Vacunación en

Inmunodeficiencias Primarias

Dr. Carlos Hugo Torres Salinas

Residente de Pediatría
Pasantía en Inmunología clínica
HIUSJ - Colombia
 GENERALIDADES

 VACUNACION = Prevención de infecciones

 Inmunocomprometidos:
Mayor predisposición a
infecciones prevenibles
por vacunas

VIVAS Riesgo de causar la

enfermedad

 Vacunación es
crucial en IDP 02 TIPOS
INACTIVAS En general SEGURAS
para IDP

Administre según
calendario

Siempre se valorará: EXCEPTO: Cuando el

beneficio es
poco probable
- Invidualización de Ej: IDP
pcte Combinadas,
IDP Deficiencia
de Ac, Pctes que
- Riesgo beneficio reciban tto
Inmunosupresor
o tto Ig.
  VIVOS  INACTIVOS
Virus / bacterias Virus / bacterias

BCG, Polio “oral”, HVA, HVB, DPT –

SPR,Varicela, F. HiB, IPV,
Tifoidea, F. Amarilla, Neumococo,
Rotavirus Meningococo.

Elevado riesgo de infecciones o Son seguras, pero su

complicaciones por la cepa inmunogenicidad puede ser más
vacunal baja que la población en general

¿Y que hay de las reacciones adversas?...

A veces no es sólo pensar en los eventos post vacunales, sino
como este evento no da a SOSPECHAR en una ID
 Continúa siendo importante los antecedentes:

◦ > 6 episodios de IRAs al año de vida

◦ Hosp. debido a sepsis
◦ ITU recurrente
◦ PPVI (Polio inducida por vacuna polio)
◦ Hosp recurrente por Celulitis
◦ Linfadenopatía en Rg supraclavicular inferior post Vacuna BCG
◦ Cordón umbilical con caída posterior al 10mo día.
◦ Abceso hepático
◦ Aftosis recurrente
◦ Caída prematura de la 1era dentición
◦ Descarga supurativa en el sitio de BCG
◦ Diarrea crónica o giardiasis
◦ Tétanos neonatal.

BCG itis : inflamación del sitio local

BCG osis : BCG diseminada “Diseminated bacille Calmette –

Guerin”, ALTA MORTALIDAD
 INMUNODEFICIENCIA COMBINADAS
 Las vacunas inactivadas no tienen valor en SCID porque no habrá
Rpta adecuada, o sino porqué en general están recibiendo
Inmunoglobulinas

 Los individuos con ID Combinada leve con “anticuerpo residual” y

que no reciben Ig G, podrían beneficiarse de vacunas inactivadas por
lo que su uso se recomienda en estos casos.
SPR, ha demostrados
seguridad como en el
Rotavirus
Casos post-vacunales en Snd de Di George
PPVI
IDP parcial, CD4
BCG diseminado
>500cél/mm3
Datos insuficientes en
SCID
Algunos extrapolan
datos de pcts VIH,
TCD4 >200 cél/mm3 ó
>15%; Es Seguro
 IINMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS
 Deficiencia menor de Ac c/deficiencia selectiva de Ig A, deficiencia
específica de Ac c/Ig normal ó deficiencias Subclases Ig G

De la Rpta de 1960-2012, revisión de

Ac en este VACUNAS 68 casos: Se observó
grupo que 57% PPVI ocurrió
en pacientes c/ Déficit
de Ac.

Por lo tanto: EVITAR

Deficiencia Menores de Ac ó algunos desórdenes como Ataxia – telangiectasia,

la rpta a Polisacáridos son pobres pero las Vacunas conjugadas son
inmunógenicos y SE DEBE ADMINISTRAR.
 INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS
 Deficiencia mayor de Ac como Inmunodeficiencia común variable y
Agammaglobulinemia

Por lo que casi

Por lo tanto la mayoría
SERIAMENTE Rpta de Ac en siempre están
DAÑADAS de Vacunas inactivadas,
este grupo recibiendo
NO SON EFECTIVAS
Inmunoglobulinas

Paciente con alguna respuesta residual de Ac y que no reciben Ig podrían

recibir Vacunas Inactivadas.

- La vacuna Influenza puede inducir inmunidad celular beneficiosa

- Por lo tanto la Influenza está indicada en los pctes que reciben Ig G
 INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS
 Deficiencia mayor de Ac como Inmunodeficiencia común variable y
Agammaglobulinemia.

-Las vacunas SPR ó Varicela vivas: CONTRAINDICADO en pctes con ID

severas por déficit de Ac.

-Mayor riesgo de desarrollar una enfermedad debido a Rpta deficiente de Ac.

-O debido a la neutralización de la vacuna por IgG terapeútica en la mayoría.

 DESREGULACIÓN INMUNE, ENF.
AUTOINFLAMATORIAS O REUMATOIDEAS.
 En un inicio se mostró preocupación respecto a la activación de la
inmunización, autoinmunidad o un brote de Enfermedades reumáticas en
individuos genéticamente predispuestos.

 Preocupación adicional: Uso de inmunosupresores en esta población

- Reporte de Casos: Presentación

inicial o brote de LES o AR post
vacunal.
- Con el tiempo se ha recogido
evidencia de pruebas contrarias
-Seguridad e Inmunogenicidad de
“Influenza, Neumococo en LES o
AR”

 Conclusión: Seguro aunque con Rpta mas bajas, especialmente si está recibiendo
terapia inmunosupresora.
 DEFICIENCIA DE FAGOCITOS
 Estos pacientes deben recibir todas las vacunas inactivadas de
acuerdo a calendarios de vacuna.

-Vacuna antigripal  Muy importante en Granulomatosis crónica “CGD”

dado que es común COINFECCIÓN (INFLUENZA +
(influenza) ESTAFILOCOCO) y ello incrementa la Mortalidad

-Vacuna bacterianas vivas (Evitarse)  BCG osis, en muchos casos post

(BCG, Salmonella oral) vacunales
 Salmonella: Evitar porque es sabido
que son más propensos a infección
-Vacunas Virus vivo  Administrar a grave por Salmonella
pacientes con
“CGD” o
Neutropenia
cíclica congénita
Contraindicado
 Pctes con defectos de adhesion leucocitaria o citotóxicos
 Defectos de gránulos: Snd Chediak-Higashi, defectos asociados en función citotóxica de los linfocitos.
 INMUNODEFICIENCIA INNATAS
 Grupo heterogéneo de trastornos caracterizado  Vacunas Inactivas
por: son SEGURAS y
◦ Rptas celulares defectuosas EFECTIVAS
◦ Producción ó función de Citocinas

- Pctes con Asplenia Congénita:

- MAYOR SUSCEPTIBILIDAD INF - Pctes con deficiencia
x BACT ENCAPSULADAS - IRAK 4, MyD 88:

- Vacunación:
-NEUMOCOCO MAS SUSCEPTIBLE A ENF.
-HAEMOPHYLUS NEUMOCÓCIA INVASIVA
INFLUENZAE
-MEINGOCOCO
Vacunación AntiNeumocócica es
MUY IMPORTANTE
 INMUNODEFICIENCIA INNATAS

 Los pctes con defectos den el Eje  Por lo tanto, las vacunas
IL-12, INF –G tienen mayor “bacterianas vivas” están
susceptibildad a infecciones Contraindicadas
bacterianas intracelulares

- Por consenso todas las vacunas

vivas en pctes con Defectos del CONTRAINDICADOS
Factor Nuclear Kappa b
 DEFICIENCIA DE COMPLEMENTO
 El sistema de complemento, rol importante en la protección del
cuerpo frente a infecciones graves como: Bacterias Encapsuladas
(S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis, algunos virus.)

ASPECTOS IMPORTANTES

* Tienen inmunidad Celular y humoral: INTACTA

* Todas las vacunas son Seguras y Efectivas

* Además generalmente se considera que está indicada una inmunización

adicional contra los organismos específicos a los que son más vulnerables
FENOCOPIAS DE ENFERMEDADES DE
INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
 Grupo heterogéneo de trastornos de inmunodeficiencia primaria que
incluye afecciones que se presentan como ID Hereditarias.

 Se da como resultados
de mecanismos
 No se debe a somáticos adquiridos:
mutaciones  Lesiones somáticas
genéticas de la línea genéticas
germinal  Autoanticuerpos
contra los
componentes del
Sist. Inmune
 Dentro de este grupo se encuentra: Enf resultantes de la Apoptosis de Linfocitos
defectuosos como Mutaciones somáticas en FAS, NRAS o KRAS
 La Vacunación para este grupo de pcts es la misma recomendada para la
población general.
 A menos que reciban terapia inmunosupresora o neutropenia durante el
curso de la enfermedad
 Los mismo para pctes criopirinopatía debido a mutaciones somáticas en
NLRP3
GRACIAS