Anda di halaman 1dari 36

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

Autoimun Hemolytic Anemia (AIHA)

1. Definisi

Anemia hemolitik autoimun (AHA) atau autoimmune hemolytic anemia ialah suatu

anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya aotuantibodi terhadap eritrosit sendiri

sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit. Dan sebagian referensi ada yang

menyebutkan anemia hemolitik autoimun ini merupakan suatu kelainan dimana terdapat

antibody terhadp sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek. Tapi sebenarnya kedua

defenisi dari beberapa referensi diatas sama yakni karena terbentuknya autoantibody oleh

eritrosit sendiri dan akhirnya menimbulkan hemolisis. Hemolisis yakni pemecahan eritrosit

dalam pembuluh darah sebelum waktunya .Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab,

tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Kadang-kadang tubuh mengalami

gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan

asing (reaksi autoimun), jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan

terjadi anemia hemolitik autoimun.1,2

2. Etiologi

Etiologi pasti dari penyakit hemolitik autoimun memang belum jelas kemungkinan terjadi

kerena gangguan central tolerance dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif

1
residual. Terkadang system kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan

selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagain bahan asing (reaksi autoimun). 1,2,3

3. Epidemiologi

Anemia hemolitik meliputi 5% dari keseluruhan kasus anemia. AIHA akut sangat jarang

terjadi, insidennya 1-3 kasus per 100.000 individu per tahun. Lebih sering terjadi pada

perempuan daripada laki-laki dan umumnya terjadi pada usia pertengahan (middle-aged).2

4. Patofisiologi

Karena sebab yang belum diketahui, mungkin akibat gangguan regulasi imun, terbentuk

antibodi terhadap eritrosit sendiri (auto-antibodi). Eritrosit yang diselimuti antibodi ini (sering

disertai komplemen, terutama C3b) akan mudah difagositir oleh makrofag terutama pada lien

dan juga hati oleh adanya reseptor Fc pada permukaan makrofag yang kontak dengan porsi Fc

dari antibody. Hemolisis terutama terjadi dalam bentuk hemolysis ekstravaskuler yang akan

menimbulkan anemia dan icterus hemolitik. Pada AIHA tipe dingin juga terbentuk krioglobulin.4

Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui aktivasi system

komplemen, aktivasi mekanisme selular, atau kombinasi keduanya.

A. Aktivasi Sistem Komplemen. Secara keseluruhan, aktivasi sistem komplemen akan

menyebabkan hancurnya membran sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskular

yang ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuria.


Sistem komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternatif.

Antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM,

IgG1, IgG2, IgG3 disebut sebagai aglutinin tipe dingin, sebab antibodi ini berikatan

dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah merah pada suhu di bawah

2
suhu tubuh. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen

permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh.1


a. aktivasi komplemen jalur klasik. Reaksi diawali dengan aktifasi C1 suatu

protein yang dikenal sebagai recognition unit. C1 akan berikatan dengan

kompleks imun antigen antibody dan menjadi aktif serta mampu

mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik. Fragmen C1 akan mengaktifkan

C4 dan C2 menjadi suatu kompleks C4b,2b (dikenal sebagai C3convertase).

C4b,2b akan memecah C3 menjadi fragmen C3b dan C3a. C3b mengalami

perubahan konformational sehingga mampu berikatan secara kovalen dengan

partikel yang mengaktifkan komplemen (sel darah merah berlabel antibodi).

C3 juga akan membelah menjadi C3d,g, dan C3c, C3d dan C3g akan tetap

berikatan pada membrane sel darah merah dan merupakan produk final

aktivasi C3, C3b akan membentuk kompleks dengan C4b2b menjadi C4b2b3b

(C5 convertase), C5 convertase akan memecah C5 menjadi C5a

(anafilatoksin) dan C5b yang berperan dalam kompleks penghancur membran.

Kompleks penghancur membrane terjadi terdiri dari molekul C5b, C6, C7, C8,

dan beberapa molekul C9. Kompleks ini akan menyisip ke dalam membran sel

sebagai suatu aluran transmembran sehingga permeabilitas membran normal

akan terganggu. Air dan ion akan masuk ke dalam sel sehingga sel

membengkak dan ruptur.


b. Aktifasi komplemen jalur alternatif. Aktifator jalur alternative akan

mengaktifkan C3, dan C3b yang terjadi akan berikatan dengan membran sel

darah merah. Faktor B kemudian melekat pada C3b, dan oleh D, faktor B

dipecah menjadi Ba dan Bb, Bb merupakan suatu protease serin, dan tetap

3
melekat pada C3b. Ikatan C3bBb dan C3b, C5 akan berikatan dengan C3b dan

oleh Bb dipecah menjadi C5a dan C5b. Selanjutnya C5b berperan dalam

penghancuran membran.1

B. Aktifasi selular yang menyebabkan hemolisis ekstravaskular. Jika sel darah

disensitasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan

dengan komponen komplemen namun tidak terjadi aktifasi komplemen lebih lanjut,

maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial.

Proses immune adherence ini sangat penting bagi perusakan sel eritrosit yang

diperantarai sel. Immunoadherence, terutama yang diperantarai IgG-FcR akan

menyebabkan fagositosis.1

5. Klasifikasi
I. Anemia Hemolitik Auto Imun (AIHA)
A. AIHA tipe hangat

Sekitar 70% kasus AIHA memiliki tipe hangat, dimana

autoantibodi bereaksi secara optimal pada suhu 370 C. Kurang lebih 50%

pasien AIHA tipe hangat disertai penyakit lain. Secara garis besarnya

penyebab AIHA tipe hangat dapat dibagi menjadi dua golongan besar,

yaitu bentuk primer (idiopatik) dan bentuk sekunder.1,4

1. Idiopatik: merupakan 50% kasus AIHA


2. Sekunder terdiri atas :
a. akibat gangguan reaktivitas imun: SLE. Limfoma maligna, CLL;
b. myeloma multiple, karsinoma dan colitis ulserativa;
c. setelah penggunaan obat methyldopa

1) Gejala dan Tanda: Onset penyakit tersamar, biasanya gejala anemia

ini terjadi perlahan-lahan, ikterik, demam, dan ada yang disertai

nyeri abdomen, limpa biasanya membesar, sehingga bagian perut

4
atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman dan juga bisa

dijumpai splenomegali pada anemia hemolitik autoimun tipe

hangat. Urin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuri. Pada

AHA paling tebanyak terjadi yakni idiopatik splenomegali

tarjadi pada 50-60%, iketrik terjadi pada 40%, hepatomegali 30%

pasien dan limfadenopati pada 25% pasien. Hanya 25% pasien

tidak disertai pembesaran organ dan limfonodi.1


2) Laboratorium: Hemoglobin sering dijumpai di bawah 7 g/dl.

Pemeriksaan Coomb direk biasanya positif. Autoantibodi tipe

hangat biasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari

sel-sel eritrosit. Autoantibodi ini berasal dari kelas IgG dan

bereaksi dengan semua sel eritrosit normal. Autoantibodi tipe

hangat ini biasanya bereaksi dengan antigen pada sel eritrosit

pasien sendiri, biasanya antigen Rh.1


3) Prognosis dan survival. Hanya sebagian kecil pasien mengalami

penyembuhan komplit dan sebagian besar memiliki perjalanan

penyakit yang berlangsung kronik, namun terkendali. Survival 10

tahun berkisar 70%. Anemia, DVT, emboli pulmo, infark lien, dan

kejadian kardiovaskuler lain bisa terjadi selama periode penyakit

aktif. Mortalitas selama 5-10 tahun sebesar 15-25%. Prognosis

pada AIHA sekunder tergantung penyakit yang mendasari.


4) Terapi:
a. Kortikosteroid : 1-1,5 mg/kgBB/hari. Dalam 2 minggu

sebagian besar akan menunjukkan respon klinis baik (Hmt

meningkat, retikulosit meningkat, tes comb, direk positip lema,

5
tes comb indirek negatip). Nilai normal dan stabil akan dicapai

pada hari ke-30 sampai hari ke-90. Bila ada tanda respons

terhadap steroid, dosis diturunkan tiap minggu sampai

mencapai dosis 10-20 mg/hari. Terapi steroid dosis <30

mg/hari dapat diberikan secara selang sehari. Beberapa pasien

akan memerlukan terapi rumatan dengan steroid dosis rendah,

namun bila dosis perhari melebihi 15 mg/hari untuk

mempertahankan kadar Hmt, maka perlu segera

dipertimbangkan terapi dengan modalitas lain.


b. Splenektomi. Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa

dilakukan tapering dosis selama 3 bulan, maka perlu

dipertimbangkan splenektomi. Splenektomi akan

menghilangkan tempat utama penghancuran sel darah merah.

Hemolisis masih bisa terus berlangsung setelah splenektomi,

namun akan dibutuhkan jumlah sel eritrosit terikat antibody

dalam jumlah yang jauh lebih besar untuk menimbulkan

kerusakan eritrosit yang sama. Remisi komplit pasca

splenektomi mencapai 50-75%, rendah masih sering digunakan

setelah splenektomi.
c. Imunosupresi. Azathioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2),

siklofosfamid 50-150 mg/hari 60 mg/m2)


d. Terapi lain:
Danazol 600-800 mg/hari. Biasanya danazol dipakai bersama-

sama steroid. Bila terjadi perbaikan, steroid diturunkan atau

dihentikan dan dosis danazol diturunkan menjadi 200-400

6
mg/hari. Kombinasi danazol dan prednisone memberikan hasil

yang bagus sebagai terapi inisial dan memberikan respon pada

80% kasus. Efek danazol berkurang bila diberikan pada kasus

relaps atau Evans Syndrome.


Terapi immunoglobulin intravena (400 mg/KgBB per hari

selama 5 hari) menunjukkan perbaikan pada beberapa pasien,

namun dilaporkan terapi ini juga tidak efektif pada beberapa

pasien lain. Menurut Flores respon hanya 40% jadi terapi ini

diberikan bersama terapi lain dan responnya bersifat sementara.


Mycophenolate mofetil 500 mg perhari sampai 1000 mg per

hari dilaporkan memberikan hasil yang bagus pada AIHA

refrakter.
Rituximab dan alemtuzumab pada beberapa laporan

memperlihatkan respon yang cukup menggembirakan sebagai

salvage therapy. Dosis rituximab 100 mg per minggu selama 4

minggi tanpa memperhitungkan luas permukaan tubuh.


Terapi plasmafaresis masih kontroversial.
e. Terapi transfusi: terapi transfuse bukan merupakan

kontraindikasi mutlak. Pada kondisi yang mengancam jiwa

(misal Hb ≤ 3 g/dl) transfusi dapat diberikan, sambil menunggu

steroid dan immunoglobulin untuk berefek.1

B. AIHA tipe dingin


AIHA tipe dingin lebih jarang dijumpai dibandingkan dengan

AIHA tipe hangat. Di sini reaksi antigen-antibodi terjadi pada suhu dingin

(<32oC), antibody termasuk golongan IgM dapat bersifat monoklona pada

yang idiopatik, dapat juga poliklonal pada yang post-infeksi.4

7
Dilihat dari sudut penyebabnya, maka AIHA tipe dingin dapat

digolongkan menjadi 3, yaitu :


1. Idiopatik
2. Sekunder terdiri atas :
a. Infeksi : Mycoplasma pneumonia, Mononucleosis infectiosa,

Cytomegalovirus;
b. Limfoma maligna

Terjadinya hemolisis diperantarai antibodi dingin yaitu agglutinin

dingin dan antibody Donath-Landstainer. Kelainan ini secara karakteristik

memiliki agglutinin dingin IgM monoklonal. Spesifisitas agglutinin dingin

adalah terhadap antigen I/i. Sebagian besar IgM yang punya spesifisitas

terhadap anti-I memiliki VH4-34. Pada umumnya agglutinin tipe dingin ini

terdapat pada titer yang sangat rendah, dan titer ini akan meningkat pesat pada

fase penyembuhan infeksi. Antigen I/i bertugas sebagai reseptor mycoplasma

yang akan menyebabkan perubahan presentasi antigen dan menyebabkan

produksi autoantibodi. Pada limfoma sel B, agglutinin dingin ini dihasilkan

oleh sel limfoma. Aglutinin tipe dingin akan berikatan dengan sel darah merah

dan terjadi lisis langsung dan fagositosis.

a. gambaran klinik : sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin.

Hemolisi berjalan kronik. Anemia biasanya ringan dengan Hb: 9-

12 g/dl. Sering didapatkan akrosianosis, dan splenomegaly


b. laboratorium : anemia ringan, sferositosis, polikromatosia, tes

Coombs positif, anti-I, anti-I, anti-Pr, anti-M, atau anti-P.


c. Prognosis dan survival. Pasien dengan sindrom kronik akan

memiliki survival yang baik dan cukup stabil.


d. Terapi: menghindari udara dingin yang dapat memicu hemolysis.

8
Prednison dan splenektomi tidak banyak membantu Chlorambucil

2-4 mg/hari
Plasmafaresis untuk mengurangi antibody IgM secara teoritis bisa

mengurangi emolisis, namun secara praktik hal ini sukar

dilakukan.

C. Paroxysmal Cold Hemoglobinuri

Ini adalah bentuk anemia hemolitik yang jarang dijumpai,

hemolysis terjadi secara massif dan berulang setelah terpapar suhu dingin.

1. Idiopatik
2. Sekunder (viral dan sifilis)

Dahulu penyakit ini sering ditemukan, karena berkaitan dengan

penyakit sifilis. Pada kondisi ekstrim autoantibodi Donath-Landsteiner dan

protein komplemen berikatan pada sel darah merah. Pada saat suhu

kembali 37o C, terjadilah lisis karena propagasi pada protein-protein

komplemen yang lain.

a. Gambaran klinis: AIHA (2-5%), hemolysis paroksismal disertai

menggigil, panas, myalgia, sakit kepala, hemoglobinuria

berlangsung beberapa jam. Sering disertai urtikaria.


b. Laboratorium: hemoglobinuria, sferositosis, eritrofagositosis.

Coombs positif, antibody Donath-Landsteiner terdisosiasi dari

sel darah merah.


c. Prognosis dan survival: pengobatan penyakit yang mendasari

akan memperbaiki prognosis. Prognosis pada kasus-kasus

idiopatik pada umumnya juga baik dengan survival yang

panjang.

9
d. Terapi menghindari faktor pencetus, glukokortikoid dan

splenektomi tidak ada manfaatnya.1

D. AIHA atipik
1. AIHA tes antiglobulin negative
2. AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin

II. AIHA diinduksi obat


Obat dapat menimbulkan hemolysis dengan 3 cara:
1. Innocent by stander. Komplek Ag-Ab melekat secara pasif pada eritrosit,

contoh: phenacetin¸quinine, quinidine, chlorpropamide.


2. Obat sebagai hapten: Obat sebagai hapten yang bergabung dengan protein

membran eritrosit menjadi antigen komplit, contoh : penisilin dan

cephalotin.
3. AHA karena obat yang sebenarnya: obat menyebabkan perubahan pada

membran eritrosit sehingga membentuk autoantigen dari membran sendiri,

contoh: methyldopa dan fludarabine.

Gambaran klinik AIHA karena obat sama dengan gambaran klinik AIHA

pada umumnya. Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis yang teliti

tentang adanya pemaparan pada obat tertentu. Terapi utama adalah

menghindari obat tersebut.4

III. AIHA diinduksi aloantibodi


A. Reaksi Hemolitik Transfusi
B. Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir

Hemolisis aloimun yang paling berat adalah reaksi transfusi akut yang

disebabkan karena ketidaksesuain ABO eritrosit ((sebagai contoh transfuse

PRC golongan A pada penderita golongan darah O yang memiliki antibody

IgM anti-A pada serum) yang akan memicu aktifasi komplemen dan terjadi

hemolysis intravascular yang akan menimbulkan DIC dan infark ginjal.

10
Dalam beberapa menit pasien akan sesak nafas, demam, nyeri pinggang,

menggigil, mual, muntah, dan syok. Reaksi transfusi tipe lambat terjadi 3-10

hari setelah transfuse, biasanya disebabkan karena adanya antibody dalam

kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit. Setelah terpapar dengan sel-sel

antigenic, antibodi tersebut meningkat pesat kadarnya dan menyebabkan

hemolysis ekstravaskular.1

6. Komplikasi

 Deep vein thrombosis (DVT) adalah bekuan darah yang terbentuk di vena dalam,

biasanya di tungkai bawah. Kondisi ini cukup serius, karena terkadang bekuan tersebut

bisa pecah dan mengalir melalui peredaran darah ke organ-organ vital seperti emboli paru

atau menyumbat arteri pada limpa sehingga terjadi iskemi dan bisa menyebabkan

gangguan jantung hingga kematian.

 Gagal ginjal akut Terjadi Hemogloblinuria oleh karena terjadi penghancuran eritrosit

dalam sirkulasi, maka Hb dalam plasma akan meningkat dan jika konsentrasi plasmanya

melebihi kapasitas haptoglobin plasma maka Hb akan berdifusi dalam glomerulus ginjal.

Selain itu juga terjadi mikrioangiopati pada pembuluh darah ginjal sehingga merusak

tubuli ginjal menyebabkan oligouria dan gangguan berat fungsi ginjal.

 Komplikasi splenektomi

Komplikasi sewaktu operasi

11
A. Trauma pada usus. Karena flexura splenika letaknya tertutup dan dekat dengan usus

pada lubang bagian bawah dari limpa, ini memungkinkan usus terluka saat melakukan

operasi.
B. Perlukaan vasklular adalah komplikasi yang paling sering pada saat melakukan

operasi. Dapat terjadi sewaktu melakukan hilar diseksi atau penjepitan capsular pada

saat dilakukan retraksi limpa.


C. Bukti penelitian dari trauma pancreas terjadi pada 1%-3% dari splenektomi dengan

melihat tigkat enzim amylase. Gejala yang paling sering muncul adalah hiperamilase

ringan, tetapi tidak berkembang menjadi pankreatitis fistula pankeas, dan

pengumpulan cairan dipankreas.


D. Trauma pada diafragma. Telah digambarkan selama melakukan pada lubang superior

tidak menimbulkan kesan langsung jika diperbaiki. Pada laparoskopi splenektomi,

mungkin lebih sulit untuk melihat luka yang ada di pneomoperitoneum. Ruang pleura

meruapakan hal utama dan harus berada dalam tekanan ventilasi positf untuk

mengurangi terjadinya pneumotoraks.

Komplikasi yang terjadi segera setelah operasi

A. Koplikasi pulmonal hampir terjadi pada 10% pasien setelah dilakukan open

splenektomi, termasuk didalamnya atelektasis, pneumonia dan efusi pleura.


B. Abses subprenika terjadi pada 2-3% pasien setelah dilakukan open splenektomi.

Tetapi ini sangat jarang terjadi pada laparoskopi splenektomi (0,7%). Terapi biasanya

dengan memasang drain di bawak kulit dan pemkaian antibiotic intravena.


C. Akibat luka seperti hematoma, seroma dan infeksi pada luka yang sering terjadi

setelah dilakukan open splenektomi adanya gangguan darah pada 4-5% pasien.

Komplikasi akibat luka pada laparoskpoi splenektomi biasanya lebih sedikit (1,5%

pasien)

12
D. Komplikasi tromsbositosis dan dan trombotik. Dapat terjadi setelah dilakukan

laparoskopt splenektomi.
E. Ileus dapat terjadi setelah dilakukan open splenektomi, juga pada berbagai jenis

operas intra-abdominal lainnya.

Komplikasi yang lambat terjadi setelah operasi

A. Infeksi pasca splenektomi (Overwhelming Post Splenektomy Infection) adalah

komplikasi yang lambat terjadi pada pasien splenektomi dan bisa terjadi kapan saja

selama hidupnya. Pasien akan merasakan flu ringan yang tidak spesifik, dan sangat

cepat berubah menjadi sepsis yang mengancam, koagulopati konsumtif, bekateremia,

dan pada akhirnya dapat meninggal pada 12-48 jam pada individu yang tak

mempunyai limpa lagi atau limpanya sudah kecil. Kasus ini sering ditemukan pada

waktu 2 tahun setelah splenektomi.


B. Splenosis, terlihat adanya jaringan limpa dalam abdomen yang biasanya terjadi pada

setelah trauma limpa.


C. Pancreatitis dan atelectasis.

Beberapa yang menjadi faktor resiko terjadinya komplikasi akibat spelenektomi

 Obesitas
 Merokok
 Gizi yang buruk
 Penyakit kronik
 Diabetes
 Lanjut Usia
 Penyakit jantung dan paru yang telah ada sebelumnya.6

7. Prognosis
 AIHA Tipe hangat : Angka kesintasan (survival) 10 tahun sekitar 70%, dengan

tingkat mortalitas 5-10 tahun sekitar 15-25%.


 AIHA Tipe dingin : Pasien dengan sindrom kronis memiliki survival yang

baik dan cukup stabil

13
 AIHA diinduksi obat Resolusi segera terjadi setelah penggunaan obat yang

memicu terjadinya hemolysis dihentikan

BAB II

LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI

Nama : Ny. M

Usia : 30 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Alamat : Babakan Kemang

Status : Menikah

Masuk RS : 01 Juli 2018

Keluar RS : 06 Juli 2018

Ruangan : Flamboyan

II. ANAMNESA (AUTOANAMNESA)

Keluhan Utama

Badan terasa lemas sejak 1 hari SMRS

Riwayat Perjalanan Penyakit

14
Pasien datang ke RSUD Cimacan dengan keluhan utama badan terasa lemas sejak 1

hari SMRS. Keluhan disertai mudah lelah, demam, pusing, mual, muntah 3 kali, nyeri

perut, tidak nafsu makan dan nyeri sendi. Pasien mengatakan terjadi perubahan pada diri

pasien, muka terlihat semakin pucat, mata tampak kuning dan buang air kecil menjadi

kuning pekat seperti air teh. Sebelumnya pasien pernah merasakan hal yang sama sejak 1

bulan lalu, kemudian pasien berobat ke puskesmas dilakukan pemeriksaan darah, pasien

mengatakan dari hasil pemeriksaan didapatkan bahwa hemoglobin pasien rendah dan diberi

obat namun tidak mengetahui nama obat yang diberikan, berobat setiap habis obat (setiap

5 hari) ke puskesmas selama 3 kali berturut-turut, keluhan dirasa membaik sehingga pasien

tidak pernah beorobat kembali. Pasien memiliki kebiasaan minum teh setiap hari dan suka

makan sayur dan buah

Riwayat Penyakit Dahulu

 Riwayat epistaksis (-)

 Riwayat darah tinggi (-)

 Riwayat kencing manis (-)

 Riwayat alergi (-)

 Riwayat peny. jantung (-)


 Riwayat TB paru (-)
 Riwayat Transfusi (-)

Riwayat Penyakit dalam keluarga

 Riwayat dalam penyakit keluarga (-)

III.PEMERIKSAAN FISIK

Status generalis

15
Keadaan sakit : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Tekanan Darah : 120 /70 mmHg

Nadi : 82 x/ menit

RR : 24 x/ menit

Suhu : 38,6 C

Berat Badan / Tinggi Badan : 48 kg/155cm

Status Gizi / BMI : 19,9

Keadaan Spesifik

Kepala

Normocephal, rambut hitam, distribusi merata dan mudah rontok (-)

Kelenjar Getah Bening

Kelenjar getah bening submandibular (-/-), regio colli (-/-), supraclaviculla (-/-),

axilla (-/-) dan inguinal (-/-)

Mata

Eksopthalmus dan endopthalmus (-/-), edema palpebra (-/-), conjunctiva anemis (+/+)

pada kedua mata, sklera ikterik (+/+) pada kedua mata, perdarahan subkonjumgtiva (-/-),

pupil isokhor, reflek cahaya langsung dan tidak langsung (+/+) normal, pergerakan bola

mata ke segala arah baik, lapangan pandang luas.

Hidung

Normoseptal, mukosa hidung lembap (+/+), hiperemis (-/-), pernafasan cuping hidung

(-/-), rhinore (-/-),epistaksis (-/-)

Telinga

16
Kedua meatus akustikus dalam keadaan normal, lubang telinga cukup bersih, tophi(-),

nyeri tekan proc. mastoideus (-), selaput pendengaran tidak ada kelainan.

Mulut

Bibir simetris, pembesaran tonsil (-), gusi berdarah (-), stomatitis (-), atropi papil (-),

sianosis (-), Oral ulcer (-).

Leher

Pembesaran kelenjar tiroid (-), JVP tidak meningkat, hipertrofi M.

Sternocleidomastoideus (-), kaku kuduk (-), eritema (-).

Paru-paru

Inspeksi : statis & dinamis simetris kanan sama dengan kiri

Palpasi : fremitus taktil dan vokal kanan sama dengan kiri

Perkusi : sonor di kedua lapang paru, batas paru hati ICS 5, peranjakan paru (+)

Auskultasi : vesikuler (+), bronkial (+) basal paru kanan dan kiri, wheezing (-),

rhonki (-)

Jantung

Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat

Palpasi : iktus kordis teraba di ICS V linea midclavicula sinistra

Perkusi

- Batas Jantung Kanan : ICS V linea sternalis dextra

- Batas Jantung Kiri : ICS V linea midclavicula sinistra

- Batas Atas Jantung :ICS III linea Parasternalis sintra

Auskultasi : Bunyi Jantung I II reguler, Murmur (-), Gallop (-)

Abdomen

17
Inspeksi : Bentuk abdomen datar

Palpasi : Nyeri tekan (+) pada epigastrium, hepar dan lien tidak teraba membesar

ballotement (-).

Perkusi : Terdengar suara timpani di seluruh lapang abdomen

Auskultasi :Bising usus (+) normal

Genital

Tidak diperiksa

Ekstremitas

Ekstremitas atas : pitting edema (-), telapak tangan pucat (+), capillary refill time < 2”

Ekstremitas bawah : pitting edema (-), telapak kaki pucat (+), capillary refill time < 2”

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

PEMERIKSAAN LABORATORIUM (1 Juli 2018) pukul 13.05 WIB

LAB HASIL SATUAN NORMAL

Hematologi Rutin
Hb 3,4 g/dL 12,0-16,0

Ht 11,0 % 35,0-47,0
Eritrosit 0,72 106/ul 3,8,-5,20
MCV 152,8 Fl 80,0-94,0

MCH 47,2 pg 26,0-34,0


MCHC 30,9 g/dL 32,0-36,0
RDW 19,7 % 10,6-14,9
Trombosit 284 103/ul 150-450

18
PCT 0,176 % 0,100-0,500

PDW 17,3 % 10,0-18,0


MPV 6,2 Fl 8,0-12,0
Leukosit 23,3 103/ul 4,8-10,8

HITUNG JENIS

LYM 48,2 % 20-40

MXD 5,7 % 2,0-8,0

GRA 46,1 % 50,0-70,0


ABSOLUT
LYM 11,2 103/ul 1,0-4,3
MXD 1,3 103/ul 0,1-0,9
GRA 10,7 103/ul 2,4-7,6
KIMIA DARAH
Bilirubin Total 4,87 mg/dL <1,0
Bilirubin Direct 1,84 mg/dL <0,25
Bilirubin Indirect 3,3 mg/dL <0,75
SGOT 70 IU/L <35
SGPT 54,8 IU/L <36
URINALISA
Warna Kuning Kuning
Kekeruhan Agak keruh Jernih
Kimia
Berat Jenis 1,010 1,000-1,030
PH 5,0 1,7-7,0
Leukosit Positif 1 Negatif

Esterase
Nitrit Negatif Negatif
Protein Positif 1 Negatif
Glukosa Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Urobilin Positif 4 Negatif
Bilirubin Positif 1 Negatif
Eritrosit Positif 2 Negatif
Mikroskopis
Eritrosit 1-3 /LPB 0-1
Lekosit 2-4 /LPB 1-5
Epitel Gepeng 0-2 /LPK <6

19
Silinder Negatif /LPK Negatif
Kristal Triple Fosfat /LPK Negatif

0-2
Bakteri Negatif /LPK Negatif
PP test Negatif

PEMERIKSAAN LABORATORIUM (Tanggal 3 Juli 2018)

LAB HASIL SATUAN NORMAL

Hematologi Rutin
Hb 2,3 g/dL 12,0-16,0

Ht 7,8 % 35,0-47,0
Eritrosit 0,48 106/ul 3,8,-5,20
MCV 162,5 fl 80,0-94,0

MCH 47,9 pg 26,0-34,0


MCHC 29,5 g/dL 32,0-36,0
RDW 18,4 % 10,6-14,9
Trombosit 202 103/ul 150-450

PCT 0,135 % 0,100-0,500

PDW 12,8 % 10,0-18,0


MPV 6,7 fl 8,0-12,0
Leukosit 25,5 103/ul 4,8-10,8

HITUNG JENIS

LYM 44,1 % 20-40

MXD 7,0 % 2,0-8,0

GRA 48,9 % 50,0-70,0


ABSOLUT
LYM 11,1 103/ul 1,0-4,3

20
MXD 1,8 103/ul 0,1-0,9
GRA 12,3 103/ul 2,4-7,6

PEMERIKSAAN LABORATORIUM (Tanggal 4 Juli 2018)

LAB HASIL SATUAN NORMAL

Hematologi Rutin
Hb 5,7 g/dL 12,0-16,0

Ht 17,6 % 35,0-47,0
Eritrosit 1,47 106/ul 3,8,-5,20
MCV 119,7 fl 80,0-94,0

MCH 38,8 pg 26,0-34,0


MCHC 32,4 g/dL 32,0-36,0
RDW 11,7 % 10,6-14,9
Trombosit 132 103/ul 150-450

PCT 0,092 % 0,100-0,500

PDW 14,7 % 10,0-18,0


MPV 7,0 fl 8,0-12,0
Leukosit 26,7 103/ul 4,8-10,8

HITUNG JENIS

LYM 43,5 % 20-40

MXD 5,4 % 2,0-8,0

GRA 51,1 % 50,0-70,0


ABSOLUT
LYM 11,6 103/ul 1,0-4,3
MXD 1,4 103/ul 0,1-0,9
GRA 13,6 103/ul 2,4-7,6
KIMIA DARAH
Bilirubin Total 4,99 mg/dL <1,0

21
Bilirubin Direct 2,2 mg/dL <0,25
Bilirubin Indirect 2,97 mg/dL <0,75
Ureum 34,1 mg/dL <15-50
SGPT 0,92 Mg/dL <0,6-1,1

PEMERIKSAAN LABORATORIUM (Tanggal 11 Juli 2018)

LAB HASIL SATUAN NORMAL

Hematologi Rutin
Hb 6,7 g/dL 12,0-16,0

Ht 22,0 % 35,0-47,0
Eritrosit 1,79 106/ul 3,8,-5,20
MCV 123,4 fl 80,0-94,0

MCH 37,4 pg 26,0-34,0


MCHC 30,4 g/dL 32,0-36,0
RDW 27,0 % 10,6-14,9
Trombosit 231 103/ul 150-450

PCT 0,157 % 0,100-0,500

PDW 15,1 % 10,0-18,0


MPV 6,8 fl 8,0-12,0
Leukosit 17,9 103/ul 4,8-10,8

HITUNG JENIS

LYM 34,8 % 20-40

MXD 11,3 % 2,0-8,0

GRA 53,9 % 50,0-70,0

22
ABSOLUT
LYM 6,2 103/ul 1,0-4,3
MXD 2,0 103/ul 0,1-0,9
GRA 9,7 103/ul 2,4-7,6

THORAX PA

Kesan : Foto thorax dalam batas normal

23
USG

Kesan :

• Splenomegali
• USG hepar, kantung empedu, pancreas, kedua ginjal dan vesica urinaria tidak tampak

kelaianan.

24
25
PEMERIKSAAN GOLONGAN DARAH

IDENTIFIKASI ANTIBODI

26
V. DIAGNOSIS

- Anemia Hemolitoik Autoimun

- Sepsis

- Sindrome dispepsia

VI. DIAGNOSIS BANDING

- Anemia Aplastik
- Sindroma Sjogren

VIII. PENATALAKSAAN

Non-medikamentosa:
• Edukasi dan Konseling

27
• Bedrest
• Diet bebas
Medikamentosa:
• 02 2 lpm
• Infus NS 20 tpm
• Drip neurobion 1 ampul dalam NS 100cc habis dalam 30 menit selama 5 hari
• Transfusi PRC 2 labu (tunda)
• Injeksi meropenem 3x1 gram (skintest)
• Injeksi pantoprazole 1x40mg
• Injeksi metoclopramide 3x10mg
• Drip Metilprednisolon 125 mg dalam NS 100 cc habis dalam 30 menit dalam 3

hari
• Asam Folat 1x3 tablet

IX.Rencana Pemeriksaan

• Pemeriksaan gambaran darah tepi

X.Prognosis

- Quo ad vitam : dubia ad bonam

- Quo ad functionam : dubia ad bonam

- Quo ad sanactionam : dubia ad bonam

FOLLOW UP PASIEN SELAMA DIRAWAT

Tanggal 2 Juli 2018

S : lemas (+) BAK berwarna seperti teh (+) demam (+) mual dan muntah (+)

O :

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis

28
Tekanan Darah : 120/80 mmhg

Nadi : 108 x/menit

Pernapasan : 22 x/menit

Suhu : 37,6 oC

Kepala : Sklera ikterik +/+, Konjunctiva anemis +/+

Leher: : pembesaran KGB -/-

Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)

Pulmo : VBS ka=ki, Ronki -/-, wheezing -/-

Abdomen : : datar, supel, nyeri tekan (+), bising usus (+)

normal

Extremitas : Edema extr. superior -/-, akral hangat

Edema extr. Inferior -/-, akral hangat

A: Anemia Hemolitoik Autoimun

- Sepsis

- Sindrome dispepsia

P :

Non-medikamentosa:
• Bed rest
• Diet bebas
Medikamentosa:
• Transfusi PRC 2 labu (Tunda)
Bila HB masih belum naik, tranfusi kembali 2 kolf
• 02 2 lpm
• Infus NS 20 tpm
• Drip neurobion 1 ampul dalam NS 100cc habis dalam 30 menit selama 5 hari
• Drip Metilprednisolon 125 mg dalam NS 100 cc habis dalam 30 menit dalam 3

hari

29
• Injeksi meropenem 3x1 gram (H2)
• Injeksi pantoprazole 1x40mg
• Injeksi metoclopramide 3x10mg
• Asam Folat 1x3 tablet
• NAC 3x200 mg
• Sucralfat 3x15 cc

Tanggal 3 Juli 2018

S : mual (+) sesak (+) lemas (+)

O :

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis

Tekanan Darah : 110/70mmhg

Nadi : 80 x/menit

Pernapasan : 24 x/menit

Suhu : 38 oC

Kepala : Sklera ikterik +/+, Konjunctiva anemis +/+

Leher: : tidak teraba KGB

Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)

Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, Ronki -/-, wheezing -/-

Abdomen : : datar, supel, nyeri tekan (+), bising usus (+)

Extremitas : Edema extr. superior -/-, akral hangat

Edema extr. Inferior -/-,akral hangat

A : Anemia Hemolitoik Autoimun

- Sepsis

- Sindrome dispepsia

30
P : Terapi lanjut

Non-medikamentosa:
• Bed rest
• Diet bebas

Medikamentosa:

• 02 2 lpm
• Infus NS 20 tpm
• Drip neurobion 1 ampul dalam NS 100cc habis dalam 30 menit selama 5 hari

(H3)
• Drip Metilprednisolon 125 mg dalam NS 100 cc habis dalam 30 menit dalam 3

hari (H3)
• Injeksi meropenem 3x1 gram (H3)
• Injeksi pantoprazole 1x40mg
• Injeksi metoclopramide 3x10mg
• Asam Folat 1x3 tablet
• NAC 3x200 mg
• Sucralfat 3x15 cc
• B12 3x1 tablet
• Cek DR per-3 hari

Tanggal 4 Juli 2018

S : Lemas (+) mual (+)

O :

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis

Tekanan Darah : 100/70mmhg

Nadi : 80 x/menit

Pernapasan : 20 x/menit

31
Suhu : 36,3 oC

Kepala : Sklera ikterik+/+ , Konjunctiva anemis +/+

Leher: : tidak teraba KGB

Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)

Pulmo :VBS ka=ki, Rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen : : datar, supel, nyeri tekan (+), bising usus (+)

Extremitas : Edema extr. superior -/-, akral hangat

Edema extr. Inferior -/-,akral hangat

A : Anemia Hemolitoik Autoimun

- Sepsis

- Sindrome dispepsia

P :

Non-medikamentosa:
• Bed rest
• Diet bebas

Medikamentosa:

• Transfusi WRC 2 kolf


Cek DR post tranfusi
• 02 2 lpm
• Infus NS 20 tpm
• Drip neurobion 1 ampul dalam NS 100cc habis dalam 30 menit selama 5 hari

(H4)
• Injeksi dexamethasone 40mg dalam NS 100cc , habis dalam 1 jam
• Injeksi meropenem 3x1 gram (H4)
• Injeksi pantoprazole 1x40mg

32
• Injeksi metoclopramide 3x10mg
• Asam Folat 1x3 tablet
• NAC 3x200 mg
• Sucralfat 3x15 cc
• B12 3x1 tablet

Tanggal 5 Juli 2018

S : Lemas (-), pusing (-), demam (-), nyeri sendi (-)

O :

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis

Tekanan Darah : 110/70mmhg

Nadi : 80 x/menit

Pernapasan : 20 x/menit

Suhu : 36,4 oC

Kepala : Sklera ikterik -/-, Konjunctiva anemis -/-

Leher: : tidak teraba KGB

Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)

Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, Ronki -/-, wheezing -/-

Abdomen : : datar, supel, nyeri tekan (-), bising usus (+)

Extremitas : Edema extr. superior -/-, akral hangat

Edema extr. Inferior -/-,akral hangat

A : Anemia Hemolitoik Autoimun

- Sepsis

- Sindrome dispepsia

33
P : Terapi lanjut

Non-medikamentosa:
• Bed rest
• Diet bebas

Medikamentosa:

• Transfusi WRC 2 kolf


Cek DR post tranfusi
• 02 2 lpm
• Infus NS 20 tpm
• Drip neurobion 1 ampul dalam NS 100cc habis dalam 30 menit selama 5 hari

(H5)
• Injeksi dexamethasone 40mg dalam NS 100cc , habis dalam 1 jam
• Injeksi meropenem 3x1 gram (H5)
• Injeksi pantoprazole 1x40mg
• Injeksi metoclopramide 3x10mg
• Asam Folat 1x3 tablet
• NAC 3x200 mg
• Sucralfat 3x15 cc
• B12 3x1 tablet

Tanggal 6 Juli 2018

BLPL

Obat pulang :

• Imuran 1x50 mg
• Metilprednisolon 3x16 mg
• Asam Folat 1x3 tablet
• Kalk 1x500 mg
• B12 3x1 tablet
• Lansoprazole 30 mg 1-0-0

Kontrol ke poli tangal 11 Juli 2018, Cek DR ulang saat control

Tanggal 11 Juli 2018

S : lemas (+) Batuk tidak berdahak

O:

34
Keadaan Umum : Tampak sakit ringan

Kesadaran : Compos mentis

Tekanan Darah : 110/70mmhg

Nadi : 80 x/menit

Pernapasan : 20 x/menit

Suhu : 36,4 oC

A : AIHA

P:

Imuran 2x50 mg

MP 16mg-16mg-8mg (I)

MP 16mg-16mg-0 (II)

Asam folat 3x1 tablet

Lapibal 3x1 tablet

Lansoprazole 30 mg

Kalk 1x500 mg

Kontrol tanggal 25 Juli 2018, cek DR ulang saat kontrol

35
DAFTAR PUSTAKA

1. Parjono E, Taroeno KW, Hariadi. Anemia Hemolitik Imun dalam Ilmu Penyakit Dalam.
Ed. V. Jilid II. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. Penerbit
Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2010. Hal 1152-1156.
2. Mansjoer, Arif. 2014. Kapita Selekta Kedokteran Edisi Keempat. Jakarta : FK UI. Hal
556-559.
3. Prince S.A,Wilson L.M,2006,Patofisiologi:konsep klinis Proses-Proses Penyakit.
Jakarta : EGC. Hal 1333-8.
4. Bakta M. 2006. Hematologi Klinik Ringkas. Denpasar : EGC. Hal 71-77.
5. Way, Lawrence . W. Current Surgical Diagnosis and Treatment, 11th Edition. McGraww
Hill and Lange. 2003.

36