PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan
pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang
yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab
obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling
sering pada neonatus.
Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal
tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara
spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses
secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang
tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat
menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada
tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang
mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya
penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan
Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion.
B. Rumusan masalah
1. Apa pengertian dari hirsprung?
2. Apakah etiologi dari Hirsprung?
3. Apa factor resika atau factor pencetus dari hirsprung?
4. Bagaimana patofisiologi dari hirsprung ?
5. Bagaimana manifestasi klinis dari hirsprung?
6. Bagaimana pemeriksaan penunjang dari hirsprung?
7. Bagaimana penatalaksanaan dari hirsprung?
8. Bagaimana prognosis dari hirsprung?
9. Bagaimana Komplikasi dari hirsprung?
10. Bagiamana asuhan keperawatan pada anak dengan hirsprung?
1
C. Tujuan penulisan
1. Tujuan Umum
Mahasiswa mampu menerapkan dan mengembangkan pola fikir secara ilmiah
kedalam proses asuhan keperawatan nyata serta mendapatkan pengalaman dalam
memecahkan masalah pada gangguan Hisprung.
2. Tujuan Khusus
a. Mendeskripsikan pengertian hirsprung
b. Mendeskripsikan etiologi hirsprung
c. Mendeskripsikan Faktor resiko atau factor pencetus
d. Mendeskripsikan patofisiologi hirsprung
e. Mendeskripsikn manifestasi klinis hirsprung
f. Mendeskripsikan pemeriksaan penunjang hirsprung
g. Mendeskripsikan penatalaksanaan hirsprung
h. Mendeskripsikan prognosis hirsprung
i. Mendeskripsikan komplikasi hirsprung
j. Mendeskripsikan asuhan keperawatan pada anak dengan hirsprung
BAB II
PEMBAHASAN
A. Pengertian
Hisprung atau mega kolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam
rectum atau bagian rectosigmoid colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan abnormal atau
tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily &Sowden : 2000)
B. Etiologi
Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi
ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk
berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Disebabkan oleh tidak adanya sel
ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah
diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down
syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,
kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus
C. Patofisiologi
Penyakit HIrschsprung, atau megakolon konginetal, adalah tidak adanya sel-sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan.
Selain itu, sfingter rectum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal.
Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut,
menyebabkan dilatasinya bagian usus yang proximal terhadap daerah itu. Penyakit
Hirschsprung diduga terjadi karena factor-faktor genetic dan factor lingkungan, nmaun
etiologi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit hirschsprung dapat muncul pada sembarang
usia, walaupun paling sering terjadi pada neonatus. (Buku Saku, Keperawatan Pediatri,
Cecily L. Betz dan Linda A. Sowden, EGC : 2002)
3
D. Manifestasi klinik
Menurut (Buku Saku, Keperawatan Pediatri, Cecily L. Betz dan Linda A. Sowden, EGC :
2002) :
Masa Neonatal
1. Konstipasi
2. Diare berulang
3. Tinja seperti pita, berbau busuk
4. Distensi Abdomen
5. Gagal tumbuh.
E. Pemeriksaan penunjang
1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and
mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah
narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini
klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.
4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
(Ngatsiyah, 1997 : 139)
1. Foto abdomen (telentang,tegak,telungkup,dekubitus lateral)diagnostik; untuk
mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
2. Enema barium (diagnostic) ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
3. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
4. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refluks sfingter interna dan eksterna.
(Betz, 2002 : 197).
F. Penatalaksanaan
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar
untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga
normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahap pembedahan pertama dengan kolostomi loop atau double barrel
dimana diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali
menjadi normal dalam waktu 3-4 bulan . Terdapat prosedur dalampembedahan
diantaranya:
a) Prosedur duhanel biasanya dilakukan terhadap bayi kurang dari 1 tahun dengan
cara penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya
dibelakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik
dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
b) Prosedur Swenson membuang bagian aganglionik kemudian
menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran
anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior.
c) Prosedur soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dengan cara
membiarkan dinding otot dari segmen rectum tetap utuh kemudian kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara
kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
2. Keperawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak
dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya
meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema.
Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi
dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )
Perencanaan pulang dan perawatan dirumah :
1) Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanda dan gejala
komplikasi jangka panjan berikut ini.
a) Stenosis dan kontriksi
b) Inkontinensia
c) Pengosongan usus yang tidak adekkuat
2) Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anak.
a) Persiapan kulit
b) Penggunaan alat kolostomi
c) Komplikasi stoma (perdarahan, gagal defekasi, diare meningkat ,
prolaps, feses seperti pita )
d) Perawatan dan pembersihan alat kolostomi
e) Irigasi kolostomi
3) Beri dan kuatkan informasi-informasi tentang penatalaksanaan diet.
a) Makanan rendah sisa
b) Masukan cairan tanpa batas
c) Tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolot dan dehidrasi.
4) Dorong orang tua dan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang
kolostomi.
a) Tampilan
b) Bau
c) Ketidaksesuaian antara anak mereka dengan anak “ideal”
5) Rujuk ke prosedur institusi spesifik untuk informasi yang dapat diberikan
pada orang tua tentang perawatan dirumah.
3. Kolaboratif
Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan
kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang
disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan
penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan
atau lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan
antibiotik.
G. Prognosis
Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang
mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien
yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan
kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada
bayi sekitar 20%.
H. Komplikasi
1. Gawat pernapasan (akut)
2. Enterokolitis (akut)
3. Striktura ani (pascabedah)
4. Inkotinensia (jangka panjang)
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat,
tanggal pengkajian, pemberi informasi. Antara lain :
1. Anamnesis
Identitas klien
Meliputi nama, umur (kebanyakan terjadi pada usia tua), jenis kelamin, pendidikan,
alamat, pekerjaan, agama, suku bangsa, tanggal dan jam MRS, nomor register, dan
diagnosis medis.Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat
dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi
abdomen, kembung, muntah.
a. Keluhan utama Klien
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan
pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen,
kembung, muntah.
b. Riwayat kesehatan sekarang
Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir,
distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal.
Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana
upaya klien mengatasi masalah tersebut.
c. Riwayat kesehatan masa lalu
Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan,
persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.
d. Riwayat Nutrisi
Meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak
e. Riwayat psikologis
Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan
rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.
f. Riwayat kesehatan keluarga
Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita
Hirschsprung.
g. Riwayat social
Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam
mempertahankan hubungan dengan orang lain.
8
h. Riwayat tumbuh kembang
Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.
i. Riwayat kebiasaan sehari-hari
Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat
capilary refil, warna kulit, edema kulit.
b. Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan
c. Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal,
frekuensi denyut nadi / apikal.
d. Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata
e. Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya
kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan
karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.
Pre Operasi
1) Kaji status klinik anak (tanda-tanda vital, asupan dan keluaran)
2) Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus.
3) Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis
4) Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap
pembedahan yang akan datang
5) Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
Post Operasi
1) Kaji status pascabedah anak (tanda-tanda vital, bising usus, distensi
abdomen)
2) Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan
3) Kaji adanya komplikasi
4) Kaji adanya tanda-tanda infeksi
5) Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
6) Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap
pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan.
7) Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan
perawatan yang berkelanjutan.
B. Diagnosa keperawatan
Pre operasi
1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak
adanya daya dorong.
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang
inadekuat.
3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.
4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.
Post operasi
1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan
2. Nyeri b/d insisi pembedahan
3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan
kolostomi.
C. Intervensi
Pre operasi
No Dx Tujuan Intervensi
2. Bowel irrigation
3. Persiapan preoperatif
- lakukan pemeriksaan
laboratorium: darah rutin,
elektrolit, AGD.
- bantu pasien
mengungkapkan
ketegangan dan
kecemasan.
- Jelaskan kegiatan
praoperasi : anestesi, diet,
pemeriksaan lab,
pemasangan infus, tempat
tunggu keluarga.
2. health education:
- jelaskan tindakan
keperawatan yang akan
dilakukan.
- Jelaskan mengenai
penyakit,prosedur
tindakandancara perawatan
dengan dokter.
- Jelaskan cara
perawatan post operatif.
- Informasikan tentang
area di luar unit yang
mungkinmereka perlukan.
- Hadirkan
keluarga terdekat dengan
pasien.
monitor
keadaan hemodinamik
monitor tanda-tanda
kelebihan atau kekurangan
volume cairan
administrasi terapi
Intra vena
2. monitor cairan
- kaji faktor
resiko terjadinya
ketidakseimbangan cairan
- jaga keakurtan
pencatatan intake dan
output
- administrasi
pemberian cairan
3. managemen hipovolemi
- monitor kehilangan
cairan
- monitor hasil
laboratorium
- administrasi pemberian
cairan hipotonik/isotonik
- observasi indikasi
dehidrasi
Post Operasi
- Tingkatkan istirahat
2 Teaching
- Pertahankan imobilisasi
bagian yang sakit
3. Administrasi analgetik
- Tentukan lokasi,
karakteristik, kualitas dan
derajat nyeri sebelum
pemberian obat.
- Dokumentasikan
pemberian obat
- Berikan personal
hygiene yang baik.
2. Proteksi infeksi
- monitor tanda-tanda
infeksi lokal maupun
sistemik.
- Batasi pengunjung
3. Ostomy care
4. Medikasi terapi
- Tingkatkan nutrisi
- Monitor keefektifan
terapi.
5. Health education
monitor keadaan
hemodinamik
monitor tanda-tanda
kelebihan atau
kekurangan volume cairan
5. monitor cairan
- jaga keakurtan
pencatatan intake dan
output
- administrasi pemberian
cairan
6. managemen hipovolemi
- monitor kehilangan
cairan
- monitor hasil
laboratorium
- administrasi pemberian
cairan hipotonik/isotonik
- observasi indikasi
dehidrasi
E. Evaluasi
Pre operasi Hirschsprung
1. Pola eliminasi berfungsi normal
2. Kebutuhan nutrisi terpenuhi
3. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi
4. Nyeri pada abdomen teratasi
Post operasi Hirschsprung
1. Integritas kulit lebih baik
2. Nyeri berkurang atau hilang
3. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan
kolon
BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik
masalah fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan
anak dengan penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua
yang mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan
menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai
penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis
maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja
sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya
dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.
B. Saran
Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang
penyakit hsaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari
kesempurnaan.
23
DAFTAR PUSTAKA
Betz, Sowden, 2002, Keperawatan Pediatric Edisi 3, Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
Carpenito, 1998, Diagnosis Keperawatan, Editor Yasmin Asih, Penerbit Buku Kedokteran
EGC, Jakarta.
Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3.
Jakarta : EGC.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta :
EGC.
Carpenito , Lynda juall. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi ke -^. Jakarta : EGC
Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 1991. Ilmu Kesehatan Anak . Edisi Ke-2 . Jakarta :
FKUI .
Mansjoer , Arif . 2000 . Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 . Jakarta : Media Aesulapius
FKUI
24