ALTERACIONES DEL METABOLISMO DEL K

Efectos fisiológicos del K

• 3000 a 4000 mEq.

• 98% en el IC.
• Función celular: Participa en la síntesis de proteínas y glucogeno.
• Potencial de membrana de reposo: Proporción de la concentración de K en la célula con respecto
al LEC que es el ppal determinante del potencial de membrana (establece el marco para la
generación del potencial de acción que es esencial para el funcionamiento neuronal y muscular).

*Mmol = mEq.

Mecanismos de regulación de las concentraciones de K

• Transporte transcelular entre los compartimentos intra y extracelulares: el paso de K del intra al
extracelular y al revés juega un rol muy importante en mantener las concentraciones de K del
plasma.
• Regulación renal.

Favorecen ingreso de potasio a la célula Favorecen salida de potasio hacia el LEC

*Disminuyen el K sérico *Aumentan el K sérico
• Insulina • Acidosis
• Agonistas b2 adrenérgicos • Hiperglicemia
• Alcalosis • Antagonistas b2 adrenérgicos (b
• Antagonistas a adrenérgicos bloqueadores)
• Angonistas a adrenérgicos
• Aumento de la osmolaridad del plasma
• Ejercicio

Ej. Cdo tenemos un pcte con hiperkalemia severa (sabiendo q el K+ favorece las arritmias cardíacas),
podemos darle glucosa con insulina, lo cual hace q se mueva el potasio desde el LEC al LIC (insulina
favorece entrada de K a la célula). Con esto bajan las concentraciones de potasio sérico y disminuye
así el riesgo de arritmia.

Un aumento de la osmolaridad plasmática (Ej. Por hiperglicemia), va a hacer q el agua salga desde el
LIC al LEC. Con esto aumenta la [K] intracelular y por esto, el K tiende a salir.

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Mecanismos de regulación celular

• Transporte transcelular del potasio (desde el LIC al LEC y viceversa):

- Bomba Na-K ATPasa.
- Permeabilidad de los canales iónicos de la membrana celular.

• Insulina y activación del receptor b2 adrenérgico: Induce entrada de K a la célula por activación
de la bomba Na-K ATP asa.

• Aldosterona:
- Mineralocorticoide producido en la zona glomerulosa de la glándula suprarrenal.
- Estimula el movimiento de K hacia dentro de la célula.
- Incrementa la excreción renal de K.
- Incrementa la excreción de K en el intestino.
- “A más aldosterona, menos potasio”. La aldosterona es la hormona q nos permite disminuir
las concentraciones de potasio cdo están altas.

• Hiperosmolaridad por osmoles efectivos: Puede inducir salida de K de las células.

• Ejercicio puede producir hiperkalemia: Por activación del receptor a adrenérgico que saca K de
la célula muscular esquelética.

Fisiología renal – K

• Túbulo proximal: reabsorbe 65-70% del potasio filtrado.

• Asa descendente: secreta K por medio de co-transportadores Na-K-2Cl (tri-iónico).
• Asa ascendente: reabsorbido por medio de co-transportadores Na-K-2Cl (tri-iónico).
• Túbulo contorneado distal y túbulo colector: Secreción activa y absorción de K.
- Células principales.
- Células intercaladas.

Rama gruesa ascendente

• Transportador sodio-potasio 2 cloro en membrana

luminal.
• Bomba Na-k ATPasa en mb basolateral.
• Canales de K en ambas membranas (luminal y
basolateral) se encargan de transportar el K fuera de la
célula, ya sea hacia la luz tubular o hacia el intersticio.

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Tubulo colector: células ppales
• Encargadas de la secreción de potasio a tv de canales
de potasio.
• El K entra a la célula a través de la bomba Na-K
ATPasa.
• Aquí es dd actúa la aldosterona:
- Aumenta la actividad de la bomba Na-K ATPasa,
hace q aumente la concentración de K dentro de
la célula.
- Luego, a tv de los canales de potasio, el K sale
hacia el lumen tubular.

Tubulo colector: células intercaladas

Encargadas de la reabsorción de K mediante el antiporter
K-H (transporte activo), q ingresa 1 K y elimina 1 H.

Regulación de la secreción renal de K

• Tasa de flujo luminal: si el flujo de orina es mayor y más rápido, se va barriendo el potasio (se
diluye) del lumen, $ [K] en el lumen y tiende a salir el K desde la célula tubular hacia el lumen. A
más flujo orinario, se favorece la eliminación de K.
- Gradiente de concentración.
- Estimulando los canales de K.

• Aldosterona:
- Aumento en la expresión de Na-K ATPasa.
- Aumento en la expresión apical de ENAC (canales de Na): con esto tb favorece la eliminación
de K.

• K extracelular: Aumento del K extracelular estimula directamente la Na-K ATPasa: aumentando

la secreción de K.
- La célula ppal del túbulo colector participa en la secreción de K. Si la bomba Na-K ATPasa
ingresa más potasio a la célula, se elimina más potasio.

• pH extracelular: Acidosis Metabólica disminuye la secreción de K a través de efecto directo sobre

los canales de K.

@macastudygram 3
Funciones

• Mantenimiento de la integridad osmótica de las células.

• Equilibrio del estado ácido-base.
• Capacidad renal de concentrar la orina (la hipokalemia altera la capacidad de concentrar la orina,
por esto las hipokalemia se asocian a poliuria: excreción abundante de orina).
• Necesario para el crecimiento.
• Participación en reacciones químicas.
• Conducción de los impulsos nerviosos y excitabilidad de los músculos esquelético cardiaco y liso.

HIPOKALEMIA

• Los trastornos del potasio, así como los trastornos del sodio, son poco frecuentes en la población
q no está hospitalizada o q no recibe medicamentos. Las alteraciones del K son
fundamentalmente asociadas al consumo de medicamentos.
• Menor del 1% de los adultos que no reciben medicamentos.
• Causas: Alteración renal, endocrina o medicamentos.

Manifestaciones clínicas de la hipokalemia

1) Cardiovasculares:
w Hipertensión (sobretodo si se asocia a la presencia de hiperaldosteronismo).
w Arritmias ventriculares: la hipokalemia puede favorecer las arritmias, sobretodo si los pctes
están consumiendo digitálicos (medicamentos).

2) Hormonales: Altera la liberación de insulina y la sensibilidad tisuar a esta.

3) Muscular:
w Altera la contracción muscular.
w Reduce el flujo sanguíneo del músculo esquelético (por alteración de la liberación de ON
local).
w Las ppal manifestación de la hipokalemia es la debilidad muscular. Si la hipokalemia es
progresiva, el pcte puede llegar a tener un paro respiratorio por alteración de la musculatura
respiratoria.
w Como hay debilidad de los músculos respiratorios, la hipokalemia severa se puede asociar a
acidosis respiratoria . No olvidar: para eliminar el CO2 y el ácido carbónico, la musculatura
respiratoria debe ser funcional.

4) Renal:
w La hipokalemia crónica (mantenida en el tpo) produce reducción el flujo sanguíneo medular,
incremento en la resistencia vascular renal y cambios túbulo intersticiales y quistes:
- Fibrosis túbulo intersticial: AgII y endotelina.
- Formación de quistes.

@macastudygram 4
 w Ácido-base:
- Alcalosis metabólica (la hipokalemia es el factor de mantención de la alcalosis
metabólica).
- Hipokalemia severa: acidosis respiratoria.

w Poliuria: excreción abundante de orina.

- Alteración en la capacidad de concentrar la orina.
- Hipokalemia puede provocar diabetes insípida nefrogénica.

Etiologia hipokalemia

• Pseudohipokalemia: no es una hipokalemia real, sino q pasa cdo los pctes tienen muchas células
(Ej. Leucemia mieloide aguda con muchos glóbulos blancos, poliglobulias), entonces la muestra
de sangre q se toma, lleva mucha carga celular y pudiera producirse una hipokalemia falsa,
debido a q el K ingresa a esta gran cantidad de células, disminuyéndose su concentración en el
LEC.

• Disminución del aporte de K: causa poco probable. Casi todos los alimentos tienen potasio, pero
se puede ver en pctes q son alimentados por nutrición enteral (sonda nasogástrica) con
preparados q tienen bajos niveles de K.

• Redistribución: causa infrecuente. Se da en presencia de:

- Insulina: provoca entrada de K a la célula.
- Aldosterona: provoca hipokalemia pq ingresa más potasio a la célula (pq estimula a la bomba
Na-K ATPasa), induce la eliminación de K por vía renal y digestiva.
- Agonistas b2 adrenérgicos: provoca entrada de K a la célula. Ej. Medicamentos usados para
el asma (salbutamol, broncodilatadores).
- Parálisis periódica hipokalémica.

• Pérdidas renales: causa muy frecuente. Dada por el uso de diuréticos.

• Pérdidas extrarenales: ppalmente digestivas (diarrea).

Parálisis flácida hipokalémica

• Parálisis flácida que persiste por 6-24 hr.

• Generalmente en la noche o posterior a una comida rica en H de C.
• Defecto genético en un canal de calcio sensible a las dihidropiridinas o asociado a hipertiroidismo.
• Pctes jóvenes q consultan por debilidad muscular. Se les suplementa con potasio.
• Se les recomienda no consumir muchos hidratos de carbono, pq al consumirlos se produce la
liberación de insulina, la cual favorece la entrada de K a la célula, exacerbando la hipokalemia.

@macastudygram 5
Causas hipokalemia

a) Pérdidas extrarenales
• Sudoración excesiva.
• Diarrea crónica: frecuente.
• Vómitos o SNG (sonda nasogástrica): Favorecen pérdidas renales.
- Provocan alcalosis metabólica.
- Hiperaldosteronismo secundario

Todas las situaciones en las cuales haya pérdida de volumen y se echen a andar los mecanismos
de compensación (como la activación del SRAA), aumentan a concentración de aldosterona y con
esto aumentan la excreción de potasio a nivel del túbulo renal. Ojo: cualquier situación q
aumente la aldosterona puede producir una hipokalemia.

b) Pérdidas renales

• Drogas:
a. Diuréticos tiazídicos y de asa:
- Aumento del flujo hacia el punto secretor distal (diluyen la concentración de K
favorecendo su excreción).
- Secreción de aldosterona.
- Depleción de magnesio (se requieren concentraciones adecuadas de magnesio para
mantener el K en rangos normales).
- Descenso en la reabsorción de K por la bomba Na-K-2Cl.
- Dosis dependiente (si un pcte toma muchos diuréticos va a tener una mayor
probabilidad de tener hipokalemia).
b. Anfotericina: medicamento antifúngico. Aumenta la permeabilidad de la membrana por
la interacción de la droga con los esteroles de la membrana, lo que promueve la
secreción de K.

• Hormonas endógenas, exceso de mineralocorticoides:

a. Hiperladosteronismo primario (enfermadades que aumenten la aldosterona o la función

de la glándula suprarrenal): Adenoma, hiperplasia, carcinoma, enfermedad de Cushing.

b. Hiperreninismo: la aldosterona es estimulada por la renina, q se produce en el aparato

yuxtaglomerular. \ cualquier situación q produzca hiperreninismo va a aumentar la
concentración de aldosterona y va a favorecer la hipokalemia.
- Estenosis de arteria renal: con esto disminuye el flujo sanguíneo renal, disminuye la
TFG y con esto disminuye la cantidad de sodio q llega a la mácula densa y la mácula
densa secreta renina.
- Tumor secretor de renina.

c. Hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides: el estímulo para la síntesis de

glucocorticoides estimula también la producción de aldosterona.

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 • Depleción de magnesio (hasta 40%): Cuando disminuye la concentración de magnesio se
inhibe la capacidad del riñón de retener K.
- Diuréticos.
- Aminoglicósidos.

• Defectos renales intrínsecos en el transporte del K:

- Sd de Bartter.
- Sd de Gitelman’s.
- Sd de Liddle.

Pérdidas renales

Presión arterial

Sd. Cushing Hiperaldo

primario

Síndrome de Cushing: aumento en el cortisol plasmático (glucocorticoide), q puede actuar en el

receptor de aldosterona (actuando como mineralocorticoide).

@macastudygram 7
HIPERALDOSTERONISMO

1. Primario: cuando la alteración está en la glándula suprarrenal " secreción excesiva y sin
regulación de la aldosterona por la corteza suprarrenal. La célula se independiza de sus
mecanismos de regulación y libera aldosterona cdo no se necesita esta hormona (el pcte puede
estar hipertenso, hipervolémico y aún así se sigue secretando aldosterona). En estas situaciones
se tiene tendencia a la HTA e hipokalemia.

Causas de hiperaldosteronismo primario

- Enfermedad de Conn: tumor de la corteza suprarrenal productor de aldosterona.
- Hiperplasia suprarrenal bilateral.
- Carcinomas corticosuprarrenales.

2. Secundario: se produce por estimulación de la secreción de aldosterona como consecuencia de

la excreción excesiva de renina por el aparato yuxtaglomerular del riñón.

Síntesis de aldosterona y cortisol

• Ocurre en la zona glomerulosa de la glándula suprarrenal.

• A partir del colesterol se puede sintetizar tanto la aldosterona como el cortisol.

@macastudygram 8
 a) Vía de síntesis de la aldosterona: la 11b hidroxilasa, junto con la 18b hidroxilasa y la 18
oxidasa, finalmente terminan transformando la corticosterona en aldosterona. Esta vía es
estimulada por la renina.
b) Vía de síntesis del cortisol: aquí tb actúa la 11b hidroxilasa, pero con otra función. Esta vía es
estimulada por la ACTH, q es una hormona que viene de la hipófisis.

En el aldosteronismo remediable por glucocorticoides, la enzima 11b hidroxilasa (enzima común para
ambos procesos) tiene un gen defectuoso, entonces, al venir el estímulo de la ACTH, aparte de
estimular la síntesis de cortisol, se estimula también la síntesis de aldosterona. Entonces, la ACTH que
se libera para estimular la síntesis de glucocorticoides termina estimulando la síntesis de aldosterona.
Tenemos más estímulo para la síntesis de aldosterona, más allá de la renina.

Aldosteronismo remediable con glucocorticoides o hiperaldosteronismo familiar tipo I

Causa: Gen híbrido para la 11b hidroxilasa-aldosterona sintetasa (ACTH estimula la actividad de
aldosterona sintetasa).
- HTA e hipokalemia leve.
- Puede suprimirse con glucocorticoides: si administro glucocorticoides, se produce un feedback
negativo, inhibiendo la liberación de ACTH, disminuyendo la producción de aldosterona (imp).

Aparente exceso de mineralocorticoides

Patogénesis
• Condición autosómica recesiva.
• El cortisol normalmente es metabolizado por la 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa anivel
renal, q lo transforma en cortisona.
• Deficiencia de 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa (la isoforma tipo II renal y placentaria), \ el
cortisol no puede inactivaso.
• El exceso de cortisol se puede unir al receptor de mineralocorticoides y tiene una potente
actividad retenedora de Na (actúa como la aldosterona). Cortisona: carece de tal acción
mineralocoticoide.
• “Pareciera” q tenemos un exceso de mineraclocorticoides, pq el cortisol actúa como tal. Pero, en
realidad el problema está en la enzima a nivel de la enzima q debe inactivar el cortisol.
• Clínicamente se manifiesta igual q un exceso de mineralocorticoides: HTA e hipokalemia.

Manifestaciones clínicas
• Hipertensión en la adolescencia.
• Hipokalemia y alcalosis metabólica.
• Niveles muy bajos de renina y aldosterona: pq se está intentando frenar la acción de la
aldosterona.
• Aumento de los metabolitos del cortisol en la orina: sirve para el diagnóstico

Diagnóstico
• Niveles elevados de metabolitos hidrogenados del cortisol comparados con los de cortisona (los
de cortisol están más altos q los de la cortisona).
• El radio cortisol libre urinario/cortisona está aumentado.

@macastudygram 9
Tratamiento (no aprender)
• Tratamiento con dexametasona (0.75 a 5 mg/día), q es un corticoide q suprime la secreción de
cortisol.
• Responden al tratamiento con suplementos de K combinados con diuréticos ahorradores de K
como triamterene o amiloride.
• Espironolactona es efectiva. Es un bloqueador de la acción de la aldosterone a nivel renal.
• Trasplante renal normaliza el metabolismo del cortisol (el riñón nuevo no tendrá el defecto en la
enzima q degrada el cortisol).

HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO

• Se asocia a: HTA maligna, estenosis de la arteria renal y enfermedad renal crónica.

• Es un hiperaldosteronismo con aumento de la actividad de renina plasmática. Es decir, tenemos
incremento de la cantidad de aldosterona y, además un aumento en la actividad de la renina
plasmática, q a su vez, aumenta la actividad de aldosterona.

Causas de hiperreninismo (gran producción de renina):

1. Isquemia renal.
2. Disminución del volumen intravascular.
3. Alteraciones renales con pérdida de Na.
4. Hiperplasia del aparato yuxtaglomerular.
5. Tumores secretores de renina.

FISIOPATOLOGÍA DEL HIPERALDOSTERONISMO

Feedback negativo No hay estímulo sobre el aparato

yuxtaglomerular

@macastudygram 10
EFECTOS SISTÉMICOS DEL HIPERALDOSTERONISMO

El hiperaldosteronismo produce los siguientes efectos sistémicos:

• A nivel del túbulo distal: intercambio continuo de Na por K e H, lo cual disminuye la [K] y se
produce alcalosis, lo q lleva síntomas como cansancio, pérdida de vigor sexual, nicturia,
resistencia a la ADH, alcalosis.
• También produce retención de Na y agua, con lo q se produce expansión del LEC y del volumen
plasmático, lo que lleva a HTA. La HTA puede producir retinopatía, nefropatía e HVI.
• Una vez q el pcte tiene HTA, se producen fenómenos de natriuresis y diuresis por presion, con lo
que aumenta la excreción de Na y se normaliza la [Na] (fenómeno de escape de la aldosterona).
Se cree q este mecanismo se produce por el PNA. Esto hace q los pctes con hiperaldosteronismo
no tengan edema (pq se aumenta el volumen del intravascular, pero no del intesrticio).

@macastudygram 11
Efectos de la aldosterona sobre la PA:
1. Aumenta las concentraciones de endotelina, q es un potente vasoconstrictor [# PA]
2. Aumenta la actividad del sistena nervioso simpático, q aumenta el tono vasomotor [# PA]
3. Disminuye los niveles de óxido nítrico, q es un vasodilatador [# PA]
4. Aumenta la vasoconstricción directamente [# PA]
5. Aumenta la retención de sodio y agua, con lo q aumenta el volumen intravascular [# PA]
* Todos estos factores producen HTA.

Características del hiperaldosteronismo

Consecuencias de la depleción de K:
• Intolerancia a los hidratos de carbono.
• Alcalosis puede disminuir el calcio ionizado.
• Debilidad muscular intensa.
• Calambres y atonía intestinal.
• Parestesias.

Laboratorio:
• Hipokalemia.
• Alcalosis metabólica.
• Na normal o levemente aumentado.
• K urinario aumentado.
• Anemia de enfermedades crónicas (leve).
• ECG: HVI y signos de depleción de K (aplanamiento de ondas T y U)

*Los pctes jóvenes no tienen HTA esencial (gralmente parte > 40 años). En estos casos siempre hay
q pensar q hay una causa secundaria (causa tratable) de HTA.

@macastudygram 12
Diagnóstico hiperaldosteronismo primario

• Hipokalemia en paciente hipertenso sin tratamiento.

• Excreción de K en 24 horas (mayor de 30 mEq/día ).
• Actividad de renina plasmática para saber si es primario o secundario.
• Relación aldosterona/renina (normal 4 a 10, en hiperladosteronismo primario 30 a 50). La
aldosterona está mucho mas elevada q la renina, pq la renina está suprimida en el hiperaldo
primario. Ojo: en el secundario la renina está alta.
• Aldosterona plasmática (24 horas) en paciente con dieta con más de 120 mEq de Na /día por tres
días. Con esto se intenta frenar la aldosterona con altas cantidades de sodio. Si no se frenan las
concentraciones, significa q existe una alteración.
• Test de supresión con fludrocortisona, q es un mineralocorticoide sintético (es como la
aldosterona).
w Si le damos el medicamento, se debiera frenan la producción interna.
w Si le damos el medicamento y no se frena la producción de aldosterona, significa q hay un
hiperaldosteronismo.
• Exámenes radiológicos detectan adenomas de 10 mm de diámetro. Tumor de las mismas células
de la glándula suprarrenal.

SÍNDROMES RENALES

• Síndrome de Bartter: hay una alteración en los

transportadores que favorecen la reabsorción
de K en la rama gruesa ascendente del asa de
Henle (transportador sodio-potasio-2 cloro y
canales de K) y \ se pierde potasio por la
orina.

• Síndrome de Gitelman: hay una alteración en

el transportador sodio-cloro en el túbulo
distal.

• Síndrome de Liddle: alteración en los canales

epiteliales de sodio en el túbulo colector
(ENAC).

*Producen hipokalemia: síndrome de Gitelman y

de Bartter.

@macastudygram 13
SÍNDROME DE BARTTER

Imagen: célula de la rama gruesa ascendente del AH.

• Esta célula normalmente mantiene el mecanismo de
contracorriente (permite mantener una médula
hiperosmótica, pq transporta sodio desde la célula
tubular hacia el intersticio medular y por ende
permite el mecansimo de concentración de la orina).
• Pueden alterarse los siguientes transportadores:
w Sodio-potasio-2 cloro
w Transportadores de potasio (ROMK).
w Canales de cloro (CIC-Kb), q transportan el cloro
desde la céula, hacia la sangre.
w Barttin: tb transportan cloro.
*La falla de estos transportadores disminuye la reabsorción de potasio.

Sindrome de Bartter corresponde a una disfunción de la rama ascendente gruesa del asa de Henle
causado por mutaciones inactivantes de cada una de sus mayores proteínas transportadoras:
• NKCC2, Bartter syndrome type 1
• ROMK, type 2;
• ClC-Kb, type 3;
• Barttin, type 4
• Similares manifestaciones pero tipos 1, 2, and 4 se manifiestan más temprano en la vida.

*Además de la pérdida de potasio, se produce una pérdida de volumen. Por esto, son pctes q tienden
a tener hipotensión.

Patogenia del síndrome de Bartter

• Reducida absorción Cl- en el asa de Henle inhibe la absorción paracelular de calcio conducida
por voltaje causando hipercalciuria que se asocia a nefrocalcinosis (depositos de calcio o cálculos
en los conductos excretores).
• Mutaciones inactivantes de barttin causan sordera por que el transporte de Cl- dependiente de
barttin es crucial para la producción de endolinfa del oído interno.
• Generalmente consultan por debilidad muscular generalizada, hipotensión (como si tomaran
diuréticos).

Transporte de electrolitos en el tubulo contorneado

distal

Otro transportador q puede fallar en el síndrome de

Bartter es el cotransportador Na-Cl sensible a las
tiazidas. Como no funciona este transportador, no
ingresa sodio a la célula (se pierde sodio y cloro) y con
ello agua. Por esto los pctes terminan en estado
hipovolémico (depleción de volumen). Ante la
hipovolemia activan el SRAA y, por ende, se produce
hiperaldosteronismo, lo q conduce a hipokalemia.

@macastudygram 14
SÍNDROME DE GITELMAN

• Sindrome de Gitelman es una condición autosómica resesiva caracterizada por alcalosis

metabólica hipokalémica pero con hipocaciuria e hipomagnesemia.
• Patogenia:
- Defecto en el TCD (tubulo contorneado distal).
- Se relaciona a mutaciones inactivantes del gen para NCCT.
- La hipocalciuria es asociada a la contracción de volumen.
- La pérdida renal de Mg es causada por downregulation de el canal de Mg epitelial TRPM6 en
el TCD.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

• La severidad de los síntomas es variable.

• Debilidad muscular (por disminucion del calcio) e incapacidad para trabajar
• Deseo de consumir sal (pq pierden mucho sodio).
• Alteraciones cardiacas, calambres, tetania son raras.
• P/A normal (normotenso) o hipotenso.
• Laboratorio: moderada hipomagnesemia, hipokalemia severa, hipocalciuria, alta concentración
de Cl urinario, en ausencia de tiazidas (diuréticos).

Imagen: transporte de electrolitos en el túbulo

colector

Canal ENAC: canal epitelial de sodio; se encuentra

en túbulo colector.

La aldosterona actúa en un receptor de

mineralocorticoides intracelular. Esto produce
activación de la bomba Na-K ATPasa y del canal
ENAC.

SÍNDROME DE LIDDLE (PSEUDOHIPERALDOSTERONISMO)

• Sd. de Liddle es una condición autosómica dominante que causa hipertensión y grados variables
de alcalosis metabólica hipokalémica.
• Normalmente, los canales ENAC se expresan en la membrana celular cuando se necesitan y
cuando ya no se necesitan son removidos de la membrana celular (son secuestrados). En el
síndrome de Liddle, por un defecto genético en el canal ENAC, éstos NO son removidos del lumen
y\ están constantemente reabsorbiendo sodio. Por esta razón, los pctes tienen hipertensión.
• Renina y aldosterona están suprimidas (pq es como si tuvese un hiperaldosteronsimo)y no
responden a la espironolactona.

@macastudygram 15
• Triamterene y amiloride, inhibidores del transporte de Na distal independientes de aldosterona
corrigen la hipertensión, pérdidas renales de K e hipokalemia.

Patogénesis
• Sd. de Liddle syndrome se relaciona a mutaciones de la subunidad β o γ de el ENaC del tubulo
colector.
• La reabsorción de Na en el TC es dependiente de la densidad de canales presentes en la
membrana apical.
• La densidad de los canales es regulada por remoción de ENaC, ubiquitinación y degradación (se
deben sacar los canales cdo no se necesitan).
• Como los EnaC están defectuosos, no pueden ser reconocidas por NEDD4, que es una ubicuitina
(proteinas q van a sacar los canales de la mb).
• Los canales permanece en la membrana celular por periodos prolongados.
• Esto aumenta la reabsorción de Na, causa hipertensión y alcalosis hipokalémica.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

• Hipertensión en la adolescencia.
• Asociado a alcalosis metabólica hipokalémica y bajos niveles de renina y aldosterona.
• Desarrollan ERCr terminal de causa desconocida.

Tratamiento hipokalemia (no aprender)

Se tratan de forma urgente cuando:

• Arritmias.
• Parálisis periódica hipokalémica.
• Hipokalemia en paciente que requiere cirugía de urgencia.
• IAM y extrasistolía ventricular grave.
• 5-10 mmol de KCl e.v. en 15 a 20 minutos, se puede repetir cada 30 minutos.
• Monitorización estricta de kalemia y ECG.

Si el paciente está estable:

• Vía de administración depende de las condiciones del paciente.
• Dietas con restricción de potasio.
• Endovenosa: 10 mmol/h.
• No administrar en soluciones con glucosa: pq aumenta la insulina, q aumenta la entrada de K a
la célula, exacerbando la hipokalemia.
• Oral: menor cantidad de complicaciones.
• Tratar la causa.
• KCl oral.
• En pacientes con acidosis : bicarbonato de K o citrato de K.
• Si requiere terapia con diurético: usar ahorradores de K.
• Hipokalemia refractaria revisar niveles de Mg.

@macastudygram 16
 HIPERKALEMIA

• < del 1% de los adultos saludables.

• Hiperkalemia crónica sugiere alteración en la excreción renal de K.

Manifestaciones clínicas

Alteraciones en la conducción cardiaca:

• ARRITMIAS.
• Aumento en la altura de la onda T.
• Aumento del PR e intervalo QRS.
• Ausencia de ondas P.
• Profundización de las ondas S.
• Fusión de ondas S y T.
• Asistolía o fibrilación ventricular.

Los pctes con potasios muy elevados pueden tener

manifestaciones musculares: (infrecuente)
• Mioclonías: contracción muscular involuntaria
de grupos musculares pequeños.
• Parálisis del diafragma: falla respiratoria.
• IRCr terminal: parestesias periorales.

*Nivel mínimo de potasio para tener una arritmia: 4 mmol/l.

*Los pctes que más hipekalemia tienen, son los que tienen ERCr y la tolerancia a los niveles de K es
alta. Los pctes se van acostumbrando y la célula cardíaca se va “adaptando” a la hiperkalemia y tienen
arritmias con niveles de potasio más altos.

Etiología hiperkalemia

1. Pseudohiperkalemia: no es una hiperkalemia real.

- Toma de muestra: muchos pinchazos para obtener una muestra de sangre, lo q hace que se
rompan las celulas, liberando su contenido intracelular de K.
- Leucocitosis o trombocitosis: mucha celularidad.
- Hemólisis: a veces las células se rompen y liberan el potasio que estaba a nivel intracelular.

2. Ingesta excesiva con excreción renal de K alterada: no olvidar que si tenemos los mecanismos
renales funcionando bien, aunque la ingesta de potasio sea elevada, el exceso de K debiera
eliminarse.
- Suplementos de K.
- Sustitutos de la sal.
- Productos de nutrición enteral
Ej. Si un pcte tiene un poco de insuficiencia renal y consume grandes cantidades de K (platano,
tomates, biosal).

3. Redistribución.
- Acidosis metabólica.

@macastudygram 17
 - Déficit de insulina e hiperosmolaridad en DM malcontrolada.
- Bloqueo b adrenérgico.
- Ejercicio intenso
- Sobredosis de digital.
- Parálisis periódica hiperpotasémica.
- Sucucinilcolina: es un relajante muscular, q se usa en anestesia para intubar, q provoca
hiperkalemia. Si un pcte tiene hiperkalemia, no se puede usar este fármaco.

4. Descenso de la excreción urinaria:

- Insuficiencia renal: la causa mas frecuente.
- Disminución del volumen circulante efectivo.
- Hipoaldosteronismo.
- Acidosis tubular renal tipo IV (hipoaldosteronismo hiporreninémico, dd hay una resistencia a
la acción de la aldosterona).

*No aprender este cuadro.

HIPOALDOSTERONISMO

Deficiencia de aldosterona (no tenemos todos los estímulos para la eliminación de potasio), \ el K
tiende a aculularse, produciendo hiperkalemia.

1) Insuficiencia de mineralocorticoides primaria

• Destrucción del tejido corticosuprarrenal, q es dd se produce la aldosterona.
• Defectos en la síntesis de mineralocorticoides.
• Manifestaciones:
- Pérdida de Na con hiponatremia, hipovolemia e hipotensión.
- Hiperkalemia y acidosis metabólica.
- Aumento de la actividad de renina plasmática, pq a nivel renal se percibe q la perfusión
renal está baja y se estimula la secreción de renina, pero no va a acumentar la
aldosterona.

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2) Hipoaldosteronismo secundario:
• Producción de renina suprimida o resulta insuficiente.
• Causas:
- Hipoaldosteronismo hiporeninémico (resistencia a acción de la aldosterona).
- Pseudohipoaldosteronismo: resistencia tubular renal a los mineralocorticoides.

3) Hipoaldosteronismo hiporeninémico (acidosis tubular tipo IV) :

• Hiperkalemia, acidosis e IRCr.
• Se ve en diabéticos, con TFG entre 20 y 30, creatininas de 2 e hiperkalémicos.
• Concentraciones plasmáticas y urinarias de aldosterona y actividad de renina plasmática
están disminuídas.
• Causas:
- Deterioro del aparato yuxtaglomerular.
- Sobrecarga de volumen crónica.

*Tto de la hiperkalemia va a depender de si hay arritmias o no.

*Si el pcte tiene alteración en el ECG, hay q tomar todas las medidas de urgencia. Si no tiene, no.

(no)

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