EQUIPO :

Hernández Mendoza Jesús Eduardo

Landeros Fco. Daria del Rosario
Mar Cadenas Eveline
Meraz Hernández Cindy María
Vega Sosa Raúl Adrián
DOCENTE:
Dr. Juan Antonio Muñoz Torres
MATERIA:
Pediatría
TRABAJO:
Defectos del tubo neuralSEMESTRE Y GRUPO:
10°A
En general el compromiso neurológico es totalmente distinto al segmento afectado.
Los problemas son generalmente graves resultados en parálisis total y ausencia de
sensibilidad de los segmentos afectados.
Las conexiones aberrantes pueden existir en el segmento anómalo resultado en
datos clínicos poco comunes tales como contracción de la pierna contralateral.
La valoración inicial deberá incluir una determinación sobre la extensión y tipo de
alteración neural, incluyendo hidrocefalia, la búsqueda de malformaciones
asociadas o anomalías óseas y una valoración del tracto urogenital.
La hidrocefalia que se presenta en la mayoría de los pacientes es progresiva en 70
a 80% de los casos y requerirán tratamiento de esta patología.
La hidrocefalia puede ser comunicante o no comunicante, esta ultima esta
relacionada con estenosis acueductal.
La hidrocefalia frecuentemente progresa posterior a la reparación del
mielomeningocele roto en los primeros días del periodo neonatal por eliminación de
un gran saco que actúa como reservorio de LCR.
EFECTOS SOBRE LA SECUENCIA EVOLUTIVA.
El niño normal pasa por una secuencia evolutiva que va desde la adquisición de
habilidades motoras gruesas, motoras finas, sociales lingüísticas hasta las
cognoscitivas.
El niño con mielomeningocele esta sumamente limitado en cuanto a las
oportunidades para aprender. Las limitaciones comienzan con su hospitalización
prolongada inicial en una incubadora, posteriormente sus limitaciones motoras
reducen sus posibilidades de nuevas experiencias y la interacción con su
medioambiente.
En el adolescente las tareas del desarrollo social aparecen en forma retrasada o se
tornan mas dificultosas, por las secuelas del mielomeningocele.
Con la necesidad de elementos específicos de tratamiento (silla de ruedas, muletas,
aparatos ortopédicos, bolsas colectoras, etc) el adolescente ve afectada su imagen
corporal. El desarrollo de un papel sexual es difícil, aunque es posible la actividad
sexual en adolescentes y adultos con mielomeningocele.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento integral es permitir que el niño funcione con el máximo
nivel compatible con su nivel neurológico e inteligencia asi como pueden establecer
objetivos para el tratamiento de uno de los sistemas afectados, también pueden
establecer objetivos específicos y prioridades para el niño en forma integral; estos
son: el desarrollo de la inteligencia, de la personalidad, de las habilidades motoras
finas, de la movilidad y del control vesical y rectal.
El tratamiento inicia desde la sala de labor se debe colocar al paciente en un
incubadora a temperatura adecuada de cubito prono o lateral. La lesión abierta debe
ser cubierta con un parche o malla de teflón y sobre esta una gasa humedecida con
solución de ringer lactato, que e cambiara frecuentemente, nunca debe colocarse
directamente la gasa sobre el meningocele.
La abrumadora mayoría de los niños nacidos vivos con mielomeningocele y no
tratados mueren en los primeros meses de vida. La sobrevida total en un grupo de
524 niños no seleccionado, pero tratados en forma intensiva, fue de 41%

Cierre temprano de la lesión espinal

El cierre temprano de la lesión espinal es preferido si se realiza dentro de las
primeras 36 horas de vida del RN. La posibilidad de ventriculitis se reduce y la
psibilidad de mantener el nivel inicial de la función neurológica se favorece. Las
lesiones distróficas son colonizadas en pacientes 36 horas después de haber nacido
y la reparación en este momento se asocia con incremento en los índices de
morbimortalidad. La cirugía debe ser diferida hasta la fecha posterior. El liquido
cefalorraquídeo debe ser cultivado antes la menor sospecha de infección. La
hidrocefalia será corregida con sistemas de derivación.
Los criterios neuroquirúrgicos para realizar la reparación del defecto espinal son 1)
mielomeningocele sin una placa mural 2) o un mielomeningocele con movilidad
adecuada de las extremidades inferiores, ausencia de deformidades esqueléticas
severas, hidrocefalia no severa ( mas de 2 cm por arriba de la porcentaje 90), sin
presencia de infección y la ausencia de otras malformaciones congénitas severa.
Estos criterios propuestos por Lorbe, estuvieron en boga hasta mediados de la
década de 1980. En la actualidad la tendencia es tratar quirúrgicamente a todos los
pacientes con excepción de los casos con riesgo de muerte inminente. El
seguimiento de pacientes que reúne los criterios de Lorbe de inooperabilidad han
demostrado que algunos sobreviven y regresan para revaloración. Por otra parte,
estudios efectuados en pacientes no seleccionados muestran mejores resultados
que los observadores en grupos seleccionados. Por lo anterior debe valorarse en
todo los pacientes el tratamiento temprano en las primeras 36 horas; sin embrago
cuando no es posible efectuar la cirugía del mielomeningocele en este lapso se
prefiere diferir el tratamientos quirúrgicos hasta la infección. En este lapso el
paciente es sometido a estudios para determinar la existencia de hidrocefalia e
investigar ventriculostomia y antimicrobianos