Ataxia

Pengertian Ataxia‘

Ataxia berarti ketidakmampuan koordinasi tubuh yang tidak disebabkan kelemahan otot. Kata
ataxia digunakan untuk mengartikan koordinasi yang buruk atau secara spesifik untuk
menunjukkan sebuah penyakit yang menyerang system saraf. Ataxia menyerang (memberi efek
pada) jari tangan serta tangan, kaki, tubuh, vocal berbicara, dan juga pergerakan mata. Sistem
koordinasi yang buruk ini disebabkan oleh sejumlah perbedaan kesehatan atau kondisi saraf.

Penyebab Ataxia
Gambar 1. Otak manusia

Banyak ataxia disebabkan oleh hilangnya fungsi otak , otak kecil, yang mana berfungsi sebagai
pusat koordinasi. Bagian kanan dari otak kecil mengkontrol koordinasi bagian kanan tubuh
sedangkan bagian kiri mengkontrol koordinasi bagian kiri. Bagian tengah otak kecil mengkontrol
pergerakan kompleks dari berjalan, kepala dan trunk stability, dan pergerakan mata. Bagian lain
dari otak kecil membantu untuk mengkoordinasi pergerakan mata, vocal berbicara, dan menelan.
Ataxia juga dapat disebabkan oleh tidak berfungsinya jalan masuk dan keluar dari otak kecil.
Informasi masuk ke otak kecil dari saraf spinal dan bagian lain dari otak dan sinyal-sinyal dari
otak kecil keluar ke saraf spinal lalu ke otak. Walaupun Otak kecil tidak secara langsung
mengkontrol kekuatan, (fungsi motorik) atau perasaan, sensor motorik harus bekerja secara
normal untuk menghasilkan masukan yang benar ke otak kecil. Seorang yang mengalami
kerusakan koordinasi dapat dikatakan orang tersebut terkena ataxia.

Perawatan kesehatan bagi penderita Ataxia

Tidak ada obat khusus yang dapat menyembuhkan ataxia atau gejala-gejala dari ataxia. Sekarang
ini tujuan dari penyembuhan ataxia adalah untuk memperbaiki kulitas hidup, diharapkan pula
dengan berjalannya waktu dapat ditemukan obat yang dapat menyembuhkan dari siptom ataxia.
Agar penderita ataxia dapat sebisa mungkin melakukan pekerjaan sehari-hari (jalan, makan,
kominikasi dll) maka diberikan peralatan-peralatan yang dapat memudahkan mereka. Contohnya
seperti kursi roda, tongkat, tongkat penyokong tubuh, dan lain-lain. Jika penderita ataxia juga
mengalami stroke, kekurangan vitamin, keracunan obat-obatan dan alkohol, maka perawatan
yang diberikan termasuk perawatan khusus untuk hal-hal tersebut.
Banyak pasien baik yang ataxia karena faktor keturunan atau sporadic mengalami berbagai
gejala termasuk depresi, kejang-kejang, sulit tidur, gemetaran, dan badan kaku.

Diagnosa Ataxia
Diagnosa didasarkan pada sejarah kesehatan seseorang, sejarah keluarga, dan sebuah uji sistem
saraf. Tes darah dan sinar x, termasuk scan MRI otak dapat menunjukkan yang mana otak kecil
atau bagian-bagian otak atau sistem saraf lah yang sudah diinfeksi oleh stroke, tumor, atau
kemunduran saraf yang dapat menyebabkan ataxia.
Tes genetik disediakan untuk bermacam-macam penyakit ataxia, walaupun beberapa dokter
merasa lebih tepat jika seorang pasien memeriksakan diri ke spesialis genetik atau specialis
ataxia sebelum mejalani sebuah tes gen. Diagnosa apakah seseorang terjangkit penyakit ini atau
tidak dapat dibantu keakuratannya dengan berbagai informasi sejarah kesehatan keluarga serta
gejala-gejala ataxia yang dialami si pasien.
Beikut ini adalah daftar kondisi kesehatan dan saraf (penyakit) yang dapat menyebabkan ataxia
muncul secara tiba-tiba:
• Stroke
• Pendarahan otak
• Tumor otak
• Stuktur yang rusak-otak kecil tidak dibentuk secara layak selama pembentukkan sebelum lahir
• Penggunaan narkoba dan alkohol (minumnan keras beralkohol) Defisiensi vitamin (vitamin E,
vitamin B12)
Apa itu Distonia?

Menurut Garg, "Distonia ditandaid engan kontraksi otot berkelanjutan yang menyebabkan
gerakan memutar, berulang, atau postur yang abnormal terasa sangat menyakitkan dan canggung.
Gangguan ini memiliki dampak signifikan pada kesehatan fisik dan psikologis pasien. Spektrum
Distonia dapat melibatkan seluruh tubuh, beberapa otot, atau hanya satu otot dan menghasilkan
manifestasi, sehingga dapat menghambat aktivitas kehidupan sehari-hari."

Apa Tanda dan Gejala Distonia?

Pada anak, gejala distonia muncul pertama kali di kaki dan tangan, dan kemudian dengan cepat
berkembang ke seluruh tubuh. Sedangkan pada orang dewasa, biasanya dimulai pada tubuh
bagian atas dan selanjutnya perlahan-lahan menyeluruh ke bagian lain.

Distonia tidak boleh disalahartikan (dan seringkali disalahartikan) sebagai Parkinson Disease.
Gangguan saraf (pada distonia) ini menjelaskan bagaimana distonia terjadi. "Distonia yang
dimulai pada masa awal orang dewasa cenderung tetap fokus atau segmental. Focal
Dystonia mempengaruhi satu bagian tubuh, sedangkan Segmental Dystonia mempengaruhi dua
atau lebih bagian yang berdekatan dari tubuh," terang Garg.

Apa Penyebab Distonia?

Sementara beberapa orang bisa mengembangkan gejala distonia karena obat tertentu atau
beberapa penyakit, seperti kanker paru-paru yang memiliki tanda dan gejala distonia.

Menurut Garg, penyebab distonia belum jelas. Tidak ada yang tahu mengapa distonia terjadi.
Gejala-gejala distonia bisa juga berhubungan dengan tugas-tugas tertentu, misalnya aktivitas
menulis yang berlebihan (dikenal sebagai kram menulis) atau juga keturunan (genetic).

Penyembuhan dan Pengobatan Distonia

Ada cara berbeda dalam pengobatan distonia. Karena disebabkan patofisiologi yang tidak
sepenuhnya dipahami, maka tidak ada obat khusus untuk distonia. Pengobatan biasanya
diberikan hanya untuk mengurangi gerakan yang tak terkendali, memperbaiki postur abnormal,
mencegah kontraktur, mengurangi rasa sakit di mana semuanya itu berusaha untuk meningkatkan
kualitas hidup.

Leukosit Polimorfonuklir

Leukosit polimorfonuklir, juga disebut neutrofil, adalah sel darah putih yang merespons
fagositosis dengan cepat dan menghancurkan antigen asing, seperti mikroorganisme patogen.
Sindroma Herniasi (Herniation Syndromes), dan Penatalaksanaan Awal
Posted on Januari 8, 2011 by fathi007

– Herniasi Subfalcine (Cingulate)

 Definisi: gyrus cingulai mengalami herniasi ke bawah falx

 Etiologi: lesi supratentorial lateral
 Gambaran klinis:
o Biasanya asymptomatic, lakukan observasi baik secara patologis atau radiologis
o Waspadai terjadinya herniasi transtentorial, yang akan beresiko menekan arteri serebri
anterior

– Herniasi Tentorial Central (Axial)

 Definisi: Berpindahnya diencephalon dan mesencephalon melalui foramen trans tentorial

 Etiologi: lesi supratentorial midline, pembengkakan cerebral yang difus, herniasi uncal tahap
lanjut

 Gambaran klinis:
o deteriorasi mulai dari rostral ke caudal (kegagalan diencephalon sampai medulla
oblongata secara berurutan)
o penurunan tingkat kesadaran (penekanan mesencephalon)
o gangguan pergerakan bola mata à gangguan gerakan ke atas (“sunset eyes“)
o perdarahan batang otak (“Duret’s” terjadi akibat robekan vasa perforantes arteri
basilaris)
o diabetes insipidus (akibat penarikan tangkai hipofisis dan hypothalamus) –> tanda
stadium akhir

– Herniasi Tentorial Lateral (Uncal)

 Definisi: uncus lobus temporalis herniasi turun melalui foramen trans tentorial
  Etiologi: lasi supratentorial lateral (seringkali akibat hematoma post trauma yang meluas secara
cepat)
 Gambaran klinis:
o Dilatasi pupil ipsilateral, refleks negatif (tanda paling awal, dan paling terpercaya),
kelumpuhan gerak bola mata (penekanan pada N III)
o Penurunan tingkat kesadaran (penekanan mesencephalon)
o Hemiplegia kontralateral, ± respon telapak kaki kearah atas
o ± “Kernohan’s notch”: kompresi pedunculus serebri (mesencephali) karena pergeseran
otak –> hemiplegia ipsilateral (biasanya mengakibatkan salah dalam penentuan letak
lesi)

– Herniasi ke atas (Upward)

 Definisi: vermis cerebelli herniasi melalui incisura tentorii, dan menekan mesencephalon
 Etiologi: massa yang besar di fossa posterior basis cranii sehingga menyebabkan herniasi
serebellum ke arah rostral, sering kali setelah VP (ventriculo-peritoneal) shunting
 Gambaran klinis:
o Kompresi arteri cerebelli superior –> infark cerebelli
o Kompresi aqueductus cerebri (mesencephali) –> hydrocephalus

– Herniasi Tonsil (“Coning”)

 Definisi: tonsil cerebelli herniasi melalui foramen magnum (disebut juga herniasi foramen
magnum)
 Etiology: lesi infra tentorial, atau terjadi setelah adanya herniasi tentorial central
 Gambaran klinis:
o Kompresi pusat kardiovaskuler dan respirasi di medulla oblongata (fatal)
o Dapat diakibatkan oleh LP (lumbar punction) pada pasien dengan SOL (space occupying
lesion) (umumnya di fossa posterior basis cranii)

Penatalaksanaan Awal Sindroma Herniasi

 Tujuan : menjaga TIK <20 mmHg, CPP >60-70 mmHg

Segera:

 Elevasi kepala di tempat tidur (15-30 derajat, atau 30-45 derajat –> guna meningkatkan aliran
keluar vena dari intrakranial
 Cegah hipotensi dengan cairan, Normal saline (0.9%) dengan kecepatan 80–100 cc/jam (hindari
cairan hipotonis)
 Intubasi (jika memungkinkan) dan lakukan ventilasi sehingga terjadi normocarbia (PC02 35-40
mmHg) atau kalau bisa PCO2 = 28–32 mm Hg –> cegah vasodilatasi serebri
o (cat: jika kadar CO2 lebih besar dari 45 mm Hg, maka akan timbul cerebral vasodilation.)
 Berikan oxygen prn untuk mempertahankan p02 >60 mmHg –> mencegah hypoxic brain injury
 Berikan Mannitol 20% 1–1.5 g/kg melalui infus IV secara cepat, pertahankan Tekanan Darah >90
mmHg
 Pasang Foley catheter
  Segera konsul ke bedah saraf

Hal lain yang bisa dilakukan

 Sedasi (“ringan” misal dengan codeine hingga “berat” misal dengan fentanyl/MgS04 ± muscle
relaksan dengan vecuronium –> dapat mengurangi tonus simpatis dan hipertensi akibat
kontraksi otot)
 Kortikosteroid
o Mengurangi edema, setelah beberapa hari, disekitar tumor otak, abses, darah
o Pemberian kortikosteroid pada kasus cedera kepala dan stroke belum dapat dibuktikan
menguntungkan secara klinis.

Sumber:

Toronto Notes 2008, Neurosurgery, Herniation Syndrome

Merritts Neurology Handbook’ (NeuroHB™), Emergency Measures for ICP Reduction in

Unmonitored Patient with Clinical Signs of Herniation.

Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary, 21/e (Tabers21™), hypercapnia

Patofisiologi abses otak

PATOFISIOLOGI
AO dapat terjadi akibat penyebaran perkontinuitatum dari
fokus infeksi di sekitar otak maupun secara hematogen dari
tempat yang jauh, atau secara langsung seperti trauma kepala
dan operasi kraniotomi. Abses yang terjadi oleh penyebaran
hematogen dapat pada setiap bagian otak, tetapi paling sering
pada pertemuan substansia alba dan grisea; sedangkan yang
perkontinuitatum biasanya berlokasi pada daerah dekat per-
mukaan otak pada lobus tertentu

GEJala KLinis

Pada stadium awal gambaran klinik AO tidak khas, terdapat

gejala-gejala infeksi seperti demam, malaise, anoreksi dan
gejalagejala peninggian tekanan intrakranial berupa muntah,
sakit kepala dan kejang.
Dengan semakin besarnya AO gejala menjadi khas berupa
trias abses otak yang terdiri dari gejala infeksi, peninggian te-
kanan intrakranial dan gejala neurologik fokal
(2,7)
.
 Abses pada lobus frontalis biasanya tenang dan bila ada
gejala-gejala neurologik seperti hemikonvulsi, hemiparesis,
hemianopsia homonim disertai kesadaran yang menurun me-
nunjukkan prognosis yang kurang baik karena biasanya terjadi
herniasi dan perforasi ke dalam kavum ventrikel
(2,5,7)
.
Abses lobus temporalis selain menyebabkan gangguan
pendengaran dan mengecap didapatkan disfasi, defek
penglihatan kwadran alas kontralateral dan hem ianopsi
komplit. Gangguan motorik terutama wajah dan anggota gerak
atas dapat terjadi bila perluasan abses ke dalam lobus frontalis
relatif asimptomatik, berlokasi terutama di daerah anterior
sehingga gejala fokal adalah gejala sensorimotorik
(7)
.
Abses serebelum biasanya berlokasi pada satu hemisfer dan
menyebabkan gangguan koordinasi seperti ataksia, tremor,
dismetri dan nistagmus.
Abses batang otak jarang sekali terjadi, biasanya berasal
hematogen dan berakibat fatal.

Fisioterapi pada Stroke

Posisi tidur

Sangat penting terutama untuk menangani stroke akut, karena pada fase akut ini kondisi
pasien belum stabil sehingga pasien harus tirah baring di tempat tidur.
Tujuan dilakukan fisioterapi pada stroke akut, yaitu
- Mencegah komplikasi pada fungsi paruh akibat tirah baring yang lama.
- Menghambat spastisitas, pola sinergis ketika ada peningkatan tonus.
- Mengurangi oedem pada anggota gerak atas dan bawah sisi sakit.
- Merangsang timbulnya tonus ke arah normal, pola gerak dan koordinasi gerak.
- Meningkatkan kemampuan aktifitas fungsional.

Posisi tidur Pasien Stroke

Mengatur posisi di tempat tidur

Stroke berhubungan erat dengan sistem sirkulasi darah, maka posisi tidur dan kelengkapan yang
digunakan menjadi hal yang penting untuk diketahui. Sebaiknya pasien menggunakan tempat
tidur yang lebih padat atau hindari penggunaan kasur yang terlalu empuk demikian juga dengan
bantal, karena penggunaan kasur serta bantal yang terlalu empuk akan mempengaruhi peredaran
darah pasien.
Umumnya pasien paska stroke akan mengalami kondisi imobilisasi atau kurang gerak karena
menurunnya kemampuan fungsional pasien/klien. Dengan adanya kurang gerak tersebut, maka
beberapa komplikasi yang dimungkinkan terjadi seperti pembentukan bekuan darah, dekubitus,
pnemonia, kontraktur otot, keterbatasan gerak sendi, dll.
Untuk mencegah komplikasi tersebut maka pasien perlu untuk diposisikan atau reposisikan saat
diatas tempat tidur. Adapun prosedur yang sebaiknya dilakukan adalah :
Pastikan bahwa pasien memiliki kasur yang sesuai.
Lakukan mobilisasi (membalikkan) dari satu sisi ke sisi yang lainnya setiap 3 jam sekali
sepanjang siang dan malam.
Ubahlah posisi lengan setiap 2 jam sekali sepanjang siang dan malam hari.

Minimalkan posisi tidur terlentang sebab posisi tidur terlentang akan membuat otot-otot postur
menjadi tidak aktif dan berdampak semakin cepatnya terjadi penurunan kekuatan otot. Jika tidur
dalam keadaan terlentang, maka berikan sanggahan pada sisi yang lemah agar posisi terlentang
tidak secara penuh.
Berikan posisi tidur miring (side lying) dengan cara :

Jika posisi tidur miring kekanan maka berikan topangan pada lengan kiri dan tungkai kiri
dengan menggunakan bantal. Usahakan posisi kepala sejajar dengan tulang belakang.
Jika posisi miring ke kiri maka posisikan lengan kiri lurus dan geser tulang belikat agak
kedepan. Posisi kaki kiri lurus dan kaki kanan ditekuk dengan sanggahan bantal. Usahakan
kepala sejajar dengan tulang belakang.