UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

CATEDRA DE ANATOMÍA

1. TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO CON FRACTURA DE BASE

1.1. ¿QUÉ ES?
Cualquier lesión física o deterioro funcional del contenido craneal secundario a un
intercambio brusco de energía mecánica. Por lo tanto, el concepto de TCE hace
referencia a una gran variedad de patologías según las estructuras dañadas, bien sea
el continente del cerebro y sus estructuras, o el contenido.
1.2. ¿DÓNDE SE ENCUENTRA EL DAÑO?
 Lesión cerebral primaria: producida por impacto directo, cizallamiento (golpe‐
contragolpe) o rotación. Fractura de cráneo: La mayoría son lineales, sin hundimiento
y sin trascendencia en un niño asintomático. Contusión y laceración cerebral: Se
genera por golpe directo o por contragolpe, en general se localizan principalmente en
la región frontal y al polo temporal debido a las irregularidades óseas de dichas
regiones. Hemorragia Cerebral: Suele tener localización temporo‐parietal y se asocia
a fractura de la porción escamosa del temporal, en aproximadamente el 70 % de los
casos, suele deberse a laceración de la arteria meníngea media subyacente, al
menos el 25 % tienen un origen venoso y proceden de los senos durales, las venas
meníngeas medias y las venas emisarias y diploicas.
 Lesión cerebral secundaria: producida por pérdida de la capacidad de
regulación vasomotora cerebral, con redistribución del flujo sanguíneo, edema e
isquemia. El factor más importante es la reducción de la perfusión cerebral , ya sea
por disminución de la presión arterial media o por aumento de la presión intracerebral,
contribuyendo para su aparición alteraciones sistémicas, como hipoxemia.
 Lesión cerebral terciaria: Muerte neuronal derivada de las
cascadas bioquímicas que tienen como punto de partida la liberación de
neurotransmisores, como el glutámico o el aspártico.
1.3. ¿CUÁLES SON LAS RAZONES O CAUSAS?
-Primer año de vida: Caídas provocadas por la motilidad excesiva y por descuido en
la vigilancia, asociada a las reacciones imprevisibles de niños de tan corta edad.
-De los 12 a los 24 meses: Caídas desde pequeñas alturas, incluyendo la suya
propia. Se favorece por la deambulación insegura propia del principiante.
-Por encima de los 2 años: Caídas de mayor altura, accidentes urbanos (atropellos),
en parques infantiles (tobogán, etc.) y traumatismos escolares, inicio del instinto de
competitividad y la ausencia de sensación de peligro.
-A partir de los 8 años: Accidentes urbanos (atropellos) y especialmente frecuentes
los accidentes de bicicleta.
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-Por encima de los 10 años: Se asocia un nuevo factor, los accidentes en la práctica
de deportes.
-A cualquier edad debe tenerse en cuenta la posibilidad del maltrato infantil.
1.4. ¿CÓMO SE MANIFIESTA CLÍNICAMENTE?
Se considerarán las inmediatas o agudas con relación al traumatismo y las tardías, o
secuelares. Entre las primeras destacan el Síndrome de hipertensión intracraneal, la
Alteración del estado de conciencia o coma neurológico y las Crisis convulsivas. Es
habitual la aparición en las primeras fases postrauma de crisis disautonómicas (crisis
de hipertermia, hipertensión arterial, taquicardia, taquipnea, midriasis, hipersalivación,
espasticidad y posturas en hiperextensión), también denominadas crisis diencefálicas,
o “tormenta simpática paroxística”, que se han relacionado con la gravedad del TCE
(Escala de Glasgow ≤ 8) y con el tipo de lesión (atrofia corticosubcortical, dilatación
ventricular o DAD).
1.5. ¿CÓMO SE EXPLORA Y DIAGNOSTICA?

Se utiliza una historia clínica, la exploración y, en algunos casos, las pruebas de

imagen. Se inicia la exploración física por el ABCDE que forma parte de la evaluación
primaria, para descartar la existencia o no de riesgo vital.

• A: control cervical y permeabilidad de la vía aérea.

•B: control de la ventilación, midiendo frecuencia y patrón respiratorios, SatO2,

auscultación…

• C: valoración de la circulación mediante la toma de pulso (intensidad, frecuencia

cardiaca y ritmo), medición de tensión arterial, relleno capilar para valorar el estado
de perfusión y control del sangrado, si lo hubiera.

• D: exploración neurológica básica, con valoración pupilar y escala de coma de

Glasgow.

• E: exposición con examen físico y control ambiental.

Tras finalizar la evaluación primaria, y una vez estabilizado el paciente, iniciaremos la

evaluación secundaría, realizando una exploración física y neurológica exhaustiva
para descartar lesiones concretas. En esta exploración, es importante, buscar
focalidad neurológica, valorar la presencia de signos de fractura de base de cráneo,
exploración del cuero cabelludo en busca de posibles heridas que hayan pasado
desapercibidas, cuerpos extraños penetrantes, hematomas en zonas de riesgo
(temporal y parietal) y presencia de fracturas con hundimiento, entre otros.
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2. CORDOMA DE LA BASE DE CRÁNEO

2.1. ¿QUÉ ES?
Los cordomas son tumores poco frecuentes, generalmente de crecimiento lento,
localmente destructivos, que se originan de restos de la notocorda primitiva. Se
originan en el centro en la base del cráneo y muestran patrones diferentes de
extensión en todas direcciones, incluyendo la penetración de la duramadre y
recubrimiento de las estructuras neurovasculares, lo que limita la extensión de la
extirpación del tumor. Su evolución natural sigue siendo impredecible, algunos crecen
rápidamente a pesar del tratamiento y se asocian a mal pronóstico, mientras que otros
tienen un curso mucho más benigno. Inmunohistoquímicamente los cordomas y la
notocorda son muy reactivos para citoqueratinas y antígeno epitelial de membrana.
2.2. ¿DÓNDE SE ENCUENTRA EL DAÑO?
Aproximadamente 1% de los tumores malignos de hueso, 50% se localizan en sacro
y coxis y 15% en vértebras. Corresponden de 0.1 a 0.2% de las neoplasias
intracraneales. El 6% de estas tumoraciones son de la base de cráneo, de esta última
predomina 35% en la sincondrosis esfenooccipital y en menor medida en región selar,
paraselar y supraselar, siendo raros los puramente intraselares.

CORDOMA CLÁSICO

Es un tumor infrecuente (1-4% de todos los tumores óseos malignos). Afecta

mayoritariamente a los extremos esfeno-occipital (25%) y sacro (60%) y en orden
decreciente a las regiones cervical, lumbar y dorsal de la columna vertebral.

CORDOMA CONDROIDE

Tumores localizados en la base del cráneo, en la región suboccipital, que habían sido
diagnosticados de condrosarcomas, aislaron un grupo de ellos que reconocieron como
cordomas y a los que denominaron cordomas condroides

CORDOMAS EXTRAESQUELÉTICOS

Existen aisladas publicaciones de cordomas surgidos en localizaciones no adyacentes

a la región de la notocorda primitiva, tales como en maxilares, senos paranasales (33)
o en la escápula.
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2.3. ¿CUÁLES SON LAS RAZONES O CAUSAS?

La causa del cordoma sigue siendo desconocida. En algunas familias en que hay
varios casos de cordoma se ha descubierto que hay alteraciones (mutaciones) en el
gen T. Las personas que heredan una duplicación en el gen T tienen más chances de
desarrollar cordoma, pero no necesariamente tendrán cordoma. Las duplicaciones del
gen T también se han identificado en personas con cordoma que no tienen otros casos
en la familia. En estas personas los cambios ocurren sólo en las células tumorales y
no se heredan. El tratamiento actual es hecho con cirugía para remover el tumor, y en
muchos casos, también se recomienda radioterapia después de la cirugía.
2.4. ¿CÓMO SE MANIFIESTA CLÍNICAMENTE?
La sintomatología depende de la localización y extensión tumoral, siendo las más
frecuentes cefalea, diplopía, cambios visuales y paresia de pares craneales bajos. Sin
embargo, el primer síntoma reportado en la literatura es la diplopía permanente o
intermitente, y a la exploración neurológica el hallazgo más común es la debilidad de
músculos extraoculares, secundario a la inclusión del sexto par craneal. Es posible
encontrar otras neuropatías en 40 a 90% de los casos
2.5. ¿CÓMO SE EXPLORA Y DIAGNOSTICA?
En los estudios de imagen se observan calcificaciones en 47 a 71%, producto del
secuestro de fragmentos óseos, no siendo propia la calcificación distrófica. En la IRM,
en las secuencias de pulso T1 se observarán isointensos a hipointensos y en el T2
hiperintensos, con captación moderada de medio de contraste, la secuencia de
supresión grasa poscontraste demuestra la tumoración dentro de la grasa clival. En
79% de los casos se encuentran involucradas las estructuras vasculares del sistema
vertebrobasilar y carotideo cavernoso (Figura 1). El diagnóstico definitivo es
histopatológico, observándose al microscopio células con citoplasma amplio y
eosinoide, multivacuolado siendo este contenido PAS (ácido peryódico de Schiff)
positivo, ofreciendo una imagen en anillo de sello inmersas en una matriz celular, de
características rizoides, que adopta un patrón de finos cordones anastomosados. Las
llamadas célula fisalíferas son aquéllas que contienen múltiples vacuolas que rodean
al núcleo, localizado en el centro de la célula.
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3. ENFERMEDAD DE PAGET U OSTEITIS DEFORMANTE DEL

CRÁNEO
3.1. ¿QUÉ ES?
Se define como una enfermedad ósea no difusa caracterizada por un remodelado
óseo aumentado, cuyo actor principal es el osteoclasto. Es una entidad de etiología
desconocida, de localización segmentaria en distintas zonas del esqueleto.
3.2. ¿DÓNDE SE ENCUENTRA EL DAÑO?
La EOP puede afectar a cualquier hueso y puede ser monostótica o poliostótica; los
huesos más afectados son la pelvis (hasta el 70%), fémur (30-55%), columna lumbar
(25-50%), cráneo (20-40%) y tibia (15-30%). La enfermedad progresa a lo largo del
hueso afecto; la aparición de una nueva localización algunos años después del primer
diagnóstico es muy rara. Esta afectación da lugar a una deformidad de los huesos con
aumento de su tamaño con deformidad que puede producir dolor óseo, artralgias y
síndromes de compresión nerviosa a nivel de pares craneales, estenosis espinal o
compresión de la médula.
3.3. ¿CUÁLES SON LAS RAZONES O CAUSAS?
Se han identificado diferentes anomalías genéticas, muchas de las cuales afectan al
receptor activador del factor nuclear kappa-B (RANK-NFk B) señalizador de la
generación y actividad de los osteoclastos. En alrededor del 10% de los pacientes con
enfermedad de Paget existen mutaciones del gen SQSTM1 que aumentan la actividad
del factor nuclear kappa -B, lo que a su vez incrementa la actividad de los osteoclastos.
El aspecto del hueso afectado en microscopia electrónica sugiere una infección viral.
Aunque no se ha establecido una causa viral, se plantea la hipótesis de que en
pacientes predispuestos genéticamente un virus todavía no identificado desencadena
la actividad anormal de los osteoclastos.
3.4. ¿CÓMO SE MANIFIESTA CLÍNICAMENTE?

La enfermedad de Paget ósea es comúnmente asintomática. Cuando éstas aparecen,

suelen hacerlo de manera solapada, e incluyen dolor, rigidez, cansancio y deformidad
ósea. El dolor óseo es sordo, profundo y, de vez en cuando, intenso, y a veces
empeora por la noche. La neuropatía por compresión o la artrosis también pueden
generar dolor. Si está afectado el cráneo, puede haber cefalea y disminución de la
audición.
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Los signos pueden incluir agrandamiento del cráneo bitemporal y frontal (prominencia
frontal), venas del cuero cabelludo dilatadas, hipoacusia nerviosa en uno o ambos
oídos o vértigo y cefalea. Pueden aparecer deformidades debido a la incurvación de
los huesos largos o a la artrosis. Las fracturas patológicas pueden ser la manifestación
inicial de la enfermedad. El osteosarcoma con frecuencia se asocia con dolor de
intensidad creciente.

3.5. ¿CÓMO SE EXPLORA Y DIAGNOSTICA?

El diagnóstico de EOP se realiza principalmente por la radiología con sus imágenes
características. La gammagrafía ósea no es un método específico, y nos es útil para
ver la localización y extensión de la enfermedad. La TAC y la RMN son útiles para
evaluar los síntomas neurológicos en el contexto de la EOP y también pueden ser
útiles para determinar el alcance y el carácter de la degeneración neoplásica del tejido
pagético.

Debe sospecharse enfermedad de Paget en los pacientes que presentan los

siguientes signos y síntomas:

 Dolor o deformidad óseas no explicadas

 Indicios en la radiografía
 Aumento no explicado de la fosfatasa alcalina sérica en exámenes de
laboratorio solicitados por otras causas, en particular si la gamma-glutamil-
transpeptidasa (GGT) es normal
 Hipercalcemia que se desarrolla durante el reposo en cama, en particular en
los pacientes ancianos
 Sarcoma óseo en pacientes ancianos

Los hallazgos de laboratorio característicos son el aumento de la fosfatasa alcalina

sérica (mayor actividad anabólica ósea) pero, por lo general, con concentraciones
séricas normales de GGT y PO4. El calcio sérico usualmente es normal, pero puede
aumentar debido a la inmovilidad o al hiperparatiroidismo. Si la fosfatasa alcalina no
está elevada o no está claro que su aumento tenga un origen óseo (es decir, si existe
un aumento proporcional de la GGT), puede determinarse la fracción enzimática
específica del hueso. Los marcadores séricos del recambio óseo, como el propétidoN-
terminal intacto de procolágeno tipo I (PINP) y los enlaces cruzados del telopéptido C
(CTX), pueden estar elevados.
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REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:

1. Torrijos Eslava, A. (2014). Enfermedad ósea de Paget. Disponible en:

https://www.redalyc.org/pdf/3609/360933662001.pdf

2. Ena J. Aims & scope - Revista Clínica Española (2016). Disponible en:
https://www.sciencedirect.com/journal/revista-clinica-espanola/about/aims-and-scope

3. C H, M V, A R, F B, R C, Madrid H. Enfermedad de Paget monostótica rotuliana (2010). Disponible

en: https://www.medigraphic.com/cgi-
bin/new/resumenMainOrto.cgi?IDREVISTA=9&IDARTICULO=24121&IDPUBLICACION=2462

4. Gutiérrez-Partida C. Cordomas de la base de cráneo. (2014). Disponible en:

https://www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn-2014/rmn144d.pdf

5. Díaz-Castillejos A. Cordomas de la base del cráneo: manejo quirúrgico, resultados y complicaciones

en 31 pacientes (2013). Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn-
2013/rmn133f.pdf

6. Casas Fernández C. Traumatismos craneoencefálicos (2010). Disponible en:

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/17-tce.pdf

7. Quintanal Cordero N, Felipe Morán A, Tápanes Domínguez A, Rodríguez de la Paz N, Cañizares

Marrero C, Prince López J. Traumatismo craneoencefálico: estudio de cinco años (2010). Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572006000200003

8. Silva Higuero N, García Ruano A. Traumatismos craneoencefálicos (2014).Disponible en:

https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2014-05/traumatismos-craneoencefalicos/

9. Marion D. TRAUMATISMO CRANEO‐ENCEFÁLICO (2013). Disponible en:

http://himfg.com.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/TraumCraneoencefalico.pdf

10. Ortega J. Trauma Cráneo Encefálico: Actualización en el Manejo Médico (2012). Disponible en:
http://www.bvs.hn/RMH/pdf/1998/pdf/Vol66-4-1998-5.pdf