BAB I

PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini
dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot
skeletal. Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik
kelemahan tiba-tiba yang disertai gangguan pada kadar kalium serum. Periodik
paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia.1
Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan sindrom klinis yang
jarang terjadi tetapi berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari
100.000.1,2 HypoPP banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4:
1.2,3 Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi
serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan
peningkatan usia.2
Sindroma paralisis hipokalemi ini disebabkan oleh penyebab yang
heterogen dimana karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi dan
kelemahan sistemik yang akut. Kebanyakan kasus terjadi secara familial atau
disebut juga hipokalemi periodik paralisis primer. 2
Bila gejala-gejala dari sindroma tersebut dapat dikenali dan diterapi secara
benar maka pasien dapat sembuh dengan sempurna.2

BAB II
PENDAHULUAN

2.1. Definisi Periodik Paralisis

 Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang
ini dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies
pada otot skeletal. Paralisis Periodik adalah penyakit yang disebabkan
kelainan elektrolit atau ion terutama ion kalium pada sel-sel otot sehingga
menimbulkan gejala tubuh atau anggota badan seperti tungkai tiba-tiba lemas
atau lumpuh yang gejalanya dapat muncul berulang kali. Umumnya, penderita
tidak mengalami kelumpuhan tetapi kadangkala timbul keluhan kram pada
otot. Paralisis periodik dapat merupakan penyakit bawaan (primer) atau
disebabkan penyakit lain (sekunder). Periodik paralisis ini dapat terjadi pada
suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia. Kadar kalium biasanya dalam
batas normal diluar serangan. Pencetus untuk setiap individu berbeda, juga
tidak ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kadar kalium serum
dengan beratnya paralisis (kelemahan) otot skeletal. Penderita dapat
mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan berkali-kali
(berulang) dengan interval waktu serangan juga bervariasi. Kelemahan
biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadang-kadang dapat
mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana kedua
keadaan terakhir ini dapat berakibat fatal.1,2,3
2.2 Epidemiologi
Yang paling sering terjadi adalah hipokalemiaPP. Angka kejadian
adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan
biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20
tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian
menurun dengan peningkatan usia. Sedangkan frekuensi hiperkalemik PP dan
normokalemik PP belum dapat dipastikan.4

2.3 Etiologi

Pada paralisis ini biasanya disebabkan karena ganguan potassium (kalium)

chanel. Kalium merupakan ion bermuatan positif (kation) utama yang terdapat di
dalam cairan intrasellular (ICF) dengan konsentrasi ±150 mmol/L. Sekitar 90%
dari total kalium tubuh akan berada di dalam kompartemen ini. Sekitar 0.4% dari
total kalium tubuh akan terdistribusi ke dalam ruangan vascular yang terdapat
pada cairan ekstraselular dengan konsentrasi antara 3.5-5.0 mmol /L. Konsentrasi
total kalium di dalam tubuh diperkirakan sebanyak 2g/kg berat badan. Namun
jumlah ini dapat bervariasi bergantung terhadap beberapa faktor seperti jenis
kelamin, umur dan massa otot (muscle mass). Kebutuhan minimum kalium
diperkirakan sebesar 782 mg/hari. Di dalam tubuh kalium akan mempunyai fungsi
dalam menjaga keseimbangan cairan-elektrolit dan keseimbangan asam basa.
Selain itu, bersama dengan kalsium (Ca ) dan natrium (Na ), kalium akan berperan
dalam transmisi saraf, pengaturan enzim dan kontraksi otot. Hampir sama dengan
natrium, kalium juga merupakan garam yang dapat secara cepat diserap oleh
tubuh. Setiap kelebihan kalium yang terdapat di dalam tubuh akan dikeluarkan
melalui urin serta keringat.5

Sebagai kation utama dalam cairan ekstrasellular, natrium akan berfungsi

untuk menjaga keseimbangan cairan di dalam tubuh, menjaga aktivitas saraf,
kontraksi otot dan juga akan berperan dalam proses absorpsi glukosa. Pada
keadaan normal, natrium (Na) bersama dengan pasangan (terutama klorida, Cl )
akan memberikan kontribusi lebih dari 90% terhadap efektif osmolalitas di dalam
cairan ekstrasellular.5

Dua penyebab tersering pada periodic paralisis adalah :

a. Hipokalemi :5

Terjadi bila kadar kalium dalam plasma kurang dari 3.5 meq/L. Hipokalemi
merupakan kejadian yang paling sering ditemukan.

 Hereditary

- L-type Calcium Channel, α1 subunit ; Chromosome 1q31; Dominant

- SCN4A; Chromosome 17q13; Dominant

- (KCNE3); Chromosome 11q13; ? Dominant

 Potassium wasting sindrome

  Sekunder : Thyrotoxic

- KCNJ 18; 17p11; Dominant

 asupan kalium kurang

 Pengeluaran kalium yang berlebihan melalui saluran cerna atau ginjal atau
keringat (biasanya pada pemakaian diuretik, kelebihan Hormon
mineralokortikoid primer/ hiperaldosteron primer)

 Kalium masuk ke dalam sel

b. Hiperkalemi :5

 Hereditary melalui autosomal dominan. Pada Sodium Channel - α subunit;

Chromosome 17q13. Terjadi perubahan gene yang memproduksi protein
(SCN4A).

 keluarnya kalium dari intrasel ke ekstrasel

 Berkurangnya ekskresi kalium melaui ginjal

2.4 Fisiologi

a. Mekanime Impuls Saraf

Komponen listrik dari transmisi saraf menangani transmisi impuls
sepanjang neuron. Permeabilitas kalium bevariasi dan dipengaruhi oleh
perubahan kiia serta listrik dalam neuron tersebut (terutama neurotransmitter
dan stimulus organ receptor). Dalam keadaan istirahat, permeabilitas membran
sel menciptakan kadar kalium intrasel yang tinggi dan kadar natrium intrasel
yang rendah, bahkan pada kadar natrium ekstrasel yang tinggi.
Impuls listrik timbul oleh pemisahan muatan akibat perbedaan kadar ion
intrasel dan ekstrasel yang dibatasi membran sel.6
Secara skematis perjalanan impuls dapat dilihat pada bagan berikut ini :
a. [Na]+ [ K]+
++++++++++++++++++++++++++

[K]+ [ Na]+
+++++++++++++++++++++++++++
 Keadaan lstrik pada membran istirahat (polarized). Ekstrasel lebih banyak
ion natrium, sebaliknya intrasel lebih banyak ion kalium. Membran dalam
keadaan relative impermeable terhadap kedua ion.6
b. stimulus
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
=

+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
Depolarisasi
Potensial membran istirahat berubah dengan adanya stimulus. Ion natrium
masuk ke intrasel secara cepat. Pembentukkan potensial aksi pada tempat
perangsangan.6
c. _ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++

+++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
_ _ _ _ _ _ _++++++++++++++++
+++_ _ _ _
Jika stimulus
_ _ _ _ _ _ _ _kuat,
_ potensial aksi akan dialirkan secara cepat ke sepanjang
membran sel.6
d. +++++_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
=

_ _ _ _+++++++++++
+++++_ _ _ _ _ _ +_ _ _ _ _ _
K _ _ _+++++++++++
Repolarisasi.
Potensial istirahat
+++_ _ _ _kembal
_ _ _ _ _ _ _ _ _terjadi. Ion kalium dari dalam sel dan

permeabilitas membran berubah kembali. Terjadi pemulihan dalam sel dan

positif di luar sel.
Potensial aksi yang terjadi atau impuls pada saat terjadi depolarisasi
dialirkan ke ujung saraf dan mencapai ujung akson (akson terminal). Saat
potensial aksi mencapai akson terminal akan dikeluarkanlah neurotransmitter,
yang melintasi synaps dan dapat saja merangsang saraf berikutnya.6
Timbulnya Kontraksi Otot
Timbulnya kontraksi otot rangka mulai dengan potensial aksi dalam
serabut-serabut otot. Potensial aksi ini menimbulkan arus listrik yang
menyebar ke bagian dalam serabut, dimana menyebabkan dilepaskannya ion-
ion kalsium dari reticulum sarkoplasma. Selanjutnya ion kalsim menimbulkan
peristiwa-peristiwa kimia proses kontraksi.6
 Jadi dengan melihat mekanisme impuls saraf dimana terdapat peran
kalium, dapat diketahui akibat yang terjadi jika terdapat gangguan Selama
perjalanan impuls saaf tersebut.6

2.5 Patofisiologi

Dimana pada kasus periodik paralisis terjadi akibat gangguan atau

kelainan dari kadar ion kalium dalam darah.8

a. Hipokalemia.

Kadar kalium dalam darah yang kurang dari Normal (3.5 meq/L)
Umumnya nervus system normal, serabut ototnya besar (kelainan
morfologi), terdapat vacuolisasi sarkoplasma (Myofibrils dipisahkan oleh
vakuola berbentuk bulat atau oval yang berisis clear fluid dan beberapa
PAS- positive granule). Juga bisa terjadi karena peningkatan glikogen otot.
Pemecahan glukosa dalam otot terjadi sehingga metabolisme yang
menghasilkan ATP dalam otot meningkat, yang memungkinkan kontraksi
otot yang lebih banyak kuat untuk melakukan kontraksi (dimana
diperlukan ion kalsium). Ion kalsium ini dirangsang oleh peristiwa
perpindahan listrik dari motorneuron ke otot. Dimana peristiwa terjadi dan
perpindahan listrik tersebut dipengaruhi oleh pelepasan ion kalium. Pada
hal ini, tidak terjadi depolarisasi sel.8

b. Hiperkalemia.

Terjadi bila kadar kalium dalam plasma > 5 meq/L. hal ini biasa
tejadi pada keadaan asidosis metabolik, defisiensi insulin, katabolisme
jaringan meningkat, hipoaldosteroinisme.8
 Perubahan morfologi, fenomena myotonic serabut otot dan
penyimpangan fisiologi sarkoma atau bagian lainnya yang mengkonduksi
apparatus serabut otot. Ini menyebabkan myofiber hiperexitasi. Pada
keadaan depolarisasi normal, dimana terbukanya sodium / natrium channel
setelah beberapa puluh detik akan terjadi repolarisasi kembali. Tetapi pada
kasus hiperkalemi periodik paralisis ini aksi potensial sel terjadi tidak
sempurna. Terdapat percepatan repolarisasi, di mana pembukaan kalium
channel lebih cepat sebelum depolarisasi sempurna. Maka terjadilah
hiperkalemia yang dalam prosesnya juga dapat mencetuskan hiperexitasi.8
2.6 Diagnosis

A. Gambaran Klinik
a. Hipokalemia: 4

- Kelemahan pada otot

- Perasaan lelah

- Nyeri otot

- Restless legs syndrome

- Tekanan darah dapat meningkat

- Kelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan K amat berat)

- Gangguan toleransi glukosa

- Gangguan metabolisme protein

- Poliuria dan polidipsia

- Alkalosis metabolik
b. Hiperkalemia: 4
 Biasanya tanpa gejala. Tetapi dapat terjadi kelemahan pada otot,
terjadi saat istirahat. Kelemahan dapat hilang dengan olahraga ringan.
Kelemahan pertama dirasakan pada kaki lalu akan naik ke paha,
punggung, bahu, lalu ke tangan.

B. Pemeriksaan Penunjang. 9
a. Pemeriksaan elektrolit darah: Kadar K dalam serum.
- Hipokalemia : kurang dari normal
- Hiperkalemia : lebih dari normal

b. Urinalisis
- Hipokalemia : normal atau lebih dari normal
- Hiperkalemia : normal atau kurang dari normal
c. Analisis gas darah.
- Hipokalemia : alkalosis
- Hiperkalemia : asidosis
d. Elektrokardiografi.
- Hipokalemia : gelombang T datar, timbulnya gelombang U dan
bertambahnya insidensi takiaritmia
- Hiperkalemia : pemuncakkan gelombang T, pelebaran QRS, interval
PR yang memanjang, kehilangan gelombang P dan tampilan
gelombang sinus.

2.7 Diagnosis Banding.

a. Guilain Barre Syndrome

Sindrom Guillain-Barre adalah demielinasi polineuropati akut
inflamasi (AIDP), suatu gangguan autoimun yang mempengaruhi sistem
saraf perifer, biasanya dipicu oleh proses infeksi akut.8

Persamaan:10
- merupakan penyakit autoimun
 - terjadi kelemahan/kelumpuhan tipe flaccid pada otot akibat
gangguan transmisi listrik pada saraf (biasanya terjadi simetris).

Perbedaan : 10
- gangguan motorik dapat disertai gangguan sensorik, dan fungsi
otonom.
- terjadi didahului oleh infeksi (biasanya akibat ISPA dan infeksi
GIT)

b. Motor Neuron Disease

Penyakit Motor neuron (atau motor penyakit neuron) (MND)
adalah kelompok gangguan neurologis yang secara selektif mempengaruhi
motor neuron, sel-sel yang mengendalikan aktivitas otot-otot pada tubuh.
Penyakit ini dapat terjadi akibat adanya degenerasi progresif yang khas
dari medulla spinalis batang otak dan korteks serebri. sukarela termasuk
berbicara, berjalan, bernapas, menelan dan gerakan umum tubuh.8,11

Persamaan :11
- dapat merupakan penyakit autoimun dan akibat angguan
metabolisme.
- terjadi kelemahan/kelumpuhan otot yang semakin lama semakin
memburuk dan tanpa disertai gangguan sensoris

Perbedaan :11
- kelemahan/ kelumpuhan dapat berupa tipe UMN (spastik) dan
tipe LMN (flaccid), sedangkan paralisis periodik hanya tipe
LMN.
- terdapat degenerasi korteks serebri, batang otak, atau medulla
spinalis.

c. Poliomielitis
Poliomielitis atau polio adalah penyakit paralisis atau lumpuh yang
disebabkan oleh virus. Agen pembawa penyakit ini, sebuah virus yang
dinamakan poliovirus (PV), masuk ke tubuh melalui mulut, menginfeksi
saluran usus.8
 
Persamaan : Merupakan kelemahan tipe flaccid.12


Perbedaan :12
- dapat terjadi, didahului oleh infeksi GIT lalu menyebar ke
pembuluh darah limfe regional dan ke susunan saraf pusat.
- Kelemahan/ kelumpuhan ekstremitas biasanya asimetris.

2.8 Penatalaksanaan

a) Hipokalemia4
- Hindari kegiata fisik belebihan
- Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium
- Pemberian K melalui oral atau iv untuk penderita berat.
Pemberian kalium lebih disenangi dalam bentuk oral karena lebih
mudah. Pemberian 40-60 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar
1-1,5 mEq/L, sedangkan pemberian 135-160 mEq dapat menaikkan
kadar kalium sebesar 2,5-3,5 mEq/L.
- Monitor kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia
terutama pada pemberian secara intravena.
- Pemberian K intravena dalam bentuk larutan KCl disarankan melalui
vena yang besar dengan kecepatan 10-20 mEq/jam, kecuali disertai
aritmia atau kelumpuhan otot pernafasan, diberikan dengan kecepatan
40-100 mEq/jam. KCl dilarutkan sebanyak 20 mEq dalam 100 cc NaCl
isotonik.
- Acetazolamide untuk mencegah serangan.

b) Hiperkalemia.12
- Mengatasi hiperkalemia ada membran dengan cara pemberian kalsium
(IV)
- untuk serangan akut : kalsium glukonate (1-2 g)-à IV. Jika tidak
berhasil setelah beberapa menit berikan glukosa (IV) atau glukosa dan
insulin dan hydrochlorothiazide (untuk menurunkan kadar kalium
dalam darah).
 - Memacu masuknya kembali kalium dari ekstrasel ke interasel:
a. Pemberian insulin 10 unit dalam glkosa 40%, 50 ml (IV), lalu
diikuti peberian dextrose 5 % untuk cegah hipoglikemia
b. Pemberian natrium bikarbonat (50 meq/ IV) yang akan
meningkatkan PH sistemik merangsang ion H ke luar dar intrasel,
yang selanjutnya aka digantkkan oleh ion K
c. Pemberan alpha 2 agonis yang akan merangsang pompa NaK-ATP
ase, kalium masuk ke dalam sel (albuterol, 10-20 mg)
- Mengeluarkan kelebihan kalium dari tubuh:
a. Diuretik: hydrochlorothiazide (about 0.5g daily), untuk menjaga
agar kalium serum K di bawah 5 meq/L (tapi hati-hati
penggunaannya, jangan sampai menyebabkan hipokalemia)
b. Hemodialisa

2.9 Prognosis

Paralisis periodik hipokalemik berespon baik dengan obat. Terapi yang

baik bisa mencegah serangan dan mengembalikan progresifitas otot yang lemah.
Meskipun kekuatan otot berada dalam batas normal diantara serangan. Serangan
ulang bisa memperburuk gejala sisa secara permanen dan menyebabkan
kelemahan otot diantara serangan tersebut. Beberapa pasien, perubahan kadar
insulin akan menjadi gejala pencetus, karena naiknya kadar insulin mendorong
kalium masuk ke sel.12
 DAFTAR PUSTAKA

1. Mardjono M. Sidharta P. 2010. Paralisis periodic. Dalam

neurologi klinis dasar. Jakarta: PT. Dian Rakyat, hal 58-59

2. Bannister SR. 1992. Periodic paralisis in Brain and Bannister

Clinical Neurology. Seven edition. Oxford university Press. 472-
480

3. Yobeanto N. 2010. Hipokalemik periodic paralisis. Dalam jurnal

kedokteran FK Ukrida Wacana

4. Patel P, hipokalemik periodic paralise.doc.2010.(cited 21

februari 2017). Available at: httt://www.otsuka.co.id./?
content=artikel_detail&id=134&lang=id

5. Pubmed. Hypokalemia periodic paralisis. At journal of medical

sciences vol,1: new york, USA

6. Syafitri Y. 2013. Periodik Paralisis. Padang: bagian Ilmu

penyakit saraf FK unand/RS. DR. M. Djamil
7. Rambe AS. Motor neuron disease. Pdf. 2004 [cited at 22
November 2010]. Available at:
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3460/1/penysara
f-aldy3.pdf
8. Mesiano T. Periodik paralisis hipokalemi .doc.2010 [cited 22
November 2010].Available at:
http://www.images.omynenny.multiply.multiplycontent.com

9. Widjajanti A. Agustini. Hipokalemik periodic paralisis. Pdf.

2010 [cited 22 Novrmber 2010]. Available at:
www.journal.unair.ac.id
10. Feriyawati L. anatomi system saraf dan peranannya dalam
regulasi kontraksi otot rangka.scribd.2010 [cited at 22
November 2010]. Available at : http://www.repository.usu.ac.id

11. Santoso B. Paralisis periodik hipokalemik. Blog. 28 Juli 2009

[cited a 22 November 2010]. Available at:
http://www.uptodate.com
12. Pardede SO, Fahriani R. 2012. Paralisis Periodik Hipokalemia
Familial. Dalam jurnal Medical Education. Jakarta: Departemen
Ilmu Kesehatan Anak FKUI