SINDROME DE DESMIELINIZACIÒN OSMÒTICA

Los síndromes de desmielinización osmótica abarcan a la mielinólisis pontina (MP) y extrapontina

(MEP). Se los ha asociado mayormente a correcciones rápidas o desmedidas de desbalances
electrolíticos. La desmielinización afecta en forma clásica a la protuberancia, pero también se
pueden comprometer otras áreas del encéfalo. Las lesiones son más frecuentes en pacientes
alcohólicos, desnutridos o con otras enfermedades crónicas debilitantes.

El cuadro clínico puede presentarse como mielinólisis pontina (50%), extrapontina (20% ) o
superposición de ambos (30%). El desarrollo de un cuadro u otro es impredecible. Ambas
situaciones presentan un curso clínico bifásico, compuesto inicialmente por encefalopatía o
convulsiones secundario a la propia hiponatremia que revierte rápidamente a medida que se
reestablece la normonatremia; deteriorando nuevamente varios días después (3-5 días)

Las manifestaciones de la mielinólisis pontina incluyen tetraparesia fláccida (por compromiso del
tracto corticoespinal) y disartria, disfagia (por compromiso de fibras corticobulbares), nivel de
conciencia conservado e indemnidad de las vías sensitivas (síndrome de enclaustramiento). La
mielinólisis extrapontina se manifiesta fundamentalmente por desórdenes del movimiento
(parkinsonismo, distonía, catatonía, coreoatetosis, ataxia) por compromiso de ganglios de la
base, pudiendo mutar de uno a otro.

ENCEFALOPATIA DE WERNICKE

La encefalopatía de Wernicke es una patología neuropsiquiátrica aguda o subaguda debida al

déficit de tiamina o vitamina B1. Caracterizada por confusión mental, oftalmoplejía y ataxia de la
marcha. El diagnóstico de la EW es eminentemente clínico, basado en la tríada clásica de ataxia,
alteraciones oculares y cuadro confusional. La ataxia afecta predominantemente a la marcha y a
la estabilidad; y es probable que se deba a una combinación de polineuropatía, afectación
cerebelosa y disfunción vestibular. Las alteraciones oculares consisten principalmente en
nistagmus, paresia del IV par craneal y paresia de la mirada conjugada. Suelen presentarse más
a menudo combinadas que aisladas. En cuanto al cuadro confusional o encefalopático, suele
destacar una profunda desorientación, con marcada indiferencia e inatención- Estos síntomas se
pueden presentar de forma más o menos simultánea, y es característico que la ataxia pueda
preceder al resto de síntomas en pocos días o semanas.

LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA

Es una enfermedad neurológica desmielinizante originada por la destrucción de oligodendrocitos

que produce la reactivación del poliomavirus humano JC, habitualmente adquirido durante la
infancia. La afectación del SNC en la leucoencefalopatía multifocal progresiva es de naturaleza
multifocal y guarda relación con la ubicación de las lesiones desmielinizantes. Los 3 pilares
clásicos de la semiología son déficit motor, deterioro cognitivo y alteración visual, y se ha
señalado al primero como el más prevalente

La enfermedad puede presentarse de manera insidiosa o abrupta. El comienzo subagudo es

frecuente en forma de deterioro cognitivo y demenciación. El comienzo brusco o ictal suele
manifestarse como un defecto campimétrico visual o una paresia motora de miembros.