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Mieloma múltiple
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2. Hipoglucemia, enfermedad CV y
mortalidad en diabetes
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5. Reanimación con líquidos en
enfermos agudos graves
Autor: Paolo Strati,Nitin Jain, Susan O’Brien Fuente: Mayo Clin Proc. n May 2018;93(5):651-664. Chronic Lymphocytic Leukemia:
3. Consumo de café: ¿cuál es la medida
Diagnosis. saludable?
INDICE: 1. Página 1 | 2. Referencias bibliográ cas 4. Cinco cosas que hay que saber sobre
el suicidio médico
Página 1
Introducción
5. Virus del papiloma humano y
prevención del cáncer cervical
En el mundo occidental, la LLC representa casi el 25% de todas las leucemias y el 5. Bronquiectasias
1,3% de todos los cánceres. Su incidencia es sustancialmente menor entre las
personas asiáticas y más elevada entre los judíos Ashkenazi.
Etiología
Se piensa que existe una predisposición genética para la LLC, con mayor
prevalencia entre los familiares de pacientes con LLC esporádica, y se conocen
hasta 6 polimorfismos de nucleótidos únicos que confieren mayor riesgo de
desarrollar LLC.
Presentación clínica
Los pacientes con LLC tienen presentaciones clínicas variadas. La mayoría son
asintomáticos y la LLC es diagnosticada solo por un hallazgo incidental de
linfocitosis en un hemograma, que puede ir acompañada, en un grado variable,
con anemia y/o trombocitopenia.
Diagnóstico
Raramente, las células de la LLC pueden tener una morfología atípica definida,
como más del 15% de células con núcleos hendidos y/o características
linfoplasmocitoides, y un inmunofenotipo atípico, con un puntaje modificado de
Matutes <4 (basado en la expresión atípica de CD5, CD23, FMC7,
inmunoglobulina de superficie, CD22, y/o CD79b); esta entidad a veces es
denominada LLC atípica o variante.
A diferencia de esta última, el linfoma del margen esplénico, rara vez es positivo
para CD23, mientras que puede ser positivo para CD5 en el 5% a 10% de los casos,
e invariablemente nunca involucra la médula ósea,
Pronóstico
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Las 5 etapas identificadas por Rai y las 3 identificadas por Binet se asocian
claramente con diferentes resultados clínicos. Más tarde, se establecieron otros
parámetros fácilmente medibles, como la duplicación en el tiempo del recuento
absoluto de linfocitos y el patrón de invasión de la médula ósea, pero su poder es
limitado.
100
Un nivel de B2M >3,5 mg/l y un nivel de timidinacinasa >8,5 U/l se asocian con
una carga mayor de la enfermedad y una supervivencia más corta.
Dado que la tasa mitótica celular en la LLC es baja, a diferencia del análisis de
bandas cromosómicas convencional, la FISH es la técnica más común para
evaluar las aberraciones genéticas recurrentes en estos pacientes.
Los pacientes con deleción 17p y/o eliminación 11q experimentan un curso clínico
más agresivo que los pacientes con deleción 13q, trisomía 12, o ninguna
anormalidad de la FISH. Por otra parte, deleción 11q y la trisomía 12 también se
asocian con linfadenopatía, y la trisomía 12 puede aumentar el riesgo de
síndrome de Richter y segundos cánceres.
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?Evaluación de la respuesta
Sin embargo, aún no se han obtenido datos similares con agentes más nuevos
como el ibrutinib, el idelalisib y el venetoclax. Las guías estándar no recomiendan
el monitoreo y el éxito de la enfermedad residual mínima.
Tratamiento
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Cada vez más se demuestra que algunos de los factores pronósticos descritos
anteriormente, como la deleción 17p (o la mutación TP53), la mutación IGHV y
una citogenética compleja tienen valor predictivo, y su evaluación puede guiar las
decisiones terapéuticas.
La decisión sobre el tratamiento óptimo de primera línea para pacientes con LLC
se basa en varios factores, como la condición física y las características biológicas
de la enfermedad en el paciente.
Los pacientes <65 años, con buen estado general o los pacientes con una
depuración de creatinina ≥70 ml/min y un índice de comorbilidad en la escala de
calificación ≤6 puntos son buenos candidatos para la quimioinmunoterapia con
fludarabina, ciclofosfamida y rituximab (FCR).
El tratamiento de primera línea con FCR se asocia con una tasa de respuesta del
90% al 95% y una tasa de recuperación completa del 40% al 75%. Típicamente, se
administran 6 ciclos, y la interrupción temprana basada en el logro de la
erradicación de la enfermedad residual mínima aún no ha demostrado
prospectivamente su efectividad.
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res estudios han informado que en los pacientes sin supresión de 17p, la
administración de FCR como terapia de primera línea se asocia con una
supervivencia libre de progresión y una supervivencia general significativamente
más prolongadas, en presencia de IGHV mutado, en comparación con la
observada en los pacientes con IGHV no mutado; más de la mitad de los
pacientes del primer grupo seguían libres de enfermedad después de una
mediana de seguimiento >10 años.
Para los pacientes con deleción 17p o mutación TP53, los resultados a largo plazo
con quimioinmunoterapia son subóptimos. El tratamiento estándar actual para
estos pacientes es ibrutinib, un inhibidor de la tirosinacinasa Bruton, por vía oral,
selectivo e irreversible. Con este fármaco se alcanzaron tasas de respuesta
elevadas (84%-97%) pero las tasas de remisión completa fueron solo del 12% al
23%; la mayoría de los pacientes logra una remisión parcial (principalmente por
persistencia de la enfermedad de la médula ósea) o una remisión parcial con
linfocitosis.
Sin embargo, los pacientes tuvieron una supervivencia libre de progresión y una
supervivencia general prolongadas, incluyendo aquellos con deleción 11q,
deleción 17p y/o IGHV no mutado los efectos adversos principales del ibrutinib
son la hipertensión, la fibrilación auricular, la neumonía, la neutropenia, el dolor
musculoesquelético, la diarrea, el sangrado y la interacción farmacológica.
En pacientes ≥65 años con LLC no tratada previamente, sin deleción 17p, el
ibrutinib fue superior al clorambucilo en cuanto a la tasa de respuesta,
supervivencia y toxicidad. Algunos estudios indican que el ibrutinib es superior a
cualquier terapia que incluya clorambucilo.
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Incluso en los pacientes de alto riesgo, como aquellos que recaen dentro de los
primeros 3 años o que tienen mutación TP53 y/o IGHV no mutado, los resultados
del tratamiento de rescate con fludarabina son más decepcionantes.
Terapia de mantenimiento
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El German CLL Study Group realizó un estudio aleatorizado doble ciego para
evaluar la eficacia del tratamiento de mantenimiento con lenalidomida en
comparación con el placebo entre los pacientes con enfermedad residual después
de FCR como tratamiento de primera línea y tenían al menos un factor pronóstico
desfavorable.
Complicaciones
Los pacientes con LLC tienen un sistema inmune desregulado, que puede
ocasionar complicaciones autoinmunes. Por razones poco claras, las
manifestaciones hematológicas autoinmunes más comunes de la LLC son
hematológicas.
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> Infecciones
Aunque los agentes empleados para el tratamiento de los pacientes con LLC
suelen asociarse con complicaciones infecciosas, dado el inmunodeficiencia
humoral y celular observada en esta enfermedad, incluso los pacientes sin
tratamiento previo tienen un riesgo mayor de infecciones comparados con la
población general.
Por otra parte, los pacientes con infecciones leves a moderadas pero frecuentes,
pueden ser consideraros para su administración profiláctica.
Los pacientes con LLC deben ser aconsejados con respecto al uso de pantalla
solar y ropa de protección y deben someterse a un examen anual de la piel. Por
otra parte, los pacientes con LLC también deberían cumplir con las pruebas de
detección del cáncer, apropiadas para su edad, como colonoscopia, mamografía y
detección del cáncer de cuello de útero.
Conclusión
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