Anda di halaman 1dari 3

LAPORAN KASUS

LEUKEMIA SEL PLASMA


(Plasma Cell Leukemia)

Wiwin H*, DB. Hadiwidjaja**

ABSTRACT
A woman 40 years old, with pathologic fractures confirmed by radiological examination. She has a history of chronic bone pain
in her leg and pelvis. Laboratory examination reveals classical data of multiple myeloma, but with increased plasma cell leukemia in
peripheral blood. It is necessary to differenciate plasma cell leukemia with multiple myeloma especially in high degree proliferating
terminal stage. Recommendation for a new method ie flowcytometry immunophenotyping has been proposed for hemato-oncology.

Key words: plasma cell leukemia, multiple myeloma

PENDAHULUAN KASUS

Penyakit leukemia sel plasma ini sangat jarang Seorang penderita perempuan, 40 tahun. Keluhan
dijumpai. Dari seluruh kelainan sel plasma, utama: jatuh di sungai saat buang air besar, karena
leukemia sel plasma didapatkan 2–4% kasus terbanting ke kiri saat itu. Sejak saat itu kaki kiri sakit
sel plasma ganas. Definisi leukemia sel plasma jika digerakkan.
( LSP ) adalah ditemukannya lebih dari 20%
sel plasma didarah tepi, dengan nilai absolut Riwayat penyakit dahulu:
> 2 × 109/L. LSP dapat bersifat primer atau sekunder Sering merasakan ngilu di tulang kaki dan
yaitu merupakan perubahan tingkat keganasan penderita minum obat warung, untuk mengatasi
terminal dari multiple myeloma, prognosis dan respon nyerinya.
terapi berbeda.1 Pemeriksaan Fisik:
Walaupun asal dari penyakit ini sama dengan Keadaan sadar(compos mentis). Tampak terpasang
multiple myeloma, yaitu berasal dari proliferasi sel traksi kulit di kaki sebelah kiri.
plasma, membedakannya secara mikroskopik sulit. Laboratorium:
Gejala klinik sangat bervariasi sehingga mungkin Darah lengkap:
sama dengan multiple myeloma. Metode terkini Hb : 11,7 gr/dl (12–18 g/dl)
membedakan spesifisitas tinggi, adalah menggunakan Leukosit : 44.000 sel/µl (4.050–11.000 sel/
flowcytometry immunophenotyping.2 Tetapi dengan µl)
adanya perbedaan jumlah sel plasma di darah tepi Trombosit : 187.000 (175–400×103 sel/µl)
dan kelainan plasma protein serta kerusakan tulang Retikulosit : 0,3 %
yang ringan dan terlokalisir, dapat dipakai sebagai LED : 128mm/jam
pegangan diagnosis.3 MCV : 83 f L
Artikel ini ditulis dengan tujuan untuk penyegaran MCH : 30pg
pengetahuan yang terkait kelainan sel plasma MCHC : 24,1g/L
terbanyak, yaitu multiple myeloma karena harus RDW : 17,3
diketahui diagnosis diferensial dengan leukemia
sel plasma. Di samping itu untuk diagnosis selular Evaluasi darah tepi:
hematologi, perlu dipikirkan penggunaan yang tepat Eritrosit normositik normokrom, formasi roulleaux,
metode baru flowcytometry. leukosit kesan jumlah meningkat.
Hitung jenis leukosit:
3/1/8/19/11/5 metamielosit 7%, sel plasma 48%,
trombosit normal.
* PPDS Patologi Klinik
Evaluasi hapus sumsum tulang:
** Staf Ahli Patologi Klinik. Bagian Patologi Klinik FK UNIBRAW. Instalasi Selularitas hiperselular. M:E ratio= 4 : 1,
Laboratorium Sentral RS Dr.Syaiful Anwar Jl.Jagung Soeprapto No.2 eritropoitik, granulopoitik, trombopoitik normal.
Malang. Email: pk_rssamalang@yahoo.com

134
ormositik normokrom, formasi roulleaux, leukosit kesan jumlah meningkat.
SGPT 24 u/l.
/jam, MCV: 83 f L, MCH 30pg, MCHC
Serum elektroforesis : Albumin, alfa 1, 2, beta menurun, gamma globulin meningkat monok
positif.

Gambar
leaux, 1. Hapus
leukosit darah
kesan tepi tampak
jumlah sel plasma 70%, eritrosit membentuk mem
meningkat.
(roulleaux) .

ng jenis leukosit : 3/1/8/19/11/5 metamielosit 7%, sel plasma 48%, trombosit n


uasi hapus sumsum tulang: Selularitas hiperselular. M:E ratio= 4 : 1, eritro
Gambar 4 : Serum Protein Elektroforesis : menunjukkan penurunan albumin, alfa2, beta, pen
bopoitik normal. Didapatkan infiltrasi sel plasma 80%,sel asing tidak ditemuka
Gambar 4. Serum Protein Elektroforesis : menunjukkan
gammaglobulin monoclonal.
penurunan albumin, alfa2, beta, peningkatan
epi tampak sel1. plasma
Gambar Hapus darah 70%, eritrosit
tepi tampak membentuk
sel plasma 70%, membentuk gulungan
gammaglobulin monoclonal.
eritrosit membentuk membentuk gulungan
(roulleaux)
(roulleaux). .
Pemeriksaan penunjang ECG menunjukkan sinus rhythm. Axis normal.
Didapatkan infiltrasi sel plasma 80%,sel asing tidak
Hasil interpretasi Patologi Klinik: Penderita wanita 40 tahun.
ditemukan.
Kesimpulan:
Hasil pemeriksaan laboratorium, didapatkan : leukositosis berat, hapusan darah tepi tamp
9/11/5 metamielosit 7%, sel plasma 48%, trombosit
Darah tepi normal.
dan sumsum tulang menunjukkan
48 % , bentukan roulleaux, LED meningkat. Hapus sumsum Tulang : hiperselular, infiltr
leukemia sel plasma.
Pemeriksaan kimia klinik:
ng: Selularitas membentuk
t membentuk hiperselular. gulungan
M:E ratio= 4 : 1, eritropoitik, granulopoitik,
80%. Total protein meningkat, albumin
Ureum 37,9normal,
mg/dl,gammaglobulin meningkat.
kreatinin 0,9 mg/dl, asam urat
7.0 mg/dl, SGOT 16 u/l, SGPT 24 u/l.
Serum protein elektroforesis menunjukkan : hipergamma globulin monoklonal pendek.
kan infiltrasi sel plasma 80%,sel asing tidak ditemukan. Serum elektroforesis:
Asam urat batas atas (7 mg/dl). LDH serum
Albumin, 688
alfa 1, u/l. menurun, gamma globulin
2, beta
meningkat monoklonal. SIA test positif.
SIA (serum in Aquadest) test positif.( (Prosedur : Kedalam dipermukaan 25 ml air suling da
a 48%, trombosit normal.
ukur silinder , diteteskan 1-2Pemeriksaan
tetes serum. penunjang ECGkekeruhan
Positif tampak
rhythm. Axis normal.
menunjukkan sinus
atau flokulasi. Dikutip d
Klinis Radiologis menunjukkan lesiosteolitik di tulang panggul dan fraktur intertrochante
atio= 4 : 1, eritropoitik, granulopoitik,Hasil interpretasi Patologi Klinik:
Kesimpulan: Leukemia sel plasma. Hasil pemeriksaan laboratorium, didapatkan:

ng tidak ditemukan. Saran : Immunophenotyping Flowcytometry.


Leukositosis berat, hapusan darah tepi tampak
sel plasma 48%, bentukan roulleaux, LED
Gambar 2. Hapus sumsum tulang (100 X): menunjukkan meningkat.
hiperseluler
Hapus sumsum Tulang:
Gambar 2 : Hapus sumsum tulang (100 X): Gambar
Hiperselular, infiltrasi sel plasma 80%. Total 3. Hapus sumsu
protein
menunjukkan hiperseluler hiperselular dengan inf
meningkat, albumin normal, gammaglobulin
meningkat.
Serum protein elektroforesis menunjukkan:
Hipergamma globulin monoklonal pendek.
Asam urat batas atas (7 mg/dl). LDH serum
688 u/l.
SIA (serum in Aquadest)4 test: flokulasi positif.
Klinis Radiologis menunjukkan lesiosteolitik di tulang
ulang (100 X): Gambar 3. Hapus
panggul sumsum
dan frakturtulang (1000 X):
intertrochanterica.
erseluler Kesimpulan
hiperselular dengan infiltrasi 80%plasma.
: Leukemia sel sel plasma.
Saran : Immunophenotyping Flowcytometry.

PEMBAHASAN

Beberapa penulis mendiagnosis leukemia sel


plasma (LSP) hanya dari hapus darah tepi (DT)
Gambar 3. Hapus sumsum tulang (1000 X): hiperselular sel plasma > 20% atau nilai absolut > 2 × 109/L.
dengan infiltrasi 80% sel plasma.

ambar 3. Hapus sumsum tulang (1000 X): Leukemia Sel Plasma - Wiwin & Hadiwidjaja 135
iperselular dengan infiltrasi 80% sel plasma.
Untuk memastikan sel plasma juga dapat dilihat
dengan sitokimia, surface cytoplasmic marker atau
dengan mikroskop elektron.1,2 Sel plasma abnormal
dapat ditunjukkan dengan ekspresi cKappa/CD38 dan
cLambda/CD 38.2 Pada penderita ini belum di periksa
phenotyping flowcytometry maupun genotyping.
LSP klinis dan patologis lebih agresif, proliferatif,
beban tumor lebih besar, anemia, trombositopeni,
hiperkalsemi, kelainan ginjal, serum LDH dan
beta2-makroglobulin lebih tinggi dan dengan
LSP lebih berat daripada MM. Lesi tulang (bone
lession) osteolitik lebih jarang.1 Puncak M protein
pada elektroforesis protein serum lebih rendah.3
4 LSP dijumpai di penderita yang lebih muda. Hitung
Gambar
Gambar 5 : Serum
5 : Serum In Aqua
In Aqua (SIA)(SIA) test positif.
test positif. 4 trombosit lebih tinggi pada LSP sekunder. Survival
Gambar 5. Serum In Aqua (SIA) test positif.4
rate lebih lama pada LSP primer.3
Pada penderita ini: tidak ada anemia dan
trombositopenia. Asam urat meningkat masih
dalam batas atas (upper limit) yang menunjukkan
peningkatan metabolisme purin karena proliferasi sel.
LDH meningkat menunjukkan terjadi penghancuran
sel yang berlebihan.
Test SIA positif menunjukkan adanya euglobulin
macroglobulinaemia. SIA test positif terdapat juga
pada macroglobilinaemia Waldenstrom, plamasitoma
dan penyakit Kala-Azar.4
Dengan demikian diagnosis masih harus dibedakan
dengan LSP sekunder yaitu multiple myeloma yang
mengalami keganasan sel plasma atau penyakit
monoklonal gamopati lain.

: Foto
oto sinarsinar tembus
tembusGambar(radiologis)
6. Foto sinar panggul
(radiologis) tampak
tembus (radiologis)
panggul tampak fraktur
panggul
fraktur intertrochanterica
tampak SIMPULAN
intertrochanterica femurfemur sinistra.
sinistra.
fraktur intertrochanterica femur sinistra.
Telah dilaporkan satu kasus leukemia sel plasma.
leukemia sel plasma perlu dibedakan dengan multiple
NSAN
Morfologi sel plasma beragam dari yang normal, myeloma stadium terminal. Diagnosis flowcytometry
sel muda atau sel atipik. 1 Sel plasma maligna perlu dipertimbangkan di bidang hematopatologi.
menunjukkan morfologi belum matang(immature),
a penulis
enulis mendiagnosis
mendiagnosis leukemia
leukemia sel plasma (LSP) hanya
dari dari hapus
darahdarah tepi tepi
(DT)(DT)sel sel
yaitu kromatin intisel
sel plasma (LSP)
halus, didapatkan hanya
nukleoli, hapus
9 2 Pada penderita ini
%
au atau
nilainilai absolut
absolut > 210Xpangkat
yang dinamakan
> 2 X 10 plasmoblas.
pangkat
9
/L. /L. Morfologi
Morfologi sel plasma
sel plasma beragam
beragam
DAFTAR dari dari
yang yang
PUSTAKA normal,
normal,
1
didominasi sel plasma normal.
lu atipik.
sel atipik.
1 SelAngka
Sel plasma plasma maligna
kejadian
maligna LSPmenunjukkan 4% morfologi
2 sampai morfologi
menunjukkan dari seluruh
belum belum matang(immature)
matang(immature)
1. Dispenzieri A, Martha Q,, Lacy.
, yaitu yaituMultiple Myeloma. In: Greer
JP, Foerster J, Lukens JN, eds. Wintrobe’s Clinical Hematology.
kelainan sel plasma. LSP dibedakan antara primer 2
sel halus,
halus, didapatkan
didapatkan nukleoli,
nukleoli,
(60 sampai yangyang
70%) dinamakan
dinamakan
dan sekunder. plasmoblas.
plasmoblas.
LSP
2
sekunder PadaPada penderita
11
penderita ini didominasi
th ed. Philadelphia:
ini didominasi Lippincott Williams & Wilkins, 2004,
2583–2622.
ormal. adalah perkembangan multiple mieloma (MM) yang 2. Nguyen D, Diamond L W, Braylan R C. Flow Cytometry in
l. mengalami keganasan. Pemeriksaan phenotyping Hematopathology A visual Approach to Data Analysis And
kejadian LSP 2-4%
keduanya dari seluruh
didapatkan hasilkelainan sel
yang tumpang plasma.
adian LSP 2-4% dari seluruh kelainan sel plasma. LSP dibedakan204. LSP
tindih. LSP dibedakan antara
Interpretation.
antara primer
New
primer (60 (60
York: Humana Press Inc., 2003, 166,
lebih mengekspresi CD 20 (50% kasus) dari pada MM 3. Wallach J. Interpretation of Diagnostic Tests. 6th ed. Boston:
%)
an dan sekunder.
sekunder. LSP
LSPkasus).
(17% sekunder
sekunder adalahadalah perkembangan
perkembangan
LSP menunjukkan(ekspresi) 38multipel
multipel
CD 56, mielomamieloma
Little Brown (MM) (MM)yangyang
and Company, 1996, 398.
dan MM CD 28. Menunjukkan CD 138, 14, 13 seperti 4. Clinical Laboratory Medico-chemical Investigation Methods.
keganasan. Pemeriksaan
nasan. Pemeriksaan phenotyping keduanya didapatkan
hasilhasil
yangyang 11th tumpang tindih. of LSP
plasma phenotyping
sel normal padakeduanya didapatkan
pemeriksaan karyotyping tumpang tindih.
ed. Federal LSP
Republic Germany, 1970, 144–5.

kspresi penderita LSP kehilangan gen 13q, 13 monosomy.


CD 20 (50% kasus) dari pada MM (17% kasus). LSP menunjukkan(ekspresi) CD
esi CD 20 (50% kasus) dari pada MM (17% kasus). LSP menunjukkan(ekspresi) CD
MM
CD CD 28. MenunjukkanCD CD
28. Menunjukkan 138,138, 14,seperti
14, 13 13 seperti plasma
plasma sel normal
sel normal padapada pemeriksaan
pemeriksaan
penderita
derita LSP LSP kehilangan
kehilangan gen 13q,
gen 13q, 13 monosomy.
13 monosomy. UntukUntuk memastikan
memastikan sel plasma
sel plasma juga juga
dapatdapat
1,2
an sitokimia,
tokimia, surface
surface cytoplasmic
cytoplasmic marker
marker atau atau dengan
dengan mikroskop
mikroskop elektron.
elektron. 1,2 Sel plasma
Sel plasma
136 Indonesian Journal of Clinical Pathology and Medical Laboratory, Vol. 12, No. 3, Juli 2005: 138-140