30

3.2 Pathways Thalasemia

Pernikahan penderita thalasemia carrier

keturunan thalasemia

Gangguan sintesis rantai globulin α dan β

Ketidakseimbangan pembentukan Rantai α kurang terbentuk daripada

rantai globin α dan β rantai β

Thalasemia β Thalasemia α

Gangguan pembentukan rantai globin α dan β

Pembentukan rantai globin α dan β

Penimbunan dan pengendapan rantai globin α dan β di dinding eritrosit

Tidak terbentuk HbA

Kerusakan dinding eritrosit

Hemolisis

Eritropoesis darah yang tidak efektif

Pembentukan Hb

Eritrosit hipokrom dan mikrositer

Anemia
 31

Anemia

Pengikatan O2menurun Kompensasi tubuh: Hipoksia Kekentalan Hipoksia jaringan

Pembentukan eritrosit darah
oleh sumsum tulang
Aliran darah ke Pembentukan Suplai O2 ke Rangsangan Perfusi ke
organ vital dan jaringan Tahanan simpatik jaringan GIT
eritropoetin
jaringan Hiperplasia aliran darah
sumsum tulang dan
Masuk ke Metabolisme pembuluh Kerja saluran <<O2 untuk
O2dan nutrisi sirkulasi sel darah cerna metabolisme
tidak ditranspor Ekspansi massif saluran cerna
adekuat sumsum tulang
wajah dan Eritropoesis Pertumbuhan Jumlah darah
kranium sel dan otak kembali ke
Ketidakefektifan terhambat jantung
Pembentukan
perfusi jaringan
eritrosit baru Mortilitas
Deformitas tulang CO
yang Resiko ganggguan usus
immature dan tumbuh kembang
Perubahan bentuk mudah lisis Beban kerja Digesti dan
wajah jantung absorbsi
Perubahan
Hb pembentukan makanan
ATP terganggu
Perasaan berbeda Payah jantung
dengan orang lain Perlu
transfusi Makanan tertahan
darah Splenomegali dan
di lambung
hepatomegali
 32

Gambaran diri Energi yang

negatif Fe dalam tubuh dihasilkan
Menekan organ
abdomen
Gangguan konsep hemosiderosis Kelemahan Distensi
diri: body image umum abdomen
Pigmentasi
kulit Intoleransi Merangsang
aktivitas hipotalamus
Menumpuk di
paru-paru Kerusakan
integritas kulit Persepsi
kenyang
Frekuensi nafas
Tidur tidak nyenyak Anoreksia
Resiko pola nafas
tidak efektif Gangguan pola Intake nutrisi
tidur

Imunitas tubuh BB

Resiko infeksi Ketidakseimbangan nutrisi:

Kecemasan orang tua kurang dari kebutuhan
tubuh

Kurang
pengetahuan
33