BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI

Vena kava superior normal panjangnya 6-8 cm dan berdiameter 1-2 cm.

Lokasi vena ini terletak di mediastinum anterior, di depan trakea dan di sisi kanan

aorta. Vena ini membawa aliran darah dari kepala dan leher menuju atrium kanan.

Bagian vena kava superior yang masuk ke rongga perikarium sepanjang 2-3 cm.4

Pada bagian atas vena kava superior bermuara vena brakiosefalik kanan

(menerima darah dari vena subklavia dan jugular interna kanan) dan vena

brakiosefalik kiri (menerima aliran darah dari vena subklavia dan jugular interna

kiri).9

Drainase daerah kepala dan leher mempunyai 8 sistem kolateral vena-

vena, yaitu vena paravertebra, azigos-hemiazigos, mammaria interna, torakal

lateral, jugular anterior, tiroidal, timik dan perikardiofrenik.9

2
 3

2.2 Definisi

Sindrom Vena Cava Superior (SVCS) adalah suatu manifestasi klinik yang

disebabkan oleh adanya kompresi atau obstruksi aliran darah yang melalui vena

cava superior (VCS) baik parsial ataupun total, dengan gambaran klinik yang

bervariasi dari ringan sampai berat.4 SVCS pertama kali dideskripsikan oleh

William Hunter pada tahun 1757 pada pasien yang menderita aneurysma saccular

aorta ascendens, dari hasil otopsi dia menemukan bahwa VCS terkompresi berat

oleh arteri yang berdilatasi, sehingga sama sekali tidak bisa teraliri darah.8

SVCS terjadi bila ada gangguan aliran darah dari kepala dan leher menuju

jantung akibat berbagai faktor. SVCS adalah salah satu gejala pada keganasan

paru yang mengganggu aliran darah vena kava superior atau cabang-cabangnya.4

Derajat keparahan SVCS berhubungan erat dengan derajat obstruksi atau

kompresi terhadap vena kava superior. Kegawatan akibat SVCS dapat dihindari

apabila identifikasi dilakukan dengan cepat dan terapi yang diberikan tepat. .8

Vena cava superior adalah vena utama yang menuju ke jantung. Jantung

dibagi menjadi empat bagian, atrirum kanan dan atrium kiri yang merupakan

bagian atas jantung dan ventrikel kanan dan ventrikel kiri yang merupakan bagian

bawah jantung. Atrium kanan jantung menerima darah dari dua vena utama,

yaitu.4:

 Vena cava superior mengembalikan darah dari bagian tubuh atas

 Vena cava inferior mengembalikan darah dari bagian tubuh bawah

Kondisi tertentu atau perubahan kondisi dapat melambatkan aliran darah pada

vena cava superior. Kondisi ini termasuk karena tumor di dalam rongga dada,
 4

dekat dengan kelenjar getah bening yang menggembung atau bekuan darah pada

vena cava superior. Pembuluh darah vena bisa tersumbat sepenuhnya. Kadang-

kadang vena kecil menjadi lebih besar dan mengambil alih aliran darah pada vena

cava superior jika ini tersumbat. Oleh karena itu vena cava superior syndrome

adalah kumpulan dari gejala yang muncul pada saat vena cava tersumbat. .5

2.3 Epidemiologi

Berdasarkan usia SVCS pada tipe ganas lebih sering terjadi pada usia

antara 40-60 tahun. Sedangkan pada tipe jinak sebagian besar kasus yang

didiagnosis terjadi pada rentan usia 30-40 tahun. Obstruksi SVC pada kelompok

usia anak jarang terjadi dan memiliki spektrum etiologi yang berbeda.4 Sementara

berdasarkan jenis kelamin SVCS tipe ganas lebih sering terjadi pada laki-laki, hal

ini berkaitan dengan tingginya insiden kanker paru-paru. Sebaliknya, kasus yang

terkait dengan penyebab jinak tidak menunjukkan perbedaan frekuensi terkait

jenis kelamin.4
 5

2.4 Patofisiologi

Vena kava superior mempunyai dinding yang tipis dan tekanan intravena

yang rendah, sehingga kompresi dari luar terhadap VKS dapat terjadi. Selain itu

VKS dikelilingi oleh struktur yang kaku sehingga relatif mudah terjadi kompresi.

Tekanan intravena yang rendah memudahkan terbentuknya trombus, misalnya

trombus yang terbentuk akibat kateterisasi. Obstruksi dan aliran yang lambat

menyebabkan tekanan vena meningkat sehingga terjadi edema interstisial dan

aliran darah kolateral membalik atau retrograde collateral flow.4

Obstruksi pada VKS atau vena yang berhubungan dengan aliran darah dari

kepala dan leher menyebabkan terjadinya sindrom vena kava superior. Obstruksi

bisa disebabkan karena proses dari luar vena yang menyebabkan penekanan atau

kompresi terhadap vena, dan juga karena proses di dalam vena misalnya karena

trombosis.1

2.5 Etiologi

SVKS paling sering disebabkan oleh keganasan, meskipun penyakit

infeksi seperti sifilis dan TB bisa menjadi penyebab, namun jarang terjadi.

Beberapa penelitian mendapatkan etiologi SVKS sebagai berikut:1

 Kanker paru

 Limfoma ganas

 Metastasis dari kanker payudara dan seminoma testis

 Fibrosis, mediastinitis TB, histoplasmosis, dll

 6

 Trombosis vena kava, sindrom Behcet, polisitemia vera, penggunaan

kateter vena, dll

 Tumor jinak mediastinum, aneurisma aorta, tumor dermoid, goiter,

sarkoidosis

2.6 Manifestasi klinis

Gejala yang timbul pada vena cava superior syndrome yaitu gangguan

pada pernafasan dan batuk. Gejala pada vena cava superior syndrome akan lebih

hebat jika vena cava tersumbat dengan cepat. Hal ini dikarenakan vena-vena lain

di daerah tersebut tidak mempunyai waktu untuk melebarkan vena untuk

mengambil alil aliran darah yang tidak dapat dialirkan ke vena cava superior.

Gejala utama sebagai berikut:2

 Gangguan bernafas

 Batuk

 Bengkak pada wajah, leher, bagian tubuh atas, dan tangan.

 7

Gejala lain yang dapat timbul antara lain :

 Suara serak
 Gangguan pada saat menelan atau berbicara

 Batuk darah

 Vena yang membengkak pada dada atau leher

 Nyeri dada

 Kemerahan pada kulit

 8

2.7 DIAGNOSA

Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis vena cava

superior syndrome dan menemukan sumbatan pada vena cava superior antara

lain:3

 X-Ray thorax. Pemeriksaan ini dapat memberikan kemampuan untuk

meunjukkan pelebaran mediastinum dan menujukkan penyebab dari vena

cava superior syndrome.

 CT-Scan. Pemeriksaan yang dapat menunjukkan gambar dengan detail

dari area didalam tubuh yang diambil dari sudut pengambilan gambar yang

berbeda. Bahan celup yang dimasukkan atau disuntikkan kedalam vena

 9

atau ditelan untuk menunjukkan organ atau jaringan dengan lebih jelas.

 Venography. Pemeriksaan X-ray pada vena. Bahan celup kontras yang

disuntikkan kedalam vena untuk menguraikan vena-vena pada X-ray.

 MRI. Pemeriksaan dengan menggunakan magnet, aliran radio, dan

komputer yang dapat menujukkan detail gambar pada organ dalam tubuh.

 Ultrasound. Pemeriksaan dengan aliran energi suara yang tinggi yang

melambungkan jaringan atau organ dan membuat bunyi gema. Bunyi

gema yang terbentuk dari gambar jaringan tubuh disebut sonogram.8

Pemeriksaan-pemeriksaan diatas penting untuk menemukan penyebab dari

vena cava superior syndrome sebelum memulai terapi. Jenis dari kanker dapat

mempengaruhi jenis terapi yang akan dilakukan. Kecuali jalan nafas tersumbat

atau edema otak. Jika dicurigai kanker paru adalah sebagai penyebab maka

sputum dapat dijadikan sample dan dilakukan biopsi.3

 10

2.8 Penatalaksanaan

Jenis-jenis terapi yang dapat dilakukan antara lain6:

 Monitoring

Monitoring lebih dekat pada kondisi pasien tanpa perlu memberikan obat

kecuali timbul gejala. Pasien yang memiliki aliran darah yang baik pada

vena-vena kecil seputar area dan dengan gejala ringan tidak membutuhkan

terapi.

Berikurt yang dapat dilakukan untuk mengurangi gejala dan menjaga

kenyamanan pasien :

o Menjaga tubuh bagian atas tetap lebih tinggi dari pada tubuh

bagian bawah.

o Kortikosteroid.

o Diuretik

 Kemoterapi

Kemoterapi merupakan terapi yang biasa digunakan pada kasus tumor

yang respon terhadap obat antikanker. Kemoterapi menggunakan obat-

obatan yang menghentikan pertumbuhan sel kanker, yaitu membunuh sel

kanker atau menghentikan pembelahan sel kanker. Ketika kemoterapi

diterima oleh mulut atau disuntikkan kedalam vena atau otot, obat masuk

kedalam aliran darah dan dapat mencapai sel kanker diseluruh tubuh. Pada

saat kemoterapi di tempatkan langsung kedalam cairan serebrospinal dari

 11

organ, obat mempengaruhi sel kanker pada daerah tersebut. Penggunaan

keoterapi berdasarkan dari jenis dan stadium dari kanker.7

 Terapi radiasi

Jika sumbatan dari vena cava superior disebabkan oleh tumor yang

biasanya tidak berespon pada kemoterapi maka dapat diberikan terapi

radiasi. Terapi radiasi adalah terapi pada kanker yang menggunakan energi

X-ray yang tinggi atau jenis radiasi lain yang digunakan untuk membunuh

sel kanker. Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin diluar tubuh yang

mengirim sinar radiasi kearah kanker.7

 Trombolisis

Vena cava superior syndrome terjadi ketika pembekuan terjadi pada

sebagian sumbatan vena. Trombolisis adalah cara yang digunakan untuk

menghancurkan bekuan darah yag dikenal dengan teknik trombektomi.

Trombektomi adalah pembedahan untuk memindahkan bekuan darah atau

menggunakan alat yang dimasukkan kedalam vena untuk memindahkan

bekuan darah.5

 Stent placement

Jika vena cava superior tersumbet sebagian oleh tumor, pipa yang dapat

dikembangkan ditempatkan didalam vena cava superior untuk membantu

agar ini tetap terbuka dan mengalirkan aliran darah. Terapi ini banyak

menolong pasien dengan tetap menggunakan obat yang menekan

pembekuan darah.7
 12

 Operatif

Operasi dilakukan untuk membypass sumbatan pada vena cava superior.

Hal ini sering digunakan pada pasien tanpa penyakit kanker.

 Perawatan paliatif dapat diberikan untuk meringankan gejala pada pasien

vena cava superior syndrome. Perawatan paliatif dapat membantu untuk

meringankan kegelisahan akibat gejala yang timbul seperti bengkak, susah

menelan, batuk, dan suara serak. Pasien dengan penyakit kanker stadium

lanjut terkadang tidak diputuskan untuk mendapat terapi yang serius.

Perawatan paliatif dapat membantu menjaga kenyamanan pasien dengan

memperbaiki kualitas hidup pasien.7

2.7 Prognosis

Prognosis pada pasien dengan SVCS tergantung pada perjalanan penyakit

yang mendasarinya. Pada pasien dengan SVCS jinak, harapan hidup masih dalam

kategori baik. Sedangkan pada SVCS tipe ganas dan disertai dengan tanda dan

gejala edema laring dan serebral memiliki manifestasi SVCS yang paling

mengancam jiwa dan berada dalam bahaya kematian mendadak.4

 13

BAB III
DAFTAR PUSTAKA

1. http://emedicine.medscape.com/article/760301-differential

2. http://emedicine.medscape.com/article/760301-overview#showall

3. http://www.nature.com/nrcardio/journal/v4/n4/fig_tab/ncpcardio0850_F1.
html

4. https://emedicine.medscape.com/article/460865-overview

5. Yu JB, Wilson LD, Detterbeck FC. Superior vena cava syndrome: a

proposed classification system and algorithm for management. J Thorac
Oncol. 2008; 3:811-4

6. Wilson L, Detterbeck F, Yahalom J. Superior vena cava syndrome with

malignant causes. New england journal of medicine. 2007; 356(18): 1862-
9

7. Brzezniak C, Oronsky B, carter CA, Thilagar B, Caroen S, Zeman K, et al.

Superior Vena Cava syndrome in a Patient with Small-Cell Lung Cancer:
A Case Report. Case Rep Oncol. 2017; 10:252-7

8. Susworo, R. Radioterapi. Jakarta: Universitas Indonesia (UI-Press), 2006

9. American Society of Clinical Oncology (ASCO). 2018. Guide to Breast

Cancer. http://www.cancer.net/patient/Cancer Types/Cancer.Net Guide to
cancer PDFs/Cancer.Net_Guide_to_Breast_Cancer_PDF.pdf (diakses 30
April 2019
14