erosi tulang temporal tetapi ekspansi ke meatus auditori internus
tidak sering terjadi. Kolesteatoma Primer7 Kolesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel
kongenital pada tulang temporal atau fossa kranial posterior. Pada pemeriksaan radiologi sering
terdapat destruksi tulang temporal.pada CT khas tidak ada enhancement dengan kontras karena
lesinya avaskular. Kista arachnoid,7,8 Kista arachnoid pada fossa posterior dapat muncul pada
CPA, berdinding tipis dan berkembang di antara lapisan arachnoid. Schwannoma saraf fasialis
Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda saraf fasialis. 8 Space occupying lession
pada CPA yaitu lipoma, choroid plexus papilloma, hemangioma, hemangioperisitoma7,8 Tumor
basis kranii yang meluas ke CPA yaitu tumor glomus jugulare, karsinoma telinga luar dan tengah,
post nasal space.8 Sindroma CPA yang disebabkan vaskular yaitu basilar artery ectasia, aneurisma
dan kompresi nervus VIII oleh lengkungan arteri serebelar anterior inferior.8 Penyakit Meniere8

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor:

ukuran tumor, gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol tumor,
yaitu untuk mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan untuk mengurangi
gejala dan meminimalkan komplikasi. Secara tradisional outcome yang diinginkan adalah
menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf fasialis. Vestibular Schwannoma adalah tumor yang
tumbuh lambat; sehingga manajemen konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima.
Pada penelitian meta analisis, didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun. Sayangnya
kebiasaan tumor secara individual sulit diprediksi. Beberapa mungkin menyusut secara spontan,
sedangkan yang lain mungkin tumbuh 10 kali lipat. Indikator untuk saat ini adalah pertumbuhan
tumor sebelumnya, pertumbuhan ekstrakanalikular dan usia yang lebih muda. Dari dua penelitian
didapatkan perbedaan yang signifikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor yang kecil dan
intrakanalikular, dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di CPA. Tumor yang lebih besar
lebih mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh lebih cepat. Kesukaran untuk memprediksi
pertumbuhan Vestibular Schwannoma merupakan hal yang harus dipertimbangkan terhadap
pasien dengan manajemen observasi.1 Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular
Schwannoma: 1. Observasi dengan pencitraan serial 2. Bedah mikro 3. Stereotactic radiosurgery
dan radioterapi 1, 3, 4, 7. Observasi Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi,
beberapa pasien diobservasi sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al
mempromosikan wait and scan untuk tumor kecil pada orang tua. Rerata pertumbuhan bervariasi
1 atau 2 mm per tahun.4,10 Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada
pemeriksaan pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika tidak terlihat adanya
pertumbuhan yang berarti. 3,4,6 Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua
pilihan tergantung pada tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan >0,2
cm/tahun atau dengan gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan dengan Stereotactic
radiosurgery atau bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan tumor yang lambat selama 3 tahun
sering tidak memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama dengan pencitraan serial.3
Penanganan Bedah Mikro Ada 3 pendekatan bedah mikro: 1. Translabirintin (TL) 2. Retrosigmoid
(RS) 3. Middle fossa (MF)3,4,7 Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status
pendengaran, ukuran tumor, luas kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli
bedah.7 Pendekatan Translabirintin Pendekatan utama untuk mengangkat Vestibular Schwannoma
adalah pendekatan translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis mastoid,
akuaduktus koklearis di bagian anterior, middle fossa dura di bagian superior, posterior fossa dura
di bagian posterior dan foramen jugularis di bagian inferior. Tindakan complete canal
mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen, sinus sigmoid dan saraf fasialis.
Tindakan complete labyrinthectomy kemudian dilakukan dengan medial skeletonization dari dura
middle fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke foramen jugularis. Setelah bony
skeletonization dari kanalis auditori internus, dura dari kanalis auditori internus dibuka dan saraf
fasialis diidentifikasi medial dari transverse crest (Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah
diidentifikasi pada fundus atau aspek lateral dari kanalis auditori internus, pengangkatan tumor
mulai dari arah lateral ke medial sepanjang kanalis auditori internus.7 Pendekatan Middle fossa
Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa posterior karena seluruh
kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam. Dengan cara ini tumor
intrakanalikular dapat diangkat sementara pendengaran juga dapat diselamatkan. Pendekatan ini
terbatas pada pasien dengan ukuran tumor kurang dari 1,5-2 cm, termasuk bagian
intrakanalikular.3,7 Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau
kemungkinan letak saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus temporalis dapat
menyebabkan gangguan bicara dan memori sementara dan halusinasi auditori. Manipulasi saraf
fasialis yang berlebihan menimbulkan resiko parese saraf fasialis. 7 Pendekatan Retrosigmoid-
Suboksipital Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang baik pra operasi. Dua
pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa dalam sehingga pendengaran telinga
Keuntungan utama dari pendekatan ini hampir mirip dengan pendekatan translabirintin dengan
kemampuan menjaga fungsi dapat diselamatkan.7 mengganggu pendengaran 4,7 dan dapat
mengangkat semua ukuran tumor. Melalui pendekatan ini didapatkan visualisasi yang baik dari
batang otak dan lower cranial nerve. 4 Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca
operasi, kesulitan untuk mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi serebelar dan tidak
memungkinkan akses langsung terhadap saraf fasialis.4,7 Stereotactic radiosurgery dan radioterapi
Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor lebih lanjut
sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat diselamatkan. Mekanisme Stereotactic
radiosurgery bergantung pada radiasi yang sampai ke target intrakranial spesifik dengan memakai
ionizing radiation yang tepat. Ionizing radiation menyebabkan nekrosis dan fibrosis vaskular dan
diperlukan waktu selama 1-2 tahun.7 Karena tumor ini tumbuh lambat, intervensinya dapat
ditunggu sampai pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum,
radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang lebih tua, sedangkan
individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah mikro tanpa memperhatikan ukuran
tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang lebih besar (> 3 cm)
karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan gejala kompresi batang otak sekunder. Tumor
yang diterapi dengan radioterapi memerlukan monitoring dengan MRI. Stereotactic radiosurgery
atau radioterapi umumnya digunakan untuk Vestibular Schwannoma yang rekuren setelah bedah
mikro. Rerata angka rekurensi setelah pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi
30% setelah reseksi subtotal. Dari semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus dimonitor
secara hati-hati terhadap adanya rekurensi dengan pencitraan serial.4

KOMPLIKASI Pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang progresif
bila terjadi displacement, distorsi dan kompresi terhadap struktur kanalis auditori internus
kemudian CPA. Tumor juga dapat menyebabkan ekspansi yang cepat oleh degenerasi kistik atau
pendarahan ke dalam tumor.7,12 Ekspansi yang cepat menyebabkan gangguan neurologik.
Pertumbuhan intrakanalikular mengenai saraf vestibulokoklearis di dalam kanalis auditori internus
dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, vertigo atau disequilibrium. Tumor yang mencapai
ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA dan menyebabkan gejala dan tanda yang baru.
Kompresi saraf ke lima menyebabkan rasa kebal atau nyeri di kornea dan midface. Distorsi lebih
lanjut terhadap saraf ke delapan dan ke tujuh menyebabkan gangguan pendengaran dan
disequilibrium yang lebih buruk, juga kelemahan fasialis atau spasme. Penyempitan ventrikel ke
empat menyebabkan distorsi batang otak. Pertumbuhan lebih lanjut menyebabkan spektrum klinis
sindroma CPA. Pasien mengalami gejala serebelar oleh karena kompresi flokulus dan pedunkulus
serebelum. Bila ventrikel ke empat tertutup, maka terjadi hydrocephalus obstruktif. Tekanan
intrakranial yang meningkat menyebabkan perubahan okular, sakit kepala, perubahan status
mental, nausea dan muntah. Bila Vestibular Schwannoma terus tumbuh tanpa adanya intervensi
dapat menyebabkan kematian oleh karena gangguan pernafasan. 7 Komplikasi intraoperasi
Komplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan bedah meliputi kerusakan vaskular, emboli udara,
parenchymal brain injury dan kerusakan saraf kranial.7 Komplikasi pasca operasi Komplikasi
pasca operasi meliputi pendarahan, stroke, tromboembolisme vena, syndrome of innapropriate
antidiuretic hormone (SIADH), kebocoran CSF dan meningitis.7

PROGNOSIS OPERASI DAN REHABILITASI Gangguan pendengaran, imbalans dan

kelumpuhan saraf fasialis merupakan masalah pasien Vestibular Schwannoma. Faktor yang
penting untuk pelestarian pendengaran adalah ukuran tumor dan ambang operasi. Pelestarian
pendengaran antara pendengaran pra 20% sampai 70%. Hampir setengah dari pasien akan
mengalami vertigo atau imbalans pasca operasi, tetapi gejala ini hanya memiliki dampak minimal
pada aktivitas sehari-hari. Kecepatan kompensasi vestibular ditentukan oleh usaha pasien untuk
latihan, bila disequilibrium berlanjut maka dilakukan terapi rehabilitasi vestibular. Fungsi saraf
fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor. Pada tumor yang lebih kecil, lebih dari 90%
pasien mengalami House Brackmann Grade I atau II. Rehabilitasi terhadap saraf fasialis
tergantung dari prinsip umum yaitu kerusakan saraf, pemulihan dan rehabilitasi. Jika saraf fasialis
ditranseksi intraoperasi, saraf tersebut harus di repair lebih dulu.fungsi saraf fasialis pasca operasi
dapat diprediksi dengan menstimulasi saraf intraoperasi. 7