Pengetahuan yang diketahui

1. Nyeri dada, sinkop, dan bahkan kematian mendadak (1% -2% kasus) dapat terjadi pada anak-
anak dengan AS yang parah.
2. Gagal jantung terjadi dengan AS yang parah selama periode baru lahir atau kemudian di usia
dewasa.
3. Katup aorta Bicuspid, tipe AS yang paling umum, menjadi sering lebih berat dengan waktu di
sejumlah besar pasien. Isolated AR cenderung terjadi pada yang lebih muda pasien. Tanda-
tanda awal kalsifikasi terjadi pada dekade kedua hingga ketiga kehidupan dengan
memburuknya AS dan akhirnya memperburuk AR. Penggantian katup mungkin diperlukan
dalam banyak pasien dewasa.
4. Progresif AR yang progresif dapat terjadi pada stenosis subaortik diskret. Jet daristenosis
subaortik merusak katup aorta dengan menghasilkan AR.
Manajemen terapi
Medis
1. Untuk bayi yang sakit kritis dengan CHF, pasien distabilkan sebelum operasi atau
valvuloplasti balon dengan menggunakan agen inotropik yang bertindak cepat (biasanya
dopamin) dan diuretik untuk mengobati CHF dan infus intravena prostaglandin E1 untuk
membuka kembali duktus. Ventilasi mekanis mungkin berguna. Neonatus dan bayi muda
dengan CHF dari AS kritis membutuhkan valvuloplasty balon (atau operasi) pada dasar
yang mendesak.
2. Untuk pasien asimptomatik dengan stenosis ringan hingga sedang, diperlukan evaluasi
USG echo-Doppler pada interval antara 1 hingga 2 tahun. Hal ini diperlukan lebih sering
pada anak-anak dengan stenosis berat karena AS, dari semua keparahan, cenderung
memburuk seiring waktu.
3. Latihan stress test (EST) dapat diindikasikan pada anak-anak asimptomatik dengan gradien
puncak di atas 50 mm Hg atau rata-rata gradien Doppler di atas 30 mm Hg yang tertarik
pada partisipasi atletik atau dalam menjadi hamil.
4. Balloon valvuloplasty
a. Indikasi: valvuloplasty balon perkutan telah menggantikan valvotomi bedah terbuka
sebagai pengobatan pilihan untuk anak-anak dengan stenosis katup aorta moderat berat
sampai parah di sebagian besar pusat. Untuk stenosis subaortik, prosedur balon tidak
efektif. Berikut ini mungkin indikasi untuk prosedur menurut American Heart
Association (Feltes et al, 2011).
• Pada bayi baru lahir dengan AS valvuler kritis terisolasi yang bergantung
duktus
• Pada anak-anak dengan AS valvar terisolasi yang mengalami depresi fungsi
sistolik LV
• Pada anak-anak dengan AS valvar terisolasi yang memiliki sistolik puncak-ke-
puncak yang beristirahat gradien 50 mm Hg atau lebih besar dengan kateterisasi
jantung
 • Pada anak-anak dengan AS valvar terisolasi yang memiliki gradien sistolik
puncak istirahat 40 mm Hg atau lebih besar, jika ada gejala angina atau sinkop
atau iskemik Gelombang ST-T berubah pada ECG saat istirahat atau dengan
olahraga
b. Hasil dari valvuloplasty: Meskipun hasil dari valvuloplasty balon aorta adalah
menjanjikan, mereka tidak sebaik yang untuk PS. Teknik dilatasi balon yang cukup
biasanya akan mengurangi gradien sistolik puncak-ke-puncak kateter sampai 20
sampai 35 mm Hg. Rasio optimal dari diameter balon-anulus adalah 0,9 hingga 1,0.
Diameter balon yang lebih besar dikaitkan dengan risiko lebih besar mengembangkan
AR setelah prosedur. Hasil jangka panjang setelah dilatasi katup yang sukses adalah
baik, tetapi restenosis akhir dan regurgitasi katup aorta akhirnya memerlukan
reintervention pada mayoritas pasien. Kebebasan dari reintervention adalah 67%
setelah 5 tahun pada anak-anak; itu lebih rendah (48%) pada bayi baru lahir (Feltes et
al, 2011). Komplikasi serius (mis., Perdarahan mayor, kehilangan nadi arteri femoralis,
avulsi bagian dari leaflet katup aorta, perforasi katup mitral atau ventrikel kiri) dapat
terjadi.
5. Pembatasan aktivitas (Graham et al, 2005)
a. Tidak ada batasan dalam aktivitas yang diperlukan untuk AS ringan.
b. Untuk pasien dengan AS sedang, berbagai tingkat pembatasan aktivitas diperlukan
seperti yang disarankan di bawah ini.
1) Mereka dengan LVH ringan atau tidak dengan echo, tidak ada strain LV pada EKG,
dan temuan EST normal dapat berpartisipasi dalam olahraga kompetitif di kelas IA, IB,
dan IIA.
2) Mereka dengan supraventricular tachycardia (SVT) atau multiple atau ventricular
tachycardia (VT) saat istirahat atau dengan olahraga dapat berpartisipasi hanya dalam
olahraga kompetitif intensitas rendah di kelas IA dan IB (lihat Gambar 34-1).
c. Pasien dengan AS berat tidak boleh berpartisipasi dalam olahraga kompetitif apa pun.

Bedah
Indikasi dan waktu yang tepat
1. Valvular AS: Jika valvuloplasty balon gagal untuk meredakan gradien tekanan atau jika
hasil AR berat setelah prosedur balon.
2. Membran subaortik: indikasi yang paling umum diterima untuk intervensi bedah adalah
gradien puncak lebih besar dari 35 mm Hg dan setidaknya AR ringan. Kadang-kadang,
kehadiran salah satu dari mereka dapat menjadi indikasi untuk intervensi. Sebagian besar
pusat menerima onset AR sebagai indikasi untuk operasi pengangkatan membran. Pasien
dengan yang berikut ini dianggap berisiko rendah dan direkomendasikan untuk tindak
lanjut medis daripada intervensi bedah: mereka dengan (1) tidak ada atau jejak AR, (2)
Doppler gradien 30 mm Hg atau kurang, (3) membran tidak dalam kedekatan dengan katup
aorta (> 6 mm), dan (4) katup aorta tipis dan bergerak. Risiko kekambuhan setelah operasi
pengangkatan membran telah menjadi perhatian (lihat nanti untuk diskusi lebih lanjut).
3. Tunnel-type subaortic stenosis: Sebuah gradien 50 mm Hg atau lebih besar dianggap
sebagai indikasi untuk operasi.
4. Supravalvular AS: Pembedahan dianjurkan untuk pasien dengan supravalvular AS
ketika ada gradien tekanan puncak di stenosis lebih besar dari 50 hingga 60 mm Hg, LVH
parah, atau munculnya AR baru.

Prosedur (dan mortalitas)

1. Valvotomi aorta tertutup, menggunakan dilator yang dikalibrasi atau kateter balon
tanpa bypass cardiopulmonary, dapat dilakukan pada bayi yang sakit. Prosedur ini
memiliki tingkat kematian bedah yang rendah.
2. Bayi yang baru lahir dengan “AS kritis” (dengan hipoplasia anulus aorta, aorta menaik,
dan annulus mitral, rongga LV kecil, dan MR dari infark otot papiler) memiliki
prognosis yang buruk. Prosedur Norwood (lihat Bab 14) mungkin lebih baik (untuk
operasi Fontan di masa depan) ke valvotomi aorta. Tingkat kematian untuk neonatus
yang sakit dengan AS yang kritis telah menurun menjadi sekitar 10%, meskipun jauh
lebih tinggi di masa lalu, hingga 40% hingga 50%.
3. Valvular AS: Prosedur berikut dilakukan untuk stenosis katup aorta: komisura aorta
katup, penggantian katup aorta, atau prosedur Ross.
a. Commissurotomy katup aorta biasanya dicoba jika stenosis adalah lesi yang
dominan. Kotoran yang menyatu dibagi dengan pisau ke dalam 1 mm dari dinding
aorta. Hanya commissures dengan lampiran leaflet yang memadai ke dinding aorta
dibuka karena pembagian commissures rudimenter menghasilkan AR berat.
b. Penggantian katup aorta mungkin diperlukan jika AR adalah lesi yang dominan.
Penggantian katup dilakukan dengan menggunakan katup prostetik mekanik atau
homograf. Keuntungan katup mekanis adalah daya tahan, tetapi memiliki
kecenderungan pembentukan thrombus pada katup dengan potensi embolisasi.
Karena kecenderungan ini, pasien memerlukan warfarin, dengan risiko pendarahan,
selain aspirin. Homograft memiliki keuntungan dari insidens tromboemboli yang
lebih rendah, tetapi kemunduran dari homograft (yang disebabkan oleh generasi
dan kalsifikasi) kemungkinan akan terjadi dalam satu atau dua dekade.
c. Karena percepatan degenerasi katup homograft atau bioprosthesis, katup mekanis
biasanya digunakan pada remaja. Untuk gadis remaja atau wanita yang
menginginkan kehamilan, homograft dapat menjadi alternatif yang baik sampai
masa melahirkan selesai karena efek teratogenik yang diketahui dari warfarin.
Sebuah studi baru-baru ini pada orang dewasa menunjukkan bahwa peningkatan
kadar kolesterol serum (> 200 mg / dL) dapat menjadi faktor risiko untuk kalsifikasi
katup bioprosthetic, sehingga menurunkan kadar kolesterol dianjurkan.
d. Dalam prosedur Ross (autografts akar paru), katup pulmonari autologus
menggantikan katup aorta, dan alograft aorta atau pulmonal menggantikan katup
pulmonal. Prosedur Ross lebih kompleks daripada penggantian katup aorta
sederhana karena memerlukan implantasi arteri koroner (Gambar 13-9). Autograft
katup pulmonal memiliki keuntungan dari daya tahan jangka panjang yang
terdokumentasi; itu tidak memerlukan antikoagulasi dan tetap tanpa kompromi oleh
 reaksi inang. Ada bukti pertumbuhan autograft, menjadikannya pilihan yang
menarik untuk penggantian katup aorta pada bayi dan anak-anak. Regurgitasi
ringan pada katup neoaortik sering terjadi, yang mungkin disebabkan oleh
regurgitasi katup pulmonal yang sudah ada sebelumnya. Katup aorta pasien sendiri
dapat digunakan untuk posisi pulmonal setelah valvotomi aorta (prosedur Ross
“ganda”). Tingkat mortalitas awal untuk prosedur Ross (dan prosedur Ross /
Konno) kurang dari 5%.

GAMBAR 13-9 Prosedur Ross (autograft akar pulmonal). A, Dua garis horizontal pada aorta (AO)
dan arteri pulmonal (PA) dan dua lingkaran yang rusak di sekitar ostia arteri koroner adalah garis-
garis sayatan yang diusulkan. Katup pulmonal, dengan pelek kecil otot ventrikel kanan (RV), dan
PA yang berdekatan dikeluarkan. B, Katup aorta dan aorta yang berdekatan telah dihilangkan,
meninggalkan kancing jaringan aorta di sekitar arteri koroner. C, Autograft pulmonal dijahit ke
anulus aorta dan ke aorta distal, dan arteri koroner dijahit ke lubang yang dibuat di PA. Katup
pulmonal diganti dengan alograft aorta atau pulmonal. LV, ventrikel kiri; RA, atrium kanan.

4. AS Subvalvular
a. Eksisi membran dilakukan untuk AS subvalvular diskrit. Ada kecenderungan untuk
kekambuhan setelah eksisi bedah. Tingkat kekambuhan setinggi 25% hingga 30%.
Faktor risiko untuk kekambuhan meliputi (a) usia yang lebih muda (<4 tahun), (b)
gradien tekanan tinggi (> 50 mm Hg), (c) kedekatan membran ke katup aorta (<6
mm), dan (d) ) perpanjangan membran ke katup aorta atau mitral. Beberapa pusat
menunda operasi sampai setelah 10 tahun karena kekambuhan sangat jarang terjadi
pada usia ini. Reseksi membran yang lebih agresif dan myectomy yang luas
mengurangi kekambuhan tetapi mengakibatkan komplikasi yang lebih tinggi dari
blok atrioventrikular (14%). Angka kematian bedah untuk membran subaortic
mendekati 0%.
b. Untuk obstruksi LVOT kompleks (misalnya, stenosis aorta dikombinasikan dengan
stenosis subaortik difus atau anulus hipoplastik), prosedur Ross dapat
 dikombinasikan dengan operasi Konno (prosedur Ross-Konno) (Gambar 13-10).
Angka kematian untuk terowongan stenosis subaortic kurang dari 5%.
5. Supravalvular AS: Dengan jenis jam pasir supravalvular AS yang paling umum, bedah
rekonstruktif dilakukan menggunakan patch berbentuk Y. Untuk bentuk obstruksi
difus, patch diperpanjang secara superior ke dalam lengkungan melintang untuk
meringankan semua obstruksi. Kematian terjadi untuk stenosis supravalvular dalam
kurang dari 1% kasus, meskipun penyempitan difus dari aorta naik merupakan faktor
risiko.

Followup post balon dan tindakan operatif

1. Pemeriksaan tindak lanjut tahunan diperlukan untuk semua pasien yang menjalani prosedur
balon katup aorta atau pembedahan untuk mendeteksi perkembangan stenosis atau regurgitasi.
Pada 10% hingga 30% pasien, AR signifikan berkembang setelah valvotomi atau prosedur balon.
2. Kekambuhan stenosis subaortik diskrit terjadi pada 25% hingga 30% setelah reseksi bedah
membran dan selama 17 tahun setelah prosedur awal, membutuhkan tindak lanjut yang panjang
dan periodik. Beberapa dari pasien ini memerlukan operasi ulang pada usia lanjut.
3. Antikoagulasi diperlukan setelah penggantian katup mekanis prostetik. Rasio normalisasi
internasional (INR) harus dipertahankan antara 2,5 dan 3,5 untuk 3 bulan pertama dan 2,0 hingga
3,0 setelah waktu tersebut. Aspirin dosis rendah (75-100 mg / hari untuk remaja) juga
diindikasikan selain warfarin (American College of Cardiology / American Heart Association
[ACC / AHA] 2006 Panduan).
4. Setelah penggantian katup aorta dengan bioprostesis dan tidak ada faktor risiko, aspirin (75-100
mg), tetapi tidak warfarin, diindikasikan. Ketika ada faktor risiko (yang mencakup fibrilasi atrium,
tromboemboli sebelumnya, disfungsi LV, dan keadaan hiperkoagulasi), warfarin diindikasikan
untuk mencapai INR 2,0 hingga 3,0 (Pedoman ACC / AHA 2006).
GAMBAR 13-10 Prosedur Ross-Konno. A, Insisi yang dimaksudkan dalam aorta naik dan sekitar anulus
anulus dan batas-batas eksisi untuk arteri pulmonalis dan ventrikel kanan (RV) ditunjukkan. Insisi yang
dimaksudkan untuk memanen kancing dinding aorta di sekitar ostium arteri koroner juga ditunjukkan. B,
Autograft arteri pulmonalis telah dipanen (dengan porsi ekstra dari RV, tidak diperlihatkan) untuk prosedur
Ross. Akar aorta dan katup aorta benar-benar dipotong. C, Saluran keluar ventrikel kiri kecil (LVOT) yang
terhalang diperlihatkan. Insisi yang dimaksudkan dalam LVOT dan septum interventrikular dicatat oleh
garis putus-putus, yang akan menghasilkan pelebaran berbentuk V dari LVOT. D, Bagian posterior
autograft pulmonal dijahit ke LVOT asli. E, The LVOT direkonstruksi dengan menjahit bagian ekstra dari
RV ke LVOT berbentuk V yang diperluas. Arteri koroner telah ditanam kembali. F, RVOT direkonstruksi
dengan memasukkan homograft paru antara tubuh RV dan ujung distal arteri pulmonalis. LCA, arteri
koroner kiri; LVOT, saluran keluar ventrikel kiri; RCA, arteri koroner kanan; SVC, vena cava superior.
Singkatan lain yang digunakan sama dengan Gambar 13-9.
Koartio Aorta
Prevalensi
Koarktasio aorta terjadi pada 8% hingga 10% dari semua kasus PJK. Ini lebih sering terjadi pada
laki-laki daripada perempuan (rasio laki-laki-perempuan 2-1). Di antara pasien dengan sindrom
Turner, 30% memiliki COA.
Patologi
1. Lokasi COA yang biasa adalah juxtaductal, hanya distal ke arteri subklavia kiri; kurang sering
itu proksimal ke asal-usul arteri subklavia kiri.
2. Anomali terkait yang paling umum adalah katup aorta bikuspid, yang terjadi pada lebih dari
50% dan hingga 85% dari semua pasien dengan COA.
3. COA juga terjadi sebagai bagian dari PJK lain, seperti transposisi arteri besar dan ventrikel
kanan double-outlet (misalnya, kelainan Taussig-Bing).
4. Aneurisma intralebral (berry aneurysm) hadir pada sekitar 10% pasien dengan COA
(Connolly et al, 2003).
5. Pada bayi simptomatik dengan COA, defek jantung lain yang terkait seperti hipoplasia aorta,
katup aorta abnormal, VSD, dan anomali katup mitral sering ada. Pada bayi ini, selama hidup
janin, aorta descending sebagian besar dipasok melalui aliran duktus kanan-ke-kiri karena
jumlah aliran antegrade melalui lengkungan aorta yang relatif kecil dan ismus berkurang (lihat
Gambar 10-3). Dengan penutupan duktus, penurunan aliran aorta yang menurun ke aorta
desendens menghasilkan gejala pada awal kehidupan. Sirkulasi kolateral yang baik belum
berkembang pada bayi-bayi ini (lihat Bab 10). Kadang-kadang, bayi tanpa cacat yang terkait
dapat menjadi gejala karena kegagalan LV, yang merupakan hasil dari peningkatan tekanan
yang tiba-tiba dalam bekerja pada masa awal pascakelahiran.
6. Pada bayi tanpa gejala dan anak-anak dengan COA, selama hidup janin, aorta desendens
dipasok oleh jumlah normal aliran aorta antegrade melalui isthmus aorta dan aliran duktus
normal karena defek jantung terkait jarang terjadi pada anak-anak ini kecuali untuk katup
aorta bikuspid. Sirkulasi kolateral baik secara bertahap berkembang antara aorta proksimal
dan aorta distal selama kehidupan janin.
7. Sirkulasi kolateral utama antara segmen aorta proksimal dan distal ke koarktasio terdiri dari
(1) arteri mamaria interna anterior, (2) arteri yang timbul dari arteri subklavia melalui arteri
interkostal, dan (3) arteri spinal anterior ( Gambar 13-11).