Motoneurona superior Motoneurona inferior

función Jefe: da la orden, modula y controla. Ejerce la acción sobre el musculo.

Ubicación Soma: corteza cerebral Sale de la medula espinal, se convierte

Axón: baja la medula espinal. en nervio y llega al musculo a activarlo.

Lóbulo frontal parten fibras motoras a  Llega a asta anterior.

descender y existen 2 tractos:
Corticonuclear o extrapiramidal: llega
Anatómicamente a núcleos del mesencéfalo, bulbo,
puente o pares craneales.
Corticoespinal o vía piramidal: (vía
descendente más importante) llega a
medula o asta anterior.
 Salen las fibras anteriores y se
juntan con las posteriores
(sensitivas).
 Forman nervio raquídeo.
 Nervio Sale del SNC e inerva al
musculo.

Alteraciones

Atrofia Leve (progresiva por desuso). Intensa (nada activa el musculo).

Fasciculaciones (contracciones
No Si
musculares involuntarias)
 Tono Espástico – Rígido
Distribución debilidad Piramidal – Regional
Por estar en vías superiores
Hemiparesia
Reflejos osteotendinosos (rotuliano, Hiperreflexia
bicipital…)
Reflejos cutáneos (abdominales, No
cremasterico…)
Signo de Babinski Si
Patologías
Esclerosis lateral primaria (ELP)
Es un tipo de enfermedad de las
motoneuronas que provoca la
descomposición lenta de las células
nerviosas y musculares, y ocasiona
debilidad. Provoca debilidad en los
músculos estriados, como los que
usas para controlar las piernas, los
brazos y la lengua.
Flácido
Distal – segmentaria
Afecta a extremidades distales
Paraparesia o paraplejia
Hiporreflexia (poco)
Arreflexia (no hay)
Si
No
Atrofia muscular progresiva
También conocida como atrofia
muscular de Duchenne-Aran, es un
subtipo raro de enfermedad de la
neurona motora.
Los síntomas de la atrofia muscular
progresiva incluyen:
 Puede ocurrir a cualquier edad, pero
generalmente se manifiesta entre los 40
y 60 años.
Causas: las células nerviosas del
cerebro que controlan el movimiento
fallan con el tiempo. Esta pérdida
provoca problemas en el movimiento,
como movimientos lentos, problemas de
equilibrio y torpeza.
La enfermedad tiene efectos muy
variables de persona a persona.
Algunas personas son capaces de
continuar caminando, pero otras, con
el tiempo, necesitarán utilizar sillas
de rueda u otros dispositivos de
asistencia.
ELP juvenil
Es causada por mutaciones en un gen
llamado ALS2.
Aunque los investigadores no
comprenden cómo este gen provoca la
enfermedad, saben que el gen ALS2 es
el responsable de dar instrucciones
 Atrofia
 Debilidad muscular
 La falta de reflejos
 La falta de espasticidad
 Pueden limitarse a los brazos, las
piernas o ambos.
Se diagnostica mediante la exclusión
de otras afecciones. No existe una
prueba específica que pueda establecer
de manera concluyente si un paciente
tiene la afección.
Muchos con atrofia muscular progresiva
experimentan la pérdida progresiva
de la capacidad de caminar y
posicionarse, lo que requiere el uso de
una silla de ruedas eléctrica
especializada.
Atrofia muscular espinal
Es una de varias enfermedades
hereditarias que destruyen
progresivamente las neuronas motoras
inferiores—células nerviosas en el tallo
cerebral y la médula espinal que
controlan la actividad muscular
voluntaria esencial como hablar,
 para crear una proteína denominada
alsina que está presente en las
neuronas motoras.
Cuando se cambian las instrucciones en
una persona que padece esclerosis
Lateral primaria juvenil, la proteína
alsina se vuelve inestable y no funciona
como corresponde, lo cual afecta el
funcionamiento normal de los músculos.
Los adultos que adquieren la esclerosis
lateral primaria no parecen tener la
misma mutación genética.
La esclerosis lateral primaria juvenil es
una enfermedad autosómica recesiva, lo
cual significa que ambos padres tienen
que ser portadores del gen para
transmitirlo al niño, aunque ellos no
padezcan la enfermedad.
Esclerosis Lateral Amiotrofia (ELA)
Afecta motoneurona superior e
inferior.
Es un grupo de enfermedades
degenerativas genéticas de la médula
espinal, caracterizado por debilidad
progresiva es decir, paraplejía o
paraparesia y rigidez, es decir,
caminar, respirar y deglutir. Las
neuronas motoras inferiores controlan el
movimiento de los brazos, las piernas, el
tórax, la cara, la garganta y la lengua.
Es una enfermedad es hereditaria
autosómica recesiva: ambos padres
tienen que ser portadores del gen
responsable de la enfermedad. Aunque
ambos padres sean portadores, la
probabilidad de transmitir el gen
defectuoso es del 25%: uno de cada
cuatro e independiente en cada nuevo
embarazo.
AME tipo l enfermedad de Werdning-
Hoffman
Características
 No es capaz de levantar la
cabeza.
 No se progresa en las etapas de
crecimiento.
 espasticidad con un excesivo tono
muscular o hipertonía, o con
sobreactividad muscular con aumento
de la resistencia al estiramiento de los
músculos de las piernas.
Se puede heredar en forma autosómica
dominante, autosómica recesiva o con
rasgo recesivo ligado al cromosoma X.
Estas enfermedades también pueden
Clasificarse según su modo de
transmisión genética, con varios
subtipos determinados por la
localización del gen de la enfermedad
(locus).
 Dificultades para deglutir y
alimentarse: dificultades para
chupar, mamar, etc.
 Debilidad general, incluido los
músculos respiratorios, por lo que
el pecho puede aparecer hundido
(respiración diafragmática).
 Abundantes secreciones, lo que
dificulta más la respiración.
 Las extremidades inferiores
adoptan la típica postura "en
ancas de rana" o "en libro
abierto".
 Falta de reacciones reflejas.

El inicio suele ser gradual, lento e

insidioso, con síntomas que
típicamente empeoran progresivamente
a lo largo del tiempo. La edad de inicio
de los síntomas puede ser
extremadamente variable entre las
diferentes familias así como entre los
miembros afectados de la misma familia.

El tratamiento de la paraplejía espástica

hereditaria consiste en el control
médico de síntomas y medidas y
equipamiento de apoyo, así como la
fisioterapia.

Actualmente no existe ningún

tratamiento capaz de enlentecer o
modificar la evolución de la enfermedad,
 pero la terapia con baclofén, un
medicamento relajante de la
musculatura esquelética puede ayudar a
reducir la espasticidad en algunos
pacientes.

Paraplejía espástica hereditaria no AME Tipo ll

complicada
Características
 Rigidez e hipertonía de
determinados músculos de las
piernas, muslos y pantorrillas.
 Debilidad de determinados
músculos de las piernas, los que
flexionan los pies arriba y abajo, los
que flexionan los muslos y los de la
zona baja de la espalda y los de la
parte posterior de los muslos que
flexionan la rodilla.
 Deambulación retrasada, un
hallazgo relativamente raro que
puede aparecer en el inicio de la
infancia.
Características
 Pueden mantener la posición de
sentados, pero se tienen que
sentar con ayuda.
 En determinado momento pueden
permanecer de pie.
 Deglutir y alimentarse no suele
ser problema, pero se puede dar
y tener que alimentarse a través
de un tubo.
 Ligero temblor con los dedos
extendidos.
 Puede existir respiración
diafragmática.

 Tropiezos o caídas frecuentes,

forma de andar, o marcha, anormal,
por ejemplo arrastrar los pies o
cruzar una pierna por delante de la
otra al andar.
 paraplejía espástica hereditaria
asociada a síntomas y hallazgos
adicionales
Características
 Clonus del tobillo o movimientos
reflejos anormales del pie. Así, la
dorsiflexión del pie, flexionando
rápidamente el pie hacia arriba,
resulta en la contracción y relajación
muscular alterna de los músculos de
las pantorrillas.
AME Tipo lll o enfermedad de
Kugelberg-Welander
Características
 Puede ponerse en pie y caminar
solo, pero puede tener
dificultades al sentarse o
inclinarse.
 Se puede observar ligero temblor
de los dedos extendidos.

 Pie cavo, o un arco de la planta del

pie excesivo.

 Reducción de la sensación de la
vibración en los pies.

 Sensaciones anormales, o
parestesias, como entumecimiento,
por debajo de las rodillas.

 Espasmos musculares.

 Calambres en las piernas.

  Atrofia muscular relativamente
moderada.

 Problemas del control de la vejiga

AME Tipo lV

Características
 Los síntomas comienzan después
de los 35 años.
 Comienzo insidioso de progresión
lenta.
 Los músculos de la deglución y los
respiratorios no suelen afectarse.
 Sólo se da en varones, que pueden
tener características femeninas,
como el crecimiento de las mamas.

Referencias
https://www.youtube.com/watch?v=-bny6V65T9s&t=268s
file:///C:/Users/USUARIO/Downloads/Enfermedad-Motoneurona-inferior-y-superior.pdf
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/primary-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20353968
https://www.quantumrehab.com/es/satisfaciendo-tus-necesidades/viviendo-con-atrofia-muscular-progresiva.asp
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/atrofia-muscular-espinal.htm
https://medlineplus.gov/spanish/spinalmuscularatrophy.html
http://www.fundame.net/sobre-ame/que-es-la-ame.html
https://www.medicina21.com/especialidades/ver2/653