Hubungan Kadar Hemoglobin Sebelum Transfusi Dan Zat Pengikat Besi Dengan Kecepatan Pertumbuhan Penderita Thalassemia Mayor
Hubungan Kadar Hemoglobin Sebelum Transfusi Dan Zat Pengikat Besi Dengan Kecepatan Pertumbuhan Penderita Thalassemia Mayor
Abstrak: Hubungan antara thalassemia mayor dan hambatan pertumbuhan telah diketahui,
tetapi faktor-faktor yang mempengaruhi kecepatan pertumbuhan belum diketahui dengan pasti.
Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui apakah kadar hemoglobin rata-rata sebelum transfusi
dan pemberian zat pengikat besi merupakan faktor risiko terjadinya gangguan kecepatan
pertumbuhan penderita thalassemia mayor. Penelitian ini dilakukan di Poliklinik Thalassemia
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Hasan Sadikin Bandung, mulai bulan Oktober 2006
sampai April 2007. Setiap subjek yang memenuhi kriteria inklusi dihitung kadar hemoglobin
rata-rata (g/dL) sebelum transfusi, optimal tidaknya pemberian zat pengikat besi kemudian
dinilai kecepatan pertumbuhannya (cm/tahun). Hubungan antara kadar hemoglobin serta
pemberian zat pengikat besi dan kecepatan pertumbuhan dicari dengan rasio odds (RO).
Sebanyak 55 subjek memenuhi kriteria inklusi, terdiri dari 30 anak laki-laki dan 25 anak
perempuan dengan usia antara 4 tahun 1 bulan sampai 9 tahun 10 bulan. Empat belas anak
mendapat transfusi saat kadar hemoglobin <7 g/dL, dan 41 anak saat kadar hemoglobin >7 g/
dL. Kadar rata-rata zat pengikat besi (45±4,95 mg/kgBB), sebanyak 46 subjek mendapat zat
pengikat besi tidak optimal dan 9 subjek optimal, 42 subjek mengalami gangguan kecepatan
pertumbuhan (<4,5 cm/tahun) dan 13 subjek tidak terganggu kecepatan pertumbuhannya
(e”4,5 cm/tahun). Hubungan kadar hemoglobin rata-rata yang rendah dan pemberian zat
pengikat besi tidak optimal dengan kecepatan pertumbuhan masing-masing adalah (RO=5,6;
p=0,117) dan (RO=0,7; p=0,727). Disimpulkan bahwa kadar hemoglobin rata-rata sebelum
transfusi dan penggunaan zat pengikat besi bukan merupakan faktor risiko yang bermakna
untuk terjadinya gangguan kecepatan pertumbuhan penderita thalassemia mayor anak.
Kata kunci: Thalassemia mayor, kadar hemoglobin rata-rata, kecepatan pertumbuhan, faktor
risiko
380 Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007
Hubungan Kadar Hemoglobin Sebelum Transfusi
Abstract: The association between thalassemia major and growth retardation has been known,
but the factors affect growth velocity remain unclear. The aim of this study was to determine mean
hemoglobin level before transfusion and iron chelating agents as risk factors for growth velocity
retardation in childhood thalassemia major. The study was conducted from October 2006 to April
2007 at the Clinic of Pediatric Thalassemia Hasan Sadikin Hospital Bandung. The subjects
meeting inclusion criteria were examined for the average hemoglobin level (g/dL) and optimalization
of iron chelating agents. Afterwards, we performed growth velocity calculation (cm/year). Asso-
ciation of hemoglobin level before transfusion and iron chelating agents with growth velocity were
analyzed by odds rasio (OR). Fifty-five subjects of 30 male and 25 female, with ages ranged from
4 years 1 month to 9 years 10 months. Fourteen subjects recived transfusion when hemoglobin
level was <7 g/dL, and 41 subjects e”7 g/dL. The average iron chelating agents administered was
(45±4,95 mg/kgBW); forty-six subjects received inoptimal iron chelating agents and nine subjects
optimal. Forty-two subjects had growth velocity retardation (<4.5 cm/year) and 13 subjects had
normal growth (e”4.5 cm/year). The association of mean hemoglobin level before transfusion
and optimalization iron chelating agents with growth velocity were, respectively, (OR=5.6; p=0.117)
and (OR=0.7; p=0.727). It was concluded that mean hemoglobin level before transfusion and
iron chelating agents are not significant risk factors for growth velocity retardation in chilhhood
thalassemia major.
Key words: Thalassemia major, mean hemoglobin level, growth velocity, risk factor
Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007 381
Hubungan Kadar Hemoglobin Sebelum Transfusi
(desferoksamin). Kriteria eksklusi adalah penderita yang Tabel 1. Karakteristik Umum Penderita Thalassemia Mayor di
mengidap penyakit kronik lain, seperti tuberkulosis paru. Rumah Sakit Hasan Sadikin Bandung
Besarnya sampel diambil berdasarkan koefisien korelasi yang Karakteristik n=55
secara klinik bermakna antara kecepatan pertumbuhan dan
kadar hemoglobin maupun dosis desferoksamin, yaitu r =0,4 Jenis kelamin*
dengan memilih taraf kepercayaan 95% dan power test 80% Laki-laki 30 (54,5%)
Perempuan 25 (45,5%)
diperlukan sedikitnya 47 sampel.15 Pada penelitian ini Usia penderita (tahun-bulan)
didapatkan jumlah 55 pasien yang bersedia menjadi res- Rentang 4,1 -9,10
ponden penelitian. Usia penegakan diagnosis (bulan)*
Subjek yang memenuhi kriteria inklusi dihitung kadar <12 bulan 42 (76,4%)
>12 bulan 13 (23,6%)
hemoglobin rata-rata (g/dL) sebelum transfusi dan optimal Rentang 3–20
tidaknya pemberian zat pengikat besi. Kadar hemoglobin rata- Berat badan (kg)
rata sebelum transfusi dibagi dalam dua kelompok, yaitu Rentang 11-24
subjek dengan kadar hemoglobin rata-rata <7 g/dL dan >7 g/
* Jumlah pasien
dL, pemberian zat pengikat besi juga dibagi 2 kelompok, yaitu
kelompok optimal (penderita mendapat desferoksamin 25-35
mg/kgbb/24 jam subkutan selama 8 jam sehari, lima kali hemoglobin rata-rata sebelum transfusi pada subjek penelitian
seminggu) dan tidak optimal jika mendapatkan desferoksamin antara 5,3-8,8 g/dL dengan jumlah terbanyak (74,5%)
tidak sesuai dosis dan lama pemberian. Karakteristik umum mendapat transfusi pada kadar hemoglobin >7 g/dL.
yang penderita dinilai adalah jenis kelamin, usia penderita, Sebanyak 76,4% subjek penelitian mengalami gangguan
usia penegakan diagnosis serta berat badan penderita, kecepatan pertumbuhan, yaitu: memiliki kecepatan
sedangkan karakteristik khusus seperti, volume darah yang pertumbuhan di bawah 4,5 cm per tahun (rata-rata 3,8±1,01
telah diterima, volume darah (mL/kgbb), jarak antara transfusi, cm per tahun), sedangkan 23,6% memiliki kecepatan
penggunaan zat pengikat besi, kadar Hb rata-rata sebelum pertumbuhan yang normal, yaitu >4,5 cm per tahun.
transfusi, dan tinggi badan. Variabel tergantung yang diamati
adalah kecepatan pertumbuhan yang dihitung dengan rumus
kalender desimal. Untuk anak berusia 4 tahun ke atas, Tabel 2. Karakteristik Khusus Penderita Thalassemia Mayor
kecepatan pertumbuhan dalam cm per tahun dapat dinilai
Karakteristik khusus n=55
dengan menghitung penambahan tinggi badan dalam selang
waktu enam bulan dibandingkan dengan perubahan usia Volume darah yang telah diterima (mL)
desimalnya. Seorang anak balita dinyatakan mengalami Rentang 6000-60.000
gangguan kecepatan pertumbuhan jika kecepatan pertum- Volume darah (mL/kgbb) • 12,6±1,14
Rentang 10-14,8
buhan <4,5 cm/tahun.16,17 Jarak antara transfusi*
Untuk menilai apakah kadar hemoglobin rata-rata <2 minggu 13 (23,6%)
sebelum transfusi dan status pemberian zat pengikat besi >2 minggu 42 (76,4%)
merupakan faktor risiko terjadinya gangguan kecepatan Penggunaan zat pengikat besi (mg/kgbb)• 45±4,95
Tidak optimal* 46 (83,6%)
pertumbuhan, dilakukan analisis regresi logistik untuk Optimal* 9 (16,4%)
mendapatkan nilai rasio odds (RO). Rentang 32-55
•
Kadar Hb rata-rata sebelum transfusi (g/dL) 7,3±0,81
Hasil <7g/dL* 14 (25,5%)
>7 g/dL* 41 (74,5%)
Selama periode penelitian didapatkan 55 penderita Rentang 5,3-8,8
thalassemia mayor memenuhi kriteria inklusi, terdiri dari 30 Tinggi badan (cm)
Rentang pengukuran 1 93,5-128
(54,5%) anak laki-laki dan 25 (45,5%) anak perempuan. Usia
Rentang pengukuran 2 95-129,5
penderita pada penelitian ini antara 4 tahun 1 bulan dan 9 Kecepatan pertumbuhan (cm/tahun) • 3,8±1,01
tahun 10 bulan. Diagnosis thalassemia mayor sebagian besar Gangguan pertumbuhan* 42 (76,4%)
ditegakkan sebelum usia 12 bulan, yaitu sebanyak 76,4%. Normal* 13 (23,6%)
Rentang 1,8-6,0
Secara umum karakteristik subjek penelitian diperlihatkan
pada Tabel 1. * Jumlah pasien •
Rata-rata
Tabel 2 memperlihatkan berbagai gambaran mengenai
data penderita thalassemia mayor yang datang ke Bagian
Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Hasan Sadikin. Dari tabel Hubungan univariat antara kadar hemoglobin rata-rata
tersebut terlihat bahwa sebagian besar penderita (83,6%) sebelum transfusi dan pemberian zat pengikat besi dengan
tidak mendapatkan zat pengikat besi secara optimal. Kadar kecepatan pertumbuhan diperlihatkan pada Tabel 3.
382 Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007
Hubungan Kadar Hemoglobin Sebelum Transfusi
Tabel 3. Hubungan Univariat Antara Kadar Hb Rata-rata Sebelum Transfusi dan Pemberian Zat Pengikat Besi
dengan Kecepatan Pertumbuhan pada Anak yang Menderita Thalassemia Mayor
Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007 383
Hubungan Kadar Hemoglobin Sebelum Transfusi
4. Lawson JP. Thalassemia. 2004. Cited 2006 March 21. Available 15. Mardiono B, Moeslichan S, Sastroasmoro S, Budiman I, Purwanto
from: http://www.emedicine/PED/.html S. Perkiraan besar Sampel. In: Sastroasmoro S, Ismail S, editors.
5. Takeshita K. Thalassemia beta. 2005. Cited 2006 March 15. Dasar-dasar metodologi penelitian klinis. 2nd ed. Jakarta: Sagung
Available from: http://www. emedicine.co.html Seto; 2002.p.259-86.
6. Bojanowski J. Thalassemia. 2006. Cited 2006 September 5. Avail- 16. Moses S. Linear growth velocity. Cited September 5, 2006. Avai-
able from: http://www.healthAtoZ. lable from: http://www.familypracticenotebook.com.
7. Oirolo K, Vichinsky E. Hemoglobin disorder. In: Behrman R, 17. Narendra BM, Penilaian pertumbuhan dan perkembangan anak.
Kligman R, Jeson H, editors. Nelson textbook of pediatrics. 17th In: Narendra BM, Sularyo T, Soetjiningsih, Suyitno H, Ranuh IG,
ed. Philadelphia: Saunders; 2004.p.1630-4. editors. Tumbuh kembang dan remaja. 1st ed. Jakarta: Sagung
8. Data statistik RSHS. Data morbiditas tahun 2002 -2006. seto; 2002.p.95-105.
9. Oerter K, Kamp GA, Munson PJ. Multiple hormon deficiencies 18. Auda R. Pengaruh berbagai faktor risiko terhadap gangguan tumbuh
in children with hemochromatosis. J Clin End Metab dan status gizi pada penderita thalassemia mayor [tesis]. Bandung:
1992;76(2):357-61. Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Universitas Padjadjaran; 2006.
10. Kwan EYW, Lee ACW, Li AMC. A cross-sectional study of growth, 19. Larsen R, Kronenberg H. Normal and aberrant growth. In: Larsen
puberty and endocrine function in patients with thalassemia major P, editor. Williams textbook of endocrinology. 3rd ed. Philadel-
in Hong Kong. J Pediatr Child Health 1995;31:83-7. phia: Saunders; 2003.p.1038-46
11. Lanzkowsky P. Pediatric hematology and oncology. 2nd ed. 20. Styne D. Abnormal growth. In: Hiscock TY, Wagner NT, Parker
New York: Churchill livingstone; 1995. EA, editors. Pediatric endocrinology. Philadelphia: Lippincott
12. Saxena A. Growth retardation in thalassemia major patient. Int Williams and Wilkins; 2004.p.44-57.
J Hum Genet 2003;3(4):237-46.
13. Pooya A, Karimi M, Immanieh. Growth retardation in children
with thalassemia major. Haematology 2004;7(4):493-6. ES
14. Lokeshwar MR. Modern trend in management of thalassemia.
Cited 2006 September 5. Available from: http:// www.
periatriconcall.com.
384 Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007