Tgs KMB P.faqih - Cairan Dan Darah
Tgs KMB P.faqih - Cairan Dan Darah
1. DEFINISI
Anemia (dalam bahasa Yunani: Tanpa darah) adalah keadaan dimana jumlah sel darah
merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada
dibawah normal.
3. Penyebab Anemia
o Perdarahan hebat
o Akut (mendadak)
o Kecelakaan
o Pembedahan
o Persalinan
o Kronik (menahun)
o Perdarahan hidung
o Wasir (hemoroid)
o Ulkus peptikum
o Kekurangan vitamin C
o Penyakit kronik
o Pembesaran limpa
o Kekurangan G6PD
o Penyakit hemoglobin C
o Penyakit hemoglobin E
o Thalasemia
HIPOPROLIFERATIF ANEMIA
1. Definisi
Anemia hipoproliferatif, yaitu anemia defisiensi jumlah sel darah merah disebabkan
oleh defek produksi sel darah merah, meliputi:
Anemia aplastik
Penyebab:
· agen neoplastik/sitoplastik
· terapi radiasi
· antibiotic tertentu
· obat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutason
· benzene
· infeksi virus (khususnya hepatitis)
2. Patofisiologis
· agen neoplastik/sitoplastik
· terapi radiasi
· antibiotic tertentu
· obat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutason
· benzene
· infeksi virus (khususnya hepatitis)
↓
Penurunan jumlah sel eritropoitin (sel induk) di sumsum tulang
Kelainan sel induk (gangguan pembelahan, replikasi, deferensiasi)
Hambatan humoral/seluler
↓
Gangguan sel induk di sumsum tulang
↓
Jumlah sel darah merah yang dihasilkan tak memadai
↓
Pansitopenia
↓
Anemia aplastik
3. Gejala-gejala:
Gejala anemia secara umum (pucat, lemah, dll)
Defisiensi trombosit: ekimosis
Petekia
Epitaksis
perdarahan saluran cerna
perdarahan saluran kemih
perdarahan susunan saraf pusat
4. Komplikasi umum akibat anemia adalah:
Gagal jantung,
Parestisia dan
Kejang.
1. Kadar Hb, hematokrit, indek sel darah merah, penelitian sel darah putih, kadar Fe,
pengukuran kapasitas ikatan besi, kadar folat, vitamin B12, hitung trombosit, waktu
perdarahan, waktu protrombin, dan waktu tromboplastin parsial.
2. Aspirasi dan biopsy sumsum tulang. Unsaturated iron-binding capacity serum
3. Pemeriksaan diagnostic untuk menentukan adanya penyakit akut dan kronis serta sumber
kehilangan darah kronis.
7. ASUHAN KEPERAWATAN
I. Pengkajian Keperawatan
a. Usia anak: Fe ↓ biasanya pada usia 6-24 bulan
b. Pucat
ü pasca perdarahan
ü pada difisiensi zat besi
ü anemia hemolistik
ü anemia aplastik
c. Mudah lelah
Kurangnya kadar oksigen dalam tubuh
d. Pusing kepala
Pasokan atau aliran darah keotak berkurang
e. Napas pendek
Rendahnya kadar Hb
f. Nadi cepat
Kompensasi dari refleks cardiovascular
g. Eliminasi urnie dan kadang-kadang terjadi penurunan produksi urine
Penurunan aliran darah keginjal sehingga hormaon renin angiotensin aktif untuk
menahan garam dan air sebagai kompensasi untuk memperbaiki perpusi dengan
manefestasi penurunan produksi urine
h. Gangguan pada sisten saraf
Anemia difisiensi B 12
i. Gangguan cerna
Pada anemia berat sering nyeri timbul nyeri perut, mual, muntah dan penurunan nafsu
makan
j. Pika
Suatu keadaan yang berkurang karena anak makan zat yang tidakbergizi, Anak yang
memakan sesuatu apa saja yang merupakan bukan makanan seharusnya (PIKA)
k. Iritabel (cengeng, rewel atau mudah tersinggung)
l. Suhu tubuh meningkat
Karena dikeluarkanya leokosit dari jaringan iskemik
m. Pola makan
n. Pemeriksaan penunjang
- Hb
- Eritrosit
- Hematokrit
o. Program terafi, perinsipnya :
- Tergantung berat ringannya anemia
- Tidak selalu berupa transfusi darah
- Menghilangkan penyebab dan mengurangi gejala
Nilai normal sel darah
Jenis sel darah
1. Eritrosit (juta/mikro lt) umur bbl 5,9 (4,1 – 7,5), 1 Tahun 4,6 (4,1 – 5,1), 5 Tahun 4,7 (4,2 -
5,2), 8 – 12 Tahun 5 (4,5 -5,4).
2. Hb (gr/dl)Bayi baru lahir 19 (14 – 24), 1 Tahun 12 (11 – 15), 5 Tahun 13,5 (12,5 – 15), 8 –
12 Tahun 14 (13 – 15,5).
3. Leokosit (per mikro lt) Bayi baru lahir 17.000 (8-38), 1 Tahun 10.000 (5 – 15), 5 Tahun
8000 (5 – 13), 8 – 12 Tahun 8000 (5-12).
Trombosit (per mikro lt)Bayi baru lahir 200.000, 1 Tahun 260.000, 5 Tahun 260.000, 8 – 12
Tahun 260.000
4. Hemotokrit (%0)Bayi baru lahir 54, 1 Tahun 36, 5 Tahun 38, 8 – 12 Tahun 40.
http://ebooks-free-download.com/patofisiologi-penyakit-anemia.html
http://hidayat2.wordpress.com/2009/05/04/askep-anemia-pada-anak/
HEMOLITIK ANEMI
DEFINISI
Anemia Hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel darah
merah.
Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup 120 hari.
Jika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan
merusaknya.
Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis),
sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang
baru, sampai 10 kali kecepatan normal. Jika penghancuran sel darah merah melebihi
pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik.
PEMBESARAN LIMPA
Banyak penyakit yang dapat menyebabkan pembesaran limpa. Jika membesar, limpa
cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah merah; membentuk suatu lingkaran setan,
yaitu semakin banyak sel yang terjebak, limpa semakin membesar dan semakin membesar limpa,
semakin banyak sel yang terjebak.
Anemia yang disebabkan oleh pembesaran limpa biasanya berkembang secara perlahan
dan gejalanya cenderung ringan. Pembesaran limpa juga seringkali menyebabkan berkurangnya
jumlah trombosit dan sel darah putih.
Pengobatan biasanya ditujukan kepada penyakit yang menyebabkan limpa membesar.
Kadang anemianya cukup berat sehingga perlu dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).
REAKSI AUTOIMUN
Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan
menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi
autoimun).
Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik
autoimun.
Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak
diketahui (idiopatik).
Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi
(autoantibodi) dalam darah, yang terikat dan bereaksi terhadap sel darah merah sendiri.
Anemia hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama, yaitu anemia hemolitik antibodi
hangat (paling sering terjadi) dan anemia hemolitik antibodi dingin.
Anemia Hemolitik Antibodi Hangat.
Anemia Hemolitik Antibodi Hangat adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk
autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.
Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan
dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang.
Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita.
Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu (misalnya
limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah
mendapatkan obat tertentu, terutama metildopa. Gejalanya seringkali lebih buruk daripada yang
diperkirakan, mungkin karena anemianya berkembang sangat cepat.
Limpa biasanya membesar, sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak
nyaman.
Pengobatan tergantung dari penyebabnya. Jika penyebabnya tidak diketahui, diberikan
kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi, awalnya melalui intravena , selanjutnya per-oral
(ditelan).
Sekitar sepertiga penderita memberikan respon yang baik terhadap pengaobatan tersebut.
Penderita lainnya mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat limpa, agar limpa
berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibodi.
Pengangkatan limpa berhasil mengendalikan anemia pada sekitar 50% penderita.
Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklosporin
dan siklofosfamid). Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia
hemolitik autoimun. Bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak
bereaksi terhadap antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih
banyak lagi antibodi. Anemia Hemolitik Antibodi Dingin.
Anemia Hemolitik Antibodi Dingin adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk
autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang
dingin. Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik.
Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia tertentu atau
mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan
menghilang tanpa pengobatan. Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama
penderita rematik atau artritis yang berusia diatas 40 tahun. Bentuk yang kronik biasanya
menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan
sedikit gejala.
Cuaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri
sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan.
Penderita yang tinggal di daerah bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan
dengan penderita yang tinggal di iklim hangat.
Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi pada
permukaan sel darah merah yang lebih aktif pada suhu yang lebih rendah dari suhu tubuh.
Tidak ada pengobatan khusus, pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala-gejalanya.
Bentuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik degnan sendirinya dan jarang
menyebabkan gejala yang serius. Menghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang
kronik.
GEJALA
Gejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya. Kadang-kadang hemolisis
terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan:
1. demam
2. menggigil
3. nyeri punggung dan nyeri lambung
4. perasaan melayang
5. penurunan tekanan darah yang berarti.
6. Sakit kuning (jaundice) dan air kemih yang berwarna gelap bisa terjadi karena bagian dari
sel darah merah yang hancur masuk ke dalam darah.
7. Limpa membesar karena menyaring sejumlah besar sel darah merah yang hancur, kadang
menyebabkan nyeri perut.
Hemolisis yang berkelanjutan bisa menyebabkan batu empedu yang berpigmen, dimana batu
empedu berwarna gelap yang berasal dari pecahan sel darah merah.
SICKELCELL ANEMI
Sickle cell anemia (uh-NEE-aku-uh) adalah penyakit serius di mana tubuh berbentuk
sabit membuat sel darah merah. "Anemia berbentuk" berarti bahwa sel-sel darah merah yang
berbentuk seperti "C." Normal sel darah merah berbentuk cakram dan terlihat seperti donat tanpa
lubang di tengah. Mereka bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah Anda..
Gumpalan sel sabit menyumbat aliran darah dalam pembuluh darah yang mengarah ke anggota
badan dan organ. Blocked pembuluh darah dapat menyebabkan rasa sakit, infeksi serius, dan
kerusakan organ.
Gambar A menunjukkan normal sel-sel darah merah yang mengalir dengan bebas dalam
pembuluh darah.. Gambar insetnya menunjukkan penampang yang normal sel darah merah
hemoglobin normal .Gambar B menunjukkan abnormal, sickled penggumpalan sel darah merah
dan menghalangi aliran darah di pembuluh darah.. (Sel lain juga mungkin memainkan peran
dalam proses penggumpalan ini.) Inset gambar yang menunjukkan penampang sebuah sel sabit
dengan hemoglobin abnormal.
Tinjauan
Sel sabit anemia adalah salah satu jenis anemia. Anemia adalah suatu kondisi di mana
darah Anda memiliki lebih rendah dari jumlah normal sel darah merah. Kondisi ini juga dapat
terjadi jika sel-sel darah merah tidak memiliki cukup hemoglobin. Sel darah merah dibuat dalam
spons sumsum tulang besar di dalamtubuh.Sumsum tulang selalu membuat sel-sel darah merah
baru untuk menggantikan yang lama. Normal sel-sel darah merah sekitar 120 hari terakhir dalam
aliran darah dan kemudian mati. Mereka membawa oksigen dan mengeluarkan karbon dioksida
(produk buangan) dari tubuh Anda.
Dalam sel sabit anemia, yang lebih rendah dari jumlah normal sel-sel darah merah terjadi
karena sel-sel sabit tidak bertahan lama. Sel sabit biasanya meninggal setelah hanya sekitar 10
sampai 20 hari. Sumsum tulang tidak dapat membuat sel-sel darah merah yang baru cukup cepat
untuk menggantikan yang sekarat. Anemia sel sabit adalah sebuah warisan, penyakit seumur
hidup. Orang-orang yang memiliki penyakit lahir dengan hal itu. Mereka mewarisi dua salinan
gen sel sabit-satu dari masing-masing orangtua.
Orang-orang yang mewarisi gen sel sabit dari satu orangtua dan gen normal dari orangtua
lain memiliki kondisi yang disebut sifat sel sabit. Sifat sel sabit berbeda dari sel sabit anemia.
Orang yang memiliki sifat sel sabit tidak memiliki penyakit, tetapi mereka memiliki salah satu
gen yang menyebabkannya. Seperti orang-orang yang memiliki sel sabit anemia, orang-orang
yang memiliki sifat sel sabit dapat melewati gen anak-anak mereka.
PENGOBATAN
Sickle cell anemia tidak memiliki banyak tersedia obatnya. Namun, ada pengobatan
untuk gejala dan komplikasi dari penyakit. Transplantasi sumsum tulang mungkin menawarkan
obat dalam sejumlah kecil kasus. Selama 30 tahun, dokter telah belajar banyak tentang sickle cell
anemia. Mereka tahu penyebabnya, bagaimana hal itu mempengaruhi tubuh, dan bagaimana
memperlakukan banyak komplikasinya.
Anemia sel sabit berbeda dari orang ke orang. Beberapa orang yang memiliki penyakit
kronis (jangka panjang) sakit atau kelelahan (kelelahanNamun, dengan perawatan dan
pengobatan yang tepat, banyak orang yang memiliki penyakit dapat memiliki peningkatan
kualitas hidup dan kesehatan yang masuk akal banyak waktu. Karena peningkatan pengobatan
dan perawatan, orang-orang yang memiliki anemia sel sabit sekarang hidup ke dalam empat
puluhan atau lima puluhan, atau lebih.
Penyebab Anemia
1. Perdarahan hebat
2. Akut (mendadak)
3. Kecelakaan
4. Pembedahan
5. Persalinan
6. Pecah pembuluh darah
7. Kronik (menahun)
8. Perdarahan hidung
9. Wasir (hemoroid)
10. Ulkus peptikum
11. Kanker atau polip di saluran pencernaan
12. Tumor ginjal atau kandung kemih
13. Perdarahan menstruasi yang sangat banyak
14. Berkurangnya pembentukan sel darah merah
15. Kekurangan zat besi
16. Kekurangan vitamin B12
17. Kekurangan asam folat
18. Kekurangan vitamin C
19. Penyakit kronik
20. Meningkatnya penghancuran sel darah merah
21. Pembesaran limpa
22. Kerusakan mekanik pada sel darah merah
23. Reaksi autoimun terhadap sel darah merah:
24. Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Sferositosis herediter Elliptositosis herediter
Kekurangan G6PD
25. Penyakit sel sabit
26. Penyakit hemoglobin C
27. Penyakit hemoglobin S-C
28. Penyakit hemoglobin E
29. Thalasemia
THALASSEMIA
A. DEFINISI
Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari
ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk
hemoglobin.
B. PENYEBAB
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam
pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk
menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya
1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak
menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini.
Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena. 2 jenis yang utama
adalah Alfa-thalassemia (melibatkan rantai alfa) dan Beta-thalassemia (melibatkan rantai
beta). Thalassemia juga digolongkan berdasarkan apakah seseorang memiliki 1 gen cacat
(Thalassemia minor) atau 2 gen cacat (Thalassemia mayor).
Alfa-thalassemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25% minimal
membawa 1 gen), dan beta-thalassemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia
Tenggara.
1 gen untuk beta-thalassemia menyebabkan anemia ringan sampai sedang tanpa
menimbulkan gejala; 2 gen menyebabkan anemia berat disertai gejala-gejala. Sekitar 10%
orang yang memiliki paling tidak 1 gen untuk alfa-thalassemia juga menderita anemia
ringan.
C. GEJALA
Semua thalassemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi.
Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan
Pada bentuk yang lebih berat, misalnya beta-thalassemia mayor, bisa terjadi sakit kuning
(jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa.Sumsum
tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama
tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah. Anak-
anak yang menderita thalassemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas
lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal.
Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka
kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya
bisa menyebabkan gagal jantung.
D. DIAGNOSA
E. PENGOBATAN
Pada thalassemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan
asam folat. Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi dan
obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa
menyebabkan keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan
sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian.
F. PENCEGAHAN
Pada keluarga dengan riwayat thalassemia perlu dilakukan penyuluhan genetik untuk
menentukan resiko memiliki anak yang menderita thalassemia.
DEFISIENSI G6PD
DEFINISI
Penghancuran sel darah merah bisa terjadi karena:
1. sel darah merah memiliki kelainan bentuk
2. sel darah merah memiliki selaput yang lemah dan mudah robek
3. kekurangan enzim yang diperlukan supaya bisa berfungsi sebagaimana mestinya dan
enzim yang menjaga kelenturan sehingga memungkinkan sel darah merah mengalir
melalui pembuluh darah yang sempit. Kelainan sel darah merah tersebut terjadi pada
penyakit keturunan tertentu.
SFEROSITOSIS HEREDITER.
Sferositosis Herediter adalah penyakit keturunan dimana sel darah merah berbentukbulat.
Sel darah merah yang bentuknya berubah dan kaku terperangkap dan dihancurkan dalam limpa,
menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Anemia biasanya ringan, tetapi bisa semakin berat
jika terjadi infeksi.
Jika penyakit ini berat, bisa terjadi:
1. sakit kuning (jaundice)
2. anemia
3. pembesaran hati
4. pembentukan batu empedu.
Pada dewasa muda, penyakit ini sering dikelirukan sebagai hepatitis. Bisa terjadi kelainan
bentuk tulang, seperti tulang tengkorak yang berbentuk seperti menara dan kelebihan jari tangan
dan kaki.
Biasanya tidak diperlukan pengobatan, tetapi anemia yang berat mungkin memerlukan
tindakan pengangkatan limpa. Tindakan ini tidak memperbaiki bentuk sel darah merah, tetapi
mengurangi jumlah sel yang dihancurkan dan karena itu memperbaiki anemia.
ELIPTOSITOSIS HEREDITER.
Eliptositosis Herediter adalah penyakit yang jarang terjadi, dimana sel darah merah
berbentuk oval atau elips. Penyaki ini kadang menyebabkan anemia ringan, tetapi tidak
memerlukan pengobatan. Pada anemia yang berat mungkin perlu dilakukan pengangkatan limpa.
KEKURANGN G6PD
Kekurangan G6PD adalah suatu penyakit dimana enzim G6PD (glukosa 6 fosfat
dehidrogenase) hilang dari selaput sel darah merah. Enzim G6PD membantu mengolah glukosa
(gula sederhana yang merupakan sumber energi utama untuk sel darah merah) dan membantu
menghasilkan glutation (mencegah pecahnya sel).
Penyakit keturunan ini hampir selalu menyerang pria. Beberapa penderita yang
mengalami kekurangan enzim G6PD tidak pernah menderita anemia.
Hal-hal yang bisa memicu penghancuran sel darah merah, yaitu:
1. demam
2. infeksi virus atau bakteri
3. krisis diabetes
4. bahan tertentu (misalnya aspirin, vitamin K dan kacang merah) bisa menyebabkan
anemia. Anemia bisa dicegah dengan menghindari hal-hal tersebut. Tidak ada pengobatan
yang dapat menyembuhkan kekurangan G6PD.
Klorguanidin
Na-aldesulfon
Kolkisin
Na-glukosulfon
Kuinidin
Niridazol
Kuinin (kina)
Nitrofurantoin
Parasetamol
Pamakuin
Pirimetamin
Pentakuin
Proguanil
Primakuin
Prokainamid
Probenesid
Streptomisin
Stibofen
Sulfadiazin
Sulfasetamid
Sulfaguanidin
Sulfadimidin
Sulfamerazin
Sulfametoksazol
Sulfametoksipiridazin
Sulfanilamid
Sulfasitin
Sulfapiridin
Sulfasalazin Sulfisoksazol
Trimetoprim
Tripelenamin
POLYCYTHEMIA
Definisi
Adalah peningkatan absolute dalam massa eritrosit yang bukan akibat proses
mieloproliferatif primer(Peningkatan volume sel darah merah total, pada laki-laki dengan
hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih
dari 50%, serta penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit).
Atau proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi
maligna ini bersifat klonal dari sel induk hemapoetik. Sesuai dengan implikasi terapeutik
diagnosis polycythemia di bagi menjadi dua yaitu:
Patogenesis
Hematologi
1. Hb. Eritrosit dan PVC meninggi.
2. Viskositas darah menjadi meningkat.
3. Sum-sum tulang menjadi hyperplasia eritroid. Cadangan besi mungkin kurang (terutama
pada penderita dengan flebotomi).
Pemeriksaan Lain:
Asosiasi
1. Hipoksia
a. Berdiam di tempat tinngi.
b. Penyakit respirasi kronik, misalnya penyakit obstruksi jalan napas berat.
c. Penyakit jantung terrutama congenital, mosalnya: sindroma eisenmenger, tetralogi
fallot.
d. Obesitas yang kronik.
e. Keracunan karbon monoksida yang kronik, misalnya pada perokok berat.
2. Lain-lain (sangat jarang)
a. Penyakit ginjal misalnya penyakit kistik, stenosis arteri renalis, karsinoma.
b. Hemangioblastoma serebral
c. Berbagai neoplasma, misalnya karsinoma hati.
d. Terapi endokrin dengan endigren.
1. Gatal
2. Riwayat thrombosis arteri
3. Splenomegali
4. Basofil
5. Peningkatan jumlah trombosit
6. Morfologi trombosit yang abnormal pada sediaan apus
Pemeriksaan sum-sum tulang tidak mutlak perlu tetapi dapat membantu. Buasanya
menunjukkan hiperselularitas semua elemen sum-sum tulang yang jelas dan tidak ada besi pada
pewarnaan besi sum-sum tulang.
Bila tidak satupun gejala-gejala yang muncul dari salah satu di atas, mungkin bukan
polycythemia. Etiologi yana sering muncul adalah:
a. Berkurangnya volume plasma. Dehidrasi akut tanpa peningkatan masa sel darah merah
merupakan penjelasan yang lazim.
b. Hipoksia, Sejauh ini merupaka etiologi polycythemia sekunder yang paling lazim.
Pemeriksaan fungsi paru dan desaturasi oksigen pada penentuan gas darah mengkin
diagnostic.
c. “ Sindrom Gaisbock “ (polycythemia beban). Biasanya terlihat peningkatan hematokrit pada
pria setengah baya yang merokok berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun
gambaran klinis polycytemia. Masa sel darah merah biasanya normal (normal tinggi) dan
volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu sindrom
tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Serta merokok dapat
meningkatkan hematokrit akibat pembentuksn karboksihemoglobin.
Diagnosis
Perbedaan dari polysythemi rubra vera biasanya didasarkan atas gambaran yang khusus dari
keadaan- keadaan ini serta tidak terdapatnya splenomegali, leukositosis dan trombositosis.
Pengobatan
DAFTAR PUSTAKA
POLYCYTHEMIA VERA
Polycythemia Vera
Polycythemia Vera ini bisa dibedakan menjadi dua, yaitu PV primer, dimana peningkatan
kekentalan darah tersebut disebabkan oleh sumsum tulang belakang terlalu berlebihan dalam
memproduksi sel darah merah. Yang kedua adalah PV sekunder, peningkatan kekentalan darah
diantaranya disebabkan karena dehidrasi, pola hidup yang kurang sehat, stress, seorang perokok,
atau sakit jantung.
Polisitemia Sekunder
Polisitemia adalah suatu keadaan di mana terdapat peningkatan proporsi volume darah
yang ditempati oleh sel darah merah, yang diukur sebagai hematokrit tingkat.
Produksi berlebih sel-sel darah merah mungkin disebabkan oleh proses utama dalam
tulang sumsum (yang disebut myeloproliferative sindrom), atau mungkin reaksi kronis kadar
oksigen rendah atau, jarang, sebuah keganasan
Polisitemia primer, sering disebut polisitemia vera (PCV), polisitemia rubra vera (PRV),
atau erythremia, terjadi ketika kelebihan sel darah merah diproduksi sebagai hasil dari kelainan
dari sumsum tulang.Sering kali, kelebihan sel darah putih dan platelet juga diproduksi.
Proses mengeluarkan darah adalah andalan pengobatan Suatu ciri dari polisitemia adalah
hematokrit tinggi, dengan HCT> 55% dilihat pada 83% kasus. Mutasi di JAK2 ditemukan di
95% kasus, walaupun juga ada gangguan myeloproliferative lain.
Sekunder polisitemia
Polisitemia sekunder disebabkan oleh alam atau buatan baik peningkatan produksi
eritropoietin, maka peningkatan produksi eritrosit. Pada polisitemia sekunder, mungkin ada 6
untuk 8 juta dan kadang-kadang 9 juta eritrosit per kubik milimeter (mikroL) darah. Polisitemia
sekunder menyelesaikan ketika penyebab diperlakukan.
Patofisiologis
Gangguan polycythemic sekunder dapat diperoleh atau bawaan, namun mereka didorong
oleh faktor-faktor beredar yang independen terhadap fungsi sel-sel batang hematopoietic.
Penyebab
Polisitemia sekunder didefinisikan sebagai peningkatan mutlak dalam massa sel darah merah
yang disebabkan oleh peningkatan stimulasi produksi sel darah merah. Sebaliknya, polisitemia
buaya dicirikan oleh sumsum tulang yang melekat dengan meningkatnya aktivitas proliferatif
Kira-kira dua pertiga pasien dengan polisitemia vera mengalami peningkatan sel darah putih
(granulocyte, bukan limfosit) menghitung dan trombosit counts. Tidak ada penyebab lain
polisitemia / erythrocytosis berkaitan dengan peningkatan granulocyte atau platelet penting.
Polisitemia diperoleh karena respon fisiologis untuk umum atau jaringan lokal hipoksia.
Generalized oksigenasi jaringan yang tidak memadai atau hipoksia dapat disebabkan oleh
berikut:
o Penurunan oksigen konsentrasi ambien, seperti yang terjadi pada orang yang tinggal
di dataran tinggi, dapat mengakibatkan kompensasi erythrocytosis sebagai tanggapan
fisiologis hipoksia jaringan.
o Penyakit paru obstruktif kronik biasanya disebabkan oleh jumlah besar ventilasi yang
buruk pertukaran gas unit (ventilasi tinggi-ke-perfusi rasio).
o Alveolar hipoventilasi dapat hasil dari pernapasan periodik dan oksigen desaturation
(sleep apnea) atau obesitas morbid (tdk sindrom).
o Penyakit kardiovaskular yang terkait dengan hak-ke-kiri shunt (arteriovenosa
malformasi) dapat mengakibatkan pencampuran darah vena dalam sistem arteri dan
memberikan kadar oksigen rendah untuk jaringan.
o Kelainan hemoglobin terkait dengan afinitas oksigen yang tinggi dan bawaan dapat
mengakibatkan cacat atau methemoglobin teroksidasi. These conditions are usually
familial. Kondisi ini biasanya kekeluargaan.
o Paparan karbon monoksida oleh merokok atau bekerja di terowongan mobil hasil
dalam kondisi yang diperolehCarboxyhemoglobin memiliki afinitas yang kuat untuk
oksigen.
o Gangguan perfusi ginjal, yang dapat menimbulkan rangsangan eritropoietin
[EPO] produksi, biasanya disebabkan oleh hipoksia ginjal lokal dengan tidak
adanya hipoksia sistemik. Kondisi meliputi:
Arteriosclerotic penyempitan pembuluh darah atau cangkok ginjal
penolakan terhadap transplantasi ginjal dapat mengakibatkan gangguan
perfusi ginjal.
Mempengaruhi aneurisma aorta dan pembuluh ginjal dapat menyebabkan
infark ginjal dan hipoksia.
Glomerulonefritis focal telah dikaitkan dengan polisitemia sekunder,
meskipun mekanisme stimulasi sekresi EPO dalam kondisi ini tetap tidak
diketahui.
Polisitemia terjadi setelah transplantasi ginjal bukan merupakan peristiwa
langkaMekanisme yang terlibat belum jelas ditunjukkan.
rangsangan produksi EPO
o Lesi jinak ginjal, seperti hidronefrosis dan kista, dapat merangsang produksi EPO,
mungkin karena aliran darah ginjal terganggu oleh kompresi atau mekanisme
vasoconstrictive.
o Tumor ganas dan jinak yang mengeluarkan EPO telah diamati pada pasien dengan
kanker ginjal, cerebellar hemangioblastomas, karsinoma adrenal, adrenal
adenomas, hepatoma, dan rahim Leiomioma.
o Doping darah merupakan praktek ilegal. Kompetitif atlet telah dikenal untuk
berusaha mempertahankan keunggulan atas lawan mereka dengan autologous
transfusi darah atau administrasi diri rekombinan EPO. Beberapa kematian telah
dikaitkan dengan doping darah berlebihan.
o Ilegal penggunaan steroid androgenik untuk membangun kekuatan otot dan juga
dapat meningkatkan massa sel darah merah dengan serum endogen EPO
merangsang tingkat.
o Congenital menyebabkan tingkat EPO tinggi adalah sebagai berikut:
Hemoglobin mutan yang terkait dengan ketat mengikat oksigen dan
kegagalan untuk memberikan oksigen dalam darah vena dapat
menyebabkan tingginya tingkat EPO. Tingkat tinggi EPO adalah
kompensasi untuk meningkatkan tingkat hemoglobin untuk memberikan
jumlah yang optimal oksigen ke jaringan. Faktor diinduksi hipoksia-1-
alpha (HIF1-alfa) mengikat kepada elemen responsif hipoksia, yang
merupakan hilir dari gen EPO. Aktivitas HIF1-alfa meningkat dengan
oksigen menurunkan ketegangan.
Sebuah von Hippel-Lindau hasil mutasi gen di polisitemia dengan
mengubah von Hippel-Lindau protein, yang memainkan peran penting
dalam penginderaan hipoksia dan mengikat untuk hydroxylated HIF1-
alpha untuk melayani sebagai situs pengenalan dari sebuah E3-ubiquitin
ligase kompleks. Dalam kondisi ini, dan dalam hipoksia, yang HIF1-alpha
undegraded membentuk heterodimer dengan HIF-beta dan mengarah ke
peningkatan transkripsi gen EPO.
Polisitemia Chuvash disebabkan oleh mutasi gen resesif autosom pada
Lindau von Hippel-gen, yang menyebabkan upregulation dari target HIF1-
alpha gen dan menyebabkan peningkatan dalam tingkat EPO.
EPO rendah tergantung pada polycythemias
o Ini disebut primer kekeluargaan dan bawaan polycythemias.
o Mutasi reseptor EPO menghasilkan keuntungan fungsi, dan pasien harus normal-
untuk-nilai hematokrit yang tinggi dan rendahnya tingkat EPO.
o Kondisi ini dapat diperoleh dari (1) insulinlike growth factor-1 (IGF-1), yang
terkenal stimulator dari erythropoiesis, dan (2) kobalt racun, yang dapat
menimbulkan erythropoiesis.
Administrasi androgen ester untuk mengalami hipogonadisme pria dapat mengakibatkan
polisitemia. Namun, kejadian yang berhubungan polisitemia testosteron mungkin lebih
rendah pada laki-laki menerima kondisi mapan pharmacokinetically pengiriman
testosteron formulasi, seperti yang terjadi setelah implantasi subkutan testosteron pellet,
daripada pada laki-laki menerima suntikan intramuskular bertindak pendek estrogen
ester. Oleh karena itu, Ip dan rekan meneliti prediktor polisitemia (hematokrit> 0,50)
pada laki-laki mengalami hipogonadisme menjalani pengobatan jangka panjang dengan
testosteron implan.Untuk account untuk semua potensi covariants, analisis sensitivitas
alternatif definisi dipekerjakan polisitemia.
Data dari studi di atas menunjukkan bahwa pada pria menerima panjang testosteron
akting depot pengobatan, pengembangan polisitemia diperkirakan oleh testosteron serum
yang lebih tinggi melalui konsentrasi, tetapi tidak dengan lamanya perawatan.
Penyebab lain polisitemia sekunder meliputi merokok, tumor ginjal atau hati,
hemangioblastomas dalam sistem saraf pusat, jantung atau penyakit paru-paru yang
mengakibatkan hipoksia, dan kelainan endokrin termasuk pheochromocytoma dan adrenal
adenoma dengan Sindrom Cushing. Orang-orang yang kadar testosteron yang tinggi karena
penggunaan anabolik steroid, termasuk atlet yang menyalahgunakan steroid dan orang-orang
yang dokter menempatkan mereka pada dosis yang terlalu tinggi, serta orang-orang yang
mengambil eritropoietin dapat mengembangkan polisitemia sekunder.
Polisitemia sekunder dapat disebabkan secara langsung oleh proses mengeluarkan darah
(darah membiarkan) untuk menarik darah, memusatkan eritrosit, dan mengembalikan mereka ke
tubuh.
polisitemia mengacu pada bentuk keluarga yang berbeda dari klasik erythrocytosis
polisitemia vera. Hal ini melibatkan pasien dari Chuvashia dan berhubungan dengan mutasi di
C598T Sekelompok pasien dengan polisitemia chuvash telah ditemukan di populasi lain, seperti
di pulau Italia Ischia, yang terletak di Teluk Napoli.
Polisitemia relatif adalah kebangkitan jelas tingkat eritrosit dalam darah, namun
penyebab plasma darah berkurang. Polisitemia relatif sering disebabkan oleh hilangnya cairan
tubuh, seperti melalui luka bakar, dehidrasi dan stres. Jarang, polisitemia relatif dapat disebabkan
oleh polisitemia jelas juga dikenal sebagai sindrom Gaisböck Polisitemia jelas terutama terhadap
obesitas setengah baya pria dan berhubungan dengan merokok, peningkatan alkohol asupan dan
hipertensi.
Frekuensi
Mortalitas / Morbiditas
Mortalitas dan morbiditas polisitemia sekunder tergantung pada kondisi yang mendasari.
Klinis
Sejarah
Peningkatan massa sel darah merah akan meningkatkan viskositas darah dan perfusi
jaringan berkurang, berpotensi predisposisi pasien untuk trombosis.
Gejala akibat tinggi massa sel darah merah yang biasanya bermanifestasi sebagai
kebanyakan atau yang merah.
Jika polisitemia adalah hipoksia sekunder, seperti dalam vena-ke-arteri shunts atau
membahayakan paru-paru dan oksigenasi, pasien dapat juga muncul cyanotic.
Gejala mungkin disebabkan oleh gangguan sirkulasi ke sistem saraf pusat, dan pasien
hadir dengan sakit kepala, kelesuan, dan kebingungan atau presentasi yang lebih serius,
seperti stroke dan obtundation.
Nyata penyakit jantung bawaan sejak lahir atau pada anak usia dini. Dalam beberapa
kasus, riwayat keluarga penyakit jantung bawaan mungkin ada.
asien dengan keluarga hemoglobinopathies dengan peningkatan afinitas oksigen biasanya
memiliki sejarah keluarga masalah yang sama di beberapa anggota keluarga, walaupun
sejumlah besar pasien dengan polisitemia bawaan tidak memiliki riwayat keluarga
gangguan serupa.
Pruritus kronis dalam ketiadaan ruam lebih menunjukkan kelainan myeloproliferative
utama daripada polisitemia sekunder.
Fisik
LEKOPENIA
1. Definisi
Lekopenia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah lebih rendah daripada normal
dimana jumlah leukosit lebih rendah dari 5000/mm³. (Suzanne C. Smeltzer, 2002).
Leukopenia adalah berkurangnya jumlah eritrosit di dalam darah, jimlahnya sama
dengan 5000/mm³ atau kurang. (Poppy, 2000).
2. Penyebab
Infeksi virus dan sepsis bakterial yang berlebihan dapat menyebabkan leukopenia.
Penyebab tersering adalah keracunan obat seperti fenotiazin (yang paling sering), begitu juga
clozapine yang merupakan suatu neuroleptika atipikal. Obat antitiroid, sulfonamide,
fenilbutazon, dan chloramphenicol juga dapat menyebabkan leukopenia. Selain itu, radiasi
berlebihan terhadap sinar X dan γ juga dapat menyebabkan terjadinya leukopenia.Penyebab
dari agranulositosis adalah penyinaran tubuh oleh sinar gamma yang disebabkan oleh ledakan
nuklir atau terpapar obat-obatan (sulfonamida, kloramphenikol, antibiotik betalaktam,
Penicillin, ampicillin, tiourasil). Kemoterapi untuk pengobatan keganasan hematologi atau
untuk keganasan lainnya, analgetik dan antihistamin jika sering serta makin banyak
digunakan.
3. Patofisiologi
Lima jenis leukosit yang telah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50- 75%),
eusinofil (1 – 2%), basofil (0,5 – 1%), monosit (6%), limfosit (25-33%).Sel mengalami
proliferasi mitotik, diikuti fase pematangan memerlukan waktu bervariasi dari 9 hari untuk
eusinofil sampai 12 hari untuk neutrofil. Proses ini akan mengalami percepatan bila ada
infeksi. Sumsum tulang memiliki tempat penyimpanan cadangan 10 kali jumlah neutrofil yang
dihasilkan per hari. Bila infeksi cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke dalam sirkulasi.
Neutrofil merupakan sistem pertahanan priemer tubuh dengan metode fagositosis. Eusinofil
mempunyai fagositosis lemah dan berfungsi pada reaksi antigen antibodi. Basofil membawa
faktor pengaktifan histamin. Monosit meninggalkan sikulasi menjadi makrofag jaringan.
Limfosit terdiri dari dua jenis yaitu limfosit T bergantung pada timus, berumur panjang
dibentuk dalam timus, bertanggung jawab atas respon kekebalan seluler melalui pembentukan
sel yang reaktif antigen. Limfosit B berdiferensiasi menjadi sel plasma yang menghasilkan
imunoglobulin, sel ini bertanggung jawab terhadap kekebalan humoral.
4. Gejala Klinis
a. Pasien tidak menunjukkan gejala sampai terjadi infeksi.
b. Demam dengan ulserasi merupakan keluhan yang tersering.
c. Rasa malaise umum ( rasa tidak enak, pusing)
d. Tukak pada membran mukosa
e. Takikardi
f. Disfagia
5. Pemeriksaan Diagnostik
a. Jumlah darah lengkap : hemoglobin dan hematokrit
b. Jumlah eritrosit : menurun (dibawah 5000/mm³ pada lekopenia dan dibawah 2000/mm³
pada agranulositosis.)
6. Penatalaksanaan
Cara paling efektif untuk menangani leukopenia adalah dengan mengatasi penyebabnya
(simptomatik). Belum ada pola makan atau diet yang berhubungan untuk menambah jumlah
sel darah putih. Setiap obat yang dicurigai harus dihentikan. Apabila granulosit sangat rendah
pasien harus dilindungi oleh setiap sumber infeksi. Kultur dari semua orifisium (misal:
hidung, mulut) juga darah sangat penting. Dan jika demam harus ditangani dengan antibiotik
sprektrum luas sampai organisme dapat ditemukan. Higiene mulut juga harus dijaga. Irigasi
tenggorokan dengan salin panas dapat dilakukan untuk menjaga agar tetap bersih dari eksudat
nekrotik. Tujuan penanganan, selain pemusnahan infeksi adalah menghilangkan penyebab
depresi sumsum tulang. Fungsi sumsum tulang akan kembali normal secara spontan (kecuali
pada penyakit neoplasma) dalam 2 atau 3 minggu, bila kematian akibat infeksi dapat dicegah.
LITERATUR
http://ppnikarangasem.blogspot.com/2010/02/asuhan-keperawatan-pada-klien-
dengan.html (tanggal pengerjaan “28-maret-2010” )
NEUTROPENIA
1. DEFINISI
Neutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah. Neutrofil
merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan
jamur. Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing.
Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu. Setelah
memasuki aliran darah, neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam, mencari
organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya. Jika menemukannya, neutrofil akan
pindah ke dalam jaringan, menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan
menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut. Reaksi ini
bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi.
Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi, yang
tampak sebagai kemerahan, pembengkakan dan panas. Neutrofil biasanya merupakan 70%
dari seluruh sel darah putih, sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti
penurunan dalam jumlah total neutrofil. Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1.000
sel/mikroL, kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat; jika jumlahnya mencapai
kurang dari 500 sel/mikroL, resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat. Tanpa kunci
pertahan neutrofil, seseorang bisa meninggal karena infeksi.
2. PENYEBAB
Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang), jumlah neutrofil turun-naik antara
normal dan rendah setiap 21-28 hari; jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian
secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari. Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit,
enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi. Beberapa penderita kanker, tuberkulosis,
mielofibrosis, kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia.
Obat-obat tertentu, terutama yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), bisa
mengganggu kemampuan sumsum tulang dalam membentuk neutrofil. Obat-obatan yang bisa
menyebabkan neutropenia:
Pada infeksi bakteri tertentu, beberapa penyakit alergi, beberapa penyakit autoimun dan
beberapa pengobatan; penghancuran neutrofil lebih cepat daripada pembentukannya. Pada
pembesaran limpa (misalnya pada sindroma Felty, malaria atau sarkoidosis), bisa terjadi
penurunan jumlah neutrofil karena neutrofil terperangkap dan dihancurkan dalam limpa yang
membesar.
3. GEJALA
Neutropenia dapat terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari
(neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun
(neutropenia kronik).
4. DIAGNOSA
Jika seseorang mengalami infeksi yang berulang atau infeksi yang tidak biasa, maka
dicurigai suatu neutropenia dan dilakukan hitung jenis darah komplit untuk menegakkan
diagnosis. Jumlah neutrofil yang sedikit menunjukkan neutropenia. Selanjutnya dicari penyebab
dari neutropenia.Dilakukan aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Contoh sumsum tulang diperiksa
dibawah mikroskop untuk menentukan keadaan sumsum tulang, jumlah prekursor neutrofil dan
jumlah sel darah putih.
Dengan menentukan jumlah se prekursor dan pematangannya, bisa diperkirakan waktu yang
diperlukan untuk mengembalikan jumlah neutrofil ke angka yang normal. Jika jumlah sel
prekursornya berkurang, neutrofil yang baru tidak dkan muncul dalam aliran darah dalam waktu
2 minggu atau lebih; jika jumlahnya cukup dan pematangannya normal, maka neutrofil yang
baru akanmuncul dalam aliran darah dalam waktu beberapa hari. Kadang pemeriksaan sumsum
tulang bisa menemukan adanya penyakit lain, seperti leukemia atau kanker sel darah lainnya.
5. PENGOBATAN
Pada neutropenia berat (memiliki kurang dari 500 sel/mikroL darah) bisa segera terjadi
infeksi karena tubuh tidak mampu melawan organisme penyebab infeksi. Jika terjadi infeksi,
penderita harus dirawat di rumah sakit dan segera diberi antibiotik yang kuat, bahkan sebelum
penyebab dan daerah yang terkena infeksi ditemukan. Demam (gejala yang biasanya
menunjukkan adanya infeksi pada penderita neutropenia) merupakan pertanda penting yang
memerlukan pertolongan medis segera.
Faktor pertumbuhan yang merangsang pembentukan sel darah putih, terutama granulocyte
colony-stimulating factor (G-CSF) dan granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-
CSF), kadang bisa membantu. Pengobatan ini bisa mengurangi episode neutropeni pada
neutropenia siklik. Jika penyebabnya adalah reaksi alergi atau reaksi autoimun, diberikan
kortikosteroid. Globulin anti-timosit atau jenis terapi imunosupresif (terapi yang menekan
aktivitas sistem kekebalan) lainnyabisa digunakan jika dicurigai suatu penyakit autoimun
(misalnya anemia aplastik tertentu). Jika neutrofil terperangkap dalam limpa yang membesar,
maka pengangkatan limpa bisa meningkatkan jumlah neutrofil.
Jika terapi imunosupresif gagal, penderia anemia aplastik mungkin perlu menjalani
pencangkokan sumsum tulang. Pencangkokan sumsum tulang bisa menimbulkan efek racun
yang berarti, memerlukan perawatan rumah sakit jangka panjang dan hanya bisa dilakukan pada
keadaan tertentu. Biasanya untuk neutropenia saja tidak dilakukan pencangkokan sumsum
tulang.
DAFTAR PUSTAKA
http://medicastore.com/penyakit/119/Neutropenia.html
http://www.totalkesehatananda.com/neutropenia1.html
LEUKOSITOSIS
Pengertian
Leukositosis adalah peningkatan sel darah putih (leukosit) di atas nilai normal. Nilai
normal leukosit berbeda pada bayi, anak, dan dewasa. Leukositosis dapat disebabkan oleh
infeksi, radang (inflamasi), reaksi alergi, keganasan, dan lain-lain. Pada anak, leukositosis
sebagian besar disebabkan infeksi bakteri, namun bisa juga disebabkan infeksi virus. Untuk
menentukan apakah infeksi bakteri atau infeksi virus tetap mengacu pada klinis anak.
Keterangan:
Nilai normal tersebut dapat berbeda antar beberapa rumah sakit atau laboratorium. Setiap rumah
sakit dan laboratorium biasanya memiliki nilai rujukan sendiri.
Gunakanlah nilai rujukan sesuai rumah sakit atau laboratorium tempat anda periksa darah
Hitung Jenis Leukosit
Hitung jenis leukosit (differential count) adalah nilai komponen-komponen sel yang
menyusun sel darah putih. Jadi, sel darah putih sebetulnya terdiri dari beberapa jenis sel yaitu
basofil, eosinofil, neutrofil, limfosit dan monosit. Peningkatan leukosit biasanya disertai
peningkatan salah satu atau lebih komponen sel tersebut. Mengetahui jenis komponen sel darah
putih yang meningkat dapat membantu menentukan penyebab leukositosis.
Neutrofilia adalah jumlah neutrofil meningkat melebihi nilai normal. Neutrofilia sebagian
besar disebabkan oleh infeksi bakteri. Selain itu, neutrofilia dapat disebabkan oleh inflammatory
bowel disease, rheumatoid arthritis, vasculitis (kawasaki syndrome), keganasan, pemberian
kortikosteroid, dan splenektomi.
Limfositosis
Limfositosis adalah jumlah limfosit meningkat melebihi nilai normal. Infeksi virus
biasanya menyebabkan limfositosis.
Monositosis
Monositosis adalah jumlah monosit meningkat melebihi nilai normal. Monositosis dapat
disebabkan oleh infeksi bakteri (tuberkulosis, endokarditis bakerialis subakut, brucellosis),
infeksi virus (mononucleosis), sifilis, infeksi protozoa, infeksi riketsia, keganasan, sarkoidosis,
dan autoimun.
Basofilia
Basofilia adalah jumlah basofil meningkat melebihi normal. Basofilia dapat disebabkan
oleh keganasan.
Eosinofilia
Secara umum, pemeriksaan laboratorium adalah alat bantu untuk menegakkan diagnosis.
Interpretasi hasil laboratorium harus memperhatikan kondisi klinis pasien. Demikian juga
dengan hasil laboratorium leukositosis. Untuk mengetahui apakah disebabkan infeksi bakteri
atau infeksi virus, harus menilai klinis pasien. Diskusikanlah dengan dokter anda untuk
mengetahui penyebab leukositosis.
Terdapat bermacam-macam cara untuk menetapkan kadar hemoglobin tetapi yang sering
dikerjakan di laboratorium adalah yang berdasarkan kolorimeterik visual cara Sahli dan
fotoelektrik cara sianmethemoglobin atau hemiglobinsianida. Cara Sahli kurang baik, karena
tidak semua macam hemo- globin diubah menjadi hematin asam misalnya karboksihe- moglobin,
methemoglobin dan sulfhemoglobin . Selain itu alat untuk pemeriksaan hemoglobin cara Sahli
tidak dapat distandarkan, sehingga ketelitian yang dapat dicapai hanya ± 10%. 1 .
Cara sianmethemoglobin adalah cara yang dianjurkan antuk penetapan kadar hemoglobin
di laboratorium karena larutan standar sianmethemoglobin sifatnya stabil, mudah diperoleh dan
pada cara ini hampir semua hemoglobin terukur kecuali sulfhemoglobin. Pada cara ini ketelitian
yang dapat dicapai ± 2%. 2 . Berhubung ketelitian masing-masing cara ber- beda, untuk penilaian
basil sebaiknya diketahui cara mana yang dipakai.
Nilai rujukan kadar hemoglobin tergantung dari umur dan jenis kelamin.3 0 Pada bayi
baru lahir, kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada orang 'dewasa yaitu berkisar antara 13,6 --
19, 6 g/dl. Kemudian kadar hemoglobin menurun dan pada umur 3 tahun dicapai kadar paling
rendah yaitu 9,5 -- 12,5 g/dl. Setelah itu secara bertahap kadar hemoglobin naik dan pada
pubertas kadarnya mendekati kadar pada dewasa yaitu berkisar antara 11,5 -- 14,8 g/dl. Pada pria
dewasa kadar hemoglobin berkisar antara 13 -- 16 g/dl sedangkan pada wanita dewasa antara 12
-- 14 d/dl. 1 . Pada wanita hamil terjadi hemodilusi sehingga untuk batas terendah nilai rujukan
ditentukan 10 g/dl. 3 .
dari pada kalau tinggal pada tempat setinggi permukaan laut. Tetapi peningkatan kadar
hemoglobin ini tergantung dari lamanya anoksia, juga tergantung dari respons individu yang
berbeda-beda. Kerja fisik yang berat juga dapat menaikkan kadar hemoglobin, mungkin hal ini
disebabkan masuknya sejumlah eritrosit yang tersimpan didalam kapiler-kapiler ke peredaran
darah atau karena hilangnya plasma.
Perubahan sikap tubuh dapat menimbulkan perubahan kadar hemoglobin yang bersifat
sementara. Pada sikap berdiri kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada berbaring. Variasi diurnal
juga telah dilaporkan oleh beberapa peneliti, kadar hemoglobin tertinggi pada pagi hari dan
terendah pada sore hari. Kadar hemoglobin yang kurang dari nilai rujukan merupa- kan salah
satu tanda dari anemia. Menurut morfologi eritrosit didalam sediaan apus, anemia dapat
digolongkan atas 3 go- longan yaitu anemia mikrositik hipokrom, anemia makrositik dan anemia
normositik normokrom 5 Setelah diketahui ada anemia kemudian ditentukan golongannya
berdasarkan morfo- logi eritrosit rata-rata.
Di laboratorium cara untuk memeriksa laju endap darah yang sering dipakai adalah cara
Wintrobe dan cara Weetergren. Pada cara Wintrobe nilai rujukan untuk wanita 0 -- 20 mm/jam
dan untuk pria 0 -- 10 mm/jam, sedang pada cara Westergren nilai rujukan untuk wanita 0 -- 15
mm/jam dan untuk pria 0 -- 10 mm/jam. ' Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi laju endap
darah adalah faktor eritrosit, faktor plasma dan faktor teknik. Jumlah eritrosit/ul darah yang
kurang dari normal, ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal dan eritrosit yang mudah
beraglutinasi akan menyebabkan laju endap darah cepat. Walau pun demikian, tidak semua
anemia disertai laju endap darah yang cepat.
Pada anemia sel sabit, akantositosis, sferositosis serta poikilositosis berat, laju endap
darah tidak cepat, karena pada keadaan-keadaan ini pembentukan rouleaux sukar terjadi. 4 Pada
polisitemia dimana jumlah eritrosit/ µl darah meningkat, laju endap darah normal. 6
Pembentukan rouleaux tergantung dari komposisi protein plasma. Peningkatan kadar fibrinogen
dan globulin memper- mudah pembentukan roleaux sehingga laju endap darah cepat sedangkan
kadar albumin yang tinggi menyebabkan laju endap darah lambat. 6 ,7 Laju endap darah
terutama mencerminkan perubahan protein plasma yang terjadi pada infeksi akut maupun kronik,
proses degenerasi dan penyakit limfoproliferatif.
Peningkatan laju endap darah merupakan respons yang tidak spesifik terhadap kerusakan
jaringan dan merupakan petunjuk adanya penyakit. 6 Bila dilakukan secara berulang laju endap
darah dapat dipakai untuk menilai perjalanan penyakit seperti tuberkulosis, demam rematik,
artritis dan nefritis. Laju endap darah yang cepat menunjukkan suatau lesi yang aktif,
peningkatan laju endap darah dibandingkan sebelumnya menunjukkan proses yang meluas,
sedangkan laju endap darah yang menurun dibandingkan sebelumnya menunjukkan suatu
perbaikan 7 Selain pada keadaan patologik, laju endap darah yang cepat juga dapat dijumpai
pada keadaan-keadaan fisiologik seperti pada waktu haid, kehamilan setelah bulan ketiga dan
pada orang tua. 6 ,7 Dan akhirnya yang perlu diperhatikan adalah faktor teknik yang dapat
menyebabkan kesalahan dalam pemeriksaan laju endap darah. Selama pemeriksaan tabung atau
pipet ha rus tegak lurus; miring 3 0 dapat menimbulkan kesalahan 30%.
Tabung atau pipet tidak boleh digoyang atau bergetar, karena ini akan mempercepat
pengendapan. Suhu optimum selama pemeriksaan adalah 20°C, suhu yang tinggi akan
mempercepat pengendapan dan sebaliknya suhu yang rendah akan memperlambat. Bila darah
yang diperiksa sudah membeku sebagian hasil pemeriksaan laju endap darah akan lebih lambat
karena sebagian fibrinogen sudah terpakai dalam pembekuan. Pemerik- saan laju endap darah
harus dikerjakan dalam waktu 2 jam setelah pengambilan darah, karena darah yang dibiarkan
terlalu lama akan berbentuk sferik sehingga sukar membentuk rouleaux dan hasil pemeriksaan
laju endap darah menjadi lebih lambat. 6 ,7 Hitung leukosit.
Terdapat dua cara untuk menghitung leukosit dalam darah tepi. Yang pertama adalah cara
manual dengan memakai pipet leukosit, kamar hitung dan mikroskop. Cara kedua adalah cara
semi automatik dengan memakai alat elektronik. Cara kedua ini lebih unggul dari cara pertama
karena tekniknya lebih mudah, waktu yang diperlukan lebih singkat dan kesalahannya lebih kecil
yaitu ± 2%, sedang pada cara pertama kesalahannya sampai ± 10%. 2 Keburukan cara kedua
adalah harga alat mahal dan sulit untuk memperoleh reagen karena belum banyak laboratorium
di Indonsia yang memakai alat ini. Jumlah leukosit dipengaruhi oleh umur, penyimpangan dari
keadaan basal dan lain-lain . 4 Pada bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi, sekitar 10.000--
30.000/ µl. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13.000 -- 38.000 / µl.
Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit
berkisar antara 4500 -- 11.000/ µl. Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa
berkisar antara 5000 -- 10.0004 /µ1.' Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik
yang sedang, tetapi jarang lebih dari 11.000/ µl 4 Bila jumlah leukosit lebih dari nilai rujukan,
maka keadaan tersebut disebut leukositosis. Leukositosis dapat terjadi secara fisiologik maupun
patologik.
Leukositosis yang fisiologik dijumpai pada kerja fisik yang berat, gangguan emosi,
kejang, takhikardi paroksismal, partus dan haid. 4 Leukositosis yang terjadi sebagai akibat
peningkatan yang seimbang dari masing-masing jenis sel, disebut balanced leoko- cytosis.
Keadaan ini jarang terjadi dan dapat dijumpai pada hemokonsentrasi. Yang lebih sering dijumpai
adalah leukosi- tosis yang disebabkan peningkatan dari salah satu jenis leuko- sit sehingga
timbul istilah neutrophilic leukocytosis atau netrofilia, lymphocytic leukocytosis atau
limfositosis, eosino- filia dan basofilia. Leukositosis yang patologik selalu diikuti oleh
peningkatan absolut dari salah satu atau lebih jenis leu- kosit. 4 Leukopenia adalah keadaan
dimana jumlah leukosit kurang dari 5000/0 darah. Karena pada hitung jenis leukosit, netrofil
adalah sel yang paling tinggi persentasinya hampir selalu leukopenia disebabkan oleh netropenia.
8 Hitung jenis leukosit. Hitung jenis leukosit hanya menunjukkan jumlah relatif dari masing-
masing jenis sel.
Untuk mendapatkan jumlah absolut dari masing-masing jenis sel maka nilai relatif (%)
dikalikan jumlah leukosit total (sel/ µl). Hitung jenis leukosit berbeda tergantung umur. Pada
anak limfosit lebih banyak dari netrofil segmen, sedang pada orang dewasa kebalikannya. Hitung
jenis leukosit juga bervariasi dari satu sediaan apus ke sediaan lain, dari satu lapangan ke
lapangan lain. Kesalahan karena distribusi ini dapat mencapai 15%. 4 Bila pada hitung jenis
leukosit, didapatkan eritrosit berinti lebih dari 10 per 100 leukosit, maka jumlah leukosit/ µl
perlu dikoreksi. Netrofilia. Netrofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil
lebih dari 7000/ µl dalam darah tepi. Penyebab biasanya adalah infeksi bakteri, keracunan
bahan kimia dan logam berat, gangguan metabolik seperti uremia, nekrosia jaringan, kehi-
langan darah dan kelainan mieloproliferatif. 4, 8 Banyak faktor yang mempengaruhi respons
netrofil terhadap infeksi, seperti penyebab infeksi, virulensi kuman, respons penderita, luas
peradangan dan pengobatan. Infeksi oleh bakteri seperti Streptococcus hemolyticus dan
Diplococcus pneumonine menyebabkan netrofilia yang berat, sedangkan infeksi oleh Salmonella
typhosa dan Mycobacterium tuberculosis tidak menimbulkan netrofilia. Pada anak-anak
netrofilia biasanya lebih tinggi dari pada orang dewasa. Pada penderita yang lemah, respons
terhadap infeksi kurang sehingga sering tidak disertai netrofilia.
Derajat netrofilia sebanding dengan luasnya jaringan yang meradang karena jaringan
nekrotik akan melepaskan leukocyte promoting substance sehingga abses yang luas akan
menimbulkan netrofilia lebih berat daripada bakteremia yang ringan. Pemberian
adrenocorticotrophic hormone (ACTH) pada orang normal akan menimbulkan netrofilia tetapi
pada penderita infeksi berat tidak dijumpai netrofilia 6 Rangsangan yang menimbulkan netrofilia
dapat mengaki- batkan dilepasnya granulosit muda keperedaran darah dan keadaan ini disebut
pergeseran ke kiri atau shift to the left. 4 Pada infeksi ringan atau respons penderita yang baik,
hanya dijumpai netrofilia ringan dengan sedikit sekali pergeseran ke kiri. Sedang pada infeksi
berat dijumpai netrofilia berat dan banyak ditemukan sel muda. Infeksi tanpa netrofilia atau
dengan netrofilia ringan disertai banyak sel muda menunjukkan infeksi yang tidak teratasi atau
respons penderita yang kurang. 8
Pada infeksi berat dan keadaan toksik dapat dijumpai tanda degenerasi, yang sering
dijumpai pada netrofil adalah granula yang lebih kasar dan gelap yang disebut granulasi toksik.
Disamping itu dapat dijumpai inti piknotik dan vakuolisasi baik pada inti maupun sitoplasma 4
Eosinofilia. Eosinofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah eosinofil lebih dari 300/ µl darah.
Eosinofilia terutama dijumpai pada keadaan alergi. Histamin yang dilepaskan pada reaksi
antigen- antibodi merupakan substansi khemotaksis yang menarik eosinofil. Penyebab lain dari
eosinofilia adalah penyakit kulit kronik, infeksi dan infestasi parasit, kelainan hemopoiesis
seperti polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. 4 Basofilia. Basofilia adalah suatu
keadaan dimana jumlah basofil lebih dari 100/µl darah. Basofilia sering dijumpai pada
polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik.
Pada penyakit alergi seperti eritroderma, urtikaria pigmentosa dan kolitis ulserativa juga
dapat dijumpai basofilia. Pada reaksi antigen-antibodi basofil akan melepaskan histamin dari
granulanya. 8 Limfositosis. Limfositosis adalah suatu keadaan dimana terjadi pening- katan
jumlah limfosit lebih dari 8000/µl pada bayi dan anak- anak serta lebih dari 4000/µl darah pada
dewasa. Limfositosis dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti morbili, mononu- kleosis
infeksiosa; infeksi kronik seperti tuberkulosis, sifilis, per- tusis dan oleh kelainan
limfoproliferatif seperti leukemia limfositik kronik dan makroglobulinemia primer. 4
Monositosis. Monositosis adalah suatu keadaan dimana jumlah monosit lebih dari 750/ µl pada
anak dan lebih dari 800/µl darah pada orang dewasa. Monositosis dijumpai pada penyakit
mielopro- liferatif seperti leukemia monositik akut dan leukemia mielo- monositik akut; penyakit
kollagen seperti lupus eritematosus sistemik dan reumatoid artritis; serta pada beberapa penyakit
infeksi baik oleh bakteri, virus, protozoa maupun jamur. 8 Perbandingan . antara monosit :
limfosit mempunyai arti prognostik pada tuberkulosis. Pada keadaan normal dan tuberkulosis
inaktif, perbandingan antara jumlah monosit dengan limfosit lebih kecil atau sama dengan 1 /3,
tetapi pada tu- berkulosis aktif dan menyebar, perbandingan tersebut lebih besar dari 1/3. 7
Netropenia.
Netropenia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil kurang dari 2500/µl darah.
Penyebab netropenia dapat dike- lompokkan atas 3 golongan yaitu meningkatnya pemindahan
netrofil dari peredaran darah, gangguan pembentukan netrofil dan yang terakhir yang tidak
diketahui penyebabnya. 8 Termas uk dalam golongan pertama misalnya umur netrofil yang
memendek karena drug induced. . Beberapa obat seperti aminopirin bekerja sebagai hapten dan
merangsang pembentukan antibodi terhadap leukosit.
LEUKIMIA
Leukimia
1. Pengertian
Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam,
ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk
darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang
digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat
ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis
atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. Kata leukemia
berarti darah putih, karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi
terapi. Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda, misalnya promielosit.
Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnya
2. Klasifikasi
- Perjalanan alamiah penyakit: akut dan kronis
Leukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan,
dan memburuk. Apabila tidak diobati segera, maka penderita dapat meninggal dalam
hitungan minggu hingga hari. Sedangkan leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit
yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama, hingga lebih
dari 1 tahun bahkan ada yang mencapai 5 tahun.
- Tipe sel predominan yang terlibat: limfoid dan mieloid
Kemudian, penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah
tepi. Ketika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid, maka disebut leukemia
limfositik. Ketika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil, basofil, dan
eosinofil, maka disebut leukemia mielositik.
- Jumlah leukosit dalam darah
a. Leukemia leukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal,
terdapat sel-sel abnormal
b. Leukemia subleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal,
terdapat sel-sel abnormal
c. Leukemia aleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal,
tidak terdapat sel-sel abnormal
Dengan mengombinasikan dua klasifikasi pertama, maka leukemia dapat dibagi menjadi:
a. Leukemia limfositik akut (LLA) merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada
anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65
tahun atau lebih.
b. Leukemia mielositik akut (LMA) lebih sering terjadi pada dewasa daripada anak-
anak.Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut.
c. Leukemia limfositik kronis (LLK) sering diderita oleh orang dewasa yang berumur
lebih dari 55 tahun. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak
ada pada anak-anak.
d. Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Dapat juga
terjadi pada anak-anak, namun sangat sedikit. Tipe yang sering diderita orang dewasa
adalah LMA dan LLK, sedangkan LLA sering terjadi pada anak-anak.
3. Patogenesis
Leukemia akut dan kronis merupakan suatu bentuk keganasan atau maligna yang muncul
dari perbanyakan klonal sel-sel pembentuk sel darah yang tidak terkontrol. Mekanisme
kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan baik akibat adanya perubahan pada
kode genetik yang seharusnya bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan sel dan
diferensiasi. Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang yang lebih lambat dibandingkan
sel normal. Proses pematangan atau maturasi berjalan tidak lengkap dan lanbar dan bertahan
hidup lebih lama dibandingkan sel sejenis yang normal.
4. Etiologi
Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor yang
dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti:
- Radiasi
Radiasi dapat meningkatkan frekuensi LMA dan LMA. Tidak ada laporan mengenai
hubungan antara radiasi dengan LLK. Beberapa laporan yang mendukung:
a. Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia
b. Penderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia
c. Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan
Nagasaki, Jepang
- Faktor leukemogenik
Terdapat beberapa zat kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi
leukemia:
a. Racun lingkungan seperti benzena
b. Bahan kimia industri seperti insektisida
c. Obat untuk kemoterapi
5. Epidemiologi
- Leukimia merupakan keganasan yang sering dijumpai tetapi hanya sebagian kecil dari
kanker secara keseluruhan. Beberapa data epidemiologi yang terkumpul menunjukkan
hal-hal berikut:
1. insiden
Insiden leukemia di Negara Barat adalah 13/100.000 penduduk/tahun. Leukimia
merupakan 2,8% dari seluruh kasus kanker. Belum ada angka pasti mengenai insiden
leukemia di Indonesia.
2. Frekuensi relatif
Frekuensi relatif leukemia di Negara Barat menurut Gunz:
Leukimia akut : 60%
CCL : 25%
CML : 15%
- Di Afrika, 10-20% penderita LMA memiliki kloroma di sekitar orbita mata
- Di Kenya, Tiongkok, dan India, LMK mengenai penderita berumur 20-40 tahun
- Pada orang Asia Timur dan India Timur jarang ditemui LLK.
6. Herediter
Penderita sindrom Down memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang
normal.
7. Virus
Virus dapat menyebabkan leukemia seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada
dewasa.
8. Leukemia akut
Manifestasi klinik
Manifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma
hematopoetik secara umum. Namun setiap leukemia akut memiliki ciri khasnya masing-
masing. Secara garis besar, leukemia akut memiliki 3 tanda utama yaitu:
Jumlah sel di perifer yang sangat tinggi, sehingga menyebabkan terjadinya infiltrasi
jaringan atau leukostasis.
Penggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi
sebagai akibat dari anemia, trombositopenia, dan leukopenia.
Pengeluaran faktor faali yang mengakibatkan komplikasi yang signifikan.
9. Alat diagnosa
Leukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat, seperti:
Pemeriksaan morfologi: darah tepi, aspirasi sumsum tulang, biopsi sumsum tulang.
Pewarnaan sitokimia.
Immunofenotipe.
Sitogenetika.
Diagnostis molekuler
DEFINITION
Leukemia can strike all ages, but most often occur in adults. Leukemia dapat menyerang
segala usia, tetapi paling sering terjadi pada orang dewasa. Leukemik cells buried in the bone
marrow, destroy and replace cells that produce blood cells are normal. Sel Leukemik terkubur di
sumsum tulang, menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang
normal. Cancer cells is then released into the bloodstream and move to other organs, where they
continue their growth and self-cleave. Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah
dan berpindah ke organ lainnya, dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah
diri.
They can form a small tumor (kloroma) in the right or under the skin and can cause
meningitis, anemia, heart failure, kidney failure and other organ damage. Mereka bisa
membentuk tumor kecil (kloroma) di kanan atau di bawah kulit dan bisa menyebabkan
meningitis, anemia, gagal jantung, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya. Causes Penyebab
The exposure to radiation (irradiation) and the use of high dose multiple drug
chemotherapy antikanker will increase the likelihood of the occurrence of LMA. Eksposur ke
radiasi (iradiasi) dan penggunaan beberapa obat dosis tinggi kemoterapi antikanker akan
meningkatkan kemungkinan terjadinya LMA.
SYMPTOMS GEJALA
The first symptoms usually occur because the bone marrow fails to produce normal blood
cells in adequate amounts. Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal
menghasilkan sel darah normal dalam jumlah yang memadai. Symptoms include: Gejala
termasuk:
1. Weak – Lemah
2. Shortness of breath - Sesak napas
3. Infection - Infeksi
4. Bleeding – Pendarahan
5. Fever.
6. Demam.
Other symptoms are headache, vomiting, anxiety, and painful bones and joints. Gejala
lain adalah sakit kepala, muntah, cemas, dan nyeri tulang dan sendi.
Diagnosis
Calculate blood type is the first evidence that someone suffering from leukemia. Hitung jenis
darah merupakan bukti pertama bahwa seseorang menderita leukemia.
Young white blood cells (blast cells) akan sediaan seen in the blood is examined under a
microscope. Sel darah putih muda (sel blast) akan terlihat dalam sediaan darah diperiksa di
bawah mikroskop.
Bone marrow biopsy is almost always done to strengthen the diagnosis and determine the
type of leukemia. Biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat diagnosis
dan menentukan jenis leukemia. Medicine Obat Treatment goal is leukemik destroy all the cells
so that the disease can be controlled. Pengobatan leukemik Tujuannya adalah menghancurkan
semua sel sehingga penyakit dapat dikendalikan. LMA only response to certain drugs and
treatments often make people more sick before they improved. LMA hanya respon terhadap obat
tertentu dan pengobatan seringkali membuat orang lebih sakit sebelum mereka membaik. People
become ill because of more pressing aktivitias treatment bone marrow, so that the number of
white blood cells a little more (especially granulosit) and this could easily cause an infection.
Orang menjadi sakit karena perawatan yang lebih mendesak aktivitias sumsum tulang, sehingga
jumlah sel darah putih lebih sedikit (terutama granulosit) dan hal ini dapat dengan mudah
menyebabkan infeksi. May be needed for red blood cell transfusion and trombosit. Mungkin
diperlukan untuk transfusi sel darah merah dan trombosit. At the beginning of chemotherapy is
usually given sitarabin (7 days) and daunorubisin (for 3 days). Pada kemoterapi awal biasanya
diberikan sitarabin (7 hari) dan daunorubisin (selama 3 hari). Sometimes given additional
medication (such as tioguanin or vinkristin) and prednison. Kadang-kadang diberikan obat
tambahan (misalnya tioguanin atau vinkristin) dan prednison. After Remisi achieved, given
additional chemotherapy (consolidation chemotherapy) a few weeks or several months after
initial treatment. Setelah Remisi dicapai, diberikan kemoterapi tambahan (kemoterapi
konsolidasi) beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal. Usually treatment is
not necessary for the brain. Biasanya tidak diperlukan pengobatan untuk otak. Pencangkokan
bone can be performed on patients who do not provide a response to treatment and at the age of
young people who were originally to provide response to treatment. Pencangkokan tulang bisa
dilakukan pada pasien yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan dan pada usia muda
yang pada awalnya untuk memberikan respon terhadap pengobatan.
Prognosis
50-85% sufferer LMA provides a good response to treatment. 50-85% penderita LMA
memberikan respons yang baik terhadap pengobatan.
20-40% sufferer no longer shows signs of leukemia within 5 years after treatment, this
figure increased to 40-50% in patients who undergo bone marrow pencangkokan. 20-40%
penderita tidak lagi menunjukkan tanda-tanda leukemia dalam waktu 5 tahun setelah pengobatan,
angka ini meningkat menjadi 40-50% pada pasien yang menjalani pencangkokan sumsum tulang.
The worst prognosis found at: Prognosis yang paling buruk ditemukan pada:
- People aged over 50 years - Orang-orang berusia di atas 50 tahun
- Patients who undergo chemotherapy and radiation therapy for other diseases. - Pasien yang
menjalani kemoterapi dan terapi radiasi untuk penyakit lainnya.
Sumber
http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://carasehat-
blog.blogspot.com/2008/12/leukemia-mieloid-
akut.htmlhttp://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://carasehat-
blog.blogspot.com/2008/12/leukemia-mieloid-akut.html
Chronic myelogenous leukemia: Penyakit kronis yang berbahaya dimana terlalu banyak
sel-sel darah putih yang kepunyaan garis myeloid dari sel-sel dibuat di sumsum tulang. Gejala-
gejala awal dari bentuk leukemia ini termasuk kelelahan dan keringat-keringat malam. Penyakit
disebabkan oleh pertumbuhan dan evolusi dari abnormal clone dari sel-sel yang mengandung
penyusunan kembali kromosom yang dikenal sebagai Philadelphia (atau Ph) chromosome.
Chronic myelogenous leukemia umumnya disebut CML. Ia juga dikenal sebagai chronic
myelocytic leukemia dan chronic granulocytic leukemia.
Sel-sel sumsum tulang yang disebut blasts normalnya berkembang (matang) kedalam
beberapa tipe-tipe yang berbeda dari sel-sel darah yang mempunyai pekerjaan-pekerjaan spesifik
didalam tubuh. CML mempengaruhi blasts yang berkembang kedalam sel-sel darah putih yang
disebut granulocytes. Blast-blast ini tidak menjadi dewasa secara normal dan sel-sel blast yang
tidak menjadi dewasa ditemukan dalam darah dan sumsum tulang.
Gejala-Gejala CML
CML biasanya terjadi pada orang-orang paruh usia atau lebih tua, meskipun ia juga dapat
terjadi pada anak-anak. Lazimnya CML maju secara perlahan. Pada stadium pertama dari CML,
kebanyakan orang tidak mempunyai gejala-gejala kanker. Ketika gejala-gejala timbul, mereka
mungkin termasuk perasaan tidak mempunyai tenaga, demam, kehilangan nafsu makan, dan
keringat-keringat malam. Limpa (di kanan bagian atas dari perut) mungkin bengkak dan
membesar dengan nyata.
Jika ada gejala-gejala, tes-tes darah mungkin dilakukan untuk menghitung jumlah setiap
jenis sel-sel darah yang berbeda dan untuk menguji penampakan mereka. Jika hasil-hasil dari tes
darah abnormal, biopsi sumsum tulang mungkin dilaukan. Selama tes ini, jarum dimasukan
kedalam tulang dan sejumlah kecil sumsum tulang diambil keluar dan diperiksa dibawah
mikroskop. Tes-tes lain yang mungkin dilakukan termasuk studi-studi kromosom (karyotypes)
dari sel-sel darah dan sumsum tulang dan studi-studi molekul dari sel-sel ini.
Mendiagnosa CML
Pen-stadiuman dari CML: Sekali CML telah didiagnosa, tes-tes yang lebih banyak mungkin
dilakukan untuk mencari apakah sel-sel leukemia telah menyebar kedalam bagian-bagian lain
tubuh. Ini disebut pen-stadiuman (staging). CML maju melaui fase-fase yang berbeda dan fase-
fase ini adalah stadium-stadium yang digunakan untuk merencanakan perawatan. Stadium-
stadium berikut digunakan untuk chronic myelogenous leukemia:
Chronic phase -- Ada sedikit sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang dan mungkin
tidak ada gejala-gejala dari leukemia. Fase ini mungkin berlangsung dari beberapa bulan
sampai beberapa tahun.
Accelerated phase --Ada lebih banyak sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang, dan
lebih sedikiit sel-sel normal.
Blastic phase -- Lebih dari 30% dari sel-sel dalam darah dan sumsum tulang adalah sel-
sel blast dan sel-sel blast mungkin membentuk tumor-tumor diluar sumsum tulang pada
tempat-tempat seperti tulang atau nodul-nodul limfa. Ini juga disebut blast crisis.
Refractory CML -- Sel-sel leukemia tidak berkurang meskipun perawatan diberikan.
Perawatan CML
Terapi radiasi menggunakan x-rays atau sinar-sinar tenaga tinggi untuk membunuh sel-sel
kanker dan menyusutkan tumor-tumor. Radiasi untuk CML biasanya datang dari mesin diluar
tubuh (external radiation therapy) dan adakalanya digunakan untuk menghilangkan gejala-
gejala atau sebagai bagian dari terapi yang diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang.
Transplantasi sumsum tulang digunakan untuk menggantikan sumsum tulang pasien dengan
sumsum tulang yang sehat. Pertama, semua sumsum tulang dalam tubuh dihancurkan dengan
kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa terapi radiasi. Sumsum sehat kemudian diambil dari
orang lain (donor) yang jaringannya sama atau hampir sama seperti punya pasien. Donor
mungkin saudara kembar (pencocokan yang paling baik), saudara laki atau perempuan, atau
orang lain yang tidak berhubungan. Sumsum sehat dari donor diberikan ke pasien melalui jarum
kedalam vena, dan sumsum ini menggantikan sumsum yang telah dihancurkan. Transplantasi
sumsum tulang yang menggunakan sumsum dari saudara atau yang tidak berhubungan pada
pasien disebut allogeneic bone marrow transplant.
Tipe lain dari transplantasi sumsum tulang, disebut autologous bone marrow transplant,
sedang diuji pada percobaan-percobaan klinik. Untuk melakukan transplantasi tipe ini, sumsum
tulang diambil dari pasien dan dirawat dengan obat-obat untuk membunuh segala sel-sel kanker.
Sumsum kemudian dibekukan untuk disimpan. Pasien diberikan kemoterapi dosis tinggi dengan
atau tanpa terapi radiasi untuk menghancurkan semua sumsum yang tersisa. Sumsum yang
dibekukan yang telah disimpan kemudian dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui
jarum kedalam vena untuk menggantikan sumsum yang telah dihancurkan.
Kemoterapi dosis tinggi degan transplantasi sel induk adalah metode yang memberikan
kemoterapi dosis tinggi dan menggantikan sel-sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh
perawatan kanker. Sel-sel induk (sel-sel darah yang belum dewasa) dikeluarkan dari darah atau
sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, sel-
sel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui infus. Sel-sel induk
yang di-infuskan kembali tumbuh kedalam (dan memperbaiki) sel-sel darah tubuh.
Donor lymphocyte infusion (DLI) adalah perawatan kanker yang mungkin digunakan
setelah transplantasi sel induk. Lymphocytes (suatu tipe dari sel darah putih) dari donor
transplantasi sel induk dikeluarkan dari darah donor dan mungkin dibekukan untuk
penyimpanan. Lymphocytes donor dicairkan jika mereka dibekukan sebelumnya dan kemudian
diberikan pada pasien melalui satu atau lebih infusi-infusi. Lymphocytes melihat sel-sel kanker
pasien sebagai bukan kepunyaan tubuh dan menyerang mereka.
Terapi biologi mencoba untuk membuat tubuh menyerang kaner. Ia menggunakan material-
material yang dibuat oleh tubuh atau dibuat didalam laboratorium untuk memperkuat,
mengarahan, atau memperbaiki pertahanan alami tubuh melawan penyakit. Terapi biologi
adakalanya disebut biological response modifier (BRM) therapy atau immunotherapy.
Jika limpa sangat membesar, limpa mungkin dikeluarkan dalam operasi yang disebut
splenectomy.
Fase CMK kronis: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:
Fase CML Yang Dipercepat: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:
Fase CML Blastic: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:
Chronic myelogenous leukemia yang kambuh: Perawatan mungkin salah satu dari yang
berikut:
Obat
Cortes et al mempelajari kemanjuran dasatinib sebagai terapi awal fase kronis dini
leukemia myeloid kronis. Lima puluh pasien diacak untuk menerima dasatinib 100 mg qd atau
50 mg tawaran untuk minimal 3 bulan Tidak ada perbedaan yang memperhatikan antara lengan
mengenai hasil perawatan. Dari 50 pasien, 49 (98%) mencapai respons cytogenetic lengkap
(CCyR), dan 41 (82%) mencapai respons molekul besar (MMR). yang diproyeksikan event-free
survival rate at 24 bulan adalah 88%, dan semua pasien masih hidup setelah rata-rata waktu
tindak lanjut 24 bulan.
Obat yang digunakan untuk pasien dengan fase kronis-kronis myelogenous leukemia
(CML) termasuk agen myelosuppressive untuk mencapai hematologic remisi, yang
membutuhkan pengobatan 1-2 bulan. Setelah pasien masuk ke hematologic pengampunan, tujuan
pengobatan adalah untuk menekan hematopoietic Ph-positif klon dalam tulang sumsum untuk
cytogenetic remisi dan mudah-mudahan, molekul remisi. Ini memerlukan penggunaan interferon
alfa atau BMT.
(2) adanya sebuah pencocokan HLA donor bersedia menyumbangkan sumsum tulang, dan
Sokal skor yang dihitung untuk pasien yang berusia 5-84 tahun dengan rasio hazard = exp
2-0,563]
(0,011 (umur - 43) + 0 .0345 (limpa - 7,5 cm) + 0,188 [(platelets/700) + 0,0887 (%
ledakan di darah - 2.1).
Pilihan pengobatan ditentukan oleh prognosis dan usia pasien Kebanyakan pasien tidak
mempunyai donor yang cocok atau terlalu tua untuk BMT; interferon alfa merupakan obat
pilihan pada pasien tersebut.
Antineoplastic Agents
Dewasa
Busulfan (Myleran)
Obat sitotoksik yang kuat, pada dosis yang dianjurkan, menyebabkan myelosuppression
mendalam.. Sebagai agen alkylating, mekanisme kerja dari metabolit aktif mungkin melibatkan
silang DNA, yang dapat mengganggu pertumbuhan normal dan sel-sel neoplastik.
Dewasa
4-8 mg / d PO; dapat mengelola sampai 12 mg / d; rentang dosis pemeliharaan 1-4 mg / d untuk
2 mg / minggu; menghentikan rejimen ketika WBC count mencapai 10,000-20,000 / μL;
melanjutkan terapi ketika WBC mencapai 50,000 / μL
Dirancang khusus untuk menghambat aktivitas tirosin kinase BCR-ABL kinase di Ph-
positif baris sel leukemia CML. Diserap dengan baik setelah pemberian oral, dengan konsentrasi
maksimum dicapai dalam waktu 2-4 h. Penghapusan terutama dalam tinja dalam bentuk
metabolit.
Dewasa
Fase kronis: 400 mg / d PO dengan makanan dan segelas besar air akan meningkat
menjadi 600 mg / d jika tidak ada efek samping yang parah atau tidak parah terkait leukemia
neutropenia atau trombositopenia, penyakit terus kemajuan (setiap saat), hematologic tanggapan
tidak memuaskan (setelah minimal 3 mo perawatan), atau hilangnya respon hematologic dicapai
sebelumnya terjadi. Fase akselerasi atau krisis blast: 600 mg / d PO dengan makanan dan segelas
besar air akan meningkat menjadi 800 mg / d (400 mg tawaran) jika tidak ada efek samping yang
parah atau tidak parah terkait leukemia neutropenia atau trombositopenia, penyakit terus
kemajuan (setiap waktu), respons hematologic tidak memuaskan (setelah minimal 3 mo
perawatan), atau hilangnya respon hematologic dicapai sebelumnya terjadi.
Keduanya rekombinan alfa interferons dengan beberapa perbedaan kecil asam amino
tetapi dianggap setara perawatan modalitas dalam CML. Roferon Sebuah datang dalam satu (3 -,
6 -, 9 -, dan 36-Miu kekuatan) atau multidose botol (9 - atau 18-Miu kekuatan). Intron yang
datang dalam multidose pena 18 Miu (3 memberikan Miu / dosis), 30 Miu (5 Miu / dosis), dan
60 Miu (10 Miu / dosis), dengan setiap pena baik untuk 6 dosis.
Dewasa
Diagnosis
Darah dan Bone Marrow Pengujian
Sebuah aspirasi sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang adalah dua tes yang dilakukan.
Aspirasi sumsum tulang menunjukkan sel-jenis dan kelainan tertentu dengan melihat protein
pada permukaan sel. Ini dapat digunakan untuk analisis cytogenetic dan tes lainnya.
. Analisis Cytogenetic tes laboratorium untuk memeriksa kromosom dari sel blast leukemia.
Some changes to chromosomes give doctors Beberapa perubahan pada kromosom memberi
dokter
. Biopsi sumsum tulang menunjukkan kelainan kromosom dan gen dan berapa banyak penyakit
di sumsum. Kedua tes ini juga dilakukan untuk melihat apakah pengobatan leukemia
menghancurkan sel-sel ledakan. Dokter menggunakan informasi dari tes ini untuk memutuskan
apakah leukemia hadir, jenis kebutuhan perawatan pasien dan pengobatan terbaik untuk pasien.
. Dokter juga akan mempertimbangkan umur pasien, kesehatan umum pasien, dan adanya
perubahan pada kromosom tertentu untuk menentukan perawatan yang terbaik bagi pasien.
Tanda dan Gejala
Beberapa tanda dan gejala untuk AML yang umum untuk berbagai penyakit.
Saran terbaik bagi setiap orang bermasalah dengan gejala-gejala tersebut adalah untuk
melihat penyedia layanan kesehatan
Patofisiologi
Myelogenous kronis leukemia (CML) adalah diperoleh kelainan yang melibatkan sel batang
hematopoieticHal ini ditandai oleh penyimpangan cytogenetic terdiri dari translokasi timbal-
balik antara lengan panjang kromosom 22 dan 9; t (9; 22Yang mengakibatkan translokasi
kromosom singkat 22, sebuah pengamatan pertama dijelaskan oleh Nowell dan Hungerford dan
kemudian disebut Philadelphia (Ph) kromosom setelah kota penemuan.
Pindah translokasi ini disebut onkogen ABL dari lengan panjang kromosom 9 ke lengan panjang
kromosom 22 di wilayah BCR. BCR yang dihasilkan / ABL fusi gen menyandi protein yang
chimeric dengan aktivitas tirosin kinase yang kuat. Ekspresi protein ini mengarah pada
pengembangan myelogenous kronis leukemia (CML) fenotipe melalui proses-proses yang belum
sepenuhnya dipahami.
Kehadiran BCR / ABL penataan ulang adalah ciri myelogenous kronis leukemia (CML),
meskipun penataan ulang ini juga telah dijelaskan dalam penyakit lainnya. Hal ini dianggap
diagnostik ketika hadir dalam pasien dengan manifestasi klinis CML.
Daftar Pustaka
http://www.totalkesehatananda.com/cmleukemia2.html
http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://emedicine.medscape.com/article/19
9425-
overview&ei=BLuwS87eFtS6rAe8sPimAQ&sa=X&oi=translate&ct=result&resnum=3&ved=0
CBsQ7gEwAg&prev=/search%3Fq%3Dchronic%2Bmyeloid%2Bleukemia%26hl%3Did
http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://www.lls.org/all_page%3Fitem_id%
3D8501&ei=BLuwS87eFtS6rAe8sPimAQ&sa=X&oi=translate&ct=result&resnum=10&ved=0
CDcQ7gEwCQ&prev=/search%3Fq%3Dchronic%2Bmyeloid%2Bleukemia%26hl%3Did
http://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_myelogenous_leukemia
Pengertian :
Lymphoblastic akut leukemia (ALL), adalah suatu bentuk leukemia, atau kanker sel
darah putih yang ditandai oleh kelebihan lymphoblasts ganas, belum matang sel darah putih terus
bertambah banyak dan overproduced di sumsum tulang. Semua menyebabkan kerusakan dan
kematian oleh crowding out sel-sel normal di sumsum tulang, dan dengan menyebarkan
(menyebar) ke organ lain. Semua paling sering terjadi pada masa kanak-kanak dengan puncak
insidensi pada usia 2-5 tahun, dan satu lagi puncaknya pada usia tua. Keseluruhan angka
kesembuhan pada anak-anak adalah 85%, dan sekitar 50% dari orang dewasa memiliki penyakit
jangka panjang-free survival.
Limfosit Akut merujuk pada waktu yang relatif singkat perjalanan penyakit (yang fatal
hanya dalam beberapa minggu jika tidak ditangani) untuk membedakannya dari penyakit yang
sangat berbeda Lymphocytic Leukemia kronis yang memiliki potensi kursus waktu bertahun-
tahun. Hal ini secara bergantian disebut sebagai Lymphocytic atau Lymphoblastic. Hal ini
mengacu pada sel-sel yang terlibat, yang jika mereka akan biasa disebut sebagai limfosit tetapi
terlihat dalam penyakit ini dalam waktu yang relatif belum dewasa.
Merupakan kanker yang paling sering menyerang anak-anak dibawah umur 15 tahun,
dengan puncak insidensi antara umur 3 sampai 4 tahun.
Manifestasi dari LLA adalah berupa proliferasi limpoblas abnormal dalam sum-sum
tulang dan tempat-tempat ekstramedular. Paling sering terjadi pada laiki - laki dibandingkan
perempuan, LLA jarang terjadi (Smeltzer dan Bare, 2001).
Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah
merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa: lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel
darah merah terlalu sedikit) infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih
perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit. (www.medicastore.com)
Manifestasi klinis :
Sebelum pengobatan yang tersedia, sebagian besar orang yang telah semua meninggal
dalam waktu 4 bulan diagnosis. Sekarang, hampir 80% dari anak-anak dan 30 sampai 40% orang
dewasa sembuh. Bagi kebanyakan orang, tentu saja pertama kemoterapi membawa penyakit di
bawah kendali (lengkap remisi). Anak-anak berusia antara 3 dan 7 memiliki prognosis yang
terbaik. Anak-anak yang lebih muda dan lebih tua dari 2 orang dewasa ongkos paling tidak baik.
Para jumlah sel darah putih dan kelainan kromosom tertentu dalam sel-sel leukemia juga
mempengaruhi hasil.
Perawatan
Kemoterapi sangat efektif dan dikelola secara bertahap. Tujuan dari pengobatan awal
(induksi kemoterapi) adalah untuk mencapai remisi dengan menghancurkan sel-sel leukemia
sehingga sel-sel normal sekali lagi dapat tumbuh di sumsum tulang. Orang mungkin perlu tinggal
di rumah sakit selama beberapa hari atau minggu, tergantung pada seberapa cepat pulih sumsum
tulang. Transfusi darah dan trombosit mungkin diperlukan untuk mengobati anemia dan untuk
mencegah pendarahan, dan antibiotik mungkin diperlukan untuk mengobati infeksi bakteri. dan
terapi dengan obat bernama allopurinol.
Leukemia limfositik kronis (CLL) adalah salah satu dari empat jenis utama leukemia.
Sekitar 15.490 kasus baru akan CLL didiagnosis pada tahun 2009. Diperkirakan bahwa 85.710
orang di Amerika Serikat hidup dengan atau berada dalam pengampunan dari CLL.
Banyak orang dengan hidup baik-CLL kualitas hidup selama bertahun-tahun dengan
perawatan medis. Ada beberapa perawatan untuk CLL. Dalam beberapa tahun terakhir terapi
baru telah disetujui dan perawatan baru lain yang mungkin sedang diteliti dalam uji klinis..
Kemajuan menuju penyembuhan berlangsung.
CLL dimulai dengan perubahan (mutasi) ke DNA sel tunggal yang disebut limfosit.
Dalam 95 persen orang dengan CLL, perubahan terjadi dalam sebuah B limfosit. Pada sisi lain, 5
persen, sel yang mengubah dari normal leukemia telah fitur limfosit T atau sel NK. B-sel, T-sel
dan NK-sel jenis limfosit.
Berjalannya waktu, CLL berlipat ganda dan menggantikan sel-sel limfosit normal di
sumsum dan kelenjar getah bening. Tingginya jumlah sel-sel CLL sumsum dapat mendesak
pembentukan darah normal-sel, dan sel-sel CLL tidak dapat melawan infeksi seperti limfosit
normal lakukan.
Kejadiannya
CLL lebih umum pada orang yang berusia 60 tahun dan lebih tua daripada orang dewasa
muda. Jumlah orang dengan CLL mulai meningkat setelah usia 50.Sejumlah kecil orang yang
didiagnosis dengan CLL dalam 30-an dan 40-an. Anak-anak tidak mendapatkan CLL.
Dokter tidak tahu apa yang menyebabkan perubahan sel yang mengarah ke CLL. Tidak
ada cara untuk mencegah CLL. Anda tidak dapat menangkap CLL dari orang lain.
CLL pada umumnya tidak terkait dengan lingkungan atau faktor eksternal. Namun, Institute of
Medicine dari National Academy of Sciences mengeluarkan laporan, yang menyimpulkan bahwa
ada "cukup bukti hubungan" antara herbisida yang digunakan di Vietnam.
Pada keluarga tertentu, lebih dari satu darah relatif telah CLL. Namun, hal ini tidak
umum. Dokter sedang mempelajari mengapa beberapa keluarga memiliki tingkat yang lebih
tinggi CLL.
CLL tanda-tanda dan gejala biasanya berkembang perlahan. Beberapa orang dengan CLL
tidak memiliki gejala apapun. Orang-orang ini dapat menemukan mereka memiliki CLL setelah
pemeriksaan medis yang teratur menunjukkan perubahan tertentu dalam darah. Pada awal
perjalanan penyakit, CLL sering hanya berpengaruh sedikit terhadap seseorang kesejahteraan.
Banyak tanda-tanda dan gejala CLL lebih mungkin disebabkan oleh penyakit lain.
Khusus tes darah dan tes sumsum tulang diperlukan untuk membuat diagnosis.
Melelahkan lebih mudah. Orang mungkin memiliki lebih sedikit energi karena kurang sehat
sel darah merah dan CLL lebih sel.
Sesak napas selama kegiatan normal. Hal ini disebabkan oleh kurang sehat sel darah merah
dan CLL lebih sel.
Pembengkakan kelenjar getah bening atau limpa. CLL tinggi jumlah sel dapat berkumpul di
kelenjar getah bening atau limpa sebagai jumlah sel CLL tumbuh.
Infeksi. Orang-orang dengan jumlah yang sangat tinggi membangun sel CLL dalam sumsum
mungkin telah berulang infeksi pada kulit atau bagian lain dari tubuh. Hal ini karena sel-sel
CLL tidak dapat melawan infeksi serta limfosit sehat.
CLL Beberapa orang dengan menurunkan berat badan karena mereka makan lebih sedikit
dan / atau karena mereka menggunakan lebih banyak energi.
Beberapa pasien mungkin juga memiliki gejala lain, seperti sakit, demam atau berkeringat di
malam hari.
Diagnosis
Diagnosis CLL biasanya terbuat dari darah dan sumsum tulang tes.
Tes darah
Pengujian untuk CLL mencakup jumlah sel darah dan pemeriksaan sel darah.
o Jumlah sel darah. Seseorang dengan CLL akan memiliki jumlah limfosit tinggi. Dia atau dia
mungkin juga memiliki jumlah sel merah yang rendah dan jumlah platelet yang rendah.
o " Pemeriksaan sel darah. CLL sel yang biasanya diperiksa dengan alat yang disebut sebagai
"aliran cytometer.. Tes ini dilakukan untuk mengetahui apakah CLL adalah alasan untuk
menghitung limfosit tinggi. Flow cytometry juga menunjukkan jika CLL adalah B-cell CLL
atau T-Cell CLL. B-cell CLL adalah yang paling umum.
o Dokter memeriksa imunoglobulin tingkat dalam darah. Imunoglobulin adalah protein yang
membantu tubuh melawan infeksi. Orang dengan CLL mungkin memiliki tingkat rendah
imunoglobulin. Tingkat imunoglobulin yang rendah dapat menjadi penyebab infeksi ulang.
Tests Bone Marrow Cytogenetic Tes
Tes sumsum tulang biasanya tidak diperlukan untuk membuat diagnosis CLL. Tapi itu
sering kali membantu untuk memiliki aspirasi sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang sebelum
perawatan dimulai. Hasil tes ini berfungsi sebagai dasar yang digunakan di kemudian hari untuk
menilai efek pengobatan.
FISH atau fluorescence in situ hibridisasi adalah tes yang digunakan untuk melihat apakah ada
perubahan pada kromosom dari sel CLL. Sekitar setengah dari orang-orang dengan CLL
memiliki sel dengan kromosom CLL perubahan. Dokter dapat memberikan informasi tentang
pasien yang membutuhkan lebih banyak medis lanjutan.Dapat dilakukan dengan sampel sel dari
darah atau sumsum.
* Sediakan lama pengampunan (bila tidak ada tanda-tanda CLL dan / atau orang merasa cukup
sehat untuk membawa mereka sehari-hari kegiatan)
* Membantu orang merasa lebih baik jika mereka memiliki infeksi, kelelahan atau gejala
lainnya.
CLL Stadium
.Banyak dokter menggunakan sistem yang disebut pementasan untuk membantu rencana
pengobatan untuk orang dengan CLL. Banyak dokter menggunakan "sistem stadium Rai," yang
mendefinisikan risiko seseorang sebagai berikut:
Intermediate-Risk CLL
High-Risk CLL
* Platelet rendah.
Hasil test laboratorium yang lain mungkin menunjukkan tanda-tanda penyakit tumbuh
lebih cepat (lebih tinggi risiko CLL). Ini berarti kebutuhan orang dekat tindak lanjut dengan
dokter.
Limfosit darah Menggandakan Sisa - sebuah angka limfosit yang ganda dalam satu tahun
berarti bahwa kebutuhan orang dekat tindak lanjut.
Perawatan
Tunggu Yang mengawasi dan menunggu pendekatan berarti bahwa seorang dokter
mengamati kondisi seseorang dengan ujian fisik dan tes laboratorium. Dokter tidak
memperlakukan orang dengan obat-obatan atau terapi lainnya selama periode menonton dan
menunggu.
Beberapa pasien dengan CLL mungkin berpikir bahwa mereka seharusnya pengobatan
segera. Tetapi bagi orang-orang dengan risiko rendah (lambat berkembang) penyakit dan tidak
ada gejala, yang terbaik adalah tidak untuk memulai perawatan. Jam dan menunggu pendekatan
yang memungkinkan pasien untuk menghindari efek samping pengobatan sampai diperlukan.
Pasien dalam mengawasi dan menunggu memerlukan kunjungan tindak lanjut dengan dokter.
Pada setiap kunjungan, dokter akan memeriksa kesehatan setiap perubahan. Hasil ujian dan tes
laboratorium dari waktu ke waktu akan membantu dokter menasihati pasien tentang kapan harus
memulai perawatan dan jenis pengobatan untuk memiliki.
Seorang dokter mungkin menyarankan pasien untuk memulai perawatan jika satu atau
lebih dari tanda-tanda ini berkembang:
Orang yang memiliki antara-dan berisiko tinggi (lebih cepat tumbuh) CLL biasanya
diobati dengan kombinasi kemoterapi dan / atau terapi antibodi monoklonal.
Kemoterapi adalah pengobatan dengan obat yang membunuh atau merusak sel-sel
kanker. Beberapa obat yang diberikan melalui mulut. Obat lain diberikan melalui vena dengan
menempatkan sebuah jarum kecil di lengan (disebut IV). Dua atau lebih obat sering digunakan
bersama-sama. Antibodi monoklonal terapi untuk CLL kebal protein yang dibuat di
laboratorium. Mereka bertujuan untuk target tertentu pada permukaan sel CLL.Antibodi melekat
pada sel dan kemudian sel mati. Jenis terapi ini diberikan melalui vena dengan menempatkan
sebuah jarum kecil di lengan (disebut IV). Lakukan terapi antibodi monoklonal menyebabkan
beberapa efek samping. Secara umum, efek samping yang lebih ringan daripada efek samping
kemoterapi.
TROMBOSITOPENIA
DEFINISI
Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan
darah. Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL.
Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun
biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL.
PENYEBAB
Penyebab trombositopenia:
- Leukemia
- Anemia aplastik
- Anemia megaloblastik
- Mielofibrosis
- Penyakit Gaucher
- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di
dalam darah yang ditransfusikan)
- Infeksi HIV
- Limfoma
- Sindroma hemolitik-uremik
GEJALA
Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang.
Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan
memar yang menyebar.
Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih.
Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal.
Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.
Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar
darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak
mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal.
Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan
reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.
Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada
tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.
Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa
minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan.
Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik).
Gejalanya berupa:
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang
menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit.
Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk
mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa
meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap.
Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan.
Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan
limpa (splenektomi).
Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi
diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut.
Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna
mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan.
Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan
jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh,
yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan
kerusakan berbagai organ.
Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejala-gejala
neurologis yang aneh dan hilang-timbul.
- kerusakan ginjal
- nyeri perut
Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari
separuh penderita yang bertahan hidup.
Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang
tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel
darah merah.
Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan
dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan
jumlah trombosit dibawah normal. Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran
jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya
penyakit dan penyebabnya. Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan
mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit.
PENGOBATAN
Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya
bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali
dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera.
A.pengertian
B.Patogenesis
C.Gambaran klinis
Permulaan sering tidak jelas (insidious) dengan perdarahan petekiae,mudah memar dan
pada wanita menoragia.perdarahan mukosa terjadi pada kasus berat tetapi perdarahan incranial
jarang.berat perdarahan pada ITP lebih kecil dari pada yang terlihat pada pasien dengan derajat
trombositopenia sebanding dari kegagalan sumsum tulang .ini disebabkan peredaran trombosit
yang kebanyakan muda dan berfungsi lebih baik pada ITP.limpa teraba pada hanya 10 % kasus.
D .Diagnosis
E. Penatalaksanaan
Kesembuhan spontan terjadi pada kurang dari 10% pasien dengan ITP kronis .pengobatan
ditunjukan mengurangi kadar oto-antibodi dan mengurangi kecepatan destruksi trombosit yang
telah tersensitisasi.walaupun demikian ,sebagian kasus kambuh berbulan-bulan atau tahun
setelah remisi dengan pengobatan yang di bicarakan dibawah .
1 .Steroid
Delapan puluh persen pasien mencaoai remisi dengan terapi kortikosteroid dosis
tinggi.prednisolon 60 mg per hari adalah terapi permulaan biasa dan dosis di turunkan perlahan–
lahan setelah dicapai remisi.pada orang yang memberi respon jelek ,dosis diturunkan lebih
lambat tetapi dipertimbangkan splenektomi atau imunosupresi.
2 .Splenektomi
Operasi ini di anjurkan pada pasien yang tidak sembuh dalam tiga bulan terapi steroid
atau yang membutuhkan dosis steroid yang terlalu tinggi untuk mempertahankan hitung
trombosit 50x109/L.hasil baik terjadi pada sebagian besar pasien.
3. Obat imunosupresi
Danazol telah dianjurkan baru-baru ini,pada pasien dengan trombositopenia yang tidak
responsive terhadap kortikoosteroid dan atau splenektomi.
Juga telah di anjurkan baru-baru ini menghasilkan kenaikan sementara hitung trombosit
.mekanismenya mungkin merintangi reseptor Fc pada makrofag .manfaat jangka panjang dari
cara ini tidak di ketahui.
6 .Tranfusi trombosit
Walaupun trombosit isolog jarang bertahan hidup lebih lama daripada trombosit pasien
sendiri “platelet concentrates “bermanfaat pada pasien dengan perdarahan akut yang mengancam
jiwanya.
HEMOFILIA
Pengertian
Etiologi
Manifestasi Klinik
* Hematuria
* Perdarahan serebral
Patofisiologi
Komplikasi
* Timbulnya inhibitor
Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII dan factor IX
sebagai benda asing dan menghancurkannya.
* Kerusakan sendi
Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar rongga
sendi.
Misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat factor
pada waktu sebelumnya.
Pemeriksaan Diagnostik
1. Hemofilia A :
2. Hemofilia B :
* Defisiensi factor IX
Penatalaksanaan
1. Supportive
* Menghindari luka
* Pemberian analgetik
* Rehabilitasi medik’
3. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah
4. Terapi gen
5. Lever transplantation
a. Pengkajian
¤ Aktivitas
¤ Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral
¤ Eliminasi
Gejala :Hematuria
¤ Integritas ego
¤ Nutrisi
¤ Nyeri
¤ Keamanan
Tanda :Hematom
b. Diagnosa Keperawatan
Tujuan/Kriteria hasil:
Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi
Intervensi:
i. Kaji penyebab perdarahan
Tujuan/Kriteria hasil:
Intervensi:
i. Awasi TTV
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia
Tujuan/Kriteria hasil:
Intervensi:
i. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
iv. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
sumber
http://kumankecil.blogspot.com/2009/01/askep-hemofilia.html
http://kumankecil.blogspot.com/2008/12/askep-hemofilia.html
GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH KARENA PENYAKIT LIVER
Liver merupakan organ bagian dalam manusia yang paling besar ukurannya. Liver, yang
merupakan bagian dari sistem pencernaan, mengerjakan lebih dari 500 fungsi yang berbeda dan
semuanya penting untuk kehidupan manusia. Salah satu fungsi penting liver termasuk membantu
tubuh untuk mencerna lemak, menyimpan cadangan makanan, menyaring racun dan kotoran dari
darah, mensintesiskan berbagai macam protein, dan mengatur jumlah zat-zat kimia dalam aliran
darah. Liver juga berperan dalam pengangkutan bilirubin, metabolisme dan pengangkutan
beberapa macam obat-obatan; dan mengendalikan pengangkutan dan penyimpanan karbohidrat.
Keunikan liver dibandingkan dengan organ vital tubuh lainnya adalah liver dapat
memperbarui, atau menumbuhkan kembali, sel-sel yang sudah rusak karena berbagai luka atau
penyakit jangka pendek. Tetapi jika liver mengalami kerusakan secara berulang-ulang dalam
jangka waktu yang lama, hal itu dapat menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki dan
mengganggu fungsi liver secara permanen.
Liver terletak dibawah ruang tulang rusuk bagian bawah dan menempati sebagian besar kuadran
atas kanan dari abdomen dan terbentang sampai pada kudran kiri bagian atas. Berat liver
bervariasi antara 1,2 sampai 1,6 kg dan sedikit lebih besar pada pria dibandingkan wanita.
Pengukuran horisontal liver terbesar berkisa antara 20 sampai 22 cm. Lebar liver secara vertikal
membentang antara 15 sampai 18 cm, dan ketebalan liver berkisar dari 10 sampai 13 cm. Liver
terbagi menjadi dua lobus yang tidak sama besar. Lobus besar sebelah kanan dan lobus sebelah
kiri yang lebih kecil. Lobus sebelah kiri terpisah dengan permukaan sebelah muka liver karena
adanya ligamen tebal berbentuk sabit yang menghubungkan liver dengan bagian dalam
permukaan diafragma. Pada permukaan bagian dalam liver, lobus kanan dan lobus kiri terpisah
oleh suatu alur ligamen yang berpangkal pada pusar. Dua lobus kecil, caudate dan quadrate,
menempati posisi permukaan bagian dalam pada lobus kanan liver. Seluruh liver, kecuali bagian
kecil yang berbatasan pada lembaran kanan diafragma, diselubungi oleh suatu jaringan
pembungkus yang bersambungan dengan parietal peritoneum (suatu membran yang melapisi
dinding rongga abdomen untuk melindungi organ pada saat bergesekan dengan dinding
abdomen) yang membatasi dinding abdominopelvic dan diafragma.
Setiap hari, rata-rata liver menghasilkan 800 sampai 1.000 ml cairan empedu, yang
mengandung zat garam empedu yang dibutuhkan untuk mencerna lemak dalam makanan. Cairan
empedu juga merupakan medium untuk membuang limbah metabolisme tertentu, obat-obatan,
dan zat racun. Dari liver, suatu sistem pembuluh mengangkut cairan empedu menuju saluran
empedu. Saluran empedu ini bermuara di usus 12 jari di usus halus.Hati (liver) merupakan organ
terbesar dalam tubuh manusia.Di dalam hati terjadi proses-proses penting bagi kehidupan
kita,yaitu proses penyimpanan energi, pembentukan protein dan asam empedu, pengaturan
metabolisme kolesterol, dan penetralan racun/obat yang masuk dalam tubuh kita. Sehingga dapat
kita bayangkan akibat yang akan timbul apabila terjadi kerusakan pada hati.
Beberapa gejala umum penyakit liver adalah: jaundice / kuning,gejala warna kuning pada kulit
dan putih pada mata yang disebabkan tingginya kadar bilirubin (pigmen empedu) di dalam
aliran darah. òcholestasis, berkurangnya atau berhentinya aliran empedu.
òliver enlargement / pembesaran liver, timbul gejala tidak enak pada perut atau ærasa penuhÆ.
òportal hypertension, abnormalitas tingginya tekanan darah pada vena portal, yang mensuplai
darah dari usus kecil ke liver. òesophageal varices, pembesaran pembuluh darah pada dinding
bagian bawah esophagus yang cenderung menimbulkan perdarahan.
ascites, cairan yang terdapat pada rongaan badomen karena kebocoran cairan pada permukaan
liver dan usus kecil. liver encephalopathy, menurunnya fungsi otak karena toksin yang terdapat
pada darah, yg normalnya dibuang oleh liver. liver failure, penurunan fungsi liver yang berat.
Pemeriksaan yang sering di lakukan: Pemeriksaan darah sering dilakukan untuk menentukan
apakah liver berfungsi secara tepat. Test ini juga menentukan apakah gangguan liver bersifat
akut atau kronis dan apakah disifatkan hepatitis dan cholestatis.
Test yang sering dilakukan pada pembekuan darah akibat liver yaitu: prothrombin time (PTT)
test The prothrombin time test mengukurnya lamanya waktu yang diperlukan untuk pembekuan
darah. Pembekuan darah memerlukan vit K dan protein yang dibentuk oleh liver. Makin panjang
waktu pembekuan, merupakan indikasi penyakit liver atau gangguan pada factor pemebekuan
darah. Spleen dan liver merupakan organ sangat penting dalam sistem limpatik:
a. Spleen
Lokasi spleen berada dekat diafragma, sebelah kiri lambung, terdiri dari elemen-elemen limpoid
dan reticuloendothelial. Peran penting spleen adalah sistesis antibodi dan mekanisme pertahanan
tubuh. Spleen terdiri dari tiga bagian yaitu merah, putih dan marginal. Merah terdiri dari sinus
vaskular berfungsi fagositosis sel, putih terdiri dari limposit dan makrofag dan marginal
merupakan akhir dari arteri.
Selama hematopoiesis spleen akan merusak sel darah merah yang sudah tua dengan cara
fagositosis. Kegiatan ini penting dalam metabolisme besi sehingg terjadi katabolisme
hemoglobin. Spleen menyimpan platelet dan filter antigens.
Spleenektomi akan beresiko tinggi terjadinya sepsis dan kematian karena tidak mampu
membunuh kuman streptokokkus pneumonia, neisseria meningitidis, hemophilus influensa.
Kenapa demikian karena spleen tidak mampu lagi memproduksi opsonins. Opsonins penting
untuk defense pyogenis organisme. Opsonin ini merupakan zat yang dapat meningkat ketika ada
bakteri dan opsonin akan membalut permukaan bakteri.
b. Liver
Liver ini penting dalam eritropoiesis jika produksi sel darah merah dalam sum-sum tulang
abnormal. Liver penting pula dalam pembuatan/produksi zat koagulan darah. Liver penting pula
dalam convert bilirubin, akhir produksi katabolisme hemoglobin hingga menjadi empedu.
Empedu penting dalam mencerna lemak. Menyimpan besi dalam bentuk ôferitinö.
c. Sistem limpatik
Sistem limpatik terdiri dari dua jaringan yaitu limpoid sentral dan limpoid sekunder. Jaringan
limpoid sentral terdiri dari thymus, sumsum tulang, spleen dan liver. Yang penting dari jariangan
limpoid sentral ini adalah merangsang perkembangan dan membedakan limposit. Jaringan
limpoid sekunder terdiri dari spleen dan kelenjar limpa, Cairan lpmp disebut juga ôLymphö yang
merupakan hasil proses filtrasi dan beberapa komposisi cairan instertitial, antibodi, limphosit,
granulosit dan enzim.
4. Hemostasis
Proses terjadinya pembekuan darah untuk memperbaiki integritas vaskuler yang mengalami
kelinan, guna mempertahankan cairan darah. Komponen penting dalam pembekuan darah adalah
mekanisme ektriksik dan meknisme intrinsik.
a. Mekanisme ekstrinsik dapat berupa mekanisme gangguan vaskuler
Ada dua sumber yang berbeda yang memasok darah ke hati:
* Oksigen darah mengalir dari arteri hepatika
* Memproses dan mengikat lemak pada pengangkutnya (protein) termasuk kolesterol. Gabungan
Lemak dan protein disebut lipoprotein (Chylomicron, VLDL, LDL, HDL), menyimpan gula dan
membantu tubuh untuk mengangkut dan menghemat energi.
* Membuat protein-protein penting, seperti kebanyakan yang terlibat pada pembekuan darah
* Memetabolisme banyak obat-obatan seperti barbiturates, sedatives, and amphetamines
* Menyimpan besi, tembaga, vitamin A dan D, dan beberapa dari vitamin B
* Membuat protein-protein penting seperti albumin yang mengatur pengakutan cairan didalam
darah dan ginjal.
* Membantu mengurai dan mendaurulang sel-sel darah merah Jika hati menjadi radang atau
terinfeksi, maka kemampuannya untuk melaksanakan fungsi-fungsi ini jadi melemah. Penyakit
hati dan infeksi-infeksi adalah disebabkan oleh suatu kondisi yang bervariasi termasuk infeksi
virus, serangan bakteri, dan perubahan kimia atau fisik didalam tubuh. Penyebab yang paling
umum dari kerusakan hati adalah kurang gizi (malnutrition), terutama yang terjadi dengan
kecanduan alkohol.
Gejala-gejala sebagian tergantung dari tipe dan jangkaun penyakit hatinya. Pada banyak kasus,
mungkin tidak terdapat gejala. Tanda-tanda dan gejala û gejala yang umum pada sejumlah tipe-
tipe berbeda dari penyakit hati termasuk:
* Jaundice atau kekuningan kulit
* Mual
* Muntah
* Diare
* Gatal-gatal
* Kelelahan
* Demam ringan
* Sakit otot-otot
* Depresi
* Hindari alkohol
Daftar pustaka
HYPERLINK "http://infoforus.blogspot.com/2010/02/jenis-jenis-penyakit-liverhati
hepar.html"http://infoforus.blogspot.com/2010/02/jenis-jenis-penyakit-liverhati-hepar.html
HYPERLINK"http://cherislin.multiply.com/journal/item/7/Informasi_mengenai_liver"http://cher
islin.multiply.com/journal/item/7/Informasi_mengenai_liver
HYPERLINK"http://newspaper.pikiran
rakyat.com/prprint.php?mib=beritadetail&id=20885"http://newspaper.pikiran-
rakyat.com/prprint.php?mib=beritadetail&id=20885
Vitamin K ditemukan pertama kali di Denmark (1964), pada saat itu ditemukan anak
ayam yang diberi makan ransum bebas lemak, ternyata memperlihatkan gejala hemorhagia. Pada
bayi, hemorhagia dapat dicegah dengan memberikan vitamin K pada ibunya sebelum bayi
tersebut dilahirkan. Berdasarkan alasan tersebut maka vitamin K disebut juga vitamin koagulasi,
karena vitamin ini bertperan dalam menjaga konsitensi aliran darah dan membekukannya saat
diperlukan. Defisiensi vitamin K menyebabkan waktu pembekuan darah menjadi lebih panjang,
sehingga penderita defisiensi vitamin K bisa mati hanya karena perdarahan ringan. Proses
pembekuan darah terdiri dari dua tahap, yaitu (1) protrombin, dengan adanya tromboplastin,
kalsium dan faktor-faktor lain diubah menjadi trombin dan (2) fibrinogen diubah menjadi
gumpalan fibrin.
Struktur kimia vitamin K terdapat dalam tiga bentuk berbeda (Gambar 1.), pertama
adalah vitamin K1 atau filoquinon, yaitu jenis yang ditemukan dan dihasilkan tumbuh-tumbuhan
dan daun hijau. Kedua, adalah K2 atau disebut juga dengan menaquinon, yang dihasilan oleh
jaringan hewan dan bakteri menguntungkan dalam sistem pencernaan. Dan yang ketiga adalah
K3 atau menadion, yang merupakan vitamin sintetik, bersifat larut dalam air, digunakan untuk
penderita yang mengalami gangguan penyerapan vitamin K dari makanan.
Vitamin K1
Vitamin K2
Vitamin K3
Vitamin K yang terdapat di alam larut dalam lemak, namun beberapa preparat sintis larut
dalam air. 2-Metil-1,4-nafrakuinon, yang disebut juga menadion, adalakah suatu produk sintetis
vitamin K, yang bersifat lebih aktif dibanding vitamin K1.
Manfaat/fungsi Vitamin K
Fungsi vitamin K antara lai 91) memelihara kadar normal faktor-faktor pembeku darah,
yaitu faktor II, VII, IX, dan X, yang disintesis di hati; (2) berperan dalam sintesis faktor II, yaitu
protrombin; (3) sebagai komponen koenzim dalam proses fosforilasi.
Vitamin K digunakan untuk mata lebih bersinar, hal ini banyak ditemukan di krim mata
yang juga mengandung retinol. Vitamin K dipercaya bisa membantu mengatasi lingkar mata
hitam. Pembuluh kapiler yang rentan dan bocor di sekitar daerah mata sering diakui sebagai
penyebab hitamnya daerah di sekitar mata. Vitamin K, yang dikenal juga sebagai phytonadione,
bisa membantu mengontrol aliran darah. Penggunaan vitamin K teratur bisa membuat bagian
lingkar mata yang menghitam terlihat lebih cerah. Biasanya digunakan 2-3 hari seminggu, setiap
sebelum tidur untuk mencegah iritasi. Vitamin K uga berperan penting dalam pembentukan
tulang dan pemeliharaan ginjal.
Seluruh vitamin K dalam tubuh diproses dalam liver di mana nantinya akan digunakan
untuk memproduksi zat pembuat darah bisa membeku. Selain berperan dalam pembekuan,
vitamin ini juga penting untuk pembentukan tulang terutama jenis K1. Vitamin K1 diperlukan
supaya penyerapan kalsium bagi tulang menjadi maksimal dan memastikan tidak salah sasaran.
Sumber Vitamin K
Untuk memenuhi kebutuhan vitamin K terbilang cukup mudah karena selain jumlahnya
terbilang kecil, sistem pencernaan manusia sudah mengandung bakteri yang mampu mensintesis
vitamin K, yang sebagian diserap dan disimpan di dalam hati. Namun begitu, tubuh masih perlu
mendapat tambahan vitamin K dari makanan.
Meskipun kebanyakan sumber vitamin K di dalam tubuh adalah hasil sintesis oleh bakteri
di dalam sistem pencernaan, namun Vitamin K juga terkandung dalam makanan, seperti hati,
sayur-sayuran berwarna hijau yang berdaun banyak dan sayuran sejenis kobis (kol) dan susu.
Vitamin K dalam konsentrasi tinggi juga ditemukan pada susu kedele, teh hijau, susu sapi, serta
daging sapi dan hati. Jenis-jenis makanan probiotik, seperti yoghurt yang mengandung bakteri
sehat aktif, bisa membantu menstimulasi produksi vitamin ini.
Metabolisme Vitamin K
Sebagaimana vitamin yang larut lemak lainnya, penyerapan vitamin K dipengaruhi oleh
faktor-faktor yang mempengaruhi penyerapan lemak, antara lain cukup tidaknya sekresi empedu
dan pankreas yang diperlukan untuk penyerapan vitamin K. Hanya sekitar 40 -70% vitamin K
dalam makanan dapat diserap oleh usus. Setelah diabsorbsi, vitamin K digabungkan dengan
kilomikron, diangkut melalui saluran limfatik, kemudian melalui saluran darah ditranportasi ke
hati. Sekitar 90% vitamin K yang sampai di hati disimpan dalam bentuk menaquinone. Dari hati,
vitamin K disebarkan ke seluruh jaringan tubuh yang memerlukan melalui darah. Saat di darah,
vitamin K bergabung dengan VLDL dalam plasma darah.
Defisiensi Vitamin K
Jika vitamin K tidak terdapat dalam tubuh, darah tidak dapat membeku. Hal ini dapat
meyebabkan pendarahan atau hemoragik. Bagaimanapun, kekurangan vitamin K jarang terjadi
karena hampir semua orang memperolehnya dari bakteri dalam usus dan dari makanan. Namun
kekurangan bisa terjadi pada bayi karena sistem pencernaan mereka masih steril dan tidak
mengandung bakteri yang dapat mensintesis vitamin K, sedangkan air susu ibu mengandung
hanya sejumlah kecil vitamin K. Untuk itu bayi diberi sejumlah vitamin K saat lahir.
Pada orang dewasa, kekurangan dapat terjadi karena minimnya konsumsi sayuran atau
mengonsumsi antobiotik terlalu lama. Antibiotik dapat membunuh bakteri menguntungkan
dalam usus yang memproduksi vitamin K. Terkadang kekurangan vitamin K disebabkan oleh
penyakit liver atau masalah pencernaan dan kurangnya garam empedu.
Keracunan Vitamin K
Keracunan vitamin K bisa terjadi, misalnya pada orang yang menerima pengganti vitamin
K larut air. Gejala-gejalanya adalah hemolisis (penghancuran sel darah merah), penyakit kuning
dan kerusakan otak.
Daftar Pustaka
http://id.answers.yahoo.com/question/index?qid=20080114224957AArO2V1
http://cybermed.cbn.net.id/cbprtl/common/ptofriend.aspx?x=HealthWoman&y=cybermed|0|0|14|
626
Pengertian
DIC adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh deposisi fibrin sistemik dan pada
saat yang sama terjadi kecenderungan perdarahan. Keadaan ini mengakibatkan berikut:
12. Diagnosis
Bick kriteria diagnosis berdsarkan kreiteria klinis dan laboratorik. Kriteria minimal adalah:
1. Bukti klinis adanya perdarahan, thrombosis, atau keduanya.
2. Gejala tersebut harus terjadi pada setting klinis tertentu.
Diagnosis tergantung pada hasil dari:
* Trombositopenia.
* Perpanjangan waktu dan diaktifkan prothrombin tromboplastin parsial waktu.
* Konsentrasi fibrinogen yang rendah.
* Peningkatan tingkat produk degradasi fibrin.
8. Terapi
Satu-satunya pengobatan yang efektif adalah kebalikan dari penyebab yang mendasari.
Antikoagulan yang diberikan sangat jarang ketika pembentukan trombus kemungkinan akan
mengakibatkan kematian segera (seperti dalam trombosis arteri koroner atau serebrovaskular
trombosis). Platelet dapat ditransfusikan jika dihitung kurang dari 5,000-10,000 / MM3 dan
perdarahan besar-besaran sedang terjadi, dan plasma beku segar dapat diberikan dalam usaha
untuk menambah faktor-faktor pembekuan dan anti-thrombotic faktor, meskipun ini hanya
temporizing langkah-langkah dan bisa mengakibatkan pengembangan peningkatan
trombosis.
DIC hasil di tingkat fibrinogen lebih rendah (seperti yang telah semuanya telah diubah
menjadi fibrin), dan ini dapat diuji untuk laboratorium di rumah sakit. Sebuah tes yang lebih
spesifik untuk "produk split fibrin" (FSPs) atau "produk degradasi fibrin" (FDPs) yang
dihasilkan ketika mengalami degradasi fibrin ketika gumpalan darah yang dibubarkan oleh
fibrinolisis.
Dalam beberapa situasi, infus dengan antithrombin mungkin diperlukan.
Terapi DIC bersifat sangat kompleks, tetapi pada prinsipnya dapat berupa berikut:
a. Terapi terhadap penyakit dasar merupakan tindakan yang paling penting.
b. Terapi suportif dengan darah segar, fresh frozen plasma, fibrinogen, atau platelet
concentrate.
c. Pemberian heparin. Sampai saat ini pemberian heparin masih controversial karena dapat
menimbulkan/menambah perdarahan.
SPLENEKTOMI
Definisi
Splenektomi adalah adalah sebuah metode operasi pengangkatan limpa, yang mana organ
ini merupakan bagian dari system getah bening. Splenektomi biasanya dilakukan pada trauma
limpa, penyakit keganasan tertentu pada limpa (hodkin`s disease dan non-hodkin`s limfoma,
limfositis kronik, dan CML), hemolitik jaundice, idiopatik trombositopenia purpura, atau untuk
tumor, kista dan splenomegali. Indikasi lainnya dilakukan splenektomi ialah pada keadaan luka
yang tidak disengaja pada operasi gaster atau vagotomy dimana melibatkan flexura splenika di
usus.1,2
Belum diketahui kapan splenektomi pertama kali dilakukan, namun hampir secara pasti
splenektomi sebagai terapui dilakukan pertama kali pada tahun 1594 oleh Adriana Zaccarello (
Meskipun menjadi pertentangan bahwa organ yang diangkat adalah ovarium). Splenektomi
pertama kali sebagai terapi trauma limpa dilakukan pada tahun 1678 oleh Nicholas Matthias.
Pada tahun 1928, William Mayo, telah melakukan 500 tindakan splenektomi dengan tingkat
mortalitas 10 persen.
Akibat kurangya pengetahuan fungsi limpa, paramedis saat itu melaporkan tidak ada efek
samping yang ditimbulkan pada tindakan splenektomi. Kenyataannya pada tahun 1919 Morris
dan Bullock telah melaporkan bahwa tikus yang diangkat limpanya lebih mudah terkena infeksi
dan mempunyai umur yang lebih pendek dibanding dengan tikus sehat, namun hal ini diabaikan
oleh paramedis selama 30 tahun. Pada tahun 1953, laporan dari King dan Schumacker
memperlihatkan peningkatan kejadian infeksi dan kematian akibat sepsis pada anak yang telah
dilakukan splenektomi dengan spherositosis congenital. Akhir abad duapuluh, usaha awal
melakukan tindakan tanpa operasi dan splenorrhaphy pada pasien yang mengalami trauma limpa
memberikan hasil yang buruk. Pada pertengahan abad duapuluh dan berdasarkan banyaknya
penglaman akibat dari infeksi postsplenektomi, terlebih pada anak penanganan tanpa operasi
pada pasien trauma limpa biasanya dilakukan dengan memperhatikan umur pasien, pengalaman
institusi, pengalaman dokter bedah itu sendiri dan tipe traumanya.
Limpa berasal dari differensiasi jaringan mesenkimal mesogastrium dorsale. Berat limpa
rata-rata berkisar antara 75-100 gr, pada dewasa berukuran 12 x 7 x 4 cm, biasanya sedikiut
mengecil dengan bertambahnya umur sepanjang tidak disertai adanya patologi lainnya.1,4,5
Letak organ ini dikuadran kiri atas dorsal di abdomen, kira-kira ditutupi oleh iga 9 sampai iga 11,
pada permukaan bawah diafragma terlindung oleh kubah iga. Limpa terpancangditempatnya oleh
lipatan peritonoium yng diperkuat oleh beberapa ligamenta suspensoria. Ligamen gastroplenik
berisi semua v. gastrika brevis. Ligament yang lainnya tak berpembuluh kecuali pada hipertensi
portal sangat banyak mengandung vena kolateral.4,5
Darah arteri dipasok melalui a. lienalis. Darah balik disalir melalui v.lienalis yang bergabung
dengan v.mesentrika superior membentuk v.porta. Limpa tambahan mungkin ditemukan pada
30% kasus. Letak limpa tambahan ini paling sering di hilus limpa, selebihnya di sekitar a.lienalis
dan omentum.
Limpa dibungkus oleh kapsul serosa dan kolagen yang mana dari sini trabekula
menembus parenkim. Trabekula merupakan jaringan konektif padat, kaya kolagen dan elastis.
Diantara trabekula terdapat jaringan reticular yang menyusun parenkim limpa, yang mana terdiri
dari pulpa merah dan pulpa putih dan dibatasi oleh zona marginal. Pupla putih terdiri atas limfoid
periarteriolar sheath dan folikel limfoid sementara pulpa merah (yang merupakan hampir 75% isi
dari limpa) terdiri atas sinus venous dan korda splenika.3
Limpa merupakan organ limfoid terbesar dalam tubuh, mengandung 25% limfosit T dan 10-15 %
limfosit B dari jumlah total populasi. Limpa sebagai respon imun nospesifik berfungsi
menghilangkan pathogen dalam darah seperti bakteri dan virus yang dibungkus dengan
komplemen. Limpa juga sebagai respon imun spesifik memproduksi antibody, sel plasma, sel
memori sebagai responnya terhadap antigen yang terjebak di periarteriolar limfoid sheath.3,6
Penyimpanan eritrosit
Fungsi ini kurang pada manusia dibanding dengan spesies lainnya, tetapi limpa menampung
jumlah darah yang besar (kira-kira 8% dari jumlah sel darah) apakah terdapat di sinus venous
atau di jaringan retikuler pada korda. Jika dibutuhkan seperti pada anoxia, jumlah kebutuhan
darah yang besar dapat digantikan dalam sirkulasi.6
Citopoiesis
Pulpa merah mengandung mielosit, eritroblas, dan megakariosit. Pada janin usia 5-8 bulan limpa
berfungsi sebagai tempat pembentukan sel darah merah dan sel darah putih. Fungsi berlanjut dan
tidak hilang sama sekali pada usia dewasa.3,4
A. Sebagai terapi primer dalam pengobatan kebanyakan penyakit limpa nontraumatik. Secara
umum, hanya jika terapi medis obat-obatan gagal atau sebagai terapi lanjut pengobatan
penyakit. Penting untuk memahami tujuan utama operasi saat mengevaluasi tiap pasien
B. Tujuan dilakukan splenektomi dapat dibagi dalam beberapa bagian sebagai berilkut :
- Untuk mencegah penyakit hematology. Imun tromsitopenia (ITP) dan anemia hemolitik adalah
kebanyakan indikasi dilakukannya splenektomi. Splenektomi juga dilakukan untuk mengetahui
tahapan penyakit (contohnya leukemia limfositik kronik) dan Sindrom Felty, utamanya melalui
control sitopenia.
- Mengurangi pembesaran limpa. Pasien dengan sitopenia refraktor akibat hipersplenisme uyang
memerlukan transfusi atau pada pasien yang menjalani pengobatan kemoterapi yang terbatas
lebih mungkin menguntungkan jika dilakukan splenektomi.
- Mengurangi gejala splenomegali. Pasien dengan pembesaran limpa yang massif dapat
mengalami nyeri abdomen, penurunan berat badan. Pengangkatan limpa dapat menguangi
gejalan secara dramatis akibat adanya efek massa limpa yang terdapat di abdomen.
- Mendiagnosa patologi limfa. Lesi massa solid pada limpa dapat dijadikan indikasi untuk
splenektomi., terlebih jika kita curiga suatu keganasan. Splenektomi mungkin perlu dilakukan
untuk menetapkan diagnosis dari limfoma, tapi tidak selalu digunakan untuk menentukan
tingkatan limfoma.
- Kontrol perdarahan limfa. Walaupun luka pada limfa dapat diterapi secara non-operatif,
splenektomi merupakan terapi definitive untuk pasien dengan perdarahan limfa traumatic.
Perdarahan limfa juga jarang muncul spontan untuk penyakit tertentu contohnya pada infeksi
mononucleosis.
Indikasi dilakukannya splenektomi dapat dilihat pada tabel 1 berikut. Disebutkan bahwa pada
keadaan ini, splenektomi selalu dijadikan sebagai tindakan yang mutlak dilakukan untuk
menyelamatkan jiwa dan bisa memberikan harapan lebih baik.
Indikasi Absolut7 :
Sfrerositosis herediter
Indikasi Relative7 :
Leukima (CML)
Limfoma
Mielofibrosis
Hipersplenisme Primer
Abses limpa
Limfoma Hodkin`s
Tallasemia
Persiapan operasi pada pasien yang direncanakan operasi maka harus diperiksa
terlebih dahulu faktor pemebekuan darahnya, jumlah sel darah merah, mengatasi infeksi jika
ada, dan mengontrol reaksi immunnya. Sebaiknya diberrkan vaksin untuk melawan organisme
pneumococal, Haeomophilus influenza, meningococcal. Ketiga organisme ini merupakan
famili bakteri yang paling sering menyebabkan infeksi yang serius di dalam darah pada orang
yang tidak memiliki limpa. Biasanya vaksin diberikan 10-14 hari sebelum operasi guna
memperoleh respon immune yang paling baik.8,10
Open Splenektomi2
Prosedur operasi
1. Abdomen dibuka dengan insisi diatas garis tengah abdomen atau di subcosta kiri.
2. Retraktor ditempatkan pada daerah laparotomi kemudian dengan lembut digunakan untuk
mengekplorasi lapangan operasi.
7. Pembuluh darah gaster yang pendek kemudian mudah diidentifikasi, di klem, dipotong
dan di ligasi.
8. Jika perlu, ruang yang tadinya berisi limpa dibasahi dengan laparotomi pad.
9. Arteri dan vena dipotong dengan baik menggunakan pemotong dan forcep.
12. Spesimen telah diangkat dan seluruh perdarahan dikontrol. Kemudian menutup
13. Drainase biasanya dibutuhkan jika banyak perlengkatan diafragma pada saat operasi atau
terjadi penggumpalan darah yang lebih dari normalnya Laparoskopi splenektomi2
Laparoskopi splenektomi di indikasikan hampir sama dengan open splenektomi.
Penggunaannya semakin meningkat sebagai terapi utama untuk operasi dengan pasien yang
mengalami ITP dan anemia hemolitik. Akhir-akhir ini laparoskopi juga semakin meningkat
penggunaannya pada keadaan splenomegali tertentu. Prosedur operasi.
1. Anastesi lokal dilakukan didaerah kulit di batas costa anterior. Pertama-tama trocar
ditempatkan dibawah penglihatan langsung, dan dibuat simetris 12-15 mm
pneumoperitonium.
2. Laparoskopi yang telah diletakkan kamera didalamnya dimasukkan kedalam lubang yang
telah dibuat.
3. Perut di retraksi untuk mendapatkan limpa. Kemudian mencari limpa assesori dan jika ada
segera dikeluarkan sebab akan menyulitkan untuk mengangkatnya jika limpa primer telah
dikeluarkan.
6. peritoneal lateral pada limpa di diseksi menggunakan pemotong yang tajam atau
menggunakan ultrasonic endoshears.
10. Setelah pembuluh darah pendek gaster dipisahkan, dengan hati-hati pedikel limpa di
diseksi dari arah medial dan lateral.
11. Setelah arteri dan vena di diseksi, pembuluh darah difiksasi dengan menggunakan
endovascular stapler. Banyaknya cabang pembuluh darah mungkin tidak tertutupi semuanya
tergantung masing-masing individu untuk mengambil tindakan untuk menanganinya.
12. limpa kemudian terbebas dari aliran pembuluh darah dan siap utnuk dikeluarkan.
13. untuk mengeluarkan limpa, endobag diletakkan disebelah trocar biasanya di sebelah
lateral.
14. Endobag kemudian dibuka, kemudian limpa dimasukkan kedalamnya. Kemudian kantung
ditutup dan dikeluarkan melalui lubang superior yang telah dibuat, kini limpa telah
dipisahkan.
15. Kantung kemudian dikeluarkan melalui supraumbilikal atau di lokasi trocar epigastrik.
Limpa kemudian morcellated dan hilang dalam fragmen.
17. Jika perlu drain dipasang dalam rongga intraabdominal, abdomen dikosongkan dan trocar
dikeluarkan.
- Hipertensi Portal
- Morbid obesitas
1. Usus. Karena flexura splenika letaknya tertutup dan dekat dengan usus pada lubang bagian
bawah dari limpa, ini memungkinkan usus terluka saat melakukan operasi.
2. Perut. Perlukaan pada gaster dapat terjadi sebagai trauma langsung atau sebagai akibat dari
devascularisasi ketika pembuuh darah pendek gaster dilepas.
B. Perlukaan vasklular adalah komplikasi yang paling sering pada saat melakukan operasi. Dapat
terjadi sewaktu melakukan hilar diseksi atau penjepitan capsular pada saat dilakukan retraksi
limpa.
C. Bukti penelitian dari trauma pancreas terjadi pada 1%-3% dari splenektomi dengan melihat
tigkat enzim amylase. Gejala yang paling sering muncul adalah hiperamilase ringan, tetapi tidak
berkembang menjadi pankreatitis fistula pankeas, dan pengumpulan cairan dipankreas.
D. Trauma pada diafragma. Telah digambarkan selama melakukan pada lubang superior tidak
menimbulkan kesan langsung jika diperbaiki. Pada laparoskopi splenektomi, mungkin lebih sulit
untuk melihat luka yang ada di pneomoperitoneum. Ruang pleura meruapakan hal utama dan
harus berada dalam tekanan ventilasi positf untuk mengurangi terjadinya pneumotoraks.
II. Komplikasi yang terjadi segera setelah operasi6,9
A. Koplikasi pulmonal hampir terjadi pada 10% pasien setelah dilakukan open splenektomi,
termasuk didalamnya atelektasis, pneumonia dan efusi pleura.
B. Abses subprenika terjadi pada 2-3% pasien setelah dilakukan open splenektomi. Tetapi ini
sangat jarang terjadi pada laparoskopi splenektomi (0,7%). Terapi biasanya dengan memasang
drain di bawak kulit dan pemkaian antibiotic intravena.
C. Akibat luka seperti hematoma, seroma dan infeksi pada luka yang sering terjadi setelah
dilakukan open splenektomi adanya gangguan darah pada 4-5% pasien. Komplikasi akibat luka
pada laparoskpoi splenektomi biasanya lebih sedikit (1,5% pasien).
D. Komplikasi tromsbositosis dan dan trombotik. Dapat terjadi setelah dilakukan laparoskopt
splenektomi.
E. Ileus dapat terjadi setelah dilakukan open splenektomi, juga pada berbagai jenis operas intra-
abdominal lainnya.
- Merokok
- Gizi yang buruk
- Penyakit kronik
- Diabetes
- Lanjut Usia
VI. Usaha pencegahan akibat infeksi yang bisa terjadi akibat splenektomi.
Infeksi pasca splenektomi biasanya sering disebabkan oleh bakteri takberkapsul yaitu
Streptococcus pneumoniae, Haemophillus influenzae, dan Neisseria meningitides. Patogen
lainnya seperti Escherichia coli dan Pseudomonas aeruginosa, Canocytophagia canimorsus,
group B streptococci, enterococcus spp, dan protozoa seperti plasmodium.12
Infeksi Post-splenektomi pertama kali dituliskan oleh King dan Schumaker 1952. Insiden ini
diperkirakan antara 0,18-0,42% pertahun, dengan resiko seumur hidup 5%. Dari 78 studi yang
telah dilakukam oleh Bisharat dkk, tahun 1966-1996. Terdapat 28 data yang berhubuingan
dengan insiden, angka kehidupan dan kematian dan dampak dari infeksi pada usia yang berbeda-
beda.
Dari 19680 pasien yang telah dilakukan splenektomi, 3,2% berkembangmenajdi infeksi
yang infasif, dan 1,4% meninggal. Waktu antara terjadinya splenektomi dan infeksi rata-rata
antara 22,6 bulan. Insiden infeksi tertinggi terjadi pada pasien dengan tallasemia mayor (8,2%)
dan sikel sel anemia (7,3%) dibanding dengan pasien yang mengalami idiopatik trombositopenia
(2,1%), dan pada anak dengan tallasemia mayor (11,6%), sikel sel anemia (8,9%) dibandingkan
pada pasien dewasa dengan penyakit yang sama (7,4% dan 6,4%).12Infeksi dari post
splenektomi dapat dicegah dengan memberikan pendekatan pada pasien dan imunisasi rutin,
pemberian antibiotic profilaksis, edukasi dan penanganan infeksi yang segera.12
THERAPEUTIK APHERESIS
Adalah prosedur dimana komponen dari darah dikeluarkan dari tubuh dengan maksud
mengurangi jumlah sel yang diinginkan atau juga menghilangkan sel mediator dari penyakit.
Rasionalnya adalah prosedur ini jauh lebih efektif mengeluarkan pathogen yang berada di dalam
darah yang mana berkonstribusi terhadap penyakit dari pada tubuh sendiri mampu
mengeluarkannya.
3. Cellular Depletion
4. Immunoadsorption
5. Photopheresis
6. LDL Aphe
a. Tpe
Mengeluarkan plasma dalam jumlah besar dari tubuh dan menggantikannya dengan cairan yang
sesuai.
Indikasi: TTP, GBS, MG, Sindrom Good pastureSelain itu prosedur ini juga mengeluarkan
mediator penyakit yang berada di dalam plasma, seperti:
Antibodi, antigen, abnormal plasma protein, cholesterol, produk-produk sampah metabolik, obat-
obatan atau racun.
b. Rbce
Adalah tindakan mengeluarkan atau membuang sel darah merah dan menggantikannya dengan
sel darah merah dari donor yang normal.
c. Cellular Depletion
Adalah tindakan mengeluarkan abnormal sel yang meningkat didalam darah secara pathologis.
Berguna untuk menurunkan resiko sehubungan dengan vaskular statis.
d. Immunoabsorpsi
Adalah tindakan mengeluarkan sel mediator dari penyakit yang berada didalam plasma dan
mengembalikan kembali plasma yang sudah ditherapi ke pasien.
Indikasi: ITP, Rhematoid arthritis, refraktori platelets dan sindrom hemolitik uremik.
e. LDL Apheresis
Adalah tindakan mengeluarkan kolesterol LDL dari plasma melalui dua kali proses apheresis.
Indikasi: Hiperkolesterol (kolesterol LDL > 300 gr/dL atau > 200 gr/dL dan simtomatik).
f. Photopheresis
Adalah tindakan memodulasi aktifitas dari lymphosit dengan menggunakan teknologi apheresis,
obat-obatan dan sinar ultraviolet.
Indikasi: Cutanous T Cell Lymphoma (CTCL), Graft Versus Host Disease (GVHD), penolakan
pada transplantasi ginjal akut atau kronik serta Phemphigus vulgaris.
2. Akses vaskularisasi
a. Antecubital
b. femoral catheter
c. Subclavian Catheter
d. Jugular Access
e. Port
- Menyatu dengan kalsium didalam darah sehingga proses pembekuan darah tidak terjadi,
dari IX ke IXa, dari X ke Xa dan dari prothrombin ke Thrombin.
b. Heparin
- Mencegah terjadinya formasi thrombus sehingga thrombin tidak dapat diproduksi yang berguna
dalam pembentukan fibrin dari fibrinogen. Tidak ada fibrin, pembekuan darah tidak terjadi.
a. TPE, ada beberapa cairan yang bisa dipakai, tetapi yang lebih sering dipakai adalah 4%
Albumin.
b. RBC
Cairan penggantinya adalah sel darah merah.
c. Cellular Depletion
6. Frekuensi tindakan
- Membutuhkan tindakan yang sering (setiap 1 hingga 2 hari atau setiap 12 jam)
- Hipokalsemia
- Hipotensi
- Syncope vasovagal
- Reaksi alergi
- TRALI (transfussion related acute lung injury), komplikasi yang dapat mengakibatkan
kematian sesudah mendapatkan transfusi darah.
- Mengkaji pasien secara komprehensif, diantaranya diagnosa, riwayat kesehatan, obat- obatan
dan hasil laboratorium.
- Hipokalsemia
- Kedinginan
- Tetani
Pencegahan
Tindakan
Ketidak seimbangan eletrolit lain yang mempunyai tanda dan gejala yang hampir sama
dengan hipokalsemia, tetapi pemberian kalsium tidak menghilangkan gejala, diantaranya
Hipomagnesium, hipokalemia, alkalosis metabolik.
Hipotensive
Gejalanya:
- Sakit kepala
- Meningkatnya kecepatan nadi
- Pernafasan pendek
- Berkeringat.
Pencegahan
Tindakan
- Tunda prosedur
- Posisi kaki lebih tinggi dari kepala
- Berikan cairan tambahan
-
Vasovagal syncope
Gejala:
- Aprehensi
- Pusing
- Mual
- Kecepatan nadi menurun.
- Hipotensi
- Berkeringat
Pencegahan
Tindakan:
- Tunda prosedur
- Posisi kaki lebih tinggu dari kepala
- Berikan cairan tambahan
- Tindakan hampir sama dengan hipotensi.
- Reaksi Alergi
Gejalanya:
- Gatal
- Kemerahan pada kulit
- Bengkak-bengkak
- Sulit bernafas
Pencegahan
Tindakan
- Hentikan prosedur
- Kontak dokter
- Berikan obat-obatan sesuai dengan yang diorder.
TRALI
Gejalanya:
Sumber
FLEBOTOMI
Indikasi Klinis
Kontra Indikasi
Gagal jantung
Persiapan
sesudah tindakan dan juga untuk membendung vena pada vena seksi
4. Set donor
6. Set infuse/kateter intravena dan cairan plasma atau dekstran (sebagai persiapan)
terutama pada pasien di atas usia 65 tahun atau adanya penyakit/penyulit kardiovaskuler atau
gejala-gejala hiperviskositas
7. Perangkat standar antiseptic antara lain gauge steril,povidone iodine,alcohol dan plester
Prosedur Tindakan
pasien di atas 65 tahun sebaiknya pemerikasaan tekanan darah dilakukan dalam posisi
4. Dilakukan tindakan a dan antisepsis pada lengan daerah venaseksi yang dilanjutkan
dengan pembendungan vena dengan tensimeter tekanan 60 mmHg (atau diantara sistolik dan
diastolic)
5. Pada orang tua di atas 65 tahun atau pasien dengan kecenderungan penyakit
kardiovaskular,di sisi lengan yang satunya dipasang infuse set dengan cairan pengganti plasma
(plasma expander)atau dekstran yang dimulai secara bersamaan dengan tindakan flebotomi
Untuk usia lanjut dan pasien dengan penyakit kardiovaskuler dianjurkan sekitar 200-300cc
flebotomi biasanya dapat diturunkan antara 1 atau 2 kali tiap 3-4 bulan tergantung evaluasi rutin
yaitu nilai hematokrit atau serum feritin dalam batas normal rendah 10-40ug/ml untuk
Komplikasi
Perdarahan/hematom,gangguan hemodinamik
DONOR DARAH
Pendahuluan
Darah adalah cairan yang terdapat pada semua makhluk hidup(kecuali tumbuhan) tingkat
tinggi yang berfungsi mengirimkan zat-zat dan oksigen yang dibutuhkan oleh jaringan
tubuh,mengangkut bahan-bahan kimia hasil metabolisme dan juga sebagai pertahanan tubuh
terhadap virus atau bakteri.Istilah medis yang berkaitan dengan darah diawali dengan kata hemo-
atau hemato- yang berasal dari bahasa Yunani haima yang berarti darah.
Fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen yang diperlukan oleh sel-sel di seluruh
tubuh.Darah juga menyuplai jaringan tubuh dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme
dan mengandung berbagai bahan penyusun sistem imun yang bertujuan mempertahankan tubuh
dari berbagai penyakit.Hormon-hormon dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah.
Komposisi
Darah terdiri daripada beberapa jenis korpuskula yang membentuk 45% bagian dari
darah. Bagian 55% yang lain berupa cairan kekuningan yang membentuk medium cairan darah
yang disebut plasma darah.
Eritrosit tidak mempunyai nukleus sel ataupun organela, dan tidak dianggap
sebagai sel dari segi biologi. Eritrosit mengandung hemoglobin dan mengedarkan
oksigen. Sel darah merah juga berperan dalam penentuan golongan darah. Orang yang
kekurangan eritrosit menderita penyakit anemia.
Leukosit bertanggung jawab terhadap sistem imun tubuh dan bertugas untuk
memusnahkan benda-benda yang dianggap asing dan berbahaya oleh tubuh, misal virus
atau bakteri. Leukosit bersifat amuboid atau tidak memiliki bentuk yang tetap. Orang
yang kelebihan leukosit menderita penyakit leukimia, sedangkan orang yang kekurangan
leukosit menderita penyakit leukopenia.
albumin
bahan pembeku darah
immunoglobin (antibodi)
hormon
berbagai jenis protein
berbagai jenis garam
Pembahasan
Donor darah adalah proses dimana penyumbang darah secara suka rela diambil darahnya
untuk disimpan di bank darah, dan sewaktu-waktu dapat dipakai pada transfusi darah.
Donor darah biasa dilakukan rutin di pusat donor darah lokal. Dan setiap beberapa waktu,
akan dilakukan acara donor darah di tempat-tempat keramaian, misalnya di pusat berbelanja,
kantor perusahaan besar, tempat ibadah, serta sekolah dan universitas.Pada acara ini, para calon
pendonor dapat menyempatkan datang dan menyumbang tanpa harus pergi jauh atau dengan
perjanjian.Selain itu sebuah mobil darah juga dapat digunakan untuk dijadikan tempat
menyumbang.Biasanya bank darah memiliki banyak mobil darah.
Bagi pendonor sendiri banyak manfaat yang dapat dipetik dari mendonorkan darah. Beberapa
diantaranya adalah :
1. Mengetahui golongan darah. Hal ini terutama bagi yang baru pertama kali mendonorkan
darahnya.
2. Mengetahui beberapa penyakit tertentu yang sedang di derita. Setidaknya setiap darah
yang didonorkan akan melalui 13 pemeriksaan (11 diantaranya untuk penyakit infeksi).
Pemeriksaan tersebut antara lain HIV/AIDS, hepatitis C, sifilis, malaria, dsb.
3. Mendapat pemeriksaan fisik sederhana, seperti pengukuran tekanan darah, denyut nadi,
dan pernapasan.
4. Mencegah timbulnya penyakit jantung.
Umur 17-60 tahun( usia 17 tahun diperbolehkan menjadi donor bila mendapat izin tertulis
dari orang tua)
Berat badan minimal 45 kg
Temperatur tubuh: 36,6 – 37,5 derajat Celcius
Tekanan darah baik yaitu sistole = 110 – 160 mmHg, diastole = 70 – 100 mmHg
Denyut nadi teratur yaitu sekitar 50 – 100 kali/ menit
Hemoglobin Perempuan minimal 12 gram, sedangkan untuk pria minimal 12,5 gram
Jumlah penyumbangan per tahun paling banyak lima kali dengan jarak penyumbangan
sekurang-kurangnya tiga bulan. Keadaan ini harus sesuai dengan keadaan umum donor.
Golongan darah berguna pada saat kita mau melakukan transfusi darah. Yaitu proses tranfer
darah ke mereka yang membutuhkan,misal karena kekurangan darah oleh sebab kecelakaan,
penyakit,atau sebab lain. Darah yang di berikan kepada orang yang menerima harus ”cocok”.
Jika tidak akan terjadi masalah yang fatal, bahkan kematian.
Orang yang memberikan darah disebut DONOR, dan yang menerima darah disebut
RECIPIEN. Donor bergolongan darah O dapat memberikan darahnya kepada semua golongan
darah, dan golongan darah AB dapat menerima darah dari semua golongan darah.
• Golongan darah
Golongan darah adalah ciri khusus darah dari suatu individu karena adanya perbedaan
jenis karbohidrat dan protein pada permukaan membran sel darah merah. Dua jenis
penggolongan darah yang paling penting adalah penggolongan ABO dan Rhesus (faktor Rh). Di
dunia ini sebenarnya dikenal sekitar 46 jenis antigen selain antigen ABO dan Rh, hanya saja
lebih jarang dijumpai. Transfusi darah dari golongan yang tidak kompatibel dapat menyebabkan
reaksi transfusi imunologis yang berakibat anemia hemolisis, gagal ginjal, syok, dan kematian.
Golongan darah manusia ditentukan berdasarkan jenis antigen dan antibodi yang terkandung
dalam darahnya, sebagai berikut:
Individu dengan golongan darah A memiliki sel darah merah dengan antigen A di
permukaan membran selnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen B dalam serum
darahnya. Sehingga, orang dengan golongan darah A-negatif hanya dapat menerima
darah dari orang dengan golongan darah A-negatif atau O-negatif.
Individu dengan golongan darah B memiliki antigen B pada permukaan sel darah
merahnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen A dalam serum darahnya.
Sehingga, orang dengan golongan darah B-negatif hanya dapat menerima darah dari
orang dengan dolongan darah B-negatif atau O-negatif
Individu dengan golongan darah AB memiliki sel darah merah dengan antigen A dan B
serta tidak menghasilkan antibodi terhadap antigen A maupun B. Sehingga, orang dengan
golongan darah AB-positif dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah
ABO apapun dan disebut resipien universal. Namun, orang dengan golongan darah AB-
positif tidak dapat mendonorkan darah kecuali pada sesama AB-positif.
Individu dengan golongan darah O memiliki sel darah tanpa antigen, tapi memproduksi
antibodi terhadap antigen A dan B. Sehingga, orang dengan golongan darah O-negatif
dapat mendonorkan darahnya kepada orang dengan golongan darah ABO apapun dan
disebut donor universal. Namun, orang dengan golongan darah O-negatif hanya dapat
menerima darah dari sesama O-negatif.
Secara umum, golongan darah O adalah yang paling umum dijumpai di dunia, meskipun di
beberapa negara seperti Swedia dan Norwegia, golongan darah A lebih dominan. Antigen A
lebih umum dijumpai dibanding antigen B. Karena golongan darah AB memerlukan keberadaan
dua antigen, A dan B, golongan darah ini adalah jenis yang paling jarang dijumpai di dunia.
Ada berbagai macam kondisi dan penyakit yang membutuhkan transfusi darah. Beberapa
diantaranya adalah :
Setelah melakukan donor pasien diberi asupan manis seperti susu dan roti, untuk mempercepat
proses pembentukan darah.Donor darah juga mempercepat proses penggantian sel-sel
darah.Hasilnya,tubuh akan menjadi lebih sehat.Sel-sel darah dalam tubuh hanya mampu bertahan
selama 100 hari.Jika darah tidak didonorkan,sel itu akan terbuang sia-sia.Selain itu,donor darah
juga dapat menghindarkan kita dari penyakit jantung dan kanker,karena gaya hidup modern
mengakibatkan kita lebih sering mengkonsumsi daging merah dan kurang asupan
serat.Akibatnya,jumlah zat besi di tubuh kita terlalu banyak.Hasilnya,terbentuk radikal bebas
yang dapat mengganggu kerja sel normal.Jika fungsi sel normal terganggu,kita akan beresiko
terkena serangan jantung dan kanker.Dengan rutin mendonorkan darah,radikal bebas yang
terkandung dalam darah akan berkurang.Resiko terkena kanker dan serangan jantung pun akan
berkurang
TRANSFUSI DARAH
DEFINISI
Proses pemindahan darah atau komponen darah dari seseorang (donor) keorang lain
(resipien). Kecocokan antara antigen sel darah merah donor dan antibody plasma resipien harus
dipastikan (dijamin), kalau tidak reaksi haemolitik yang potensial fatal bisa terjadi.
1. Darah (whole blood), 1 unit darah (250-450 ml) anti koagulan sebanyak 15 ml/100 ml
darah.
Darah segar (fresh blood)
Darah yang disimpan (stored blood) dapat disimpan sampai 35 hari.
2. Komponen darah
A. Komponen darah seluler :
Preparat sel darah merah :
i. Sel darah merah yang dimampatkan (packed red cell = PRC)
ii. Washed red cell = leucocyte-pletelet and plasma poor RBC
Konsentrat trombosit (platelet concentrate)
Konsentrat granulosit (granulocyte concentrate).
B. Komponen plasma :
Five percent albumin solution = plasma protein fraction
Fresh frozen plasma (plasma segar dibekukan)
Cryoprecipitate (kriopresipitat) : mengandung F.VIII (80-100 unit)
Lyophilized (freeze-dried) dipakai untuk terapi hemofili A
Lyophilized (freeze-dried) factor IX-prothrombin complex concentrate
Fibrinogen (freeze-dried) dipakai untuk mengatasi DIC
Immunoglobulin (gamma globuline) :
i. Immune gamma globuline
ii. Hyperimmune gamma globuline
iii. Rh immunoglobuline
GOLONGAN DARAH
Terdapat lebih dari 400 antigen golongan darah, tetapi yang secara klinis mempunyai arti
penting adalah system ABO dan system Rh
Rh Sering Ya (sering) Ya
(HDN = haemolytic disease of the new born) : Akibat pasasi antibody IgG dari sirkulasi
maternal melintasi plasenta ke dalam sirkulasi janin dimana antibody ini bereaksi dengan sel
darah merah janin dan merusaknya.
B BB atau BO B Anti-B 9%
AB AB AB Tidak ada 3%
Indikasi pemberian tranfusi plasma adalah :
2. DIC
4. Koagulopati delusional
6. TTP
2. Pemeriksaan :
i. Aglutinasi koloid
iv. Salin berkekuatan ionic rendah (LISS = Low Ionic Strength Saline)
Tes serologic
Sel donor yang dites dengan serum resipien dan aglutinasi dideteksi secara visual atau
mikroskopis setelah pencampuran dan inkubasi pada suhu sesuai.
Untuk mendeteksi antibody dingin (terutama IgM). Dengan air garam pada suhu kamar.
Untuk mendeteksi antibody imun terutama IgG). Penambahan albumin pada 37 derajat
celcius, sel darah merah yang diberi enzim pada 37 derajat celcius
4. Pemeriksaan klerikal
Pasang infuse
6. Kecepatan transfusi
Komplikasi Transfusi
2. Fase Oligurik : pada beberapa pasien dengan reaksi haemolitik terdapat nekrosis tubuli
ginjal dengan kegagalan ginjal akut.
3. Fase diuresis : ketidakseimbangan cairan dan elektrolit dapat terjadi selama pemulihan
dari kegagalan ginjal akut.
Terapi
2. Forced dieresis
Umumnya timbul karena antibody dalam serum resipien terhadap leukosit donor oleh
karena itu untuk mencegah maka berikan leukococyte packed red cell. Reaksi febris memberikan
gejala : demam yang timbul segera setelah transfuse berjalan, sering disertai menggigil. Syok
analfatik dijumpai pada resipien yang mengalami defisiensi IgA, dalam serum timbul antibody
anti IgA akibat sensitiasi transfuse sebelumnya. Terapinya adalah simtomatik, berupa kompres
atau paracetamol.
FARMAKOLOGI HEMATOLOGI
Tromboemboli merupakan salah satu penyebab sakit dan kematian yang banyak terjadi.
Kelainan ini sering merupakan penyulit atau menyertai penyakit lain misalnya gagal jantung,
diabetes mellitus, varises vena dan kerusakan arteri. Banyak factor mempengaruhi timbulnya
tromboimboli, misalnya trauma, kebiasaan merokok, pembedahan, mengandung esterogen. Obat
yang di gunakan untuk pencegahan dan pengobatan tromboemboli ialah golongan antikoagualan,
antitrombosit, trombolitik, dan obat untuk mengatasi pendarahan termasuk hemostatik.
ANTIKOAGULAN
Heparin
Heparin endrogen merupakan suatu mukopolisakarioda yang mengandung sulfat. Zat ini
disintesis dalam sel mast dan terutama banyak terdapat banyak di paru. Peranan fisiologik
heparin belum diketahui seluruhnya, akan tetapi penglepasannya ke dalam darah yang tiba-tiba
pada syok anafilaksis menujukkan bahwa heparin mungkin berperan dalam reaksi imunologik.
Mekanisme kerja
Heparin mengikat antitrombin III membentuk kompleks yang berafinitas lebih besar dari
antitrombin III sendiri, terhadap beberapa faktor pembekuan darah aktif, terutama thrombin dan
factor Xa.
Efek Lain
Heparin diabsorbsi secara oral, karena itu diberikan SK secara atau IV. Pemberian secara
SK memberikan massa kerja yang lebih lama tetapi efeknya tidak dapat diramalkan. Suntikan IM
dapat menyebabkan terjadinya hematom yang besar pada tempat suntikan dan absorpsinya tidak
teratur serta tidak dapat diramalkan.
Efek Samping
Bahaya utama pemberian heparin secara IV atau SK jarang menimbulkan efek samping.
Terjadinya pendarahan dapat dikurangi dengan : mengawasi/mengatur doses obat, menghindarim
penggunaan bersamaan dengan obat yang mengandung aspirin, seleksi pasien, dan
memperhatikan kontraindikasi pemberian heparin.
Kontraindikasi
Indikasi
ANTIKOAGULAN ORAL
Mekanisme Kerja
Anti koagulan oral merupakan antagonis vitamin K. Vitamin K ialah kofaktoryang berperan
dalam aktivasi factor pembekuan darah II, VII, IX, X yaitu dalam mengubah residu asam
glutamat menjadi residu asam gama-karbok-siglutamat. Untuk berfungsi vitamin mengalami
siklus oksidasi dan reduksi hati. Antikoagulan oral mencegah reduksi vitamin K teroksidasi
sehingga aktivasi factor-faktor pembekuan darah terganggu/tidak terjadi.
Farmakokinetik
Semua derifet 4-hidroksiku –marin dan derivet indan-1,3-dion dapat diberikan per oral, warfarin
dapat juga diberikan IM dan IV. Absorbsi dikumarol dan saluran cerna lambat dan tidak
sempurna, sedangkan warfarin dibsorbsi lebih cepat dan hampir sempurna.
Efek
Efek toksik yang paling sering akibat pemakaian antikoagualan oral ialah pendarahan dengan
frekuensi kejadian 2-4 %. Namun pendarahan juga dapat terjadi pada dosis tetapi karena itu
pemberian antikoagulan oral harus disertai pemeriksaan waktu protrombin dan pengawasan
terhadap terjadinya pendarahan.
Kontraindikasi
Indikasi
Heparin antikoagulan oral berguna untuk pencegahan dan pengobatan tromboemboli. Untuk
pencegahan, umumnya obat ini digunakan dalam jangka panjang.
Natrium sitrat
Dalam darah akan mengikat kalsium menjadi kompleks kalsium sitrat. Bahan ini banyak
digunakan dalam darah untuk transfuse, karena tidak toksik. Tetapi dosis yang terlalu tinggi,
misalnya pada transfusi darah sampai 1400 ml dapat menyebabkan depresi jantung.
Di gunakan untuk antikoagulan in vitro, sebab terlalu toksik untuk penggunaan in vivo.
Natrium edetat
Mengikat kalsium menjadi suatu kompleks dan bersifat sebagai antikoagulan. Uraian lebih lanjut
terdapat dalam pembahasan antagonis logam berat.
ANTITROMBOSIT
1. Aspirin
Menghambat sintesis tromboksan A2 (TXA2) di dalam trombosit dan prostasiklin (PGl2)
di pembuluh darah denngan menghambat secara ireversibel enzim siklo-oksigenase (akan tetapi
siklooksigenase dapat di bentuk kembali oleh sel endotel)sebagai akibatnya terjadi pengurangan
agresif trombosit. Pada infark miokard akut nampaknya aspirin bermanfaat untuk mencegah
kambuhnya miokard infark yang fatal mupun non fatal.
Efek samping rasa tidak enak di perut, mual, dan pendarahan saluran cerna biasanya
dapat dihindarkan bila dosis per hari tidak lebih dari 325 mg. sebagai antitrombosit dosis yang
paling banyak dianjurkan adalah 325 mg/hari.
2. Dipridamol
Menghambat metabolisme adenosin oleh eritrosit dan sel endotel pembuluh darah, dengan
demikian meningkatkan kadarnya dalam plasma. Adenosin menghambat fungsi trombosit
dengan merangsang adenilat siklase dan merupakan vasodilator. Dipridamol juga memperbesar
efek antiagregasi prostasiklin.
Efek samping yang paling sering yaitu sakit kepala biasanya jarang menimbulkan masalah
dengan dosis yang di gunakan sebagai antitrombosit. Efek samping yang lain ialah pusing,
sinkop, dan gangguan saluran cerna
3. Sulfinpirazon
Mekanisme kerja untuk menghambat agregasi trombosit belum diketahui, obat ini di perkirakan
menghambat bersaing sintesis prostaglandin yang lebih lemah. Bila di gunakan untuk prevensi
sekuder infark miokard akut obat ini dilaporkan dapat menurunkan resiko kematian mendadak
dan mengurangi kemungkinan kambuh.
Efek samping yang paling seriang adalah gangguan saluran cerna. Efek samping lain ruam kulit
dan terkadang dikrasia darah, nefritis intersisial akut, kolik ginjal, dan gagal ginjal akut dapat
terjadi.
4. Dekstran
Menghambat perlengkatan (adhesi veness) trombosit dan mencegah bendungan pada pembuluh
darah dengan mempengaruhi aliran darah .
TROMBOLITIK
Efek samping dapat menyebabkan pendarahan. Bila pendarahan hebat obat harus dihentikan dan
mungkin diperlukan transfusi darah.
1. Streptokinase
Berguna untuk pengobatan fase dini emboli paru akut dan infark mikard akut.
Farmakokinetik
Dosis
Dosis dewasa untuk infark miokard akut diajurkan dosis total 1,5 juta IU secara infuse selama 1
jam. Untuk thrombosis vena akut, emboli paru, thrombosis arteri akut atau emboli dapat
diberikan loading dose 250.000 IU secara infuse selama 30 menit.
2. Urokinase
Diisolasi dari urin manusia, selain terhadap emboli paru, urokinasejuga di gunakan untuk
tromboimboli pada arteri dan vena.
Farmakokinetik
Bila diberikan infuse intravena urokinase mengalami bersihan yang cepat oleh hati,sejumlah
kecil obat diekskresikan dalam empedu dan urin.
Dosis
Yang dianjurkan loading dose 1.000 -4500 IU/ kg secara IV dilanjutkan dengan infus IV 4.400
IU/kg/jam.
HEMOSTATIK
Hemostatik ialah zat atau obat yang di gunakan untuk menghentikan pendarahan. Obat-obatan
ini diperlukan untuk mengatasi pendarahan yang meliputi daerah yang luas. Pemilihan obat harus
dilakukan secara tepat sesuai dengan pathogenesis perdarahan. Bila daerah perdarahan kecil,
tindakan menekan , pendinginanatau kauterisasi seringkali dapat menghentikan pendaraha
dengan cepat.
1. Hemostatik local
• Hemostatik serap
Menghentikan pendaraha dengan pembentukan suatu bekuan buatan atau memberikan jala serat-
serat yang mempermudah pembekuan bila diletakkan langsung pada permukaan yang berdarah.
• Astrigen
Zat ini bekerja local dengan mengendapkan protein darah sehingga pendarahan dapat dihentikan.
Zat ini dinamakan juga stypic.. obat ini di gunakan untuk menghentikan darah kapiler.
2. Hemostatik sistemik
Dengan memberikan tranfusi darah, sering kali pendarahan dapat dihentikan dengan segera.hal
ini terjadi karna penderita mendapatkan semua factor pembekuan darah yang terdapat dalam
darah tranfusi. Keuntungan lain dari tranfusi ialah perbaikan volume sirkulasi.
Kedua zat ini bermanfaat untuk mencegah atau mengatasi pendarahan pada penderita hemophilia
A (defisiensi factor VIII yang sifatnya heriditer) dan pada penderita yang darahnya mengandung
inhibator factor VIII. Efek samping kemungkinan terjadinya reaksi hipersensitifitas lebih besar
pula, hepatitis virus, anemia hemolitik,hiperfibrinogenemia, menggigil dan demam.
• Desmopresin
Desmopresin merupakan vasopressin sinetik yang dapat meningkatkan kadar factor VIII dan
Vwf untuk sementara.peningkatan kadar factor pembekuan tersebut paling besar pada 1-2 jam
dan menetap sampai dengan 6 jam.
Obat ini diindikasikan untuk hemostatik jangka pendek pasien dengan defisiensi factor VIII yang
ringan sampai sedang dan pada pasien penyakit von Willebrand tipe 1.
Efek samping antara lain sakit kepala, mual, sakit dan dan pembengkakan pada tempat suntikan,
tekanan darah ringan.
• Obat ini sering di gunakan IV dengan dosis 0,3 mokrogram secara infuse dalam waktu
15-30 menit.
• Asam aminokaporat
Merupakan penghambat bersaing dari akivator plasminogen dan penghambat plasmin. Plasmin
sendiri berperan menghancurkan fibrinogen, fibrin, dan factor pembekuan darah lain.
Indikasi pada penderita yang mengalami prostatektomi transturetral atau suprapublik asam
aminokaporat mengurangi hematuria pasca bedah. Akan tetapi penggunaanya harus dibatasi pada
penderita dengan pendarahan berat dan yang penyebab pendarahannya tidak dapat diperbaharui.
Efek samping dapat menyebabkan eritema, ruam kulit, mual ,diare, hidung tersumbat.